При синдроме ледда слепая кишка контрастируется

Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином мальротация. Синдром Ледда является частным случаем мальротации. 

Синдром Ледда является одной из форм врожденной кишечной непроходимости и характеризуется сочетанием сдавления двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины и врожденного заворота средней кишки вследствие незавершенного поворота кишечника.  

Клиническая картина заболевания характеризуется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от степени заворота и развившихся нарушений брыжеечного кровообращения. Как правило, характерно острое начало заболевания с 3-5 суток жизни. Первыми и наиболее частыми симптомами являются рвота и срыгивание желчью. Мекониальный стул скудный, по мере прогрессирования заболевания наблюдается его отсутствие. Болевой синдром может носить характер периодических приступообразных болей в животе или, в ряде случаев, внезапно развившихся резко выраженных приступообразных болей наряду с многократной рвотой, задержкой стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, наблюдаются признаки выраженного беспокойства. По мере развития заболевания прогрессируют признаки эксикоза и токсикоза с закономерными признаками развития полиорганной дисфункции и, в ряде случаев, коллаптоидного состояния.  

Диагноз синдрома Ледда связывают с явлениями острой кишечной непроходимости у детей первых дней жизни, поэтому хроническая дуоденальная обструкция и хронический заворот у детей старшего возраста вызывают определенные трудности в диагностике. 

При незавершенном повороте кишечника возникают благоприятные условия как для острого заворота ( некроз, гангрена кишки), так и для хронического заворота, когда интермиттирующий перекрут брыжейки не вызывает столь выраженного нарушения кровоснабжения кишки, характеризуясь прогрессирующим венозным застоем в венах тонкой кишки и реактивными изменениями желудочно – кишечного тракта. 

При хроническом течении ведущими симптомами являются периодически возникающие нерезко выраженные боли в животе по типу кишечной колики, периодические рвоты, нарушения стула, отставание в физическом развитии, гипотрофия. При этом в 80 % имеет место наличие светлых промежутков, состояние ребенка не страдает, удовлетворительное, жалобы отсутствуют. Длительность светлых промежутков может варьировать от нескольких месяцев до нескольких лет. 

Специальные методы исследования в диагностике синдрома Ледда:

1. Обзорное рентгенологическое исследование брюшной полости – позволяет визуализировать два горизонтальных уровня жидкости.
2. Рентгеноконтрастное исследование с пероральным применением сульфата бария – позволяет визуализировать растянутую двенадцатиперстную кишку и расположение тонкой кишки в правых отделах брюшной полости. Наиболее достоверным при рентгеноконтрастном исследовании ЖКТ является спиралевидный ход тонкой кишки.
3. Ирригография проводится с целью объективизации места расположения слепой кишки. В качестве критериев, позволяющих верифицировать наличие синдрома Ледда выделяют следующие: а) высокое расположение слепой кишки и аномальная ее фиксация; б) «более» медиальное расположение сигмовидной кишки; в) «укорочение» поперечно-ободочной кишки; г) закругленный острый угол между поперечно-ободочной и нисходящей кишкой.
4. УЗ- сканирование органов брюшной полости. В качестве УЗ- критериев синдрома Ледда рассматривают следующие: а) спиралевидный ход Верхней брыжеечной вены; б) расширение вен брыжейки тонкой кишки; в) признаки нарушения кровотока в верхней брыжеечной артерии в виде повышения индекса резистентности, обусловленные венозным застоем в венах брыжейки тонкой кишки; г)спиралевидный ход тонкой кишки в области заворота.

Лечение больных с синдромом Ледда осуществляется только хирургическим методом.

До настоящего времени операцией выбора остается операция Ледда, которая представлена следующими этапами:

1. Устранение заворота, непроходимости (рассечение тяжей Ледда).
2. Расположение тонкой кишки в правых отделах живота, толстой кишки в левых.
3. При необходимости ( патологической подвижности кишечника) производится фиксация петель кишечника к париетальной брюшине.
4. Аппендэктомия.

Клиническая картина рецидивирующего заворота «средней кишки» отличается непостоянством. Наиболее часто первыми признаками нарушения проходимости являются рвота и срыгивание желчью у детей первых месяцев жизни. В ряде случаев заболевание протекает бессимптомно многие годы. Характерные болевые приступы могут быть однократными, повторяться ежедневно или через несколько месяцев и даже лет. У таких детей аппетит обычно бывает понижен, они отстают в фи-

зическом развитии от сверстников. Иногда начальные проявления остаются незамеченными, и первый приступ сопровождается отчетливой клинической картиной острой кишечной непроходимости.

Таким образом, периодические приступообразные боли в животе и частая рвота позволяют заподозрить рецидивирующую непроходимость, связанную с нарушением внутриутробного вращения средней кишки.

В ряде случаев один из рецидивов заворота сопровождается ярко выраженной картиной острой кишечной непроходимости. Внезапно появляются приступообразные сильные боли в животе, многократная рвота, задержка стула и газов. Состояние ребенка резко ухудшается, он мечется в кровати, принимает вынужденное положение. Лицо имеет страдальческое выражение, глаза западают, пульс частый, нитевидный. Развивается коллаптоидное состояние.

При осмотре ребенка во время болевого приступа отмечается некоторое вздутие надчревной области и западение нижних отделов живота. Пальпация мало болезненна, какие-либо образования в брюшной полости не определяются. При пальцевом ректальном исследовании сфинктер хорошо сокращен, ампула прямой кишки пустая.

Объективные данные, говорящие о непроходимости, получают при рентгенологическом исследовании. На обзорных снимках брюшной полости (вертикальное положение ребенка) видны два горизонтальных уровня жидкости, соответствующие растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке. В кишечнике — сравнительно малое количество газа. Исследование с контрастированием позволяет уточнить диагноз. Данная per os взвесь бария сульфата скапливается на дне желудка и контурирует растянутую двенадцатиперстную кишку. Через несколько часов контрастирующая масса небольшими порциями распределяется по тонкой кишке, петли которой представлены в виде конгломерата. В случаях предполагаемого заворота желательно проведение ирригографии для установления местоположения слепой кишки. Если последняя расположена высоко, то можно думать о синдроме Ледда или сдавлении двенадцатиперстной кишки аномально фиксированной слепой кишкой. У ребенка с нормальными анатомическими соотношениями толстая кишка (сигмовидная, поперечная ободочная, восходящая и слепая) имеет вид буквы П, образуя угол около 90″ в области печеночной и селезеночной кривизны. У детей с синдромом Ледда заполненная бария сульфатом сигмовидная кишка лежит более медиально, поэтому поперечная ободочная как бы укорочена, расположена несколько ниже, и между ней и нисходящей кишкой угол закруглен и уменьшен.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, сопровождающимися рвотой и приступами болей в животе.

Гельминтоз — сравнительно частое заболевание детей старшего возраста, вызывающее приступы болей в животе. Локализуется боль в области пупка. Во время приступа бывают рвота, тошнота. Кратковременность приступов, данные анамнеза (наличие у ребенка гельминтов), лабораторных исследований (крови, кала) и осмотра ребенка обычно помогают распознать причину болезни. Однако у некоторых детей приступы

болей при гельминтозах бывают настолько сильными и продолжительными, что у хирурга возникает обоснованное подозрение на механическую непроходимость. В таких случаях дифференциальной диагностике помогают обычные консервативные мероприятия. При гельминтозе боли после этого прекращаются, отходят газы. Иногда спазм тонкой кишки, вызванный наличием аскарид, не проходит, приступы болей остаются, и приходится прибегать к пробной лапаротомии.

Лямблиозный холецистит сходен с рецидивирующей непроходимостью наличием приступообразных болей в животе. Однако их локализация в правом подреберье, наличие типичных болевых точек, увеличенная печень, данные рентгенологических и лабораторных исследований позволяют поставить правильный диагноз.

Лечение рецидивирующего заворота «средней кишки» может быть только хирургическим. Предоперационная подготовка детей ограничивается промыванием желудка. Обезболивание — ингаляционный наркоз с интубацией трахеи.

Техника операции. Срединная лапаротомия. При.ревизии брюшной полости выявляют увеличенный желудок и растянутую двенадцатиперстную кишку. Кишечные петли спавшиеся, синюшного цвета, вены брыжейки застойные. Слепая кишка расположена высоко. При эвентрации кишечных петель выявляется причина непроходимости. Как правило, имеются общая брыжейка и заворот ее на 180—7200 против часовой стрелки. После раскручивания заворота необходимо проверить подвижность слепой кишки, так как изолированная причина непроходимости (заворот) бывает редко и обычно выявляется высокая чрезмерная фиксация слепой кишки. В этих случаях необходимо рассечь спайки, мобилизовать слепую кишку с последующим смещением ее и фиксацией в правой подвздошной области (у детей после 1 года жизни, а грудным пациентам производят операцию Ледда). Подобная тактика показана и при сдавлении двенадцатиперстной кишки высоко расположенной слепой или изолированном завороте «средней кишки». После ликвидации причин непроходимости в брюшную полость вводят антибиотики и зашивают ее послойно наглухо.

Болезненное состояние, связанное с аномальным положением двенадцатиперстной, слепой и средней кишки, называется синдромом Ледда. По каким признакам определяют наличие в организме данной патологии и какими методами руководствуются в ее лечении – с этим вопросами будем разбираться в нашей статье.

Синдром Ледда

Аномалия поворота кишечника, которая формируется во время внутриутробного развития (обычно на 10–12-й неделе) и представляет собой сдавление двенадцатиперстной кишки слепой кишкой с заворотом средней кишки, имеет определенное название – синдром Ледда.

МКБ-10 – общепринятая классификация кодирования медицинских диагнозов, разработанная ВОЗ. В соответствии с этой Международной классификацией болезней 10-го пересмотра синдром Ледда относится к болезням органов пищеварения (класс XI). Патологическое состояние встречается не чаще, чем в одном случае на 500 новорожденных, причем мальчикам подобный диагноз ставят в два раза чаще, чем девочкам.

Как правило, диагноз устанавливают на первой неделе жизни маленького пациента, чуть реже – на первом месяце жизни. Чтобы провести корректную диагностику, от педиатра требуется опыт и широкое знакомство с патологией. В связи с этим болезнь не всегда выявляется своевременно. Наиболее явным признаком патологии в первые дни жизни является рвота с примесью желчи.

К сожалению, тяжесть состояния пациента с подобным заболеванием может усугубляться сопутствующими врожденными пороками, такими как:

• гипоплазия почек или легких;
• порок сердца;
• стеноз легочной артерии и др.

Синдром Ледда у взрослых встречается крайне редко. Кишечная непроходимость может стать результатом подвижности слепой кишки, а также спаечного процесса в брюшной полости. Иногда формирование патологии спровоцировано грыжей передней брюшной стенки. Не последнее место среди факторов, влияющих на формирование болезненного состояния, играют доброкачественные и злокачественные опухоли различных отделов кишечника.

Признаки заболевания

Синдром Ледда у новорожденных может проявляться неустойчивыми симптомами. Помимо рвоты и срыгивания желчью, у младенцев периодически возникает боль в животе. В некоторых случаях происходят рецидивы, приводящие к острой кишечной непроходимости с ухудшением, вплоть до коллаптоидного состояния ребенка.

Общая симптоматика синдрома:

• приступообразные боли;
• задержка стула, скопление газов;
• рвота;
• вздутие эпигастральной области;
• западение нижних отделов живота;
• пальпация не дает полной информации о состоянии пациента.

Рентгенография брюшной полости выявляет два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, а также небольшое количество газа в кишечнике. Если при проведении процедуры использовался сульфат бария, то результат свидетельствует о накоплении контрастного вещества в растянутом желудке и двенадцатиперстной кишке. Контраст при этом равномерно распределяется по петлям тонкого кишечника.

Ирригография обычно выявляет фиксацию слепой кишки под печенью. А вот с помощью компьютерной томографии определяется заворот средней кишки вокруг брыжеечной артерии.

Клиническая картина

Ледда синдром – патология, которая требует немедленного хирургического вмешательства. Как отмечалось ранее, симптомы заболевания непостоянны и могут повторяться с периодичностью в несколько дней, недель, а то и лет.

В ряде случаев болезненное состояние не дает о себе знать многие годы и протекает бессимптомно. Дети при этом страдают пониженным аппетитом, отстают в физическом развитии.

Помимо классического синдрома Ледда, различают дополнительно две его формы:

1. В первом случае не происходит заворота средней кишки, а наблюдается аномальное расположение слепой кишки, которая сдавливает двенадцатиперстную.
2. Во втором случае имеет место только изолированный заворот средней кишки.

Течение патологии (Ледда синдром) может быть острым и подострым (хроническим). При хронической форме возникают не резко выраженные боли в животе, подобные кишечной колике, иногда появляется рвота, гипотрофия. Имеет место нарушенный стул. Состояние ребенка характеризуется как удовлетворительное. Заворот кишки не приводит к нарушению ее кровоснабжения. В венах тонкой кишки происходит лишь застой крови и в желудочно-кишечном тракте наблюдаются реактивные изменения.

Острый заворот кишки – более серьезное состояние, которое при неблагоприятном течении приводит к некрозу или гангрене кишки.

Лечение синдрома Ледда

Улучшить общее состояние больного при хронически-рецидивирующем течении заболевания помогает применение спазмолитических средств. Однако это лишь временная мера. Главной методикой в лечении кишечной непроходимости является все же хирургическое вмешательство. Оперативное лечение патологии (Ледда синдром) состоит из нескольких этапов:

1. Вначале устраняется заворот и непроходимость.
2. Далее тонкую кишку располагают в правых отделах живота, толстую – в левых.
3. Если есть необходимость фиксации петель кишечника в пределах париетальной брюшины, выполняют эту манипуляцию. Подобная мера требуется, если у пациента наблюдается патологическая подвижность кишечника.
4. Проводится аппендэктомия.

В последнее время в медицине получили широкое распространение лапароскопические методы диагностики и лечения синдрома. Подобные мини-инвазивные технологии являются высокоэффективными. Однако проведение хирургического вмешательства подобным способом сопряжено с некоторыми трудностями, обусловленными небольшим объемом брюшной полости, а также малой толщиной брюшной стенки у детей первых месяцев жизни. Иногда в ранний послеоперационный период возникают осложнения:

• сепсис;
• перитонит;
• кишечное кровотечение;
• кишечная непроходимость.

Шансы на полное выздоровление будут зависеть от результатов проведенной операции. В случае если сохранены все отделы желудочно-кишечного тракта, прогноз на высокий уровень качества жизни благоприятный. Если же имели место значительные кишечные резекции, приведшие к синдрому «короткой кишки», у пациента возникают проблемы, связанные с приемом пищи и гипотрофией. При таких результатах хирургического лечения проводят многократные госпитализации с целью проведения парентерального питания. Иногда пациентам предстоят повторные операции. Если кишечная непроходимость развилась на фоне муковисцидоза, прогноз на выздоровление неблагоприятный.

Предоперационная подготовка

Как только новорожденному поставлен диагноз кишечной непроходимости (Ледда синдром), его переводят в хирургический стационар, вводят назогастральный зонд и обеспечивают постоянный отток содержимого желудка. Время, которое необходимо для проведения подготовительных предоперационных мер, напрямую зависит от тяжести врожденной кишечной непроходимости.

Если у маленького пациента подозревают заворот кишки, выполняются следующие диагностические мероприятия:

• анализ крови на группу и резус-фактор;
• анализ крови на уровень гемоглобина и гематокрита;
• анализ на свертываемость крови.

Оперативное лечение выполняют в экстренном порядке, предоперационная подготовка занимает максимум один час. Ребенку проводят инфузионную терапию, назначают гемостатики, обезболивающие препараты, иногда искусственную вентиляцию легких. В центральную вену вводят катетер.

В случае низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка может занимать до 24 часов. За это время новорожденного дополнительно обследуют с целью возможного выявления сопутствующих патологий. При этом выполняют дренирование желудка, учитывают объемы отводимых масс, назначают инфузионную терапию, антибиотики и гемостатические препараты. Кормление новорожденного исключают.

Большинству детей в послеоперационный период проводят продленную искусственную вентиляцию легких, которая может длиться до пяти суток. Антибактериальная терапия использует препараты, активные в отношении анаэробных бактерий. Микроэкологический статус контролируют не реже двух раз в неделю. Через сутки после операции назначают препараты для улучшения перистальтики кишечника, а также биопрепараты.