При различных гематологических синдромах при

При различных гематологических синдромах при thumbnail

Лечение нарушений гемостаза у гематологических больных — терапия ДВС-синдрома, ТТП

Современная успешная терапия основного заболевания — необходимая предпосылка предотвращения и эффективного преодоления нарушений гемостаза у гематологических больных. Пример купирования с помощью ATRA тяжелейших, часто смертельных, нарушений гемостаза при остром промиелоцитарном лейкозе является наглядным свидетельством справедливости этого положения.

При ряде миелопролиферативных заболеваний особое внимание должно быть уделено нормализации клеточного состава крови и показателя гематокрита. Так, при полицитемии это достигается повторными кровопусканиями при одновременном назначении антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты в малых дозах (160—250 мг/сут), тиклопидина (тиклид) по 500 мг/сут либо клопидогреля (плавике) по 75 мг/сут.

Следует помнить, что нормализация показателя гемоглобина не всегда устраняет угрозу развития тромбозов и геморрагии у больных полицитемией. Это связано с тем, что во многих случаях эритремия сочетается с гипертромбоцитозом, от степени выраженности которого зависит возникновение как тромбозов, облитерации артерий, ишемий и инфарктов органов (при увеличении содержания тромбоцитов в крови до 1000,0—1200,0•109/л), так и весьма опасных геморрагии (при уровне тромбоцитов выше указанных цифр).

Как отмечалось, указанная закономерность полностью распространяется на эссенциальную тромбоцитемию и другие миелопролифе-ративные заболевания, протекающие с гипертромбоцитозом.

При содержании тромбоцитов в крови менее 1000,0—1200,0•109/л следует назначать антиагреганты, тогда как при более высоких показателях и преобладании геморрагических явлений лечение антиагрегантами противопоказано и должна проводиться терапия препаратами, подавляющими продукцию тромбоцитов (гидроксиуреа, анагрелид, ИНФ-а и др.). Если в процессе такого лечения содержание тромбоцитов в крови составляет менее 1000,0—1200,0•109/л, с чем сочетается резкое ослабление или полное купирование геморрагии, то в связи с переходом процесса в тромботическую фазу необходимо назначать антиагреганты.

Лечение больных с неопластическим геморрагическим и тромбогеморрагическим синдромами проводят по общим правилам терапии острого ДВС-синдрома массивными трансфузиями свежезамороженной плазмы под прикрытием малых (профилактических) доз гепарина (по 2500—5000 ЕД 2 раза в сутки подкожно), либо низкомолекулярного гепарина фраксипарина (0,3—0,6 мл подкожно 1 раз в сутки), либо фрагмина (по 5000 ЕД подкожно раз в сутки).

Основные методы терапии ДВС-синдрома и ТТП

лечение нарушений гемостаза

В связи с резко выраженной первичной и вторичной активацией фибринолиза при ОПЛ и у части больных ОМЛ дополнительно показано раннее внутривенное капельное введение антипротеаз, например контрикала по 100 000 ЕД/сут или других препаратов этой группы в таких же максимальных дозах. При резко выраженном геморрагическом синдроме, особенно при профузных желудочно-кишечных кровотечениях, наряду с указанной терапией повторно вводят внутривенно концентраты тромбоцитов и применяют локальные гемостатические воздействия.

В случае малой выраженности геморрагии и при наличии массивных тромбозов имеются основания для лечения больных не свежезамороженной плазмой, а супернатантной ее фракцией. В этой фракции снижено содержание фактора VIII, фибронектина и фибриногена, но полностью сохранены все физиологические антикоагулянты и плазминоген.

Неопластический ДВС-синдром часто переходит в инфекционно-септический. Кроме того, больные лейкозами предрасположены к различного рода инфекционным осложнениям. В связи с этим особое значение имеют мероприятия, направленные на предупреждение таких осложнений (асептические палаты, минимальный контакт больных друг с другом и с посетителями и т. д.), а также санация желудочно-кишечного тракта невсасывающимися антибиотиками с одновременным назначением бактериальных препаратов, не чувствительных к антибиотикам и способствующих нормализации микрофлоры кишечника (энтерол и др.).

Быстрое бактериологическое исследование крови, выявление очагов инфекции, нередко протекающей при лейкозах со слабовыраженной клинической картиной и без образования гноя, определение возбудителей инфекционных осложнений и их чувствительности к антибиотикам — все это позволяет своевременно начать обоснованную антибактериальную терапию, без которой не может быть купирован вторичный инфекционно-септический ДВС-синдром. Следует также помнить, что часто при лимфолейкозе ДВС-синдром изначально является инфекционно-септическим, а не неопластическим.

Основой патогенетической терапии ДВС-синдрома при лейкозах, как и при других видах этой патологии, остается заместительная терапия внутривенными введениями больших доз свежезамороженной плазмы (более 1 л в сутки), а также антитромбина III и протеина С. Таким больным в полном объеме должно проводиться лечение синдрома полиорганной недостаточности по принятым в настоящее время методикам в условиях хорошо оснащенного реанимационного отделения.

Такие же реанимационные мероприятия необходимо включать в комплексную терапию ТТП (синдром Мошковица) и тяжелых форм ВОС. Основу патогенетической терапии ТТП составляет возможно более ранняя полная плазмозамена, которую можно повторять с интервалами 2—4 дня несколько раз. Одновременно в комплексной терапии ТТП используют внутривенные введения дефибротида в тех же дозах, как при лечении ВОС. Применение дефибротида при ВОС составляет, как и при ТТП, основу патогенетической терапии.

В определенных ситуациях, особенно при глубокой тромбоцитопении и интенсивной кровоточивости, в том числе в терминальной фазе ДВС-синдрома, в терапию необходимо включать трансфузии концентратов тромбоцитов, а при высокой спонтанной агрегации тромбоцитов и блокаде микроциркуляции в органах — антиагреганты (аспирин, плавике). Основу терапии онкотромбозов составляют подкожные введения профилактических или лечебных доз низкомолекулярных гепаринов, из которых наименее геморрагичны фраксипарин и фрагмин.

— Также рекомендуем «НовоСэвен в лечении нарушений гемостаза — эффективность»

Далее рекомендуем для ознакомления следующие статьи:

  1. Лечение нарушений гемостаза у гематологических больных — терапия ДВС-синдрома, ТТП
  2. НовоСэвен в лечении нарушений гемостаза — эффективность
  3. Антибактериальная терапия у онкологических больных с нейтропенией — схемы
  4. Профилактика грибковой инфекции у онкологических больных с нейтропенией — препараты
  5. Возбудители инфекций при нейтропении — бактерии, вирусы, грибы
  6. Течение инфекций при нейтропении — особенности диагностики
  7. Лечение воспалений среднего уха, синуситов при нейтропении — рекомендации
  8. Лечение воспаления легких (пневмоний) при нейтропении — рекомендации
  9. Лечение стоматитов полости рта при нейтропении — рекомендации
  10. Лечение эзофагитов при нейтропении — рекомендации

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 августа 2014;
проверки требуют 60 правок.

Гематоло́гия (от др.-греч. αἷμα, αἷματος — кровь + λόγος) — раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции (свертывание крови). Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины. Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.

Гематологи — врачи, специализирующиеся в области гематологии. Их основная задача — лечение пациентов с гематологическими заболеваниями, работа в гематологических лабораториях с пробами крови и костного мозга, интерпретация результатов различных гематологических тестов. В некоторых учреждениях гематологи также управляют лабораториями гематологии. На практике в основных полюсах диф. диагностики гематология часто связана с хирургическими дисциплинами, нежели с терапевтическими. Топографически: с флебологией и ангиологией (васкулиты, ДВС-синдром, вторичные тромбозы при тромбоцитопениях), с травматологией — ортопедией (острая лучевая травма, гемаартрозы при болезни Виллебранда, и гемофилии, компрессионные переломы позвоночника при множественной миеломе), с ожоговой хирургией (при порфириях), гнойно-септической хирургией (при вторичных осложнениях гематогенных иммунодефицитов, например при миелолейкозе, или, агранулоцитозе), кардиохирургией (тампонада сердца при гемобластозах), торакальной хирургией и цереброваскулярной нейрохирургией.

Гематология также тесно сотрудничает с онкологией (гемабластозы, гематосаркомы), радиологией, иммунологией, токсикологией (токсические агранулоцитарные реакции, побочные эффекты лекарственных средств, приобретённые гемофилии и коагулопатии)), инфектологией(токсическая алейкия, мононуклеоз, гемолитико-уремический синдром), ревматологией, дерматологией, трансфузиологией, с проф патологией, с биофизикой; опосредованно и частично с: нефрологией, гепатологией, и даже с экологией

Как и ревматологические, гематологические заболевания являются системными, что создаёт часто большие трудности в дифференциальной диагностике с заболеваниями из других отраслей медицины, без специальных гематологических исследований, таких как пункция костного мозга, или расширенный анализ крови с подсчётом форменных элементов крови. В то же иммунодефицит в гематологии, среди иммунодефицитов иной этиологии, протекают наиболее тяжело и довольно часто заканчиваются смертью больного без немедленной госпитализации в специализированный гематологический стационар.

Гематологи могут специализироваться дальше или иметь интересы в следующих областях:

  • В лечении нарушений свертываемости крови, таких как гемофилия и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
  • В лечении гематологических злокачественных опухолей — гематосарком и гемабластозов: лимфома, лейкемия, множественная миелома, Миелобластный лейкоз, Миелодиспластический синдром
  • В лечении гемоглобинопатии и наследственных геморагических диатезов, гемофилий
  • В науке о переливании крови и работе банков крови
  • В изучении костного мозга и трансплантации стволовых клеток
  • В изучении действия на костный мозг и систему крови неблагоприятных экологических факторов, таких как: ионизирующее (Лучевая болезнь), и неионизирующее излучение (Порфирии, Полицитемия — уфо-облучения, криоглобунемия, сидеробластная анемия, свинцовая анемия, эритремия)
  • В изучении влияния вредных проф-производственных, токсических и лекарственных факторов на костный мозг и систему крови: интоксикации бензолом, мышьяком, левомецитином, тетрациклином, хинином, левамизолом, циклофосфаном и другими гематоксичными ядами и лекарственными препаратами, и их связи с развитием заболеваниями в виде: гаптенового агранулоцитоза, апластической, гемолитической, гипопластической анемии, гемохроматозов, развитием гемабластозов и различных отдалённых генетических дефектов на уровне ДНК.
  • Изучением факторов гуморального иммунитета и антигенных свойств крови, которым занимается иммуногематология.

Предметы и области изучения гематологии[править | править код]

  • Кровь
    • Венозная кровь
    • Венозная пункция
    • Гемопоэз
    • Клинический анализ крови
    • пуповинная кровь
  • красные кровяные клетки
    • Формирование эритроцитов
    • Эритропоэтин
    • Метаболизм железа
    • Гемоглобин
    • Гликолиз
    • Пентозофосфатный путь
  • белые кровяные клетки
  • Тромбоциты
  • Ретикуло-эндотелиальная система
    • Костный мозг человека
    • Селезёнка
    • Печень
  • Лимфатическая система
  • Переливание крови
    • Плазма крови
    • Донорство крови
    • группы крови
  • Гемостаз
    • Свертывание крови
    • Витамин K
  • Система комплемента
    • Антитела
  • Аномалии молекулы гемоглобина или скорости синтеза гемоглобина
    • Анемии (нехватка эритроцитов и гемоглобина, а также нехваткой витаминов и, обусловленные генетически)
    • Гемобластозы
    • коагулопатии (нарушения кровотечения и коагуляции)
    • Серповидноклеточная анемия
    • Талассемия
    • Заболевания вызываемые ионизирующим излучением: Лучевая болезнь
    • Токсический агранулоцитоз
  • Наследственные заболевания крови
    • Коагулопатии
    • Гемофилии

См. также[править | править код]

  • Заболевания крови
  • Трансфузиология
  • Клинический анализ крови
  • Коагулологические исследования крови

Ссылки[править | править код]

  • HEMATOLOGY.ru — Всё о гематологии для специалистов-гематологов и гематологических больных

Источник

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Сущность:
Клинико-гематологический синдром,
обусловленный снижением содержания
эритроцитов и (или) гемоглобина в единице
объема крови.

(У мужчин уменьшение
уровня гемоглобина ниже 130 г/л,

у женщин ниже 120 г/л,

у беременных – ниже
110 г/л.).

Анемический синдром
включает в себя:

1.    
Циркуляторно – гипоксический синдром.
Сущность:реакция организма на
гемическую гипоксию тканей и нарушение
тканевого метаболизма.

2.    
Сидеропенический синдром. Сущность:дефицит железа способствует нарушению
синтеза тканевых ферментов, что приводит
к изменению тканевого метаболизма. При
этом, прежде всего, поражаются быстро
обновляющиеся эпителиальные ткани:
слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее
дериваты.

3.     В12дефицитный синдром. Сущность: дефицит
витамина В12или фолиевой кислоты
приводит к нарушению синтеза ДНК в
костномозговых клетках и. к
мегалобластическому кроветворению.
Это является причиной внутрикостномозгового
разрушения эритрокариоцитов, снижения
количества эритроцитов и гемоглобина,
лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение
обмена жирных кислот при дефиците
витамина В12 и накопление в
организме токсичных пропионовой и
метилмолоновой кислот приводит к
изменению ряда органов и систем (ЖКТ,
нервная система).

4.    
Синдром гемолитической (надпеченочной)
желтухи. Сущность:повышенный
гемолиз, который может происходить
внутриклеточно (в селезенке) и
непосредственно в сосудах.

5. Гематологический
синдром. Сущность: специфические
изменения в анализе периферической
крови и стернального пунктата костного
мозга, обусловленные этиологией и
патогенетическим вариантом анемии.

5. Геморрагический синдром (сущность, особенности при различных заболеваниях).

ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ

Сущность:повышенная кровоточивость вследствие:

  • нарушений
    тромбоцитарного звена гемостаза,

  • нарушения плазменных
    факторов свертываемости крови
    (коагулопатий)

  • патологии сосудов,

  • либо их сочетания.

Геморагический
синдром является ведущим при многих
заболеваниях. К их числу относятся
наследственные, идиопатические и
приобретенные. В наиболее многочисленную
группу приобретенных заболеваний входят
некоторые инфекционные болезни, острые
и хронические интоксикации, аллергические
заболевания и реакции, травмы, ожоги и
осложнения вакцинаций, гемотрансфузий
и т.д.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
РАЗВИТИЯ СИНДРОМА:

1) Нарушения
тромбоцитарных факторов гемостаза:

а) изменение (снижение)
численного состава тромбоцитов —
тромбоцитопении,

б) качественная
неполноценность или дисфункция
тромбоцитов – тромбоцитопатии,
тромбоцитодистрофия;

2) Нарушения в системе
плазменных факторов свертывания крови
вследствие дефицита одного из факторов
свертывания крови (врожденные коагулопатии)
и коагулопатии, развивающиеся на фоне
некоторых заболеваний или передозировки
антикоагулянтов (приобретенные
коагулопатии);

3) Нарушения сосудистой
стенки (вазопатии) — повышенная
проницаемость капилляров и резистентность
к микротравме.

ОСНОВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении

• наследственные:
синдром Фанкони, амегакариоцитар-ная
тромбоцитопения;

• приобретенные

иммунная
тромбоцитопеническая пурпура

лекарственные,
токсические радиационные Тромбоцитопатии

• наследственные:
тромбастения Гланцмана,

тромбоцитодистрофия
Бернара—Сулье,

• приобретенные:
лекарственные, при уремии Коагулопатии

• наследственные:
гемофилия, болезнь Виллебранда

• приобретенные:
ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов

Васкулиты и вазопатии

• наследственные:
телеангиэктазия, синдром Марфана

• приобретенные
цинга (С-авитаминоз)

Жалобы, свидетельствующие
о геморагическом синдроме:

Основными жалобами,
свидетельствующими о наличии
геморрагического синдрома, являются
геморрагическая сыпь, кровоизлияния
или синяки различной локализации, а так
же кровотечения.

Геморрагический
синдром может послужить причиной
развития суставного, абдоминального
или почечного синдромов. О их развитии
свидетельствует появление дополнительных
жалоб.

  • Суставной синдром
    проявляется отечностью болезненного
    сустава и встречается при геморрагическом
    васкулите и гемофилии.

  • Абдоминальный
    синдром в виде схваткообразных болей
    в животе, тошноты, иногда рвоты, картины
    острого живота нередко наблюдается
    при геморрагическом васкулите.

  • Почечный синдром
    проявляется гематурией, протеинурией,
    дизурическими явлениями и приступами
    почечной колики. Наблюдается при гем.
    васкулите.

МЕТОДИЧЕСКИЕ
УКАЗАНИЯ:

Вид
занятия: практический, в терапевтическом
отделении.

Продолжительность
занятия: 4 часа.

Порядок
проведения занятия:

  1. Проверка
    явки студентов и вступительное слово
    преподавателя – 5 мин.

  2. Опрос
    студентов по теме занятия – 30 мин.

  3. Самостоятельная
    работа студентов под контролем
    преподавателя – 45 мин.

  4. Разбор
    больных – 20 мин.

  5. Контроль
    конечного уровня – 15 мин.

  6. Заключительное
    слово преподавателя – 10 мин.

2
перерыва по 5 мин.

Оснащение
занятия:
больные терапевтического отделения,
таблицы, методические рекомендации.

ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ:

1.
Провести обследование больного с
заболеваниями крови.

2. На основании
сбора жалоб, объективного исследования
и дополнительных методов исследования
больного выделить синдромы заболевания
красной крови.

РЕКОМЕНДУЕМАЯ
ЛИТЕРАТУРА

  1. Мухин Н.А. Пропедевтика
    внутренних болезней: учеб. с приложением
    на компакт-диске для студентов мед.
    вузов / Н.А.Мухин, В.С. Моисеев. – 2-е изд.,
    доп. и перераб.- М: «ГЭОТАР-Медиа», 2007. –
    848 с.

  2. Методическое
    пособие: «Семиотика и синдромология в
    нефрология» Киров, 2008

  3. Струтынский А.В.,
    Баранов А.П.Основы семиотики заболеваний
    внутренних органов. М М: «Медпресс-информ.»,
    2004. – 298с.

  4. Привес М. Г. Анатомия
    человека: учебник/ М.Г. Привес, Н.К.
    Лысенков, В.И. Бушкевич. – 12-е изд.перераб.
    и доп. — СПб.: Издательский дом СПб МАПО,
    2006.-720с.

  5. Пальцев М.А.
    Патологическая анатомия: В 2-х томах
    /М.А.Пальцев, Н.М.Аничков. – 2-у изд.
    Перераби доп.- М.: Медицина, 2005.- 304с.

  6. Быков В.Л. Цитология
    и общая гистология: учеб. для студентов
    мед. институтов, В.Л. Быков.- СПб.: СОТИС,
    2007.- 520с.

Заведующий кафедрой
пропедевтики

внутренних болезней

д.м.н. профессор

Вознесенский Н.К.

Источник

Читайте также:  Дети с синдромом дауна развитие речи