При различных гематологических синдромах при
Лечение нарушений гемостаза у гематологических больных — терапия ДВС-синдрома, ТТПСовременная успешная терапия основного заболевания — необходимая предпосылка предотвращения и эффективного преодоления нарушений гемостаза у гематологических больных. Пример купирования с помощью ATRA тяжелейших, часто смертельных, нарушений гемостаза при остром промиелоцитарном лейкозе является наглядным свидетельством справедливости этого положения. При ряде миелопролиферативных заболеваний особое внимание должно быть уделено нормализации клеточного состава крови и показателя гематокрита. Так, при полицитемии это достигается повторными кровопусканиями при одновременном назначении антиагрегантов: ацетилсалициловой кислоты в малых дозах (160—250 мг/сут), тиклопидина (тиклид) по 500 мг/сут либо клопидогреля (плавике) по 75 мг/сут. Следует помнить, что нормализация показателя гемоглобина не всегда устраняет угрозу развития тромбозов и геморрагии у больных полицитемией. Это связано с тем, что во многих случаях эритремия сочетается с гипертромбоцитозом, от степени выраженности которого зависит возникновение как тромбозов, облитерации артерий, ишемий и инфарктов органов (при увеличении содержания тромбоцитов в крови до 1000,0—1200,0•109/л), так и весьма опасных геморрагии (при уровне тромбоцитов выше указанных цифр). Как отмечалось, указанная закономерность полностью распространяется на эссенциальную тромбоцитемию и другие миелопролифе-ративные заболевания, протекающие с гипертромбоцитозом. При содержании тромбоцитов в крови менее 1000,0—1200,0•109/л следует назначать антиагреганты, тогда как при более высоких показателях и преобладании геморрагических явлений лечение антиагрегантами противопоказано и должна проводиться терапия препаратами, подавляющими продукцию тромбоцитов (гидроксиуреа, анагрелид, ИНФ-а и др.). Если в процессе такого лечения содержание тромбоцитов в крови составляет менее 1000,0—1200,0•109/л, с чем сочетается резкое ослабление или полное купирование геморрагии, то в связи с переходом процесса в тромботическую фазу необходимо назначать антиагреганты. Лечение больных с неопластическим геморрагическим и тромбогеморрагическим синдромами проводят по общим правилам терапии острого ДВС-синдрома массивными трансфузиями свежезамороженной плазмы под прикрытием малых (профилактических) доз гепарина (по 2500—5000 ЕД 2 раза в сутки подкожно), либо низкомолекулярного гепарина фраксипарина (0,3—0,6 мл подкожно 1 раз в сутки), либо фрагмина (по 5000 ЕД подкожно раз в сутки). Основные методы терапии ДВС-синдрома и ТТПВ связи с резко выраженной первичной и вторичной активацией фибринолиза при ОПЛ и у части больных ОМЛ дополнительно показано раннее внутривенное капельное введение антипротеаз, например контрикала по 100 000 ЕД/сут или других препаратов этой группы в таких же максимальных дозах. При резко выраженном геморрагическом синдроме, особенно при профузных желудочно-кишечных кровотечениях, наряду с указанной терапией повторно вводят внутривенно концентраты тромбоцитов и применяют локальные гемостатические воздействия. В случае малой выраженности геморрагии и при наличии массивных тромбозов имеются основания для лечения больных не свежезамороженной плазмой, а супернатантной ее фракцией. В этой фракции снижено содержание фактора VIII, фибронектина и фибриногена, но полностью сохранены все физиологические антикоагулянты и плазминоген. Неопластический ДВС-синдром часто переходит в инфекционно-септический. Кроме того, больные лейкозами предрасположены к различного рода инфекционным осложнениям. В связи с этим особое значение имеют мероприятия, направленные на предупреждение таких осложнений (асептические палаты, минимальный контакт больных друг с другом и с посетителями и т. д.), а также санация желудочно-кишечного тракта невсасывающимися антибиотиками с одновременным назначением бактериальных препаратов, не чувствительных к антибиотикам и способствующих нормализации микрофлоры кишечника (энтерол и др.). Быстрое бактериологическое исследование крови, выявление очагов инфекции, нередко протекающей при лейкозах со слабовыраженной клинической картиной и без образования гноя, определение возбудителей инфекционных осложнений и их чувствительности к антибиотикам — все это позволяет своевременно начать обоснованную антибактериальную терапию, без которой не может быть купирован вторичный инфекционно-септический ДВС-синдром. Следует также помнить, что часто при лимфолейкозе ДВС-синдром изначально является инфекционно-септическим, а не неопластическим. Основой патогенетической терапии ДВС-синдрома при лейкозах, как и при других видах этой патологии, остается заместительная терапия внутривенными введениями больших доз свежезамороженной плазмы (более 1 л в сутки), а также антитромбина III и протеина С. Таким больным в полном объеме должно проводиться лечение синдрома полиорганной недостаточности по принятым в настоящее время методикам в условиях хорошо оснащенного реанимационного отделения. Такие же реанимационные мероприятия необходимо включать в комплексную терапию ТТП (синдром Мошковица) и тяжелых форм ВОС. Основу патогенетической терапии ТТП составляет возможно более ранняя полная плазмозамена, которую можно повторять с интервалами 2—4 дня несколько раз. Одновременно в комплексной терапии ТТП используют внутривенные введения дефибротида в тех же дозах, как при лечении ВОС. Применение дефибротида при ВОС составляет, как и при ТТП, основу патогенетической терапии. В определенных ситуациях, особенно при глубокой тромбоцитопении и интенсивной кровоточивости, в том числе в терминальной фазе ДВС-синдрома, в терапию необходимо включать трансфузии концентратов тромбоцитов, а при высокой спонтанной агрегации тромбоцитов и блокаде микроциркуляции в органах — антиагреганты (аспирин, плавике). Основу терапии онкотромбозов составляют подкожные введения профилактических или лечебных доз низкомолекулярных гепаринов, из которых наименее геморрагичны фраксипарин и фрагмин. — Также рекомендуем «НовоСэвен в лечении нарушений гемостаза — эффективность» Далее рекомендуем для ознакомления следующие статьи:
|
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 18 августа 2014;
проверки требуют 60 правок.
Гематоло́гия (от др.-греч. αἷμα, αἷματος — кровь + λόγος) — раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевания крови. Гематология изучает этиологию, диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин, белки крови, и механизм коагуляции (свертывание крови). Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины. Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.
Гематологи — врачи, специализирующиеся в области гематологии. Их основная задача — лечение пациентов с гематологическими заболеваниями, работа в гематологических лабораториях с пробами крови и костного мозга, интерпретация результатов различных гематологических тестов. В некоторых учреждениях гематологи также управляют лабораториями гематологии. На практике в основных полюсах диф. диагностики гематология часто связана с хирургическими дисциплинами, нежели с терапевтическими. Топографически: с флебологией и ангиологией (васкулиты, ДВС-синдром, вторичные тромбозы при тромбоцитопениях), с травматологией — ортопедией (острая лучевая травма, гемаартрозы при болезни Виллебранда, и гемофилии, компрессионные переломы позвоночника при множественной миеломе), с ожоговой хирургией (при порфириях), гнойно-септической хирургией (при вторичных осложнениях гематогенных иммунодефицитов, например при миелолейкозе, или, агранулоцитозе), кардиохирургией (тампонада сердца при гемобластозах), торакальной хирургией и цереброваскулярной нейрохирургией.
Гематология также тесно сотрудничает с онкологией (гемабластозы, гематосаркомы), радиологией, иммунологией, токсикологией (токсические агранулоцитарные реакции, побочные эффекты лекарственных средств, приобретённые гемофилии и коагулопатии)), инфектологией(токсическая алейкия, мононуклеоз, гемолитико-уремический синдром), ревматологией, дерматологией, трансфузиологией, с проф патологией, с биофизикой; опосредованно и частично с: нефрологией, гепатологией, и даже с экологией
Как и ревматологические, гематологические заболевания являются системными, что создаёт часто большие трудности в дифференциальной диагностике с заболеваниями из других отраслей медицины, без специальных гематологических исследований, таких как пункция костного мозга, или расширенный анализ крови с подсчётом форменных элементов крови. В то же иммунодефицит в гематологии, среди иммунодефицитов иной этиологии, протекают наиболее тяжело и довольно часто заканчиваются смертью больного без немедленной госпитализации в специализированный гематологический стационар.
Гематологи могут специализироваться дальше или иметь интересы в следующих областях:
- В лечении нарушений свертываемости крови, таких как гемофилия и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
- В лечении гематологических злокачественных опухолей — гематосарком и гемабластозов: лимфома, лейкемия, множественная миелома, Миелобластный лейкоз, Миелодиспластический синдром
- В лечении гемоглобинопатии и наследственных геморагических диатезов, гемофилий
- В науке о переливании крови и работе банков крови
- В изучении костного мозга и трансплантации стволовых клеток
- В изучении действия на костный мозг и систему крови неблагоприятных экологических факторов, таких как: ионизирующее (Лучевая болезнь), и неионизирующее излучение (Порфирии, Полицитемия — уфо-облучения, криоглобунемия, сидеробластная анемия, свинцовая анемия, эритремия)
- В изучении влияния вредных проф-производственных, токсических и лекарственных факторов на костный мозг и систему крови: интоксикации бензолом, мышьяком, левомецитином, тетрациклином, хинином, левамизолом, циклофосфаном и другими гематоксичными ядами и лекарственными препаратами, и их связи с развитием заболеваниями в виде: гаптенового агранулоцитоза, апластической, гемолитической, гипопластической анемии, гемохроматозов, развитием гемабластозов и различных отдалённых генетических дефектов на уровне ДНК.
- Изучением факторов гуморального иммунитета и антигенных свойств крови, которым занимается иммуногематология.
Предметы и области изучения гематологии[править | править код]
- Кровь
- Венозная кровь
- Венозная пункция
- Гемопоэз
- Клинический анализ крови
- пуповинная кровь
- красные кровяные клетки
- Формирование эритроцитов
- Эритропоэтин
- Метаболизм железа
- Гемоглобин
- Гликолиз
- Пентозофосфатный путь
- белые кровяные клетки
- Тромбоциты
- Ретикуло-эндотелиальная система
- Костный мозг человека
- Селезёнка
- Печень
- Лимфатическая система
- Переливание крови
- Плазма крови
- Донорство крови
- группы крови
- Гемостаз
- Свертывание крови
- Витамин K
- Система комплемента
- Антитела
- Аномалии молекулы гемоглобина или скорости синтеза гемоглобина
- Анемии (нехватка эритроцитов и гемоглобина, а также нехваткой витаминов и, обусловленные генетически)
- Гемобластозы
- коагулопатии (нарушения кровотечения и коагуляции)
- Серповидноклеточная анемия
- Талассемия
- Заболевания вызываемые ионизирующим излучением: Лучевая болезнь
- Токсический агранулоцитоз
- Наследственные заболевания крови
- Коагулопатии
- Гемофилии
См. также[править | править код]
- Заболевания крови
- Трансфузиология
- Клинический анализ крови
- Коагулологические исследования крови
Ссылки[править | править код]
- HEMATOLOGY.ru — Всё о гематологии для специалистов-гематологов и гематологических больных
Источник
АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Сущность:
Клинико-гематологический синдром,
обусловленный снижением содержания
эритроцитов и (или) гемоглобина в единице
объема крови.
(У мужчин уменьшение
уровня гемоглобина ниже 130 г/л,
у женщин ниже 120 г/л,
у беременных – ниже
110 г/л.).
Анемический синдром
включает в себя:
1.
Циркуляторно – гипоксический синдром.
Сущность:реакция организма на
гемическую гипоксию тканей и нарушение
тканевого метаболизма.
2.
Сидеропенический синдром. Сущность:дефицит железа способствует нарушению
синтеза тканевых ферментов, что приводит
к изменению тканевого метаболизма. При
этом, прежде всего, поражаются быстро
обновляющиеся эпителиальные ткани:
слизистая оболочка ЖКТ, кожа и ее
дериваты.
3. В12дефицитный синдром. Сущность: дефицит
витамина В12или фолиевой кислоты
приводит к нарушению синтеза ДНК в
костномозговых клетках и. к
мегалобластическому кроветворению.
Это является причиной внутрикостномозгового
разрушения эритрокариоцитов, снижения
количества эритроцитов и гемоглобина,
лейкопении, тромбоцитопении. Нарушение
обмена жирных кислот при дефиците
витамина В12 и накопление в
организме токсичных пропионовой и
метилмолоновой кислот приводит к
изменению ряда органов и систем (ЖКТ,
нервная система).
4.
Синдром гемолитической (надпеченочной)
желтухи. Сущность:повышенный
гемолиз, который может происходить
внутриклеточно (в селезенке) и
непосредственно в сосудах.
5. Гематологический
синдром. Сущность: специфические
изменения в анализе периферической
крови и стернального пунктата костного
мозга, обусловленные этиологией и
патогенетическим вариантом анемии.
5. Геморрагический синдром (сущность, особенности при различных заболеваниях).
ГЕМОРАГИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
Сущность:повышенная кровоточивость вследствие:
нарушений
тромбоцитарного звена гемостаза,нарушения плазменных
факторов свертываемости крови
(коагулопатий)патологии сосудов,
либо их сочетания.
Геморагический
синдром является ведущим при многих
заболеваниях. К их числу относятся
наследственные, идиопатические и
приобретенные. В наиболее многочисленную
группу приобретенных заболеваний входят
некоторые инфекционные болезни, острые
и хронические интоксикации, аллергические
заболевания и реакции, травмы, ожоги и
осложнения вакцинаций, гемотрансфузий
и т.д.
ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
РАЗВИТИЯ СИНДРОМА:
1) Нарушения
тромбоцитарных факторов гемостаза:
а) изменение (снижение)
численного состава тромбоцитов —
тромбоцитопении,
б) качественная
неполноценность или дисфункция
тромбоцитов – тромбоцитопатии,
тромбоцитодистрофия;
2) Нарушения в системе
плазменных факторов свертывания крови
вследствие дефицита одного из факторов
свертывания крови (врожденные коагулопатии)
и коагулопатии, развивающиеся на фоне
некоторых заболеваний или передозировки
антикоагулянтов (приобретенные
коагулопатии);
3) Нарушения сосудистой
стенки (вазопатии) — повышенная
проницаемость капилляров и резистентность
к микротравме.
ОСНОВНЫЕ
ЗАБОЛЕВАНИЯ: Тромбоцитопении
• наследственные:
синдром Фанкони, амегакариоцитар-ная
тромбоцитопения;
• приобретенные
иммунная
тромбоцитопеническая пурпура
лекарственные,
токсические радиационные Тромбоцитопатии
• наследственные:
тромбастения Гланцмана,
тромбоцитодистрофия
Бернара—Сулье,
• приобретенные:
лекарственные, при уремии Коагулопатии
• наследственные:
гемофилия, болезнь Виллебранда
• приобретенные:
ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов
Васкулиты и вазопатии
• наследственные:
телеангиэктазия, синдром Марфана
• приобретенные
цинга (С-авитаминоз)
Жалобы, свидетельствующие
о геморагическом синдроме:
Основными жалобами,
свидетельствующими о наличии
геморрагического синдрома, являются
геморрагическая сыпь, кровоизлияния
или синяки различной локализации, а так
же кровотечения.
Геморрагический
синдром может послужить причиной
развития суставного, абдоминального
или почечного синдромов. О их развитии
свидетельствует появление дополнительных
жалоб.
Суставной синдром
проявляется отечностью болезненного
сустава и встречается при геморрагическом
васкулите и гемофилии.Абдоминальный
синдром в виде схваткообразных болей
в животе, тошноты, иногда рвоты, картины
острого живота нередко наблюдается
при геморрагическом васкулите.Почечный синдром
проявляется гематурией, протеинурией,
дизурическими явлениями и приступами
почечной колики. Наблюдается при гем.
васкулите.
МЕТОДИЧЕСКИЕ
УКАЗАНИЯ:
Вид
занятия: практический, в терапевтическом
отделении.
Продолжительность
занятия: 4 часа.
Порядок
проведения занятия:
Проверка
явки студентов и вступительное слово
преподавателя – 5 мин.Опрос
студентов по теме занятия – 30 мин.Самостоятельная
работа студентов под контролем
преподавателя – 45 мин.Разбор
больных – 20 мин.Контроль
конечного уровня – 15 мин.Заключительное
слово преподавателя – 10 мин.
2
перерыва по 5 мин.
Оснащение
занятия:
больные терапевтического отделения,
таблицы, методические рекомендации.
ПРАКТИЧЕСКИЕ ЗАДАНИЯ
ДЛЯ СТУДЕНТОВ:
1.
Провести обследование больного с
заболеваниями крови.
2. На основании
сбора жалоб, объективного исследования
и дополнительных методов исследования
больного выделить синдромы заболевания
красной крови.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ
ЛИТЕРАТУРА
Мухин Н.А. Пропедевтика
внутренних болезней: учеб. с приложением
на компакт-диске для студентов мед.
вузов / Н.А.Мухин, В.С. Моисеев. – 2-е изд.,
доп. и перераб.- М: «ГЭОТАР-Медиа», 2007. –
848 с.Методическое
пособие: «Семиотика и синдромология в
нефрология» Киров, 2008Струтынский А.В.,
Баранов А.П.Основы семиотики заболеваний
внутренних органов. М М: «Медпресс-информ.»,
2004. – 298с.Привес М. Г. Анатомия
человека: учебник/ М.Г. Привес, Н.К.
Лысенков, В.И. Бушкевич. – 12-е изд.перераб.
и доп. — СПб.: Издательский дом СПб МАПО,
2006.-720с.Пальцев М.А.
Патологическая анатомия: В 2-х томах
/М.А.Пальцев, Н.М.Аничков. – 2-у изд.
Перераби доп.- М.: Медицина, 2005.- 304с.Быков В.Л. Цитология
и общая гистология: учеб. для студентов
мед. институтов, В.Л. Быков.- СПб.: СОТИС,
2007.- 520с.
Заведующий кафедрой
пропедевтики
внутренних болезней
д.м.н. профессор
Вознесенский Н.К.
Источник