При пороке сердца синдром такаясу

Синдром Такаясу (неспецифического аортоартериит) – сложный комплекс симптомов, обусловленный острым или хроническим воспалением дуги аорты и крупных артериальных стволов невыясненной этиологии. Ученые предполагают, что в основе патологии лежит аутоиммунный процесс. Этот недуг до сих пор остается загадкой. Его причины и механизмы развития до конца не изучены. Синдром относят к системным васкулитам. В стенке сосудов развивается продуктивное гранулематозное воспаление, приводящее к их облитерации и стенозированию.

Синдром впервые был описан офтальмологом из Японии М. Такаясу в 1908 году. Он выступил на ежегодной встрече врачей и рассказал об изменениях в кровеносных сосудах сетчатки глаз молодой пациентки. У нее доктор обнаружил два кольцевидных анастомоза вокруг диска зрительного нерва – артириоло-венулярных шунта. Его коллеги сообщили, что такие изменения в глазах часто сопровождаются отсутствием пульса на запястьях. Благодаря своему первооткрывателю синдром получил такое название. Спустя несколько лет современные ученые установили, что причиной происходящих явлений на сетчатке и запястье является сужение артерий шеи.

Синдром Такаясу поражает преимущественно женщин 20-30 лет, проживающих в странах Азии и Латинской Америки. Известны также и мужские случаи этого заболевания. Патология встречается крайне редко – примерно у 2-3-х человек из миллиона. Статистические данные о распространенности неспецифического аортоартериита в нашей стране отсутствуют. У детей заболевание отличается стремительным развитием симптоматики и агрессивным течением, но возникает оно крайне редко.

Клинически недуг проявляется самыми разнообразными симптомами, выраженность которых определяется местом локализации очага поражения в аорте или ее ветвях. Обычно у больных определяется асимметричность пульса или его отсутствие, разные показатели кровяного давления на обеих конечностях, патологические шумы. Чтобы выявить уровень и степень поражения артерий проводят ангиографию, указывающую на имеющееся сужение или полную окклюзию. Больным проводится гормонотерапия кортикостероидами.

Диагностика синдрома вызывает некоторые трудности у специалистов. Они связаны с коварным началом патологии, симптоматически напоминающим различные инфекционные процессы и ревматизм. Неправильная и несвоевременная постановка диагноза приводит к назначению неадекватной терапии, которая не принесет ожидаемых результатов. Болезнь будет прогрессировать, а состояние пациентов стремительно ухудшаться. В пораженных сосудах образуются гранулемы и тромбы, они сужаются и закупориваются. Подобные изменения чреваты инвалидизацией и смертью больных.

Болезнь Такаясу характеризуется постепенным развитием и длится годами. Выделяют четыре степени тяжести патологии, каждая из которых характеризуется последовательным вовлечением в процесс различных отделов аорты – ее дуги, грудного или брюшного отдела, а также легочного ствола и его ответвлений. Синдром может протекать в острой или хронической формах, имеющих различные клинические проявления.

Видео: основное о аортоартериите Такаясу

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома Такаясу в настоящее время однозначно не определены. Развитие патологии связывают с аутоиммунной агрессией. У больных с отягощенной наследственностью по системным заболеваниям под воздействием провоцирующих инфекционных или аллергических факторов начинают вырабатываться антитела к структурам собственного организма — тканям артерий. В крови повышается уровень IgG и IgA, формируются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови и оседая на эндотелии сосудов, вызывают воспалительный процесс, значительно сужающий их просвет. Нарушается целостность внутренней поверхности артерий, утолщаются их оболочки, разрушается мышечный слой, разрастается фиброзная ткань. В просвете сосуда образуются гигантоклеточные гранулемы, вызывающие его расширение. В результате истончения и растяжения стенки артерии происходит ее выпячивание. Так образуется аневризма.

Сосудистые стенки постепенно теряют свою эластичность. В воспаленных артериях образуются тромбы, происходят склеротические изменения. Это приводит к снижению скорости тока крови, повышению ее вязкости и усилению тромбообразования. Холестериновые бляшки и тромбы сужают или перекрывают просвет сосуда, что вызывает ишемию тканей. Острое воспаление при отсутствии своевременной терапии может распространиться на соседние органы и ткани. При нарушении кровотока органы не получают необходимого количества кислорода и питательных веществ. Гипоксия и гипотрофия – причины различных заболеваний.

Хроническая стадия характеризуется утолщением аорты за счет прорастания всех ее слоев фиброзной тканью, сужающей сосуд в различных местах. Интима становится ребристой и приобретает вид «древесной коры». Это патогномоничный признак аортоартериита. Исходом патологии становится ДВС-синдром и необратимый атеросклероз. В результате ишемии, гипертензии и атеросклероза развивается коллатеральное кровообращение.

Рисунок: виды синдрома Такаясу, исходя из области поражения

Клиника

Синдром Такаясу развивается постепенно. Сначала у больного возникают общие признаки астении:

• слабость,
• недомогание,
• утомление,
• гипергидроз по ночам,
• отсутствие аппетита,
• потеря веса,
• бессонница,
• колебания температуры тела,
• артралгия и миалгия,
• приступы тахикардии,
• тремор конечностей.

Симптоматика острого периода болезни напоминает таковую при ревматизме. Обычно этот диагноз и ставят большинству пациентов. Такая ошибка приводит к неправильному выбору тактики лечения и неминуемой хронизации процесса.

Острая форма патологии при отсутствии своевременного и адекватного лечения постепенно переходит в хроническую, характеризующуюся признаками стеноза или полной непроходимости артерий. К общим признакам астенизации присоединяются симптомы поражения сосудов конечностей, сердца, головного мозга и легких. Клинические проявления синдрома во многом определяются уровнем поражения аорты или крупного артериального сосуда. Симптомы хронической формы патологии позволяют предположить правильный диагноз.

1. Воспаление артерий, кровоснабжающих верхние конечности, проявляется болезненностью, мышечной слабостью, парестезиями, похолоданием кистей, отсутствием пульса на запястье, неодинаковыми показателями давления на руках.
2. Сужение или частичная непроходимость каротидной артерии сопровождается неврологической клиникой: головокружением, невнимательностью, дискоординацией движений, мнестическими расстройствами, нетрудоспособностью, атаксией, потерей сознания, усталостью, цефалгией, эмоциональной лабильностью, падением интеллекта, частыми судорогами. Ишемия различных отделов ЦНС проявляется очаговой симптоматикой. У больных с поражением органа зрения снижается острота и двоится в глазах. Острая и полная окклюзия артерий сетчатки заканчивается односторонней слепотой.
3. Неспецифический аортоартериит проявляется болью в левой части плечевого пояса, шее, грудной клетки слева. Постепенно атрофируется мышечная ткань. Пальпация пораженных сонных артерий болезненна. Аускультативно над ними определяется характерный шум. В крови обнаруживают признаки анемии и аномально быстрое оседание эритроцитов. У 50% больных повышается артериальное давление, возникает головокружение, преходящие моменты нарушения зрения, одышка, сердцебиение и прочие кардиальные проявления, обусловленные сужением кровеносных сосудов, развитием стенокардии напряжения, миокардита, гипертонической болезни, сердечной недостаточности.
4. При воспалении мезентериальных артерий нарушается кровоснабжение органов абдоминальной полости. При этом отмечаются приступы «брюшной жабы», кишечная диспепсия, синдром мальабсорбции, боль в животе.
5. Окклюзия брюшного отдела аорты приводит к боли в ногах, усиливающейся при ходьбе, хромоте, снижению либидо, ослаблению эректильной функции, импотенции.
6. Поражение артериальных стволов почек сопровождается поясничной болью, злокачественной гипертонией и появлением в моче патологических включений — белка и эритроцитов.
7. Легочная гипертензия развивается при стенозе ветвей легочного ствола. Повышение давления в малом круге кровообращения клинически проявляется болью в груди, одышкой, цианозом. Сухой, мучительный кашель, кровохарканье и прочие признаки поражения легких отмечаются лишь у четверти ­больных. Осложнением патологии является тромбоэмболия легочной артерии.

У тяжелобольных пациентов развиваются дистрофические и ишемические процессы, образуются трофические язвы на коже конечностей, начинают выпадать зубы и волосы, появляются дефекты на коже лица.

Опасные осложнения синдрома:

• Недостаточность аорты,
• Инфаркт миокарда,
• Поражение клапанного аппарата сердца,
• Тромбоз почечной артерии,
• Образование локализованных аневризм,
• Феномен Рейно,
• Нарушение мозгового кровообращения,
• Инсульт,
• Сердечная декомпенсация,
• Летальный исход.

Синдром Такаясу отличается медленным развитием. Через 15 лет он становится неизлечимым. Чтобы этого избежать, необходимо своевременно обратиться к врачу, обследоваться и незамедлительно начать лечение.

Диагностические мероприятия

Диагностикой и лечением синдрома Такаясу занимаются специалисты в области ревматологии, неврологии, офтальмологии и сосудистой хирургии.

Заподозрить патологию позволяют некоторые ее симптомы: отсутствие пульса, боль при ходьбе, асимметрия показателей давления на обеих верхних конечностях, шумы над аортой, а также результаты ангиографии.

1. Гемограмма — эритопения, снижение гемоглобина, увеличение СОЭ и лейкоцитов.
2. Исследование крови на биохимические маркеры — гипоальбуминемия, гипогаммаглобулинемия, гиполипопротеинемия.
3. Иммунограмма — увеличение Ig A, Ig M или G в зависимости от стадии процесса.
4. Тонометрия – измерение артериального давления на руках и ногах.
5. Офтальмодинамометрия или тоноскопия – определение давления в сосудах сетчатки.
6. Ультразвуковое исследование сосудов — метод, оценивающий скорость тока крови и степень повреждения венечных артерий.
7. Рентгеноконтрастная ангиография позволяет обнаружить места сужения и расширения артерий.
8. Аортография выявляет стеноз или окклюзию крупных ветвей аорты.
9. Реоэнцефалография определяет степень недостаточности кровоснабжения головного мозга.
10. Электроэнцефалография обнаруживает снижение функций и активности мозга.
11. ЭКГ и ЭхоКГ оценивают работу миокарда и выявляют имеющиеся структурные и функциональные нарушения.
12. Биопсия сосудов и гистологическое исследование биоптата подтверждает или опровергает предполагаемый диагноз.
13. Томографическое исследование проводится для контроля лечения болезни.
14. Офтальмологическое исследование позволяет выявить у больного кровоизлияния в сетчатку, микроаневризмы периферических артерий, атрофию глазного нерва.

Эти диагностические методики позволяют обнаружить синдром Такаясу и подобрать правильное лечение. Раннее выявление недуга повышает шансы больного на выздоровление.

Лечебный процесс

Лечение артериита Такаясу комплексное, включающее консервативные и оперативные методы. Лечебный процесс недуга сопряжен с различными трудностями. Медикаментозная терапия способна лишь на время приостановить патологию и добиться кратковременной ремиссии. Именно поэтому в большинстве случаев рано или поздно прибегают к хирургическому вмешательству, восстанавливающему проходимость артерий.

Основные цели терапевтических мероприятий:

• Устранение воспалительного процесса,
• Подавление иммунитета,
• Восстановление гемодинамики и борьба с ишемией,
• Нормализация артериального давления.

Медикаментозное воздействие заключается в применении препаратов следующих фармацевтических групп:

• цитостатики – «Метотрексат», «Циклофосфамид»,
• кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон»,
• антиагрегантные средства – «Аспирин», «Курантил», «Пентоксифиллин»,
• антикоагулянтные препараты – «Дикумарин», «Варфарин», «Дипаксин»,
• бета-адреноблокаторы – «Бисопролол», «Атенолол», «Пропранолол»,
• блокаторы кальциевых каналов – «Нифедипин», «Верапамил», «Амлодипин»,
• сосудорасширяющие средства – «Папаверина гидрохлорид», «Дротаверина гидрохлорид».

В тяжелых случаях при затяжном течении патологии и отсутствии эффекта от медикаментозной терапии проводят экстракорпоральную гемокоррекцию. Кровь больных очищают от тромбов и ЦИК с помощью плазмафереза, гемосорбции, фильтрации плазмы. Эти методы восстанавливают кровоток и улучшают функции пораженных органов.

Если консервативное лечение оказывается безуспешным или дает лишь временное облегчение, прибегают к помощи ангиохирургов. Операция позволяет предупредить повторный рецидив и максимально восстановить проходимость пораженных сосудов. Оперативное вмешательство необходимо при наличии у больного опасных для жизни осложнений и выраженной дисфункции внутренних органов. Ангиохирурги проводят эндартерэктомию, шунтирующие операции, ангиопластику. Качественная работа грамотного и высококвалифицированного специалиста позволяет добиться стойкого результата и избавляет больного от неприятностей.

Неспецифический аортоартериит – неизлечимое заболевание. Достижение стойкой ремиссии дает возможность больным жить полноценной жизнью без боли и выраженных неудобств. Длительная и упорная терапия с обязательным приемом лекарств и соблюдением всех врачебных рекомендаций улучшает общее состояние пациентов и предупреждает развитие смертельно опасных осложнений. Уже через пару недель активного лечения отмечается положительная динамика. Несмотря на это, лечебный процесс должен длится не менее года.

Прогноз и профилактика

Синдром Такаясу имеет неблагоприятный прогноз. Острая форма патологии без соответствующего лечения быстро прогрессирует и осложняется коронарной недостаточностью. Тяжелые последствия синдрома представляют реальную угрозу для жизни и приводят сначала к нетрудоспособности больного, а затем к его инвалидности и гибели. Непосредственной причиной смерти больных является острое нарушение мозгового или коронарного кровообращения в виде инсульта или инфаркта миокарда.

Хроническая форма болезни отличается многолетним течением и более благоприятным прогнозом. Благодаря развитию коллатерального кровообращения состояние пациентов долгое время остается удовлетворительным. Если недуг своевременно выявить и начать лечить иммуносупрессорами, можно улучшить качество жизни больных и избежать оперативного вмешательства.

Профилактика синдрома не проводится, поскольку неизвестны его причины. Необходимо бороться с факторами риска сердечно-сосудитсых заболеваний – гиперлипидемией, гипертонией, вредными привычками. Вторичные профилактические мероприятия заключаются в тщательном уходе за больным, своевременном лечении вирусных и бактериальных инфекции, санации хронических очагов, укреплении иммунитета, периодическом приеме витаминов и минералов. Специалисты рекомендуют ежедневно совершать пешие прогулки на сведем воздухе, выполнять легкие физические упражнения, правильно питаться, следить за питьевым режимом, нормализовать сон. Особенно это касается лиц с сопутствующими хроническими соматическими заболеваниями, которые входят в группу риска.

Болезнь Такаясу — достаточно редкий недуг, от которого никто не застрахован. Зная это, необходимо серьезно относиться к своему здоровью и не пренебрегать появлением тревожных симптомов. Данная патология считается неизлечимой. Но грамотная терапия и регулярное посещение лечащего врача позволят пациентам нормально жизнь без боли и проблем. Необходимо помнить, что самолечение в данном случае исключается. При появлении первых признаков заболевания необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Видео: лекция о синдроме Такаясу и системных васкулитах

Видео: синдром Такаясу, программа “Жить здорово!”