При каком синдроме отмечается гетерохромия радужной оболочки глаза

При каком синдроме отмечается гетерохромия радужной оболочки глаза thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 19 мая 2020;
проверки требуют 4 правки.

Гетерохроми́я (от греч. ἕτερος — «иной», «различный», χρῶμα — цвет) — различный цвет радужной оболочки правого и левого глаза или разная окраска различных участков радужной оболочки одного глаза[1][2][3]. Является результатом относительного избытка или недостатка меланина (пигмента). Также под гетерохромией может подразумеваться различная окраска кожи или волосяного покрова.

Цвет глаз, то есть цвет радужных оболочек, определяется прежде всего концентрацией и распределением меланина[4][5][6]. Затронутый гетерохромией глаз может быть гиперпигментирован либо гипопигментирован.

У новорождённых детей цвет глаз часто ярче обычного. Почти всегда с возрастом глаз тускнеет, но иногда может сохранять глубину цвета. Это редкое явление, но чаще встречается при полной гетерохромии, хотя вероятность данного феномена по-прежнему мала.

Классификация и причины возникновения[править | править код]

Частичная гетерохромия: голубая радужная оболочка с карим сектором

Гетерохромия классифицируется прежде всего как генетическая или приобретённая. Хотя нередко проводится различие между гетерохромией глаза: полной (греч. heterochromia iridis) и частичной. При полной гетерохромии цвет одной радужки отличается от цвета другой. При частичной гетерохромии или секторной гетерохромии цвет одной части радужки отличается от цвета оставшейся части.

Врождённая гетерохромия[править | править код]

Как правило наследуется по аутосомно-доминантному признаку.

Аномальное затемнение радужной оболочки[править | править код]

  • Узелки Лиша — один из симптомов нейрофиброматоза
  • Увеальная меланома[7]
  • Синдром пигментной дисперсии — характеризует потерю пигментации на задней поверхности радужной оболочки, которая распространяется внутриглазно, и нанесением на различные внутриглазные структуры, в том числе переднюю поверхность радужки[8]
  • Болезнь Стерджа—Вебера

Аномальное осветление радужной оболочки[править | править код]

  • Простая гетерохромия — явление, характеризующееся отсутствием других глазных или системных проблем. Аномально светлые глаза обычно рассматриваются как гипоплазия радужной оболочки. Может проявляться как полностью, так и частично.
  • Синдром Ваарденбурга[9]
  • Синдром Горнера[10]
  • Пьебалдизм — наличие на коже конечностей, лица и некоторых др. частей тела врождённых белых, полностью лишённых меланоцитов пятен; наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлено различными мутациями.
  • Болезнь Гиршпрунга
  • Синдром Блоха—Сульцбергера
  • Болезнь Парри—Ромберга (синдром Ромберга)

Приобретённая гетерохромия[править | править код]

Приобретается, как правило, из-за травмы, воспаления, опухолей или использования определённых глазных капель.

Аномальное затемнение радужной оболочки[править | править код]

  • Роговичные отложения железа — сидероз (отложение железа в тканях глаза) и гемосидероз.
  • Определённые глазные капли, которые используются наружно для снижения внутриглазного давления у больных глаукомой. Возникает из-за стимуляции синтеза меланина в радужной оболочке
  • Опухоль
  • Иридокорнеальный эндотелиальный синдром

Аномальное осветление радужной оболочки[править | править код]

  • Гетерохромный иридоциклит Фукса — в результате внутриглазного воспаления происходит атрофия радужки и возникает характерная для данного состояния гетерохромия.
  • Синдром Горнера[10] — обычно приобретается из-за нейробластомы, но бывает и врождённым.
  • Меланома также может быть причиной осветления радужной оболочки.

Кроме этого гетерохромия может быть вызвана синдромом Штиллинга—Тюрка—Дуэйна, мозаицизмом, увеитом, ювенильной ксантогранулёмой, лейкемией и лимфомой.

Гетерохромия у животных[править | править код]

Полная гетерохромия[править | править код]

Гетерохромия у животных более распространена, чем у людей. Она обычно приводит к голубому цвету одного глаза.

Глаза разного цвета можно встретить у полностью белых кошек или у кошек с большим процентом белого в окрасе, особенно у таких пород, как ванская кошка и турецкая ангора. Кошек, имеющих глаза разного цвета, называют разноглазыми. У разноглазых кошек один глаз оранжевого, жёлтого или зелёного цвета, а другой глаз голубой. У као-мани гетерохромия чаще всего.

По преданию, любимая кошка пророка Мухаммеда, Муизза, имела глаза разного цвета.

У домашних собак гетерохромия часто встречается у породы сибирский хаски.

Лошади с полной гетерохромией обычно имеют один карий, а второй белый, серый или голубой глаз. Полная гетерохромия наиболее распространена у лошадей пегой масти. Также она встречается среди коров и азиатских буйволов.

Секторная гетерохромия[править | править код]

Секторная гетерохромия часто встречается у собак пород австралийская овчарка, хаски и бордер-колли.

Известные случаи гетерохромии[править | править код]

Гетерохромия имеется у Кейт Босуорт[11], Тима Макилрота[12], Элис Ив[13][14].

Среди литературных примеров гетерохромии — книги «Магам можно всё» (у всех магов с врождёнными способностями глаза разного цвета) Марины и Сергея Дяченко, «Четыре танкиста и собака» (в книге разные глаза у командира танка Василия Семёнова) Януша Пшимановского, «Белая гвардия» (поручик Виктор Мышлаевский) и «Мастер и Маргарита» (Воланд) Михаила Булгакова. В литературном сериале «Этногенез» гетерохромия используется как индикатор ношения героями того или иного магического артефакта.

Множество героев компьютерных игр, мультфильмов и аниме имеют гетерохромию.

Галерея[править | править код]

  • Полная гетерохромия у кошки: голубой глаз и жёлтый глаз. Жёлтый глаз, возможно, подвержен секторной гетерохромии, так как наружная часть жёлтая, а внутренняя — зелёная.

  • Полная гетерохромия у собаки: голубой глаз и карий глаз.

  • Центральная гетерохромия у человека.

  • Элис Ив — известная обладательница полной гетерохромии.

  • Кейт Босуорт — обладательница врождённой секторной гетерохромии.

См. также[править | править код]

  • Глухота белых кошек
  • Альбинизм

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Малая медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.
  2. ↑ Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.
  3. ↑ Большой толковый медицинский словарь. 2001 г.
  4. ↑ Wielgus AR, Sarna T. «Melanin in human irides of different color and age of donors.» Pigment Cell Res. 2005 Dec;18(6):454-64. PMID 16280011.
  5. ↑ Prota G, Hu DN, Vincensi MR, McCormick SA, Napolitano A. «Characterization of melanins in human irides and cultured uveal melanocytes from eyes of different colors». Exp Eye Res. 1998 Sep;67(3):293-9. PMID 9778410.
  6. ↑ «All About Eye Color» Архивировано 23 октября 2010 года. from Larry Bickford
  7. ↑ увеальная меланома (недоступная ссылка). Дата обращения 23 января 2014. Архивировано 1 февраля 2014 года.
  8. ↑ Синдром пигментной дисперсии
  9. Waardenburg P.J. A new syndrome combining developmental anomalies of the eyelids, eyebrows and noseroot with pigmentary anomalies of the iris and head hair and with congenital deafness; Dystopia canthi medialis et punctorum lacrimalium lateroversa, hyperplasia supercilii medialis et radicis nasi, heterochromia iridum totaliis sive partialis, albinismus circumscriptus (leucismus, polioss) et surditas congenita (surdimutitas) (англ.) // American Journal of Human Genetics (англ.)русск. : journal. — 1951. — September (vol. 3, no. 3). — P. 195—253. — PMID 14902764.
  10. 1 2 Gesundheit B., Greenberg M. Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer (англ.) // The New England Journal of Medicine : journal. — 2005. — Vol. 353, no. 22. — P. 2409—2410. — doi:10.1056/NEJM200512013532219. — PMID 16319395.
  11. ↑ Kate Bosworth. People.com. Дата обращения 25 июля 2011. Архивировано 1 июня 2013 года.
  12. ↑ Tim McIlrath. Архивировано 1 июня 2013 года.
  13. ↑ «This One Has a Wardrobe Malfunction». Conan. TBS. May 23, 2012. Серия 95, сезон 2.
  14. ↑ The Eyes Have It: Celebrities with Heterochromia — Yahoo! omg! Архивировано 18 марта 2013 года.
Читайте также:  Звенья патогенеза обструктивного синдрома при бронхиальной астме

Источник

Гетерохромия глаз – это редкая разница в радужной оболочке человеческого глаза, точнее, в ее цвете. Это нарушение очевидно уже в начале развития ребенка; в более позднем возрасте оно может быть вызвано болезнью, травмой. Кратко можно охарактеризовать гетерохромию так: это отличие цвета радужной оболочки по сравнению с обычным ее состоянием. Много людей с этим расстройством – знаменитости. Наиболее известная звезда с нарушением радужки – Дэвид Боуи.

Гетерохромия (от греческого «heteros» – «другой», «chroma» – «цвет») означает разноцветность обычно радужной оболочки (heterochromia iridis или heterochromia iridum), но также волос, кожи. Расстройство возникает вследствие избытка или недостатка меланина. Оно может быть врожденным, обусловленным генетическим мозаицизмом (отсутствие отделения хромосомы во время митоза), или являться результатом болезни, травмы. Встречается как у людей, так и у животных.

Гетерохромия радужки глаза – очень редкое расстройство, встречающееся примерно у 2% населения. Она бывает полной, характерной отличием цвета одного глаза от другого, либо частичной, когда другой цвет имеет только часть радужной оболочки (именно в этой одной части глаза содержится недостаточное или избыточное количество пигмента). Частичная гетерохромия встречается реже, чем полная.

Причины гетерохромии

Цвет глаз определяется радужной оболочкой. После рождения у детей в большинстве случаев голубые или серо-голубые глаза. Это обусловлено очень низким уровнем меланина у новорожденных. Под воздействием солнечного света происходит изменение цвета глаз. Но окончательный цвет определяется концентрацией меланина в радужной оболочке. Здесь применяется прямая пропорциональность – чем больше меланина в радужке, тем темнее глаза. Но на цвет глаз также оказывают влияние и другие факторы, из-за чего у каждого человека в мире он уникальный.
Гетерохромия глаз

В северных странах население преимущественно голубоглазое, в то время как в южных прибрежных краях, где солнечный свет более интенсивен, жители имеют преимущественно карие глаза. Естественные условия средних широт не предполагают специфического цвета, поэтому у наших людей есть практически все цвета, при этом, ни один из них не преобладает.

Генетика гетерохромии

Генетическая основа определяется количеством и распределением меланина. Постепенно, с увеличением количества исследований и изучений генетики и клеточной химии, было установлено, что меланин подвержен влиянию генов для коричневого и синего цвета на хромосоме 15, для зеленого и серого – на хромосоме 19.

Новые и более продвинутые генетические модели еще не работают идеально, поскольку было обнаружено, что существует, как минимум, еще один ген, определяющий цвет глаз. Это также ген для коричневого типа на хромосоме 15. Кроме того, ученые обнаружили, что коричневато-желтый пигмент под названием липохром появляется в радужной оболочке зеленого, синего и коричневого цветов.

Люди с гетерохромией, обусловленной генетически, преимущественно, не имеют других проблем со здоровьем или негативных признаков. Но редко это расстройство является проявлением врожденной (присутствующей с рождения) болезни.

Некоторые из этих заболеваний включают:

  • Синдром Хорнера. Редкое расстройство, опосредованное повреждением нервов, соединяющих мозг и глаз. Обычно поражается только одна сторона лица. Болезнь характеризуется судорожными веками, постоянными узкими зрачками на пораженной стороне.
  • Синдром Ваарденбурга. Группа генетических расстройств, обуславливающих изменения цвета глаз, волос, кожи. Более редкое проявление – нарушение или потеря слуха.
  • Пиебалдизм. Это относительно безвредное состояние, для которого типичен дефицит пигмента в коже, волосах, глазах. Люди с этим расстройством обычно имеют более светлые участки волос, кожи и глаз, чем остальные части тела.
  • Синдром Стерджа-Вебера. Расстройство, при котором мозговые, кожные и глазные нарушения обусловлены аномальным развитием некоторых сосудов. Человек с этим синдромом имеет розовые, красноватые, светло-фиолетовые пятна на лице.
  • Синдром Парри-Ромберга. При этом расстройстве кожа, мягкие ткани, мышцы, а иногда и кости на одной стороне лица медленно ослабевают и со временем атрофируются. Это очень редкая болезнь. Больной человек страдает от частых судорог.
  • Болезнь Гиршпрунга. Расстройство, при котором поражается толстая кишка. Состояние преимущественно возникает у новорожденных детей и младенцев, характеризуется нарушением опорожнения.
  • Туберозный склероз (синдром Борнвилля). Редкая болезнь, характеризующаяся формированием доброкачественных новообразований в различных органах тела (чаще всего затрагивается кожа, мозг, сердце, легкие, почки, глаза).
  • Синдром Дуэйна (синдром ретракции Дуэйна). Расстройство характеризуется нарушением способности движения одного или обоих глаз внутрь и/или наружу.
Читайте также:  Основные симптомы и синдромы в хирургии

Иногда причиной развития гетерохромии обуславливается состоянием здоровья. Многие люди замечали, что во время болезни, сильного стресса их глаза становятся темнее или светлее. Это явление связано с распределением и плотностью меланина или липофусцина в радужной оболочке. Но точный механизм этого временного нарушения еще не полностью изучен.

Еще одна причина гетерохромии – применение некоторых лекарств. Механизм действия препаратов на изменения цвета глаз объяснен лишь частично, но считается, что лекарства оказывают действие, аналогичное эффекту гормона простагландина, секретирующегося в организме человека.

Определенное влияние гормонов на пигментацию радужной оболочки частично доказано. Это также объясняет изменение цвета глаз у взрослого населения.

Следующая принимаемая во внимание причина гетерохромии – родинка, растущая на радужке. Она может покрывать треть, половину, даже всю область радужной оболочки. Следовательно, изначально синий глаз может постепенно «преобразиться» в темно-коричневый.

При появлении родинки целесообразно внимательно отнестись к этому состоянию. Офтальмологи предупреждают, что она может переродиться в меланому, при которой требуется удаление части радужки.

Виды гетерохромии

Гетерохромия – это расстройство, характеризующееся наличием 2-х и более разных цветов радужной оболочки. Есть несколько разных вариантов этого нарушения.

Прежде всего, оно классифицируется по разнице в цвете радужки:

  • гипохромная гетерохромия – «ненормальная» радужная оболочка светлее, чем нормальная;
  • гиперхромная гетерохромия – «ненормальная» радужка темнее, чем обычная.

Частичная (секторная) гетерохромия

Частичная гетерохромия характеризуется частичным изменением цвета одного глаза. Например, человек может иметь половину радужки глаза одного оттенка, а другую половину – отличного. При этом другой глаз однотонный. Также при этом типе встречаются пятна разного размера на радужной оболочке или другой оттенок в центре зрачка.

Это нарушение довольно редкое, встречается у 1-го человека из 2-4 млн. У детей появление такого феномена обусловлено недостатком пигмента в организме при формировании и конечного цвета радужки, из-за чего она окрашивается лишь частично.
Гетерохромия глаз

Полная гетерохромия

При полной гетерохромии цвет глаз (радужной оболочки) различается полностью. Например, у человека одна радужка синяя, другая – коричневая.
Такое сочетание разных оттенков выглядит очень эффектно, необычно, привлекательно. Как правило, ни одна функция зрительных органов не нарушается.
Гетерохромия глаз

Центральная гетерохромия

Центральная гетерохромия глаз является наиболее частым явлением и характеризуется наличием нескольких цветных кругов в центральной части зрачка. В большинстве случаев, человек даже не подозревает, что это нарушение относится к гетерохромии. Эта особенность не является опасной и не вызывает дискомфорта в отношении зрения.
Гетерохромия глаз

Металлозная гетерохромия

Металлозная гетерохромия характеризуется изменением оттенка зрачка вследствие механического повреждения инородным телом (медным или железным). В зависимости от вида металла повреждение делится на сидероз или халикоз. Наряду с проявлениями воспалительного процесса в глазном яблоке, изменяется цвет зрачка. Чаще всего он становится темно коричневым, реже зеленым или синим.
Гетерохромия глаз

Как заболеть гетерохромией

Многие мечтают изменить свой образ с помощью изменения цвета глаз, но как целенаправленно заболеть гетерохромией и дать глазам разные оттенки? Это можно сделать несколькими способами.

Безопасные методы:

  • Одежда. Этот вариант подходит для обладателей светлого зрачка. Например, серый цвет становится голубым при ношении одежды синего оттенка.
  • Косметика. Здесь все просто. Используйте тени такого цвета, который хотите придать зрачку.
  • Цветные линзы. Использовать можно, как одну, так и обе линзы.

Опасные методы:

  • Применение противоглаукомных капель. При использовании средства в соответствии с инструкцией, изменение оттенка радужки произойдет через несколько дней. Явление обратимое, но не полностью безопасное. Капли понижают внутриглазное давление, из-за чего у здорового человека могут спровоцировать нарушение зрения.
  • Применение лазера. Метод недостаточно проверен исследованиями, поэтому не может считаться безопасным.

Также существует ряд заболеваний, которые способствуют появлению разноцветных глаз (приобретенная гетерохромия) в любом возрасте, включают следующие расстройства:

  • Нейробластома. Тип онкологического заболевания, при котором опухоль начинает развиваться в нервных клетках симпатической нервной системы. Болезнь затрагивает преимущественно младенцев и дошкольников.
  • Синдром Фукса (синдром гетерохромного циклитида). Это расстройство, наиболее часто поражающее взрослых и пожилых людей. Болезнь характеризуется ухудшением зрения (туман перед глазами), болью в глазах, светочувствительностью. Заболевание вызывается повреждением клеток роговицы, основная функция которых состоит в регулировании количества жидкости в роговице.
  • Глаукома. Это прогрессирующая болезнь, чаще всего обусловленная повышением внутриглазного давления. Это состояние приводит к подниманию жидкости в передней части глаза с последующим повреждением зрительного нерва.
  • Центральная ретинальная окклюзия. Сосудистое заболевание, вызывающее проникновение крови и других жидкостей в сетчатку.
  • Меланома глаза. Это онкологическое заболевание, при котором опухоль развивается в глазных клетках, продуцирующих меланин.
  • Травма, ранение глаза.
  • Офтальмологические операции.
  • Некоторые препараты, применяемые в терапии глаукомы.
  • Диабет.
Читайте также:  Как проявляется синдром ван гога

При генетически обусловленном расстройстве отсутствуют факторы риска, ассоциирующиеся с гетерохромией. Кроме того, она не является заболеванием, как таковым. Но нарушение, вызванное болезнью, требует внимания – оно может стать причиной тяжелых последствий.

Поскольку изменение цвета радужной оболочки могут вызывать заболевания (в т.ч. серьезные), при появлении этого нарушения целесообразно обратиться к врачу.

Интересный факт: если у одного из однояйцевых близнецов имеется гетерохромия, она присутствует и у другого. Чем это обусловлено? Гетерохромия проявляется у 2% населения мира, что не очень много. Основная причина этого различия – количество меланина в организме человека.

Как было сказано выше, большинство детей, особенно белой расы, рождаются с нейтральным цветом глаз. Когда глаза подвергаются воздействию солнечного света, меланоциты в радужной оболочке начинают продуцировать меланиновый пигмент, из-за чего цвет глаз постепенно начинает меняться, приближаясь к цвету глаз родителей. Плотность меланина на 1-м году жизни составляет около 50% от плотности меланина взрослого человека. Пигментация завершается на 3-м году жизни.

Интересны также изменения цвета глаз у взрослых людей. Как известно, он является результатом отражения световых лучей из окружающей среды от структуры радужки. Люди с яркими радужками часто утверждают, что цвет их глаз варьируется в зависимости от цвета их одежды. Это не удивительно, потому что в этом случае цвет радужки также обусловлен сочетанием цветов, отраженных от одежды или даже макияжа, причем не всегда так, как можно ожидать.

Лечение гетерохромии

Лечение гетерохромии начинается с определения, является ли отклонение безвредным, лишь эстетическим нарушением или представляет собой симптомом заболевания, требующего лечения.

Диагноз постанавливается офтальмологом; в случае наличия других болезней требуется консилиум нескольких специалистов. В ходе диагностики исследуется глазное дно, состояние зрительного нерва, исключаются возможные нарушения зрения. Также оценивается острота зрения и т.д.

Подозрение на болезнь возникает, если гетерохромия возникает со временем, а не присутствует с рождения.

В большинстве случаев речь идет лишь об эстетической стороне вопроса. В этом случае лечение не требуется. Если это нарушение беспокоит человека, можно использовать цветные линзы.

Совершенно иной подход требуется, если гетерохромия глаз обусловлена офтальмологическим заболеванием или болезнью, затрагивающей другие органы. В таком случае речь идет об одном из ряда симптомов. Следовательно, требуется устранение первопричины нарушения. В зависимости от патологии рассматривается целесообразность медикаментозного лечения или хирургического вмешательства.

В соответствии с первичной болезнью выбирается один или несколько из следующих терапевтических подходов:

  • медикаментозная терапия;
  • лазерная коррекция;
  • стероидное лечение;
  • витрэктомия.

Медикаментозная терапия

Первый шаг при халикозе или сидерозе – устранение инородного тела, вызвавшего расстройство. При воспалении назначаются кортикостероиды, противогрибковые или антибактериальные препараты, противовоспалительные средства. Иногда применяется локальная терапия с использованием стероидных препаратов.

Лазерная коррекция

Процедура заключается в удалении избыточного пигмента лазерным лучом. Она занимает всего несколько минут, но положительные изменения возможны только в случае устранения темного оттенка. Полное восстановление цвета происходит на протяжении 3-4 недель после проведения процедуры.

Хирургическое вмешательство

Некоторые офтальмологические болезни (в частности, заболевания хрусталика) требуют оперативного подхода – проведения витрэктомии. Хирургический метод лечения заключается в установке имплантата. Но он недостаточно исследован, кроме того, разрешен не во всех странах.

Гетерохромия у кошек и собак

Гетерохромия распространена у некоторых животных. Наиболее часто она встречается у кошек и собак, таких как японская бобтейла, турецкая ангорская кошка, сибирская хаски, австралийская овчарка и т.д. Неравномерно окрашенные глаза может также иметь «обычная» белая европейская кошка. Гетерохромия также встречается у лошадей и крупного рогатого скота.
Гетерохромия глаз

Неравная окраска у животных, как и у людей, чаще всего вызывается неравномерным распределением пигмента, меланина. Это происходит, например, из-за генетического нарушения, синдрома Ваарденбурга и за частую не представляет никакой опасности для животного.
Гетерохромия глаз

Гетерохромия у знаменитостей

Гетерохромия глаз делает человека легко запоминающимся, притягивающим взгляды. Вы также думаете, что Дэвид Боуи – это уникальная личность среди знаменитостей именно из-за цвета глаз? Эффект разноцветной радужки среди известных лиц распространен больше, чем кажется.

Кроме Дэвида Боуи, гетерохромию глаз имеют еще некоторые звезды. Например, Джейн Сеймур («Доктор Куинн»), ее младшая коллега Кейт Босуорт («Биг Сур»), Элис Ив («Люди в черном 3») могут похвастаться разными оттенкам зрачков. Джош Хендерсон из сиквела к сериалу «Даллас» имеет один глаз ярко-зеленый, а другой синий.

Менее выразительную разницу в окраске радужки имеет очаровательная Мила Кунис из «Черного лебедя», английский красавец и современный Супермен Генри Кавилл, главный герой фильма «24 часа» Кифер Сазерленд.

Другие знаменитости с гетерохромией:

  • Кристофер Уокен;
  • Деми Мур;
  • Бенедикт Камбербэтч;
  • Саймон Пегг;
  • Джонатан Рис Мейерс;
  • Доминик Шервуд.

Чем опасно заболевание

Гетерохромия, являющаяся генетической аномалией, в большинстве случаев не связана с осложнениями. Расстройство, развивающееся вследствие травмы, заболевания, не обязательно ассоциируется с негативными последствиями для человека, в отличие от основной причины нарушения.

Гетерохромия, сама по себе, не является опасным и не влияет на жизнеспособность человека, хотя состояние, ответственное за изменения цвета глаз (напр., нейрофиброматоз), может иметь серьезные последствия.

Источник