Презентация нефротический синдром у детей
1. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС)
2. Нефротический синдром
Клинико-лабораторный
симптомокомплекс, включающий
массивную протеинурию (более__3,5 — 5
гс) и нарушения белково-липидного,
водно-солевого обмена, которые
проявляются гипоальбуминемией
(менее30гл), диспротеинемией,
гиперлипидемией, липидурией, а также
отеками до степени анасарки с водянкой
серозных полостей в ряде случаев.
3. Различают НС:
I.
Первичный — развивается при
заболеваниях почек:
1. Все морфологические типы
гломерулонефрита
2. Липоидный нефроз
3. Идеопатическая мембранозная нефропатия
4. Ig — А — нефропатия
5. Врожденный семейный НС
6. Нефратическая форма первичного
амилоидоза
7. Гипернифрома
4.
II. Вторичный НС встречается реже, но патология
вызвавшая его, оборот более разнообразно:
1. Коллагенозы : СКВ, узелковый периартериит,
системная склеродермия, неспецифический язвенный колит.
2. Системные васкулиты: геморрагический васкулит,
ревматизм, РА.
3. Инфекционно обусловленные заболевания почек и др.
органов, инфекционный эндокардит, пиелонефрит,
хронические воспалительные и
нагноительные
заболевания легких (абсцедирующая пневмания,
бронхоэктазы), остеомиелит с вторичным амилоидозом
почек аортит, туберкулез, сифилис, СПИД, лейшманиоз,
геморрагическая лихорадка.
4. Паразитарные болезни — малярия , шистосомоз,
трипаносомоз.
5. Болезни вирусные. Гепатит, церроз печени.
5.
6. Болезни крови — лимфогрануломатоз, хронический
лимфолейкоз, неходжкинские лимфомы, миеломная
болезнь , серповидноклеточная анемия.
7. Состояния, сопровождающиеся повышением
давления в венозной системе почек: тромбозы вен и
артерий почек, брюшной аорты или нижней полой
вены, слипчивый перекардит, тяжелая сердечная
недостаточность.
8. Опухоли различной локализации.
9. Аллергические заболевания — поллипозы, пищевая
идеосинкразия, непереносимость лекарств.
10. Нефропатия беременных.
11. Сахарный диабет с диабетическим
гломерулосклерозом.
6.
11. Сахарный диабет с диабетическим
гломерулосклерозом.
12. Периодическая болезнь.
13. Нефропатия отторжения
трансплантанта
(в связи с пересадкой почки).
Морфология. Наиболее часто НС выявляется у
детей при «минимальных» изменениях клубочков, у
взрослых морфологической основой первичного НС
является мембранозная нефропатия, мезангио пролиферативный и мезангио-капилляриый
гломерулонефрит , а также фокальносегментарный гиалиноз. Повреждение клубочков
почек и массивная протеинурия приводят к
возникновению вторичных симптомов НС, в
комплексе формирующих клинику этого состояния.
7. ВЕДУЩИЕ СИМПТОМЫ НС
Большая протеинурия (≈ или меньше 50 мг на 1
кг массы тела больного — что составляет 3,5-5 гс.
белка и больше, достигая иногда 20 — 50 г.
качественный состав белков мочи аналогичен белкам
сыворотки крови и интерстициальной жидкости, от 2х до 20% их составляют полимеры — альбумина.
Величина протеинурии может значительно
усиливаться в ответ на малейшую физическую
нагрузку. В фазу схождения отеков.
Степень селективности протеинурии при НС
может быть различной: высокоселективной (с
выделением в мочу белков только с низкой
молекулярной массой) или неселективной (на ряду с
низкомолекулярными белками с мочой выделяются и
белки с высокомолекулярной массой: гаммаглобулины, альфа-2-глобулины и липопротеиды).
1.
8.
II.
Гипопротеинемия. Общий белок крови < до 30-40
и даже до 27 г. в секунду, в связи с чем онкотическое
давление плазмы < до 10-15 см. водного столба.
Происхождение гипопротеинонемии , помимо потери белка
с мочой, играет роль и усиленный их катаболизм, а также
перемещение белков во внесосудистые пространства.
Дополнительное значение имеют потери белков через
кишечник и снижение синтеза отдельных белков.
III. Диспротеинемия — неизменно сопутствует
гипопротеинемии, выражается в резком < концентрации
альбумина в сыворотке крови (до 8-10-25 гр. на литр) : >
гамма-глобулин (12-56-74%) и гамма-глобулиновых
фракций. Гамма-глобулины чаще снижены, но при
некоторых нефропатиях (волчаночный нефрит, узелковый
переартериит, амилоидоз) может быть повышен. Повышен
> синтез фибриногена, < концентрация Ig-А и Ig-G, а
уровень Ig-М >.
Гипоальбуминемия — ключевой признак
диспротеинемий.
9.
IV.
Гиперлипидемия — яркий, но не обязательный
признак НС (» в 13% случаев НС — может
отсутствовать). Наиболее закономерно > холестерина
(до 52ммольл), > триглицеридов (до 44 ммольл.)
> фосфолипидов (до 646 ммольл.),
дислипопротеидемия. При этом находят увеличение
концентрации липопротеидов низкой и очень низкой
плотности (ЛП-НП и ЛП-ОНП) при нормальном или
пониженном количестве липопротеидов высокой
плотности (ЛП-ВП). Кроме того, выявлены изменение
состава всех фракций липопротеидов — по сравнению
с нормой они содержат больше фосфолипидов, но
меньше белка.
V.
Липидурия — тесно связана с гиперлипидемией ,
определяется по наличию жировых цилиндров в моче
или внутри слущенного эпителия. Выделения липидов
при НС достигает 1гс. и > , при норме < 10 мгс.
10.
VI.
Отеки . Основная роль формирования
нефротического отека принадлежит
гипопротеинемии, гипоальбуминемии, первичной
почечной задержка натрия и системному
нарушению сосудистой проницаемости.
VII. Характерной чертой НС — является
нарушение фосфорно-кальциевого обмена и
связанного с ними метаболизма витамина Д. Эти
нарушения выражаются в гипокальциемии,
гиперкальциурии с клиническими признаками
тетании (чаще у детей), остеопороза,
остеомаляции. Существуют и ряд биохимических
и клеточных изменений — гиперкоагуляция крови
в плоть до развития ДВС синдрома.
11. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НС
Жалобы больных неспецифичны: слабость, отсутствие аппетита, жажда,
сухость во рту, тошнота, рвота, головная боль, тяжесть в поясничной
области, боли в мышцах и отеки, иногда судороги.
При сборе анамнеза необходимо уточнить перенесенные в прошлом
заболевания почек и других органов, способные осложняться НС, также
непереносимость пищевых продуктов и лекарств (соединения ртути,
висмута, золота, Д-пеницилламин, противоэпилептические средства
(дифенин, фенобарбитал).
Объективно: отеки (отечный синдром) может развиться постепенно или
внезапно, за одну ночь достигнув степени анасарки. В начале отеки в
области век, лица, поясничной области, половых органов, при
прогрессировании могут распространяться на всю подкожную
клетчатку, растягивая кожу до образования striae distansae. В это время
у больных могут образоваться транссудаты, серозные полости, одно и
2-х сторонний гидроторакс, асцит, гидроперикард. Нефротические
отеки рыхлые легко перемещаются и оставляют ямку при надавливании
пальцем. При больших отеках видны признаки дистрофии кожи,
сухость, шелушение, ломкость и потускнение волос и ногтей. При
развитии асцита состояние больного резко ухудшается, живот вздут,
беспричинные поносы, тошнота, рвота.
12.
При нарастании гидроторакса и гидроперикарда
появляется одышка. Развитие анемии может привести
к тахикардии, появляется систолический шум на
верхушке и в пятой точке. При отсутствии асцита
пальпируется увеличенная печень с закругленным
краем, мягко-эластичной консистенции. По мере
схождения отеков становится заметной атрофия
скелетной мускулатуры. Могут выявляться нарушения
функции других органов — нефротическая
кардиопатия, угнетение антитоксической реакции
печени, изменение функциональной активности
pancreas, гиперпродукцией ее основных ферментов,
отмечается гипофункция коры надпочечников и
щитовидной железы.
13. ЛАБОРАТОРНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
В общем анализе крови повышение СОЭ до 70-85
ммч. (что объясняется диспротеинемией,
гипоальбуминемией, гиперфибриногенемией).
Умеренная гипохромная анемия в ранних стадиях
не у всех больных, но с развитием ХПН быстро
нарастает (потеря с мочой трансферина, плохое
всасывание в ЖКТ железа, усиленная экскреция
эритропоэтинов с мочой), сниженная выработка
почками эритропоэтина при развитии ХПН с
развитием токсических влияний азотистых шлаков на
костный мозг.)
Альфалейкоцитарная формула не изменена может
быть эозинофилия. Количество трамбоцитов > (500600гл ).
14.
Моча больных до падения функции почек имеет очень
высокую относительную плотность (1,030 -1,050) Ph -щелочная.
Гематурия может быть при НС (геморрагический васкулит,
волчаночная нефропатия, гломерулонефрит, Ig-А — нефропатия.
Лейкоцитурия — иногда значительная, часто сочетается с
высокой протеинурией может быть в мочевом осадке повышены
лимфоциты (10-60%). При амилоидном НС основная клетка
мочевого осадка — нейтрофилы. Помимо гиалиновых цилиндров
могут быть восковидные.
Функции почек в начале сохранены, клубочковая фильтрация
даже повышена. По мере развития основного заболевания
почек, в поздних стадиях НС функции их снижены, отражая
необратимые склеротические изменения.
Большое значение для определениё функционального резерва
почек имеет проба Реберга и проба Зимницкого. Реже
проводится изотопная ренография с 1-131 гиппураном для
уточнения степени поражения канальцев, а также для
исключения очаговой патологии почек (опухоль или туберк.).
Уровень креатинина сыворотки крови повышается при ОПН или
ХПН. В то же время азот мочевины > часто, отражая изменения
в белковом обмене.
15. Клинический НС делят на 2 формы:
I.
Чистый НС (проявляется перечисленными
симптомами без гипертонии, почечной
недостаточности и гематурии).
II.
Смешанный НС — при сочетании НС с
артериальной гипертонией при наличии
сопутствующей гематурии говорят о
нефротически-гематурической форме.
По степени тяжести различают НС:
I.
степень — умеренная (сывороточные
альбумины = 20 + 0,1 гл.)
II.
степень — тяжелая < 20 гл. Частые
осложнения, меньшая эффективность
иммунодепрессивной терапии, тяжелые исходы.
16.
По характеру течения различают:
1. Эпизодический а) в начале основного
заболевания с исходом в ремиссию или б)
рецидивирующий.
2. Персистирующий (у 50-60%) когда НС
сохроняется в течении 5-10 лет, несмотря на
активную терапию. Функции почек длительно
остаются в норме.
3. Прогрессирующий
(и быстропрогрессирующий или непрерывнорецидивирующий с переходом за 1-3 года в
стадию ХПН встречаются у 29,6 % больных).
Наблюдается и при экстракапиллярном
гломерулярном гиалинозе.
17. Осложнения НС.
Отек мозга, отек сетчатки глазного
дна,
нефротический (гиповолемический) шок с
абдоминальным нефротич. кризом, инфекции
(бакт. грибковые, вирусы). Сосудистые
осложнения (ИВС или тромбоэмболия лег.
артерии, тромбозы артерии почки,
флеботромбозы, нефротический криз,
рожеподобные эритемы, ДВС-синдром.
18. ОСНОВЫ лечения НС
1. Режим дозированно-двигательный (т. к. обездвижение
способствует развитию тромбозов); санация очагов
инфекции.
2. Диета при норм. функции почек — бессолевая, богатая
К, + достат. кол. белка (1г. на 1кг. массы тела). При ХПН и
< отеков > увеличивается прием соли) свежие овощи,
зелень, томаты, овсяные каши (сод. много фосфолипидов).
На фоне кортикостероидов ограничить сахар. Объем
жидкости за сутки не должен превышать объем диуреза
(200-3 00мл). Из жиров употреблять растительное и
сливочное масло. Креветки, морская капуста.
3. Вв белковых р-ров ( с целью вызвать, диурез у
рефрактерных больных). Альбумин (обессоленный) +
лазикс, реополиглюкин. Учитывая гипоальбуминемию , что
ведет к снижению — действия лекарств альбумином доза
лекарств при НС должны быть полуторными или
двойными, распределенные в течении суток дробно.
19.
4. Патогенетическая терапия: Кортикостероиды
— Преднизолон, преднизон-полькортолон, дексазон,
триамсинолон, (1-2 мг на кг массы тела в сутки
дробно сроком на 4-6 нед., с последующим
медленным снижением и длительным, в случае
наличия эффекта (до 1,5 лет), применением
поддерживающей дозы.
Вводят вв, вм, ректально в свечах. Сверхвысокие
дозы (1000 мг преднизолонас) — примен. при лечении
подострого (и волчаночного нефрита).
Механизм действия их: иммунодепрессивное тормозят развитие иммунокомпетентных клеток ,
подавляют синтез антител ,^уменьшает число Тлимфоцитов, вызывают лизис лимфоцитов,
уменьшают фиксацию комплемента на иммунных
комплексах.
20.
Противовоспалительное мембраностабилизирующее, антигистаминное,
подавляют синтез
коллагена, мукополисахаридов,
уменьшает клеточную пролиферацию, усиливает
синтез белка в рибосомах, влияют на водноэлектролитный баланс, усиливают клубочковую
фильтрацию.
5. Цитостатики (антиметаболиты и алкилирующие).
Имуран (азотиоприн) 2-4 мгкг веса, циклофосфамид,
лейкеран (0,2-0,2 мгкг) сроком на 6-8 мес. и больше)
Антиметаболиты (имуран, азотиоприн, подавляют
синтез нуклеиновых кислот, вызывают депрессию
гуморального и клеточного иммунитета, оказывают
антипролиферативное действие, снижает
проницаемость сосудов и миграцию лейкоцитов.
21.
Алкилирующие (циклофосфамид, лейкеран)
разрушает нуклеиновые кислоты, блокируют
пролиферацию и дифференциацию клеток,
подавляют синтез IgG, нарушают процессы
окислительного фосфодилирования. Цитостатики
назначают при наличии противопоказаний к
стероидной терапии или при ее
неэффективности.
6. Антикоагулянты. — Гепарин 10т.-60т. ЕДс вв
кал. Или пк в область живота и гребня
подвздошной кости в течении 6-8 недель, в
сочетании с курантилом (антиагрегант) — в дозе
225-300 мгс. При уменьшении дозы гепарина во
второй половине курса добавляют
антикоагулянты непрямого действия.
22.
Из симптоматич. средств — салуретики — (гипотиазид 25100мг. лазикс, бринальдикс 20-60мг. , триампур).
ингибиторы альдостерона (верошпирон) препараты
этакриновой кислоты (урегит).
Для селективного воздействия на клеточный иммунитет циклоспорин А (сандиммун)
назначают
больным
со
стероидиозависимым
и
резистентивным к лечению кортикостероидами и
цитостатиками НС.
7. При не воспалительных нефропатиях изучается
возможность применения ингибиторов редуктазы,
мевакар (гиполипидемический эффект). Липостабил,
клофибрат.
8. Ингибиторы АПФ: I покол. — капотен, каптоприл 50100мгс. в 4 приема. II поколение оналаприл или ренитек 20 — 10 мгс (выраженное нефропротективное действие — <
понижает протеинурию, коррегируют внутрипочечную
гемодинамику, снижают гипертонию, <
внутриклубочковую гипертензию.
Источник
- Скачать презентацию (0.88 Мб)
- 4 загрузки
- 0.0 оценка
Ваша оценка презентации
Оцените презентацию по шкале от 1 до 5 баллов
Рецензии
Добавить свою рецензию
Аннотация к презентации
Посмотреть и скачать бесплатно презентацию по теме «Нефротический синдрому детей». pptCloud.ru — каталог презентаций для детей, школьников (уроков) и студентов.
Формат
pptx (powerpoint)
Количество слайдов
22
Слова
Конспект
Отсутствует
Содержание
Слайд 1
Нефротический синдрому детей
Подготовил: Арзиев С.К.
Группа: 057-01Слайд 2
Нефротический синдром
История вопроса нефротического синдрома связана с именем выдающегося ученого Р.Брайта (R.Brigt), ставшего основоположником клинико-морфологического направления в нефрологии. Именно Р.Брайт в своих работах, начиная с 1827 г., описал у больных водянку (отеки), «коагулирующую» мочу (протеинурию), мутность сыворотки крови (липидемию) и связал их с органическим поражением почек.
В 1905 г. Muller ввел термин «нефроз», который был утвержден на съезде патологоанатомов в 1913 г. F.Munk в 1916 г. обнаружил липиды в моче, эпителии канальцев и предложил термин «липоидный нефроз». В группу дегенеративных поражений почек включили липоидный нефроз, амилоидоз, нефронекроз. Последующие многочисленные исследования установили, что протеинурия при липоидном нефрозе клубочкового происхождения обусловлена повреждением капилляров клубочков. Принято считать, что термин «нефротический синдром», заменивший прежний «нефроз» и широко используемый в настоящее время, впервые употребил в 1948—1949 гг. W.Nonnebruck.Слайд 3
Слайд 4
Классификация нефротического синдрома у детей [Савенкова Н.Д., Папаян А.В., 1995, с дополнениями]
Первичный нефротический синдром
Врожденный и инфантильный:
— врожденный НС финского типа с микрокистозом;
— врожденный НС французского типа с диффузным мезангиальным склерозом;
— врожденный и инфантильный НС с минимальными изменениями;
— врожденный и инфантильный НС с мезангиопролиферативным ГН;
— врожденный и инфантильный НС с ФСГС;
— инфантильный НС с мембранозным ГН.
НС при первичном гломерулонефрите:
— НС с минимальными изменениями; —- мембранозный ГН;
— ФСГС;
— мембранозно-пролиферативный (мезангиокапиллярный) ГН;
— мезангиопролиферативный ГН;
—Экстракапиллярныйс полулуниями ГН;
— фибропластический (склерозирующий) ГНСлайд 5
Слайд 6
Вторичный нефротический синдром
Врожденный и инфантильный НС:
— врожденный НС, ассоциированный с гипотиреоидизмом, гипотиреоидизмом и гипоадренокортицизмом, кальцификацией надпочечников (диффузный мезангиальный склероз, гломерулосклероз);
— врожденный НС, ассоциированный с кистозной гипоплазией легких, микрогирией, порэнцефалией (микрокистоз, фокальный гломерулосклероз);
— врожденный НС, ассоциированный с двусторонней катарактой (диффузный мезангиальный склероз) и т.д.
НС при почечном дисэмбриогенезе (дисплазия, гипоплазия,
гипопластическая дисплазия, ФСГС, глобальный гломерулосклероз).
НС при рефлюкс-нефропатии (гипоплазия, дисплазия, мембранозный, мезангиопролиферативный ГН, фокально-сегментарный гиалиноз и склероз).
НС при наследственных заболеваниях.
НС при хромосомных заболеваниях.Слайд 7
Нефротический синдром — клинико-лабораторный симптомокомплекс, характеризующийся: протеинурией, гипопротеинемией, гипоальбуминемией, диспротеинемией; гиперлипидемией, липидурией; отеками периферическими, полостными и степени анасарки.
НС возникает при ряде приобретенных, наследственных, врожденных заболеваний почек у детей.
НС разделяют на первичный, связанный с первичным заболеванием собственно клубочков почек, и вторичный,обусловленный многочисленной группой заболеваний и патологических состояний. Вторичный НС — это одно из проявлений или осложнений распознанного системного или почечного заболевания.
Традиционно рассматриваются клинические формы НС:
а) чистый, проявляющийся клинико-лабораторным симпто-мокомплексом (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, липидурия, отеки), и смешанный (НС с гематурией, гипертензией);
б) полный, характеризующийся полным клинико-лабораторным симптомокомплексом НС, и неполный при отсутствии одного из клинических или лабораторных симптомов.
Различают также врожденные и приобретенные формы НС. В педиатрической нефрологии особое место занимает НС, возникший у детей первого года жизни (врожденный и инфантильный, или младенческий).Слайд 8
Симптомокомплекс нефротического синдрома включает:
протеинурию [с диагностической значимостью у детей 1 г/(м2 • сут) или 40 мг/(м2 • ч)];
гипоальбуминемию (с диагностической значимостью у детей менее 30—25 г/л), гипо- и диспротеинемию;
гиперлипидемию;
липидурию различной степени;
отеки (периферические, полостные, степени анасарки).Слайд 9
Протеинурия рассматривается как первичное нарушение при НС у детей. Диагностическая значимость протеинурии — 1 г за 24 ч, или 1г/(м2*сут), или более 50 мг/(кг-сут), или более 40 мг/(м2-ч).
Слайд 10
Гипоальбуминемия и диспротеинемия. Вследствие потери белка с мочой возникает гипопротеинемия и гипоальбуминемия. Для выраженности гипоальбуминемии имеют важное значение как протеинурия, так и повышение концентрации протеинов в отечной жидкости и возможные потери белка через кишечник, а также скорость синтеза альбумина печенью.
Уровень сывороточного альбумина, используемый для определения НС, обычно менее 30-25 г/л. Гипоальбуминемия у детей с НС представляет опасность развитием отеков, гиповолемического шока (криза), тромбозов, других осложнений. Гиповолемия является одним из критериев тяжести НС, определяющий объем и неотложность терапевтических мероприятий. Анализ характера течения и осложнений НС у детей в зависимости от гипоальбуминемии позволил выделить степени тяжести НС.Слайд 11
Выделены степени тяжести НС у детей в зависимости от гипоальбуминемии сыворотки крови:
легкая — гипоальбуминемия от 30 до 25 г/л;
средней тяжести — гипоальбуминемия 25—20 г/л;
тяжелая — гипоальбуминемия 20 г/л;
крайне тяжелая — гипоальбуминемия менее 10 г/л.
При НС установлен дефицит антикоагулянтов — антитромбина III — плазменного кофактора гепарина (молекулярная масса 58 000-65 000 дальтон), протеина С (молекулярная масса 62 000 дальтон) и протеина S (молекулярная масса 69 000 дальтон.
Для скорости синтеза альбумина и других белков в печени у больных детей с НС имеет значение выраженность гипоальбуминемии. Увеличение синтеза белка отмечается при энтеральном и парентеральном введении белка, терапии глюкокортикоидами.Слайд 12
Слайд 13
Нарушения липидного обмена. Комплексы липидов и белков характеризуются как липопротеины. Липопротеины образуются в слизистой оболочке кишечника, гепатоцитах, плазме крови. Различают несколько классов сывороточных липопротеинов. Используется 5-классовая номенклатура липопротеинов по гидратированной плотности [хиломикроны, липопротеины низкой плотности, липопротеины очень низкой плотности (2 субкласса), липопротеины высокой плотности.
При НС у детей выявляются нарушения в образовании, транспорте, расщеплении липопротеинов. Дислипопротеинемия носит вторичный характер.
При НС обнаружено снижение активности липопротеинлипазы.
Обсуждают нефротоксичное действие гиперлипидемий и возможную роль липидов в прогрессировании нефрита. Гиперлипидемия и липидурия при НС способствуют
прогрессированию гломерулярных и тубулярных нарушений.
Выявлены количественные различия в характере липидурии при первичном НС у детей: при НСМИ в активный период липидурия минимальна в сравнении с другими клинико-морфологическими вариантами первичного НС, при мембранозно-пролиферативном ГН, ФСГС липидурия максимально выражена.Слайд 14
Отеки при НС у детей.
Отеки при НС рассматривают как периферические, полостные и доходящие до анасарки. Отеки при гиповолемическом НС — мягкие, рыхлые, асимметричные, подвижные. В тяжелых случаях выявляют асцит, гидроторакс, гидроперикард.
Асцит — скопление жидкости в брюшной полости, приводящее к увеличению живота, сопровождающееся ощущением тяжести, болью, одышкой, затруднением при ходьбе. Асцит у детей с НС диагностируют при осмотре, перкуссии стоя, лежа, пальпации (приемом флюктуации жидкости), УЗД.
Гидроторакс — накопление транссудата нефротического отека в плевральной полости. Гидроторакс может быть односторонний и двусторонний. Гидроторакс приводит к сдавлению легкого и смещению средостения. Характерны одышка, цианоз. При перкуссии обнаруживают притупление в области гидроторакса, изменяющее границы в зависимости от положения ребенка с НС. При УЗД и рентгенологическом исследовании диагностируют скопление жидкости в плевральной полости, смещение сердца.
Гидроперикард — скопление транссудата нефротического отека в полости перикарда — наблюдается при тяжелом НС. Гидроперикард при НС у детей с отеками степени анасарки диагностируют при перкуссии (увеличение границы сердца), аускультации (ослабление сердечных тонов), с помощью УЗД, рентгенограмм сердца.Слайд 15
При длительно существующих отеках возникают дистрофические изменения кожи: сухость, шелушение, трещины, через которые просачивается или истекает жидкость.
Традиционно в классической концепции патогенез отеков при НС объясняется (в результате повреждения клубочкового фильтрационного барьера) развитием протеинурии, гипоальбу-минемии, снижением онкотического давления, перемещением воды в интерстициальное пространство, гиповолемией. На фоне гиповолемии возникают увеличение активности ренин-ан-гиотензин-альдостероновой системы и задержка натрия, увеличение активности АДГ и задержка воды. Ведущая роль в происхождении отеков принадлежит снижению онкотического давления (вследствие гипоальбуминемии, обусловленной протеинурией), переходу жидкости из внутрисосудистого пространства во внесосудистое и гиповолемии.
Слайд 16
Слайд 17
СОЭ при нефротическом синдроме у детей.
Увеличенная СОЭ при НС является общеизвестным фактором. В феномене увеличения СОЭ у пациентов с НС рассматриваются изменения белковых фракций крови (в частности, диспротеинемия, гипоальбуминемия, гиперфибриногенемия). В механизме увеличения СОЭ существенное значение имеет изменение коллоидной стабильности плазмы крови с позиций изменения вязкости коови, влияния белков на электрический заряд электролитов, склеивания эритроцитов белковыми макромолекулами. Врач, оценивая показатель СОЭ, может с определенной достоверностью судить о выраженности гипоальбуминемии при НС у детей. Чем выше показатель СОЭ, тем более выраженными бывают гипоальбуминемия и гиперфибриногенемия. Величина СОЭ при НС доходит до 40-60-80 мм/ч.
Слайд 18
Состояние внутренних органов при НС у детей.
Наблюдаемые при НС нарушения белкового, липидного, водно-электролитного обмена, метаболические, гемодинамические отклонения не могут не отразиться на состоянии многих органов и систем.
Сердечно-сосудистая система при НС. Изменения сердечнососудистой системы зависят от характера и давности заболевания, проявившегося НС, клинико-морфологического варианта НС, а также проводимой терапии. В активной стадии НС может наблюдаться острая транзиторная дистрофия миокарда; Длительно персистирующий НС с явлениями гипо- и диспротеинемии, электролитными и метаболическими нарушениями может привести к дистрофии миокарда, что в ряде публикаций предложено называть нефротической (гипопротеинемической). При НС с артериальной гипертензией вследствие гемодинамических и гомеостатических нарушений развивается компенсаторная гипертрофия миокарда левого желудочка, выявляемая клиническими методами исследования, УЗД, ЭКГ. При отеках, доходящих до анасарки, у детей с НС возникают явления гидроперикарда. При некоторых заболеваниях, проявляющихся НС, клиника кардита обусловлена основным заболеванием, например, ревматизм, дифтерия, системные васкулиты. Редко у детей с НС встречается коронарная патология. Возможно развитие острого инфаркта миокарда при НС.Слайд 19
Известно, что наиболее тяжелые изменения со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются у больных с НС и признаками ХПН. В генезе поражения сердца при ХПН у детей с НС имеют значения гипопротеинемия, электролитные, метаболические (ацидоз), гемодинамические, гипоксические нарушения, уремическая интоксикация. Часто наблюдается ле-вожелудочковая или тотальная недостаточность сердца. Уремический перикардит, характеризующийся болями в сердце, шумом трения перикарда, знаменует терминальную стадию почечного заболевания.
Слайд 20
Поражения органов дыхания при НС у детей могут быть обусловлены основным заболеванием и проводимой терапией. Клиника отека легких, одностороннего и двустороннего гидроторакса может развиться у больных с НС и выраженными периферическими, полостными отеками. Диагностика плеврального транссудативного выпота у пациентов с НС не вызывает затруднений (укорочение легочного тона, ослабление голосового дрожания, ослабление дыхания на пораженной стороне). Рентгенологическое исследование подтверждает наличие, локализацию выпота, состояние органов средостения. Возникновение отека легких может быть спровоцировано инфузионной терапией препаратами волемического действия (реополиглюкин, полиглюкин и др.) вследствие перегрузки объемом и увеличения оцк.
Синдром шокового легкого как осложнение гиповолемиче-ского шока у детей развивается редко.
Клинические проявления уремического трахеита, бронхита, пневмонии, отека легких наблюдаются чаще у больных с НС в терминальной стадии ХПН. Как осложнения НС и проводимой иммуносупрессивной терапии у больных детей диагностируют бронхиты, пневмонии, плевриты вирусно-бактериальной этиологии, ухудшающие течение основного заболевания.Слайд 21
Гастродуоденалъная патология и хеликобактериоз при НС у детей. Имеются немногочисленные сообщения о поражении гастродуоденальной зоны при заболевании почек у детей.
Чаще поражение желудка и двенадцатиперстной кишки у больных с НС зависит от основного заболевания, проводимой иммуносупрессивной терапии и инфицированности хеликобактерпилори.Слайд 22
Список литературы
Москалева Е. С., Длин В. В., Харина Е. А., Курбанова Э. Г. Принципы лечения первичного нефротического синдрома у детей глюкокортикоидами и цитостатиками// Материалы I Конгресса «Современные методы диагностики и лечения нефро-урологических заболеваний у детей». — М., 1998. — С. 81–87.
Серов В. В., Варшавский В. А., Иванов А. А. Морфология гломерулонефритов// Нефрология/ Под ред. И. Е. Тареевой. — М.: Медицина, 2000. — С. 211–224.
Тареев Е. М. Нефриты. — М.: Медгиз, 1958. — 667 с.
Тареева И. Е. и др. Механизмы прогрессирования гломерулонефрита// Нефрология/ Под ред. И. Е. Тареевой. — М.: Медицина, 2000. — С. 224–239.
A Report of the International Study of Kidney Disease in Children: Alternate day steroid therapy in membranoproliferative glomerulonephritis: A randomised controlled clinical trial// Kidney Int. — 1982. — V. 21. — P. 150.
Посмотреть все слайды
Предложить улучшение Сообщить об ошибке
Спасибо, что оценили презентацию.
Мы будем благодарны если вы поможете сделать сайт лучше и оставите отзыв или предложение по улучшению.
Добавить отзыв о сайте
Источник