Повышение давления при синдроме жильбера

Âñåì ïðèâåò.

Ïðèìåðíî ãîä íàçàä ìíå ïîñòàâèëè äèàãíîç — êåðàòîêîíóñ.

Êåðàòîêîíóñ (îò äð.-ãðå÷. κέρας «ðîã» è κῶνος «êîíóñ») äåãåíåðàòèâíîå íåâîñïàëèòåëüíîå çàáîëåâàíèå ãëàçà, ïðè êîòîðîì ðîãîâèöà èñòîí÷àåòñÿ è ïðèíèìàåò êîíè÷åñêóþ ôîðìó.

Íó íà÷íåì ïî ïîðÿäêó.

Äî 19-20 ëåò ÿ èìåë èäåàëüíîå 100% çðåíèå, íè òà ÷òî íå æàëîâàëñÿ, æèë è íå òóæèë.

Ëåò â 20, íà ëåòíèõ êàíèêóëàõ, çàìåòèë, ÷òî äîâîëüíî ÷àñòî ñëåçÿòñÿ ãëàçà, îñîáåííî ñèëüíî ëåâûé. Ñõîäèë â îáû÷íóþ îïòèêó, òàì ìíå ñêàçàëè, ÷òî ó ìåíÿ àñòèãìàòèçì â íà÷àëüíîé ñòàäèè. Øî çà íàõ?

Àñòèãìàòèçì â ïåðåâîäå ñ ëàòûíè îòñóòñòâèå (ôîêóñíîé) òî÷êè. Àñòèãìàòèçì âîçíèêàåò âñëåäñòâèå íåïðàâèëüíîé (íå ñôåðè÷íîé) ôîðìû ðîãîâèöû (ðåæå õðóñòàëèêà).

Òîãäà ÿ íå ïðèäàë ýòîìó íèêàêîãî çíà÷åíèÿ, áûë ìîëîä è ãëóï. Çäîðîâüåì ñâîèì íå èíòåðåñîâàëñÿ â ïðèíöèïå. Ìíå âûïèñàëè î÷êè, êîòîðûå ÿ íå íîñèë, èáî íåóäîáíî è ñòðåìíî. Âèäåë åùå îòëè÷íî, íå æàëîâàëñÿ, ó÷èëñÿ è æèë äàëüøå.

Â 22-23 ãîäà ðåøèë ïîéòè â êà÷àëêó. Óñïåõ áûë, ÿ õîðîøî íàáðàë â ìàññå, âåñà ðàáî÷èå ðîñëè, ÿ áûë î÷åíü ãîðä è ðàä ýòîìó.

Â 24 æåíèëñÿ, ïî ñïîðòçàëó ôàíàòåë. Ïðîãðàììû, äèåòà, ðîñò âåñîâ è ìàññû.

Â 25 êóïèë àâòî è çàìåòèë, ÷òî â òåìíîå âðåìÿ ñóòîê î÷åíü ïëîõî âèæó çà ðóëåì. Ãðåøèë íà òî, ÷òî áëèêè îò âñòðå÷íûõ ôàð. Ïîøåë â áîëüíè÷êó, ê îêóëèñòó çà «íî÷íûìè î÷êàìè». Îêóëèñò ìåíÿ îãîð÷èë… Ïîäîçðåíèå íà êåðàòîêîíóñ è íàñòîÿòåëüíàÿ ïðîñüáà îòêàçàòüñÿ îò âîæäåíèÿ â ïðèíöèïå.

Ñïàñèáî ñóïðóãå, ïèíêàìè çàñòàâèëà ìåíÿ ïîéòè íà îáñëåäîâàíèå â ïðîôèëüíóþ ãëàçíóþ áîëüíè÷êó. Ñàì ÿ î÷åíü íåáðåæíî îòíîñèëñÿ ê ñâîåìó çäîðîâüþ.

Ñäåëàâ êó÷ó ïðîöåäóð è àíàëèçîâ äèàãíîç ïîäòâåðäèëñÿ. Êåðàòîêîíóñ, ïðè÷åì äîâîëüíî çàïóùåííûé. ÍÎ, ìåíÿ îáíàäåæèëè, ñêàçàëè, ÷òî åùå ìîæíî ñäåëàòü îäíó ïðîöåäóðó — êðîññëèíêèíã. Ñóòü åå â òîì,÷òî íà ðîãîâèöó êàïàþò ñïåö.ðàñòâîð è ãðåþò óëüòðàôèîëåòîì. Íà ðîãîâèöå îáðàçóåòñÿ êàðêàñ, êîòîðûé ïðåïÿòñòâóåò äåôîðìàöèè ðîãîâèöû. Ïðîöåäóðà íåäåøåâàÿ, ñòîèëà ïîðÿäêà 200 000 òåíãå, äåëàëà âðà÷ èç Ìîñêâû ( ÿ æèâó â Àëìà-Àòå). Ó íàñ â îáùåì-òî òîæå áûëè è åñòü ñïåöû, íî ýòó ìíå ñèëüíî ðåêîìåíäîâàë ñàì öåíòð.

Îïåðàöèÿ èëè äàæå ëó÷øå ñêàçàòü ïðîöåäóðà áûëà íàçíà÷åíà íà àïðåëü. À àíàëèçû ÿ ïðîøåë â ôåâðàëå. Ïðîæäàâ ïàðó ìåñÿöåâ, â ïîëîæåííîé ñðîê ÿ ïðèøåë â áîëüíèöó íà ïðèåì ê ýòîìó ÷óäî-äîêòîðó. Íî ÷óäà íå ñëó÷èëîñü. Ïîñìîòðåâ íà ìîé áîëüíîé ãëàçèê îíà âûíåñëà âåðäèêò — äåëàòü êðîññëèíêèíã íèêàê íåëüçÿ. Îêàçûâàåòñÿ, åñòü ïîêàçàíèÿ — òîëùèíà ðîãîâèöû äîëæíà áûòü íå ìåíåå 400 ìêì. Ó ìåíÿ îíà î÷åíü ñèëüíî èñòîí÷èëàñü, ìåñòàìè äî 200 ìêì. Âûõîä îäèí — òðàíñïëàíòàöèÿ ðîãîâèöû.

Ïî òóïîñòè è íå çíàíèþ ÿ íå ðàññòðîèëñÿ. Ïîäóìàë, íó ÷òî òàì òàêîãî, âîçüìóò è ïðèäåëàþò òèïà ëèíçó. ß îøèáñÿ.

Îêàçûâàåòñÿ, íå ñóùåñòâóåò îðãàíè÷åñêèõ òðàíñïëàíòàòîâ ðîãîâèöû. À åñëè è åñòü — òî òî÷íî íå ó íàñ è òîëüêî â òåîðèè.

Ó íàñ âñå ïî ñòàðèíêå — áåðóò òðóï, âûðåçàþò ðîãîâèöó è ìåíÿþò òåáå.

Ïîåõàëè ê âðà÷ó, êîòîðîãî ïîñîâåòîâàëè â êëèíèêå.

Îíà-âðà÷ õèðóðã ñ ìíîãîëåòíåé ïðàêòèêîé. Çàíèìàåòñÿ ëå÷åíèåì ñëîæíûõ ñëó÷àåâ ïî âñåìó Êàçàõñòàíó. Ïðè íåîáõîäèìîñòè ñêèíó êîíòàêòû â ëè÷êó.

Êàê îêàçàëîñü, ïðîöåññ ðàçðóøåíèÿ ðîãîâèöû ïðîöåññ äîâîëüíî äîëãèé, ÍÎ, ïîñòîÿííûå òðåíèðîâêè ñ îòÿãîùåíèåì çíà÷èòåëüíî óñêîðèëè ïðîöåññ.

Îíà ðàññêàçàëà, ÷òî çàíÿòèÿ íóæíî ïðåêðàòèòü íåìåäëåííî, ñòàðàòüñÿ íå íàêëîíÿòüñÿ, òîëüêî åñëè ïðèñåäàòü. Íå ïîäíèìàòü òÿæåñòè, òàê êàê ýòî ïðîâîöèðóåò ãëàçíîå äàâëåíèå.

Èç ôèçêóëüòóðû — òîëüêî õîäüáà.

Ïîñìîòðåâ ìåíÿ îíà ïîäòâåðäèëà ïîêàçàíèÿ — òîëüêî òðàíñïëàíòàöèÿ. Ïðè÷åì ñðî÷íàÿ.

Íó äåëàòü íå÷åãî, íàäî äåëàòü. Íî, êàê îêàçàëîñü âñå î÷åíü íå ïðîñòî. Â Àëìàòå, äà è íàâåðíîå âîîáùå â ÊÇ íåò öåíòðà ãäå õðàíèëèñü áû ãîòîâûå òêàíè. Íóæíî æäàòü, ïðè÷åì íåïîíÿòíî ñêîëüêî. Íåêîòîðûå æäóò ïîäõîäÿùèõ òêàíåé ãîäàìè. Ìíå î÷åíü ïîâåçëî. ×åðåç 3 ìåñÿöà ðàçäàëñÿ çâîíîê — åñòü òêàíü, ïîäõîäÿùàÿ. Íóæíî ñðî÷íî ëîæèòñÿ íà îïåðàöèþ.

Âçÿâ ñ ñîáîé ñìåííóþ îäåæäó è îáóâü ÿ ïîåõàë íà îïåðàöèþ. Ïðåäâàðèòåëüíî ïîçâîíèë íà ðàáîòó, ñêàçàë ÷òî ìåíÿ íå áóäåò ïðèìåðíî ïàðó ìåñÿöåâ.

Ñàìà îïåðàöèÿ ïðîõîäèò ïîä ìåñòíûì íàðêîçîì, â òå÷åíèè ïðèìåðíî ÷àñà. Ñíà÷àëà ãëàç îáåçáîëèâàþò, äàëåå âûðåçàþò ÷àñòü ðîãîâèöû ïî ñïåö.øàáëîíó. Òàêæå âûðåçàþò ïî ýòîìó æå øàáëîíó ðîãîâèöó äîíîðà. Ïðèøèâàþò ðóêàìè (øîâ ïîëó÷àåòñÿ êàê áóäòî ìàøèíêîé øèëè). Îäåâàþò ëèíçó æåñòêóþ è îòïðàâëÿþò íà îòäûõ â ïàëàòó. Â áîëüíèöå íóæíî ïðîâåñòè íå ìåíåå 5 äíåé, â òå÷åíèè êîòîðûõ êàïàþò ñïåö.êàïëè êàæäûå 2 ÷àñà.

Ñàìà îïåðàöèÿ ïðàêòè÷åñêè áåçáîëåçíåííàÿ, çà èñêëþ÷åíèåì óêîëà â ãëàç. À âîò ïåðâûå äíè ñàìûå ñëîæíûå. Îñîáåííî ïåðâàÿ íî÷ü. Êàæåòñÿ, ÿ ïîçíàë, ÷òî òàêîå ôàíòîìíûå ãîëîâíûå áîëè. Íå ïîìîãàëè íè óêîëû îáåçáîëèâàþùèå, íè òàáëåòêè, íè ñíîòâîðíîå. Ãîëîâà, îñîáåííî ëåâàÿ ÷àñòü ïðîñòî ðàñêàëûâàëàñü. Ïîä óòðî ÿ óñíóë è ãîòîâ áûë ïðîñïàòü äî îáåäà, íî, ìû âåäü â áîëüíèöå, à òàì ðåæèì. Ïîäíÿëè â 7 óòðà, ÷òîáû çàêàïàòü ïåðâûå êàïëè. Ïðèçíàþñü ÷åñòíî î÷åíü ñòðàøíî áûëî îòêðûâàòü ãëàç è ñìîòðåòü íà ñåáÿ â çåðêàëî.

Ëåâûé ãëàç áûë îïóõøèì è ñ êàêîé-òî ñëèçüþ âíóòðè. Ìûòü íå ñòàë, èáî ññûêîòíî. Òàê è ïðîõîäèë äî 9 óòðà.

Â 9 óòðà ïðèåì ó õèðóðãà, êîòîðàÿ äåëàë îïåðàöèþ. Îíà ñíÿëà ëèíçó, ïðîìûëà ãëàç è ïîñòàâèëà óêîë, çàêàïàëà êàïëè. Âîîáùå óêîëû ñòàâèëè â òå÷åíèè 10 äíåé, ïî 2 ðàçà â äåíü. Áîëþ÷èå, çàðàçà. Âåñü ãëàç è âåêî áûëè èñêîëîòû.

Êàê ÿ ðàíåå ñêàçàë ñàìûå ñëîæíûå — ïåðâûå äíè. Ïîòîìó êàê èìåííî â ýòè äíè ðåøàåòñÿ, ïðèæèâåòñÿ ëè íîâàÿ òêàíü. Î÷åíü ÷àñòî, îñîáåííî ó ìîëîäûõ ëþäåé ñ íîðìàëüíûì çäîðîâüåì èäåò îòòîðæåíèå èíîðîäíûõ òåë. «Ñïàñèáî» çà ýòî íàøåìó èììóíèòåòó. Òàê âîò ïîñëå ïîäîáíûõ îïåðàöèé íåîáõîäèìî ñèëüíî ñíèçèòü èììóíèòåò. Äëÿ ýòîãî ìíå êîëîëè êàêèå òî óêîëû, òîæå áîëþ÷èå è ñ íåêîòîðûìè ïîáî÷íûìè ýôôåêòàìè, áûë ñèëüíûé çóä.

Òàê ïðîøëî 2 äíÿ, ìåíÿ êàïàëè è êîëîëè). Ãëàç áûë òàêèì æå îïóõøèì, ÿ èì ïî÷òè íè÷åãî íå âèäåë. Öåëûé äåíü ëåæàë è äóìàë.

Íà 3 äåíü, íà ïðèåìå, âðà÷ ñêàçàëà ÷òî ðîãîâèöà íå ïðèæèâàåòñÿ… Èäåò ñèëüíîå îòòîðæåíèå, è âåðîÿòíåå âñåãî ïðèäåòñÿ äåëàòü ïîâòîðíóþ îïåðàöèþ.

Ïðèçíàòüñÿ ÷åñòíî ÿ ðàñêëåèëñÿ.

Íó ïðåäñòàâüòå ñàìè — æèë ñåáå, íå òóæèë. Õîòü êàê òî äà âèäåë, è âîçìîæíî, åùå âèäåë áû òàê æå äîëãî, à ìîæåò è íåò. À òóò îòðåçàëè êóñîê, ïðèøèëè äðóãîé — à òîëêó íîëü!

Ëåæàë è äóìàë, ÷òî äåëàòü. Ñèëüíî ïîääåðæèâàëà æåíà è ðîäèòåëè. Áûë ñåðüåçíûé ðàçãîâîð ñ îòöîì, ñóòü êîòîðîãî — íå íîé, à äåëàé, íà òåáå ñåìüÿ, äåòè.

Äåëàòü íå÷åãî, íàìîòàë ñîïëè íà êóëàê è ïîãîâîðèë åùå ðàç ñ âðà÷îì, áîëåå ïðåäìåòíî.

Êàê îêàçàëîñü, ïîâòîðíàÿ îïåðàöèÿ íå äàåò 100%, ÷òî è îíà áóäåò óñïåøíîé. È 3 è 4 è 5. Îäíà ïàöèåíòêà äåëàëè îïåðàöèþ 3-èé ðàç è äåëà ó íåå áûëè íå î÷åíü. Ãëàâíîå,÷òî ÿ ïîíÿë — äàæå åñëè ÿ íå ñäåëàþ îïåðàöèþ è ðîãîâèöà íå ïðèæèâåòñÿ — îíà ñòàíåò ìóòíîé. Çðåíèå, êîíå÷íî æå áóäåò ïî÷òè íóëåâûì.
ÍÎ, âñå æå åñòü øàíñ, ÷òî âñå áóäåò õîðîøî, ÷òî êàïëè, êîòîðûå ÿ êàïàþ êàæäûå 2-3 ÷àñà+ðåæèì äàäóò ñâîè ïëîäû è òðàñïëàíòàíò ïðèæèâåòñÿ.

ß ðåøèë, ÷òî òåðÿòü ìíå íå÷åãî — â ëþáîì ðàçå, åñëè ïðèæèâåòñÿ — õîðîøî, íåò — íóæíî äåëàòü ïîâòîðíóþ, íà êîòîðóþ ÿ ïîêà íå áûë ãîòîâ íè ìîðàëüíî, íè ôèçè÷åñêè(â ïëàíå äåíåã). Ïîýòîìó ÿ ïîïðîñèë âûïèñàòü ìåíÿ äîìîé, äîìà è ñòåíû ïîìîãàþò. À â áîëüíèöå ÿ öåëûé äåíü ëåæó, òåðçàþ ñåáÿ ðàçíûìè ìûñëÿìè.À íà óêîëû ìîæíî ïðèåçæàòü êàæäûé äåíü.

Âðà÷, êîíå÷íî æå, áûë ïðîòèâ, íî ÿ áûë î÷åíü íàñòîé÷èâ)

Ñóòü äà äåëî- ïðîøëî ïîëãîäà. Ðîãîâèöà ïðèæèëàñü, ñåé÷àñ çðåíèå îêîëî 30% íà ëåâîì ãëàçó. Âðà÷ óäèâëÿåòñÿ ýòîìó ôàêòó, òàê êàê â åå ïðàêòèêå òàêèõ ñëó÷àåâ íå áûëî. Åñëè îòåê íå ñïàäàåò ÷åðåç ïàðó äíåé — òî îáû÷íî èäåò ïîëíîå îòòîðæåíèå. Íî, ñîáëþäåíèå ðåæèìà è íàñòðîé ñäåëàëè ñâîå äåëî -ìåäëåííî, çðåíèå âîññòàíàâëèâàåòñÿ. Â ìàå ïîéäó ñíèìàòü øâû, ïîòîì åùå ïîëãîäèêà è ìîæíî áóäåò èäòè íà ëàçåðíóþ êîððåêöèþ.

Íà ïðàâûé ãëàç âûòà÷èëè ÆÊË — òåïåðü íîøó è íå ïðåäñòàâëÿþ, êàê æå ÿ ðàíüøå æèë áåç íåå. ×åðåç ïàðó ãîäèêîâ ïîéäó äåëàòü ïðàâûé ãëàç. Òóò òîæå óæå òîëüêî ïåðåñàäêà. Õîòÿ, êòî çíàåò, ìîæåò ê ýòîìó âðåìåíè áóäåò äðóãîé âèä ëå÷åíèÿ.

Íàäåþñü,÷òî ÷åðåç ïàðó ãîäèêîâ ñìîãó âåðíóòüñÿ â çàë. Ïîäíèìàòü î÷åíü ìíîãî,êîíå÷íî, íå ïîëó÷èòñÿ, íî æàòü ïðèåìëåìûå âåñà — âïîëíå.

Ñïàñèáî âðà÷ó, êòî çíàåò, ÷òî áûëî áû, åñëè áû îíà íå ñäåëàëà îïåðàöèþ. À ñäåëàëà îíà åå î÷åíü ïðîôåññèîíàëüíî.

Âñåì òåì, ó êîãî ïðîáëåìû ñî çðåíèåì — áåãîì ê âðà÷àì! Ïðîáëåìó ÷àùå âñåãî ìîæíî ðåøèòü â çà÷àòêå. Î÷åíü ñòðåìíî âèäåòü ëèöà ëþäåé, êîòîðûì ãîâîðÿò ÷òî îíè ñêîðåå âñåãî íå ñìîãóò âèäåòü…,à çà òå äíè, ÷òî ÿ ïðîëåæàë â áîëüíèöå ÿ âèäåë íåñêîëüêî òàêèõ ñëó÷àåâ, ñèäÿ íà ïðîöåäóðàõ.

1. Ìóæ÷èíà, ïîä 50. Âîäèòåëü. Ïðèøåë ñ æàëîáîé íà òî, ÷òî íà ãëàçó, êàê áóäòî «øòîðêà». Âñþ æèçíü íîñèë î÷êè, ñ êàæäûì ãîäîì ïðîñòî âûïèñàâàë â ñîñåäíåé îïòèêå ñ áîëåå òîëñòûìè ëèíçöàìè .Ïîñìîòðåëè — îêàçàëîñü íóæíà ïåðåñàäêà õðóñòàëèêà. ÂÐîäå áû ìåëî÷ü, ïðîöåäóðà ðÿäîâàÿ. Ñäåëàëè. Ïîñìîòðåëè ñêâîçü ýòîò õðóñòàëèê — îêàçàëîñü îòñëîåíèå ñåò÷àòêè. À ýòî î÷åíü ñåðüåçíî. Ðåçóëüòàò — èíâàëèäíîñòü è ïîòåðÿ çðåíèÿ íà îäèí ãëàç.

2. Ìàëü÷èê, ëåò 13. Ïðîáëåìû íà÷àëèñü ëåò ñ 8. Òîëêîì íå îáñëåäîâàëèñü. Òåïåðü ïðîáëåìû ñ ãëàçíûì äàâëåíèåì,÷òî äàåò ñèëüíûå áîëè â ãîëîâå.

3. Ìîé ñëó÷àé — ìîæíî áûëî áû îáîéòèñü ëèíçàìè, ïðè÷åì íå íà ïîñòîÿííîå íîøåíèå, à, íàïðèìåð, òîëüêî íî÷íûìè. Íî ìû âåäü âñå òàê óâåðåíû â ñåáå, ñâîåì çäîðîâüå.

Â îáùåì, ðàññêàç ïîëó÷èëñÿ íåìíîãî ñêîìêàííûì, ïèñàë ïî ïàìÿòè. Áóäóò âîïðîñû- ñ ðàäîñòüþ îòâå÷ó

Íå áîëåéòå.

çû: öåíó çà îïåðàöèþ íå îãëàøàþ, òàê êàê ýòî âñå î÷åíü èíâèäóàëüíî. Ìíå áîëåå-ìåíåå ïîâåçëî, ñóììà áûëî ïîäúåìíîé+åå ïî÷òè âñþ âîññòàíîâèëè ïî ñòðàõîâêå

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Категории МКБ:
Синдром Жильберта (E80.4)

Общая информация

Краткое описание

Синдром Жильбера (непрямая гипербилирубинемия) — наследственное заболевание, связанное с преимущественным нарушением захвата и конъюгации билирубина, проявляющееся умеренной желтухой с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания.

Протокол «Синдром Жильбера»

Коды по МКБ-10: Е 80.4

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Выделяется один основной диагноз.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Умеренная желтуха с периодическим ухудшением на фоне физического напряжения, фебрильных заболеваний, погрешностей в диете, психических стрессов, голодания, медикаментозных нагрузок (левомецитин, преднизолон, витамин К).
Наличие родственников с периодической гипербилирубиемией.
Астено-вегетативный синдром: раздражительность, повышенная утомляемость, потливость, психоэмоциональная лабильность, реже диспепсические явления в виде снижения аппетита, тошноты, болевых ощущений в правом подреберье или эпигастральной области.

Физикальное обследование: желтуха проявляется в виде иктеричности склер, желтушное прокрашивание кожи только у отдельных больных в виде матово желтушной окраски в основном лица, ушных раковин, твердого неба, а также подмышечных областей, ладоней, стоп.
Холемия может быть без желтухи. У отдельных больных — ксантелазмы век, рассеянные пигментные пятна на коже.
Печень обычной консистенции выступает из подреберья на 1,5-3,0 см у 20%, селезенка не пальпируется. У ряда больных множественные стигмы дизэмбриогенеза.

Лабораторные исследования: в ОАК у 40% — высокое содержание гемоглобина (140-150,8 г/л), эритроцитов 4,9-5,8 х 10 12 л. У 15% — ретикулоцитоз. В биохимическом анализе крови — непрямая гипербилирубинемия (18,81-68,41 мкмоль/л).

Инструментальные исследования: УЗИ органов брюшной полости — реактивные или диффузные изменения печени.

Показания для консультации специалистов:

1. ЛОР.

2. Стоматолог.

3. Инфекционист — гепатолог (по показаниям).

Минимум обследования при направлении в стационар:

1. УЗИ органов брюшной полости.

2. АЛТ, АСТ, билирубин.

3. Кал на яйца гельминтов.

4. Соскоб на энтеробиоз.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров).

2. УЗИ органов брюшной полости.

3. Определение билирубина и его фракций.

4. Определение общего белка.

5. Определение белковых фракций.

6. Определение холестерина.

7. Определение щелочной фосфатазы.

8. Проведение тимоловой пробы.

9. Определение железа.

10. Кал на яйца гельминтов.

11. Соскоб на энтеробиоз.

12. ЛОР.

13. Стоматолог.

14. Инфекционист гепатолог (по показаниям).

Дополнительные диагностические исследования:

1. Коагулограмма (протромбиновое время, фибриноген, фибринолитическая активность плазмы гематокрит).

2. Определение ретикулоцитов.

3. Определение АлТ.

4. Определение АсТ.

5. Эзофагогастродуоденоскопия.

6. Определение креатинина.

7. Определение ост. азота.

8. Общий анализ мочи.

9. Копрограмма.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз наследственных пигментных гепатозов

Признак	Синдром
Жильбера	Криглера-Найяра	Дабина-Джонсона	Ротора
Возраст манифестации	3-13 лет, юношеский	Новорожденные, 1-й год	Юношеский, молодой возраст	В любом возрасте
Тип наследования	Аутосомно-доминантный	Аутосомно- рецессивный или доминантный	Аутосомно-доминантный	Аутосомно-доминантный
Иктеричность склер и кожи	Умеренная, интермиттирующая	Выраженная	Умеренная, интермитирующая	Различной выраженности
Общеневрологические вегетативные синдромы	Минимальной выраженности	Резко выражены, отставание в психомоторном развитии	Умеренно выражены	Умеренно выражены, нечастые
Верхняя диспепсия	Редко	Возможна	Как правило	Редко
Увеличение печени	Редко	Не наблюдается	Умеренное	Не наблюдается
Высокие показатели эритроцитов и гемоглобина	Часто	Не наблюдаются	Не наблюдаются	Не наблюдаются
Анемия	Нет	Нет	Нет	Нет
Неконъюгированная гипербилирубинемия	Умеренная	Выраженная	Не наблюдается, преобладает связанный билирубин	Не наблюдается преобладает связанный билирубин
Функциональные печеночные пробы	Не изменены

Кроме того дифференциальный диагноз непрямой гипербилирубинемии проводят:

1. C гемолитическими анемиями: ОАК с определением ретикулоцитов; осмотическая резистентность эритроцитов, определение продолжительности жизни эритроцитов, проба Кумбса прямая, непрямая.

2. C хроническим гепатитом: биохимический анализ крови (печеночные маркеры), маркеры вирусного гепатита — ИФА, ПЦР диагностика.

Лечение

Тактика лечения

Цели лечения:

1. Достижение компенсации.

2. Профилактика и лечение осложнений.

Немедикаментозное лечение: больные с синдромом Жильбера обычно не нуждаются в каких-либо режимных и диетических ограничениях, диета — стол № 5.

Медикаментозное лечение

Из медикаментов используют препараты, оказывающие индуктивное действие на ферментативные системы печени — фенобарбитал, ноксирон, валокардин, оротовая кислота, бутатидион. При синдроме Жильбера в периоде обострения и гипербилирубиемии свыше 42,76 мкмоль/л фенобарбитал назначается в суточной дозе 3-5 мг/кг в течение 7-10 дней. При необходимости курс повторяют через 3-4 нед.

Адсорбенты — смекта по 1 пак. 3 раза в день, 10 дней и препараты, нормализующие деятельность кишечника и адсорбирующие продукты обмена билирубина, — дюфалак в возрастной дозировке (5,0-20,0 мл) 1-2 раза в сутки, 10-14 дней.

Гепатопротективные препараты: эссенциале форте, гепабене, гептрал, гепадиф по 1 кап. х 3 р. в д., до 1 мес.

Желчегонные препараты: урсодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг.

Курсы витаминов по 20 дней (тиамина бромид 1,0 в/м № 10, пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м № 10, аевит по 1 к х 3 р. в д., фолиевая кислота по 0,001 х 3 р. в д .14 дн., магне В 6, мультитабс).

Профилактические мероприятия:

1. Предупреждение развития вирусного гепатита.

2. Рациональное использование медикаментов.

Дальнейшее ведение: диспансерное наблюдение по месту жительства, осмотр не реже 1 раза в 3 месяца с обязательным определением уровня билирубина. Профилактика вирусного гепатита и рациональный прием медикаментов.

Перечень основных медикаментов:

1. Фенобарбитал таб. 0,001

2. Аевит, капс.

3. Фолиевая кислота 0,001 таб.

4. Пиридоксина гидрохлорид 1,0 в/м №10

5. Тиамина бромид 1,0 в/м №10

6. Витрум таб. №100

7. Центрум детск. таб. №60

8. Гепадиф, капс., р-р

9. Гепабене, капс.

10. Эссенциале форте, капс.

11. Гептрал капс., р-р для инъекций 400 мг

12. Смекта. пак.

13. Урсодезоксихолевая кислота, капсулы, 250 мг

14. Дюфалак 250 мл, 500 мл р-р для приема внутрь

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Креон 10 тыс. ЕД №20, капс.

2. Креон 25 тыс. ЕД №20, капс.

3. Мезим форте 0,25 таблетки.

4. Маалокс пак. 15 мл. №30

5. Мотилиум (домперидон) таб. 10 мг №10

6. Эссенциале в ампулах

Индикаторы эффективности лечения:

1. Достижение компенсации процесса.

2. Улучшение лабораторных показателей.

Госпитализация

Показания к госпитализации (плановое):

1. Отсутствие эффекта от амбулаторной терапии.

2. Наличие осложнений.

Информация

Источники и литература

Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
1. Клинические рекомендации основанные на доказательной медицине: Пер. с англ. / Под ред. И.Н.Денисова, В.И.Кулакова, Р.М. Хаитова. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. — 1248 с.: ил.
  Клинические рекомендации+фармакологический справочник: Под ред. И.Н.Денисова, Ю.Л. Шевченко — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 1184 с.:ил. (серия «Доказательная Медицина»)
  Болезни детей старшего возраста, руководство для врачей, Р.Р. Шиляев и др., М, 2002
  Практическая гатсроэнтерология для педиатра, В.Н. Преображенский, Алматы,1999
  Практическая гатсроэнтерология для педиатра, М.Ю. Денисов, М. 2004

Информация

Список разработчиков:

1. Зав. гастроэнтерологического отделения, Ф.Т. Кипшакбаева.

2. Ассистент кафедры детских болезней КазНМУ им. С.Д. Асфендиярова, к.м.н., С.В. Чой.

3. Врач отделения гастроэнтерологии РДКБ «Аксай», В.Н. Сологуб.

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.

Источник