После длительной противовоспалительной терапии развился синдром иценко

Чаще всего заболевание развивается в результате длительного введения пациенту больших дозировок глюкокортикоидов с целью терапии ряда аутоиммунных патологий.

Синдром включает:

• Болезнь Иценко-Кушинга – чрезмерный синтез адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, при котором запускается целый ряд гормональных изменений. Составляет 80% всех патологических состояний, включенных в синдром.
• Кортиколиберин-эктопированный синдром – развивается в большинстве случаев при карциноме бронхов (до 46%), раке легких (до 20%), феохромоцитоме (до 23%), злокачественной опухоли щитовидной железы (до 7%). Редко на эктопическое продуцирование АКТГ влияют новообразования других локализаций. На данное состояние приходится до 18%.
• Ятрогенный рак коры надпочечников – злокачественные образования, появившиеся при воздействии различных медицинских лечебно-диагностических процедур на организм (медикаментозная и лучевая терапия, операционная травма). К ятрогенным опухолям относятся аденомы, аденоматоз, аденокарциномы. На долю ятрогенного рака приходится 1–2%.

При всех состояниях, входящих в синдром, отмечается гиперкортизолизм – повышенное продуцирование кортизола (гормон надпочечников), который обуславливает схожие симптомы синдрома Иценко-Кушинга. В зависимости от этиологических факторов лечение заболевания может быть как консервативным, так и оперативным.

Причины синдрома Иценко-Кушинга

Основные причины синдрома Иценко-Кушинга – повышенная выработка гормонов корой надпочечников. Чаще всего причиной такой аномалии становится опухоль, которая продуцирует избыточное количество АКТГ. Опухоль может образоваться в различных органах, чаще в бронхолегочной системе, реже – в мочеполовой. Повышенный синтез АКТГ влияет на функции надпочечниковых желез, которые начинают в усиленных количествах выделять глюкокортикоиды. Кроме этого, опухоль может образоваться в коре надпочечников, и в этом случае также будет наблюдаться повышенный синтез глюкокортикоидов. К повышению содержания в организме глюкокортикоидных гормонов могут привести ожирение, беременность, злоупотребление алкоголем в течение длительного времени, ряд психических заболеваний. Состояние, возникающее в результате воздействия перечисленных факторов, называют псевдо синдромом Кушинга.

Еще одной причиной развития является продолжительная терапия аутоиммунных заболеваний с применением больших дозировок препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны. В эндокринологии существует не только синдром, но и болезнь Иценко-Кушинга. Несмотря на очевидное сходство симптоматики, причины у этих патологий разные. Причина болезни – нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе, чаще всего – это небольшое доброкачественное новообразование гипофиза (микроаденома), поражающая железистую ткань. Для этой патологии характерными являются тяжелые нейроэндокринные нарушения.

Признаки и симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга следующие:

• Ожирение – отложение жировой ткани происходит в верхней части тела, конечности при этом остаются худыми.
• Появление на коже багрово-розовых полос вследствие распада коллагена и перерастяжения ее жиром.
• Нарушение цикла у женщин, развитие бесплодия.
• Образование на локтях и в кожных складках пигментных пятен, акне, появление избыточного количества волос на теле.
• Снижение либидо и эректильная дисфункция у мужчин.
• Прогрессирующий остеопороз и, как следствие, переломы костей.
• Снижение иммунной защиты организма, что вызывает развитие инфекционных заболеваний кожного покрова и ряда других органов.
• Сердечная аритмия, артериальная гипертензия.
• Нарушение углеводного обмена и развитие стероидного диабета.
• Слабость мышц (в том числе и миокарда), возникающая в результате распада белков.

Осложнения синдрома Иценко-Кушинга крайне опасные для здоровья и жизни пациента. Повышенная секреция кортизола приводит к разрушению белковых структур организма. Белок распадается в мышечной и костной ткани, во внутренних органах, что в дальнейшем приводит к дистрофическим изменениям и атрофии этих тканей, и органов.

При заболевании нарушается глюкогенез. Избыточное количество глюкозы всасывается кишечником, что приводит к развитию стероидного диабета. Нарушение липидного обмена проявляется в виде жировых отложений в одних зонах тела и атрофии других участков из-за разницы в чувствительности органов и тканей к глюкокортикоидам. Нарушение электролитного обмена проявляется гипокалиемией (пониженное содержание калия в крови) и гипернатриемией (повышенная концентрация натрия в крови). При этом может развиваться гипертоническая болезнь, непроходимость кишечника, мочекаменная болезнь, дыхательные расстройства, слабость.

Наиболее серьезное осложнение синдрома Иценко-Кушинга – это нарушение работы миокарда. При дисфункции сердечной мышцы развивается аритмия, декомпенсированная сердечная недостаточность, кардиомиопатия. Также гиперкортизолизм угнетает иммунитет, поэтому больные с синдромом Иценко-Кушинга склонны к инфекционным заболеваниям, фурункулезу, грибковым поражениям кожи. В тяжелых случаях развивается:

• Инсульт.
• Параличи и парезы.
• Пиелонефрит.
• Декомпенсированная почечная недостаточность.
• Сепсис.
• Остеопороз, характеризующийся множественными переломами.
• Симпатоадреналовый криз (рвота, гипотензия, спутанность сознания, боль в животе, ацидоз).

Гиперкортицизм у беременных женщин приводит обычно к выкидышу или родам с осложнениями. Больные с диагнозом синдрома Иценко-Кушинга гибнут именно от осложнений патологии.

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Диагностировать заболевание сложно, понадобятся многочисленные тесты, аппаратное и лабораторное обследование. Диагностика синдрома Иценко-Кушинга включает:

• Анализ мочи на определение суточного выделения свободного кортизола.
• Дексаметазоновые пробы: малая и большая. Малая проба заключается в поэтапном определении показателя кортизола в крови до приема глюкокортикостероида и после приема. В качестве препарата используется дексаметазон – гормональное средство с антигистаминным и противовоспалительным эффектом. После приема дексаметазона концентрация кортизола в норме снижается в два раза и более. При заболевании уровень кортизола повышается либо остается неизменным. Большая дексаметазоновая проба проводится аналогично, разница только в дозе медикаментов. Цель – дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга и определение его конкретного вида.
• МР-томография головного мозга для исключения гипофизарной аденомы.
• Компьютерное или магнитно-резонансное обследование надпочечников.
• Рентгенологические методы диагностики позволяют выявить осложнения болезни, компрессионные переломы позвоночного столба.
• Анализ крови общий и биохимия крови для выявления сахарного диабета стероидного генеза и электролитных нарушений.

По результатам диагностических процедур выбирается тактика лечения, индивидуально подбирается дозировка медикаментов, составляется протокол лечебных мероприятий.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

Выбор схемы лечения синдрома Иценко-Кушинга зависит от причин, которые вызвали развитие данной патологии. Терапия проводится в эндокринологическом отделении стационара.

При лекарственном синдроме делается подбор индивидуальных терапевтических схем и минимальных доз препаратов для того, чтобы снизить отрицательное влияние глюкокортикоидов на организм. Медикаментозное лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в использовании фармсредств дофаминергического действия, угнетающих секрецию адренокортикотропина, антисеротониновых препаратов, блокаторов синтеза стероидов. Ингибиторы используются двух типов: только блокирующие продукцию стероидов, и которые блокируют синтез, одновременно вызывая разрушение кортикальных клеток. Как только установлен диагноз синдром Иценко-Кушинга, сразу же назначаются блокаторы кортикостероидных гормонов. Они применяются перед оперативным вмешательством, а также после облучения.

При опухолях гипофиза, легких, надпочечников показано хирургическое удаление онкоочага. Современные визуальные диагностические методики позволяют поставить точный диагноз синдром Иценко-Кушинга, установить локализацию и объем ракового очага. Это важно, чтобы выбрать оптимальную хирургическую тактику и не навредить здоровым тканям в ходе операции.

Аденомэктомия эффективна в 80% случаях. После вмешательства и проведения непродолжительного курса заместительной терапии, в относительно короткие сроки восстанавливаются гипоталамо-гипофизарные связи. Процент рецидива составляет от 12 до 20. При односторонней адреналэктомии эффективна протонотерапия на зону гипофиза при отсутствии гипофизарного новообразования. Двусторонняя адреналэктомия осуществляется в крайних случаях. После операции пациенты проходят заместительную терапию пожизненно, регулярно наблюдаются у специалиста, не занимаются тяжелым трудом.

Пациентам, которым хирургическое вмешательство противопоказано (при крайне тяжелой форме болезни), возможно проведение лучевой терапии. Курс лечения в этом случае составляет шесть недель. Также при злокачественном новообразовании с метастазами показано облучение. При невозможности удалить опухоли проводится медикаментозное лечение препаратами «Кетоконазол», «Митотан». Перед операцией пациенту необходимо пройти медикаментозную подготовку. С этой целью назначают:

• Для снижения глюкозы – инсулин.
• Гипотензивные препараты.
• Препараты кальция для укрепления костной ткани.
• Препараты калия.
• Антидепрессанты.
• Анаболические стероиды.

При гиперплазии надпочечников в настоящее время часто применяется методика деструкции. Под контролем визуальной диагностики (УЗИ или КТ) вводится склерозирующее вещество, которое разрушает гиперпластическую ткань надпочечных желез. Склерозирующее вещество состоит из 96% этилового спирта и рентгеноконтрастного компонента (76% урографин) 3:1. Обычно деструкция используется в комплексе с облучением и/или хирургическим вмешательством. В комплексной лечебной программе назначаются симптоматические препараты:

• Гипотензивные средства.
• Лекарства, понижающие уровень глюкозы.
• Препараты калия.
• Терапия остеопороза: кальцитонины, витамин D, бисфосфонаты, анаболические стероиды.
• Антидепрессанты и успокаивающие средства.
• Витамины и иммуностимуляторы.

Все пациенты с синдромом, особенно послеоперационные, наблюдаются продолжительное время эндокринологом, невропатологом, гинекологом-эндокринологом, кардиологом.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга сводится к применению своевременных лечебных мер и недопущению возникновения осложнений, поскольку при необратимых последствиях погибает до 50% больных. При злокачественной кортикостероме пятилетний рубеж преодолевает до 25% больных. Прогноз относительно благоприятный, если причина синдрома Иценко-Кушинга – кортикостерома доброкачественного характера, при этом у 80% пациентов функционирует здоровая надпочечная железа. На выживаемость и качество дальнейшей жизни влияет своевременная диагностика, наличие осложнений, эффективность медикаментозной терапии и хирургического вмешательства.

В целях профилактики синдрома Иценко-Кушинга для недопущения необратимых последствий, необходимо регулярно проходить скрининговые тесты и наблюдаться у специалистов, не работать на вредном производстве, особенно в ночные смены, избегать физических нагрузок. Синдром Иценко-Кушинга – это заболевание, включающее в себя сразу несколько патологических состояний, причинами развития которых является повышенный синтез в организме глюкокортикоидов, что оказывает отрицательное влияние на работу большого количества органов. В том числе нарушается репродуктивная функция. Для ее восстановления при синдроме Иценко-Кушинга, если вы желаете иметь детей, обращайтесь в клинику «АльтраВита». Мы поможем решить проблему.