Понятие об основных иммунопатологических синдромах
Иммунный статус – это совокупность количественных и функциональных показателей, отражающих состояние иммунной системы человека в данный момент времени.
Иммунологический анамнез
Первым этапом специфической иммунологической диагностики является иммунологический анамнез. Это очень важная часть общего анамнеза больного, независимо от основного заболевания, позволяет выяснить наличие заболеваний в прошлом, установить или заподозрить иммунологическую причину заболевания или направление поиска иммунологических нарушений.
В результате сбора анамнеза следует сразу выяснить тип вероятного иммунопатологического синдрома. Существуют различные точки зрения на количество и проявления иммунопатологических синдромов.
На современном этапе, на наш взгляд, следует выделять 6 иммунопатологических синдромов. Эта точка зрения освещена также и Е.И.Соколовим (1998).
Иммунологические синдромы
Иммунологические синдромыИтак, выделяется 6 иммунопатологических синдромов:
1. Инфекционный синдром.
2. Аллергический синдром.
3. Аутоиммунный синдром.
4. Первичный иммунодефицит.
5. Вторичный иммунодефицит.
6.Имунопролиферативний синдром.
Инфекционный синдром
Инфекционный синдром – для него наиболее характерны:
1. длительный субфебрилитет, лихорадка нечеткой этиологии;
2. хронические инфекции ЛОР– органов (синуситы, отиты), лимфадениты;
3. хронические заболевания дыхательных путей, которые часто повторяются;
4. высокая частота острых респираторных вирусных заболеваний (у взрослых более чем 4 раза, у детей – более 6 раз в год);
5. бактериальные поражения кожи и подкожной клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы, флегмоны, рецидивирующие парапроктиты у взрослых);
6. грибковые поражения кожи, слизистых оболочек и ногтей;
7. паразитарные инфекции;
8. афтозные стоматиты, заболевания пародонта, кариес;
9. рецидивирующие гнойные конъюнктивиты;
10. рецидивирующий герпес различной локализации;
11. повторные лимфадениты;
12. хронические урогенитальные инфекции (хронический гнойный вульвит, уретрит, рецидивирующий цистит и пиелонефрит);
13. дисбактериоз кишечника, хроническая гастроэнтеропатия с диареей неизвестного генеза;
14. генерализованные инфекции.
Аллергический синдром
Наиболее характерными его проявлениями являются:
1. аллергические заболевания кожи (атопiчний и контактный дерматит, крапивница, отек Квинке, феномен Артюса, экзема);
2. аллергические заболевания ЛОР – органов (полiноз, хронический аллергический ринит и риносусит);
3. бронхиальная астма;
4. признаки пищевой аллергии (непереносимость пищевых продуктов);
5. признаки лекарственной аллергии;
6. признаки непереносимости химических соединений.
Аутоиммунный синдром
1. воспалительные заболевания опорно – двигательного аппарата (ревматоидный артрит);
2. системная красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия;
3. системные васкулиты (гранулематоз Вегенера, узловатый периартериит и др.);
4. гломерулонефриты;
5. патология щитовидной железы, инсулинозависимый сахарный диабет, болезнь Аддисона, синдром Шегрена и другие гормональные нарушения);
6. неврологические заболевания (рассеянный склероз, миастения Гравис и др..)
7. неспецифический язвенный колит;
8. аутоиммунные заболевания печени;
9. аутоиммунные формы бесплодия, патология беременности, тяжелые формы течения климактерического синдрома;
10. некоторые виды психопатологии (шизофрения).
Первичные иммунодефициты (преимущественно у детей)
1. Синдром Луи – Бар – атаксия в сочетании с телеангиэктазии, пятнами гипер – и депигментации;
2. Синдром Вискота – Олдрича – геморрагический симптомокомплекс в сочетании с экземой и тромбоцитопенией у мальчиков;
3. синдром Ди–Джорджи – судорожный синдром с гипокальциемией, пороками развития лицевого скелета и сердечно – сосудистой системы, гипоплазией тимуса;
4. наследственные ангионевротический отек различной локализации (недостаточность ингибитора С1 компонента комплемента).
Вторичные иммунодефициты
1. все виды инфекционного синдрома в случае длительного торпидного к терапии лечения, тенденции к генерализации процесса;
2. алопеция, де– и гиперпигментация кожи;
3. СПИД;
4.другие случаи приобретенной иммунной недостаточности.
Лимфопролиферативный синдром
1. опухоли в иммунной системе (лимфолейкозы, лимфосаркомы, болезнь Ходжкина, лимфомы, саркома Капоши);
2. Х – сжатых рецессивный лимфопролиферативный синдром у детей;
3. гиперплазия всех групп лимфатических узлов с воспалительными процессами в них в сочетании с частыми бактериальными инфекциями другой локализации;
4. спленомегалия;
5. мононуклеоз в анамнезе.
Таким образом, после опроса больного, мы можем заподозрить вероятный иммунологический синдром и направить больного для дальнейшего лабораторного исследования с определенным перечнем иммунологических тестов.
Диагностика иммунных нарушений
Сейчас для диагностики иммунных нарушений используется большое количество различных тестов, которые проводятся по разным методикам, и в зависимости от этого по разному интерпретируются. Р.В.Петров предложил комплекс унифицированных тестов, которые распределены на тесты 1 уровня (ориентировочные) и тесты 2 уровня (уточняющие). Их использование и интерпретация достаточные (в совокупности с предварительной информации, полученной при клинико – анамнестических обследовании) для установки основной массы иммунологических диагнозов.
К тестам 1 уровня относят:
1. Определение общего количества лейкоцитов (абсолютного и относительного количества), по данным лейкограммы.
2. Определение абсолютного и относительного количества Т – и В– лимфоцитов.
3. Определение концентрации основных классов сывороточных иммуноглобулинов (Ig A, Ig M, Ig G).
4. Определение фагоцитарной активности лейкоцитов.
5. Определение титра комплемента.
После анализа результатов тестов 1 уровня врач может сделать вывод, нужно ли дальнейшее обследование больного. Тесты 1 уровня дают возможность подтвердить или опровергнуть предположение о нарушении функционирования иммунной системы. При необходимости проводят тесты 2 уровня (аналитические). На третьем этапе идентифицируют поражения той или звенья иммунной системы.
Аналитические тесты рекомендуется применять для углубленного анализа состояния иммунной системы, определения уровня и глубины нарушений в иммунной системе.
Тесты 2 уровня включают:
1. Определение основных регуляторных субпопуляций Т – лимфоцитов.
2. Тест ингибиции миграции лимфоцитов (ИМЛ).
3. Оценка пролиферативной активности Т – и В– лимфоцитов на митогены. Антигены, аллогенные клетки (РБТЛ).
4. Определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
5. Определение различных компонентов комплемента.
6. Определение естественных антител (гетерофильных агглютининов).
Тесты третьего уровня включают:
1. Тесты, которые проявляют медиаторы иммунной системы, в том числе и продукцию интерлейкинов.
2. Определение общего и специфического IgE.
3.Определение уровня кислородно –зависимого метаболизма фагоцитирующих клеток (НСТ– тест).
4. Определение антигенспецифичних антител.
5. Определение активности ферментов (аденозиндезаминазы, пуриннуклеозидфосфарилазы).
II. Другие тесты, характеризующие состояние иммунной системы
Особой сложностью является интерпретация иммунограммы. На наш взгляд, иммунограмму должен уметь растолковать врач общей практики. Он должен опираться на данные анамнеза, объективного исследования. А проводить интерпретацию только иммунограммы, без учета других сведений о пациенте, неправомерно, ибо отклонения на иммунограмма для многих патологических процессов однотипные, зависят от фазы заболевания, генетических и многих других особенностей, и учесть абсолютно все это может только врач– клиницист.
Методы определения лимфоцитов
1. Абсолютное содержание лимфоцитов в периферической крови
Вычеты абсолютного содержания лимфоцитов в периферической крови проводится после определения обычного процентного содержания белой крови и общего числа лейкоцитов. У практически здоровых лиц абсолютное содержание лимфоцитов составляет 1,7 – 2,0 г / л, что рассматривается как нормальный уровень показателя. Примерное (1,7 – 1,5 г / л) и значительное (1,5 г / л и менее) является основой для углубленного изучения иммунного статуса.
2. Определение количества Т – лимфоцитов
В настоящее время для идентификации поверхностных структур лимфоцитов и ряда других клеток обычно используют 3 группы методов: а) розеткообразования; б) методы иммунофлюоресценции; в) иммуноферментные методы.
Дешевым и одновременно достаточно точным методом является метод определения численности популяции Т – лимфоцитов с помощью розеткообразования (Е –РОК). Метод основан на том, что Т –клетки несут на своей поверхности рецепторы к чужеродным эритроцитов, благодаря чему функционально активные лимфоциты человека способны адсорбировать эритроциты барана с образованием «розетки ». Розеткой считается фигура, которая состоит из лимфоцита и с 3 и более присоединенных к нему эритроцитов.
Прогрессивными считаются иммунофлюоресцентные и иммуноферментные методы, позволяющие с помощью наборов моноклональных антител к различным CD антигенов идентифицировать практически любые поверхностные структуры лимфоцитов. На поверхности Т – лимфоцитов находятся антигены CD3 +. После выяснения относительного количества Т – лимфоцитов с помощью несложных расчетов определяется абсолютное содержание этих клеток. В среднем он составляет 0,7 – 0,9 г / л.
Повышение абсолютного и относительного количества Т – лимфоцитов отмечается при лимфопролиферативных заболеваниях, в период рековалесценции и у больных туберкулезом (может быть на начальных стадиях заболевания).
Уменьшение количества Т – лимфоцитов наблюдается при бактеральних и вирусных острых и хронических инфекциях, иммунодефицитах, опухолях, туберкулезе, травматических поражениях, ожогах, стрессе, кровоизлияниях, инфаркте.
3. Определение субпопуляционного состав Т – лимфоцитов
Определение количества Т – лимфоцитов, которые выполняют хелперную и супрессорную функции, происходит в реакции спонтанного розеткообразования с добавлением в реакцию теофиллина, и основывается на том, что рецепторы к чужеродным эритроцитов на клетках, которые выполняют супрессорную функцию, чувствительны к теофиллина и блокируются ним, при добавлении в реакцию. Таким образом мы обнаруживаем теофилинчутливих розеткоутворювальни клетки (Е ТФЧ – РУК), которые выполняют супрессорную функцию, и теофилинрезистентних (Е ТФР – РУК), которые выполняют хелперную функцию.
С помощью моноклональных антител мы можем точнее выяснить субпопуляционный состав. Так, Т – лимфоциты, которые выполняют хелперную функцию, имеют на поверхности антигены CD4 +, а Т – лимфоциты, которые выполняют супрессорную функцию – антигены CD8 +.
Очень важно нормальное соотношение Т – лимфоцитов, которые выполняют хелперную и супрессорные функции. При применении различных методик исследования это соотношение остается постоянным и называется иммунорегуляторного индекса (ИРИ) и равен 1,7 – 2,5.
Снижение этого индекса происходит при:
1. СКВ с поражением почек;
2. острой цитомегаловирусной инфекции;
3. СПИДе;
4. герпетической инфекции;
5. инфекциии, вызванной вирусом Эпштейна – Барр (инфекционном мононуклеозе);
6. инсоляции, или длительном облучении ультрафиолетовыми лучами;
7. у новорожденных;
8. пересадке костного мозга.
Повышение индекса отмечается при:
1. ревматоидном артрите;
2. сахарном диабете 1 типа;
3. СКВ без поражения почек;
4. первичном билиарном циррозе;
5. атопическом дерматите;
6. поллинозе;
7. атопической бронхиальной астме;
8. псориазе;
9. хроническом аутоиммунном гепатите.
4. Определение функциональной активности Т – лимфоцитов происходит посредством реакции бластной трансформации с фитогемагглютинином (ФГА) или лимфоцитарным митогеном (ПМ). Она основывается на том, что специфические митогены вызывают пролиферацию и трансформацию.
Людмила ОСИПОВА
доцент кафедры клинической иммунологии и аллергологии НМАПО им. П.Л.Шупика
Источник
Сбор иммунологического анамнеза проводят в соответствии с картой иммунологического опроса. В результате опроса следует сразу определить тип наиболее вероятного иммунопатологического синдрома. Как правило, речь идет об одном из следующих 6 синдромов:
· инфекционный синдром;
· аллергический синдром;
· аутоиммунный синдром;
· первичный иммунодефицит (у детей);
· вторичный иммунодефицит;
· иммунопролиферативный синдром.
Диагностические тесты, проводимые непосредственно у больного
(тесты in vivo)
Тесты этой группы включают кожные тесты (капельные уколочные и др.), провокационные пробы (эндоназальные, полоскательный тест, ингаляционные тесты ) и элиминационные пробы.
Наибольшее распространение получили кожные тесты. Следует помнить, что проведение тестов in vivo всегда имеет ряд противопоказаний, особенно у детей. К таким противопоказаниям прежде всего относятся:
1) обострение аллергического заболевания;
2) острые инфекции;
3) обострение или декомпенсация заболеваний эндокринного аппарата, сердечно-сосудистой системы, печени, почек;
4) злокачественные опухоли;
5) психические и неврологические заболевания;
6) длительная терапия глюкокортикостероидами или иммунодепрессантами;
7) анафилактический шок в анамнезе;
8) беременность.
Следует помнить и о вероятности ложноположительных и ложноотрицательных результатов. Первые могут возникнуть при повышенной чувствительности к механическому раздражению и компонентам разводящей жидкости или при наличии перекрестных реакций. Получение ложноотрицательного результата может быть связано с нарушением техники постановки проб, отсутствием или истощением реагинов в коже, предшествующих приему антимедиаторных препаратов, если есть аллергия другого типа.
Иногда применяют холодовую пробу (прикладывание кусочков льда), тепловую пробу (прикладывание грелки с температурой 40-42ºС, а также кратковременную локальную инсоляцию (при подозрении на фотодерматиты ).
Основные тесты лабораторной иммунодиагностики
Все существующие в настоящее время лабораторные иммунологические тесты могут быть разделены на тесты I и II уровня.
Тесты 1 уровня (ориентирующие) включают:
· подсчет общего числа лимфоцитов ( абсолютное и относительное содержание в периферической крови);
· определение количества Т- и В- лимфоцитов;
· оценка фагоцитарной активности нейтрофилов;
· определение основных классов сывороточных иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG);
· определение титра комплемента (не всегда).
После анализа результатов тестов первого уровня определяют тактику дальнейшего исследования иммунного статуса. Тесты второго уровня в отличие от тестов первого уровня ставят избирательно в зависимости от того, какие цели преследует проводимое иммунологическое обследование.
Тесты 11 уровнямогут включать :
· определение Т- и В- лимфоцитов и их субпопуляций (СD4+ , CD8+ );
· определение циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК);
· постановка реакции бласттрансформации лимфоцитов (РБТЛ);
· определение специфических IgЕ;
· НСТ, а также любые другие исследования состояния иммунной системы.
Источник
1. Иммунологические синдромы
Подготовила студентка группы
м 21 (3) 15 Егорова А.А.
2. Иммунологические синдромы
1. Инфекционный синдром.
2. Аллергический синдром.
3. Аутоиммунный синдром.
4. Первичный иммунодефицит.
5. Вторичный иммунодефицит.
6.Имунопролиферативний синдром.
3. Инфекционный синдром
–
собирательное понятие, включает в
себя инфекционно-воспалительные
заболевания различной этиологии
(бактериальной, вирусной,
грибковой, микоплазменной,
паразитарной и др.) и
разнообразной локализации,
отличающееся рядом особенностей:
4.
1.длительный субфебрилитет, лихорадка нечеткой
этиологии;
2. хронические инфекции ЛОР– органов (синуситы,
отиты), лимфадениты;
3. хронические заболевания дыхательных путей,
которые часто повторяются;
4. высокая частота острых респираторных вирусных
заболеваний (у взрослых более чем 4 раза, у детей –
более 6 раз в год);
5. бактериальные поражения кожи и подкожной
клетчатки (пиодермии, фурункулез, абсцессы,
флегмоны, рецидивирующие парапроктиты у
взрослых);
5.
6. грибковые поражения кожи, слизистых
оболочек и ногтей;
7. паразитарные инфекции;
8. афтозные стоматиты, заболевания пародонта,
кариес;
9. рецидивирующие гнойные конъюнктивиты;
10. рецидивирующий герпес различной
локализации;
11. повторные лимфадениты;
12. хронические урогенитальные инфекции
(хронический гнойный вульвит, уретрит,
рецидивирующий цистит и пиелонефрит);
13. дисбактериоз кишечника, хроническая
гастроэнтеропатия с диареей неизвестного генеза;
14. генерализованные инфекции.
6. Аллергический синдром
– это
иммунопатологическое состояние, которое
является патогенитической основой клинических
проявлений аллергических заболеваний.
Нарушения иммунитета в виде изменений
процессов дифференцировки
иммунорегуляторных Т-лимфоцитов,
гиперпродукции Ig E, снижения выработки Ig A,
определяют иммунный профиль пациентов с
атопией скорее всего обусловлены
генетическими факторами. Клиническими
проявлениями аллергического синдрома
являются аллергические заболевания.
7. Проявления:
1. аллергические заболевания кожи
(атопичный и контактный дерматит,
крапивница, отек Квинке, феномен Артюса,
экзема);
2. аллергические заболевания ЛОР – органов
(полиноз, хронический аллергический ринит
и риносинусит);
3. бронхиальная астма;
4. признаки пищевой аллергии
(непереносимость пищевых продуктов);
5. признаки лекарственной аллергии;
6. признаки непереносимости химических
соединений.
8. Аутоиммунный синдром
–
иммунопатологическое состояние, связанное
с нарушением механизмов
аутотолерантности к антигенам собственного
организма. Клинически проявляет себя
аутоиммунными заболеваниями или
аутоиммуным компонентом в течение
воспалительного процесса.
9. Проявления:
1. воспалительные заболевания опорно – двигательного
аппарата (ревматоидный артрит);
2. системная красная волчанка, дерматомиозит,
склеродермия;
3. системные васкулиты (гранулематоз Вегенера,
узловатый периартериит и др.);
4. гломерулонефриты;
5. патология щитовидной железы, инсулинозависимый
сахарный диабет, болезнь Аддисона, синдром Шегрена
и другие гормональные нарушения);
6. неврологические заболевания (рассеянный склероз,
миастения Гравис и др..)
7. неспецифический язвенный колит;
8. аутоиммунные заболевания печени;
9. аутоиммунные формы бесплодия, патология
беременности, тяжелые формы течения
климактерического синдрома;
10. некоторые виды психопатологии (шизофрения).
10. Синдром пид
Первичные ИДС – это врожденные
нарушения иммунной системы,
характеризующиеся ранней клинической
реализацией иммунопатологии. Большинство
первичных ИДС являются наследственными
состояниями. Преобладающий тип
наследования аутосомно-рециссивный, при
этом многие классические формы первичных
ИДС наследуются сцепленно с Ххромосомой, поэтому в структуре первичных
ИДС до 80% состовляют мальчики.
11.
Клиническая манифестация первичных ИДС
начинается с расширения антигенной нагрузки в
раннем детском возрасте. При этом клиническая
картина первичного ИДС определяется уровнем
поражения иммунной системы, т.е. конкретным
синдромом и состоявляющими факторами: условия
жизни, состоянием местного иммунитета,
наследственностью, сопутствующими
патологическими состояниями со стороны других
органов и систем, адаптивными возможностями
организма, ранней диагностикой
иммунодефицитного состояния и лечебными
мероприятиями.
12. Классификация ПИД
1.Недостаточность гуморального звена иммунитета (системы
В-лимфоцитов):
Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.
Дисгаммаглобулинемия:
общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;
селективный дефицит IgA;
дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA с увеличением синтеза
IgM – гипер-IgM-синдром;
дефицит подклассов IgG (отсутсвие IgG1, IgG2, IgG3, IgG4 с
увеличением уровня IgM или без него.
2.Недостаточность клеточных иммунных реакций (системы Тлимфоцитов):
Димфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа, французкий
тип ИДС).
Гипоплазия вилочковой железы и паращитовидных желез
(синдром Ди Джорджа).
13.
3.Комбинированные ИДС (тяжелая
комбинированная иммунологическая
недостаточность – ТКИН):
Ретикулярная дисгенизия;
Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз
(Швейцарский тип ИДС);
Синдром «голых» лимфоцитов;
ИДС с тимомой;
Синдром Вискотта-Олдрича.
4.Нарушения в системе интерлейкинов и
кооперации клеток в иммунной ответе.
5.ИДС при наследственных аномалиях обмена:
Недостаточность аденазиндеаминазы;
Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.
6.Недостаточность системы комплемента.
14.
7.Недостаточность фагоцитоза:
Нарушение хемотаксиса, миграции и
дегрануляции:
синдром Чедиака-Хигаси;
гипер-IgE-синдром.
Нарушение
микробов:
септический грануломатоз;
липохромный гистиоцитоз;
ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов:
дефицит миелопероксидазы, НАДН — оксидазы,
глютатионпероксидазы, глюкозо- 6 фосфоатдегидрогиназы.
Дефекты
процессов периваривания (киллинга)
опсонизации и поглощения:
дефекты опсонизации;
дефицит тафтсина;
отсутствие мембранных гликопротеинов LAF-1,
Gp150, 95, Mac-1 и др.
15.
8.Патология местного иммунитета.
9.Малые (минорные) или компенсированные аномалии иммунной
системы.
Первичные иммунодефицитные состояния характеризуются 10-ю
настораживающими признаками:
Частые заболевания отитом (не менее 6-8 раз в течение одного года).
Несколько подтвержденных серьезных синуситов (не менее 4-6 раз в
течение одного года).
Более двух подтвержденных пневмоний.
Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
Потребность в длительной терапии антибиотиками для купирования
инфекции (до 2-х месяцев или дольше).
Потребность во внутривенных антибиотиках для купирования
инфекции.
Не менее двух глубоких инфекций таких как менингит, остиомиелит,
целлюлит, сепсис.
Отставание грудного ребенка в росте и весе.
Персистирующая молочница или грибковая инфекция кожи в возрасте
старше 1 года.
Наличие у родственников первичных иммунодефицитов, ранних
смертей от тяжелых инфекций или одного из вышеперичисленных
симптомов. Если у ребенка отмечается более одного из перечисленных
признаков, то вероятность иммунодефицита велика..
16. Синдром вид
Вторичные
иммунодефицитные состояния
(ВИД) – это приобретенные нарушения иммунной
системы, которые формируются при
воздействии на организм неблагоприятных,
иммуносупрессивных факторов.
все виды инфекционного синдрома в случае
длительного торпидного к терапии лечения,
тенденции к генерализации процесса;
17. Классификаци ВИД
1.Комбинированные ВИД:
общий лимфоцитопенический синдром;
синдром поликлональной активации лимфоцитов;
общий вариабельный иммунодефицит;
синдром гиперплазии лимфоидной ткани
(лимфоаденопатии, тимико-лимфатический синдром,
тонзилогенный синдром);
Посттонзилэктосический синдром.
2.Т-клеточный ВИД:
Т-лимфоцитопенический синдром;
Синдром Т-клеточного иммунорегуляторного
дисбаланса;
Дефицит интерлейкинов, лимфокинов и их
рецепторов.
18.
3.В-клеточный ВИД:
Общий вариабельный В-клеточный
иммунодефицит;
Пангипогаммаглобулинемия.
4.Дефицит мононуклеарно-фагоцитарной системы:
гранулоцитопения;
дефицит рецепторов и адгезии нейтрофилов;
дефицит фагоцитоза.
5.Дефициты молекул взаимодействия лейкоцитов.
6.Дефициты системы комплемента:
синдром гипокомплементемии;
дефицит отдельных факторов.
7. Дефицит нормальных киллеров.
8. Дефицит неспецифических факторов
иммунитета.
9. Метаболический ВИД.
19. Этиология:
инфекции (ВИЧ, вирус Эпштейн-Барр, ЦМВ, протозойные и гнилостные инвазии
и др.).
акцидентальная инволюция тимуса у детей;
тимомегалия у детей;
хирургическая атимия;
возрастная недостаточность тимуса;
продолжительное стрессовое воздействие;
длительная неадекватная физическая нагрузка на организм;
резкая смена условий жизни (дисадаптационный синдром); оперативное
вмешательство, травма;
патологические состояния, связанные с потерей белка (ожоговая болезнь,
эксудативные энтеропатии и др.).
патологии обмена веществ (сахарный диабет, гипербилирубинемия, дефицит
микроэлементов и др.).
эндокринопатии (нарушения межсистемных связей гормональной – нервной –
иммунной).
онкопатология (онкологические процессы сопровождаются резким угнетением
иммунной системы);
проживание в экологически неблагоприятных условиях;
работа в условиях профвредностях;
нарушение питания;
физические факторы воздействия: СВЧ-облучение, ионизирующая радиация,
избыточная инсоляция и др.
иммуносупрессивная терапия (лучевая терапия, химиопрепараты,
глюкокортикоиды, некоторые антибиотики и др.).
20.
21.
22.
Данный
симптомокомплекс встречается при
хроническом классическом лимфолейкозе и
других её формах (опухолевая, костномозговая,
спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр.
лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а
также иных его вариантах (волосатоклеточный
лейкоз и хронический лейкоз из больших
зернистых лимфоцитов). Этиология
ассоциируется с воздействием ионизирующей
радиации, лекарств, химических веществ.
Наиболее очевидна роль вирусной инфекции
(ретровирусов) и генетических аномалий
(хромосомных).
23. Клиника
Чаще всего лимфопролиферативный синдром
развивается у лиц старше 50-60 лет,
исключительно редко в возрасте молеже 25 лет,
чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин.
По течению различают:
1) доброкачественную
2) прогрессирующую
3) селезеночную (спленомегалическую)
4) Абдоминальную
5) Опухолевую
6) костномозговую
7) пролимфоцитарную.
24.
Начальный период:
активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость,
простудные болезни. Случайно или при профилактическом
осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также
изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и
лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные,
затем подмышечные и значительно позже (в развернутой
форме болезни) — другие группы лимфоузлов,от
небольшого до значительного размера,эластичнотестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные,
не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не
нагнаиваются.
Период выраженных проявлений –
развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение
работоспособности, значительная потливость, похудание,
повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.
25. Осмотр
Лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные
инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения
течения ранее существовавших кожных болезней, нередко эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес,
крапивница, нейродермит).
С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная
томография) выявляется также увеличение внутригрудных и
внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии
в ряде случаев не наблюдается).
Печень и селезенка увеличены
Наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой
оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением
желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием
синдрома мальабсорбции.
Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и
нижних дыхательных путей (одышка, кашель,
кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный
плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления
редки), в кавернозных телах (приапизм — длительная и
болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с
развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича
черепно-мозговых нервов и даже комы).
26. Другие исследования
Лабораторные — лейкоцитоз и резкое увеличение
лимфоцитов (самый характерный признак),
нормохромная анемия;
Протеинурия, нерезко выраженная гематурия;
Биохимические — гипогаммаглобулинемия, реже гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают
цитолиз гепатоцитов);
Иммунологические — повышение содержания в
крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и
нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Тлимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня
иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно
значимо IgA и IgM.
Иммунофенотипирование позволяет установить,
что основными лейкозными клеками являются Влимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23.
Цитогенетическое исследование позволяет
установить у 65% больных хромосомные аномалии.
Источник