Понятие о синдроме детского раннего аутизма

Аутизм как симптом встречается при довольно большом количестве психических расстройств, одна­ко в некоторых случаях он проявляется довольно рано в первый год жизни, занимает ведущее место в кли­нической картине и оказывает тяжелое негативное влияние на последующее психическое развитие ре­бенка. В этом случае говорят о синдроме раннего детского аутизма (РДА), особом варианте наруше­ния психического развития. При РДА отдельные психические функции развиваются ускоренно, тогда как другие — патологически замедленно. При аутичном расстройстве личности, как правило, отмечаются качественные нарушения в сфере со­циального взаимодействия и ограниченные повто­ряющиеся стереотипные модели поведения, интересов и видов деятельности.

Частота встречаемости аутизма за последние годы составляет 15-20 случаев на 10 тыс. новорожден­ных, причем у мальчиков встречается в 4 раза чаще, чем у девочек. Причины аутизма до конца не выяснены. Общепризнанной счи­тается большая роль генетических факторов в этиологии РДА. Механизм наследования аутизма тоже до конца не ясен. Ясно одно, что он не моногенный, т. е. развитие РДА зависит не от одного, а от группы генов. Это означает, что генный комплекс обеспечивает передачу не самой патологии, а лишь предрасполо­женности к ее развитию и реализуется лишь при на­личии «провоцирующего» фактора, который может быть как экзогенного, так и эндогенного происхождения. К экзогенным факторам относятся инфекции, инток­сикации, травмы, психотравмы; к эндогенным- кон­ституциональные особенности, возрастной кризис и др. Эта точка зрения лучше других позволяет объяс­нить большое клиническое многообразие РДА.

У большинства детей с диагнозом РДА обнаружива­ются признаки органического поражения ЦНС, одна­ко их происхождение установить довольно сложно.

В клинико-психологической структуре раннего дет­ского аутизма многое остается неясным. Основными признаками синдрома РДА, по Л. Кшмвру, является триада симптомов:

1) аутизм с характерными переживаниями;

2) стереотипное, однообразное поведение с элемен­тами одержимости;

3) своеобразные нарушения речевого развития.

Главная проблема состоит в том, что не выявлен первичный, биологический по своей природе дефект. В соответствии с одной из теорий низкий психический тонус означает, что взаимо­действие с окружающим миром ограничено пре­сыщением. Оно наступает так быстро, что больной как бы выхватывает из окружающей действительности не связанные между собой фрагменты. Таким образом формирование непрерывной, целостной картины ста­новится затрудненным, а часто просто невозможным. Такой разорванный, несоединимый в единое целое мир непонятен, труднообъясним и легко становится источником страхов.

Большой интерес для ученых представляет интел­лектуальная сфера детей с РДА. Главная его особен­ность состоит в неравномерности и парциальности развития. При этом нельзя отождествлять РДА и ин­теллектуальное недоразвитие. Это следует уже хотя бы из того, что дети с диагнозом РДА успешно закан­чивают массовые школы, поступают в вузы и иногда достаточно высоко поднимаются по служебной и со­циальной лестнице.

Что касается сенсорной сферы, то многие вполне обычные, легко переносимые большинством людей воздействия становятся для аутистов источниками неприятных ощущений и дискомфорта. При этом для больных становятся труднопереносимыми и эмоцио­нально насыщенные явления или объекты (в первую очередь сам человек, его лицо и взгляд). Поэтому в ситуации, когда окружающее пугающе и непонятно, когда оно становится источником неприятных сенсор­ных впечатлений и эмоционального дискомфорта, аутичный барьер надежно защищает ребенка от труд­ностей окружающего мира. По образному выражению К. С. Лебединской, ребенок «забирается в аутизм, как улитка в раковину», ведь ему там гораздо спокой­ней и приятней. Но за аутичным барьером он одно­временно оказывается лишенным необходимого для последующего психического развития потока инфор­мации. Если ребенок оказывается лишен своевремен­ной квалифицированной помощи специалистов, он вне зависимости от потенциала речевого и интеллек­туального развития становится, как правило, тяжелым психическим инвалидом на всю оставшуюся жизнь.

Наиболее ярко аутизм проявляется в возрасте 3-5 лет. К числу наиболее характерных проявлений в раннем возрасте можно отнести следующие:

1)аутичный ребенок не в состоянии фиксировать взгляд на лице другого человека и не выносит пря­мого зрительного контакта «глаза в глаза»;

2) первая улыбка появляется вовремя, но не адресу­ется кому-то конкретно;

3) своих близких аутичный ребенок узнает, но при этом достаточной эмоциональной реакции не проявляет.

В поведении ребенок с РДА стремится к сохране­нию привычного постоянства. Внешние реакции на изменения могут про­являться в беспокойстве, гиперактивности, агрессии, расстройствах внимания и рассредоточении. Для больного характерно многократное повторение одних и тех же действий, стремление к жесткому по­стоянству в бытовых привычках, повторение одних и тех же слов, звуков, обнюхивание и облизывание со­вершенно неподходящих для этого предметов и т. п. Стереотипность проявляется и в игре, когда ребенок бессмысленно перебирает одни и те же предметы. Если игрушки используются, то, как правило, не по назна­чению. Страхи появляются довольно рано, причем могут носить как диффузный, неконкретный характер, так и быть дифференцированными.Общей особенностью всех страхов при РДА вне зависимости от’йЗ’с’одержания и происхождения являются их сила, стойкость и трудно­преодолимость.

Движения аутичных детей, как правило, вычурные, угловатые, несо­размерные по силе и амплитуде. Иногда отдельные сложные движения дети выполняют гораздо успеш­нее, чем более легкие, а тонкая моторика развивает­ся в отдельных своих проявлениях раньше, чем об­щая. Другой особенностью внутреннего мира детей с РДА являются аутичные фантазии. Они характе­ризуются оторванностью от реальности, слабой и искаженной связью с окружающим миром. Эти фан­тазии как бы замещают реальные переживания и впе­чатления, отражают страхи больного, являются след­ствием нарушения сферы влечений и интересов и др.

Среди особенностей речевого развития, приводи­мых различными авторами, чаще всего встречаются:

1) мутизм (отсутствие речи) у значительной части детей;

2) эхолалии (повторение слов, фраз, сказанных дру­гим лицом), воспроизводимые не тотчас, а спустя некоторое время;

3) отсутствие обращений в речи;

4)нарушение семантики;

5) нарушения звукопроизношения;

6) нарушения грамматического строя речи;

7) большое количество слов-штампов, фраз-штам­пов, так называемая попугайность речи, что при хорошей памяти создает иллюзию развитой речи.

Екатерина Скороходова
Аутизм (синдром РДА).

Определение понятия «аутизм» в современной литературе.

Первые упоминания о детях с аутистическим типом нарушений развития появились еще в 19 веке.

Термин аутизм (от греч. «autos» – сам) ввел в 1912 году Э. Блейлер для обозначения особого вида мышления, которое регулируется эмоциональными потребностями человека и не зависит от реальной действительности.

Одним из первых описал ранний детский аутизм клиницист Л. Каннер в 1943 г, основываясь на данных клинического наблюдения, впервые сделал заключение о существовании особого клинического синдрома с типичным нарушением психического развития, дав ему название «раннего детского аутизма». Он не только описал сам синдром, но и выделил черты его клинической картины, определив их в самостоятельное заболевание.

Независимо от Каннера синдром был описан в 1944 году Г. Аспергером и в 1947 году С. С. Мнухиным.

Под термином аутизм понимают «отрыв от реальности, уход в себя, отсутствие или парадоксальность реакций на внешние воздействия, пассивность и сверхранимость в контактах со средой» (К. С. Лебединская).

Аутизм как симптом встречается при довольно многих психических расстройствах, но в некоторых случаях он проявляется очень рано (в первые годы и даже месяцы жизни ребёнка, занимает центральное, ведущее место в клинической картине и оказывает тяжёлое негативное влияние на всё психическое развитие ребёнка.

Проявления синдрома РДА.

Наиболее отчетливо синдром раннего детского аутизма проявляется от 2 до 5 лет, хотя отдельные его признаки отмечаются и в более раннем возрасте. Так, уже у грудных детей наблюдается отсутствие свойственного здоровым детям «комплекса оживления» при контакте с матерью. Они не улыбаются, если видят родителей, могут не реагировать на какие – то внешние раздражители, что может приниматься за нарушение работы органов чувств. Такие дети мало спят; их сон прерывистый, беспокойный, неглубокий. У детей аутистов может отсутствовать чувство голода, быть снижен аппетит. Порой беспричинно плачут и беспокоятся. Часто бывают равнодушными к своим близким, не реагируют эмоционально на их появление или уход, иногда, словно не замечают их присутствия. Нередко у детей как бы отсутствует умение различать одушевлённые и неодушевлённые предметы.

Если привычная окружающая обстановка изменяется ребёнок может очень бурно реагировать на это (появление новой игрушки, изменение времени кормления или прогулки). У детей с РДА страх новизны выражен особенно сильно.

Поведение детей с этим синдромом, как правило, однообразно. Они часами совершают одни и те же действия, которые отдалённо могут напоминать игру: наливают и выливают воду из посуды, перекладывают с одного место на другое место различные предметы, которые обычно не имеют игровой направленности (верёвки, бумажки, катушки).

Дети с РДА осознанно стремятся к одиночеству. Они чувствуют себя лучше, когда остаются одни. Контакты с матерью могут быть различными. Дети могут относиться к ней индифферентно, то есть не реагировать на её присутствие или отсутствие, а могут гнать её от себя.

Для детей с РДА характерны нарушения двигательной сферы. У них неуверенная, неуклюжая походка, при которой отсутствуют содружественные движения, слабая дифференцированность мелкой моторики. Как правило, имеет место значительная задержка формирования элементарных навыков самообслуживания.

Речь для детей с РДА часто не представляет интереса. Аутичный ребёнок не фиксирует взгляд на говорящем, не отзывается на обращение. Вплоть до 5-6 лет дети редко активно обращаются с вопросами, часто не отвечают на обращенные к ним вопросы или дают односложные ответы. В то же время может иметь место достаточно развитая «автономная речь». Нередко встречается отставленное дословное воспроизведение ранее услышанного (фонографизм, непосредственные и отставленные во времени эхолалии (автоматическое (не контролируемое) повторение ребенком чужих слов, полных фраз или их частей и даже целых предложений, неологизмы, вычурное, например скандированное, произношение, необычная протяжная интонация, рифмование, применение в отношении самих себя местоимений и глаголов во 2-м и 3-м лице. Содержание речи отличается сочетанием примитивных форм (лепет, эхолалии) со сложными выражениями и оборотами, которые свойственны взрослым.

Вопрос об интеллектуальном развитии детей с синдромом раннего аутизма является нерешенным. Некоторыми исследователями установлено, что у большинства этих детей наблюдается отставание в интеллектуальном плане, у некоторых интеллект сохраняется. Считается, что нарушение познавательной деятельности является вторичным результатом поведения этих детей, которое в значительной мере препятствует формированию интеллектуальных функций. Аутичные дети мыслят шаблонно, стереотипно.

Предметная деятельность у этих детей грубо нарушена. У ребёнка рано развивается абтрактно-логическая сторона интеллекта и запаздывает конкретно-практическая сторона. Ассоциативный процесс хаотичен. Интеллектуальная деятельность имеет аутистическую направленность. По мнению В. В. Лебединского, интеллект страдает больше при выполнении заданий, требующих социальной компетенции. Имея значительные знания в отвлечённых областях, дети аутисты затрудняются в простых житейских ситуациях, требующих интуиции и опыта. Часто дети отдают предпочтение заданиям, которые требуют стереотипных решений, — составлению схем движения транспорта, чертежам различных таблиц.

Основными причинами искажения психического развития, как считают исследователи (К. С. Лебединская, Е. Р. Баенская, О. С. Никольская,являются следующие:

1. Болезненно повышенная чувствительность, ранимость эмоциональной сферы с плохой переносимостью обычных по своей силе воздействий внешней среды, склонностью фиксации на неприятных впечатлениях, которая обуславливает готовность аутичного ребенка к тревожности и страхам;

2. Слабость общего и психического тонуса, обуславливающая низкую способность к сосредоточению внимания, формированию произвольных форм поведения, повышенную пресыщаемость в контакте с окружающим.

2.2. Варианты синдрома раннего детского аутизма.

По мнению большинства современных авторов, ранний детский аутизм представляет синдром или группу сходных синдромов разного происхождения. Более четко очерченными являются те варианты синдрома, которые получили наименование синдромов Каннера и Аспергера. Несмотря на наличие определенных различий, разграничение их весьма условно.

В зарубежной литературе выделяют также «психогенный аутизм» и «органический» или «соматогенный аутизм».

Психогенный аутизм, по данным западных психиатров, возникает преимущественно у детей раннего возраста (до 3-4 лет) в связи с воспитанием в условиях эмоциональной депривации. Он характеризуется нарушением контакта с окружающими, эмоциональной индифферентностью, пассивностью, безучастностью, задержкой развития речи и психомоторики. В отличие от других вариантов психогенный аутизм носит более преходящий характер. При нормализации условий воспитания до 4-5 летнего возраста, подвергается быстрому обратному развитию. В противном случае нарушения становятся стойкими и трудно отличимыми от проявлений других вариантов аутизма.

Симптоматика органического аутизма малоспецифична. Его связывают обычно с последствиями раннего органического поражения головного мозга. Он сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома: психической инертностью, невысоким уровнем памяти, моторной недостаточностью. Как правило имеется и более или менее выраженное отставание в интеллектуальном и речевом развитии.

Причины аутизма.

Причины аутизма недостаточно ясны. Современные методы исследования выявили множественные признаки недостаточности ЦНС у аутичных детей. Поэтому в настоящее время большинство авторов полагают, что ранний детский аутизм является следствием особой патологии, в основе которой лежит именно недостаточность центральной нервной системы. Был выдвинут целый ряд гипотез о характере этой недостаточности.

Общепризнанна большая роль генетических факторов в этиологии РДА, и сейчас практически все известные исследователи биологических основ аутизма согласны, что, по крайней мере, большая часть случаев РДА наследственно обусловлена. Механизм наследования не ясен, но он заведомо не моногенный, то есть развитие детского аутизма зависит не от одного гена, а от группы генов. Наиболее вероятным считается так называемый мультифакториальный механизм. Это означает, что генный комплекс обеспечивает передачу не самой патологии, а предрасположенности к её развитию и реализуется лишь при наличии неспецифического манифестного (провоцирующего) фактора, который может быть как экзогенным (внешним) – травма, инфекция, интоксикация, психотравма и т. д., так и эндогенным (возрастной криз, конституциональные особенности и др.).

Такая точка зрения очень привлекательна уже тем, что лучше других позволяет объяснить большое клиническое многообразие синдрома РДА, особенно если принять гипотезу В. П. Эфроимсона, что реализация мультифакториального комплекса возможна при наличии хотя бы одного патологического гена, а не всего комплекса или определённой его части. Эта же гипотеза позволяет также объяснить, почему популяция лиц с аутизмом количественно растёт, хотя не самовоспроизводиться. Тонкие генетические механизмы наследования детского аутизма изучены очень слабо.

Органическое поражение ЦНС рассматривается в связи с этиологией аутизма более 50 лет. Как показывает опыт, у большинства детей с диагнозом аутизма при внимательном исследовании обнаруживаются признаки органического поражения ЦНС, однако их происхождение и квалификация устанавливается сложно.

Аутизм может проявиться вследствие самых разных заболеваний, например врожденной краснухи или туберозного склероза. Он также может оказаться результатом органического поражения ЦНС в результате патологии беременности и родов, последствием нейроинфекции, рано начавшегося шизофренического процесса. Американский исследователь Э. Орниц выявил более 30 различных патогенных факторов, которые способны привести к формированию синдрома раннего детского аутизма.