Полиморфная эритема синдром стивенса джонсона

Многоформной эритеме могут предшествовать кашель, недомогание, повышение температуры, она может ассоциироваться с пневмонией.

Лабораторная диагностика и биопсия

Лабораторные анализы не обязательны. Простои герпес, о наличии которого свидетельствуют везикулы и эрозии, подтверждается вирусной культурой или прямой флуоресценцией.

При неуверенности в диагнозе может помочь биопсия, которая показывает интерфейсную реакцию с некротическими кера- тиноцитами.

Течение и прогноз

Обычно многоформная эритема разрешается в течение 1 мес.

Пациентам с многоформнои эритемой вследствие реактивации вируса простого герпеса может потребоваться супрессивная терапия для профилактики рецидивов.

Лечение

Большинству пациентов с многоформнои эритемой лечения не требуется.

Местную терапию, например, топическими антибиотиками («Бактробан»), проводят по поводу вскрывшихся пузырей и эрозий. Распространенная многоформная эритема быстро реагирует на 1—3-недельный курс системных кортикостероидов. Преднизон в дозе 40—80 мг/день назначают до разрешения очагов, а затем соответственно снижают дозировку.

Многоформную эритему, связанную с рецидивами простого герпеса, можно предупредить, назначив внутрь ацикловир (200 мг 2 или 3 раза в день или 400 мг 2 раза в день), валцикловир («Валтрекс») 500 мг/день или фамцикловир («Фамвир») 125 мг 2 раза в день в качестве длительной супрессивной терапии.

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса—Джонсона — это тяжелое поражение кожи и слизистых оболочек с образованием пузырей, при котором поражаются как минимум слизистые оболочки двух органов.

Анамнез

Синдром Стивенса—Джонсона может развиться в любом возрасте, но больше распространен у детей и молодых взрослых. Синдром сходен с многоформнои эритемой и возникает вследствие цитотоксического иммунного ответа, направленного против кератиноцитов.

С синдромом Стивенса—Джонсона ассоциируется микоплазменная пневмония.

Часто причинными агентами становятся фе- нитоин, фенобарбитал, карбамазепин, сульфонамиды и аминопенициллины.

С большей степенью вероятности синдром Стивенса—Джонсона могут вызвать лекарства, которые стали применяться в течение месяца после начала заболевания.

У пациентов с ВИЧ-инфекцией, системной красной волчанкой и злокачественными заболеваниями, получающих лучевую терапию, повышен риск развития синдрома Стивенса-Джонсона.

Клиническая картина

Характерны острые высыпания в виде эритематозных папул, темных везикул, пурпуры и мишеневидных очагов.

Пациенты часто жалуются на болезненность кожи и жжение.

На слизистых оболочках полости рта, гениталий и в перианальной области развиваются пузыри и эрозии.

Губы может покрывать толстая геморрагическая корка.

У пациентов развивается конъюнктивит и возникает риск изъязвления роговицы и увеита.

■ Кожные очаги при синдроме Стивенса—Джонсона расположены центрально на лице и туловище.

■ Группы очагов высыпают в течение 10—14 дней и медленно регрессируют в течение следующих 3—4 нед.

Другие признаки

■ В течение ранней фазы у 10—30% пациентов развивается высокая температура с выраженными конституциональными симптомами.

■ Могут поражаться легкие (пневмония — 23%, бронхит — 6%, облитерирующий бронхиол ит), желудочно-кишечный тракт (дисфагия, абдоминальные боли, диарея), ЦНС (кома и припадки), а также почки (почечная недостаточность).

■ При распространенном поражении кожи у пациентов возрастает потребность в жидкости и поступлении питательных веществ, а также возникает риск сепсиса.

Лабораторная диагностика и биопсия

■ Биопсия кожи показывает эпидермальный некроз всей толщи эпидермиса при относительно нормальной дерме.

Дифференциальный диагноз

■ Синдром гиперчувствительности к противосудорожным средствам.

■ Паранеопластическая пузырчатка.

■ Вульгарная пузырчатка.

■ Герпетический гингивостоматит.

■ Синдром стафилококковой ошпаренной кожи.

Течение и прогноз

■ Неосложненный синдром Стивенса—Джонсона разрешается через 1 мес.

■ В случае ограниченного заболевания и адекватного поддерживающего лечения смертность составляет менее 1%.

■ Рецидивы не типичны, если нет повторного воздействия причинного лекарства.

Лечение

Схемы лечения фокусируются на определении и лечении источников инфекции, отмене подозреваемого провоцирующего лекарства, удовлетворении потребностей организма в жидкости и питании, обеспечении тщательного местного лечения ран и замедлении прогрессирования синдрома Стивенса-Джонсона.

■ Состояние губ можно облегчить постоянным полосканием рта и применением вазелинового желе или мази «Aquaphor». Также могут помочь «Viscous Xylocaine» или эликсир «Бенадрил».

Для предотвращения слипания глаз необходимо часто применять местно эритромициновую мазь. Необходима также консультация офтальмолога.

Эрозии на коже лечат так же, как ожоги, путем мягкого очищения, удаления некроти

ческой ткани и нанесения смягчающих эмолентов.

Роль системных кортикостероидов остается противоречивой.

Для обеспечения контроля за болью могут понадобиться наркотические средства. Предлагается применять внутривенно иммуноглобулин G (IVIG), который, как было показано, оказывает благоприятное воздействие.

На заметку педиатру

У детей прогноз при данном заболевании несколько лучше, чем у взрослых.

Тяжелая буллезная форма. Пузыри присутствуют на конъюнктиве и во рту.

Кожные очаги представляют собой плоские атипичные мишеневидные или пурпурные пятна, генерализованные или распространенные на туловище. Очаги в данном случае подверглись эрозии и инфицировались.

Источник

Синдром Стивенса — Джонсона. Полиморфная эритема В 1916 году Ренду описал частично, а в 1917 году Фесинджер приводит некоторые дополнения к познанию «эрозивного многоотверстного эктодермоза», болезнь, включающуюся в широкие рамки экссудативной полиморфной эритемы. Позже, в 1922 году Стивенс, совместно с Джонсоном, изучают, а потом мастерски описывают этот тяжелый дерматит ребенка, характеризующийся специфической симптоматической триадой: нарушение общего состояния + диффузное воспаление слизистых оболочек + экзантема.

Известный с тех пор, под обычным названием «синдром Стивенса-Джонсона» появляется все же в медицинской литературе и под множеством синонимов:

полиморфная экссудативная эритема Хеглина;
синдром глаза-кожи-слизистых;
дерматостоматит;
мажорная экссудативная многоформная эритема;
многоформная околоотверстная эритема;
мажорная полиморфная эритема;
конъюнктивно-радужный герпес;
инфекционная дермато-стомато-офтальмия;
лихорадочная сыпь со стоматитом и офтальмией.

Этиопатогенез синдрома Стивенса — Джонсона.

Синдром появляется чаще у подростков, реже у дошкольников; в виде исключения, до 3-летнего возраста. Но были описаны случаи и у грудных детей и даже у новорожденных. Синдром выявляется в отдельных случаях или изредка в виде небольших эпидемий в холодное время года (зимой или весной). В пользу гипотезы гиперэргической реакции выступает множество обстоятельств, при которых появляется синдром Стивенса-Джонсона, а именно, множественные инфекционные возбудители, которые могут привести к синдрому (вирус паротита, герпеса, орнитоза, mycoplasma pneumoniae), клиническая картина и благоприятное действие противовоспалительных веществ.

Ныне, согласно теории клиницистов, токсический некролиз эпидермиса считается тяжелым вариантом полиморфной эритемы, а последняя — невыраженной формой синдрома Стивенса-Джонсона.

Полиморфная эритема, синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайела могут считаться клиническими формами, различной интенсивности и тяжести одной и той же болезни (Базекс и сотр.).

Симптоматология синдрома Стивенса-Джонсона.

Обычно начало болезни — острое, после гриппозных проявлений: высокая температура, головная боль, ломота, насморк, конъюнктивный катар.

На 4—5-ый день температура быстро повышается до 39—40°, а общее состояние прогрессивно ухудшается. Редко, начало проходит медленно и прогрессивно.

Нарушение общего состояния, проявляющееся совокупностью клинических симптомов, часто таких тяжелых, что симулирует тяжелую инфекционную болезнь:

температура высокая, редко колеблющаяся;
глазо-носовой катар, с гиперемией конъюнктивов и глотки;
сухой, мучительный кашель;
диффузные боли в животе;
артралгии, миалгии;
головная боль;
дегидратация (из-за рвоты, пота) с тенденцией к коллапсу;
состояние прострации или возбуждения;
бред, а иногда судороги или кома.

Нарушение общего состояния может иногда продолжаться несколько недель.

Проявления со стороны слизистых.

Слизистая рта. На уровне соединения кожи со слизистой губ, появляется:

эритематозно-папулезная или везикуло-буллезная сыпь, и опухание губ;
открытие рта становится болезненным.

Позже появляется выраженный диффузный стоматит, захватывающий слизистую рта, языка, десен и неба. На слизистых появляется множество маленьких пузырьков (диаметром в несколько миллиметров), которые легко отторгаются, оставляя за собой маленькие изъязвления, покрытые налетом. Иногда появляется обильное слюнотечение, с тухлым запахом.

Налеты в полости рта могут быть приняты за дифтерит, но при последнем не появляется никогда налета на губах и деснах, как это встречается при синдроме Стивенса-Джонсона.

Слизистая носа воспаленная, выделяет обильный слизисто-гнойный или кровяной экссудат; позже появляется множество корочек, закупоривающих ноздри.

Конъюнктивы гиперемированные. Сначала появляется серозная глазная секреция, которая в короткое время становится гнойной или геморрагической.

Веки отекшие, так что иногда их невозможно открыть. В некоторых случаях, на веках появляются эритематозно-папулезная сыпь и язвенные поражения, или небольшое кровоизлияние. При тяжелых формах, поражения век переходят на роговицу, производя множество язв, которые из-за наслоенных инфекций могут привести к панофтальмии и, впоследствии, — к слепоте.

Поражения глаз исчезают в промежутке времени между 3 и 6 неделями; иногда после выздоровления остаются конъюнктивальные рубцы и лейкома роговицы.

Трахеобронхиальная слизистая также бывает захвачена воспалительным процессом; больной жалуется на ощущение давления в груди и на сухой кашель.

Слизистые мочеполового аппарата представляют иногда только интенсивную эритему, или иной раз, буллезные поражения; с клинической точки зрения у больных определяются баланит, вульвовагинит, нефрит.

Желудочно-кишечная слизистая, воспаленная, обусловливает появление болей в пищеводе и желудке, боли при испражнении или, очень редко, прекращение кишечного транзита.

Кожные проявления могут предшествовать остальным клиническим проявлениям или появляться позже, преимущественно на разгибательных сторонах конечностей и на шее, в виде буллезной полиморфной эритемы. Иной раз, кожные поражения локализуются вокруг натуральных отверстий, в форме макул и папул, после чего быстро появляются мимолетные буллезные поражения; после выздоровления остаются изъязвления, затем корочки коричневого цвета. В тяжелых случаях, сыпь может сначала появляться в виде пурпуры или даже выраженного отслоения эпидермиса.

Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона.

Лабораторные исследования дают неспецифические и незначительные результаты.

Единственными постоянными биологическими изменениями являются:

лейкоцитоз с эозинофилией;
ускоренная СОЭ;
значительная, но преходящая протеинурия.

Патологическая анатомия синдрома Стивенса-Джонсона.

Характерным поражением синдрома является катаральное или псевдофиброзное воспаление всех слизистых, образовавшихся на уровне отверстий, путем инвагинации эктодермиса. Отсюда и название эктодермоза. Кожные поражения разнообразные (макулы, папулы, везикулы, пузыри, изъязвления или даже большие зоны отслоенного эпидермиса) и появляются на фоне выраженного местного отека.

В зависимости от преобладания кожно-слизистых поражений, синдром Стивенса-Джонсона представляет 3 степени интенсивности:

полиморфная экссудативная эритема, с участием слизистых;
переходная форма;
многоотверстный эктодермоз.

Течение и прогноз синдрома Стивенса-Джонсона:

Обычно благоприятные. Симптоматология улучшается после 8—10 дней тяжелого течения. Температура постепенно спадает, общее состояние улучшается, а кожно-слизистые поражения излечиваются. Обычно, полное выздоровление наступает через 3—4 недели.

Независимо от формы, кожные проявления протекают последовательными приступами. Продолжительность течения экзантемы — 2—3 недели. После выздоровления во многих зонах кожи (брови, ресницы) остается преходящая алопеция.

Рецидивы возможны и связаны с холодным временем года. Прогноз ухудшается развитием поздних глазных остаточных явлений: лейкома роговицы, синехии или слепота.

Иногда сочетаются и тяжелые висцеральные признаки (легочные, дигестивные) со смертельным исходом, в особенности, в случаях с внезапным началом и быстрым течением.

Показатель летальности равняется 1% при обыкновенных формах и 13,2% — при весьма тяжелых и осложненных (по статистике Rotlini).

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона.

Общее. При возможности идентификации антигена, рекомендуется немедленное его устранение.

Для борьбы с инфекционным «риском» и с воспалительным процессом рекомендуется:

назначение антибиотиков с широким спектром действия (тетрациклины, ампициллин);

назначение кортикостероидных гормонов, в дозе 2 мг/кг веса тела/день в первые 2 дня, как парентерально, так и перорально, после чего еще 10—12 дней, только перорально.

Всегда будет преследоваться: коррекция кислотно-щелочного состояния и обеспечение достаточного калоража, применением раствора глюкозы, аминокислот и липидных эмульсий в перфузиях.

При формах с частыми рецидивами, стойкими к кортикостероидному лечению, пробовали использовать применение синтетических противомалярийных веществ, но результаты были неудовлетворительными .

Местное:

применение антисептических растворов или мазей на кожно-слизистые поражения;

глазные инстилляции капель, содержащих кортикостероидные гормоны.

Источник