Поликистоз почек у детей код по мкб 10 у детей
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Поликистоз почек у детей.
Поликистоз почек у детей
Описание
Поликистоз почек у детей. Врожденная патология почек, характеризующаяся наличием нескольких небольших кистозных изменений в ткани почки, которые мешают функционированию органа. При проявлении поликистозных заболеваний почек у детей отмечаются стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит и почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается УЗИ почек, экскреционной урографией, ангиографией, сцинтиграфией и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с хронической почечной недостаточностью. Иногда чрескожная пункция или лапароскопическое удаление кист, выполняется пересадка почки.
Дополнительные факты
Поликистозная болезнь почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) представляет собой тяжелую структурную мальформацию почки, при которой нормальная почечная ткань замещается множественными кистами разных размеров. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако редко диагностируется из-за скрытого течения в детском возрасте. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может быть обнаружен или проявляться в разных возрастных группах: у новорожденных, детей младшего возраста, подростков или взрослых, в основном в возрасте от 30 до 40 лет. Кистозные изменения в почках у детей часто сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозом яичников, мегауретером и дополнительными почками.
В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.
Поликистоз почек у детей
Классификация
Учитывая генетические аспекты, есть:
• поликистоз почек у взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-й хромосомы).
• поликистоз почек у взрослых, тип II (мутация гена PKD2 или PKD4 на четвертой хромосоме).
• аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек (мутация генов PKHD, ARPKD на шестой хромосоме). Эта форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (лицевые трещины, врожденные пороки сердца и т. Д. ).
• тяжелая детская поликистозная болезнь почек с туберозным склерозом (мутация гена PKDTS в 16-й хромосоме).
• врожденная микрокистозная болезнь почек финского типа (встречается у населения Финляндии и севера России).
• другие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании с микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями.
Поликистоз почек у новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистозная болезнь почек, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.
В зависимости от степени кистозного поражения почки, имеются одиночные кисты, очаговая и общая форма поликистоза.
Причины
Формирование поликистозной болезни почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза из-за несоединения метанефросовых канальцев и коллективных канальцев первичного мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может произойти из-за иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и зародыша мочеточника. Эта гипотеза подтверждается снижением сыворотки пациентов с концентрацией поликистозного комплемента С3.
Кистозные полости, образованные из почечных канальцев, которые не связаны с выделительной системой, могут быть клубочковыми, трубчатыми и экскреторными. Клубочковые кисты не связаны с трубчатой системой и, следовательно, не имеют тенденцию увеличиваться в размерах. Этот тип характерен для поликистозных заболеваний почек у новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и детской смертности. Трубчатые кисты образуются из канальцев, а экскреторный тип — из собирающих протоков. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей при опорожнении. Растущие кисты вызывают сдавление паренхимы и гибель значительной части нефронов.
Возникновение мутаций в генах, вызывающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и ), Вирусов (цитомегаловирус и ) И других неблагоприятных факторов. ,.
Симптомы
Поликистозная болезнь почек у новорожденных злокачественная: часто наблюдаются мертворождения, в других случаях летальные исходы возникают в первые месяцы или в первый год жизни. Кистозная дегенерация охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных отмечается рвота, резкое увеличение почек и объема живота; Признаки почечной недостаточности (повышение уровня мочевины в крови и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение артериального давления, резкое повышение артериального давления. В этом случае смерть детей часто происходит из-за одновременного синдрома одышки из-за легочной гипоплазии и пневмоторакса.
При поликистозе почек у детей старшего возраста большинство почечных кист являются открытыми. В почках сохраняется от 40 до 75% интактной паренхимы. В связи с этим клиническое проявление поликистоза почек у детей возникает позже, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. Увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкое повышение артериального давления выявлено у детей. Удлинение почечной ткани за счет роста кист вызывает боль в пояснице или сбоку. Дети значительно отстают в росте и страдают от анемии. Типичными осложнениями поликистоза почек у детей младшего и старшего возраста являются гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность. Развитие фиброза печени приводит к портальной гипертензии, пищеводному и желудочно-кишечному кровотечению. Смерть детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет после начала заболевания.
Рвота.
Диагностика
Для точного диагноза необходимо провести полное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование ребенка, родословный анализ. Детям с подозрением на поликистоз почек следует проконсультироваться с детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.
Исследование общего анализа мочи на поликистоз почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимический анализ крови, анализ мочи по Зимницкому, тест Реберга.
Окончательное подтверждение и проверка диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, ультразвука, динамической сцинтиграфии, компьютерной томографии и МР-урографии. Наиболее важными симптомами поликистоза почек у детей являются изменения размеров, контуров и расположения почек, деформация чашек и таза, изменения в сосудистой системе и т. Д. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки и яичников, так как часто наблюдается кистозная трансформация эти органы.
Методы молекулярной гибридизации используются для идентификации мутантного поликистозного гена почки у детей или родителей. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен даже в утробе матери с помощью акушерского ультразвукового обследования после 30-й недели беременности.
Дифференциальный диагноз поликистоза почек у детей следует ставить с губчатой почкой, нефробластомой (опухоль Вильмса).
Лечение
Лечение поликистозных заболеваний почек у детей длится всю жизнь и направлено на предотвращение или борьбу с осложнениями, поддержание и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диеты и диеты.
При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения к гипертонии назначают гипотензивные препараты. При развитии хронической почечной недостаточности на фоне поликистозных заболеваний почек у детей проводится гемодиализ и возникает вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).
В случае быстрого увеличения объема кист может потребоваться хирургическое лечение: аспирация чрескожной пункции кист под контролем ультразвука, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии могут быть выполнены портокавальные или спленоренальные шунты.
Прогноз
Прогноз для поликистоза почек у детей всегда серьезный; Более того, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Детская форма поликистоза почек крайне неблагоприятна и заканчивается на ранней стадии смерти детей. Почти у всех выживших детей тяжелая почечная недостаточность развивается к 20 годам. В этом случае единственным шансом продлить жизнь пациентов является пересадка донорской почки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Одним из самых главных органов в теле человека — это почки.
При возникновении каких либо патологий в данном органе, весь механизм работы организма перестает правильно функционировать.
Одним из таких заболеваний является поликистозная болезнь, которая при несвоевременном обнаружении и лечении, может привести к летальному исходу.
Основная информация о заболевании
Поликистозная болезнь почек (ПБП) — перерождение почечного эпителия, генетической этиологии.
Клеточный слой слизистой оболочки почек трансформируется в бугристую поверхность, состоящую из полостных образований, заполненных жидкостью (кист). Заболевание поражает органы в паре.
По мере прогрессирования ПБП, многочисленные кисты увеличиваются в размерах за счет отфильтрованной плазмы, которая их заполняет.
Это приводит к функциональным сбоям в работе мочевыделительных органов. Кроме того, образование кист, нередко, распространяется на смежные органы системы пищеварения.
При отсутствии профилактики и своевременного лечения развивается почечная декомпенсация, итогом которой может быть смерть пациента. По Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), почечному поликистозу присвоен код Q 61.1 – для детского типа патологии, и 61.2- для взрослого.
Причины возникновения болезни
Поликистозной болезнью почечного аппарата нельзя заразиться или приобрести под влиянием внешних факторов.
Её возникновение определено априори, поскольку имеет наследственную природу, то есть является врожденной.
Аномальный ген расположен в шестнадцатой родительской хромосоме, которая не имеет гендерной принадлежности. Поэтому с изначальной почечной патологией рождаются и мальчики, и девочки.
Типы и группы ПБП
Существует два типа наследственной передачи почечного поликистоза:
- от одного из родителей (аутосомно-доминантный тип);
- от мамы и папы одновременно (аутосомно-резистивный).
Для последнего типа характерным является проявление болезни в младенческом и детском возрасте.
Обнаружение патологии у ребенка до 3-х месяцев (перинатальная или неонатальная группа), практически, всегда приводит к летальному исходу.
У новорожденного быстро развивается почечная недостаточность, с которой нет возможности справиться.
В случае, когда ПБП выявлена в возрасте от 3-х месяцев до полугода (группа раннего возраста) или от полугода до 5-6 лет (ювенильная группа), так же сохраняется риск смертности.
Продолжительность жизни маленьких пациентов, обычно, ограничивается подростковым возрастом.
Установить поликистозную болезнь у ребенка возможно в эмбриональный период, по результатам ультразвукового исследования беременной женщины. Если диагноз подтверждается согласно анамнезу родителей, чаще всего, врач советует беременность прервать.
Поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу протекает скрыто. У разных людей заболевание проявляется в разном возрасте, наибольшая часть пациентов нефролога с этим диагнозом, принадлежат к возрастной категории 40+.
Проявление клинической картины
Симптомы врожденного поликистоза почек, во взрослом возрасте проявляются в замедленном темпе. Пациентам группы риска (поликистоз в анамнезе родителей) необходимо регулярно контролировать здоровье почек. В противном случае, болезнь фиксируется только в средней или тяжелой фазе развития.
Интенсивность симптоматики почечной аномалии зависит от эволюции заболевания. В нефрологии принято рассматривать несколько стадий развития ПБП.
Стадия латентная. В первичной стадии соматические признаки болезни отсутствуют. Определить наличие поликистоза возможно только посредством аппаратной диагностики (УЗИ);
Стадия предельных возможностей почек или компенсации. Симптомы идентичны воспалительному заболеванию канальцевой системы почек (пиелонефриту):
- гипертермия;
- рвотные позывы и тошнота;
- поясничные боли;
- отечность;
- частые позывы к опорожнению мочевого пузыря;
- слабость.
Лабораторные анализы мочи и крови выявляют воспаление, без видимого нарушения работы почек. Кистообразные изменения диагностируются по результатам УЗИ.
Стадия промежуточная или субкомпенсированная. Признаки характерны для большинства почечных заболеваний:
- наличие хронического воспалительного процесса;
- отсутствие положительной динамики при антибактериальной терапии;
- гипертония;
- тошнота и рвота, не связанная с принятием пищи;
- интенсивные боли в области поясницы;
- нарушение терморегуляции организма;
- утомляемость, слабость, анемия.
Течение заболевания волнообразное, с чередованием ремиссии и рецидивных периодов.
Стадия конечная или декомпенсированная. Характеризуется усилением симптоматики вследствие неспособности почечного аппарата осуществлять экскреторную (выделительную) функцию, и накоплением в крови азотистых шлаков. Наблюдаются нарушения в работе печени, сердца, стойкая гипертензия. Прогрессирует почечная недостаточность.
Возможные осложнения
Кистозные поражения сдавливают ткани почек, вследствие чего нарушается циркуляция крови. Нарушение кровообращения становится причиной гипертонии.
Кистозные кровоизлияния провоцируют появление крови в моче (гематурию).
В связи с неспособностью почек своевременно выводить азотистые вещества, они накапливаются в крови, что приводит к тяжелой интоксикации организма.
Вследствие нарушения оттока мочи в мочевыделительной системе образуются конкременты (камни).
Последней стадией заболевания и тяжелым осложнением является почечная недостаточность, когда пациент нуждается в операции или постоянных аппаратных процедурах по очистке крови.
Диагностические меры
Диагноз поликистозной болезни почек ставится на основании генетического анамнеза, лабораторных исследований и результатов аппаратного обследования пациента.
Микроскопическая лабораторная диагностика
Она включает в себя:
- клинический анализ и биохимия крови;
- анализы мочи: общий, по Зимницкому (забор мочи каждые три часа в течение суток), пробу Реберга (оценка скорости фильтрации мочи почками);
- бакпосев мочи для определения количества микроорганизмов и чувствительности к антибиотикам;
- исследования генотипа: хромосомное (кариотипирование), на гистосовместимость (HLA-типирование);
- для эмбрионального исследования — перинатальный тест на резус-фактор плода, отцовство и другие.
Аппаратные процедуры
Применяется несколько вариантов, а именно:
-
Ультразвук почек. Может выполняться с допплерографией (дополнительным исследованием состояния сосудов органа). - Урография с контрастом (рентгеновское обследование с применением контрастного вещества).
- КТ (компьютерная томография – более информативная форма рентгена).
- МРТ (обследование на магнитно-резонансном томографе с возможностью детально оценить мягкие ткани, размеры и формы кистозных образований).
- ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография – исследование органа на клеточном уровне).
Диагностика ПЭТ проводится крайне редко из-за недостаточного оснащения медицинских учреждений аппаратурой.
Способы терапии
Ликвидировать генетическую патологию невозможно. Лечение поликистоза почек направлено на устранение и облегчение симптоматики, продление срока функциональности почек.
Медицинские методы включают:
- диетическое питание:
- консервативную терапию;
- оперативное вмешательство.
Из медицинских препаратов назначаются мочегонные средства, аминокислоты, сердечные лекарства, противогипертонические медикаменты. При обострении воспалительного процесса используют антибиотики. Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитические препараты.
Кардинальный подход
Когда лекарственные средства не приводят к положительной динамике лечения, врачи прибегают к оперативным (хирургическим) методам:
- иссечение кист;
- резекция при нагноении кист;
- малоинвазивная операция по удалению кистозных образований посредством лапароскопа (лапароскопия кисты почек);
- замещение пораженного органа донорским (трансплантация).
Последняя методика является самой эффективной, но дорогостоящей и не всегда доступной.
Лечение осложнений
Осложнения ПБП лечат симптоматически. При повышенном АД назначаются противогипертонический препараты.
При конкрементах проводят лечение специальными медикаментами, назначается ударно-волновая литотрипсия (дробление камней). В тяжелых случаях (камни большого размера) проводится эндоскопическая или открытая хирургическая операция по удалению образований.
В декомпенсированной стадии болезни пациенту регулярно очищают кровь при помощи аппарата для гемодиализа.
Суть метода заключается в перекачки крови через специальный фильтр с диализирующим раствором, и возвращению ее обратно в кровоток.
Фитолечение
Средства народной медицины, при своевременном назначении с медикаментами и диетическим рационом, позволяют облегчить состояние пациента, затормозить процесс развития поликистозной болезни, и продлить человеку жизнь.
Эффективный фито рецепт — водочная настойка.
Измельчить ножом лист алоэ, и убрать в холодильник на 5-7 дней (растению должно быть не меньше 3-х лет). Выдержанный алоэ (1 чайная ложка) переложить в стеклянную тару, досыпать немного острого перца, высушенные полынь и березовые почки (в таком же количестве, как алоэ), залить водкой (500 мл).
Убрать на две недели в темное место. Пить следует троекратно в сутки в разведенном виде, из расчета 1ст. ложка лекарства на 3 ст. ложки воды.
Полезны травяные отвары и настои из ромашки, лопуха. В аптеке можно приобрести специальные почечные сборы.
Поликистоз – опасное и тяжелое заболевание, поэтому применение любых народных средств и методов допустимо только с разрешения нефролога.
Рацион питания
Диетический рацион при ПБП является обязательной частью лечения. Больному необходимо отказаться от соленых, копченых, маринованных продуктов. Минимизировать употребление белковых продуктов и поваренной соли. Категорически противопоказан алкоголь.
В большинстве случаев, доктор назначает диету «Стол №7».
Чтобы не перегружать больные органы, организовать питание, следует согласно ниже приведенной таблице.
| Продукты подлежащие исключению | Разрешенные продукты питания |
| Кисломолочная продукция: йогурт, кефир, творог с жирностью более 2%, жирная сметана, соевые молоко и сыр. | Молоко (жирность 1,5%), телятина, индейка, кролик, нежирная рыба – эти продукты рекомендуются, как источник белка, злоупотреблять ими не следует. |
| Свинина, шпик, молочные продукты высокой жирности, печень, сердце животных, жирные сыры. | Овощи в тушеном, отварном и свежем виде. Фрукты (кроме бананов). Любые блюда из круп (гречка, овсянка, рис). |
| Фасоль, чечевица, горох и другие бобовые. блюда из грибов. | Оливковое, кунжутное, льняное масло, как источника Омега-кислот |
| Крепкие чай и кофе | Морс, кисель, компот с ограниченным добавлением сахара. |
Пищу принимать следует не менее пяти раз в день, соблюдая норму 300-400 граммов на порцию.
