Поликистоз почек код по мкб 10 у детей
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Поликистоз почек у детей.
Поликистоз почек у детей
Описание
Поликистоз почек у детей. Врожденная патология почек, характеризующаяся наличием нескольких небольших кистозных изменений в ткани почки, которые мешают функционированию органа. При проявлении поликистозных заболеваний почек у детей отмечаются стойкая высокая артериальная гипертензия, боли в пояснице, рецидивирующий пиелонефрит и почечная недостаточность. Диагноз поликистоза почек у детей подтверждается УЗИ почек, экскреционной урографией, ангиографией, сцинтиграфией и КТ почек. Лечение поликистоза почек у детей направлено на борьбу с хронической почечной недостаточностью. Иногда чрескожная пункция или лапароскопическое удаление кист, выполняется пересадка почки.
Дополнительные факты
Поликистозная болезнь почек у детей (поликистозная болезнь, поликистозная дегенерация почек) представляет собой тяжелую структурную мальформацию почки, при которой нормальная почечная ткань замещается множественными кистами разных размеров. Поликистоз почек у детей встречается с частотой 1 случай на 250-1000 новорожденных, однако редко диагностируется из-за скрытого течения в детском возрасте. В зависимости от клинической формы, поликистоз почек может быть обнаружен или проявляться в разных возрастных группах: у новорожденных, детей младшего возраста, подростков или взрослых, в основном в возрасте от 30 до 40 лет. Кистозные изменения в почках у детей часто сочетаются с поликистозом печени, поджелудочной железы, селезенки, легких, поликистозом яичников, мегауретером и дополнительными почками.
В связи с тем, что поликистоз почек у детей является наследственным заболеванием, его изучение является задачей урологии и генетики.
Поликистоз почек у детей
Классификация
Учитывая генетические аспекты, есть:
• поликистоз почек у взрослых, тип I (мутация гена PKD1 в коротком плече 16-й хромосомы).
• поликистоз почек у взрослых, тип II (мутация гена PKD2 или PKD4 на четвертой хромосоме).
• аутосомно-рецессивное поликистозное заболевание почек (мутация генов PKHD, ARPKD на шестой хромосоме). Эта форма поликистоза почек у детей сочетается с множественными пороками развития (лицевые трещины, врожденные пороки сердца и т. Д. ).
• тяжелая детская поликистозная болезнь почек с туберозным склерозом (мутация гена PKDTS в 16-й хромосоме).
• врожденная микрокистозная болезнь почек финского типа (встречается у населения Финляндии и севера России).
• другие разновидности поликистоза почек: поликистоз почек у детей в сочетании с катарактой и врожденной слепотой; поликистоз в сочетании с микроцефалией, брахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями.
Поликистоз почек у новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поликистозная болезнь почек, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, встречается у детей старшего возраста, подростков и взрослых.
В зависимости от степени кистозного поражения почки, имеются одиночные кисты, очаговая и общая форма поликистоза.
Причины
Формирование поликистозной болезни почек у детей происходит уже в первые недели эмбриогенеза из-за несоединения метанефросовых канальцев и коллективных канальцев первичного мочеточника. Согласно одной из гипотез, это может произойти из-за иммунологической несовместимости метанефрогенной бластомы и зародыша мочеточника. Эта гипотеза подтверждается снижением сыворотки пациентов с концентрацией поликистозного комплемента С3.
Кистозные полости, образованные из почечных канальцев, которые не связаны с выделительной системой, могут быть клубочковыми, трубчатыми и экскреторными. Клубочковые кисты не связаны с трубчатой системой и, следовательно, не имеют тенденцию увеличиваться в размерах. Этот тип характерен для поликистозных заболеваний почек у новорожденных и способствует раннему развитию хронической почечной недостаточности и детской смертности. Трубчатые кисты образуются из канальцев, а экскреторный тип — из собирающих протоков. Увеличение кист происходит неравномерно, но постоянно из-за трудностей при опорожнении. Растущие кисты вызывают сдавление паренхимы и гибель значительной части нефронов.
Возникновение мутаций в генах, вызывающих развитие поликистоза у детей, может быть вызвано воздействием химических и лекарственных веществ (консервантов, инсектицидов, препаратов лития, цитостатиков и ), Вирусов (цитомегаловирус и ) И других неблагоприятных факторов. ,.
Симптомы
Поликистозная болезнь почек у новорожденных злокачественная: часто наблюдаются мертворождения, в других случаях летальные исходы возникают в первые месяцы или в первый год жизни. Кистозная дегенерация охватывает до 90% паренхимы почек. У новорожденных отмечается рвота, резкое увеличение почек и объема живота; Признаки почечной недостаточности (повышение уровня мочевины в крови и остаточного азота, олигурия и анурия), отеки, повышение артериального давления, резкое повышение артериального давления. В этом случае смерть детей часто происходит из-за одновременного синдрома одышки из-за легочной гипоплазии и пневмоторакса.
При поликистозе почек у детей старшего возраста большинство почечных кист являются открытыми. В почках сохраняется от 40 до 75% интактной паренхимы. В связи с этим клиническое проявление поликистоза почек у детей возникает позже, во многом напоминая течение заболевания у взрослых. Увеличение размеров почек, гепатоспленомегалия, стойкое повышение артериального давления выявлено у детей. Удлинение почечной ткани за счет роста кист вызывает боль в пояснице или сбоку. Дети значительно отстают в росте и страдают от анемии. Типичными осложнениями поликистоза почек у детей младшего и старшего возраста являются гематурия, мочекаменная болезнь, пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность. Развитие фиброза печени приводит к портальной гипертензии, пищеводному и желудочно-кишечному кровотечению. Смерть детей наступает от почечной или печеночной недостаточности через 2-15 лет после начала заболевания.
Рвота.
Диагностика
Для точного диагноза необходимо провести полное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование ребенка, родословный анализ. Детям с подозрением на поликистоз почек следует проконсультироваться с детским нефрологом (детским урологом) и генетиком.
Исследование общего анализа мочи на поликистоз почек у детей выявляет протеинурию, микро- или макрогематурию, лейкоцитурию (при пиелонефрите), гипо- или изостенурию. Для оценки функционального состояния почек проводится биохимический анализ крови, анализ мочи по Зимницкому, тест Реберга.
Окончательное подтверждение и проверка диагноза осуществляется с помощью экскреторной урографии, почечной ангиографии, ультразвука, динамической сцинтиграфии, компьютерной томографии и МР-урографии. Наиболее важными симптомами поликистоза почек у детей являются изменения размеров, контуров и расположения почек, деформация чашек и таза, изменения в сосудистой системе и т. Д. При поликистозе почек детям может потребоваться УЗИ поджелудочной железы, печени, селезенки и яичников, так как часто наблюдается кистозная трансформация эти органы.
Методы молекулярной гибридизации используются для идентификации мутантного поликистозного гена почки у детей или родителей. На современном этапе поликистоз почек у ребенка может быть выявлен даже в утробе матери с помощью акушерского ультразвукового обследования после 30-й недели беременности.
Дифференциальный диагноз поликистоза почек у детей следует ставить с губчатой почкой, нефробластомой (опухоль Вильмса).
Лечение
Лечение поликистозных заболеваний почек у детей длится всю жизнь и направлено на предотвращение или борьбу с осложнениями, поддержание и улучшение функции почек. Дети с поликистозом почек нуждаются в повторных курсах медикаментозной терапии, постоянном соблюдении диеты и диеты.
При сопутствующем воспалительном процессе в почках проводится курс лечения пиелонефрита антибиотиками и уросептиками. В случае присоединения к гипертонии назначают гипотензивные препараты. При развитии хронической почечной недостаточности на фоне поликистозных заболеваний почек у детей проводится гемодиализ и возникает вопрос о трансплантации почки (иногда вместе с трансплантацией печени).
В случае быстрого увеличения объема кист может потребоваться хирургическое лечение: аспирация чрескожной пункции кист под контролем ультразвука, лапароскопическое иссечение кист. При развитии портальной гипертензии могут быть выполнены портокавальные или спленоренальные шунты.
Прогноз
Прогноз для поликистоза почек у детей всегда серьезный; Более того, чем раньше заболевание начало прогрессировать, тем хуже. Детская форма поликистоза почек крайне неблагоприятна и заканчивается на ранней стадии смерти детей. Почти у всех выживших детей тяжелая почечная недостаточность развивается к 20 годам. В этом случае единственным шансом продлить жизнь пациентов является пересадка донорской почки.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.
Что это такое?
Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.
Патологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.
В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.
Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:
- печень,
- поджелудочную железу,
- кишечник,
- сосуды головного мозга,
- селезенку,
- семенные пузырьки,
- легкие,
- желудок.
Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.
Поликистозная болезнь приводит к нарушению оттока мочи, по этому одним из частых осложнений поликистоза является хронический пиелонефрит.
Виды
В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:
- Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
- Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.
Кистозные изменения бывают двух видов:
- Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
- Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.
У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.
Причины развития
Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.
- При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
- Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.
Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.
Клиническая картина
У взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.
Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:
- Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
- Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
- Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
- Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
- Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
- Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
- Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
- Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
- Отеки.
У новорожденных, кроме перечисленных симптомов, часто наблюдается увеличение размеров живота, рвота. Характерно быстрое прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики.
Методы диагностики
Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.
Лабораторная диагностика включает:
- общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
- проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
- проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
- развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
- биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).
Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:
- УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
- УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:
- мочекаменная болезнь,
- дермоидные кисты,
- губчатая почка,
- инфаркт почек.
Для подтверждения диагноза показаны генетические исследования, в ходе которых определяют наличие дефектного гена.
Как лечить поликистоз почек?
Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.
Консервативное лечение
Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.
- Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
- Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
- Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).
Хирургическое лечение
Оперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.
В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.
Народные средства
Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.
Чага
Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.
Лекарственные растения
При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.
Перга
Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:
- оказывает противомикробный эффект;
- нормализует артериальное давление;
- способствует повышению гемоглобина.
Для лечения поликистоза ее можно употреблять в чистом виде или в смеси с медом.
Прогноз и профилактика
Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.
Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:
- возраст на момент развития патологии,
- ранняя диагностика,
- вид наследования болезни,
- возможность трансплантации,
- наличие кистозного поражения других органов.
Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.
Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.
Источник