Поликистоз почек и нефротический синдром
Дата обновления: 2019-05-14
Поликистоз почек — это врожденная патология, передающаяся по наследству и заключающаяся в образовании множественных кистозных образований. Это приводит к постепенному угнетению функций одной или обеих почек. Наследственный фактор наличествует в 90% случаев, а в 10% — происходит спонтанная мутация гена. Данное патологическое состояние часто становится причиной возникновения различных урологических заболеваний. У пациента могут быть диагностированы такие осложнения поликистоза почек, как:
- инфекционные заболевания почек различного генеза;
- образование камней в почках;
- диурез;
- гематурия;
- почечная недостаточность и т.д.
Болезнь впервые проявляется у пациентов среднего возраста обоих полов. Это связано с замедлением обменных процессов и различными эндокринными нарушениями.
Формы поликистоза почек
Принято выделять две формы данной патологии. Такая градация основывается на типах наследования. Таким образом, различают аутосомно-доминантную и аутосомно-рецессивную поликистозную болезни почек.
При аутосомно-доминантной форме данной патологии поликистоз почек обнаруживается у новорождённых детей, тогда как при аутосомно-рецессивном варианте мутации — у детей старшего возраста и у взрослых пациентов. В большинстве случаев поликистоз почек наследуется ребенком от его родителей.
При поликистозе почек образования бывают открытого и закрытого типа. Закрытые кисты чаще диагностируются у новорождённых и опасны тем, что почки становятся неспособными выполнять выделительную функцию. При данном варианте течения заболевания медицинский прогноз принято считать неблагоприятным.
Открытые кисты встречаются чаще у детей в старшем возрасте. Патология длительное время протекает бессимптомно, так как выделительные функции почек сохраняются на протяжении значительного промежутка времени.
По данным статистики, подобная патология встречается чаще у взрослых, чем у новорождённых детей.
Медицинский прогноз при поликистозе почек
Прогноз заболевания принято считать неблагоприятным. Достаточно часты случаи летального исхода. Огромное значение имеет своевременная диагностика и диспансерное наблюдение у нефрологов и урологов.
Ученые отмечают, что положительной динамики в процессе заболевания удается достичь при трансплантации почки и других хирургических методах лечения. В виду отсутствия адекватной терапии у пациентов, рано или поздно возникает почечная недостаточность, нередко заканчивающаяся летальным исходом.
Только своевременное обращение к врачу может дать пациенту шанс на выздоровление! Не стоит откладывать визит к врачу, чем раньше будет поставлен верный диагноз, тем больше шансов прожить долгую и полноценную жизнь.
Поликистоз почек: этиология и патогенез
Поликистоз почек относят к заболеваниям, передающимся по наследству от родителей детям. В данном случае патологическое состояние диагностируется у пациентов в возрасте 30-40 лет. Этот вариант наследования является аутосомно-доминантным.
При аутосомно-рецессивном поликистозе почек оба родителя являются носителями мутантного гена. Такой вариант наследования встречается гораздо реже и приводит к поликистозу почек у новорожденных.
Что касается патогенеза, то он обусловлен нарушением слияния экскреторных и секреторных структур нефронов, происходящим на эмбриональном уровне в стадии развития вторичной почки. При микроскопическом исследовании почки можно заметить неровную поверхность, возникающую из-за наличия большого количества кист. Такая почка увеличена по размеру и имеет большую массу, чем здоровый орган. Расширены и значительно увеличены лоханки и чашечки почки. Между некоторыми из кист находятся небольшие участки паренхимы, которая под постоянным давлением имеет свойство атрофироваться или подвергаться другим дистрофическим или дегенеративным процессам.
В силу подобных изменений почки перестают выполнять выделительную функцию, и нарушается работа организма пациента в целом.
Поликистоз почек: симптомы патологического состояния
Как уже было сказано выше, поликистоз почек у новорождённых имеет неблагоприятный прогноз и злокачественное течение. К сожалению, спасти младенцев с врожденным поликистозом почек удается не во всех случаях. Причиной этому становится уремия — синдром интоксикации организма. Возникает такое состояние у детей первых дней жизни достаточно стремительно, так как из организма не выводятся никакие токсины, нарушается водно-солевой баланс, появляются явления общей интоксикации, что приводит к дистрофии абсолютно всех тканей и невозможности нормального функционирования всех органов и систем человеческого организма.
У взрослых пациентов поликистоз имеет длительное течение и проходит три клинические стадии:
- компенсированную;
- субкомпенсированную;
- декомпенсированную.
Стадия компенсации характеризуется достаточно длительным бессимптомным течением. Хотя функции почек на данной стадии практически не нарушены, тем не менее, у пациента со временем развиваются такие симптомы, как дизурия, периодические тянущие боли в пояснице, неопределенные боли в области живота и т.д. Также у больного могут наблюдаться некоторые явления общей интоксикации: головные боли, повышенная утомляемость и головокружение, легкая тошнота и т.д. Может появиться гематурия неясной этиологии. Такое состояние всегда требует более тщательного обследования пациента.
Стадия субкомпенсации характеризуется явными признаками нарастающей почечной недостаточности. Больной постоянно испытывает тошноту, сухость во рту и жажду. Наблюдаются явления эритроцитурии, изостенурии, а при стремительном развитии пиелонефрита — явления лейкоцитурии.
У пациента может начаться озноб и лихорадка, значительное повышение температуры тела, явления общей интоксикации. Такое состояние свидетельствует о нагноении кист и наличии воспалительного процесса. Если у пациента образуются камни в почках, то он может испытывать периодические приступы почечных колик.
Когда патология находится в стадии декомпенсации, у пациента наблюдаются нарушения работы почек и их дисфункция (хроническая уремия), а также появляются признаки почечной недостаточности. На этом этапе нередко возникают вторичные инфекции: ОРВИ, пневмония, грипп и т.д. Данное состояние принято считать угрожающим жизни пациента. При присоединении нагноения кист может стремительно развиваться уросепсис — инфицирование и застой мочи.
Также может развиваться ряд проявлений патологии со стороны других органов и систем. У больного появляется артериальная гипертензия с достаточно высоким повышением артериального давления, приводящая к различным изменениям со стороны сердечно-сосудистой системы, вплоть до сердечной недостаточности, гемморагического инсульта и аневризмы сосудов головного мозга.
Обнаружили симптомы данного заболевания?
Звоните
Наши специалисты проконсультируют Вас!
Диагностика поликистоза почек
Большое значение в диагностике поликистоза почек имеет первичный опрос пациента и сбор анамнеза. В ходе опроса может быть выявлено наличие аналогичной патологии у ближайших родственников больного по отцовской или по материнской линии.
Так как пальпация не всегда позволяет выявить изменения размера или структуры почек, определяющее значение принадлежит визуализирующим инструментальным методам исследования:
- ультразвуковому исследованию почек;
- нефросцинтиграфии;
- экскреторной урографии;
- компьютерной томографии;
- магнитно-резонансной томографии (МРТ);
- селективной ангиографии и т.д.
Немаловажными являются лабораторные исследования крови и мочи, позволяющие определить характер патологических изменений. При явлениях пиелонефрита необходимо проведение бактериологического исследования мочи, помогающего установить причину возникновения воспалительных процессов.
Кроме прочего, необходима дифференциальная диагностика поликистоза почек с доброкачественными или злокачественными новообразованиями, хроническим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.
В соответствии с назначениями врача могут быть проведены другие диагностические мероприятия.
Лечение поликистоза почек
Прежде всего, необходимо обратить внимание на ряд общих рекомендаций:
- Пациенту следует избегать травм, чрезмерных физических нагрузок и тяжелого физического труда.
- Необходимо обратить внимание на профилактику и своевременное лечение различных инфекционных заболеваний (фарингит, тонзиллит, кариозные зубы и т.д.)
- Соблюдать принципы диетического питания. Еда должна содержать остаточное количество калорий, витаминов и минеральных веществ, но следует ограничить употребление белковой и соленой пищи.
Если у пациента наблюдаются сопутствующие воспалительные заболевания почек (пиелонефрит и другие), то ему показана антибактериальная терапия (системный прием антибиотиков и уроантисептиков).
Другое направление лечения — симптоматическая терапия. Если у пациента нарушено мочевыделение, то ему показаны диуретики. В случае если наблюдается устойчивое повышение артериального давления, применяют гипотензивные препараты.
В некоторых случаях принимают решение о вскрытии наиболее крупных кист, трансплантации пораженного органа или о хроническом гемодиализе.
Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом
или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.
Источник
Нарушение функции мочевыделительной системы является распространённой патологией. Возникает она по многим причинам и нуждается в различных методах лечения. Одним из заболеваний, которое может привести к хронической недостаточности, является поликистоз почек. По МКБ 10 данная болезнь имеет код Q 61.
Патология с одинаковой частотой возникает у женщин и представителей сильного пола. У мужчин прогноз менее благоприятный: после проявления первых признаков заболевание у них развивается значительно быстрее, чаще требует гемодиализ и трансплантация донорского органа.
Почечные кисты: что это такое
Заболевание поликистоз характеризуется возникновением в тканях органа большого количества кист. Патология поражает одновременно как правую почку, так и левую. Размер образований может быть от булавочной головки до боба и даже больше.
Внутри находится секрет, имеющий разный цвет и консистенцию. Увеличение кист вызывает уменьшение здоровой паренхимы, снижению функциональной способности, вследствие чего развивается хроническая почечная недостаточность.
Важно знать! Наличие такой патологи часто предполагает формирование кист и в других органах: печени, яичниках, поджелудочной железе, мочевом пузыре.
Особенности формирования поликистозных почек
Поликистозные образования в почках бывают закрытого типа. В этом случае они не сообщаются с канальцами и не принимают участия в выделительной функции. Они преимущественно встречаются у новорожденных и маленьких детей, имеют неблагоприятный прогноз.
Открытые образования возникают намного чаще. Они развиваются из расширений канальцев, имеют сообщение с лоханками и чашечками. Развитие заболевания происходит медленно, первые симптомы патологии проявляются у подростков и взрослых. Перспективы продолжительности жизни и сохранения мочевыводящей функции более позитивные, особенно при своевременном обращении за медицинской помощью.
Причины и патогенез
Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Возникает в следствие мутации 16 пары хромосом. Это происходит при наличии дефектного гена у одного из родителей ребёнка, и намного чаще развивается аномалия, если этой проблемой страдают оба.
На этапе формирования органов происходят изменения в их структуре, нарушается отток первичной мочи. Почечные канальцы деформируются, и образуются кистозные полости.
Признаки заболевания
Кисты формируются медленно, не вызывая клинических признаков долгие годы. Если патология не обнаруживается случайно, проходит до 20 и более лет компенсированной стадии, прежде, чем человека начнут беспокоить негативные симптомы:
- неприятные ощущения, тяжесть в пояснице;
- болезненность в нижней части спины;
- быстрая утомляемость;
- снижение трудоспособности;
- увеличение объёма мочи;
-
жажда; - кожный зуд;
- нарушение стула;
- снижение аппетита.
Эти проявления должны насторожить и стать причиной обязательного посещения врача. Они говорят о тяжёлом поражении ткани органа. От своевременности обращения зависит, сколько пациент может прожить с такой патологией.
Классификация
Классифицируется заболевание по такому признаку, как тип наследования. Если оно аутосомно-рецессивное, то диагностировать патологию можно уже у новорожденных. Также поликистоз и синдром Поттера (отсутствие органа) часто становятся причиной внутриутробной гибели плода со стороны мочевой системы.
При доминантной передаче первые симптомы появляются в зрелом возрасте, приблизительно в 40-50 лет. Прогрессирование идёт обычно медленно. Встречаются моменты случайного обнаружения проблемы при УЗИ или рентгене.
Осложнения
При поставленном диагнозе поликистоз почек главное – это постоянное наблюдение за развитием заболевания и самочувствием больного и состоянием его органа. Такой подход важен для своевременного обнаружения возможных осложнений:
- нагноения кист;
- разрыва образования;
- затруднённого отхождения мочи;
- образования конкрементов.
Внимание! Может развиться и нарастать почечная недостаточность. Вследствие артериальной гипертензии появляется высокий риск возникновения инфаркта миокарда, ишемического инсульта.
Диагностика поликистоза почек
Пациенты, семейный анамнез которых отягощен поликистозом почек, должны регулярно проходить профилактические осмотры. При появлении тревожных симптомов следует обязательно обратиться к врачу. Он проведет целый ряд мероприятий для диагностирования возникшей проблемы:
-
тщательный сбор семейного анамнеза; - общий осмотр;
- пальпаторное обследование;
- анализ крови;
- исследование мочи;
- УЗИ;
- МРТ;
- КТ;
- урография;
- бакпосев урины.
Ультразвуковое исследование часто еще до образования большого количества кист показывает пиелоэктазию. Она является признаком развития поликистоза в парном органе до появления симптомов, указывающих на то, что человек уже начал болеть. Для установления семейной предрасположенности важно проведение генетического теста. Если он будет положительным, следует обследоваться всем родственникам.
Лечение
Лечение поликистоза почек при не осложненном протекании является симптоматическим. Избавиться от врождённой генетической патологии невозможно.
Важно избегать повышенных физических нагрузок. Неблагоприятно действуют на организм заразные заболевания. Следует уклоняться от контакта с людьми, которые могут стать источником заражения ОРВИ, гриппа. При наличии различных очагов инфекции их необходимо своевременно санировать.
Пациент должен избегать возможной травматизации, когда высок риск разрыва образования и обильного кровотечения. Нельзя поднимать большие грузы, выполнять тяжёлую физическую работу. Противопоказаны некоторые опасные виды спорта:
- футбол;
- регби;
- горные лыжи;
- коньки;
- велосипед;
- ролики;
- скейтбординг;
- любые виды единоборств.
Падения, удары по корпусу, прыжки способны нанести непоправимый вред здоровью. Может возникнуть повреждение, последствием которого будет потеря органа или летальный исход.
Лекарственная терапия
Медикаментозными средствами следует корректировать при заболевании поликистозом артериальную гипертензию. Важно держать давление в пределах не выше 130/90. Подобрать препарат и дозу может только врач. Возникновение затруднённого оттока мочи налаживается с помощью современных диуретиков. Приступ почечной колики купируют спазмолитиками и обезболивающими средствами.
Воспалительные процессы устраняют антибиотиками широкого диапазона действия. Необходимо следить за электролитным балансом и корректировать специальными медикаментами. Кровоизлияние в кисты может привести к снижению гемоглобина. Поднять его уровень помогут эритропоэтины, препараты железа. В тяжелых случаях назначают внутривенное введение компонентов крови.
Диета и народные средства
Как и при других заболеваниях почек, поликистоз требует бережного отношения к органам мочевыделения. Необходимо щадить их для длительного сохранения нормального функционирования. Для этого следует правильно питаться, ограничивать употребление соли. Особенно это важно при гипертонии, отёках, симптомах недостаточности. Исключают из меню острую, копчёную, жирную пищу, лук, чеснок, горький перец.
Белковая еда может присутствовать в небольшом объёме. Нельзя пить чай, кофе, какао, алкоголь запрещен категорически. Питание должно быть дробным, не менее 6 раз в сутки. Количество жидкости при заболевании определяет врач, исходя из выделительной способности почек. Меню должно быть богато витаминами, особенно группы В, и микроэлементами.
Важно знать! Народных методов, способных полноценно лечить поликистоз почек, не существует. Все известные рецепты направлены на облегчение состояния пациента, улучшение функции органа, качественное отхождение мочи, нормализацию артериального давления.
Домашним средством в борьбе с кистами служит лопух. Отжимают сок из свежих промытых листьев, ставят в холодное место. Первые два дня принимают по 5 мл дважды в день, далее двое суток по чайной ложке три раза. Дальнейший приём должен составлять по 15 миллилитров трижды за 24 часа. Длительность курса – месяц, затем следует декада перерыва и следующие 30 дней употребления, после трёх повторов обязательно делают контрольное УЗИ органа.
Помогут в борьбе с заболеванием почек незрелые грецкие орехи. Их перемалывают на мясорубке, соединяют в стеклянной банке с мёдом в пропорции 1:1. Закрывают плотно крышкой и ставят в тёмное место на 4 недели. Трижды в день употребляют по столовой ложке смеси и одновременно по 15 капель аптечной настойки эхинацеи. Продолжительность приёма составляет полгода.
Народная медицина рекомендует использовать при поликистозе смесь из 1 ч. л. трёхлетнего, выдержанного неделю в холодильнике, листа алоэ, такого же количества берёзовых почек, шкурки одного горького перца, половины стакана травы полыни. Поместить все ингредиенты в стеклянную банку, залить 500 мл водки, накрыть крышкой и поставить в шкаф на 10 суток. Каждый день встряхивать ёмкость. Процедить и принимать за 20 минут до еды три раза в день, разбавив 15 мл настойки в 3 столовых ложках воды. Пропорция приготовления указана на один курс лечения.
Хирургические методы
Оперативное вмешательство при заболевании поликистозом показано, когда появляются кисты больших размеров и оказывают сильное давление на близлежащие ткани. Также при нагноении должно быть назначено дренирование или удаление поражённого участка органа с обязательным исследованием макропрепарата тканей. Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении аневризм.
Образование камней в мочевыделительной системе значительно снижает функциональность больного органа. Для таких больных важно проводить их дробление. Также может понадобиться специальная подготовительная операция для процедуры гемодиализа. Далее больной нуждается в трансплантации донорского органа для сохранения жизни.
Прогноз лечения и продолжительности жизни пациентов
Единичные кисты не несут большой угрозы здоровью пациента. Они не перерождаются в рак, развиваются медленно. При поликистозе почек прогноз жизни менее благоприятен. Постепенно орган увеличивается в размерах, функция его снижается. Чем раньше патология проявляется, тем выше риск быстрого возникновения почечной недостаточности.
Необходимо своевременное обращение к врачу, нужны правильно подобранные препараты. Пациенту важно придерживаться рекомендаций по диете, избегать воздействия вредных веществ. Физическая нагрузка должна быть умеренной, но и нельзя допускать гиподинамию. Соблюдение всех предписаний является важным условием поддержания здоровья, может продлить жизнь на долгие годы.
Заключение
Многочисленные почечные кисты являются серьёзной патологией. Но не следует считать, что это заболевание – приговор. Важно своевременно обратиться за медицинской помощью и бережно относиться к органу. Человек способен долгие годы жить и вести не имеющий серьёзных ограничений уклад. Вопрос об инвалидности может возникнуть при развитии хронической почечной недостаточности и необходимости гемодиализа.
Болезнь «поликистоз почек» требует обязательной консультации генетика, особенно при дальнейшем планировании беременности. Не осложненное течение не является противопоказанием для вынашивания плода. Следует провести обследования для выяснения насколько высок риск рождения младенца с такой наследственной патологией.
Источник