Поликистоз печени и почек код мкб
Поликистоз печени – это наследственное заболевание, для которого характерным является наличие большого количества истинных кист в органе.
Поликистоз печени имеет код по МКБ 10 – Q61.
В данной статье вы узнаете: что такое поликистоз печени, сколько живут с таким диагнозом как поликистоз, какие причины и лечение множественных кист в печени, допустимо ли лечение поликистоза печени народными средствами, какая диета при поликистозе печени, а также на многое другое.
Причины поликистоза печени
Недуг считается редким. Возникает из-за генной мутации. Часто причиной становится видоизменение генов RKCSH и SEC63.
Ученые считают, что болезнь возникает из-за патологических процессов, протекающих в клетках органа, передающихся по наследству. Поэтому недуг развивается во внутриутробном периоде. Когда новорожденный рождается, у него орган уже поражен.
Носителем патологии может быть как отец, так и мать. Мутации в генах приводят к чрезмерному росту эпителия, расширению пребилиарных желез. Паренхима органа полностью компенсирует это заболевание, но со временем нормальная структура органа полностью вытесняется.
Генная мутация связана с несколькими факторами:
- Потреблением продуктов, где сильно повышена концентрация ГМО.
- Проживание в мегаполисе с повышенной загазованностью воздуха.
- Вредные условия труда, в том числе на производствах.
- Неполноценное питание.
Врачи предполагают также наличие связи между поликистозом печени с травматизацией органов различной степени тяжести, сбоем в гормональном фоне, наличием хронических очагов инфекции.
Классификация поликистозов печени
Кисты в печени могут быть ложными и истинными. К первому типу относятся образования, которые сформировались на протяжении жизни человека.
Когда речь идет о поликистозе, то говорят об истинных формах. Они образовываются до момента появления ребенка на свет, образуются в неразвитых желчных протоках. В таком случае внутренняя поверхность кисты выстлана эпителием, который вырабатывает жидкость.
По клиническому течению выделяют поликистоз:
- неосложненный,
- осложненный.
Во втором случае может происходить присоединение паразитарной микрофлоры, кровотечение, малигнизация. Часто кисты начинают нагнаиваться.
По виду болезнь делится на изолированную и распространенную. В первом случае есть множество кист только в печени. При распространенной форме поликистоз затрагивает почки, яичники и другие органы. Кисты же могут быть малыми, средними, большими и гигантскими.
Симптомы поликистоза печени
Для начальной стадии характерными являются: слабость и утомляемость, снижение внимания, сонливость, раздражительность, частые головные боли, тошнота и головокружение.
Поскольку такие признаки могут возникать и при других болезнях, поликистоз часто путают с ними.
По мере роста кист и увеличения их числа происходит увеличение живота в размерах.
Область над печенью становится твердой, при пальпации врач отмечает ее бугристость. Появляются ноющие боли в пояснице и в области сердца. Аппетит нарушается, появляется чувство быстрого насыщения. При появлении режущей боли врач может предположить, что увеличился риск множественных кист печени.
Если образования перекрывают желчные протоки, развивается желтуха. Она же говорит о развитии печеночно-клеточной недостаточности.
Дополнительно может появиться зуд на коже, изменение формы пальцев по типу барабанных палочек, покраснение ладоней.
Поликистоз печени у детей
- До года малыши обычно не ощущают каких-либо болезненных ощущений или дискомфорта. По мере роста кист появляются характерные боли в правом боку или в области пупка.
- Малыш может жаловаться на тошноту, иногда появляется рвота после приема пищи.
- При кистах возможно появление общего состояния недомогания – возникает потливость, возникает одышка, отсутствует аппетит. Стремительное увеличение кист в размерах связано с потерей веса, возникновением асимметрии живота.
Диагностика поликистоза печени
Лабораторные методы являются неспецифичными. Они показывают, что есть какой-то воспалительный процесс в печени. Поэтому чаще проводятся инструментальные методы:
- УЗИ,
- КТ,
- МРТ.
Эти методы являются информативными. Они позволяют выявить даже наличие малых кистозных образований. Это помогает установить правильную тактику лечения.
Показателем для диагностирования поликистоза является наличие 1 кисты до 40 лет и большее количество в более зрелом возрасте.
Обязательно проводится консультация хирурга и гастроэнтеролога. Дифференциальная диагностика проводится с непаразитарными кистами, болезнью Кароли, опухолями.
Лечение поликистоза печени
Лечение поликистоза печени может быть:
- медикаментозным,
- хирургическим,
- народными методами.
Медикаменты
Прием лекарственных препаратов не может избавить от кист, но позволяет улучшить состояние пациента.
При возникновении тошноты или рвоты назначается Церукал в форме таблеток или инъекций. От боли помогают препараты, которые уменьшают спазмы, расслабляют мышцы.
Если болезнь сопровождается вздутием кишечника, назначается активированный уголь, Полисорб или Энтеросгель. При нарушении функций печени целесообразно принимать:
- гепапротекторы,
- лактуозу,
- витамины группы В,
- Стимол.
На начальных стадиях болезни отменяются гормональные препараты, особенно на основе эстрогенов. Считается, что эти гормоны могут привести к увеличению размеров и количества кист.
Операция
Хирургическое лечение подбирается в зависимости от клинической картины. Назначается:
- Фенестрация. Наружные стенки кисты иссекаются, оставшийся эпителиальный покров обрабатывается током. Такая манипуляция выполняется как через открытый доступ, так и лапароскопическим методом.
- Чрескожная склеротизация. Через небольшой надрез на дерме в образования вводится игла. Через нее жидкость откачивается, но вводится склерозирующее вещество. Манипуляции выполняются под контролем ультразвукового сканирования. В результате происходит замещение полости небольшим рубцом.
Операция может заключаться и в удалении кисты с помощью открытого доступа. Если кист очень много, то врач может предложить пересадку донорского органа. Она же показана при сильном болевом синдроме, который не купируется с помощью медикаментов.
Детям хирургическое лечение назначают, если киста имеет размеры больше 5 см и продолжает расти. Это связано с угрозой разрыва образования и излияния жидкости в брюшную полость. После удаления кисты рекомендуется продолжительное наблюдение у врача.
Диета
При поликистозе печени диета не очень строгая, поэтому рацион может быть разнообразным. Акцент следует сделать на мясе и рыбе нежирных сортов, кашах, макаронах, овощах, молочной продукции.
Как и при других болезнях, исключить придется алкоголь, сладости, выпечку, шоколад и кофеиносодержащие напитки.
Не рекомендуется присутствие копченостей, маринованных продуктов, соленых, острых, жареных блюд.
Народные средства
Прием отваров может улучшить состояние больного. Для замедления процесса рубцевания тканей вокруг кист и для облегчения оттока принимаются:
- расторопша,
- девясил,
- бессмертник.
Корень девясила мелко нарезается, помещается в большую стеклянную банку из расчета 100 гр. на 3 литра. Заливается горячей водой и разбавляется 10 гр. дрожжей. Затем остается оставить его в холодном темном месте на двое суток. средство принимается по 100 мл в день перед едой.
Можно использовать и корень лопуха. Его необходимо варить в литре воды на протяжении 20 минут. Настаивается в темном месте, принимается по 50 гр. 3 раза в день.
Для улучшения состояния возможно употребление сырых перепелиных яиц натощак. Данное средство очищает печень и желчные протоки. Популярным методом является и чайный гриб. Настойка принимается дважды в сутки по стакану в качестве желчегонного средства.
Осложнения поликистоза печени
При отсутствии лечения возможно появление кровоизлияния, разрыва кисты с последующим проникновением жидкости в брюшную полость. В запущенной стадии может появиться:
- печеночная недостаточность,
- рак,
- энцефалопатия,
- присоединение паразитов,
- нагноение.
При острых осложнениях поликистоза поднимается температура тела, появляется озноб вместе с холодным потом. В редких случаях открывается рвота с кровью. Сердцебиение становится учащенным, давление снижается. Кожные покровы становятся бледного цвета, человек начинает испытывать сильную боль в животе.
Прогноз и профилактика
Прогноз при неосложненной форме поликистоза печени благоприятный. Смертность при заболевании в подавляющем количестве случаев связана с наличием сопутствующих заболеваний, например, с поликистозом почек.
Учитывая наследственную природу недуга, профилактических мер не существует. Можно только замедлить прогрессирование заболевания.
Поликистоз не является приговором, но потребуется постоянное наблюдение за кистами. Эффективным считается хирургическое лечение, которое проводится независимо от природы появления образований.
Автор статьи врач-инфекционист, гепатолог
© 2019 – 2020. Все права защищены.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 октября 2017;
проверки требуют 7 правок.
Поликисто́з почек (синоним: поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Одна из форм поликистозной дисплазии почек.[2] Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы (печень).
Классификация[править | править код]
У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[3]
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[4]
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[5][6].
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.
Сами кистозные структуры бывают 2 видов:
- Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
- Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[7]
Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.
Причины[править | править код]
Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин[8].
Механизмы развития[править | править код]
Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.
В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.
На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.
Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.
Лечение[править | править код]
Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD[9]
В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.
При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.
Образ жизни при поликистозе почек[править | править код]
Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.
Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания[10][11]:
1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).
2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.
3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.
4. Необходимо достаточное потребление жидкости.
Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.
Экспериментальные методы лечения[править | править код]
Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.
В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).
Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[6], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[12].
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Статья о поликистозной дисплазии почек Архивная копия от 3 марта 2011 на Wayback Machine в Малой медицинской энциклопедии
- ↑ Справочник-путеводитель практикующего врача.
2000 болезней от А до Я (под ред. Денисова И. Н., Улумбекова Э. Г.), М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. Статья Болезнь поликистозная почек Архивная копия от 1 марта 2009 на Wayback Machine. ISBN 5-9231-0240-4 - ↑ Torres et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease. The Lancet — vol. 369 (9569), pp. 1287—1301. 2007
- ↑ Beskrovnaya O, Bukanov N. (2008) Polycystic kidney diseases: from molecular discoveries to targeted therapeutic strategies. Cell Mol Life Sci 65, 605-19.
- ↑ 1 2 Nikolay O. Bukanov, Laurie A. Smith, Katherine W. Klinger, Steven R. Ledbetter and Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2006) Long-lasting arrest of murine polycystic kidney disease with CDK inhibitor roscovitine. Nature 444, 949—952.
- ↑ Поликистоз почек: что это такое, причины, симптомы и лечение (рус.), ikista.ru (4 февраля 2018). Дата обращения 17 сентября 2018.
- ↑ Медицинская энциклопедия. — Астрель. — С. 382.
- ↑ Polycystic Kidney Disease Treatment Network (недоступная ссылка). Дата обращения 11 декабря 2010. Архивировано 1 июня 2010 года.
- ↑ Ronald D. Perrone, What every Patient should know about PKD (недоступная ссылка). Дата обращения 7 января 2014. Архивировано 7 января 2014 года.
- ↑ • Vitalfood.ru: Диета при поликистозе почек
- ↑ Thomas A Natoli, Laurie A Smith, Kelly A Rogers, Bing Wang, Svetlana Komarnitsky, Yeva Budman, Alexei Belenky, Nikolay O Bukanov, William R Dackowski, Hervé Husson, Ryan J Russo, James A Shayman, Steven R Ledbetter, John P Leonard & Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2010) Inhibition of glucosylceramide accumulation results in effective blockade of polycystic kidney disease in mouse models.Nature Medicine 16, 788—792
Ссылки[править | править код]
- Лекции, статьи и новости по нефрологии
- PKD Foundation (англ.)
- Ronald D. Perrone. What every Patient should know about PKD. — June 22, 2007. — С. 9.
Источник
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Категории МКБ:
Кистозная болезнь печени (Q44.6)
Разделы медицины:
Врожденные заболевания, Гастроэнтерология
Общая информация
Краткое описание
Кистозная болезнь печени представляет собой образование многочисленных, диффузно расположенных кист в
паренхиме
печени. Возможно сочетание с кистами общего желчного протока.
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID
Классификация
Поликистозная болезнь — заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, проявляющееся, в основном, поликистозом почек в сочетании с кистами печени у 33% больных.
Поликистозная болезнь у детей — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое сопровождается формированием кист в печени и почках.
Гепатомегалия
проявляется часто с рождения. Повреждение почек обычно является причиной уменьшения продолжительности жизни больных.
Этиология и патогенез
Кистозная болезнь печени является врожденным, наследуемым заболеванием.
Печень может иметь нормальный или значительно увеличенный размер (гепатомегалия) в зависимости от количества и величины кист.
Кисты могут локализоваться в одной доле (обычно в левой) или располагаться диффузно. Может быть значительно деформирована поверхность печени.
Минимальный размер кист составляет величину булавочной головки, объем наиболее крупных превышает 1 л. Диаметр кист редко превышает 10 см.
Наиболее крупные кисты, вероятно, образуются при разрыве
септ
, разделяющих соседние кисты, и на разрезе печень может напоминать пчелиные соты. Полости имеют тонкие стенки, внутри них находится прозрачная или коричневая жидкость, образующаяся при разрушении элементов крови. Желчь в просвете отсутствует, так как кисты не сообщаются с желчными путями. Кисты могут осложняться кровотечением или присоединением инфекции.
Гистологически дольковая структура печени сохранена, гепатоциты не изменены. Кистозные участки располагаются вместе с желчными протоками и билиарными микрогамартомами в портальных зонах, окружены соединительнотканными капсулами и выстланы цилиндрическим или кубическим эпителием.
Эпидемиология
По некоторым данным встречается у женщин в 8 раз чаще чем у мужчин. Часто (в 50% случаев) сочетается с поликистозом почек.
Факторы и группы риска
Наличие поликистоза почек.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
В 92% случаев протекает бессимптомно. Зачастую поражение печени выявляется случайно при проведении сканирования или аутопсии. Поводом для обследования может служить какое-либо другое заболевание или поликистоз почек. В случае двустороннего увеличения почек и неровности их контуров может возникнуть подозрение на сопутствующий поликистоз печени.
Клинические симптомы обычно появляются на четвертом или пятом десятилетии жизни. У рожавших женщин кисты обычно более крупные. Чаще всего клинические проявления бывают обусловлены сопутствующим поликистозом почек.
Основные симптомы:
— больных беспокоят дискомфорт и тупые боли в животе;
— при надавливании на область желудка и двенадцатиперстной кишки появляются неприятные ощущения в желудке, тошнота, метеоризм, иногда рвота;
— причиной острой боли могут быть разрыв кисты или кровоизлияние в нее;
— редко —
асцит
, обструктивная желтуха и нарушение венозного оттока от печени.
При обследовании печень может не пальпироваться, но может быть очень большой и заполнять значительную часть брюшной полости. Печень имеет плотный край и неровную поверхность. Дифференциация кист с другими видами узлов в печени затруднена.
Функция печени не нарушена, поскольку гепатоциты не поражаются; селезенка не увеличена. В некоторых случаях наблюдается обструкция воротной вены с варикозным расширением вен пищевода и кровотечением из них.
Диагностика
Лабораторная диагностика
Возможно повышение активности щелочной фосфатазы (ЩФ) и g-глутамилтранспептидазы, но уровень билирубина в сыворотке нормальный.
Дифференциальный диагноз
Следует дифференцировать с простыми кистами печени и опухолями печени.
Осложнения
Разрыв кисты, кровоизлияние в кисту, инфицирование кисты.
Лечение
Чрескожное или полостное (при развитии осложнений) вмешательство. При чрескожном вмешательстве пункцию кист сочетают с введением в них склерозирующего раствора. Чрескожная склеротерапия противопоказана, если киста сообщается с желчными протоками или брюшной полостью.
При некупируемых болях или анорексии показана трансплантация печени.
Прогноз
Прогноз определяется поликистозом почек. За 1999-2007 в США было зарегистрировано 135 смертельных случаев, в которых кистозная болезнь печени была указана в качестве основной причины смерти (это в среднем в 50 раз меньше, чем смертность от поликистоза почек).
Госпитализация
Только для оперативного вмешательства.
Информация
Источники и литература
- Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
- Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
- Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей, М.:Гэотар, 1999
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник