Поликистоз обеих почек код мкб

Поликистоз почек чаще всего встречается у новорожденных детей и у взрослых после 30 лет. Многочисленные кистозные образования сдавливают здоровые ткани и нарушают функции органа. Раннее начало лечения позволяет снизить риск осложнений и предотвратить развитие декомпенсированной почечной недостаточности.

Что это такое?

Поликистоз почек (код по МКБ-10 Q61) – это наследственное заболевание, при котором в почечной паренхиме образуется большое количество кистозных полостей, заполненных жидкостью.

Патологические изменения начинаются на уровне реснитчатого эпителия почечных канальцев. Нарушение синтеза некоторых белков (фиброцистина или полицистина), приводит к избыточному делению эпителиальных клеток. Вместо функционирующих почечных канальцев появляются многочисленные кисты.

В результате кистозного перерождения почки значительно увеличиваются в объеме, их масса иногда достигает 35 кг. Кисты развиваются всего в 2-5% нефронов (почечная единица), но они сдавливают здоровую ткань, поэтому со временем орган теряет способность к фильтрации.

Поликистозная болезнь одновременно может поражать и другие органы и образования:

• печень,
• поджелудочную железу,
• кишечник,
• сосуды головного мозга,
• селезенку,
• семенные пузырьки,
• легкие,
• желудок.

Кисты могут быть следствием заболеваний, не связанных с генетическими мутациями. При истинном поликистозе обе почки подвергаются кистозным изменениям, а при других патологиях кисты могут возникать только в одном органе.

Поликистозная болезнь приводит к нарушению оттока мочи, по этому одним из частых осложнений поликистоза является хронический пиелонефрит.

Виды

В зависимости от характера наследования существует две формы врожденного поликистоза почек:

• Аутосомно-доминантная. Изменения почек начинаются у взрослых в возрасте 30-50 лет. У людей с данной формой заболевания риск рождения ребенка с патологий составляет 50%.
• Аутосомно-рецессивная. Характеризуется ранним началом, симптомы возникают у новорожденных. Заболевание развивается только в том случае, если оба родителя ребенка имеют дефектные гены. Сами они при этом могут не иметь патологию почек.

Кистозные изменения бывают двух видов:

1. Закрытые (в виде капсул) – не сообщаются с мочевыводящими протоками, характерны для поликистоза с аутосомно-рецессивной формой наследования.
2. Открытые – образованы выпячиванием стенок почечных канальцев, имеют связь с лоханками, чаще наблюдаются у взрослых с аутосомно-доминантным типом наследования болезни.

У пациентов с открытыми кистами дольше сохраняется мочевыделительная функция, так как кистозные элементы оказывают менее выраженное давление на здоровые нефроны.

Причины развития

Основная причина поликистоза почек – наследственная патология генов, отвечающих за синтез белков.

• При аутосомно-доминантной форме нарушается образование полицистина-1 или полицистина-2.
• Аутосомно-рецессивная форма характеризуется неправильным синтезом фиброцистина.

Эти белки отвечают за чувствительность ресничек эпителия к току мочи. Нарушение функции ресничек ведет к накоплению в эпителиальных клетках циклического аденозинмонофосфата. Повышенная концентрация этого вещества вызывает бесконтрольное образование новых эпителиальных клеток. Итогом клеточных процессов является образование кистозных полостей.

Клиническая картина

У взрослых поликистозное поражение почек может длительное время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями. Первые признаки появляются уже тогда, когда изменения становятся значительно выражены. У детей симптомы заболевания могут возникать уже в первые месяцы жизни, а в некоторых случаях – даже до рождения.

Для клинической картины поликистоза почек характерны следующие проявления:

• Тупая боль в пояснице и животе тянущего характера, чувство распирания, тяжести.
• Частые позывы к мочеиспусканию, болезненность во время опорожнения мочевого пузыря. Эти симптомы могут сигнализировать о присоединении пиелонефрита.
• Астенический синдром. Характеризуется нарастающей слабостью, быстрой утомляемостью, снижением аппетита, тошнотой.
• Полиурия – выделение повышенного объема мочи. В сутки может выделяться до 2-3 л мочи, при этом она имеет светлый оттенок. Симптом говорит о нарушении концентрационной функции почек.
• Гематурия – наличие крови в моче. Наблюдается при кровоизлияниях в кистозные полости, которые сообщаются с лоханками.
• Нарушения стула (чаще в виде диареи) – возникают в результате выделения части жидкости кишечником.
• Кожный зуд при отсутствии аллергических заболеваний. Свидетельствует о накоплении в крови мочевой кислоты, в результате чего она начинает выделяться с потом.
• Повышение артериального давления, которое плохо снижается гипотензивными средствами.
• Отеки.

У новорожденных, кроме перечисленных симптомов, часто наблюдается увеличение размеров живота, рвота. Характерно быстрое прогрессирование заболевания и нарастание симптоматики.

Методы диагностики

Для диагностики поликистоза почек используют лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторная диагностика включает:

• общеклинический анализ мочи (снижение удельного веса, присутствие бактерий, повышенное количество лейкоцитов, наличие эритроцитов);
• проба Нечипоренко (лейкоциты более 2000 в мл, эритроциты более 1000 в мл, цилиндры более 20);
• проба Зимницкого (снижение концентрационной функции);
• развернутый анализ крови (анемия, при сопутствующем пиелонефрите – повышение СОЭ, лейкоцитоз);
• биохимическое исследование крови (повышенный уровень мочевой кислоты, мочевины, креатинина, при развитии почечной недостаточности – снижение уровня общего белка).

Наибольшую ценность для диагностики представляет инструментальное обследование:

• УЗ-исследование почек: обнаруживается множество полостных образований, заполненных жидкостью. Метод позволяет оценить размер органов, количество и размер кист.
• УЗ-исследование печени, селезенки, поджелудочной железы (для диагностики кистозного поражения других органов).
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография.

Дифференциальная диагностика болезни проводится с заболеваниями, которые сопровождаются образованием кист в почечной паренхиме:

• мочекаменная болезнь,
• дермоидные кисты,
• губчатая почка,
• инфаркт почек.

Для подтверждения диагноза показаны генетические исследования, в ходе которых определяют наличие дефектного гена.

Как лечить поликистоз почек?

Существует два вида традиционного лечения: консервативное и хирургическое.

Консервативное лечение

Лекарственная терапия направлена на купирование симптомов болезни и лечение осложнений.

• Для снижения артериального давления используют гипотензивные средства.
• Устранение анемии предполагает назначение препаратов железа и витаминных комплексов.
• Для лечения пиелонефрита применяют антибиотики и уросептики (фторхинолоны, производные нитрофурана, цефалоспорины).

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано при быстром росте закрытых кист и их нагноении. Полости кист вскрывают и опорожняют.

В случае развития последней стадии почечной недостаточности пациентов подключают к аппарату «искусственной почки». Сложная система фильтров очищает кровь от продуктов обмена и избытка жидкости. Радикальным методом лечения болезни является трансплантация.

Народные средства

Лечение народными средствами при поликистозе может проводиться после консультации лечащего врача. Методы нетрадиционной медицины можно применять только на фоне основной медикаментозной терапии.

Чага

Гриб чага обладает свойством замедлять аномальное деление клеток почечного эпителия и поддерживать функциональную активность здоровой ткани. Пить чагу рекомендуется в виде отвара или настоя, приготовленного из чистого сушеного сырья.

Лекарственные растения

При поликистозной болезни почек можно пить отвары на основе календулы, ромашки, чистотела, корня лопуха, пастушьей сумки. Эти растения снимают спазм мочевыводящих путей, убивают бактерии, улучшают обмен веществ.

Перга

Перга используется для лечения заболеваний, связанных с избыточной пролиферацией клеток, к которым относится поликистоз почек. Также этот продукт пчеловодства:

• оказывает противомикробный эффект;
• нормализует артериальное давление;
• способствует повышению гемоглобина.

Для лечения поликистоза ее можно употреблять в чистом виде или в смеси с медом.

Прогноз и профилактика

Прогноз при поликистозе почек не всегда благоприятный. Аутосомно-рецессивная форма заболевания часто развивается у плода еще в утробе матери, поэтому возможно мертворождение или гибель ребенка до года. У взрослых чаще бывает аутосомно-доминантный тип поликистоза, для которого характерно медленное развитие. Почечная недостаточность приводит к необходимости диализа или использования аппарата «искусственной почки», что значительно ухудшает качество жизни и может привести к осложнениям.

Продолжительность жизни при поликистозе почек зависит от ряда факторов:

• возраст на момент развития патологии,
• ранняя диагностика,
• вид наследования болезни,
• возможность трансплантации,
• наличие кистозного поражения других органов.

Среди детей с врожденным поликистозом 9-13% случаев заканчиваются летально до 1 года, 80% детей доживают до 9 лет и старше. У взрослых конечная стадия почечной недостаточности возникает в 53-69 лет.

Главный способ профилактики заболевания – медико-генетическое консультирование. Оно показано парам, у которых в семье имелись случаи поликистоза почек или уже родился ребенок с патологией. При поставленном диагнозе профилактика осложнений заключается в строгом соблюдении назначений врача.

Одним из самых главных органов в теле человека — это почки.

При возникновении каких либо патологий в данном органе, весь механизм работы организма перестает правильно функционировать.

Одним из таких заболеваний является поликистозная болезнь, которая при несвоевременном обнаружении и лечении, может привести к летальному исходу.

Основная информация о заболевании

Поликистозная болезнь почек (ПБП) — перерождение почечного эпителия, генетической этиологии.

Клеточный слой слизистой оболочки почек трансформируется в бугристую поверхность, состоящую из полостных образований, заполненных жидкостью (кист). Заболевание поражает органы в паре.

По мере прогрессирования ПБП, многочисленные кисты увеличиваются в размерах за счет отфильтрованной плазмы, которая их заполняет.

Это приводит к функциональным сбоям в работе мочевыделительных органов. Кроме того, образование кист, нередко, распространяется на смежные органы системы пищеварения.

При отсутствии профилактики и своевременного лечения развивается почечная декомпенсация, итогом которой может быть смерть пациента. По Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10), почечному поликистозу присвоен код Q 61.1 – для детского типа патологии, и 61.2- для взрослого.

Причины возникновения болезни

Поликистозной болезнью почечного аппарата нельзя заразиться или приобрести под влиянием внешних факторов.

Её возникновение определено априори, поскольку имеет наследственную природу, то есть является врожденной.

Аномальный ген расположен в шестнадцатой родительской хромосоме, которая не имеет гендерной принадлежности. Поэтому с изначальной почечной патологией рождаются и мальчики, и девочки.

Типы и группы ПБП

Существует два типа наследственной передачи почечного поликистоза:

• от одного из родителей (аутосомно-доминантный тип);
• от мамы и папы одновременно (аутосомно-резистивный).

Для последнего типа характерным является проявление болезни в младенческом и детском возрасте.

Обнаружение патологии у ребенка до 3-х месяцев (перинатальная или неонатальная группа), практически, всегда приводит к летальному исходу.

У новорожденного быстро развивается почечная недостаточность, с которой нет возможности справиться.

В случае, когда ПБП выявлена в возрасте от 3-х месяцев до полугода (группа раннего возраста) или от полугода до 5-6 лет (ювенильная группа), так же сохраняется риск смертности.

Продолжительность жизни маленьких пациентов, обычно, ограничивается подростковым возрастом.

Установить поликистозную болезнь у ребенка возможно в эмбриональный период, по результатам ультразвукового исследования беременной женщины. Если диагноз подтверждается согласно анамнезу родителей, чаще всего, врач советует беременность прервать.

Поликистоз почек по аутосомно-доминантному типу протекает скрыто. У разных людей заболевание проявляется в разном возрасте, наибольшая часть пациентов нефролога с этим диагнозом, принадлежат к возрастной категории 40+.

Проявление клинической картины

Симптомы врожденного поликистоза почек, во взрослом возрасте проявляются в замедленном темпе. Пациентам группы риска (поликистоз в анамнезе родителей) необходимо регулярно контролировать здоровье почек. В противном случае, болезнь фиксируется только в средней или тяжелой фазе развития.

Интенсивность симптоматики почечной аномалии зависит от эволюции заболевания. В нефрологии принято рассматривать несколько стадий развития ПБП.

Стадия латентная. В первичной стадии соматические признаки болезни отсутствуют. Определить наличие поликистоза возможно только посредством аппаратной диагностики (УЗИ);

Стадия предельных возможностей почек или компенсации. Симптомы идентичны воспалительному заболеванию канальцевой системы почек (пиелонефриту):

• гипертермия;
• рвотные позывы и тошнота;
• поясничные боли;
• отечность;
• частые позывы к опорожнению мочевого пузыря;
• слабость.

Лабораторные анализы мочи и крови выявляют воспаление, без видимого нарушения работы почек. Кистообразные изменения диагностируются по результатам УЗИ.

Стадия промежуточная или субкомпенсированная. Признаки характерны для большинства почечных заболеваний:

• наличие хронического воспалительного процесса;
• отсутствие положительной динамики при антибактериальной терапии;
• гипертония;
• тошнота и рвота, не связанная с принятием пищи;
• интенсивные боли в области поясницы;
• нарушение терморегуляции организма;
• утомляемость, слабость, анемия.

Течение заболевания волнообразное, с чередованием ремиссии и рецидивных периодов.

Стадия конечная или декомпенсированная. Характеризуется усилением симптоматики вследствие неспособности почечного аппарата осуществлять экскреторную (выделительную) функцию, и накоплением в крови азотистых шлаков. Наблюдаются нарушения в работе печени, сердца, стойкая гипертензия. Прогрессирует почечная недостаточность.

Возможные осложнения

Кистозные поражения сдавливают ткани почек, вследствие чего нарушается циркуляция крови. Нарушение кровообращения становится причиной гипертонии.

Кистозные кровоизлияния провоцируют появление крови в моче (гематурию).

В связи с неспособностью почек своевременно выводить азотистые вещества, они накапливаются в крови, что приводит к тяжелой интоксикации организма.

Вследствие нарушения оттока мочи в мочевыделительной системе образуются конкременты (камни).

Последней стадией заболевания и тяжелым осложнением является почечная недостаточность, когда пациент нуждается в операции или постоянных аппаратных процедурах по очистке крови.

Диагностические меры

Диагноз поликистозной болезни почек ставится на основании генетического анамнеза, лабораторных исследований и результатов аппаратного обследования пациента.

Микроскопическая лабораторная диагностика

Она включает в себя:

• клинический анализ и биохимия крови;
• анализы мочи: общий, по Зимницкому (забор мочи каждые три часа в течение суток), пробу Реберга (оценка скорости фильтрации мочи почками);
• бакпосев мочи для определения количества микроорганизмов и чувствительности к антибиотикам;
• исследования генотипа: хромосомное (кариотипирование), на гистосовместимость (HLA-типирование);
• для эмбрионального исследования — перинатальный тест на резус-фактор плода, отцовство и другие.

Аппаратные процедуры

Применяется несколько вариантов, а именно:

1. Ультразвук почек. Может выполняться с допплерографией (дополнительным исследованием состояния сосудов органа).
2. Урография с контрастом (рентгеновское обследование с применением контрастного вещества).
3. КТ (компьютерная томография – более информативная форма рентгена).
4. МРТ (обследование на магнитно-резонансном томографе с возможностью детально оценить мягкие ткани, размеры и формы кистозных образований).
5. ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография – исследование органа на клеточном уровне).

Диагностика ПЭТ проводится крайне редко из-за недостаточного оснащения медицинских учреждений аппаратурой.

Способы терапии

Ликвидировать генетическую патологию невозможно. Лечение поликистоза почек направлено на устранение и облегчение симптоматики, продление срока функциональности почек.

Медицинские методы включают:

• диетическое питание:
• консервативную терапию;
• оперативное вмешательство.

Из медицинских препаратов назначаются мочегонные средства, аминокислоты, сердечные лекарства, противогипертонические медикаменты. При обострении воспалительного процесса используют антибиотики. Для купирования болевого синдрома назначают спазмолитические препараты.

Кардинальный подход

Когда лекарственные средства не приводят к положительной динамике лечения, врачи прибегают к оперативным (хирургическим) методам:

• иссечение кист;
• резекция при нагноении кист;
• малоинвазивная операция по удалению кистозных образований посредством лапароскопа (лапароскопия кисты почек);
• замещение пораженного органа донорским (трансплантация).

Последняя методика является самой эффективной, но дорогостоящей и не всегда доступной.

Лечение осложнений

Осложнения ПБП лечат симптоматически. При повышенном АД назначаются противогипертонический препараты.

При конкрементах проводят лечение специальными медикаментами, назначается ударно-волновая литотрипсия (дробление камней). В тяжелых случаях (камни большого размера) проводится эндоскопическая или открытая хирургическая операция по удалению образований.

В декомпенсированной стадии болезни пациенту регулярно очищают кровь при помощи аппарата для гемодиализа.

Суть метода заключается в перекачки крови через специальный фильтр с диализирующим раствором, и возвращению ее обратно в кровоток.

Фитолечение

Средства народной медицины, при своевременном назначении с медикаментами и диетическим рационом, позволяют облегчить состояние пациента, затормозить процесс развития поликистозной болезни, и продлить человеку жизнь.

Эффективный фито рецепт — водочная настойка.

Измельчить ножом лист алоэ, и убрать в холодильник на 5-7 дней (растению должно быть не меньше 3-х лет). Выдержанный алоэ (1 чайная ложка) переложить в стеклянную тару, досыпать немного острого перца, высушенные полынь и березовые почки (в таком же количестве, как алоэ), залить водкой (500 мл).

Убрать на две недели в темное место. Пить следует троекратно в сутки в разведенном виде, из расчета 1ст. ложка лекарства на 3 ст. ложки воды.

Полезны травяные отвары и настои из ромашки, лопуха. В аптеке можно приобрести специальные почечные сборы.

Поликистоз – опасное и тяжелое заболевание, поэтому применение любых народных средств и методов допустимо только с разрешения нефролога.

Рацион питания

Диетический рацион при ПБП является обязательной частью лечения. Больному необходимо отказаться от соленых, копченых, маринованных продуктов. Минимизировать употребление белковых продуктов и поваренной соли. Категорически противопоказан алкоголь.

В большинстве случаев, доктор назначает диету «Стол №7».

Чтобы не перегружать больные органы, организовать питание, следует согласно ниже приведенной таблице.

Пищу принимать следует не менее пяти раз в день, соблюдая норму 300-400 граммов на порцию.

Прогноз и профилактика

Уровень и длительность жизненного цикла при поликистозной патологии почек, зависит от стадии, на которой было диагностировано заболевание.

Качества получаемой терапии, соблюдение пациентом врачебных рекомендации очень важно, чтоб не упустить сопутствующих осложнений

При выявлении болезни во взрослом возрасте, прогноз — относительно благоприятный.

Лечение позволит несколько повысить качество жизни, но в любом случае, почечная декомпенсация является неизбежным финалом заболевания.

В качестве основной профилактической меры, людям с генетической предрасположенностью, необходимо дважды в год проходить полное обследование органов мочевыделительной системы, не допускать погрешностей в питании.

Пациентам с ПБП следует строго следить за здоровьем почечного аппарата, соблюдать диетический рацион, скорректировать физическую активность, допустимую при заболевании. Особое внимание следует уделить контролю показателей артериального давления.

Своевременное и корректное лечение способно замедлить прогрессирование почечной декомпенсации, и отсрочить летальный исход.