Поликистоз код по мкб 10 у взрослых
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Поликистозная болезнь почек.
Названия
Поликистоз почек.
Поликистоз почек
Синонимы диагноза
Поликистозная болезнь почек.
Описание
Поликистоз почек — врожденное заболевание, при котором в обеих почках появляются и постепенно увеличиваются кисты, что приводит к атрофии функционирующей паренхимы. Относится к наследственным аномалиям развития и часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20—-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте.
Поликистоз почек
Симптомы
Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции или даже на вскрытии. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. Когда масса функционирующей паренхимы значительно уменьшается, нарушается концентрационная способность почек, больные отмечают полиурию и жажду, а затем ухудшение аппетита, снижение трудоспособности, появляются тупые боли и чувство тяжести в поясничной области, головная боль. Эти наиболее частые субъективные признаки поликистоза почек дополняются объективными данными. Полиурия иногда достигает 3—4 л/сут. Моча бесцветная, низкой относительной плотности. Наблюдаются никтурия и изостенурия. Протеинурия и суточная потеря белка минимальны; мало выражена и цилиндрурия. В осадке мочи постоянно обнаруживают эритроциты, наблюдается и макрогематурия. Иногда макрогематурия носит характер профузного, опасного для жизни почечного кровотечения. Лейкоцитурия часто свидетельствует о сопутствующей инфекции, иногда приводящей к атаке пиелонефрита и нагноению кист. В этих случаях повышается температура (иногда с ознобом), усиливаются боли в области почки, нарастает интоксикация. При пальпации прощупывается увеличенная, бугристая, плотная и болезненная почка.
Полиурия способствует выведению продуктов обмена, и долгое время азотемии может не быть, но с течением времени азотовыделительная функция почек нарушается и возникает азотемия. В этот период состояние больного ухудшается, появляются неприятный вкус во рту, тошнота. Обычно азотемия при поликистозе почек прогрессирует медленно, но почечное кровотечение, нагноение кист, а также травма, хирургическое вмешательство, беременность и роды часто ускоряют развитие азотемии. Прогрессированию заболевания способствует также часто сопутствующая ему артериальная гипертензия, которая в большинстве случаев бывает умеренной, но иногда протекает злокачественно. Артериальная гипертензия сопровождается расстройствами кардиогемодинамики и гипертрофией левого желудочка. В поздних стадиях заболевания наблюдаются анемия и другие признаки почечной недостаточности.
Гипонатриемия. Жажда. Озноб. Ретикулоцитоз. Сильная жажда. Сухость во рту. Тонические судороги. Тошнота.
Причины
Причина возникновения аномалии неизвестна.
Патогенез
Патогенез обусловлен пороком эмбрионального развития канальцев, часть которых трансформируется в кисты. Почки у большинства больных увеличены, содержат множество кист различных размеров, между которыми расположены участки сохранившейся паренхимы, местами замещенной соединительной тканью. Чашечки и лоханки сдавлены и деформированы. Кисты могут нагнаиваться.
Лечение
Лечение только симптоматическое. Больные должны избегать чрезмерных нагрузок, длительной ходьбы и тряской езды, остерегаться инфекций, простудных заболеваний, следить за состоянием носоглотки и зубов. При появлении макрогематурии больной должен соблюдать строгий постельный режим, что в большинстве случаев обеспечивает остановку кровотечения без назначения гемостатических лекарств. Во время атаки присоединяющегося пиелонефрита назначают антибиотики и уроантисептики с учетом сниженной функции почек. Снижение функции почек заставляет соблюдать диету с ограничением белка и поваренной соли, однако питание должно быть достаточно калорийным и богатым витаминами. Строгое ограничение белка необходимо только при уровне креатинина плазмы более 0,02 г/л. При выраженной артериальной гипертензии применяют гипотензивные средства, а при сниженном диурезе — мочегонные: лазикс, гипотиазид, альдактон и Хирургическое вмешательства— вскрытие кист—целесообразно только при их нагноении. В терминальной стадии почечной недостаточности могут быть применены гемодиализ и пересадка почки.
Прогноз
Прогноз. Чаще всего заболевание приводит к почечной недостаточности в различные сроки от его начала.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 26 октября 2017;
проверки требуют 7 правок.
Поликисто́з почек (синоним: поликистозная болезнь почек, сокр. ПБП) представляет собой генетическое заболевание, проявляющееся кистозным перерождением паренхимы почек. Одна из форм поликистозной дисплазии почек.[2] Болезнь затрагивает не только сами почки, но часто также другие органы (печень).
Классификация[править | править код]
У человека выделяют две основные формы поликистозной болезни почек, различающиеся по типу наследования: аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (характерна для детского возраста) и аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (чаще начинает проявляться в возрасте 30-50 лет).[3]
Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек связана с мутацией гена PKHD1, который кодирует белок фиброцистин.[4]
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек встречается в человеческой популяции с частотой 1/400 — 1/1000, являясь одной из наиболее распространённых генетических болезней. Общее количество больных в мире оценивается в 10-12 млн человек. 85 % случаев аутосомно-доминантного поликистоза почек вызваны мутацией гена PKD1, локализованном в регионе 16p13.3 и кодирующем белок полицистин-1 (в этом случае средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 54 года), 15 % случаев связаны с мутацией гена PKD2 в регионе 4q21 и кодирующем белок полицистин-2 (средний возраст развития терминальной почечной недостаточности составляет 74 года)[5][6].
Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек в 90 % случаев наследуется от родителей, тогда как примерно в 10 % случаев является результатом спонтанных мутаций гена.
Сами кистозные структуры бывают 2 видов:
- Закрытые капсулы. Это замкнутые полости, которые не имеют связи с мочевыводящим протоком. Такая форма образований чаще определяется у новорожденных при аутосомно-рецессивном поликистозе почек.
- Открытые. Представляют собой выпячивания стенок канальцев, которые сообщаются с лоханками. При возникновении таких форм, более характерных для аутосомно-доминантного поликистоза почек, выделительная функция органа сохраняется на протяжении длительного времени.[7]
Помимо этого, кисты в почках могут образовываться и при других заболеваниях, однако в этом случае их развитие связано с мутацией других генов.
Причины[править | править код]
Поликистоз почек передается по наследству, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин[8].
Механизмы развития[править | править код]
Аутосомно-доминантная и аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек относится к цилиопатиям — группе заболеваний, для которых характерно нарушение нормальной работы ресничек на поверхности ряда клеток, за счет которых обеспечивается «прием» сигналов из внеклеточной среды. Белки полицистин-1, полицистин-2 и фиброцистин входят в состав первичных ресничек на поверхности клеток млекопитающих. В клетках эпителия почечных канальцев первичные реснички располагаются со стороны просвета почечных канальцев, и предполагается, что это обеспечивает их сенсорную функцию — чувствительность к току мочи.
В результате неправильного восприятия сигналов из-за нарушенной работы первичных ресничек в клетках почечного эпителия происходит накопление циклического аденозинмонофосфата, на снижение уровня которого направлено действие ряда экспериментальных методик лечения поликистоза почек.
На макроуровне для поликистоза характерно наличие множественных кист (отсюда название: поли- + киста + -оз) в обеих почках. Кисты образуются из-за повышенной пролиферации и дифференцировки эпителия канальцев нефрона. В результате вместо нормальных почечных канальцев образуются наполненные жидкостью пузырьки — кисты, что приводит к значительному увеличению объёма почек (вес почки больного может достигать 35 кг). Кисты в почке больного возникают фокально, не более чем в 2-5 % нефронов, но из-за увеличения объёма кист происходит сдавление соседних здоровых нефронов, и постепенно почка теряет фильтрующую функцию.
Кроме того, поскольку первичные реснички имеются в клетках других органов, при поликистозе почек также часто развиваются кисты в печени, поджелудочной железе, в сосудах головного мозга.
Лечение[править | править код]
Необходимо отметить, что течение поликистоза почек зависит не только от дефектного гена, но и от многих других факторов (в частности, хороший контроль артериального давления и своевременное лечение сопутствующего пиелонефрита позволяет замедлить прогрессирование хронической почечной недостаточности). Роль артериального давления и других факторов в прогрессировании поликистоза почек должно выявить проходящее в настоящее время исследование HALT PKD[9]
В настоящее время в клинической практике не доказана эффективность и безопасность ни одного из существующих лекарств на коррекцию первичных механизмов развития поликистоза почек. Лечение состоит в симптоматической терапии, направленной на нормализацию артериального давления, лечение сопутствующего пиелонефрита, ренопротективной терапии для замедления развития хронической почечной недостаточности.
При развитии терминальной хронической почечной недостаточности пациенту необходима заместительная почечная терапия — гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почек.
Образ жизни при поликистозе почек[править | править код]
Грамотный рацион питания и приема жидкостей позволяет существенно снизить темпы прогрессирования поликистоза и сопутствующих ему заболеваний (в том числе, отказ почек, гипертония и проч.). Рекомендации в плане рациона направлены в основном на поддержание низкого уровня артериального давления.
Больному поликистозом следует придерживаться следующих ограничений в плане питания[10][11]:
1. Ограничение поступления солей натрия (прежде всего, поваренной соли, которая способствует повышению артериального давления и создает дополнительную нагрузку на почки).
2. Уменьшение в рационе жирной (холестерин) и белковой пищи.
3. Исключение из рациона продуктов, содержащих кофеин (кофе, чай, шоколад и т. п.), который существенно ускоряет рост кист.
4. Необходимо достаточное потребление жидкости.
Кроме этих мер, специалисты рекомендуют отказаться от курения, приема гормональных препаратов, лекарств, оказывающих токсическое действие на почки. Необходимо поддерживать низкий уровень артериального давления (за счет блокады системы ренин — ангиотензин — альдостерон): как правило, в пределах 130/90, в некоторых случаях рекомендуют — не ниже 120/80.
Экспериментальные методы лечения[править | править код]
Хотя апробированного в клинике эффективного лечения нет, во всем мире активно ведутся поиски препаратов, направленных на замедление роста кист и специфическое для поликистоза торможение развития почечной недостаточности.
В клинических исследованиях с участием людей активно исследуются препараты, действие которых связано с уменьшением накопления в клетках циклического аденозинмонофосфата (аналоги соматостатина, антагонисты V2-рецепторов вазопрессина, ингибиторы mTOR).
Имеется также ряд препаратов, которые исследовались только на лабораторных животных. В частности, О. Ю. Бескровной на лабораторных мышах показана возможность блокировать развитие ПБП ингибированием циклин-зависимых киназ (то есть остановкой пролиферации эпителия кисты)[6], а также ингибированием синтеза гликозилцерамида[12].
Примечания[править | править код]
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Статья о поликистозной дисплазии почек Архивная копия от 3 марта 2011 на Wayback Machine в Малой медицинской энциклопедии
- ↑ Справочник-путеводитель практикующего врача.
2000 болезней от А до Я (под ред. Денисова И. Н., Улумбекова Э. Г.), М.: ГЭОТАР-МЕД, 2003. Статья Болезнь поликистозная почек Архивная копия от 1 марта 2009 на Wayback Machine. ISBN 5-9231-0240-4 - ↑ Torres et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease. The Lancet — vol. 369 (9569), pp. 1287—1301. 2007
- ↑ Beskrovnaya O, Bukanov N. (2008) Polycystic kidney diseases: from molecular discoveries to targeted therapeutic strategies. Cell Mol Life Sci 65, 605-19.
- ↑ 1 2 Nikolay O. Bukanov, Laurie A. Smith, Katherine W. Klinger, Steven R. Ledbetter and Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2006) Long-lasting arrest of murine polycystic kidney disease with CDK inhibitor roscovitine. Nature 444, 949—952.
- ↑ Поликистоз почек: что это такое, причины, симптомы и лечение (рус.), ikista.ru (4 февраля 2018). Дата обращения 17 сентября 2018.
- ↑ Медицинская энциклопедия. — Астрель. — С. 382.
- ↑ Polycystic Kidney Disease Treatment Network (недоступная ссылка). Дата обращения 11 декабря 2010. Архивировано 1 июня 2010 года.
- ↑ Ronald D. Perrone, What every Patient should know about PKD (недоступная ссылка). Дата обращения 7 января 2014. Архивировано 7 января 2014 года.
- ↑ • Vitalfood.ru: Диета при поликистозе почек
- ↑ Thomas A Natoli, Laurie A Smith, Kelly A Rogers, Bing Wang, Svetlana Komarnitsky, Yeva Budman, Alexei Belenky, Nikolay O Bukanov, William R Dackowski, Hervé Husson, Ryan J Russo, James A Shayman, Steven R Ledbetter, John P Leonard & Oxana Ibraghimov-Beskrovnaya (2010) Inhibition of glucosylceramide accumulation results in effective blockade of polycystic kidney disease in mouse models.Nature Medicine 16, 788—792
Ссылки[править | править код]
- Лекции, статьи и новости по нефрологии
- PKD Foundation (англ.)
- Ronald D. Perrone. What every Patient should know about PKD. — June 22, 2007. — С. 9.
Источник
Такое заболевание, как поликистоз почек является врожденным и чаще всего имеет наследственный фактор. Болезнь характеризуется множественными полостными кистами в почечных тканях (фото пораженных почек, можно посмотреть посетив любой медицинский форум). Распространенность болезни невысокая, примерно один случай на 1 тыс. рожденных младенцев. Точную статистику заболеваемости содержит специализированный мед. форум. Недуг не разделяется по гендерному признаку, ему в равной степени подвержены как женщины, так и мужчины.
Особенности заболевания
Образование и разрастание кист, которыми и характеризуется поликистоз, приводит к значительному увеличению почек. С фото пораженных почечных тканей, можно ознакомиться посетив тематический медицинский форум. Сами кисты наполнены жидкостью по цвету и консистенции напоминающую мочу.
Часто недуг развивается абсолютно бессимптомно. Но при наследственном поликистозе со временем пациент начинает испытывать признаки повышенного АД, появляются боли в области почек и кровяные включения в моче. В таких случаях разрастающиеся кисты, несомненно, следует удалять.
Многочисленные опросы, которые в большом количестве содержит мед. форум, показали: нередко больные испытывают симптомы, не относящиеся напрямую к поликистозу почек. Например: ухудшение аппетита, полиурию, повышенную жажду, боль в процессе мочеиспускания. Также информация которой располагает форум, свидетельствует о появлении тупой боли и чувства тяжести в области поясницы, а при развитии недуга появляются — апатия, снижение трудоспособности, головные боли. Регулярная тошнота и подъем температуры тела указывают на интоксикацию, вследствие нагноения кист. Подобные симптомы говорят о тяжелой фазе недуга, при которой требуется немедленное лечение.
Боль в области поясницы возникает в результате растяжения почечных тканей кистами. Нарушения мочеиспускания могут быть показателем наличия пиелонефрита, который часто проявляется совместно с поликистозом почек.
Возможные осложнения
Нередко, данное заболевание становится виновником таких болезней, как: почекаменная болезнь, пиелонефрит и почечный туберкулез.
Особенно опасен данный недуг для грудных детей. Недостаточная фильтрация токсических веществ в организме, которую и выполняют почки, может иметь печальный прогноз и привести к смертельному исходу.
Поскольку очень часто поликистоз почек у женщин проявляет себя именно при беременности, специалисты рекомендуют провести обследование еще в период планирования ребенка. В зависимости от тяжести недуга и стадии поражения тканей могут назначаться: диета, консервативная терапия, или хирургическое вмешательство. Своевременно проведенное лечение позволяет устранить возможные осложнения, улучшить прогноз на выздоровление, а также повышает возможность полностью избежать болезни у новорожденного.
Несмотря на то что поликистоз почек это врожденный недуг, его проявления возможны в достаточно зрелом или даже преклонном возрасте. Как правило, симптомы выявляются у людей старше 30 лет, однако нередки и случаи, когда пациент на протяжении всей своей жизни не подозревает о наличии у него поликистоза.
Классификация заболевания по МКБ — 10
По международной классификации болезней 10-го пересмотра или мкб 10, поликистоз почек получил код — Q61. Кроме того, каждый подвид болезни имеет собственный шифр. На сегодняшний день определяется 8 активных шифров в подразделении мкб 10, а именно:
- Q 61.0 — врожденный недуг, имеющий одиночные характеристики;
- Q 61.1 — детский поликистоз;
- Q 61.2 — симптомы взрослого поликистоза почек;
- Q 61.3 — неопределенный характер болезни;
- Q 61.4 — почечная дисплазия;
- Q 61.5 — Осложнение в виде грубчатой почки. Причины данной патологии основаны на модулярной разновидности кистоза;
- Q 61.8 — некоторые другие разновидности болезни;
- Q 61.9 — Поликистоз почки, причины которого как у детей, так и у взрослых до конца не выявлены.
Ознакомится подробнее с ними можно посетив специализированный медецинский форум.
Несмотря на то, что установкой точного анамнеза поликистоза почек по мкб 10 код — Q61 должен заниматься уролог, в некоторых случаях его может диагностировать и семейный врач.
Диагностика
У взрослых выявление недуга проводится несколькими основными способами. В первичном осмотре, врач определяет возможное увеличение почки при помощи простой пункции. При дальнейшей диагностике используется аппарат УЗИ, который позволяет выявить визуальные изменения. Такие же показатели обеспечивает и экскреторная урография. Дополнительно могут проводиться обследования почечных сосудов и МРТ, которые назначаются для уточнения подвида болезни по мкб 10.
Так как данный недуг нередко имеет осложнения в виде кистоза щитовидной, поджелудочной желез или яичников, после постановки диагноза обязательно назначается УЗИ и этих органов.
Диагностика заболевания у детей
Как правило, выявление болезни у детей не составляет особенного труда для медиков. Современные технологии, позволяют обнаружить поликистоз почек даже в период внутриутробного развития. Происходит это с помощью скринингового УЗИ, на сроках беременности свыше 30 недель.
Постановка диагноза у младенцев основывается на:
- пункции почек;
- анализе мочи. При почечном поликистозе отмечается повышенный уровень лейкоцитов при снижении плотности;
- анамнезе семейной предрасположенности;
- выявлении характерных для недуга симптомов.
Показателем наличия поликистоза почек у детей на первом году жизни являются и частые рецидивы пиелонефрита. Своевременная диагностика и вовремя назначенная терапия, не допустит развития осложнений в дальнейшем и благотворно отразится на качестве всей жизни ребенка.
Диета для людей с почечным поликистозом
Избежать осложнений и появления хронической стадии недуга, поможет грамотное медикаментозное лечение и специальная диета при поликистозе почек. Доказано — недостаток белковой пищи в рационе провоцирует более тяжелое развитие болезни. Поэтому основа меню должна быть насыщена такими продуктами, как:
- яйца;
- творог;
- мясо;
- нежирное молоко;
- сыр.
При этом количество жиров и углеводов следует ограничить. Исключать совсем их не следует, ведь они являются основным источником энергии. Ежедневное потребление овощей, круп и фруктов обязательно. Лучше выбирать продукты обогащенные клетчаткой. Клетчатка растительного происхождения является натуральным сорбентом, который помогает избавить организм от токсических веществ. К наиболее насыщенным клетчаткой продуктам относятся:
- персики;
- патиссоны;
- морковь;
- капуста;
- яблоки;
- свекла;
- кабачки;
- айва.
С наиболее точным меню продуктов и рецептами можно ознакомиться посетив медицинский форум.
Также при данном заболевании весьма рекомендуется ограничение в употреблении поваренной соли и сахара. Следует отметить, что диета не является временной, поэтому для улучшения качества жизни, пациенту придется пересмотреть свой рацион навсегда.
Важно! Точная диета при поликистозе почек должна быть составлена специалистом и проводится под тщательным наблюдением лечащего врача. Только в этом случае болезнь будет иметь благоприятный прогноз с отсутствием рецидивов.
Лечение
Полностью вылечить заболевание, в силу особенностей генетических изменений, связанных с наследственным фактором, практически невозможно. В основном терапия направлена на лечение основных симптомов. Как лечить поликистоз почек, поможет узнать специалист-уролог или терапевт после постановки точного диагноза и определения характера болезни.
Терапия заболевания направлена в основном на устранение осложнений и профилактику недуга. Порядок лечения происходит следующим образом.
- Диагностика заболевания и выявление возможных осложнений.
- Понижение артериального давления.
- Терапия признаков анемии, снижение гемоглобина и красных кровяных клеток. Для этой цели используются железосодержащие препараты.
- Устранение белковой недостаточности при помощи аминокислотных медикаментов.
- Назначение антибактериальных средств помогает справиться с воспалительными процессами.
- Пункция. Проводится в случае необходимости удаления нагноений механическим способом.
- Оперативное вмешательство. Является крайним методом, проводится в тех случаях, когда медикаментозное лечение не приносит должного результата. Также хирургия необходима если имеются: сильное нагноение, кровоизлияние или разрыв кисты. В самых крайних ситуациях может потребоваться полное удаление или пересадка почки.
Препараты для лечения поликистоза почек
Лечение, при заболеваниях почек, достаточно длительный и сложный процесс. К тому же терапия каждого отдельного случая проводится строго индивидуально и назначение медикаментов для каждого больного будет различаться.
Очень хорошо в терапии почечных болезней зарекомендовали себя такие препараты, как: Толваптан, Лазикс, Гипотиазит, Альдактон. Средства обладают мочегонными, обезболивающими, антибиотическими и уроантисептическими свойствами. Некоторые лекарственные средства нового поколения, например: Гипотиазит и Толваптан имеют свойства комплексного лечения. Они помогают не только снять болевой синдром, уменьшить отек и нагноение, но и помогут снизить АД, избавить от нефрозов и нефритов.
Стоит отметить, что прием препаратов Толваптан, Лазикс, Гипотиазит достаточно длительный, а наибольшую эффективность лечение показывает именно в первый год использования.
Несмотря на положительный эффект, оказываемый препаратами, группа больных объяснила свой отказ от лечения именно наличием побочных эффектов. К наиболее выраженным побочкам относятся:
- повышение жажды или полидипсия (особенно при приеме препарата Толваптан);
- слабость (при приеме Гипотиазита);
- гипохлоремический алкалоз;
- полиурия;
- возрастание ночного диуреза;
- симптомы гипернатриемии;
- тошнота, рвота, диарея (в основном при приеме Лазикса);
- увеличение концентрации кислоты в моче (больше всего при приеме препарата Толваптан).
Но даже после отказа от медикаментов, не возобновились боли в области почек или любые другие осложнения. Также после приема медикаментов: Толваптан, Лазикс, Гипотиазит, Альдактон, исчезла инфекция мочевыводящих путей, пропала гематурия. Какой именно препарат станет наиболее эффективным, определяет исключительно специалист, после учета общей клинической картины.
Источник