Полиэндокринный синдром сопровождающийся нарушением функции яичников

Полиэндокринный синдром сопровождающийся нарушением функции яичников thumbnail

Синдром поликистозных яичников 4 точки (гены INS, PPARy2, CYP11A, AR).

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ, известный также как синдром Штейна-Левенталя) — полиэндокринный синдром, сопровождающийся нарушениями функции яичников (отсутствием или нерегулярностью овуляции, повышенной секрецией андрогенов и эстрогенов), поджелудочной железы (гиперсекреция инсулина), коры надпочечников (гиперсекреция надпочечниковых андрогенов), гипоталамуса и гипофиза.

Другие названия для этого синдрома следующие:

  • болезнь поликистозных яичников (некорректно, поскольку это состояние характеризуется не как болезнь, отдельная нозологическая форма, а как клинический синдром, причины которого могут быть различны);
  • функциональная яичниковая гиперандрогения (или функциональный яичниковый гиперандрогенизм);
  • гиперандрогенная хроническая ановуляция;
  • яичниковый дисметаболический синдром;
  • синдром поликистоза яичников;
  • поликистоз яичников.

Симптомы

Признаки и симптомы СПКЯ часто появляются в период полового созревания, вскоре после первой менструации (менархе). В некоторых случаях синдром развивается позже, во время репродуктивного периода, например, под влиянием существенного увеличения веса.

У разных пациентов разные симптомы и признаки. Для того чтобы поставить диагноз, врач должен выявить не менее двух следующих симптомов:

  • олигоменорея, аменорея — нерегулярные, редкие менструации или полное отсутствие менструаций; те менструации, которые всё же происходят, могут быть патологически скудными или, напротив, чрезмерно обильными, а также болезненными;
  • бесплодие, обычно являющееся результатом хронической ановуляции или олигоовуляции (полного отсутствия овуляций либо овуляция происходит не в каждом цикле);
  • повышенные уровни в крови андрогенов (мужских гормонов), в особенности свободных фракций тестостерона, андростендиона и дегидроэпиандростерона сульфата, что вызывает гирсутизм и иногда маскулинизацию;
  • центральное ожирение — «паукообразное» или «в форме яблока» ожирение по мужскому типу, при котором основная масса жировой ткани концентрируется внизу живота и в брюшной полости;
  • андрогенная алопеция (существенное облысение или выпадение волос по мужскому типу с залысинами по бокам лба, на макушке, происходящее из-за нарушения гормонального баланса);
  • угревая сыпь, жирная кожа, себорея;
  • акантоз (тёмные пигментные пятна на коже: от светло-бежевого до тёмно-коричневого или чёрного);
  • акрохордоны (кожные складки) — мелкие складки и морщинки кожи;
  • появление стрий (полос растяжения) на коже живота, бёдер, ягодиц в результате быстрой прибавки массы тела на фоне гормонального дисбаланса;
  • длительные периоды симптомов, напоминающих симптомы предменструального синдрома (отёки, колебания настроения, боль внизу живота, в пояснице, боли или набухание молочных желёз);
  • ночные апноэ — остановки дыхания во сне, приводящие к частым ночным пробуждениям больной;
  • депрессия, дисфория (раздражительность, нервозность, агрессивность), нередко сонливость, вялость, апатия, жалобы на «туман в голове»;
  • множественные кисты яичников. Сонографически они могут выглядеть как «жемчужное ожерелье», скопление белёсых пузырьков или «косточки фрукта», рассеянные по всей ткани яичников;
  • увеличение размеров яичников в 1,5–3 раза за счёт возникновения множества мелких кист;
  • утолщённая, гладкая, жемчужно-белая наружная поверхность (капсула) яичников;
  • утолщённый, гиперплазированный эндометрий матки — результат длительного избытка эстрогенов, не сбалансированного адекватными прогестероновыми влияниями;
  • хроническая боль внизу живота или в пояснице, в тазовой области, вероятно, вследствие сдавления органов малого таза увеличенными яичниками или вследствие гиперсекреции простагландинов в яичниках и эндометрии; точная причина хронической боли при поликистозе яичников неизвестна;
  • повышенный уровень ЛГ или повышенное соотношение ЛГ/ФСГ: при измерении на 3-й день менструального цикла соотношение ЛГ/ФСГ оказывается больше 1:1;
  • пониженный уровень глобулина, связывающего половые стероиды;
  • гиперинсулинемия (повышенный уровень инсулина в крови), нарушение толерантности к глюкозе, признаки инсулинорезистентности тканей при тестировании по методу сахарной кривой.

Ранняя диагностика и лечение синдрома поликистозных яичников может снизить риск развития осложнений, таких как сахарный диабет 2 типа, повышенное кровяное давление, болезни сердца и инсульт.


В нашей лаборатории генетическое тестирование проводится по 4 генам:

  • Ген инсулина (INS).
  • Ген PPARy2.
  • Ген CYP11A.
  • Ген рецептора андрогенов (AR).

Роль генетических факторов в развитии СПКЯ

Ключевые гены, имеющие отношение к развитию клинических проявлений СПКЯ представлены двумя основными группами:

► В первую группу включены гены, контролирующие метаболические процессы обмена глюкозы и, соответственно, состояния гиперинсулинемии и инсулинорезистентности.

Ген INS, — инсулин. При гиперинсулинемии стимулируется избыточный синтез стероидных гормонов в яичниках, преимущественно андрогенов.

Ген PPAR-γ, — рецептор, активирующий пролиферацию пероксисом (РАПП), является гормональным рецептором, регулирующим дифференциацию жировых клеток. РАПП регулирует энергетический, жировой и углеводный обмен. Высокая активность РАПП предрасполагает к развитию инсулинорезистентности.

► Во вторую группу включены гены, отвечающие за синтез стероидных гормонов и индивидуальную чувствительность тканей к андрогенам.

Ген CYP11α, — фермент, отщепляющий боковую цепь, лимитирует скорость реакции образования прегненолона из холестерина в яичниках и надпочечниках. Повышение активности гена CYP11α лежит в основе увеличенной продукции андрогенов.

Ген AR, — рецептор андрогенов, связывает биологически активный андроген — дигидротестостерон. При связывании рецептора с дигидротестостероном, включается цепь биохимических реакций, связанных с эффектами тестостерона в андроген-зависимых тканях.

Читайте также:  Прямой билирубин повышен синдром жильбера


Исследования целесообразно проводить в следующих случаях:

  • дифференциальная диагностика различных форм гиперандрогенных состояний (нарушения функций гипоталамо-гипофизарной системы, адреногенитальный синдром и др.);
  • гирсутизм и другие проявления вирильного синдрома;
  • хроническая ановуляция и другие нарушения менструального цикла;
  • бесплодие;
  • нарушения жирового обмена;
  • наличие поликистозно-измененных яичников.

Изменения в структуре одного или нескольких из этих генов могут вызвать развитие тех или иных клинических симптомов (или симптомокомплексов), характерных для синдрома поликистозных яичников. Разнообразие клинических и биохимических проявлений синдрома поликистозных яичников объясняется взаимодействием между небольшим числом ключевых генов и внешними факторами. Информация о генетической предрасположенности к СПКЯ позволяет врачу выявить причинно-следственные связи возникновения различных клинических проявлений СПКЯ и может быть полезна при выборе методов лечения.

Источник

Полиэндокринный синдром Штейна-Левенталя — это патология связанная с разрастанием доброкачественных новообразований внутри и снаружи яичника. Такая патология получила название синдром поликистозных яичников или просто поликистоз.

Образование множественных мелких кист и их разрастание может протекать бессимптомно или сопровождаться нарушением менструального цикла, ожирением, появлением угревой сыпи, гирсутизмом и невозможностью зачатия.

Виды патологии

Синдром поликистозных яичниковПринято выделять первичный и вторичный поликистоз. Первый считается врожденным и возникает в период полового созревания. Развитие этой патологии в зрелом возрасте считается вторичным. В этом случае СПКЯ развивается вследствие эндокринных заболеваний либо постоянных воспалительных процессов репродуктивных органов женщины.

Заболеваемость этим недугом не велика до 10%, но его основная опасность заключается в нарушении репродуктивной функции.

Причины

Причины данной патологии кроются в нарушении работы нескольких эндокринных желез, большое значение придается развитию инсульнорезистентностии (нечувствительности к инсулину) периферических тканей (жировой, мышц) с сохранением этого вида чувствительности овариальными тканями. Это означает, что нарушается работа:

  • коры надпочечников, в результате чего повышается синтез андрогенов;
  • гипофизарно-гипаталамарной системы, в результате нарушается регулирование работы надпочечников и яичников;
  • поджелудочной железы, что может стать причиной гиперсекреции инсулина при потере к нему чувствительности описанными выше тканями.

Такой гормональный дисбаланс приводит к тому, что фолликулы не вызревают, их развитие приостанавливается. Капсула яичников становится более плотной и под ней из недозревших фолликулов формируются кисты.

Подобные нарушения не остаются без последствий, нарушаются овуляторные и менструальные процессы, женщина теряет способность к зачатию. Если данные процессы сопровождаются увеличением массы тела, а это бывает едва ли не в половине случаев, процессы протекают еще быстрее и более выражено.Лечение синдрома поликистозных яичников

К гормональным сбоям могут привести очень разные факторы:

  • переезд в другие климатические условия;
  • частые или сильные стрессы, маскированная депрессия;
  • асептическое воспаление яичников;
  • заболевания щитовидной железы.

Поликистоз яичников — многофакторное заболевание, есть предположение, что оно может быть обусловлено генетической предрасположенностью. В запуске механизма его развития играют роль и морфологические изменения в яичниках, и метаболические нарушения, и местные факторы, влияющие на овариальные ткани, и центральные механизмы регулировки репродуктивной функции.

Признаки

Симптомы этого заболевания достаточно специфичны. При внимательном подходе к собственному организму женщина может заподозрить у себя развитие этого недуга. Наиболее характерными считаются:

  • нарушение цикла (длительные более месяца задержки вплоть до аменореи);
  • умеренные хронические боли внизу живота с иррадиацией в область таза и поясницы;
  • гирсутизм, андрогенная алопеция;
  • акантоз или образование пигментных пятен;
  • повышенная сальность кожного покрова и волос;
  • ожирение по типу «яблоко» (мужской тип ожирения с концентрацией жировых масс внизу живота) с образованием стрий;
  • симптомы напоминающие ПМС (нагрубание желез, перепады настроения, боли внизу живота), сохраняющиеся в течении длительного периода времени;
  • ночное диспноэ или апноэ (нарушение дыхание, приводящее к пробуждениям);
  • ановуляторное бесплодие;
  • сохранение базальной температуры на одном уровне не зависимо от дня цикла.

Для врача признаком развития поликистоза является визуализация при УЗИ кисточки мелких кист в виде жемчужного ожерелья, гиперплазия эндометрия и утоление капсулы яичников.Симптомы синдрома поликистозных яичников

Диагностика

Диагностика синдрома Штейна-Левенталя включает в себя комплексное обследование: осмотр врачом-гинекологом, УЗИ обследование, анализы крови (на половые гормоны, гормоны щитовидной железы, сахара крови и инсулина), может быть назначена МРТ. Диагноз ставится по совокупности обнаруженных признаков:

  • своевременное начало менструации с нарушением цикла;
  • оволосение и ожирение по мужскому типу;
  • увеличение размеров яичников;
  • невозможность забеременеть из-за хронической ановуляции;
  • изменение уровня половых гормонов (увеличение количества тестостерона, ЛГ и отношения ЛГ и ФСГ).

В некоторых случаях может быть назначена диагностическая лапароскопия. МРТ назначается, чтобы исключить злокачественные новообразования яичников.

Лечение

Клинические рекомендации касающиеся этого заболевания относят к основной линии борьбы с патологией нормализацию массы тела. Это достигается путем:

  • котроля калорийности рациона (на уровне не превышающем 1800 ккал);
  • замены животных жиров растительными;
  • ориентации на малокалорийную пищу (овощи, фрукты) с исключением пряностей и специй;
  • включения в меню морепродуктов;
  • исключения алкоголя, снижение потребления углеводистой пищи;
  • введения разгрузочных дней.
Читайте также:  Глпс с почечным синдромом лечение

После стабилизации массы тела лечение должно идти по нескольким направлениям:

  • регулировка цикла;
  • терапия гирсутизма;
  • стимуляция яичников;
  • лечение метаболических нарушений.

Норма яичниковМедикаментозная терапия включает применение Кломифена и ХГЧ в первой фазе терапии, в дальнейшем могут быть назначены гестагены (Пергонал и другие). Хирургическое лечение предполагает резекцию либо прижигание пораженной ткани. Последний метод относят к эндоскопической стимуляции яичников, в результате которой более, чем у половины пациентов восстанавливается овуляторная функция.

К сожалению эффект временный и через 1-3 года поликистоз развивается опять. Самым благоприятным временем для зачатия считается первое полугодие после операции.

Поликистоз и беременность

Полностью излечить поликистоз яичников невозможно. Причем, чем старше становится женщина, тем труднее восстановить функцию яичников, процесс прогрессирует. Поэтому после постановки данного диагноза вопрос с беременностью нужно решать по возможности быстрее.

При планировании беременности нужно пройти полный курс лечения (восстановить овуляцию, провести стимуляцию яичников). Если после лечения и восстановления менструального цикла беременность не наступает, то нужно исключить другие варианты бесплодия (в первую очередь, следует исключить трубный фактор).

Источник

Синдром поликистозных яичников — полиэндокринный синдром, сопровождающийся нарушениями функции яичников (отсутствием или нерегулярностью овуляции, повышенной секрецией андрогенов и эстрогенов), поджелудочной железы (гиперсекреция инсулина), коры надпочечников (гиперсекреция надпочечниковых андрогенов), гипоталамуса и гипофиза.

Нарушение гормональной регуляции ведет к приостановке развития и созревания фолликулов, увеличению размеров и уплотнению капсулы яичников, под которой из недозревших фолликулов начинают формироваться множественные кистозные разрастания. Это влечет за собой расстройство овуляции, менструальной функции и бесплодие.

У женщин симптомы поликистоза яичников очень разнообразны и могут напоминать проявления других заболеваний. Особенностью является и то, что наличие сразу всех симптомов совсем необязательно у одной женщины.

Главный признак поликистоза яичников, заставляющий обратиться к врачу – неспособность забеременеть. Наиболее частые дополнительные симптомы поликистоза яичников:

  1. Олигоменорея, аменорея — нерегулярные, редкие менструации или полное отсутствие менструаций; болезненные менструации
  2. Ожирение по мужскому типу, при котором основная масса жировой ткани концентрируется внизу живота и в брюшной полости;
  3. Повышенные уровни в крови андрогенов (мужских гормонов), что вызывает гирсутизм и иногда маскулинизацию;
  4. Угревая сыпь, жирная кожа, себорея;
  5. Андрогенная алопеция (существенное облысение или выпадение волос по мужскому типу с залысинами по бокам лба, на макушке, происходящее из-за нарушения гормонального баланса);
  6. Акрохордоны (кожные складки) — мелкие складки и морщинки кожи;
  7. Акантоз (тёмные пигментные пятна на коже, от светло-бежевого до тёмно-коричневого или чёрного);
  8. Длительные периоды симптомов, напоминающих симптомы предменструального синдрома (отёки, колебания настроения, боль внизу живота, в пояснице, боли или набухание молочных желёз);
  9. Появление стрий (полос растяжения) на коже живота, бёдер, ягодиц, в результате быстрой прибавки массы тела на фоне гормонального дисбаланса;
  10. Депрессия, дисфория (раздражительность, нервозность, агрессивность), нередко сонливость, вялость, апатия, жалобы на «туман в голове».
  11. Ночные апноэ — остановки дыхания во сне, приводящие к частым ночным пробуждениям больной;
  12. Хроническая боль внизу живота или в пояснице, в тазовой области, вероятно вследствие сдавления органов малого таза увеличенными яичниками или вследствие гиперсекреции простагландинов в яичниках и эндометрии; точная причина хронической боли при поликистозе яичников неизвестна.

Лечение поликистоза яичников может проходить с привлечением сразу нескольких специалистов: гинеколог (а лучше узкий специалист гинеколог-эндокринолог), эндокринолог и диетолог.

Полностью вылечить поликистоз практически невозможно. Гинекологи могут лишь минимизировать проявления недуга и таким образом помочь женщине добиться главной цели (это, как правило, зачатие и рождение здорового ребенка). Однако, чтобы получить желаемое, нельзя тянуть с визитом к врачу. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем легче будет привести в норму гормональный фон и восстановить правильное функционирование репродуктивной системы.

Источник

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ) — полиэндокринный синдром, сопровождающийся нарушениями функции яичников  и других желез внутренней секреции.

СПКЯ поражает каждую 10-ю женщину, при этом 50% не знают об этом.

 Синдром поликистозных яичников (СПКЯ)

Наличие 2 критериев диагностирует СПКЯ:

  • Олигоменорея и/ или ановуляция
  • Гиперандрогения (клинически и/или биохимически)
  • Поликистозные яичники по УЗИ

Роттердамский консенсус (ESHRE, ASRM), 2003

Эволюция СПКЯ за последние 80 лет

19352015
РедкоеШироко распространено
МалосимптомноеПолисистемное заболевание
Гинекологическое заболеваниеМеждисциплинарная проблема
Женщины детородного возрастаОт менархе и до смерти

Механизм формирования СПКЯ

Механизм формирования СПКЯ

Основные клинические симптомы СПКЯ:

  • • Бесплодие 100%
  • • Первичное – 90%
  • • Ановуляция – 100%
  • • Олигоменорея с менархе – 86%
  • • Гирсутизм – 56%
  • • Ожирение – 54%
Читайте также:  Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен для

Пациентки с СПКЯ разные (существуют 4 фенотипа СПКЯ):

  • – A: гиперандрогения (ГА) + олигоменорея/ановуляция (OA) + поликистозные яичники (ПКЯ) по УЗИ (полная форма СПКЯ)
  • – B: ГА + OA;
  • – C: OA + ПКЯ;
  • – D: ГА + ПКЯ

Андрогензависимая дермопатия (гирсутизм, акне) при СПКЯ

Рис. Андрогензависимая дермопатия (гирсутизм, акне) при СПКЯ

Акне при СПКЯ
Рис. Акне при СПКЯ

Андрогензависимая алопеция при СПКЯ
Рис. Андрогензависимая алопеция при СПКЯ

Бесплодие при СПКЯ (нормальный яичник и яичник при СПКЯ)

Рис. Бесплодие при СПКЯ (нормальный яичник и яичник при СПКЯ)

Причина ановуляции — нарушение селекции доминантного фолликула на этапе малого антрального фолликула. Недостаточность ФСГ приводит к отсутствию рекрутирования доминантного фолликула.

Гормональные признаки СПКЯ:

  • • Уровень прогестерона, характерный для ановуляции – 100%
  • • ЛГ/ФСГ > 2,5 – 80%
  • • Повышенный уровень тестостерона – 60%

УЗИ признаки СПКЯ:

  • • Множество кист в паренхиме яичников – 86%
  • • Увеличение яичнико-маточного индекса – 82%
  • • Уменьшение передне-заднего размера матки – 80%
  • • Двустороннее увеличение яичников – 80%

УЗ-признаки ПКЯ

Рис. УЗ-признаки ПКЯ (V яичников более 9 см3, более 10 атретичных фолликулов диаметром менее 10 мм, расположенных по периферии под утолщенной капсулой).

Лапароскопические признаки СПКЯ:

  • • Гладкая утолщенная капсула – 92%
  • • Множество подкапсульных кист – 92%
  • • Выраженный сосудистый рисунок – 91%
  • • Двустороннее увеличение яичников – 90%
  • • Отсутствие свободной перитонеальной жидкости – 86%

Чем опасен СПКЯ?

Чем опасен СПКЯ?

Проблема СПКЯ не завершается с наступлением беременности. СПКЯ опасен поздними осложнениями: развитием инсулинорезистентности, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, тромбозов, онкологических заболеваний (рака эндометрия, яичника, молочной железы, толстого кишечника).

Цели лечения СПКЯ:

  • • устранение проявлений андрогензависимой дермопатии,
  • • нормализация массы тела и коррекция метаболических нарушений,
  • • восстановление овуляторного менструального цикла и фертильности,
  • • предупреждение поздних осложнений

Эффективно: монотерапия комбинированными гормональными контрацептивами (комбинированные оральные контрацептивы, пластырь, ринг) эффективна и является первой линией терапии нарушений менструального цикла, гирсутизма и акне.
Если имеются противопоказания к использованию КГК или отмечается их непереносимость, в качестве терапии 2-й линии у пациенток с СПКЯ и нерегулярными менструациями может быть рекомендован метформин.

Лечение гирсутизма при СПКЯ:

  • • низкодозированные КГК (содержащие либо нейтральный гестаген, либо гестаген с антиандрогенным действием)
  • • В случае умеренного гирсутизма рекомендуются монотерапия комбинированными оральными конрацептивами; при неэффективности монотерапии или в случае умеренного и выраженного гирсутизма рекомендуется применять КГК в комбинации с антиандрогенами.

• Эффективно: применение антиандрогенов при гирсутизме (А) (20), однако монотерапия антиандрогенами применяется только при наличии противопоказаний к применению КГК или при непереносимости КГК. При назначении антиандрогенов необходима надежная контрацепция.
• Рекомендуется спиронолактон (50-100) мг в день, ципротерона ацетат (10-100 мг в день) в циклическом или непрерывном режиме.

• Эффективно: в качестве дополнения к лекарственной терапии при гирсутизме рекомендуется применение косметических методов удаления волос. Оптимальным методом удаления волос при гирсутизме признана фотоэпиляция (А).
• Эффективность не доказана: метформин не рекомендован для лечения гирсутизма (А).
• При акне, наряду с гормонотерапией, эффективны системные антибиотики группы тетрациклинов, макролидов и изотретиноин.

Подходы к лечению бесплодия при СПКЯ:

  • 1. Снижение массы тела (должно предшествовать стимуляции!!!)
  • 2. Кломифена цитрат
  • 3. Кломифена цитрат + метформин 1500 мг/сутки
  • 4. Дриллинг (Ls, фертилоскопия)

Дриллинг яичников
Рис. Дриллинг яичников (4-х отверстий достаточно для достижения эффекта). Очень важно для последующего прогноза соблюдение техники операции.

Неверно проведенная операция дриллинга
Рис. Неверно проведенная операция дриллинга (высокий риск снижения овариального резерва за счет термического воздействия)

У 50% пациентов после лапароскопии требуется индукция овуляции. Использование КЦ рекомендуется, если через 12 недель после лапароскопии овуляция отсутствует. После 6 месяцев применения кломифенцитрата возможно использование гонадотропинов.

  • 5. ФСГ
  • 6. ЭКО

Показания к применению ВРТ у женщин с СПКЯ и бесплодием

  • • неэффективность стимуляции овуляции и лапароскопии;
  • • сопутствующая патология (трубно-перитонеальный фактор бесплодия, эндометриоз, мужской фактор),
  • • необходимость преимплантационной диагностики.

У пациенток с СПКЯ есть особенности ЭКО: рекомендован перенос только 1 эмбриона.

У пациенток с СПКЯ есть особенности ЭКО: рекомендован перенос только 1 эмбриона

Если у Вас имеются нарушения менструального цикла (задержки или их отсутствие более 3-х мес), избыточный рост волос на теле, акне, выпадение волос, избыточная масса тела, беременность не наступает в течение года и более при условии регулярной половой жизни, возможно у Вас СПКЯ.

В клинике «Фенарета» вам окажут квалифицированную помощь.

Вы можете обратиться к следующим специалистам:
Акушеры-гинекологи:

  • Артымук Наталья Владимировна
  • Данилова Лариса Николаевна
  • Зотова Ольга Александровна
  • Иванкина Валентина Кимовна
  • Карась Ирина Юрьевна
  • Марочко Татьяна Юрьевна
  • Новикова Оксана Николаевна
  • Носкова Ирина Николаевна
  • Предеина Елизавета Матвеевна
  • Сурина Мария Николаевна
  • Шакирова Елена Александровна

Эндокринолог: Тачкова Ольга Анатольевна
Диетолог: Ветлугаева Ирина Тальгатовна
Дерматолог: Пыпырин Дмитрий Викторович

Источник