Показатель нормы при антифосфолипидном синдроме

Аутоиммунные заболевания сложно поддаются успешному лечению, поскольку клетки иммунитета вступают в борьбу с отдельными жизненно важными структурами организма. Среди распространенных проблем со здоровьем — фосфолипидный синдром, когда иммунная система воспринимает структурную составляющую кости, как инородное тело, стараясь истребить.

Что такое антифосфолипидный синдром

Любое лечение должно начинаться с диагностики. Антифосфолипидный синдром – это аутоиммунная патология с устойчивым противостоянием иммунитета по отношению к фосфолипидам. Поскольку это незаменимые структуры для формирования и укрепления костной системы, неправильные действия иммунитета могут негативно сказаться на здоровье, жизнедеятельности всего организма. Если в крови наблюдаются антифосфолипидные антитела, болезнь не протекает в одиночку, ее сопровождают венозные тромбозы, инфаркт миокарда, инсульт, хроническое не вынашивание беременности.

Указанное заболевание может преобладать в первичной форме, т.е. развивается самостоятельно, как единичный недуг организма. Синдром антифосфолипидный имеет и вторичную форму (ВАФС), т.е. становится осложнением другого хронического заболевания организма. Как вариант, это могут быть синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), синдром верхней полой вены и прочие патогенные факторы.

Антифосфолипидный синдром у мужчин

Обширная медицинская практика описывает случаи заболевания представителей сильного пола, хотя таковы встречаются гораздо реже. Антифосфолипидный синдром у мужчин представлен закупоркой просвета вен, в результате чего нарушается системный кровоток в отдельных внутренних органах, системах. Недостаточное кровоснабжение может привести к таким серьезным проблемам со здоровьем, как:

• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия;
• эпизоды ТЭЛА;
• тромбоз центральной вены надпочечников;
• постепенное отмирание легочной, печеночной ткани, паренхимы печени;
• не исключены артериальные тромбозы, нарушения со стороны органов ЦНС.

Антифосфолипидный синдром у женщин

Заболевание влечет за собой катастрофические последствия, поэтому врачи настаивают на немедленной диагностике, эффективном лечении. В большинстве клинических картин пациентки – представительницы слабого пола, причем не всегда беременные. Антифосфолипидный синдром у женщин является причиной диагностированного бесплодия, а результаты обследования на АФС показывают, что в крови сосредоточено огромное количество тромбов. Международный код МКБ 10 включает указанный диагноз, который чаще прогрессирует при беременности.

Антифосфолипидный синдром у беременных

При беременности опасность заключается в том, что при формировании сосудов плаценты развивается и стремительно прогрессирует тромбоз, который нарушает кровоснабжение плода. Кровь не обогащается в достаточном объеме кислородом, а эмбрион страдает от кислородного голодания, не получает ценные для внутриутробного развития питательные вещества. Определить недуг можно на плановом скрининге.

Если развивается антифосфолипидный синдром у беременных, для будущих мамочек это чревато преждевременными и патологическими родами, выкидышем на раннем сроке, фето-плацентарной недостаточностью, поздними гестозами, отслойкой плаценты, врожденными заболеваниями новорожденных. АФС при беременности – это опасная патология на любом акушерском сроке, которая может закончиться диагностированным бесплодием.

Причины антифосфолипидного синдрома

Определить этиологию патологического процесса сложно, а современные ученые по сей день теряются в догадках. Установлено, что синдром Снеддона (его же называют антифосфолипидным) может иметь генетическую предрасположенность при наличии локусов DR7, DRw53, HLA DR4. К тому же, не исключено развитие заболевания на фоне инфекционных процессов организма. Другие причины антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• аутоиммунные заболевания;
• длительный прием медицинских препаратов;
• онкологические заболевания;
• патологическая беременность;
• патологии сердечно-сосудистой системы.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Определить заболевание можно по анализу крови, однако дополнительно предстоит провести еще ряд лабораторных исследований на обнаружение антигена. В норме в биологической жидкости его быть не должно, а появление лишь свидетельствует, что в организме идет борьба с собственными фосфолипидами. Основные симптомы антифосфолипидного синдрома подробно изложены ниже:

• диагностика АФС по сосудистому рисунку на чувствительных кожных покровах;
• судорожный синдром;
• сильные приступы мигрени;
• тромбоз глубоких вен;
• психические нарушения;
• тромбоз нижних конечностей;
• снижение остроты зрения;
• тромбоз поверхностных вен;
• надпочечниковая недостаточность;
• тромбоз вен сетчатки глаза;
• ишемическая нейропатия зрительного нерва;
• тромбоз воротной вены печени;
• нейросенсорная тугоухость;
• острая коагулопатия;
• рецидивирующие гиперкинезы;
• синдром деменции;
• поперечный миелит;
• тромбозы церебральных артерий.

Диагностика антифосфолипидного синдрома

Чтобы определить патогенез заболевания, положено пройти обследование на АФС, при котором требуется сдавать анализ крови на серологические маркеры – волчаночный антикоагулянт и антитела Ат к кардиолипину. Диагностика антифосфолипидного синдрома помимо сдачи анализов предусматривает антикардиолипиновый тест, АФЛ, коагулограмму, допплерометрию, КТГ. В основе диагностики лежат показатели крови. Чтобы повысить достоверность результатов, по рекомендации лечащего врача показан комплексный подход к проблеме. Итак, обратить внимание на следующий симптомокомплекс:

• волчаночный антикоагулянт увеличивает численность тромбозов, при этом сам был впервые диагностирован при системной красной волчанке;
• антитела к кардиолипину противостоят натуральным фосфолипидам, способствуют их стремительному разрушению;
• антитела, контактирующие с кардиолипином, холестерином, фосфатидилхолином, определяются ложноположительной реакцией Вассермана;
• бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипидные антитела становятся главной причиной симптомов тромбоза;
• антитела к бета-2-гликопротеину, ограничивающие шансы пациентки благополучно забеременеть.
• АФЛ-негативный подтип без обнаружения антител к фосфолипидам.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Если диагностирован АФЛС или ВАФС, при этом признаки недуга выражены отчетливо без дополнительных клинических обследований, это означает, что лечение требуется начать своевременно. Подход к проблеме комплексный, включает прием медикаментов нескольких фармакологических групп. Основная цель – нормализовать системное кровообращение, предотвратить формирование тромбов с последующими застойными явлениями организма. Итак, основное лечение антифосфолипидного синдрома представлено ниже:

1. Глюкокортикоиды в малых дозах для предотвращения повышенной свертываемости крови. Желательно выбирать медицинские препараты Преднизолон, Дексаметазон, Метипред.
2. Иммуноглобулин для коррекции иммунитета, ослабленного длительной медикаментозной терапией.
3. Антиагреганты необходимы для предотвращения свертываемости крови. Особенно актуальны такие медикаменты, как Курантил, Трентал. Не лишним будет прием аспирина и Гепарина.
4. Непрямые антикоагулянты для контроля вязкости крови. Врачи рекомендуют медицинский препарат Варфарин.
5. Плазмаферез обеспечивает очищение крови в условиях стационара, однако дозы указанных медикаментов положено снизить.

При катастрофическом синдроме антифосфолипидном положено увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и антиагрегантов, в обязательном порядке проводить чистку крови с повышенной концентрацией гликопротеина. Беременность должна протекать под строгим врачебным контролем, иначе клинический исход для беременной женщины и ее ребенка не самый благоприятный.

Видео: что такое АФС

О самом главном: Антифосфолипидный синдром, апноэ сна

Внимание! Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Нашли в тексте ошибку? Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастает риск тромбообразования, что может вызывать повреждение различных органов и тканей, а также невынашивание беременности, гибель плода и др. Он относится к аутоиммунным заболеваниям – группе болезней, при которых иммунная система начинает разрушать структуры собственного организма.

При антифосфолипидном синдроме поражаются фосфолипиды – соединения жиров, входящие в состав различных клеток и мембран, включая клетки крови, оболочки сосудов. Это приводит к образованию тромбов (кровяных сгустков в артериях и венах), которые могут закупоривать просвет сосудов, нарушая кровоснабжение органов и тканей. Проявления заболевания разнообразны и зависят от степени нарушения кровоснабжения различных структур организма. Так, например, при образовании тромбов в венах ног возникает боль, отечность, жар и другие симптомы, при закупорке сосудов в головном мозге может случиться инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения.

Частым проявлением заболевания является невынашивание беременности, гибель плода. Одна из причин этого – нарушение кровоснабжения матки, плаценты в результате образования тромбов в сосудах данных органов.

Прогноз заболевания неоднозначен. При соответствующем лечении некоторые пациенты могут вести нормальный образ жизни, однако у многих образуются новые тромбы, несмотря на проводимую терапию.

Методов, позволяющих добиться полного выздоровления, не существует. Лечение направлено на предотвращение образования новых тромбов, а также устранение отдельных симптомов заболевания.

Синонимы русские

Синдром антикардиолипиновых антител, синдром Хьюджа.

Синонимы английские

Antiphospholipid syndrome, antiphospholipid antibody syndrome, аnticardiolipin antibody syndrome, Hughes syndrome.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от степени нарушения кровообращения в различных органах и тканях организма.

При образовании тромбов в сосудах нижних конечностей могут быть следующие проявления:

• боль в ногах,
• отечность,
• покраснение,
• язвы на коже ног,
• гангрена (отмирание тканей).

Тромбы из вен нижних конечностей могут попадать в сосуды сердца и легких, вызывая опасное для жизни состояние – тромбоэмболию легочной артерии. В тяжелых случаях развивается одышка, резкая боль за грудиной, падение артериального давления. Состояние требует неотложной интенсивной медицинской помощи, т. к. может приводить к гибели пациента.

Симптомы у женщин во время беременности:

• выкидыши,
• гибель плода,
• преждевременные роды,
• другие нарушения, например преэклампсия (при которой сильно повышается артериальное давление), судороги.

Основные симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы:

• боли за грудиной,
• одышка,
• повышение артериального давления.

Поражение нервной системы:

• головные боли,
• снижение памяти.

При инсульте (остром нарушении мозгового кровообращения):

• интенсивная головная боль,
• тошнота, рвота,
• потеря сознания,
• внезапное чувство онемения кожи на лице, туловище, в руке или ноге на одной стороне,
• внезапная слабость в мышцах руки, ноги, туловища преимущественно на одной стороне,
• нарушения речи,
• судороги – в редких случаях.

Кожные проявления:

• сетчатое ливедо – синевато-фиолетовая неравномерная окраска кожи, особенно выраженная на кистях, голенях, коленях,
• сыпь в виде небольших красных точек на коже.

Также могут быть другие симптомы при образовании тромбов в сосудах различных органов (например, почек, печени).

Общая информация о заболевании

Антифосфолипидный синдром – аутоиммунное заболевание, при котором резко возрастает риск тромбообразования в артериях и венах, что может вызывать повреждение различных органов и тканей, а также невынашивание беременности, гибель плода и др.

В норме иммунная система вырабатывает антитела (специальные белки-иммуноглобулины), которые распознают чужеродные объекты (например, различные бактерии) в организме и уничтожают их. Но иногда она начинает бороться с клетками и тканями собственного организма, ошибочно принимая их за чужеродные. В таких случаях антитела повреждают определенные структуры организма.

При антифосфолипидном синдроме антитела разрушают фосфолипиды – соединения жиров, которые присутствуют во всех живых клетках и клеточных мембранах, в том числе клетках крови, сосудистых стенках.

Распространенность заболевания достоверно неизвестна, так как антитела к фосфолипидам обнаруживаются у 1-5  % здоровых людей. У пожилых данный показатель может быть выше.

Существует первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Вторичный возникает при наличии другого аутоиммунного заболевания, например системной красной волчанки, при которой иммунной системой поражаются различные структуры организма (суставы, кожа, почки, сердце, легкие, кровеносные сосуды, мозг). При этом возрастает количество антифосфолипидных антител, что может приводить к развитию антифосфолипидного синдрома.

Причины первичного антифосфолипидного синдрома неизвестны. По мнению исследователей, определенные факторы могут способствовать возникновению данного заболевания:

• различные инфекционные заболевания (сифилис, ВИЧ, гепатит С),
• прием некоторых лекарственных препаратов (например, фенитоина, гидралазина),
• наследственная предрасположенность (наличие близких родственников, страдающих антифосфолипидным синдромом).

Механизмы тромбообразования при антифосфолипидном синдроме до конца не изучены. В норме свертывание крови (образование тромбов) происходит при повреждении целостности сосудистой стенки, что предотвращает потерю крови при кровотечении. Существуют также факторы, которые препятствуют свертыванию крови в сосудах, что обеспечивает нормальный ток крови в сосудистом русле. При антифосфолипидном синдроме данное взаимодействие нарушается, вызывая образование кровяных сгустков в просвете артерий и вен.

Различные органы и ткани нуждаются в постоянном поступлении крови, обогащенной кислородом и необходимыми веществами (поступает по артериям). Отток крови от органов и тканей осуществляется по венам. При образовании тромбов в артериях или венах кровоснабжение различных органов и тканей нарушается.

При этом могут возникать следующие осложнения:

•          почечная недостаточность – поражение почек, при котором нарушаются все их функции; может возникать при антифосфолипидном синдроме в результате снижения притока крови к почкам;
•          инсульт – острое нарушение мозгового кровообращения; одной из причин является образование тромбов в одном или нескольких сосудах головного мозга; при этом происходит гибель нервных клеток и нарушение функционирования головного мозга (могут возникать нарушения речи, снижение силы в мышцах или полное отсутствие движений в конечностях и другие проявления);
•          поражение сердечно-сосудистой системы – при антифосфолипидном синдроме может возникать поражение клапанов сердца – они обеспечивают движение крови в определенном направлении, что необходимо для ее нормального продвижения из сердца в сосуды; при антифосфолипидном синдроме клапаны сердца утолщаются, что приводит к нарушению их функционирования, регургитации крови (ток крови в обратном направлении);  также при антифосфолипидном синдроме вероятна хроническая венозная недостаточность – в норме венозные клапаны способствуют продвижению крови в одном направлении, при тромбозах их деятельность нарушается и возникает застой крови;
•          поражение легких – тромбы в сосудах легких могут вызывать легочную гипертензию, что нарушает функционирование легких, сердца; при тромбировании крупных сосудов (например, легочной артерии) возникает угрожающее жизни осложнение – тромбоэмболия легочной артерии;
•          нарушения во время беременности (выкидыши, преждевременные роды, гибель плода), одной из причин которых является нарушение кровообращения в сосудах плаценты, что затрудняет питание плода.

Кто в группе риска?

•          Страдающие другими аутоиммунными заболеваниями (например, системной красной волчанкой);
•          пациенты с некоторыми инфекционными заболеваниями (гепатитом, сифилисом);
•          лица, имеющие близких родственников с антифосфолипидным синдромом;
•          принимающие некоторые лекарственные препараты (например, фенитоин);
•          лица, имеющие антитела к фосфолипидам, без проявления симптомов заболевания – под воздействием определенных факторов (курение, беременность, оперативное лечение, длительный постельный режим, прием противозачаточных препаратов) могут возникать проявления антифосфолипидного синдрома.

Диагностика

Диагностика заболевания основана на выявлении антител к фосфолипидам, ключевую роль в этом играет лабораторная диагностика. Также проводятся анализы для того, чтобы определить показатели свертываемости крови, выявить нарушения деятельности различных органов.

Лабораторные исследования

•            Антитела к бета-2-гликопротеину. Бета-2-гликопротеины – белковые молекулы, которые находятся в плазме крови. Они участвуют в сложном взаимодействии между антителами и фосфолипидами и выявляются преимущественно у лиц, страдающих антифосфолипидным синдромом.
•            Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Кардиолипин – разновидность фосфолипидов. Антитела (иммуноглобулины) к нему обнаруживаются при антифософлипидном синдроме и некоторых других заболеваниях. В норме антитела вырабатываются иммунной системой для уничтожения различных бактерий и вирусов и других, чужеродных для организма, объектов. Они бывают различных видов (иммуноглобулины А, G, Mи другие). При антифосфолипидном синдроме антитела вырабатываются к собственным структурам организма (фосфолипидам). Наиболее часто определяют антитела к кардиолипину (разновидность фосфолипидов) классов IgG и IgM.
•            Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках – показатель аутоиммунных заболеваний. Метод представляет собой выявление антител к белкам и другим компонентам, находящимся внутри ядер клеток. Данные антитела определяются при фосфолипидном синдроме, системной красной волчанке и других аутоиммунных заболеваниях. На анализ берется кровь пациента.
•            Общий анализ крови. Позволяет определить количество основных компонентов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. При антифофсолипидном синдроме может наблюдаться снижение количества тромбоцитов в результате их ускоренного разрушения.
•          Коагулограмма. Анализ свертывающей системы крови. Оценка параметров свертывания включает в себя показатели МНО (Международное нормализованное отношение), АЧТВ (Активированное частичное тромбопластиновое время) и другие. Снижение показателей МНО и АЧТВ свидетельствует о гиперкоагуляции, то есть является указанием на повышенный риск тромбообразования (образования кровяных сгустков). Оценка показателей коагулограммы имеет большое значение при лечении антифосфолипидного синдрома препаратами, снижающими свертывающую способность крови.

Оценка функции других органов:

•          Аланинаминотрансфераза (АЛТ). Аланинаминотрансфераза — фермент, который содержится во многих клетках организма, преимущественно в клетках печени. При повреждении клеток печени данный фермент попадает в кровь, в результате его концентрация в крови возрастает. Анализ применяется для диагностики поражений печени.
•          Креатинин и мочевина в сыворотке крови. Креатинин и мочевина являются конечными продуктами белкового обмена в организме человека. Они выводятся из организма почками. При нарушении функционирования почек может наблюдаться повышение данных показателей.

Исследования:

•          Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография. Данные исследования позволяют получить высокоинформативные послойные изображения внутренних органов. Компьютерная томография основана на действии рентгеновского излучения. В основе магнитно-резонансной томографии лежит действие сильного магнитного поля. При антифосфолипидном синдроме данные исследования позволяют выявить нарушение кровообращения в различных органах (например, инсульт при исследовании головного мозга)
•          Ультразвуковая доплерография. Исследование, в основе которого лежит действие ультразвука. Позволяет оценить проходимость сосудов, выраженность нарушения кровотока в них.
•          Эхокардиография. Метод ультразвуковой диагностики, который позволяет выявить изменения в сердце, клапанном аппарате сердца.

Лечение

Методов, позволяющих достичь полного излечения, не существует. Лечение направлено на предотвращение образования новых тромбов и возникновения осложнений. С этой целью назначаются различные препараты, которые снижают способность крови к свертыванию и тромбообразованию (антикоагулянты и антиагреганты). При беременности также применяются препараты из данных групп.

Лечение проводится под контролем показателей свертываемости крови. При необходимости проводится корректировка дозировок препаратов, для предупреждения осложнений (например, кровотечения, вследствие чрезмерного снижения способности крови к свертыванию).

Профилактика

Специфической профилактики заболевания не существует.

Рекомендуемые анализы

•          Антитела к бета2-гликопротеину
•          Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
•          Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
•          Общий анализ крови
•          Коагулограмма №3 (ПИ, МНО, фибриноген, АТIII, АЧТВ, D-димер)
•          Аланинаминотрансфераза (АЛТ)
•          Креатинин в сыворотке
•          Мочевина в сыворотке