Подковообразная почка код по мкб 10 у детей группа здоровья

Рубрика МКБ-10: Q63.1

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития) почки

Определение и общие сведения[править]

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий.

Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.

Подковообразная почка

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек.

Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек имеется перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровообращение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Эпидемиология

Аномалию встречают у новорождённых с частотой 1:400-500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Основной клинический признак подковообразной почки — симптом Ровзинга, заключающийся в возникновении боли при разгибании туловища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределённый характер и сопровождается диспептическими явлениями.

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Диагностика[править]

а) Осмотр и физикальное обследование

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.

б) Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращённой выпуклостью вниз или вверх. Наиболее чётко контуры почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются.

Дифференциальный диагноз[править]

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Лечение[править]

Операцию при подковообразной почке обычно проводят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Галетообразная почка

Галетообразная почка имеет вид плоско-овального образования, расположенного на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены.

Эпидемиология

Аномалию встречают с частотой 1:26 000.

Диагностика

Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

S-, I- и L- образные почки

Эпидемиология

Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий.

Клиническая картина

Аномалии характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны. I-образная почка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемию и возникновение болей.

Диагностика

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выполнения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Что это такое?

Подковообразная почка — это патология развития выделительных органов, носящая врожденный характер, при которой между почками образован перешеек.

Другими словами, это почки сращенные между собой и по внешнему виду органы напоминают подкову, отсюда и название недуга.

В 90% случаев почки сращиваются нижними полюсами. Реже — средними или верхними, эти состояния наиболее опасны, так как сопровождаются многочисленными нарушениями работы мочевыделительной системы. В медицине встречаются следующие формы сращения (см. фото ниже):

• Асимметричная (по типу букв S или L). Органы сращиваются разными полюсами, лоханки развернуты в разные стороны, иногда почка размещается горизонтально.
• Дискообразная. Органы сращиваются в середине и по краям.
• В виде галеты. Сращение наблюдается в центральной части почек.

Подковообразная почка отличается аномальной структурой и нарушением в сосудистом строении. Развивается множество дополнительных артерий, создающих отдельное кровоснабжение в перешейке органа. По МКБ 10 заболевание имеет код Q63.1.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Примерно у 30% детей заболевание сопровождается дополнительными нарушениями:

• гидроцефалией;
• поликистозом почек;
• опухолью Уильямса, которая формируется в процессе внутриутробного развития);
• гидронефрозом;
• мочекаменной болезнью;
• нарушениями в развитии системы ЖКТ.

У большинства детей подковообразная почка является единственной патологией и никак себя не проявляет.

По мнению доктора Комаровского, если патология не сопровождается нарушениями работы мочевыделительной системы и не мешает обычной жизни ребенка, то никакого лечения не требуется. В этом случае врачи занимают позицию динамического наблюдения.

Диагностика аномалии

Для своевременной и правильной диагностики подковообразной почки необходимо провести комплексное и разностороннее урологическое обследование пациента. Последнее основывается на сочетании рентгенологического (простой рентген, компьютерная томография, урография и ангиография), ультразвукового и радиоизотопного методов. С помощью этих диагностических процедур подкову отличают от других пороков органа: J-, S-, L-образной, галетообразной, удвоенной и третьей почки.

Перед началом инструментальных исследований врач больного осматривает и опрашивает, оценивая симптомы и жалобы, если они есть. Иногда характер боли при подковообразной почке может симулировать клиническую картину хирургических патологий брюшной полости (гастродуоденит, панкреатит, холецистит и т. п.) или гинекологических недомоганий. Поэтому должно быть уделено внимание нестандартной локализации дискомфортных ощущений и прощупываемому у худощавых пациентов плотному образованию, расположенному по центру живота, а также частому присоединению хронического пиелонефрита. Окончательный диагноз ставится после проведения ряда инструментальных исследований.

Что показывает экскреторная урография

В основе метода экскреторной урографии лежит способность почек собирать, а затем выводить с мочой рентгеноконтрастное вещество, предварительно введённое пациенту внутривенно. На снимках, полученных при исследовании этим способом, видны следующие признаки подковообразной аномалии:

• низкое положение тени органа;
• ограниченная подвижность сросшихся почек;
• отсутствие их смещения при дыхательных движениях;
• видимость тени перешейка;
• наложение теней нижних частей обеих почек на тень позвоночника;
• расположение почечных лоханок ниже нормального;
• направленность чашечек к позвоночнику, при этом верхние отстоят от него дальше, чем нижние;
• камни в аномальной почке.

В процессе проведения инструментальных исследований нередко обнаруживаются камни в подковообразной почке
Если это исследование выполняется на фоне заполнения брюшной полости специальным газом, то контуры подковообразной почки прослеживаются более чётко.

После заполнения брюшной полости специальным газом при экскреторной урографии можно отчётливо увидеть силуэт подковообразной почки и её перешейка

Почечная ангиография

Метод почечной ангиографии (или артериографии), кроме количества артерий, позволяет установить численность и локализацию дополнительных сосудов. Исследование помогает оценить:

• объём функционирующей паренхимы;
• особенности кровоснабжения почки;
• толщину и структуру её перешейка;
• наличие в перешейке крупных кровеносных сосудов.

Знание состояния и расположения кровеносной системы подковообразной почки чрезвычайно важно при выполнении впоследствии хирургических вмешательств на этом органе.

УЗИ и компьютерная томография

При ультразвуковом и томографическом исследовании можно увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка. Нижний контур органа не всегда размещён на одном уровне. Продольные оси почек формируют с позвоночником острый угол, открытый вверх. Лоханки и чашечки органа имеют необычную форму, расположены нетипично. Мочеточники отходят как бы от нижнего края подковообразной почки, идут к позвоночному столбу и затем к мочевому пузырю, постепенно занимая физиологичное положение.

Томографическое исследование позволяет увидеть очертания обеих сросшихся почек и их перешейка

Видео: как выглядит подковообразная почка на УЗИ

Радионуклидная сцинтиграфия

При проведении сцинтиграфии в организм вводят небольшое количество радиоактивного препарата и получают изображение органа при помощи гамма-камеры. Метод позволяет изучить структуру и функциональность почек. На сцинтиграмме фиксируется типичное накопление радионуклидов — в форме подковы, переброшенной через позвоночный столб.

На гамма-сцинтиграмме подковообразная почка выглядит как подкова, переброшенная через позвоночник

Фотогалерея: врождённые пороки развития почек, подобные подковообразной

При S-образной патологии обе почки срастаются разноимёнными концами и лежат по одну сторону от позвоночника, их ворота направлены в разные стороны

В случае L-образной аномалии одна почка расположена вдоль позвоночника на обычном месте, а вторая — перпендикулярно ей

Дополнительная (третья) почка обычно расположена низко; имеет собственный мочеточник и чашечно-лоханочную систему Каждая из удвоенных почек имеет свою чашечно-лоханочную систему и свой мочеточник

J-образная почка напоминает S-образную, но её лоханки направлены кпереди Галетообразная почка — исключительно редкая аномалия; образуется в результате сращения центральных поверхностей почек

Аномалии развития почек: видео

Причины появления патологии

Причинами формирования подковообразной почки являются нарушения внутриутробного развития.

Почки у плода формируются в три этапа:

1. предпочки;
2. первичные органы;
3. вторичные почки.

Во время развития вторичных почек они продвигаются в область почечного ложа в район поясницы. Полностью формирование почки завершается после рождения.

Когда нарушаются процесс продвижения и формирования органа, образуется подковообразная почка. Патологический орган расположен ниже нормального почечного ложа.

Провоцирующими факторами развития патологии являются:

• инфекционные заболевания женщины во время беременности;
• хронические заболевания мочевыделительной системы матери;
• длительный бесконтрольный прием лекарств во время беременности;
• вредные привычки матери и отца ребенка;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• генетические заболевания родителей;
• воздействие химических веществ или радиации на организм матери.

Однако, чаще всего причину аномалии установить не удается.

Суть проблемы

Подковообразная почка образуется путем слияния по средней линии двух различных функционирующих почек. Они соединены перешейком либо из функционирующей почечной паренхимы, либо из фиброзной ткани. В подавляющем большинстве случаев органы срастаются нижними полюсами (90% случаев). Если соединение происходит по верхним и нижним полюсам, то такая конфигурация называется «сигмовидная почка». Часто уже на операционном столе вокруг перешейка определяют множественные соединительнотканные спайки. Они появляются вследствие неоднократного травмирования перешейка. Эти образования нередко захватывают и лоханки, что приводит к нарушению оттока мочи.

При нормальном эмбриональном развитии плода почки постепенно поднимаются в брюшную полость и занимают свое место в специальном ложе под надпочечниками. У ребенка после рождения почки полностью формируются и закрепляются. Подковообразный орган находится ниже, чем обычно, поскольку его восхождение в брюшную полость ограничено нижней брыжеечной артерией, которая оказывается над перешейком. Но также возможен вариант, когда перешеек расположен между или позади брюшной аорты и нижней полой вены.

В результате слияния нижних полюсов сросшиеся почки занимают положение обратное по отношению к нормальной оси

Также по причине низкого расположения наблюдаются сосудистые аномалии – возникают множественные дополнительные артерии из дистальной аорты и подвздошной артерии, которые создают обособленное кровообращение в перешейке. Эту особенность следует учитывать при проведении ангиограммы такого аномального органа.

Различные вариации сращения почек

Какие симптомы?

В случае, когда подковообразная почка является единичной патологией и не сопровождается сопутствующими заболеваниями, симптоматика отсутствует. Аномалия обнаруживается случайно во время проведения планового УЗИ.

Первые симптомы появляются уже во взрослом возрасте, но пациент не связывает их с болезнью почек. Клинические проявления зависят от следующих факторов:

• давления перешейка на мочеточник;
• повышенной иннервации пораженных органов;
• неправильного расположения внутренних органов из-за перешейка.

Все эти факторы провоцируют появление следующих симптомов:

• боль в поясничной области или в животе, усиливающаяся при физической нагрузке;
• нарушение пищеварения: частые запоры, метеоризм;
• тошнота, рвота;
• нарушение аппетита;
• потеря веса без видимых причин;
• отеки ног и рук;
• сбой менструального цикла;
• варикозное расширение вен;
• примесь крови в моче;
• боли при мочеиспускании;
• почечные колики;
• изменение цвета и прозрачности мочи;
• повышенный эмоциональный фон, сопровождающийся нервозностью или депрессивными проявлениями.

Симптоматика

В тех случаях, когда подковообразная почка у детей оказывается единичной патологией и ей не сопутствуют различные заболевания, выраженные признаки этого явления полностью отсутствуют. Аномалия обычно выявляется совершенно случайно в момент прохождения планового обследования.

Первые признаки болезни проявляются чаще всего во взрослом возрасте, однако пациент попросту не связывает возникающие симптомы с почками. Клиническая картина обуславливается несколькими факторами:

• давление перешейка на мочеточник;
• аномальное размещение внутренних органов из-за наличия перешейка;
• повышенная иннервация поврежденных элементов.

Все эти условия влекут за собой возникновение некоторых симптомов:

• разлады пищеварения в виде метеоризма и регулярных запоров;
• рвота и тошнота;
• болевые ощущения в зоне поясницы или живота, которые многократно усиливаются во время физической активности;
• нарушение аппетита;
• отечность конечностей;
• кровяная примесь в моче;
• утрата веса без каких-либо причин;
• сбои в менструальном цикле;
• варикозное расширение вен;
• почечные колики;
• эмоциональные перепады в виде нервозности и депрессий;
• боль в момент опорожнения мочевого пузыря;
• изменения прозрачности и цвета мочи.

Возможные осложнения

Несмотря на отсутствие выраженной симптоматики, заболевание может спровоцировать развитие серьезных осложнений. Поскольку перешеек находится в районе поясницы, то он давит на мочеточник. Это провоцирует развитие пиелонефрита, мочекаменной болезни, гидронефроза, гломерулонефрита.

Из-за давления перешейка на кишечник нарушается нормальная перистальтика, в результате возникает хроническое воспаление кишечника.

Кроме того, у больных с аномальной почкой повышен риск формирования опухолей в почках, в том числе, злокачественных, туберкулеза почки. У пациента может развиться почечная недостаточность. Сдавление сосудов в аномальном органе становится причиной варикоза.

У женщин подковообразная почка может спровоцировать преждевременные роды. Кроме того, растущий плод давит на перешеек, в результате может развиться инфаркт почки, гидронефроз. Подобное состояние несет прямую угрозу жизни матери и ребенка.

Патогенез

Предпосылками к формированию подковообразной почки у детей всегда являются всяческие нарушения внутриутробного развития.

У эмбриона органы строятся в несколько основных этапов:

• предпочки;
• первичные зачатки;
• вторичные почки.

В период формирования вторичных почек они перемещаются в зону почечного ложа, находящуюся в области поясницы. Окончательно построение органов завершается уже после рождения малыша.

При нарушениях процесса формирования и перемещения у детей образуется подковообразная почка. Аномальный орган располагается немного ниже нормального ложа.

Как диагностируют?

Диагностика заболевания представляет определенные трудности в связи со спецификой патологии. Для постановки диагноза требуется провести целый ряд исследований.

Методы исследования объединяют лабораторные анализы и инструментальную диагностику.

Лабораторные анализы включают в себя:

• развернутую биохимию крови;
• бактериальный посев мочи;
• общий анализ крови и мочи;
• исследование мочи по Нечипоренко и Зимницкому.

Инструментальные методы диагностики дают наиболее достоверную картину патологии. Наиболее часто применяют следующие методы:

• УЗИ почек. С помощью ультразвука возможно выявить патологию у плода во время беременности. Врач оценивает размеры, структуру органа, состояние кровотока. К сожалению, этот метод не дает достоверной картины, поэтому требуются дополнительные исследования.
• Экскреторная урография. Больному вводят контрастное вещество в вену и делают рентген почек. На снимках четко видно проходимость вен и артерий органов малого таза.
• Дуплексное сканирование сосудов. С его помощью возможно достоверно оценить кровоток в органах.
• МРТ, КТ почек. На послойных снимках хорошо видно аномальное строение органов.

Что показывает МРТ почки читайте в нашей статье.

• Ретроградная пиелография. Она позволяет обнаружить аномальное расположение органа, наличие перешейка, состояние почечных лоханок.
• Если есть подозрение на опухоль, то проводят тонкоигольную биопсию.

Правильная диагностика позволит доктору определиться с выбором методов терапии.

Существует ли профилактика?

Мер профилактики нужно придерживаться еще в период беременности, особенно на сроке 4-8 недель. Необходимо соблюдать диету. Вредно есть жирную и соленую пищу. Также нужно беречь себя от болезней, не употреблять антибиотики и препараты для снижения давления. Обязательно нужно отказаться от вредных привычек.

Прогноз при аномалиях почек благоприятный, поскольку удается нормализовать функционирование мочевыделительной системы. Исключения составляют лишь тяжелые пороки обеих органов. В этом случае шансы на выживание у младенца небольшие.

Показать весь текст

Лечение патологии

Пациенты стоят на учете у нефролога и уролога. Терапия носит симптоматический характер. Например, при пиелонефрите назначают соответствующие антибактериальные средства. Для купирования болевого синдрома применяют спазмолитики и обезболивающие препараты.

Оперативное лечение показано в случае выраженных болей, камней в почках, опухолях, а также, в случае потери органом его функций.

Оперативное лечение предполагает разделение почек и фиксацию органов в физиологически нормальном положении. Хирургическая терапия проводится с помощью лапароскопии или открытым способом, в зависимости от состояния больного и степени тяжести патологии.

Виды операций, применяемые для лечения патологии:

1. Установка нефростомы. Применяется для восстановления оттока урины.
2. Частичная резекция органа. Проводится при утрате почкой ее функции.
3. Нефрэктомия (удаление почки). Показана при поражении органа раковой опухолью, туберкулезом или при почечной недостаточности.

В случае, когда подковообразная почка не влияет на качество жизни пациента, лечение не проводится.

Терапия

Если у новорожденного малыша диагностируется подковообразная почка, он ставится на учет у уролога либо нефролога. Лечение в таком случае является симптоматическим. К примеру, при пиелонефрите малышу прописываются подходящие антибиотики. Для устранения болевых ощущений назначаются анальгетики и спазмолитики.

Хирургическое вмешательство целесообразно только при выраженном болевом синдроме, формировании камней в почках, опухолях, а также при дисфункции аномального органа.

Оперативная терапия предусматривает разделение долей и закрепление их в нормальном положении. Хирургическое вмешательство осуществляется при помощи лапароскопии либо открытым методом, в зависимости от общего состояния малыша и формы самой патологии.

Для лечения подковообразной почки у ребенка применяется несколько разновидностей операций:

• фиксация нефростомы — используется для нормализации оттока мочи;
• частичная резекция — осуществляется при дисфункции органа;
• полное удаление (нефрэктомия) — целесообразна при повреждении органа опухолью, туберкулезом либо при почечной недостаточности.

Если же подковообразная почка никак не влияет на качество жизни ребенка, терапия не проводится вовсе.

Как жить с подковообразной почкой и берут ли в армию?

Прогноз на жизнь при данной патологии благоприятный. В большинстве случаев пациент ведет обычный образ жизни без существенных ограничений. Даже при развитии осложнений после своевременно проведенной операции больной довольно быстро возвращается к обычной жизни.

Что касается службы в армии, то подковообразная почка является непризывной патологией из-за высокого риска развития осложнений. Юноше с таким диагнозом присваивается категория В, то есть он признается годным к службе в военное время и негодным в мирное.

Подковообразная почка — довольно часто встречающаяся врожденная аномалия. Если у пациента нет сопутствующих осложнений, то заболевание не требует специфического лечения. Людям с данной патологией следует регулярно проходить профилактические осмотры для предотвращения развития осложнений.

Как выглядит на УЗИ подковообразная почка смотрите в видео:

Дальнейшие прогнозы

По отзывам, подковообразная почка у ребенка далеко не всегда является поводом для сильного беспокойства. В целом, дальнейший прогноз для детей с таким диагнозом благоприятный. Как правило, маленький пациент ведет вполне привычный образ жизни, практически без всяческих ограничений. Важно только одно — ребенок должен постоянно находиться под наблюдением врачей. Даже при возникновении серьезных осложнений после вовремя сделанной операции малыш довольно-таки быстро и без проблем возвращается к нормальной жизни.

Касаемо службы в армии, подковообразная почка считается непризывным заболеванием за счет высокой вероятности появления осложнений. Молодому человеку с таким диагнозом присваивается группа В. Другими словами, он оказывается годным к службе исключительно при военном положении.

Подковообразная почка — довольно-таки распространенная аномалия, которая носит врожденный характер. Если у маленького или взрослого пациента не диагностируются какие-либо сопутствующие осложнения, то болезнь не требует специфической терапии. Людям с этой патологией необходимо лишь систематически проходить профилактические обследования для предупреждения возникновения негативных последствий.