Подковообразная почка код по мкб 10 у детей

Рубрика МКБ-10: Q63.1

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития) почки

Определение и общие сведения[править]

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий.

Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым — S-, L- и I-образные почки.

Подковообразная почка

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноимёнными концами, почечная паренхима имеет вид подковы. Возникновение аномалии связано с нарушением процесса восхождения и ротации почек.

Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или её ветвей. Чаще (в 98% случаев) почки срастаются нижними концами. На месте соединения почек имеется перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровообращение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Эпидемиология

Аномалию встречают у новорождённых с частотой 1:400-500, причём у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Основной клинический признак подковообразной почки — симптом Ровзинга, заключающийся в возникновении боли при разгибании туловища. Появление болевого приступа связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко боль имеет неопределённый характер и сопровождается диспептическими явлениями.

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Диагностика[править]

а) Осмотр и физикальное обследование

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования.

б) Лабораторные и инструментальные исследования

Рентгенологически при хорошей подготовке кишечника почка выглядит в виде подковы, обращённой выпуклостью вниз или вверх. Наиболее чётко контуры почки выявляются при ангиографии в фазе нефрограммы.

На экскреторных урограммах подковообразная почка характеризуется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке — кверху. Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются.

Дифференциальный диагноз[править]

Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка: Лечение[править]

Операцию при подковообразной почке обычно проводят лишь при развитии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Галетообразная почка

Галетообразная почка имеет вид плоско-овального образования, расположенного на уровне промонтория или ниже. Формируется в результате срастания двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляется множественными сосудами, отходящими от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающими почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены.

Эпидемиология

Аномалию встречают с частотой 1:26 000.

Диагностика

Диагностика основывается на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.

S-, I- и L- образные почки

Эпидемиология

Такие формы составляют 4% всех почечных аномалий.

Клиническая картина

Аномалии характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S- и I-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны. I-образная почка возникает в результате дистопии одной почки, чаще правой, в противоположную сторону. При этом почки срастаются, образуя единый столб почечной паренхимы с лоханками, расположенными медиально. Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающую ишемию и возникновение болей.

Диагностика

Аномалии выявляют при экскреторной урографии и сканировании почек. В случае необходимости выполнения операции (удаление камней, пластика по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Почки – жизненно важная органическая структура, выполняющая сложнейшую работу. Они очищают кровь от токсических веществ, выводят излишки жидкости, регулируют показатель артериального давления.Ежегодно количество почечных патологий неуклонно возрастает, что врачи связывают с ухудшением экологических условий, некачественными продуктами с содержанием химических добавок и пр.Одной из достаточно распространенных врожденных аномалий является подковообразная почка.

Подковообразная почка

Подковообразная почка – это аномальное врожденное состояние, суть которого в сращивании верхних либо нижних почечных полюсов, за счет чего формируется перешеек. Код по МКБ-10 – Q63.1. Обычно подобная аномалия сопровождается разного рода патологическими процессами вроде пиелонефрита, гидронефроза, уролитиаза и пр. По статистике, подковообразная почка занимает порядка 15% от общего числа аномалий почечных структур.

Чаще всего происходит сращивание нижних полюсов, в результате чего почка принимает U-образную форму (в 90% случаев). У каждой почки при этом имеются свои питающие сосуды и мочеточник. Практически в каждой подковообразной почке (≈в 89%) необычную чашечную структуру и аномальную сосудистую сеть с нарушенным кровообращением.

Значительно реже почки срастаются верхними полюсами, средними частями или противоположными полюсами. Такие формы также имеют массу сопутствующих патологий.

На фото нормальная и подковообразная почка

Причины

Причиной формирования подковообразной почки является дисэмбриогенез. Подковообразная почка формируется еще во внутриутробном развитии. В норме у плода формирование почки происходит в три этапа: предпочка, первичная, а затем вторичная почка. В фазу вторичной почки орган мигрирует на свое ложе в поясничную область. Окончательно почка формируется и фиксируется уже после рождения ребенка.

Образование подковообразной почки происходит, когда нарушается процесс миграции органа.

Причиной подобных нарушений выступают такие факторы:

• Агрессивная экологическая среда;
• Злоупотребление медикаментами;
• Патологии генетического характера;
• Инфекционные поражения матери;
• Нездоровые привычки обоих либо одного из родителей;
• Хронические патологии;
• Воздействие химических веществ.

Но чаще всего истинную причину аномального развития органа выяснить так и не удается. Патология чаще встречается у мальчиков (в 2,5 раза). В целом среди детского населения подковообразная почка обнаруживается у 1 из 500 новорожденных.

Признаки и симптомы

Довольно часто подковообразная почка никак себя не проявляет, но у некоторых детей наблюдаются осложнения, связанные с сердечно-сосудистой, мочеполовой либо нервной системой. Симптоматика может несколько отличаться в зависимости от сопутствующего поражения конкретного органа.

В целом выделяют такие проявления:

1. Болевой синдром, возникающий в пупочной зоне при разгибании либо сгибании тела. Боль может иррадиировать в нижнюю область живота, эпигастрий либо поясницу после физической работы.
2. Запоры, возникающие вследствие компрессии нервных брыжеечных сплетений перешейком сросшегося органа.
3. По аналогичной причине пациента могут беспокоить спастические кишечные боли или нарушения перистальтики.
4. Постоянная болезненность вызывает истерию, неврастению и эмоциональную неустойчивость.
5. Внутрипочечное повышение давления, возникающее вследствие сдавленностисосудистых ходов телом аномальной почки. Подобное состояние нередко сопровождается примесями крови в моче.
6. Если происходит сдавление полой нижней вены, то оно приводит к асциту и гиперотечности нижней половины тела, ног, варикозной болезни.
7. У женского населения подковообразная почка способна привести к преждевременному родоразрешению или менструальным сбоям.

Бывает, что аномальный орган не вызывает никаких нарушений и протекает бессимптомно, а обнаруживается при случайном обследовании. Если же сросшийся орган поражается каким-либо патологическим процессом, то клиническая картина складывается из симптомов поражения. Кроме того, пораженная почка может сочетаться с прочими пороками врожденного характера вроде почечного поликистоза, расщепления позвоночника, скелетных аномалий, гидроцефалией и пр.

Сопутствующие заболевания и осложнения

Подковообразной почке часто сопутствуют осложнения, спровоцированные нарушенным мочеоттоком:

• Гидронефроз – 41,7% случаев.
• Мочекаменная патология – наблюдается в 23,6% случаев.
• Пиелонефрит – 19,4%
• Артериальная гипертония – 15,2%.

Подковообразной почке свойственно нарушение мочеоттока, что обычно связано с неправильным расположением мочеточника. Также нарушенный мочеотток может стать следствием закупорки просвета камнем.

Когда это случается, то моча начинает скапливаться в чашечках и лоханках. Поскольку она никуда не выводится, то почка увеличивается, а чашечно-лоханочная система начинает сдавливать паренхиму органа и его нефроны.

Это ведет к нарушениям почечного кровообращения, возникновению атрофических процессов, ведущих впоследствии к некрозу. Когда происходит необратимая гибель нефронов, то осуществляется частичная или полная утрата почечных функций.

Развивается гидронефротическая трансформация или гидронефроз, который лечится только хирургическими методами. Почку разделяют и разводят на максимально приближенное к физиологической норме расположение.

Гидронефроз

Гидронефроз – далеко не единственное осложнение подковообразной почки. Например, в образующемся перешейке чаще формируются опухолевые образования и почечный рак. Уродинамические нарушения способствуют выпадению солевого осадка, из которого в дальнейшем формируются конкременты и развивается мочекаменная патология. Лечение основывается на диетотерапии, приеме медикаментов и инструментальной хирургии.

С аномальной почкой нередко соседствуют врожденные патологии вроде:

• Расщепления позвоночника – чаще проявляется у подростков, на позвоночном столбе появляется выпячивание, корешковая болезненность, похожая на радикулит;
• Поликистоза – врожденная аномалия почек, проявляющаяся кистозным перерождением паренхимы органа, что приводит к патологическому снижению почечной функциональности.

Подковообразная почка повышает склонность пациента к патологиям воспалительного характера, к которым относится пиелонефрит – инфекционный воспалительный процесс бактериального происхождения. Возбудителями подобного осложнения являются грибки, протеи, стафилококковые или стрептококковые компоненты, кишечная палочка. Эти возбудители обычно поднимаются в почку по мочевыводящим путям из прямокишечных тканей либо половых органов.

У пациентов при приступе пиелонефрита появляется внезапная поясничная боль и резко поднимается температура. А подковообразное строение органа чревато распространением инфекционного процесса на паренхиматозные структуры почки. Основа лечения – антибиотикотерапия с контролем чувствительности к антибиотикам.

Диагностика

Если возникают подозрения на наличие подковообразной почки, то пациента направляют на прохождение процедур вроде ультразвукового исследования, электронной урографии, компьютерной томографии и пр.

1. По результатам проведения урографического исследования специалист может сделать выводы о низком расположении органа, недостаточной его подвижности, затенении от перешейка, теневое наслоение на контур позвоночника.
2. Проведение ретроградной пиелографии позволяет визуализировать аномальное местоположение органа, перешейка, силуэта почки или ее лоханок.
3. Чтобы изучить расположение сосудистой сети почек, проводится ангиография. Кроме того, подобная диагностика позволяет выявить наличие дополнительных сосудов, толщину и точное расположение перешейка.
4. Ультразвуковая диагностика (УЗИ) помогает в выявлении неправильного положения почечных лоханок, изменений в чашечных почечных структурах, нарушенного кровообращения в аномальной почке.
5. При проведении нефросцинтиграфии фиксируется скопление контрастного радионуклидного вещества в форме подковы, как бы огибающей позвоночник.

На видео диагностика подковообразной почки посредством УЗИ:

Лечение

Если у пациента отсутствуют жалобы, почки функционируют без сбоев, то пациент просто постоянно находится под наблюдением нефролога, который периодически назначает необходимые профилактические мероприятия и проводит диагностику состояния почечных структур. Если начинается некоторое ухудшение состояния, то назначается необходимая терапия.

Если ухудшения носят более серьезный характер вроде камнеобразования, опухолей, гидронефроза, то используется хирургическая тактика лечения. Уродинамические нарушения устраняются классическим рассечением перешейка и фиксацией органов на физиологически положенном месте.

Появление в почках конкрементов становится показанием для проведения литотрипсии, нефролитотомии, пиелолитотомии или нефролитотрипсии. Эти методики оперативного вмешательства считаются самыми современными и проводятся под контролем специальных аппаратов.

Прогнозы

Подковообразная почка – самая часто встречающаяся аномалия развития системы мочевыделения. Самые серьезные нарушения возникают, если происходит сдавление близлежащих органов. Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты, у которых аномалия была обнаружена еще в раннем детском возрасте, и тогда же была проведена операция по разделению почек.