Пэп с синдромом мышечной дистонии

29 марта 2012, 15:01

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ПЭП). 

ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Под термином «перинатальная энцефалопатия» (ПЭП) в российской детской неврологии подразумевается собирательный диагноз, характеризующий различные нарушения структуры и функции головного мозга, возникающее в перинатальном периоде жизни ребенка. Перинатальный период начинается на 28 неделе внутриутробной жизни ребенка, и заканчивается к 7 суткам после рождения (у доношенных детей) или к 28 суткам (у недоношеных). Исходя из формулировки можно видеть, что этот термин не подразумевает какой-либо конкретной патологии, т.е. диагнозом как таковым считаться не может. Подразумевается, что у ребенка «что-то с мозгом» вследствие какого-то повреждения. На современном уровне диагностики такой подход не может считаться приемлемым, поэтому в мире используются более точные характеристики поражений мозга в перинатальном периоде. 
Термин «ПЭП» был введен в российскую неврологическую практику 30 лет назад. Нельзя не согласиться, что медицинская наука не стоит на месте, и за десятки лет произошли существенные изменения как в диагностических возможностях, так и во взглядах на причины и механизмы развития заболеваний. В настоящее время в России принята классификация мирового уровня, детально описывающая поражения мозга (гипоксические, травматические, токсико-метаболические, инфекционые) и при правильном применении передающая в формулировке диагноза информацию о состоянии ребенка и его причинах (NB! Формальная замена термина ПЭП на «гипоксически-ишемическое поражение центральной нервной системы» при отсутствии конкретных данных ничего не меняет и все нижеследующее действительно и для таких «современных» формулировок).

ДИАГНОСТИКА И ГИПЕРДИАГНОСТИКА

В современной международной классификации болезней нет диагноза ПЭП, однако на постсоветском пространстве врачи упорно продолжают «цепляться» за этот устаревший и невразумительный термин.
Причины и последствия этой практики суммированы известными российскими учеными:

Цитата:1. Многие доктора патологией считают те признаки, которые являются нормой для данного возрастного периода(например, вздрагивания, повышение мышечного тонуса у новорожденных, «скрещивание» ножек при опоре у детей до 3 месяцев, симптом Грефе и т. д.).
2. нарушение принципов неврологического осмотра: (наиболее частые из них: диагностика повышенной возбудимости или мышечного гипертонуса у дрожащего и скованного ребенка в холодном помещении, а также при возбужденном состоянии или чрезмерных манипуляциях врача; диагностика угнетения центральной нервной системы у вялого ребенка при перегревании или в дремотном состоянии).
3. Психологические причины. Они заключается в том, что в связи со сложившейся в отечественном здравоохранении ситуацией «гипердиагностика» не имеет никаких административных, юридических, этических последствий для врача. Постановка диагноза ведет к назначению лечения и в случае правильности или неправильности диагноза исход (чаще выздоровление или минимальные расстройства вследствие.наиболее характерного для гипоксических поражений мозга регредиентного течения) благоприятен. Таким образом, можно утверждать, что благоприятный исход есть следствие «правильного» диагноза и «правильного» лечения (см. ниже).
4. Финансовые причины. Избыточная диагностика приводит к избыточной загрузке врачей, диагностических кабинетов и вспомогательных служб, что в случае бюджетного медицинского учреждения поддерживает завышенное штатное расписание и препятствует сокращению штатов или переквалификации персонала, а в условиях коммерческого медицинского учреждения прямо повышает доход медицинских работников. «Гипердиагностика» не является безобидным явлением, как иногда считают некоторые врачи. Ее негативные последствия заключаются в следующем. Длительная работа в рамках доктрины «гипердиагностики» приводит к «размыванию» границ в представлениях врачей между нормальными и патологическими состояниями. Диагностировать «заболевание» оказывается «беспроигрышным» вариантом. Диагностический процесс перестает быть творческим процессом познания, взаимодействием врача и маленькою пациента, превращаясь в манипуляцию образами, в ритуал. Диагностирование «ПЭП» превратилось в безотчетный, имманентный ритуал детского невролога, что закономерно ведет к малообъяснимой, с позиций здравой логики, статистике диагностирования «ПЭП». 2. Негативные последствия для родителей и близких ребенка. Избыточная диагностика не является безобидной для семьи ребенка.
1. Во-первых, тотальное диагностирование «ПЭП» приводит к тому, что родители считают ребенка больным даже тогда, когда он здоров, что ведет, в свою очередь, к внутрисемейным психологическим проблемам.
2. Во-вторых, «гипердиагностика» приводит к извращенным представлениям родителей о «норме» и «патологии». За время проведения исследовательской работы мы столкнулись с двумя случаями, когда родители на наше заключение, что ребенок неврологически здоров, задали вопрос: «Мой ребенок ненормальный? Почему у всех детей есть „энцефалопатия“, а у него нет?»
3. В-третьих, избыточная диагностика ведет к неоправданному лечению, что наносит ущерб бюджету семьи ребенка. 3. Негативные последствия для ребенка.«Гипердиагностика» имеет следующие негативные эффекты на самого ребенка, которого она якобы должна защитить от инвалидизирующего или дезадантирующего состояния нервной системы.
1. Во-первых, доктрина избыточной диагностики приводит к чрезмерному назначению диагностических процедур, которые чаще всего неинвазивны, но повышают пребывание ребенка в условиях медицинских учреждений и способствуют контактам ребенка с больными инфекционными заболеваниями. При выполнении нашего исследования мы встретили 5 случаев, когда дети с диагнозом «ПЭП», имевшие на самом деле транзиторную неврологическую дисфункцию, находились в стационарах и перенесли тяжелые инфекционные внутрибольничные заболевания, не нуждаясь на самом деле в нахождении в стационаре.
2. Во-вторых, «гинердиагностика» ведет к избыточному лечению, зачастую средствами и манипуляциями, которые не прошли адекватный контроль, что иногда приводит к иатрогении (чаще изменениям со стороны внутренних органов и мышечно-связочного аппарата) и превращает ребенка с пограничным состоянием нервной системы в соматически больного ребенка.
3. В-третьих, «гипердиагностика» перинатальных поражений нервной системы, в целом, ведет к тому, что большинство неврологических и не только неврологических расстройств, которые впоследствии возникают у ребенка, врачи связывают с перинатальным поражением нервной системы, что, в свою очередь, приводит к недостаточной или поздней диагностике ряда других заболеваний.

Источник: Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей. СПб: «Питер», 2000 Н.П.Шабалов, А.Б.Пальчик 

Малопригодны для практики формулировки, «уточняющие» понятие ПЭП: «синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости», «синдром мышечной дистонии», «синдром вегетативно-висцеральных нарушений» и т.п. Эти термины крайне расплывчаты и в какой-то мере могут быть использованы в описании здоровых детей.
Многие врачи склонны переоценивать значение инструментальных диагностических методов в отрыве от клинической картины. Зачастую методы используются устаревшие и неинформативные (реоэнцефалография — РЭГ, эхоэнцефалоскопия — ЭХО-ЭС), либо метод используется не по назначению, что ведет к ошибочным выводам (например, по данным ЭЭГ выносится заключение о внутричерепном давлении или «нарушении сосудистого тонуса»). Кроме того, почти все инструментальные методы субъективны, т.е. достаточно сильно зависят от того человека, который их выполняет. Поэтому интерпретировать результаты должен только лечащий врач, с учетом клинической симптоматики. Лечить только результаты нейросонографии (НСГ) или ЭЭГ недопустимо, это аксиома. Исследования предназначены лишь для ответа на какой-либо вопрос врача, возникший при осмотре пациента. К тому же нужно помнить о том, что многие формально «ненормальные» показатели в заключениях не имеют никакого значения. 

ЛЕЧЕНИЕ И ГИПЕРЛЕЧЕНИЕ

Только реальные, объективно выявленные и четко обозначенные последствия перинатальных поражений нервной системы могут требовать применения лекарств, однако это всегда симптоматическое лечение, т.е. направленное на конкретные проблемы: при спастике — препараты для расслабления мышц, при судорогах — противосудорожные и т.п. Тем не менее, большинству детей с формальной «ПЭП» назначаются разнообразные препараты и их комбинации с недоказанной эффективностью. Приводим список наиболее частых нерациональных назначений в детской практике.
1. Так называемые сосудистые препараты. К ним относят препараты различных групп (циннаризин, кавинтон, сермион и т.д.)
2. Препараты, содержащие гидролизаты аминокислот, нейропептидов и т.д. — церебролизин, актовегин, солкосерил, кортексин и т.п. 
3. Так называемые «ноотропные» препараты, «улучшающие питание мозга»: пирацетам, аминалон, фенибут, пантогам, пикамилон и т.д. 
4. Гомеопатические средства.
5. Разнообразные растительные препараты, включая хорошо знакомые населению валериану, пустырник, а также брусничный лист, медвежьи ушки и т.д.