Пирамидно мозжечковый синдром при рассеянном склерозе

(Новости лучевой диагностики 2001 1-2: 70-71)

Роль магнитно-резонансной томографии и миелинотоксической активности сыворотки крови в диагностике начального периода рассеянного склероза.

Филиппович А. Н.

БелМАПО.

Диагностика начального периода рассеянного склероза (РС) представляет большие трудности, так как на ранних стадиях заболевание манифестирует преходящими симптомами. Ни один из признаков (зрительные, вестибулярные, пирамидные) не является строго специфичным только для РС. Учитывая появление первых симптомов в детском или юношеском возрасте, длительный латентный период течения РС, его ранняя диагностика является весьма актуальной. Ошибки, связанные с субъективными и объективными факторами на ранних стадиях РС по данным различных авторов составляют от 32 до 78,4% (1, 2, 4).

Задачей настоящего исследования явилось: разработка комплекса методов ранней диагностики РС, определение корреляции ранних клинических, МР-томографических признаков заболевания с учетом активности демиелинизирующего процесса по данным динамики миелинотоксической активности сыворотки крови и спинномозговой жидкости. Под нашим наблюдением в течение длительного периода времени (свыше 5 лет) находилось 685 больных РС в возрасте 16-35 лет. Из них с различными формами начального периода РС было 75 человек, что составляло 10,9% от общего числа исследуемых.

Оценка полученных результатов проводилась с учетом динамики клинической картины РС, данных МР-томографии головного и спинного мозга, а также оценки стадии активности демиелинизирующего процесса по уровню миелинотоксической активности (МТА) сыворотки крови и спинномозговой жидкости (СМЖ).

При анализе субъективных факторов заболевания выявлялась у 58 (77,3%) из 75 больных на начальной стадии полиморфность жалоб, в связи, с чем врачами поликлиник ошибочно ставились диагнозы психосоматических или функциональных заболеваний.

Моносимптомное начало РС имело место у 46 (61,3%), полисимптомное — у 29 (38,7%) исследуемых. При этом в возрасте до 25 лет преобладали лица с моносимптомным течением РС, а в возрасте от 26 до 35 лет — с полисимптомным. Клиническая картина моносимптомного дебюта РС отличалась у 21,2-62,7% больных двигательными или оптическими, реже мозжечковыми расстройствами или чувствительными нарушениями. Однако в манифестации РС имели место редкие симптомы (в 1,3-5,3% случаев), которые характеризовались глазодвигательными или тазовыми нарушениями, реже изолированным поражением лицевого нерва (по периферическому типу), бульбарными расстройствами, головными болями или головокружением. Они существенно затрудняли раннюю диагностику РС за счет расширения дифференциально — диагностического круга заболеваний.

Данные МРТ головного и спинного мозга позволили выявить очаги снижения интенсивности сигнала (чаще перивентрикулярные, реже одиночные в ножках мозга, полушариях) в Т-1W режиме и одновременного повышения интенсивности сигнала в Т-2W режиме в начальном периоде РС у 53 (70,7%) в головном и у 41 (54,7%) — в спинном мозге. Несмотря на наличие четких клинических симптомов РС диагностическая значимость МРТ головного и спинного мозга в начальном периоде РС не высокая.

В этой связи всем больным РС в динамике до и в процессе лечения (по 3-5 раз) проводилось определение миелинотоксической активности сыворотки крови, реже СМЖ. С учетом полученных данных выделено две группы исследуемых: 1-я — 46 больных РС с моносимптомами в клинической картине, небольшим увеличением МТА сыворотки крови (9,8+/-1,3 усл.ед.) и СМЖ (11,2+/-1,2 усл.ед.). Однако в отличие от больных полученные показатели у доноров достоверно отличались от уровней МТА как сыворотки крови (3,9+/-0,82 усл.ед.; Р<0,01), так и СМЖ (5,9+/-1,4 усл.ед.; Р<0,05).

Следовательно, для моносимптомного течения РС было характерным достоверное увеличение МТА сыворотки крови (в 1,5 раза) и СМЖ (в 1,9 раза) по сравнению с группой доноров даже при отсутствии очагов демиелинизации на МРТ вокруг желудочковой системы или наличии единичных разбросанных очагов в головном мозге.

Полисимптомное течение начального периода РС, наряду с характерной клинической картиной заболевания, отличалось достоверным повышением МТА сыворотки крови (18,9+/-0,92 усл.ед.) и СМЖ (23,4+/-0,7 усл. ед.) не только по сравнению с группой доноров, но и первой группой исследуемых (соответственно 0,001 и 0,001). Выявленные в начальном периоде у больных РС достаточно высокие цифры МТА спинномозговой жидкости и сыворотки крови являются важным диагностическим критерием дебюта РС. Они, по нашему мнению, обусловлены не только активностью самого процесса демиелинизации, но и выраженными нарушениями проницаемости гематоэнцефалического барьера у больных РС. В этой связи определение МТА сыворотки крови имеет высокую диагностическую значимость и позволяет в комплексе с клиническими данными объективно оценить активность демиелинизирующего процесса на ранних стадиях РС.

На основании данных проведенного исследования можно сделать следующие выводы:

1. Начальный период рассеянного склероза отличается преимущественно моносимптомным (61,3%), реже полисимптомным (38,7%) течением.
2. Диагностическая значимость МРТ головного мозга в начальном периоде РС составляет 70,7%, спинного мозга — 54,7%. Отсутствие на МРТ очагов демиелинизации не исключает наличие рассеянного склероза.
3. Определение миелинотоксической активности сыворотки крови и спинномозговой жидкости в комплексе с клинической картиной, данными МРТ головного и спинного мозга позволяет в абсолютном большинстве случаев выявить начальный период рассеянного склероза.

Источник

Оглавление темы «Нейроинфекции. Опухоли цнс.»:

1. Персистентные инфекции. Классификация персистентных нейроинфекций.

2. Рассеянный склероз. Признаки рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза.

3. Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.

4. Лечение рассеянного склероза. Методы лечения рассеянного склероза.

5. Боковой амиотрофический склероз. Причины бокового амиотрофического склероза.

6. Признаки бокового амиотрофического склероза. Лечение бокового амиотрофического склероза.

7. Опухоли центральной нервной системы. Классификация опухолей цнс.

8. Опухоли головного мозга. Симптомы опухоли головного мозга.

9. Супратенториальные опухоли. Особенности супратенториальных опухолей.

10. Опухоли четвертого желудочка. Опухоли IV желудочка. Опухоли хиазмально-селлярной области.

Рассеянный склероз. Признаки рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза.

Рассеянный склероз болезнь молодого возраста (третье-четвертое десятилетие, редко — второе, пятое). Поражается белое вещество головного и спинного мозга, возникают очаги демие-линизации. Этот процесс имеет многоочаговый характер. На первых этапах заболевания в местах поражения еще возможна ремиелинизация (почти всегда неполноценная), что лежит в основе положительной динамики заболевания (ремиссии).

В последующем демиелинизация оказывается стойкой, и в участках демиелинизации пролиферирует глия. При патолого-анатомическом исследовании они определяются как участки уплотнения — склероз, склеротическая бляшка.

В основе демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе лежит иммунное воспаление. Большое значение при этом придается ГЭБ, нарушение проницаемости которого предшествует развитию демиелинизации. Возникает каскад иммунных биохимических нарушений: повышенная продукция активирующих интерлейкинов (универсальных посредников межклеточного взаимодействия) с последующей активацией клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам миелина.

Важными звеньями в цепи патологических процессов считаются активация фактора некроза опухоли, гамма-интерферона и, видимо, NO.

Имеют значение и определенные изменения реологических свойств крови. Иммунологические и другие сдвиги при PC носят стадийный характер.

Признаками, которые могут свидетельствовать в пользу дебюта рассеянного склероза, являются: преходящие (обратимые) симптомы поражения ЦНС — слабость в конечностях (обычно в ногах, реже — по гемитипу), которая сочетается с объективно регистрируемыми признаками пирамидной недостаточности (повышение рефлексов, рефлексыы Бабинского, Россолимо и др.), тазовые нарушения (императивные позывы или, наоборот, трудности мочеиспускания), атаксия (неустойчивость при ходьбе и др.), двоение перед глазами.

Симптомами рассеянного склероза со стороны периферической нервной системы чаще бывают нарушения зрения (преходящий амавроз, амблиопия). При изолированном проявлении зрительных расстройств обычно диагностируется ретро-бульбарный неврит. В настоящее время установлено родство этих двух заболеваний. Иногда больные жалуются на чувство онемения, жжения в конечностях (чаще в ногах), и при обследовании можно выявить легкие нарушения чувствительности, обычно глубокой.

Рассеянный склероз. Признаки рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза.

В неврологическом статусе рассеянного склероза чаще определяются, помимо признаков пирамидной недостаточности, симптомы мозжечкового дефицита (неустойчивость в позе Ромбер-га, интенционное дрожание и др., промахивание при пальце-носовой пробе и др.). Нередко встречается триада Шарко: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь.

Характерно, хотя и не облигатно отсутствие брюшных рефлексов. Еще одна клиническая черта рассеянного склероза — наличие так называемых симптомов расщепления. Имеется в виду присутствие не всех симптомов того или другого синдрома, а только их части — например, пирамидный синдром может характеризоваться спастичностью при довольно сохранной мышечной силе или, наоборот, отсутствием спастичности при повышении глубоких рефлексов и наличии патологических симптомов и т.д.

В чувствительной сфере рассеянного склероза очень характерно, почти патогномонично, выпадение вибрационной чувствительности при сохранении остальных ее видов, в зрительной — отсутствие жалоб при наличии изменений на глазном дне (побледнение височных половин дисков зрительных нервов).

При типичной цереброспинальной форме рассеянного склероза, учетывая молодой возраст заболевшего, диагноз в большинстве случаев ставится своевременно.

Сложнее обстоит дело с атипичными формами рассеянного склероза: зрительной (ретробульбарный неврит), мозжечковой (изолированные мозжечковые расстройства), спинальной (симптомы поражения только спинного мозга). Помогают вышеуказанные признаки: дебют в молодом возрасте, полная или значительная обратимость симптомов в начале заболевания, отсутствие брюшных рефлексов, выпадение вибрационной чувствительности; характерная картина глазного дна. Облегчает диагностику ремиттирующее течение заболевания, усложняет — прогрессирующее без ремиссий.

— Также рекомендуем «Диагноз рассеянного склероза. Критерии Фазекас.»

Источник

Лечение мозжечковой дисфункции при рассеянном склерозе. Иммуномодулирующая терапия рассеянного склероза.

Мозжечковая дисфункция при рассеянном склерозе встречается часто, особенно при его хронически прогрессирующих формах. Атаксия верхних конечностей и тремор могут достигать такой выраженности, что становится невозможным самообслуживание больного и необходима помощь сиделки на дому. При этих нарушениях медикаментозное лечение малоэффективно.

Описан положительный эффект небольших клинических испытаний изониазида, карбамазепина, примидона и глутетимида, однако результат их применения у большинства больных лишь относительный. Другие применяемые препараты, такие как баклофен, клоназепам, пропанолол, холин и лецитин обладают еще меньшим эффектом. Таким образом, на сегодняшний день не разработано эффективных методов лечения мозжечковых нарушений при PC.

Мнения специалистов о целесообразности хирургического вмешательства расходятся. Возможные хирургические методы включают стереотаксическую та-ламотомию и глубокую стимуляцию мозга. Операция может спровоцировать обострение PC. Кроме того, трудно предсказать, насколько уменьшится выраженность тремора в результате хирургического вмешательства. В тех случаях, когда у больного быстро прогрессирует нарушение функции мозжечка, целесообразно проведение более агрессивной иммуномодулирующей терапии.

лечение мозжечковой дисфункции

Иммуномодулирующая терапия рассеянного склероза.

Несмотря на недостаточное знание патогенеза рассеянного склероза и мультифакториальный его характер, известно, что существенную роль в его развитии играют аутоиммунные механизмы. Проведены многочисленные клинические исследования иммуномодуляторов при PC с целью оценки их влияния на течение заболевания. Однако все используемые в настоящее время иммуномодулирующие методы лечения являются недостаточно эффективными и имеют ряд существенных побочных эффектов.

Лечение обострений рассеянного склероза

— Показания к лечению. Обострения PC наблюдаются при его рецидивирующеремиттирующем и рецидивирующе-прогрессирующем течении. Лишь единичные данные свидетельствуют о возможном влиянии лечения обострений на течение заболевания или на нарастание степени инвалидизации. Терапия назначается для ускорения выхода из обострения и для более полного восстановления утраченных функций.

Наш опыт показывает, что многие больные в начальный период заболевания прекрасно отвечают на лечение, но эффект прекращается уже после нескольких курсов лечения. Мы обычно назначаем лечение тем пациентам, у которых имеются существенные нарушения в функциональном статусе, в том числе со стороны двигательной сферы, зрительной и мозжечковой функций.

— Лечение. Для лечения обострений обычно назначают метилпреднизолон или АКТГ. Нет четких данных, указывающих на то, какой препарат эффективнее. Однако мы отдаем предпочтение метилпреднизолону, т. к. рекомендуемый срок лечения этим препаратом короче и кортизоловая реакция, наступающая в ответ на введение средства, наступает быстрее и более постоянная, чем при использовании АКТГ. Кроме того, выработка эндогенных стероидов при приеме АКТГ никогда не достигает уровня, необходимого для подавления воспаления при аутоиммунных процессах.

Оптимальные дозы и режим приема препаратов также не установлены. Большинство специалистов рекомендуют использовать 25-60 ЕД АКТГ внутримышечно или внутривенно капельно в течение 8 ч. Постепенно дозу снижают в течение 2—4 недель. Метилпреднизолон назначается внутривенно в дозе 500—1000 мг утром в течение 5 дней. После курса метилпреднизолона можно назначить преднизолон в дозе 60 мг каждое утро в течение 3 дней с постепенным (1 раз в 3 дня) снижением дозы на 10 мг. Считается, что преднизолон помогает предотвратить рецидивы после прекращения лечения метилпреднизолоном.

Эта схема (метилпреднизолон внутривенно и преднизолон внутрь) имеет доказанную эффективность в лечении неврита зрительного нерва. Она препятствует развитию ранних рецидивов, в отличие от лечения только преднизолоном внутрь. Следует избегать назначения глюкокортикоидов беременным женщинам. При тяжелом обострении PC во время беременности в отдельных случаях эффективен плазмаферез. Последний метод в сочетании с внутривенным введением циклофосфамида также рекомендован для терапии фульминантного течения PC при отсутствии эффекта от глюкокортикоидов.

— Также рекомендуем «Профилактика обострений и прогрессирования рассеянного склероза.»

Оглавление темы «Рассеянный склероз. Лечение рассеянного склероза.»:

1. Ишемический инсульт. Течение и прогноз ишемического инсульта.

2. Рассеянный склероз. Эпидемиология рассеянного склероза. Патогенез рассеянного склероза.

3. Формы рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе. Диагностика рассеянного склероза.

4. Дифференциальный диагноз рассеянного склероза. Выявление рассеянного склероза.

5. Лечение рассеянного склероза. Симптоматическая терапия рассеянного склероза.

6. Лечение утомляемости и чувствительности к повышению температуры при рассеянном склерозе. Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.

7. Лечение пароксизмальных нарушений при рассеянном склерозе. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе.

8. Лечение дизартрии и атаксии при рассеянном склерозе. Лечение боли и дисфункции мочевого пузыря при рассеянном склерозе.

9. Лечение мозжечковой дисфункции при рассеянном склерозе. Иммуномодулирующая терапия рассеянного склероза.

10. Профилактика обострений и прогрессирования рассеянного склероза.

Источник

Рассеянный склероз (РС),- это хроническое заболевание ЦНС, при котором иммунная система организма по ошибке атакует миелиновую оболочку нервных волокон головного и спинного мозга. Заболевание чаще всего проявляется до 40 лет, поэтому к «рассеянности» или к возрастным нарушениям памяти, которые в просторечии называют «склерозом» оно имеет лишь опосредованное отношение.

Рассеянный склероз

На данный момент, в мире насчитывается более 2 миллионов человек страдающих рассеянным склерозом (в России более 150 тысяч), однако по мере распространения новых методов диагностики, таких как МРТ, число выявленных случаев заболевания неуклонно растёт. Симптомы РС могут быть более или менее выраженными и зависят от многих факторов, — пола, возраста, степени поражения нервных волокон и вариантов течения заболевания.

Поскольку до настоящего времени чёткая причина рассеянного склероза не выявлена, этиотропного лечения РС не существует. Однако, в последние три десятилетия, наука создала несколько эффективных препаратов для борьбы с симптомами заболевания, которые не только облегчают его течение, но и замедляют прогрессирование РС. Раннее начало лечения позволяет отсрочить потерю трудоспособности, улучшить качество и продолжительность жизни.

Ранние признаки и симптомы РС

Оптометрия

Чаще всего первые симптомы РС проявляются в возрасте 20-30 лет, но могут быть выявлены с детства и до 50 лет. Наиболее частыми признаками начала заболевания являются:

Изменение зрения

Поражение зрительных нервов могут вызвать нарушение зрительной функции и проявиться в виде:

размытого зрения и расфокусировки
диплопии (двойное зрение)
искажений красного и зеленого цветов
потери зрения
болях при взгляде вверх или в сторону

Усталость и слабость

Повреждение спинного мозга вызывает хроническую усталость. Слабость чаще всего затрагивает нижние конечности, а затем распространяется на другие части тела. Симптомы могут исчезать и снова возвращаться на несколько недель.

Онемение и покалывание

Покалывание и онемение, ещё два распространенных симптома РС. Они могут ощущаться на лице и в области головы, руках и ногах. Первоначально, эти проявления не вызывают особого беспокойства, но со временем усиливаются. В большинстве случаев они не приводят к инвалидности и приходят самостоятельно.

Боли и судороги

До 2/3 пациентов с рассеянным склерозом жалуются на краткосрочные или длительные боли. Кратковременные боли могут проявиться в виде невралгии троичного нерва (лицевые боли), ощущений удара током от задней части головы до позвоночника («симптом Лермитта»), жжения или покалывания по всему телу. Распространённым симптомом являются и мышечные спазмы.

Головокружение и нарушение координации

Головокружение и проблемы с поддержанием равновесия затрагивают большинство пациентов с РС, при которых они могут испытывать слабость и тошноту. Это может приводить к трудностям при ходьбе. Реже, при поражении вестибулярного аппарата, возникают ощущения «вращающегося пространства».

Проблемы с кишечником и мочевым пузырем

Одним из самых частых симптомов рассеянного склероза, является дисфункция мочевого пузыря. Причиной проблем является нарушение передачи нервных сигналов, которые могут проявиться в повышенной частоту мочеиспусканий, их затруднённом начале, недержании, трудностях с полным опорожнением мочевого пузыря. Проблемы с кишечником встречаются реже, но больные с РС могут испытывать диарею, запоры или потерю контроля над работой кишечника.

Сексуальные проблемы

Так как половое возбуждение начинается с центральной нервной системы, повреждение защитной оболочки нервных волокон и нарушение передачи нервных импульсов при РС может сказаться на уровне влечения и способности к эрекции и оргазму. Кроме того, такие проявления заболевания как боли и усталость, также снижают половое влечение.

Когнитивные и эмоциональные изменения

Около половины людей с РС замечают нарушения познавательной функции мозга, которые могут выражаться в снижении концентрации внимания, ухудшении абстрактного мышления, проблемах с памятью и скоростью обработки информации. Эмоциональные проблемы, включая депрессию, стресс и тревогу, которые возникают при осознании перемен в состоянии здоровья, связаны с эффективностью терапии и прогрессированием РС.

Факторы риска

Гены

Рассеянный склероз является аутоиммунным заболеванием и хотя его точная причина до конца не ясна, ряд генетических и экологических факторов, вероятно, играют значительную роль в его возникновении.

Факторы риска развития РС:

Возраст: заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 20 до 30 лет, хотя оно может проявиться в любом возрасте.
Пол: Женщины подвержены РС как минимум вдвое чаще мужчин, однако прогрессирует он у них обычно медленнее.
Гены: в среднем, вероятность развития рассеянного склероза составляет 0,1%, т.е. один случай на 1000 человек. Однако, если близкий родственник страдал или страдает РС, риск заболевания увеличивается до 2,5-5%.
Инфекции: некоторые вирусы могут повлиять на развитие РС (вирус Эпштейна-Барра).
Другие аутоиммунные заболевания: Люди с другими аутоиммунными заболеваниями, например заболеваниями щитовидной железы или диабетом первого типа, имеют чуть более высокий статистический риск РС.
География: Распространённость рассеянного склероза сильно связана с местом проживания. Заболевание гораздо чаще встречается в странах с умеренным климатом, расположенных вдали от экватора, чем в солнечных регионах планеты.
Этническая принадлежность: выходцы с севера Европы и Кавказа, в большей степени подвержены риску РС. Болезнь очень редко поражает жителей Китая, Японии, Индии или африканцев.
Курение: табакокурение является фактором риска многих заболеваний, в том числе и рассеянного склероза.

Обратитесь к врачу

Человек, обнаруживший у себя ранние симптомы рассеянного склероза, должен как можно скорее обратиться за медицинской помощью и начать лечение. На начальном этапе заболевания, повреждения центральной нервной системы могут протекать бессимптомно, а ранняя диагностика поможет замедлить прогрессирование РС и надолго продлить трудоспособность. Современная терапия хорошо справляется с симптомами болезни, а ожидаемая продолжительность жизни больных с рассеянным склерозом, отличается от средних показателей не слишком значительно.

Будьте здоровы!

Если этот материал был вам полезен, оцените его лайком и подписывайтесь на канал srokgodnosti. Спасибо!

О том, что следует делать сейчас, чтобы избежать деменции позже, узнайте здесь

#рассеянный склероз #симптомы рассеянного склероза #аутоиммунные заболевания #нервная система #миелин

Источник