Пилоростеноз у новорожденных код мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Симптомы
Диагностика
Дифференциальная диагностика
Лечение
Прогноз

Названия

Название: Врожденный пилоростеноз.

Синдром песочных часов при пилоростенозе

Описание

Врожденный пилоростеноз. Порок развития желудочно — кишечного тракта, характеризующийся органическим сужением привратникового отдела желудка, примыкающего к 12 — перстной кишке. Врожденный пилоростеноз проявляется на 2-4-й неделе жизни ребенка рвотой «фонтаном», возникающей после кормления, снижением массы тела и тургора кожи, олигурией, запорами. Методами диагностики врожденного пилоростеноза служат ультразвуковое, рентгенологическое и эндоскопическое исследование желудка. Лечение врожденного пилоростеноза проводится только хирургическим путем и заключается в выполнении пилоромиотомии.

Дополнительные факты

Врожденный пилоростеноз – аномалия развития желудка, а именно его пилорического (выходного) отдела, приводящая к нарушению его проходимости и затруднению эвакуации пищи. В педиатрии врожденный пилоростеноз встречается с популяционной частотой 1 случай на 300 новорожденных. В 4 раза чаще с данным пороком рождаются мальчики. Врожденный пилоростеноз является наиболее частой хирургической патологией периода новорожденности, требующей немедленного оперативного лечения.
Пилорический отдел желудка (пилорус, привратник) – дистальная часть желудка, непосредственно примыкающая к двенадцатиперстной кишке и включающая привратниковую пещеру (антрум) и канал привратника. Антральная часть служит резервуаром для накопления частично переваренной пищи, а привратниковый канал (самая узкая часть желудка) выполняет эвакуаторную функцию — транспортировку содержимого желудка в двенадцатиперстную кишку. При врожденном пилоростенозе затрудняется прохождение пищи через привратниковый отдел, что приводит к ее накоплению в желудке и развитию синдрома рвоты, быстро приводящей к обезвоживанию, алкалозу и истощению ребенка.

Рентгенограмма органов брюшной полости при пилоростенозе

Причины

Врожденный пилоростеноз является пороком развития дистального отдела желудка, обусловленным гипертрофией мышечного слоя привратника в эмбриогенезе, недоразвитием ганглиев и недостаточной пептидергической иннервацией пилоруса, внутриутробной задержкой открытия привратникового канала. В настоящее время врожденный пилоростеноз рассматривается как многофакторная патология, в происхождении которой могут участвовать семейно-наследственные факторы и неблагоприятные воздействия на развивающийся плод.
При изучении генетического аспекта врожденного пилоростеноза были описаны случаи рецессивного, сцепленного с полом и аутосомно-доминантного наследования. Известно, что при наличии в прошлом врожденного пилоростеноза у отца, риск рождения ребенка с таким же пороком составляет 5% для мальчиков и 2% девочек; если же пилоростенозом в детстве страдала мать, вероятность наследования заболевания для мальчиков равна 15%, а для девочек — 6%.
Промоторами развития врожденного пилоростеноза могут выступать неблагоприятные экзогенные факторы: внутриутробные инфекции (краснуха, цитомегалия, герпес), повышенный уровень гастрина у матери, лечение новорожденного антибиотиками (в частности, эритромицином) в первые 2 недели жизни.
Приобретенный пилоростеноз у взрослых может развиваться как осложнение пептических язв желудка, расположенных близко к привратнику, при раке желудка или раке поджелудочной железы. При этом происходит сужение пилорического канала за счет рубцовой ткани или опухолевого инфильтрата, что приводит к развитию симптоматики, напоминающей врожденный пилоростеноз.
Макроскопически отмечается утолщение стенки привратникового канала до 3-7 мм (при норме 1-2 мм), удлинение и оливообразная форма пилоруса, его белый цвет и хрящевая плотность. При морфологическом исследовании препаратов выявляется гипертрофия циркулярных мышечных волокон, отек и склероз слизистого и подслизистого слоев, нарушение дифференцировки соединительнотканных структур.

Симптомы

В зависимости от клинического течения различают острый и затяжной врожденный пилоростеноз, который проходит компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную стадии. На время развития и остроту симптоматики врожденного пилоростеноза влияет степень сужения пилорического канала и компенсаторные возможности желудка ребенка.
В первые дни жизни ребенка отмечаются срыгивания и нечастая рвота. Отчетливая клиника врожденного пилоростеноза проявляется к концу второй-началу третьей недели жизни ребенка. Типичным признаком стеноза привратникового отдела желудка служит рвота «фонтаном» практически после каждого кормления. При этом объем рвотных масс значительно превышает количество высосанного за последнее кормление молока. Характер рвотных масс – застойный, в виде створоженного молока с кислым запахом. Важным дифференциально-диагностическим признаком врожденного пилоростеноза служит отсутствие в рвотных массах примеси желчи.
На фоне постоянной рвоты у ребенка с врожденным пилоростенозом быстро прогрессирует обезвоживание и гипотрофия, урежается частота мочеиспусканий, появляются запоры. Стул ребенка имеет темно-зеленый цвет из-за преобладания желчи; моча становится концентрированной, оставляет на пеленках окрашенные разводы.
Запор. Рвота. Рвота пищей.

Диагностика

Ребенок с подозрением на врожденный пилоростеноз должен быть направлен педиатром к детскому хирургу. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового, эндоскопического, рентгенологического обследования желудка.
При осмотре ребенка с врожденным пилоростенозом определяется вздутие в эпигастральной области, видимая перистальтика желудка (симптом «песочных часов»). В большинстве случаев удается пальпировать гипертрофированный привратник, имеющий плотную консистенцию и сливообразную форму.
Лабораторные анализы (ОАК, КОС крови, биохимическое исследование крови) характеризуются повышением гематокрита, метаболическим алкалозом, гипокалиемией, гипохлоремией.
Детям с подозрением на врожденный пилоростеноз показано проведение УЗИ желудка с водно-сифонной пробой. При осмотре пилорического канала заметно его плотное смыкание, утолщение мышечного жома, отсутствие эвакуации содержимого в 12-перстную кишку. При проведении эзофагогастродуоденоскопии ребенку с врожденным пилоростенозом определяется расширение антрума и сужение просвета канала привратника до размеров булавочной головки. В отличие от пилороспазма, при врожденном пилоростенозе пилорический канал не раскрывается при инсуффляции воздуха. По эндоскопическим данным при врожденном пилоростенозе часто выявляется рефлюкс-эзофагит.
Обзорная рентгенография брюшной полости демонстрирует увеличение размеров желудка, наличие в нем уровня жидкости натощак, снижение газонаполнения петель кишечника. При проведении рентгенографии желудка с бариевой взвесью обращает на себя внимание сегментирующая перистальтика, задержка контраста в желудке и отсутствие его эвакуации в 12-перстную кишку, в боковой проекции — симптом антропилорического «клюва» (сужение пилорического канала).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика врожденного пилоростеноза проводится с пилороспазмом, кишечной непроходимостью, грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, атрезией и стенозом двенадцатиперстной кишки, ГЭРБ.

Лечение

Наличие у ребенка врожденного пилоростеноза требует активной хирургической тактики. Проведение бужирования привратникового канала приводит к его кратковременному раскрытию и повторному стенозированию.
Хирургическому лечению врожденного пилоростеноза предшествует предоперационная подготовка ребенка, включающая инфузионную терапию глюкозо-солевыми и белковыми растворами, применение спазмолитиков, восполнение дефицита жидкости и питательных веществ микроклизмами.
При врожденном пилоростенозе проводится пилоромиотомия по Фреде-Рамштедту, в ходе которой рассекается серозно-мышечный слой привратника до слизистой, тем самым устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратникового канала. Операция выполняется открытым, лапароскопическим или трансумбиликальным способом. В послеоперационном периоде осуществляется дозированное кормление, объем которого к 8-9 суткам доводится до возрастной нормы.

Прогноз

Большой опыт оперативного лечения врожденного пилоростеноза позволяет добиваться хороших отдаленных результатов и полного выздоровления детей. После операции дети нуждаются в диспансерном наблюдении педиатра, детского хирурга, детского гастроэнтеролога с целью коррекции гипотрофии, гиповитаминоза и анемии.
Без своевременного оперативного лечения ребенок с врожденным пилоростенозом может погибнуть от метаболических нарушений, дистрофии, присоединения гнойно-септических осложнений (пневмонии, сепсиса).

Источник

Рубрика МКБ-10: Q40.0

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q38-Q45 Другие врожденные аномалии пороки развития органов пищеварения / Q40 Другие врожденные аномалии пороки развития верхней части пищеварительного тракта

Определение и общие сведения[править]

Пилоростеноз — прогрессивно ухудшающееся состояние и угрожающее жизни заболевание пилорического отдела желудка, обусловленное врожденной гипертрофией мышечного слоя привратника.

Этиология и патогенез[править]

Патогенез

В основе развития лежит локальный дефицит нейронов, синтезирующих расслабляющие мускулатуру нейромедиаторы (оксид азота и вазоактивный интестинальный пептид), в результате чего развиваются гиперплазия и гипертрофия мышечного слоя привратника. Развитие происходит постепенно, в итоге уменьшается диаметр привратника и нарушается эвакуация в двенадцатиперстную кишку.

Клинические проявления[править]

• усиление срыгиваний, рвоты после приема пищи на 2-3-й неделе жизни;

• вначале рвота отмечается один или два раза в сутки, затем учащается (после каждого кормления), потом вновь становится редкой, «фонтаном»;

• рвота без примеси желчи наступает через 15-20 мин после кормления, ее количество превышает количество высосанного молока (смеси);

• крайне редко рвота возникает с первых дней жизни;

• нарастают симптомы эксикоза, снижается масса тела;

• кожа сухая, родничок западает;

• олигурия, редкий стул;

• в эпигастральной области определяется перистальтика типа «песочных часов».

Врожденный гипертрофический пилоростеноз: Диагностика[править]

Диагностику проводят в детском стационаре.

Физикальное обследование

Диагностика врожденного пилоростеноза основана на изучении анамнеза, осмотре ребенка. Особое внимание обращают на осмотр живота, при котором можно отметить вздутие эпигастральной области, западение нижних отделов и перистальтику желудка в виде «песочных часов». Пальпация привратника обычно затруднена.

Инструментальные исследования

Наиболее достоверным неинвазивным методом считают УЗИ брюшной полости, при котором пилоростеноз выявляют в 95-98% всех случаев. Пилорический отдел рассматривают в продольном и поперечном направлениях после провокационного кормления. Критериями диагностики считают толщину мышечного слоя более 4 мм, длину пилорического канала более 14 мм, увеличение его диаметра до 10-14 мм.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия — инвазивный метод, поэтому проводить ее следует только в тех стационарах, которые обладают опытом эндоскопических обследований у новорожденных. Этот метод наиболее достоверный и проводится для уточнения в случае затруднительного диагноза.

Рентгенологическое исследование как метод диагностики пилоростеноза в настоящее время практически не применяют. Тем не менее важно помнить рентгенологические симптомы пилоростеноза, такие как значительное замедление первичной эвакуации контрастного вещества из желудка, «сегментирующая» перистальтика желудка, симптом «антрального клюва». Однако патогномоничные для пилоростеноза симптомы, основанные на контрастировании суженного пилорического канала, наблюдают только у 20% больных детей.

Дифференциальный диагноз[править]

• пилороспазм — функциональное заболевание (срыгивания, рвота с первых дней жизни после кормления и небольшим количеством), при котором эффективны спазмолитики;

• псевдопилоростеноз (адреногенитальный синдром Дебре-Финингера) — рвота с примесью желчи с 3-4-й недели жизни и гиперкалиемией.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз: Лечение[править]

Неотложная помощь:

• необходимо обеспечить срочную хирургическую помощь в условиях стационара (проведение пилоромиотомии);

• обязательная госпитализация в детский стационар, имеющий хирургическое отделение и отделение интенсивной терапии и реанимации.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Скорая и неотложная медицинская помощь детям : краткое руководство для врачей [Электронный ресурс] / В.М. Шайтор. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436868.html

Неонатология [Электронный ресурс] : Национальное руководство. Краткое издание / Под ред. Н.Н. Володина. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970431597.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник

Пилоростеноз (син. стеноз привратника желудка) у детей является врождённой патологией, однако иногда может развиваться у взрослых людей. Гастроэнтерологи отмечают, что подобный недуг — это одна из самых распространённых аномалий развития желудка, которая встречается в педиатрии и требует немедленного врачебного вмешательства. Характерной чертой является то, что подобное расстройство в несколько раз чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек. Болезнь имеет собственное значение в международной классификации заболеваний. Код по МКБ-10 – Q40.0.

Заболевание имеет несколько специфических симптомов, среди которых стоит отметить так называемый синдром «песочных часов» и обильную рвоту сразу после кормления.

В большинстве случаев, такое расстройство диагностируется на первом месяце жизни малыша при помощи инструментальных диагностических обследований. Пилоростеноз у новорождённых лечится только при помощи хирургического вмешательства.

Пилорический отдел желудка, или привратник, представляет собой дистальную часть этого органа, которая примыкает к ДПК и включает в себя антрум (конечная часть пилорического отдела) и канал привратника. Такая часть желудка выполняет роль резервуара, в котором скапливается частично непереваренная пища, откуда происходит транспортировка содержимого в 12-перстную кишку. При врождённом пилоростенозе значительно затрудняется процесс прохождения пищи через отдел привратника, что становится причиной её скопления в желудке и проявления клинической картины подобного заболевания.

Такое расстройство является довольно распространённым в педиатрии, поскольку встречается примерно один раз на триста новорождённых. Тем не менее основные причины его формирования не до конца изучены. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов появления недуга у грудных детей. К ним можно отнести:

отягощённую наследственность. Клиницистами отмечено, что наличие подобной патологии у одного из родителей увеличивает шансы его формирования у ребёнка в сто раз;
применение антибиотиков в первые две недели жизни малыша;
неблагоприятное протекание беременности, которое может осложняться тяжёлым токсикозом или такими опасными состояниями, как эклампсия или преэклампсия;
перенесённые на раннем сроке вынашивания ребёнка болезни инфекционного или вирусного характера;
наличие эндокринных расстройств у матери;
беспорядочный приём лекарственных препаратов во время вынашивания малыша;
внутриутробные инфекции, например, краснуха, герпес или цитомегаловирус;
высокий уровень гастрина в женском организме;
влияние на организм неблагоприятных условий проживания, химических веществ или облучений.

Пилоростеноз у детей

Пилоростеноз у взрослых является приобретённым расстройством, а точнее, вторичным. Зачастую развивается на фоне:

пептических язв в желудке, которые довольно близко расположены к привратнику;
онкологического процесса в ДПК;
ракового поражения желудка;
болезни Крона;
воспаления аппендикса и другие заболевания органов пищеварительной системы;
патологий желчных протоков;
формирования спаечного процесса.

При этом происходит процесс сужения привратника из-за рубцовой ткани или злокачественного новообразования. На фоне такого заболевания происходит практически полное замещение пилорического отдела желудка плотной и плохо растяжимой соединительной тканью, а выходное отверстие этого органа значительно сужается, в некоторых случаях вплоть до микроскопически тонкого отверстия.

Именно это приводит к появлению симптомов у взрослых, похожих на клиническую картину пилоростеноза у неврожденных.

В гастроэнтерологии есть только одна классификация подобного расстройства – по степени протекания патологического процесса. Таким образом, существует несколько форм недуга:

компенсированная – характеризуется незначительным проявлением симптоматики;
субкомпенсированная – отличается ухудшением состояния пациента и более ярким выражением признаков по сравнению с предыдущей стадией;
некомпенсированная – наблюдается сильное истощение и признаки обезвоживания организма.

Поскольку недуг встречается как у взрослых, так и у детей, то клиническая картина в зависимости от возрастной категории будет несколько отличаться.

Симптомы пилоростеноза у взрослых:

постоянная тяжесть и дискомфорт в области желудка;
приступы тошноты и рвоты сразу же после трапезы. Стоит отметить, что рвотные позывы значительно улучшают состояние человека;
сильный болевой синдром, который носит распирающий характер;
отрыжка с неприятным запахом недавно употреблённых продуктов;
снижение массы тела;
отвращение к пище, что обусловлено проявлением вышеперечисленных проявлений;
признаки витаминной и минеральной недостаточности.

У детей врождённый гипертрофический пилоростеноз будет выражаться следующими признаками:

рвотой «фонтаном» сразу же после кормления. При этом может выделяться ровно столько же или более молока и жидкости, по сравнению с тем объёмом, что был съеден. Рвота постоянно усиливается и имеет кисловатый запах, но не имеет примесей желчи;
синдромом «песочных часов» — обнаруживается во время осмотра и характеризуется отчётливым выделением перистальтики и двух выпячиваний округлой формы с сужением;
снижением массы тела малыша, что происходит на фоне обильной рвоты;
признаками обезвоживания организма;
потемнением каловых масс;
уменьшением частоты мочеиспускания;
помутнением мочи;
нарушением стула, что выражается в запорах;
сонливостью;
западением родничка;
потерей эластичности кожного покрова.

Симптом «песочных часов» у ребёнка

Подобные симптомы такого заболевания начинают проявляться в промежутке со второй по четвёртую неделю жизни ребёнка. При игнорировании симптоматики, в особенности специфической рвоты, может привести к коматозному состоянию или летальному исходу пациента. Это обуславливается тем, что новорождённый ребёнок не сможет долгое время прожить без питания.

Установление правильного диагноза носит комплексный характер, однако наибольшей диагностической ценностью обладают инструментальные обследования. Перед их назначением диагностика проходит несколько этапов.

Первичная диагностика направлена на:

проведение опроса пациента или его родителей;
изучение истории болезни и анамнеза жизни пациента;
выполнение тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию передней стенки брюшной полости – для выявления специфических признаков недуга.

Такие мероприятия позволят гастроэнтерологу выяснить некоторые причины формирования недуга, а также определить стадию его протекания.

Лабораторные исследования направлены на общее и биохимическое исследование крови, мочи, а также микроскопическое изучение каловых масс.

К инструментальным методам можно отнести:

УЗИ – это самый распространённый и эффективный способ, необходимый для обнаружения подобного заболевания. Во время процедуры отмечается утолщение привратника и увеличение его объёмов, а именно толщины – на четыре миллиметра, длины – примерно на полтора сантиметра;
ФЭГДС – это эндоскопическая процедура изучения внутренней поверхности пищевода, желудка и 12-перстной кишки. Осуществляется при неинформативности предыдущего обследования;
рентгенографию поражённого органа – применяется в редких случаях.

Такие мероприятия помогают клиницисту не только поставить правильный диагноз, но также провести дифференциальную диагностику такого расстройства с такими недугами, как:

ГЭРБ;
грыжа пищеводного отверстия диафрагмы;
кишечная непроходимость;
атрезия или стеноз ДПК;
пилороспазм. Пилоростеноз и пилороспазм – это два очень похожих состояния, характеризующиеся сужением привратника желудка. Отличием является то, что в первом случае патология обуславливается чрезмерным разрастанием мышц, а во втором – сужение обуславливается напряжением и сокращением мышц этого органа. Оба состояния обратимы, но только пилороспазм не требует хирургического вмешательства.

Отличительные признаки пилороспазма и пилоростеноза

Единственный способ устранения пилоростеноза у детей и взрослых является хирургическое вмешательство. Однако оперативное лечение требует подготовки пациента, которая направлена на восполнение дефицита жидкости и состоит из:

введения глюкозо-солевых растворов;
симптоматического лечения при помощи медикаментов;
переливания крови или плазмы.

При пилоростенозе осуществляется пилоромиотомия, которая предусматривает:

рассечение гипертрофированных мышц;
восстановление проходимости канала привратника.

Операция выполняется несколькими способами – трансумбиликально или лапаротомически.

Послеоперационное восстановление заключается в дозированном кормлении малыша. Зачастую хирургическое вмешательство позволяет пациенту полностью избавиться от симптомов заболевания.

В случаях игнорирования клинического проявления недуга или при несвоевременно начатом лечении существует вероятность развития тяжёлых последствий. К ним можно отнести:

язву привратника;
кровоизлияния в ЖКТ;
анемию;
сепсис;
задержку в развитии и росте ребёнка.

Кроме этого, на фоне обильной и упорной рвоты могут появиться:

аспирационная пневмония;
отит;
асфиксия;
обезвоживание;
кома.

Такой процесс, как аспирация рвотных масс может привести к летальному исходу.

Специфических профилактических мероприятий от врождённого пилоростеноза не существует. Однако есть несколько рекомендаций, которые должны соблюдать женщины в период беременности:

вести здоровый образ жизни;
правильно и сбалансировано питаться;
избегать стрессов;
принимать медикаменты только по предписанию врача;
своевременно становиться на учёт и не пропускать посещение акушера-гинеколога.

Единственной мерой профилактики подобного недуга у взрослых является ликвидация тех заболеваний, которые могут привести к появлению пилороспазма. Для этого необходимо несколько раз в год проходить обследование у гастроэнтеролога.

Прогноз пилоростеноза у детей зачастую благоприятный, у взрослых – полностью зависит от того, что послужило источником такой патологии.

Источник