Первичный гиперальдостеронизм код по мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Гиперальдостеронизм.
Гиперальдостеронизм
Описание
Гиперальдостеронизм. Патологическое состояние, обусловленное повышенной продукцией альдостерона — основного минералокортикоидного гормона коры надпочечников. При первичном гиперальдостеронизме наблюдается артериальная гипертензия, головные боли, кардиалгия и нарушение сердечного ритма, ухудшение зрения, мышечная слабость, парестезии, судороги. При вторичном гиперальдостеронизме развиваются периферические отеки, хроническая почечная недостаточность, изменения глазного дна. Диагностика различных типов гиперальдостеронизма включает биохимический анализ крови и мочи, функциональные нагрузочные тесты, УЗИ, сцинтиграфию, МРТ, селективную венографию, исследование состояния сердца, печени, почек и почечных артерий. Лечение гиперальдостеронизма при альдостероме, раке надпочечников, рениноме почек – оперативное, при других формах – медикаментозное.
Дополнительные факты
Гиперальдостеронизм включает в себя целый комплекс различных по патогенезу, но близких по клиническим признакам синдромов, протекающих с избыточной секрецией альдостерона. Гиперальдостеронизм может быть первичным (обусловленным патологией самих надпочечников) и вторичным (обусловленным гиперсекрецией ренина при других заболеваниях). Первичный гиперальдостеронизм диагностируется у 1-2% пациентов с симптоматической артериальной гипертензией. В эндокринологии 60—70% пациентов с первичным гиперальдостеронизмом составляют женщины в возрасте 30—50 лет; описаны немногочисленные случаи выявления гиперальдостеронизма среди детей.
Гиперальдостеронизм
Причины
В зависимости от этиологического фактора различают несколько форм первичного гиперальдостеронизма, из которых 60-70 % случаев приходится на синдром Конна, причиной которого является альдостерома — альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников. Наличие двусторонней диффузно-узелковой гиперплазии коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма.
Существует редкая семейная форма первичного гиперальдостеронизма с аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы, выходящего из-под контроля ренин-ангиотензиновой системы и корригируемого глюкокортикоидами (встречается у больных молодого возраста с частыми случаями артериальной гипертензии в семейном анамнезе). В редких случаях первичный гиперальдостеронизм может быть вызван раком надпочечника, способным продуцировать альдостерон и дезоксикортикостерон.
Вторичный гиперальдостеронизм возникает как осложнение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, патологии печени и почек. Вторичный гиперальдостеронизм наблюдается при сердечной недостаточности, злокачественной артериальной гипертонии, циррозе печени, синдроме Бартера, дисплазии и стенозе почечных артерий, нефротическом синдроме, рениноме почек и почечной недостаточности.
К усилению секреции ренина и развитию вторичного гиперальдостеронизма приводит потеря натрия (при диете, диарее), уменьшение объема циркулирующей крови при кровопотере и дегидратации, чрезмерное потребление калия, длительный прием некоторых лекарственных средств (диуретиков, КОК, слабительных). Псевдогиперальдостеронизм развивается при нарушении реакции дистальных почечных канальцев на альдостерон, когда, несмотря на его высокий уровень в сыворотке крови, наблюдается гиперкалиемия. Вненадпочечниковый гиперальдостеронизм отмечается достаточно редко, например, при патологии яичников, щитовидной железы и кишечника.
Патогенез
Первичный гиперальдостеронизм (низкорениновый) обычно связан с опухолевым или гиперпластическим поражением коры надпочечников и характеризуется сочетанием повышенной секреции альдостерона с гипокалиемией и артериальной гипертензией.
Основу патогенеза первичного гиперальдостеронизма составляет влияние избытка альдостерона на водно-электролитный баланс: повышение реабсорбции ионов натрия и воды в почечных канальцах и усиленное выведение ионов калия с мочой, приводящее к задержке жидкости и гиперволемии, метаболическому алкалозу, снижению выработки и активности ренина плазмы крови. Отмечается нарушение гемодинамики — повышение чувствительности сосудистой стенки к действию эндогенных прессорных факторов и сопротивления периферических сосудов току крови. При первичном гиперальдостеронизме выраженный и длительный гипокалиемический синдром приводит к дистрофическим изменениям в почечных канальцах (калиепенической нефропатии) и мышцах.
Вторичный (высокорениновый) гиперальдостеронизм возникает компенсаторно, в ответ на снижение объема почечного кровотока при различных заболеваниях почек, печени, сердца. Вторичный гиперальдостеронизм развивается за счет активации ренин-ангиотензиновой системы и усиления продукции ренина клетками юкстагломерулярного аппарата почек, оказывающих избыточную стимуляцию коры надпочечников. Характерные для первичного гиперальдостеронизма выраженные электролитные нарушения при вторичной форме не возникают.
Симптомы
Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма отражает нарушения водно-электролитного баланса, вызванные гиперсекрецией альдостерона. Вследствие задержки натрия и воды у пациентов с первичным гиперальдостеронизмом возникает выраженная или умеренная артериальная гипертензия, головные боли, ноющие боли в области сердца (кардиалгия), нарушения сердечного ритма, изменения глазного дна с ухудшением зрительной функции (гипертоническая ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия).
Дефицит калия приводит к появлению быстрой утомляемости, мышечной слабости, парестезий, приступов судорог в различных группах мышц, периодических псевдопараличей. В тяжелых случаях – к развитию дистрофии миокарда, калиепенической нефропатии, нефрогенного несахарного диабета. При первичном гиперальдостеронизме в отсутствие сердечной недостаточности периферические отеки не наблюдаются.
При вторичном гиперальдостеронизме наблюдается высокий уровень артериального давления (c диастолическим АД 120 ), постепенно приводящий к поражению сосудистой стенки и ишемии тканей, ухудшению функции почек и развитию ХПН, изменениям глазного дна (кровоизлияниям, нейроретинопатии). Наиболее частым признаком вторичного гиперальдостеронизма являются отеки, гипокалиемия встречается в редких случаях. Вторичный гиперальдостеронизм может протекать без артериальной гипертензии (например, при синдроме Бартера и псевдогиперальдостеронизме). У некоторых пациентов наблюдается малосимптомное течение гиперальдостеронизма.
Гиперкалиемия. Гипернатриемия. Гипокалиемия. Понос (диарея). Слабость в ногах. Судороги. Тонические судороги.
Диагностика
Диагностика предусматривает дифференциацию различных форм гиперальдостеронизма и определение их этиологии. В рамках начальной диагностики проводится анализ функционального состояния ренин-ангиотензин-альдостероновой системы с определением альдостерона и ренина в крови и моче в покое и после нагрузочных тестов, калий-натриевого баланса и АКТГ, регулирующих секрецию альдостерона.
Для первичного гиперальдостеронизма характерно повышение уровня альдостерона в сыворотке крови, снижение активности ренина плазмы (АРП), высокое соотношение альдостерон/ренин, гипокалиемия и гипернатриемия, низкая относительная плотность мочи, значительное усиление суточной экскреции калия и альдостерона с мочой. Основным диагностическим критерием вторичного гиперальдостеронизма является повышенный показатель АРП (при рениноме — более 20–30 нг/мл/ч).
С целью дифференциации отдельных форм гиперальдостеронизма проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гипотиазидом, «маршевую» пробу. С целью выявления семейной формы гиперальдостеронизма проводят геномное типирование методом ПЦР. При гиперальдостеронизме, корригируемом глюкокортикоидами, диагностическое значение имеет пробное лечение дексаметазоном (преднизолоном), при котором устраняются проявления заболевания, и нормализуется артериальное давление.
Для выяснения природы поражения (альдостерома, диффузно-узелковая гиперплазия, рак) используют методы топической диагностики: УЗИ надпочечников, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, селективную венографию с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен. Также важно установить заболевание, вызвавшее развитие вторичного гиперальдостеронизма с помощью исследований состояния сердца, печени, почек и почечных артерий (ЭхоКГ, ЭКГ, УЗИ печени, УЗИ почек, УЗДГ и дуплексное сканирование почечных артерий, мультиспиральная КТ, МР-ангиография).
Лечение
Выбор метода и тактики лечения гиперальдостеронизма зависит от причины гиперсекреции альдостерона. Обследование пациентов проводится эндокринологом, кардиологом, нефрологом, офтальмологом. Медикаментозное лечение калийсберегающими диуретиками (спиролактоном) проводят при разных формах гипоренинемического гиперальдостеронизма (гиперплазии коры надпочечников, альдостероме) как подготовительный этап к операции, что способствует нормализации артериального давления и устранению гипокалиемии. Показана низкосолевая диета с увеличенным содержанием в пищевом рационе продуктов, богатых калием, а также введение препаратов калия.
Лечение альдостеромы и рака надпочечников – оперативное, заключается в удалении пораженного надпочечника (адреналэктомии) с предварительным восстановлением водно-электролитного баланса. Больных с двусторонней гиперплазией коры надпочечников обычно лечат консервативно (спиронолактон) в комбинации с ингибиторами АПФ, антагонистами кальциевых каналов (нифедипином). При гиперпластических формах гиперальдостеронизма полная двусторонняя адреналэктомия и правосторонняя адреналэктомия в сочетании с субтотальной резекцией левого надпочечника малоэффективны. Гипокалиемия исчезает, но отсутствует желаемый гипотензивный эффект (АД нормализуется лишь в 18% случаев) и есть высокий риск развития острой надпочечниковой недостаточности.
При гиперальдостеронизме, поддающемся коррекции глюкокортикоидной терапии, для устранения гормонально-метаболических нарушений и нормализации АД назначают гидрокортизон или дексаметазон. При вторичном гиперальдостеронизме комбинированную антигипертензивную терапию проводят на фоне патогенетического лечения основного заболевания под обязательным контролем ЭКГ и уровня калия в плазме крови.
В случае вторичного гиперальдостеронизма вследствие стеноза почечных артерий для нормализации кровообращения и функционирования почки возможно проведение чрескожной рентгеноэндоваскулярной баллонной дилатации, стентирования пораженной почечной артерии, открытой реконструктивной операции. При выявлении рениномы почки показано хирургическое лечение.
Прогноз
Прогноз гиперальдостеронизма зависит от тяжести заболевания-первопричины, степени поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной системы, своевременности и лечения. Радикальное оперативное лечение или адекватная медикаментозная терапия обеспечивают высокую вероятность выздоровления. При раке надпочечника прогноз неблагоприятный.
Профилактика
С целью профилактики гиперальдостеронизма необходимо постоянное диспансерное наблюдение лиц с артериальной гипертензией, заболеваниями печени и почек; соблюдение медицинских рекомендаций относительно приема медикаментов и характера питания.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Альдостерома.
Анатомические особенности надпочечников
Описание
Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.
Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.
Причины
Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.
Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.
Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования. Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.
Симптомы
Клинические проявления болезни могут быть объединены тремя основными синдромами — сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.
Сердечно-сосудистый синдром характеризуется, как правило, стойкой артериальной гипертензией, головными болями, изменениями глазного дна, гипертрофией миокарда левого желудочка, дистрофией миокарда. Возникновение названных изменений связывают с задержкой натрия в тканях организма, гиперволемией, отеком интимы, уменьшением просвета сосудов и увеличением периферического сопротивления, повышением чувствительности сосудистых рецепторов к воздействию прессорных факторов.
Нервно-мышечный синдромпроявляется мышечной слабостью различной выраженности, реже — парестезиями и судорогами, что обусловлено гипокалиемией, внутриклеточным ацидозом и развивающимися на этом фоне дистрофическими изменениями мышечной ткани и нервных волокон.
Почечный синдром,обусловленный так называемой калиепенической нефропатией, характеризуется жаждой, полиурией, никтурией, изогипостенурией, щелочной реакцией мочи.
Бессимптомные формы встречаются в 6-10 % наблюдений.
Гипернатриемия. Гипокалиемия. Жажда. Запор. Одышка. Рвота. Судороги.
Диагностика
В диагностике заболевания придают значение повышенному артериальному давлению в сочетании с гипокалиемией, гиперкалиурией, повышением базального уровня альдостерона в крови и суточной экскреции с мочой, снижением активности ренина плазмы. Принимают во внимание наличие гипернатриемии, гипохлоремического внеклеточного алкалоза, увеличение объема циркулирующей крови.
В сложных диагностических случаях применяют тест с подавлением секреции альдостерона 9а-фторкортизолом (кортинефом). В течение 3 сут окбольному назначают по 400 мкг препарата в день. При автономной альдостеронпродуцирующеи аденоме (альдостероме) снижения уровня альдостерона не происходит, а при идиопатическом первичном гиперальдостеронизме отмечается снижение уровня альдостерона в крови. Используют также маршевую пробу (при альдостероме сниженный уровень ренина не повышается, повышенный уровень альдостерона снижается или не меняется).
В целях уточнения характера поражения надпочечников (альдостерома, гиперплазия) используют УЗИ, КТ или МРТ, чувствительность которых, т. Е. Способность выявить изменения при их наличии, достигает 70-98 %.
Функциональную активность надпочечников можно оценить при селективной флебографии путем определения уровня альдостерона и кортизола в крови, оттекающей от правого и левого надпочечника. Пятикратное увеличение соотношения альдостерон/кортизол можно рассматривать как подтверждение наличия альдостеромы.
Лечение
Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена — используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.
В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона — спиронолактона (альдактона или верошпирона). Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник