Первичная аменорея характерна для синдрома майера

30.07.2020
0
Главная › Синдром › Первичная аменорея характерна для синдрома майера

Аменоре́я — отсутствие менструаций в течение 6 месяцев у женщины, у которой раньше был нормальный менструальный цикл; отсутствие менструации у девушек до 16 лет (первичная аменорея).

Аменорея — не самостоятельный диагноз, а симптом, указывающий на анатомические, биохимические, генетические, физиологические или психические нарушения. Частота вторичной аменореи — не менее 3 %. Аменорея может быть физиологической при определенных состояниях: менархе, беременность, лактация, менопауза.

Классификация[править | править код]

Истинная аменорея: нет циклических изменений в яичниках, эндометрии и во всём организме, менструаций нет. Гормональная функция яичников резко снижена, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно[3].

Ложная аменорея: отсутствие периодического выделения крови из влагалища при наличии циклических изменений в яичниках, матке и во всём организме (например, сплошная девственная плева, атрезия влагалища и шейки матки; кровь, выделяющаяся при менструациях, скапливается во влагалище гематокольпос, матке гематометра, трубах гематосальпинкс)

  1. У многих девушек-подростков длительность аменореи составляет от 2 до 12 мес в течение первых 2 лет после менархе
  2. Спонтанная менопауза может возникать у женщин уже после 30 лет.

Послеродовая аменорея: может длиться до 2-3 лет в случаях грудного вскармливания.[источник не указан 3533 дня]

Патологическая аменорея:

  1. Первичная: отсутствие менструаций и других признаков полового созревания до 14 лет или отсутствие менструаций до 16 лет при наличии других признаков полового созревания
  2. Вторичная: отсутствие менструаций в течение 3 циклов подряд с предшествующими нормальными менструациями
  3. Этиотропная классификация: аменорея нормогонадотропная (эугонадотропная), гипергонадотропная, гипогонадотропная.

I. Аменорея — отсутствие менструации в течение 3 месяцев и более.

II. Циклические изменения менструации

  • гиперменорея (меноррагия)— увеличение количества крови во время наступившей в срок менструации при её нормальной продолжительности;
  • гипоменорея — скудная менструация, наступающая в срок;
  • полименорея — менструация длительностью более 7 дней с умеренным количеством крови;
  • олигоменорея — короткая (1-2 дня), регулярно возникающая менструация с умеренным количеством крови;
  • опсоменорея — редкая менструация с промежутками от 36 дней до 3 месяцев продолжительностью 3-5 дней с умеренным количеством крови;
  • пройоменорея — укорочение длительности менструального цикла (менее 21 дня).

III. Маточные кровотечения (метроррагии)

  • ановуляторные, возникающие в середину менструального цикла на фоне отсутствия овуляции — выхода яйцеклетки;
  • ациклические (дисфункциональные), возникающие независимо от овуляции.

IV. Альгоменорея — болезненные менструации.

Дисменорея — болезненная менструация, сопровождающаяся общими вегетативно-невротическими расстройствами (неустойчивостью настроения, эмоций, учащенным сердцебиением, потливостью, тошнотой и/или рвотой, отсутствием аппетита и т. д.).

Этиология[править | править код]

Первичная аменорея

  1. Поражение гонад: синдром Тёрнера, синдром тестикулярной феминизации, синдром резистентных яичников, синдром Майер-Рокитанского-Кустер-Хаузера, аномалии развития матки и яичников
  2. Внегонадная патология: гипопитуитаризм, гипогонадотропный гипогонадизм, задержка менархе, врожденная гиперплазия надпочечников
  3. Нарушение проходимости входа во влагалище, влагалища, шеечного канала и полости матки.

Вторичная аменорея

  1. Психогенная аменорея (стресс)
  2. Гипоталамическая форма — аменорея на фоне похудения
  3. Гипоталамо-гипофизарная форма
  4. Гиперпролактинемия — функциональная и органическая формы
  5. Гипогонадотропная
  6. Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена)
  7. Прекращение приёма пероральных контрацептивов
  8. ЛС: пероральные глюкокортикоиды, даназол, аналоги гонадотропинрилизинг гормона, химиотерапевтические препараты
  9. Декомпенсированные эндокринопатии: сахарный диабет, гипо- и гипертиреоз
  10. Надпочечниковая форма
  11. Постпубертатный адреногенитальный синдром
  12. Вирилизирующая опухоль надпочечников
  13. Яичниковая форма
  14. Синдром истощения яичников
  15. Синдром рефрактерных яичников
  16. Вирилизирующие опухоли яичников
  17. Синдром Ашермана (внутриматочные синехии)
  18. Специфический эндометрит.

Генетические аспекты. Существует множество наследуемых заболеваний, сопровождаемых аменореей (например, недостаточность ароматазы).

Факторы риска[править | править код]

  1. Физические перегрузки
  2. Нарушения питания (в том числе переедание и голодание)
  3. Психоэмоциональный стресс.

Клиническая картина[править | править код]

  1. Отсутствие менструаций. При задержке менархе важно оценить степень развития вторичных половых признаков, состояние девственной плевы
  2. Утрата фертильности
  3. Вегетативная дисфункция
  4. Ожирение — 40 % пациенток
  5. Признаки дефеминизации, маскулинизации, дисфункций щитовидной железы или надпочечников и соматических нарушений
  6. Признаки избытка андрогенов (повышенная жирность кожи, акне, гирсутизм).

Лабораторные исследования[править | править код]

  1. Тестирование на беременность (определение уровня ХГЧ в сыворотке крови)
  2. Пролактин в плазме крови
    1. Нормальная концентрация пролактина (ниже 20 нг/мл) при наличии кровотечения после отмены прогестерона и при отсутствии галактореи исключает опухоль гипофиза
    2. При гиперпролактинемии необходимо обследование гипофиза
  3. ФСГ и ЛГ
    1. Если причина аменореи — дисгенезия гонад, уровень ФСГ будет высоким (более 40мМЕ/мл). Необходимо исследовать кариотип для исключения Y-хромосомы
    2. Низкая концентрация ФСГ (ниже 5 мМЕ/мл) свидетельствует о гипофункции гипофиза, возможно, вследствие дисфункции гипоталамуса
    3. Увеличенное соотношение ЛГ/ФСГ (не меньше 2) — важный диагностический признак поликистоза яичников. Содержание ЛГ обычно повышено, а концентрация ФСГ — на нижней границе нормы
  4. Т4, ТТГ
  5. Глюкоза крови, тест на толерантность к глюкозе
  6. Прогестероновая проба (10 мг/день медроксипрогестерона в течение 5 дней)
    1. Отрицательная: менструальноподобного кровотечения не возникает при отсутствии эстрогенного воздействия на эндометрий или при патологических изменениях эндометрия.
    2. Положительная: при ановуляции с сохранённой секрецией эстрогенов возникает кровотечение.

Специальные исследования[править | править код]

  1. Лапароскопия — показана для определения дисгенезии мюллеровых протоков и яичников, при подозрении на поликистоз яичников
  2. УЗИ позволяет выявить кисты
  3. Рентгенологическое исследование турецкого седла при подозрении на пролактиному
  4. Оценка состояния эндометрия
  5. Последовательное применение эстрогенов и прогестерона (по 2,5 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, а в последние 5 дней — по 20 мг/сут медроксипрогестерона)
  6. Последующее кровотечение — признак гипо- или гипергонадотропной аменореи
  7. Отсутствие кровотечения свидетельствует либо об аномалии половых путей, либо о наличии нефункционирующего эндометрия
  8. Наличие нефункционирующего эндометрия может быть подтверждено при гистеросальпингографии или гистероскопии
  9. Внутривенная пиелография необходима всем пациенткам с дисгенезией шеровых протоков, часто сочетающейся с аномалиями почек
  10. Компьютерная томография, МРТ.

Дифференциальная диагностика[править | править код]

  1. Первый этап — выяснение первичного или вторичного характера аменореи
  2. Второй этап — дифференциация причин, вызвавших аменорею в каждом конкретном случае (см. Этиология).

Лечение[править | править код]

Эугонадотропная аменорея[править | править код]

Эффективность лечения зависит от выявления этиологических факторов. Заместительную гормонотерапию начинают после 6 месяцев аменореи для предупреждения развития вследствие недостаточности эстрогенов остеопороза и гиперхолестеринемии[4].

  1. Врождённые аномалии
    1. Рассечение заращённой девственной плевы или поперечной перегородки влагалища
    2. Создание искусственного влагалища при его отсутствии.
  2. Приобретённые аномалии
    1. Выскабливание шеечного канала и полости матки с гистероскопией или без неё
    2. Введение в матку детского катетера-баллона Фолёя или внутриматочных средств
    3. Применение антибиотиков широкого спектра действия в течение 10 дней для предупреждения инфицирования
    4. Циклическая гормонотерапия высокими дозами эстрогенов (10 мг/сут эстрогенов в течение 21 дня, 10 мг/сут медроксипрогестерона ежедневно в последние 7 дней цикла на протяжении 6 мес) для регенерации эндометрия.
  3. Синдром поликистоза яичников. Две главные цели лечения — уменьшение выраженности симптомов избытка андрогенов и восстановление овуляции и фертильности. Достижение первой цели (например, противозачаточными средствами) может предшествовать достижению второй.
    1. Для ослабления симптомов избытка андрогенов
    2. Пероральные контрацептивы (сочетание эстрогенов с прогестином)
    3. Препараты глюкокортикоидов, например дексаметазон 0,5 мг на ночь (так как пик выброса АКТГ приходится на раннее утро)
    4. Спиронолактон 100мг 1-2р/сут (уменьшает синтез андрогенов в яичниках и надпочечниках и ингибирует связывание андрогенов с рецепторами волосяных луковиц и других мишеней)
    5. Эффекты гормональной терапии в отношении нежелательного роста волос на лице и теле редко наступают быстро (улучшение наблюдают не ранее чем через 3-6 мес). Часто необходимо искусственное удаление волос: выбривание, электролиз, химическая эпиляция.
Читайте также:  Артериальная гипертензия с метаболическим синдромом

При бесплодии

  1. Кломифенцитрат, блокируя связывание эстрогена с рецепторами в клетках-мишенях (гипоталамус и гипофиз), стимулирует образование ЛГ и ФСГ. При назначении с 5 по 9 день цикла, индуцированного прогестероном, кломифенцитрат часто стимулирует созревание фолликулов и овуляцию
  2. Гонадотропин менопаузный (обладает биоактивностью ФСГ и ЛГ) вводят парентерально ежедневно до повышения содержания эстрогенов в крови и выявления созревания фолликулов в яичниках с помощью УЗИ. Далее для стимуляции овуляции вводят ХГТ. Из-за риска гиперстимуляции яичников и возникновения многоплодной беременности подобную терапию проводят лишь при неэффективности других методов
  3. Гонадорелин 0,1 мг в/в или п/к может вызвать овуляцию без гиперстимуляции яичников.
  4. При хронической ановуляции и аномальном менструальном кровотечении — прогестин (например, 10 мг медроксипрогестерона ацетата в течение 10 дней каждые 1-3 мес) или циклическая терапия эстрогеном-прогестином. (прерывают персистирующую пролиферацию эндометрия).
  5. При гипертекозе и андрогенсекретирующих опухолях яичников показана овариэктомия.
  6. Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром)
  7. Заместительная терапия гидрокортизоном для подавления секреции АКТГ и чрезмерного синтеза андрогенов
  8. Заместительная терапия минералокортикоидами (например, дезоксикортикостерона ацетат) при сольтеряющей форме адреногенитального синдрома
  9. Хирургическая коррекция аномалий наружных половых органов.

Гиперпролактинемия. При аменорее этого типа эффективной терапии нет.

  1. Заместительная терапия эстрогенами показана при генетических нарушениях с целью формирования вторичных половых признаков (2,5 мг эстрогенов в течение 21 дня и медроксипрогестерона по 10 мг/сут ежедневно в последние 7 дней цикла). При назначении эстрогенов с прогестероном возникают регулярные менструальные кровотечения, но фертильность не достигается.
  2. Бромокриптин рекомендуют больным с гиперпролактинемией при нормальном гипофизе или микроаденоме в непрерывном режиме от 2,5 до 7,5 мг/сут. Через 30-60 дней восстанавливается менструальный цикл, у 70-80 % пациенток при желании через 2-3 мес возникает беременность.
  3. Хирургическое иссечение гонад, содержащих Y-хромосомы.

Гипогонадотропная аменорея[править | править код]

Терапия зависит от заинтересованности пациентки в наступлении беременности.

  1. Периодическую терапию прогестинами (медроксипрогестерон по 10 мг/сут в течение 5 дней каждые 8 нед) назначают женщинам, не заинтересованным в наступлении беременности.
  2. В последнее время стимуляция овуляции и даже наступление беременности стали возможными при применении синтетических аналогов гонадолиберинов (при потенциально активном гипофизе).
  3. Женщинам, желающим забеременеть, проводят стимуляцию овуляции с помощью кломифенцитрата или гонадотропинов.
  4. Хирургическое лечение показано при опухолях ЦНС.
  5. Лечение заболеваний щитовидной железы или надпочечников.

Противопоказания для применения эстрогенов

  1. Беременность
  2. Гиперкоагуляция и повышенная склонность к тромбообразованию
  3. ИМ, инсульт в анамнезе
  4. Эстрогензависимые опухоли
  5. Выраженное нарушение функций печени.

Меры предосторожности

  1. Следует соблюдать осторожность при назначении препаратов при сопутствующем сахарном диабете, эпилепсии или мигрени
  2. Курение (особенно у женщин старше 35 лет) повышает риск развития тяжёлых побочных эффектов со стороны ССС и ЦНС, например ишемии мозга, приступов стенокардии, тромбофлебита, ТЭЛА

При применении эстрогенов возможны побочные эффекты: задержка жидкости в организме и тошнота, тромбофлебит и артериальная гипертёнзия.

Лекарственное взаимодействие

  1. Барбитураты, фенитоин (дифенин), рифампицин ускоряют биотрансформацию прогестинов
  2. Эстрогены замедляют метаболизм глюкокортикоидов, усиливая их терапевтические и токсические эффекты
  3. Эстрогены ослабляют эффект пероральных антикоагулянтов.

Наблюдение зависит от причины аменореи, тактики лечения. Заместительную терапию рекомендуют прекратить через 6 мес для самостоятельного возобновления менструаций.

Осложнения[править | править код]

  • Признаки недостаточности эстрогенов, например приливы с ощущением жара, сухость влагалища
  • Остеопороз при длительной аменорее с низким содержанием эстрогенов в крови.

Течение и прогноз зависят от причины аменореи. При гипоталамо-гипофизарной этиологии аменореи появление менструаций в течение 6 мес отмечено у 99 % пациенток, особенно после коррекции массы тела.

Информация для пациентки[править | править код]

  1. Необходимо сообщить пациентке об ожидаемой продолжительности аменореи (временная или постоянная), её влиянии на возможность иметь детей и описать отдалённые последствия нелеченой аменореи, обусловленной эндокринными нарушениями (например, остеопороз, сухость влагалища)
  2. Необходимы рекомендации по контрацепции, поскольку оплодотворение яйцеклетки становится возможным до появления первой менструации.

Профилактика. Поддержание нормальной массы тела.

См. также[править | править код]

  • Дисменорея
  • Менструальный цикл

Литература[править | править код]

  • González-Merlo J., González Bosquet J., González Bosquet E. Ginecología. Barcelona: Masson, 2003, 8ª ed. ISBN 84-458-1279-3
  • Duplá B. Ginecología y obstetricia. Oviedo: Curso Intensivo MIR Asturias, 2005, 7ª ed.
  • Usandizaga Beguiristain J.A., de la Fuente Pérez P. Tratado de obstetricia y ginecología. Madrid: McGraw-Hill Interamericana, 2005, 2ª ed. ISBN 84-486-0535-7
  • Бронфман С. А., Кудаева Л. М. Вторичная нормогонадотропная аменорея: этиопатогенетические аспекты негормонального восстановительного лечения. Вестник новых медицинских технологий, № 4, том XVII, 2010[5].

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • Информация на начало XX века: Аменорея // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • Amenorrhea: An Approach to Diagnosis

Источник

Авторы:
Волкова А.А., врач-эндокринолог, практический стаж с 2015 года.
Цельмер Н.Е., акушер-гинеколог, первая квалификационная категория.
Май, 2019.

Код по МКБ-10: N91.0

Синонимы: аменорея, отсутствие менструации.

Первичная аменорея – изначальное отсутствие у девушки месячных после 16 лет. Заболевание может быть обусловлено как анатомическими нарушениями, так и гормональными сбоями. Симптоматика варьируется в зависимости от первоначальной причины болезни. Лечение в большинстве случаев основано на заместительной гормонотерапии.

Читайте также:  Характеристика на пмпк 1 класс с синдромом дауна

Первичная аменорея отличается от вторичной в первую очередь тем, что у девушки, страдающей от этого заболевания, менструальных кровотечений, включая менархе (первые месячные) не было никогда в жизни.

Как часто встречается

Распространенность первичной аменореи варьируется по разным данным от 1,5 до 2%. При этом болезнь вместе со вторичной своей формой занимает 10-15% в структуре заболеваний, связанных с нарушениями репродукции. Это значит, что у 10-15% девушек и женщин, обращающихся к врачам из-за невозможности зачать и выносить ребенка, выявляют отсутствие месячных в течение полугода и более, или полное отсутствие менструаций с 16 лет.

Виды первичной аменореи

Существует две классификации первичной аменореи. В первую очередь выделяют:

  • истинную форму патологии, при которой нет функциональной связи между гипоталамусом, гипофизом, яичниками и маткой и, как следствие, нет цикличных изменений в этих органах, половых гормонов для осуществления циклических изменений эндометрия недостаточно.
  • ложную форму заболевания, при которой функциональная связь между органами существует и циклические изменения есть, однако кровь и отторгающийся эндометрий по каким-либо причинам не могут выходить наружу, например из-за пороков развития шейки матки, влагалища, девственной плевы. Эти состояния требуют вмешательства врача и хорошо поддаются лечению.

Вторая классификация делит первичную аменорею на:

  • патологию с задержкой полового развития – в этом случае выявляется задержка в развитии вторичных половых признаков;
  • заболевание без признаков задержки полового развития – нарушение развития вторичных половых признаков в этом случае отсутствует.

Почему возникает

Первичная аменорея – заболевание, с которым сталкиваются в молодом возрасте. В большинстве случаев причины, вызывающие нарушения, приводящие к появлению комплекса симптомов, являются следствием пороков развития еще в утробе.

Аменорея при задержке полового развития

Задержка полового развития проявляется отсутствием роста молочных желез и оволосения по женскому типу в возрасте более 14 лет. Девочка конституционально может не соответствовать росту и весу, положенному для ее сверстников. При проведении снимков костей тоже выявляется отставание костного возраста к истинному.

Основных причин возникновения первичной аменореи в этом случае две:

Пороки развития гонад

Причиной пороков развития с отсутствием яичников являются генетические аномалии. Эта врожденная патология называется синдромом дисгенезии гонад.

  • дисгенезия гонад — порок развития, при котором в яичниках у девушки отсутствует гормонально-активная ткань, из-за чего эстрогенов в организме недостаточно или они полностью отсутствуют. При исследовании хромосомного набора в генетической лаборатории определяются различные хромосомные нарушения. Вместо ткани яичников в организме по УЗИ или при лапароскопии можно увидеть соединительнотканные тяжи. Гормонов они не выделяют и запаса яйцеклеток в них нет. Частный и классический случай дисгенезии гонад – хромосомный синдром Шершевского-Тернера, при котором отсутствует вторая X-хромосома;
  • синдром тестикулярной феминизации – порок развития, при котором у девушки мужской генотип (XY), но при этом внешность типично-женская.

Нарушения в гипоталамо-гипофизарной системе

Отличительной чертой данного вида аменореи является снижение уровня гормонов (гонадотропинов), вырабатывающихся в головном мозге. Это можно выявить при анализе крови на ФСГ и ЛГ.

Нет гонадотропинов – не стимулируются яичники – нет выделения половых гормонов в яичниках — задержка полового развития – отсутствие менструаций.

Нарушения в системе гипофиз-гипоталамус делятся на 2 группы:

  • функциональные нарушения, они могут быть следствием недоедания, частых стрессов, инфекционных заболеваний, интоксикации, многих хронических заболеваний;
  • органические нарушения – наличие врожденных аномалий строения гипоталамо-гипофизарной системы или опухолей, из-за которых комплекс органов больше не способен выполнять свои функции. Также причиной таких нарушений могут быть последствия менингита или энцефалита.

Аменорея без задержки полового развития

Причина первичной аменореи без задержки полового развития – различные пороки развития половых органов. Например, может наблюдаться полное отсутствие матки (аплазия матки) или гинатрезия – отсутствие естественных отверстий в девственной плеве.

Также имеют место пороки развития, когда яичники есть и выделяют достаточное количество половых гормонов, но у девочки нет матки или не сформировано влагалище.

Отсутствие матки в организме девочки называется синдромом Мейера-Рокитанского-Кюстнера. Яичники при этой болезни выделяют половые гормоны в обычном режиме, и внешне девочка развивается нормально, в соответствии с возрастом. В возрасте 16 и более лет родители обычно приводят девушку на прием, обеспокоенные отсутствием у нее менструаций. При обследовании выявляется отсутствие матки; влагалище обычно короткое, иногда отсутствует, и в этом случае для того, чтобы девушка могла вести нормальную половую жизнь, требуется пластическая операция.

Когда идти к врачу

Особенности при отсутствии менструаций у юных девочек

Когда маме и наблюдающему ребенка врачу следует обеспокоиться отсутствием месячных и предположить наличие болезни:

  • Девочке 16 лет, а месячные не пришли;
  • Девочке 14 лет, но нет признаков начала полового созревания (рост молочных желез, рост волос на лобке, подмышечных впадинах);
  • Прошло уже 3 года со времени роста молочных желез и появления полового оволосения, но нет менструаций;
    Заметное отставание в росто-весовых показателях от нормы в этом возрасте и от сверстников.
  • У девочки после своевременного появления признаков полового созревания в возрасте начала менструации (11-16 лет) появились не циклические кровянистые выделения из половых путей, а циклические боли внизу живота.

Боли могут быть распирающими, с повышением температуры, с ощущением чувства давления на прямую кишку, с затрудненным мочеиспусканием. Циклический болевой синдром может быть обусловлен ежемесячным появлением менструации, скоплением крови в матке и маточных трубах и отсутствием возможности изливаться наружу при пороках развития влагалища, шейки матки и девственной плевы. После диагностики такого состояния оно успешно поддается хирургическому лечению.

В зависимости от причины, вызвавшей нарушение в менструальном цикле, также могут наблюдаться:

  • вирилизация наружных половых органов (неестественное увеличение клитора, например);
  • увеличение роста или активный рост отдельных конечностей (при избытке соматотропного гормона);
  • неврологическая симптоматика (мигрени, головные боли, нарушения зрения) – при опухолях;
  • нарушение оволосения (полное отсутствие волос в лобковой и подмышечной областях);
  • боли внизу живота во время менструации (при отсутствии отверстий в девственной плеве).
Читайте также:  Синдром дауна определить на узи

Синдром Шерешевского-Тернера характеризуется целым рядом признаков. Среди них:

  • низкая масса тела ребенка при рождении;
  • наличие отеков кистей и стоп лимфатического происхождения;
  • наличие крыловидных складок в области шеи;
  • высокое верхнее небо (готическое);
  • большое расстояние между сосками;
  • резкое снижение уровня эстрогена и тестостерона, повышение уровня ФСГ и ЛГ.

Обследование

При диагностике большое значение уделяется сбору анамнеза, а также осмотру пациентки.

Осмотр гинеколога. Просто на осмотре можно увидеть признаки задержки полового развития и пороки развития влагалища и девственной плевы.

Вагиноскопия: осмотр влагалища на всю глубину и шейки матки через физиологическое отверстие в девственной плеве. Выполняется при подозрении на пороки развития половых органов. Процедура безболезненна для девочки, не повреждает естественную девственную плеву, может быть проведена амбулаторно. Осмотр проводится с помощью вагиноскопа: тоненького тубуса с видеокамерой.

Обязательный комплекс обследований:

  • оценка гормонального уровня (уровень тестостерона, эстрогенов, ЛГ и ФСГ);
  • дополнительно исследуются гормоны щитовидной железы, пролактин, кортизол и др.
  • гормональные пробы (с эстрогенами, АКТГ, пргогестероном, дексаметазоном и др.) – заключаются в ведении гормона в организм на протяжении нескольких дней и наблюдении за реакцией организма (начнется менструальное кровотечение или нет);
  • рентгенологическое, КТ- и МРТ-обследование черепа для определения состояния гипофиза, выявления патологий развития турецкого седла, исключения опухолевых процессов;
  • Лапароскопия позволяет уточнить диагноз при наличии пороков развития и дисгенезии гонад;
  • УЗИ-исследование органов малого таза может помочь выявить отсутствие матки; скопление крови в полости матки или в верхнем отделе влагалища при пороках развития шейки матки или нижних отделов влагалища; отсутствие яичников с фолликулами и замещение их соединительнотканными тяжами при дисгенезии гонад; уменьшение размеров матки и яичников («детская» матка).;
  • МРТ малого таза выполняется для дифференциальной диагностики между различными формами пороков развития матки, а также помогает уточнить наличие или отсутствие половых органов в малом тазу.
  • Осмотр генетика и исследование хромосомного набора у девочки позволит выявить генетическую причину аменореи. Определение кариотипа и полового хроматина (используется для достоверной диагностики синдрома Шерешевского-Тернера);
  • Осмотр окулиста и оценка полей зрения (периметрия) проводится для исключения опухоли гипофиза и внутричерепной гипертензии.

Лечение

Заболевание лечит эндокринолог-гинеколог или гинеколог с обязательной консультацией эндокринолога.

При выявлении отклонений в гипофизо-гипоталамической системе и задержке полового развития применяется проба с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ). Если в организме девочки есть положительный ответ на пробу с аналогом ГнРГ, то лечение может быть негормональным. Начинают с применения нейротропных и витаминных комплексов с целью улучшить связь между корой головного мозга, структурами гипоталамуса и гипофиза. В некоторых случаях (особенно если причиной аменореи являются нервные расстройства) это имеет эффект. При отсутствии реакции на пробу с аналогом ГнРГ сразу назначаются гормональные препараты с заместительной целью.

При выявлении опухоли гипофиза проводится ее удаление. Девочка при введении гормонов извне догонит сверстников в развитии и менструальный цикл наладится. Прогноз на деторождение благоприятный, возможно применение ЭКО.

При определении генетических хромосомных отклонений и отсутствии яичников в организме девочки (дисгенезия гонад) необходимо сразу же начать заместительную гормональную терапию, чтобы девочка внешне развивалась в соответствии с возрастом. Если при этом в хромосомном наборе девочки присутствует лишняя Y-хромосома, то перед началом ЗГТ нужно обязательно удалить соединительнотканные тяжи, замещающие яичники. Делается это для того, чтобы предотвратить рост злокачественных опухолей из соединительнотканных тяжей, часто развивающийся при таком хромосомном наборе.

При генетических хромосомных отклонениях и отсутствии нормальных яичников у девочки заместительная гормональная терапия показана длительно, до возраста средней менопаузы. Зачать и родить сама девушка, конечно, не сможет.

Пороки развития влагалища успешно оперируются. Девушки менструируют, живут половой жизнью и зачинают ребенка после пластических операций. При заращении девственной плевы и наличии перегородки во влагалище проводится их рассечение.

Пластическая операция по созданию искусственного влагалища при его отсутствии требует госпитализации в центральные клиники и высокой квалификации оперирующего гинеколога.

При отсутствии матки (синдроме Рокитанского-Кюстнера) иногда также необходима пластическая операция по удлинению влагалища для полноценной половой жизни. Яичники в этой ситуации работают в соответствии с возрастом, заместительная гормональная терапия не показана. Пластических операций по созданию искусственной матки в настоящее время не применяется. При желании иметь ребенка яйцеклетку женщины оплодотворяют с помощью ЭКО, а вынашивает беременность суррогатная мать.

Возможные осложнения

Первичная аменорея, наличие которой игнорируется в течение длительного времени, может привести к:

  • бесплодию (нарушение репродуктивной функции наблюдается в большинстве случаев, тяжело поддается или вовсе не поддается коррекции, нередко единственный выход – ЭКО или суррогатное материнство);
  • остеопорозу – состоянию, при котором разрушительные процессы в костной ткани преобладают над процессами восстановления и, как итог, кости теряют свою прочность;
  • атеросклерозу – отложению на стенках сосудов липидовых бляшек, которые ведут к сужению просвета сосуда и, как следствие, нарушению кровотока;
  • ожирению – нарушение гормонального баланса в организме часто ведет к набору лишнего веса, при котором диеты малоэффективны.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что первичная аменорея – следствие в основном врожденных нарушений, средств ее эффективной профилактики до сих пор не разработано. Многое зависит от первоначального состояния здоровья матери на момент беременности, ее образа жизни. Прогноз при своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный. Женщина, возможно, не сможет самостоятельно зачать или выносить ребенка, но симптомы первичной аменореи не будут сказываться на качестве ее жизни.

Источник

Предыдущая статья
Синдром колиты симптомы и лечение
Следующая статья
От чего у беременной синдром эдвардса
© МКБ 10