Персистирующая легочная гипертензия код мкб

Т. М. Клименко

Легочная гипертензия новорожденных — это клинический синдром, характеризующийся отсутствием возможности легочного кровообращения снижать или поддерживать уже сниженное легочное сосудистое сопротивление при рождении, сопровождается выраженной легочной гипертензией и, вследствие этого, право-левым внутрисердечным шунтированием крови и рефрактерной артериальной гипоксемией. Шунтирование происходит через открытый артериальный проток (ОАП) и/или овальное окно при отсутствии сопутствующих пороков сердца. Приблизительно в 20% случаев шунт происходит только через овальное окно. По различным данным, персистирующее фетальное кровообращение (ПФК) встречается у 8-20% детей с легочной гипертензией и развивается на фоне легочных, внелегочных и сердечных патологических процессов. Без использования современных методов интенсивной терапии и реанимации смертность среди таких больных может достигать 80%. Код по МКБ-10- Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорожденных. Впервые термин «персистирующее фетальное кровообращение» (ПФК) был предложен Герсони в 1969 году и характеризовался как состояние при котором у новорожденных, находившихся на искусственной вентиляции легких 100% кислородом, наблюдалась выраженная гипоксемия с РаО2 менее 37,5 мм рт.ст. при структурно нормально сформированном сердце. В последующем вместо ПФК стал более популярным термин «легочная гипертензия». Легочная гипертензия (ЛГ) подразделяется на «транзиторную легочную гипертензию» (ТЛГ) и «персистирующую легочную гипертензию» (ПЛГ), среди вариантов которой выделяют идиопатическую ЛГ — синоним первичной ПФК. Как правило, причиной ТЛГ является гипоксия любого генеза, причиной ПЛГ — хроническая внутриутробная гипоксия. Принято различать первичную и вторичную формы ЛГ.

•Первичная ЛГ развивается у новорожденных, не имеющих клинические и рентгенологические признаки легочной патологии. Стойкая гипоксемия развивается вскоре после рождения, но при этом уровень PaСО 2 остается нормальным или умеренно сниженным. Возможной причиной является первичное нарушение функции механизмов легочной вазодилятации.

•Вторичная ЛГ возникает у новорожденных с тяжелыми, преимущественно паренхиматозными, заболеваниями легких и усложняет их течение и прогноз. Чаще ЛГ сопровождает синдром аспирации меконием (САМ), пневмонии,

респираторный дистресс-синдром (РДС), диафрагмальные грыжи и другие формы легочной гипоплазии. Легочная вазоконстрикция при этом в значительной степени связана с гипоксией.

По сводным данным, частота ПЛГ составляет 1-3 на 1000 живорожденных, наиболее типичны для доношенных и переношенных новорожденных. Частота ПЛГ почти в 5 раз чаще наблюдается у детей, извлеченных путем кесарева сечения, по сравнению с детьми, рожденными через естественные половые пути. Длительное время считалось, что недоношенные дети имеют недостаточно развитый мышечный слой в артериолах для того, чтобы поддерживать высокое легочное сосудистое сопротивление после рождения, но, по современным представлениям, около 15%-35% детей с ПЛГ составляют недоношенные дети. Развитие гладкой мускулатуры, окружающей легочные артериолы, происходит ближе к концу гестации (более 28 недель), поэтому легочная гипертензия — проблема чаще встречающаяся у переношенных, доношенных и недоношенных детей старше 34 недель гестации. Эмбриональное легочное кровообращение испытывает сильные изменения в структуре и функциях сосудов в процессе их роста. Ввиду того, что плацента, а не легкое, служит органом обмена газа, менее чем 10% смешанной крови, изгнанной из желудочка, циркулирует через легочную сосудистую систему, а большинство крови из правого желудочка выходит в артериальный проток, поступает в аорту, откуда через восходящую аорту к верхним конечностям и голове (рис. 1).

Особенности гемодинамики плода

Рисунок 1. Особенности гемодинамики плода далее

Источник

Достаточно часто пороки в развитии ребенка или же осложнения во время беременности могут стать причиной развития у новорожденных легочной гипертензии. Подобное состояние требует тщательного наблюдения за ребенком от медицинского персонала.

У деток, которые только недавно появились на свет, могут быть проблемы с сердечно-сосудистой системой, что и называется легочной гипертензией у новорожденных. В таком случае присутствует персистирующее сужение легочных артериол, а также повышенное сопротивление сосудов легких. В результате патологии у детей уменьшается легочный кровоток.

При наличии легочной гипертензии у новорожденных в трахее находится незначительное количество мекония – первых фекалий, а также меняется цвет околоплодных вод. Патология может встречаться как у детей, рожденных в срок, так и у переношенных. Объясняется это тем, что гладкие мышцы сосудов особенно активно развиваются только под конец беременности.

В случае с недоношенными детьми легочная гипертензия у новорожденных может начать развиваться только при наличии расстройства дыхания. Из-за патологии начинает повышаться кровяное давление в легочной артерии. В правом отделе сердца, как правило, наблюдаются сбои в работе. Из-за сильной нагрузки на желудочек сердца возникает его полная или частичная дисфункция. Ситуация значительно усложняется при наличии гипокальцемии и гипогликемии – пониженного количества кальция и глюкозы в крови ребенка.

У новорожденного проблемы с дыханием

Статистика заболевания

Чтобы более подробно узнать, что это такое — легочная гипертензия, стоит ознакомиться со статистикой. Заболевание встречается только у 1-2 новорожденных детей на каждую тысячу. Практически 10 % детей, которые нуждаются в интенсивной терапии, страдают легочной гипертензией. Стоит отметить, что большинство из них были рождены в срок или немного переношены.

В несколько раз чаще легочная гипертензия встречается у детей, которые были рождены с помощью кесарева сечения – около 85 % всех случаев. Практически все количество диагнозов было поставлено новорожденным деткам уже в первые трое суток их жизни. Благодаря такой ранней диагностике удается свести к минимуму количество смертей, ведь если вовремя не начать лечение, то примерно 80 % больных малышей могут умереть, прожив всего несколько дней. На сегодняшний день медицине хорошо известно, что это такое — легочная гипертензия, поэтому заболевание поддается лечению.

Причины развития болезни

Главной причиной развития легочной гипертензии как у доношенных, так и у переношенных деток считается хроническая форма асфиксии или же гипоксии. Основным проявлением заболевания будет нарушение в развитии и работе гладкой мускулатуры легочной артерии, что приводит к тяжелому дыханию у ребенка. Также на появление патологии будут влиять следующие факторы:

Повреждение легких гипоксического характера.
Диафрагмальная грыжа может быть причиной легочной гипертензии у новорожденных.
В венозной системе легких произошло повышение давления.
Присутствует обструкция сосудов.
У новорожденного ребенка присутствует сепсис.
Малыш страдает врожденным пороком сердца.
Во время внутриутробного развития наблюдалась задержка в созревании стенок сосудов.

Если стенки сосудов, расположенных в легких, не будут успевать развиваться и созревать, то это приводит к нарушению их строения и тяжелому дыханию у ребенка. В результате этого происходит уменьшение количества сосудов легких, которые могут полноценно функционировать. Код легочной гипертензии у новорожденных по МКБ-10 — Р29.3.

Снимок диафрагмальной грыжи

Существующие факторы риска

Специалисты также выделяют несколько дополнительных факторов, которые могут спровоцировать развитие легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Проток артерии может быть закрытым в связи со следующими причинами:

женщина во время беременности принимала противовоспалительные лекарства нестероидного происхождения;
ацидоз;
новорожденный имеет такое заболевание крови, как полицитемия;
имеет место наследственная предрасположенность;
произошла внутриматочная гипоксемия;
в утробе матери ребенок регулярно подвергался гипоксии;
женщина во время беременности принимала лекарства, которые содержали литий;
другие медикаменты;
выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – это очень сложная и опасная болезнь, которая может стать причиной появления у новорожденного ребенка тромбов, сердечной недостаточности. В таком случае часто наблюдаются нарушения в ритме работы сердца, и ребенок имеет очень маленький вес. В запущенных случаях может быть задержка в развитии малыша или даже летальный исход. В случае этой патологии необходимо как можно скорее определить индивидуальные симптомы и лечение легочной гипертензии назначить.

У женщин во время беременности можно заметить также нарушение ритма сердца плода, а также вынашивание протекает не совсем нормально. Достаточно часто развивается легочная гипертензия у новорожденных при пороке сердца. Дополнительными факторами риска, которые могут спровоцировать развитие этого заболевания, можно назвать тяжелые роды, слишком низкую оценку новорожденного малыша по шкале Апгар.

Беременная женщина принимает таблетки

Формы заболевания

Существуют не только разные симптомы и лечение легочной гипертензии, но и формы этого заболевания. Правильное определение формы также влияет на эффективность лечения. Легочная гипертензия у новорожденного ребенка может быть первичной (ПЛГН). В таком случае сразу же после появления малыша на свет нет никаких четких симптомов патологии, но спустя некоторое время наблюдается стойкая артериальная гипоксемия. Вторичная форма легочной гипертензии сопровождается аспирацией первыми фекалиями ребенка (меконием), пневмонией, легочной вазоконстрикцией (начинает быстро сужаться сосудистый просвет).

Патология может развиваться тремя разными способами. В первой ситуации легочное русло продолжает нормально развиваться и в нем не находят никаких отклонений, но при этом малыш страдает гипоксией, ацидозом и некоторыми другими заболеваниями. Во второй ситуации происходит гипертрофия сосудов, но при этом площадь поперечного сечения не уменьшается. Самым тяжелым считается третий случай, когда происходит гипертрофия стенок сосудов, и данные изменения необратимые.

Стадии развития патологии

В случае с новорожденными детьми патология делится на стадии точно так же, как и у взрослого человека:

Первая стадия считается вполне обратимой, имеет достаточно неплохой прогноз. Диагноз может быть поставлен при наличии показателей артериального давления в легочном стволе, которые достигают отметки в 26-35 мм. рт. ст.
Вторая стадия – показатели давления находятся в пределах 36-45 мм. рт. ст.
Третья стадия – показатели артериального давления увеличиваются до отметки в 46-55 мм. рт. ст.
Четвертая стадия самая тяжелая, и чаще всего ее лечение не приносит положительного результата. В таком случае артериальное давление в легочном стволе будет превышать отметку в 55 мм. рт. ст.

Симптомы болезни

Самым первым симптомом, который проявляется при наличии у ребенка легочной гипертензии, можно назвать одышку, не проходящую даже в состоянии полного покоя. Страдают не только легкие новорожденного, но и другие элементы организма. Достаточно часто присутствуют судороги мышц, спустя некоторое время можно заметить нарушение в полноценном росте и развитии, очень медленно набирается вес. К другим симптомам легочной гипертензии можно отнести:

сразу после рождения начинает развиваться цианоз, присутствует синюшность кожного покрова;
развивается пневмония;
десатурация;
тахипноэ – сильно учащенное дыхание у малыша;
в трахее у ребенка есть незначительное количество мекония;
печень сильно увеличена в размере;
у новорожденного наблюдается диафрагмальная грыжа.

Практически во всех случаях очень сильно понижается артериальное давление, но при развитии легочного криза может быть резкий скачок. В этот же момент возникает пульмональная гипертония. Новорожденные с легочной гипертензией могут страдать гиперкапнией. При наличии такой патологии у ребенка в крови находится слишком много углекислого газа. Если провести рентгенографию, то можно заметить, что сердце незначительно увеличено в размере – присутствует кардиомегалия.

При развитии персистированной легочной гипертензии у детей начинают появляться шумы в сердце. Податливые места грудной клетки втягиваются, а количество углекислого газа увеличивается одновременно с развитием гипоксии малыша. Данные симптомы нельзя устранить только путем проведения кислородотерапии. Подобрать правильное лечение сможет только специалист после тщательного обследования ребенка.

Синюшность кожного покрова у новорожденного

Диагностика патологии

После того как у малыша появились первые признаки легочной гипертензии, врачи проводят тщательное обследование, чтобы исключить наличие данной патологии. Также исключается или подтверждается наличие цианоза, реакции на подачу кислорода для дыхания крохи. Для диагностики используют несколько разных методов, чтобы получить максимально достоверный результат.

Электрокардиография

С помощью ЭКГ можно получить точный результат только при наличии поражения правого желудочка. Также можно определить наличие отклонений в его работе. При этом стоит помнить, что определенные изменения считаются нормой для новорожденного ребенка.

ЭхоКГ

Данный метод не позволят наверняка сказать, что у ребенка присутствует легочная гипертензия. Эхо считается дополнительным методом к ЭКГ, чтобы специалист имел возможность получить развернутую картину проводимой диагностики. ЭхоКГ позволяет определить, есть ли у ребенка врожденные пороки сердца, а также другие отклонения в развитии этого органа. Кроме того, с помощью такого метода диагностики можно максимально точно оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Исследование грудной клетки ребенка с помощью рентгена проводится в большинстве случаев для того, чтобы обнаружить наличие увеличения в размерах правых отделов сердца.

Подтвердить наличие легочной гипертензии у новорожденного ребенка можно также с помощью общего, биохимического анализа крови. Также специалисты проводят исследование газового состава крови, что позволяет точно установить, какой уровень кислорода и углекислого газа находится в ней и какие есть отклонения от нормы. Тест на гипероксию позволяет определить у ребенка количество правого и левого выбора. В качестве дифференциальной диагностики могут использовать гипертоксические, гипервентиляционные тесты. Для окончательного подтверждения диагноза лечащий врач может назначить магнитно-резонансную диагностику.

Лечение заболевания

Терапия данной патологии изначально направлена на то, чтобы привести в порядок (понизить) давление в легочных сосудах. Сразу же проводится лечение кислородом, и оно будет полностью зависеть от того, в каком состоянии находится ребенок. Кислород в организм малыша может поступать через маску или же специализированный аппарат ИВЛ. В результате этого происходит моментальное улучшение оксигенации сосудов. Процедура проводится достаточно медленно, ведь в случае резкого падения уровня углекислого газа в крови повторно начнут сужаться сосуды – повторится приступ вазоконстрикции.

Достаточно часто врачи могут назначить искусственную вентиляцию легких — ИВЛ новорожденных. Благодаря этому легкие достаточно быстро раскрываются. Оксид азота начинает расслаблять гладкие мышцы, что приводит к расширению легочных сосудов. Кроме того, значительно увеличивается кровоток в этом органе. В особо тяжелых случаях дополнительной терапией выступает экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Для поддержания в организме новорожденного ребенка нормального уровня кальция, жидкости, глюкозы используются специальные медикаментозные препараты. При наличии у ребенка сепсиса нельзя обойтись без антибиотиков. Для лечения также используются сосудосуживающие средства, к наиболее распространенным из которых можно отнести «Тубокурарин», «Толазолин», нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Также для лечения могут использоваться специальные препараты для предупреждения развития сердечной недостаточности. К ним относят «Допамин», «Адреналин» и «Добутамин». Иногда могут использоваться лекарства для предупреждения гипоксии, например «Эуфиллин». Чтобы легкие раскрылись окончательно, специалисты могут ввести дозу «Сурфактанта».

Если есть предположения, что легочная гипертензия была спровоцирована инфекцией, то обязательным методом лечения является антибиотикотерапия. Очень редко могут использоваться мочегонные средства или же антикоагулянты. Для их применения должны быть определенные показания, ведь риск использования таких средств весьма велик, что и является отличительной чертой от лечения легочной гипертензии у взрослых.

Лечение новорожденного

Возможные осложнения

Легочная гипертензия – очень опасное заболевание, при наличии которого у новорожденного в несколько раз увеличивается нагрузка на сердце. Как показывает статистика, 8 из 10 детей с подобным заболеванием могут прожить всего несколько дней и умереть из-за острой сердечной недостаточности. Она нарастает слишком быстро, и при этом состояние ухудшается из-за постоянной гипоксемии. Если не начать лечение, то остальные двое детей вряд ли смогут дожить хотя бы до пяти лет.

Также к осложнениям можно отнести тромбоз, отставание в развитии, как в умственном, так и в физическом. Детей, страдающих легочной гипертензией, очень часто беспокоят гипертонические кризы.

Профилактика патологии

Специалисты на сегодняшний день не могут назвать точный список, выполнив пункты которого, можно было бы на 100 % исключить риск развития легочной гипертензии у новорожденного ребенка. Объяснить это можно тем, что никто не застрахован от наиболее распространенных причин возникновения данной патологии. Но при этом будет нелишим выполнение следующих простых советов:

Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни.
Нужно постараться свести к минимуму риск инфицирования плода в утробе матери.
Нельзя принимать никаких медикаментозных средств во время вынашивания ребенка без рекомендации врача или без его контроля.
Нужно выполнять все советы и предписания врача-гинеколога, который наблюдает женщину на протяжении ее беременности.

Беременная женщина ест здоровую пищу

Прогноз

При легочной гипертензии у новорожденных прогноз вполне благоприятный. Если верить статистике, то за последние несколько лет значительно снизилось количество случаев развития легочной гипертензии. Из 1500 беременностей патология встречается только пару раз. Если же вовремя обнаружить болезнь и начать незамедлительное лечение, то 9 из 10 новорожденных детей выживают, и примерно к первому году жизни состояние их здоровья относительно приходит в норму.

Персистирующая легочная гипертензия, которая развивается у новорожденного ребенка, может стать причиной серьезных осложнений и даже летального исхода, чем и опасна легочная гипертензия у новорожденных. В связи с этим нужно как можно быстрее начинать лечение. При появлении первых же признаков стоит обратиться за помощью к специалистам. Чем раньше будет начато лечение, тем больше шансов у ребенка на здоровую и полноценную жизнь. Медицинские сотрудники должны составить протокол лечения персистирующей легочной гипертензии у новорожденного.

Новорожденный ребенок в больнице

Не стоит тянуть время и думать, что все пройдет через пару часов или пару дней. Легочная гипертензия – это то заболевание, при котором счет идет на минуты, и каждый час жизни еще слабого новорожденного ребенка может стать последним. Поэтому терапию нужно начинать как можно быстрее и не терять драгоценное время.

Источник