Перкуторные изменения при различных легочных синдромах

Лекция Легочные синдромы
скачать (58 kb.)

Доступные файлы (1):

содержание

Таблица — Классификация афазии [ справочник ]
Лекция. Основные синдромы нарушения ВПФ (речи) при локальных поражениях головного мозга [ лекция ]
Общийии и местныйосмотр осмотр. Семиотический разбор признаков [ лекция ]
профессора Семисотовой Е.Ф. Диагностика заболеваний почек и мочевыводящих путей общеклиническими методами. Основные синдромы [ лекция ]
по неврологии. Болезни нервной системы [ лекция ]
Информационно-измерительная техника и электроника [ документ ]
Мочевой синдром [ лекция ]
Пропедевтика внутренних болезней. Методы обследования больных при заболеваниях почек [ лекция ]
Щипков А.В. Во что верит Россия. Религиозные процессы в постперестроечной России [ документ ]
Наблюдение и уход за больными с заболеваниями органов дыхания [ реферат ]
Хроническая обструктивная болезнь легких [ реферат ]
Основы медицинских знаний [ лекция ]

1.doc

Легочные синдромы

Профессор Шарипова Х.Ё. Душанбе-2008

(кафедра пропедевтики внутренних болезней)

Синдром нормального содержания воздуха в легких

Причины: Здоровый человек
Жалобы: Жалоб нет
Осмотр: Форма грудной клетки соответствует конституции. Обе половины симметричны, одинаково участвуют в акте дыхания
Пальпация: Легкие дышат равномерно, голосовое дрожание не изменено, проводится одинакого.
Сравнительная перкуссия: Ясный легочной звук.
Топографическая перкуссия: Границы не смещены, подвиж-ность нижних легочных краев сохранена по всем линиям.

Аускультация: На подавляющей поверхности легких–везикулярное дыхание

Синдром долевого уплотнения легкого

Причины: Крупозная пневмония, инфаркт легкого
Жалобы: Озноб, лихорадка постоянная, сухой кашель, затем с мокротой, ржавая мокрота, одышка, боль в грудной клетке
Осмотр: Вынужденное положение на больном боку, гиперемия лица на стороне поражения, герпес на носу и губах, акроцианоз. Больная сторона грудной клетки отстает в акте дыхания.
Пальпация: Голосовое дрожание на больной стороне усилено, резистентность усилена.
Перкуссия: 1 стадия — притупленно-тимпанический звук, 2ст.- тупой перкуторный звук, 3 ст.- притупленно — тимпанический звук.
Аускультация: 1 ст.- ослабленное везикулярное дыхание, незвучная крепитация (crepitatio indux), шум трения плевры. Бронхофония – усилена; 2 ст.-патологическое бронхиальное дыхание, крепитации нет, остаётся шум трения плевры, бронхофония усилена;3 ст.- ослабленное везикулярное дыхание, звучная крепитация, крепитация разрешения (crepitatio redux).
Общий анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз , отмечается токсический сдвиг нейтрофилов влево до юных форм, СОЭ резко увеличен.
Мокрота: В 1-ой стадии мокрота светлая, слизистая → ржавая, содержит фибрин → увеличивается количество мокроты, становится слизисто-гнойной. Рентгенологически: Выявляется усиление лёгочного рисунка → сменяется массивным затемнением лёгочной ткани, соответствующим доле лёгкого.

Причины: Воспалительный экссудат (при плеврите), невоспалитель-ный транссудат (при сердечной недостаточности)
Жалобы: Одышка, сухой кашель, боль в грудной клетке
Осмотр: — Пораженная сторона отстает в акте дыхания, увеличено в объеме, асимметрия грудной клетки, дыхание частое, поверхностное
Пальпация: Голосовое дрожание резко ослаблено или не определяется, резистентность повышена.
Перкуссия: Нижняя граница смещена вверх, подвижность резко ограничена. При плеврите- восходящая линия тупого перкуторного звука (линия Дамуазо –верхняя точка в по задней подмышечной или лопаточной линии, затем спуск к грудине и позвоночнику) . Между этой линией и позвоночником — ∆ Гарлянда (тимпанит), на здоровой стороне — ∆ Раухфуса Грокко (притупление).
Аускультация: Везикулярное дыхание резко ослабленное или отсутствует. Шум трения плевры в верхней зоне. Бронхофония ослаблена или отсутствует.
Общий анализ крови: При плеврите – лейкоцитоз со сдвигом влево, при эмпиеме – выраженный, ускорение СОЭ.
Рентгенологически: Плотная гомогенная тень с косой верхней границей.
Плевральная пункция с исследованием жидкости. Проба Ривальта: экссудат – положительный, т.е. белок больше 2,5 г/л, удельный вес больше 1015; транссудат – проба отрицательная, белок меньше 2,5 г/л, удельный вес ниже 1015.

Синдром наличия воздуха в полости плевры (пневмоторакс)

Причины: Травма, ТБС (прорыв), абсцесс (прорыв в плевру)
Жалобы: Смешанная одышка, боль в груд-ной клетки (давление), сухой кашель
Осмотр: Асимметрия, отставание больной стороны в акте дыхания (бледность, покрыт холодным потом)
Пальпация: Голосовое дрожание резко ослаблено или отсутствует, резистентность повышена
Перкуссия: Тимпанический звук, границы легких смещены вверх
Аускультация: Везикулярное дыхание резко ослабленное или отсутствует. Бронхофония резко ослаблена или отсутствует.
При открытом пневмотораксе – патологическое бронхиальное — металлическое дыхание (громкое, звенящее)
При закрытом пневматораксе – бронхо-везикулярное дыхание
(вдох — везикулярное, выдох – бронхиальное)
Общий анализ крови: Картина характерная основному заболеванию, при повреждении сосудов и кровотечении – выявляется анемия.
Рентгенологически: Отсутствует легочной рисунок, выявляются контуры поджатого легкого, тень сердца и сосудов смещена в противоположную сторону.

Синдром наличия жидкости и воздуха в полости плевры (гидропневматоракса)

Причины: ТБС, абсцесс. Жидкость — внизу, воздух – сверху
Жалобы: Чувство тяжести и давления в грудной клетке, кашель, одышка, сердцебиение
Осмотр: Увеличение пораженной части грудной клетки (легкие поджаты), дыхательных движений нет, акроцианоз, дыхание учащенное, поверхностное
Пальпация: Голосовое дрожание отсутствует, резистентность повышена
Перкуссия: Тимпанический звук – в верхней части, тупой – внизу (между ними четкая, горизонтальная граница), границы легкого смещены вверх.
Аускультация: Патологическое бронхиальное дыхание у позвоночни-ка (компрессионный ателектаз), а над жидкостью и воздухом дыхания нет (Плеск Гиппократа, симптом падающей капли ).
Бронхофония над легочной тканью повышена, а над жидкостью и воздухом – снижена или не определяется.
Общий анализ крови: Анемия – при гемотораксе.
Рентгенологически: Определяется горизонтальный уровень жидкости, отсутствует легочной рисунок, выявляются контуры поджатого легкого, тень сердца и сосудов смещена в противоположную сторону.

Синдром повышенной воздушности легких

Причины: Эмфизема легких
Жалобы: Одышка, кашель с незначительной мокротой
Осмотр: Бочкообразная, эмфизематозная грудная клетка, одутловатость лица, набухание шейных вен, участие вспомогательных мышц в акте дыхания. Пальцы типа барабанных палочек формируются при длительном анамнезе.
Пальпация: Голосовое дрожание ослаблено, межреберные промежутки расширены, резистентность повышена
Перкуссия: Коробочный звук, подвижность ограничена, верхние границы смещены вверх, нижние – вниз.
Аускультация: Везикулярное дыхание равномерно ослаблено
Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность лёгочной ткани, опущение границ лёгких и резкое ограничение подвижности диафрагмы.

Синдром полости в легком

Причины: ТБС, абсцесс, распад опухоли.
Жалобы: Кашель, мокрота выделяется на здоровом боку утром, одышка, кровохарканье
Осмотр: Отставание больной половины грудной клетки в акте дыхания
Пальпация: Голосовое дрожание усилено над полостью, резистентность в норме.
Перкуссия: Тимпанический над пустой полостью, металлический, «шум треснувшего горшка»
Аускультация: Патологическое бронхиальное дыхание. Амфорическое дыхание, если крупная полость соединена с узким бронхом. Иногда крупно и среднепузырчатые хрипы. Бронхофония усилена.
Общий анализ крови при абсцессе: высокий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, иногда да миелоцитов, значительно ускоренная СОЭ.
Характер мокроты: При вскрытии абсцесса выделяться гнойная зелёная мокрота, которая быстро становится буро – грязного цвета, зловонной, до 0,5 – 1 литра в сутки. Мокрота отходит «полным ртом». При стоянии эта мокрота разделяется на 2 – 3 слоя – слизистый, серозный и гнойный (соджержит огромное количество лейкоцитов, эритроцитов, кристаллы холестерина и жирных кислот, эластические волокна и так называемые жировые шары Дитриха — жироперерождённый лёгочный эпителий.
Рентгенологически после опорожнения полости определяется полость в лёгочной ткани с характерным уровнем жидкости, меняющемся в зависимости от положения тела больного.

Синдром полного обтурационного ателектаза

Причины: Опухоли, инородное тело бронха
Жалобы: Кашель сухой, лающий, одышка, иногда повышение температуры
Осмотр: Асимметрия: спадение больной половины и расширение здоровой. Отсутствие дыхательных движений, акроцианоз.
Пальпация: Голосовое дрожание резко ослаблено или не определяется. Резистентность резко снижена.
Перкуссия: Значительно притупленный или тупой перкуторный звук.
Аускультация: «Могильная тишина», нет ни бронхиального, ни везикулярного дыхания.
Общий анализ крови: Картина основного заболевания, возможна анемия.
Мокрота: Скудная, при опухоли легких – возможно кровохарканье в анамнезе.
Рентгенологически: Снижение прозрачности легочной ткани или интенсивное затемнение участка легочной ткани.

Синдром бронхоспазма

Причины: Бронхиальная астма, бронхиты.
Жалобы: Экспираторная одышка (удлиненный выдох), приступы удушья. Осмотр: Вынужденное положение, холодный пот, акроцианоз, набухание шейных вен, небольшая пауза между вдохом и выдохом, межреберные промежутки расширены.
Пальпация: Голосовое дрожание ослаблено, резистентность снижена.
Перкуссия: Коробочный звук, нижняя граница смещена вниз, подвижность ограничена.
Аускультация: Везикулярное дыхание, масса сухих, свистящих хрипов (мелкие), жужжащие, басовые (средные или крупные бронхи).
Общий анализ крови при бронхиальной астме: во время приступа удушья отмечается умеренный лимфоцитоз и эозинофилия.
Характер мокроты: Густая, стекловидная, трудноотделяемая. Микроскопия окрашенного препарата мокроты выявляет большое количество эозинофилов. При исследовании нативного, не окрашенного препарата мокроты выявляется спирали Куршмана (закрученная белково – слизистая нить), хорошо видимую невооружённым глазом , кристаллы Шарко – Лейдена — бесцветные октаэдры из белковых продуктов, высвобождающихся при распаде эозинофилов. Поэтому они встречаются в мокроте, содержащей много эозинофилов, причём больше их в несвежей мокроте.
Рентгенологически — во время приступа бронхиальной астмы определяется повышенная воздушность лёгочной ткани, опущение диафрагмы и резкое ограничение её подвижности.

Скачать файл (58 kb.)

Источник

Синдром
легочного уплотнения:

1.
Инфильтрат (пневмонический, туберкулезный,
эозинофильный).

2.
Инфаркт легкого (тромбоэмболия, тромбоз).

3.
Ателектаз (обтурационный, компрессионный,
синдром средней доли).

4.
Застойная сердечная недостаточность
(застой жидкости в нижних отделах
легких).

5.
Опухоль.

Плевральный
синдром:

1.
Жидкость в плевральной полости
(транссудат, экссудативный плеврит).

2.
Воздух в плевральной полости (пневмоторакс).

Синдром
полости (распадающиеся абсцесс и опухоль,
каверна).

Бронхообструктивный
синдром:

1.
Обтурация или сужение бронха.

2.
Спазм бронха.

Синдром
гипервоздушности легких (различные
виды эмфиземы).

Пикквикский
синдром и синдром апноэ во время сна
(синдром ночного апноэ).

Синдром
дыхательной недостаточности:

1.
Острая дыхательная недостаточность (в
том числе дистресс-синдром взрослых).

2.
Хроническая дыхательная недостаточность.

Выделение
указанных синдромов происходит прежде
всего при использовании основных методов
обследования больного — осмотра,
пальпации, перкуссии, аускультации.

Синдром
легочного уплотнения.

Синдром
легочного уплотнения — одно из наиболее
выраженных проявлений легочных
заболеваний. Сущность его состоит в
значительном уменьшении или полном
исчезновении воздушности легочной
ткани на более или менее распространенном
участке (сегмент, доля, одновременно
несколько долей). Очаги уплотнения
различаются по локализации (нижние
участки, верхушки легких, средняя доля
и т.д.), что также имеет
дифференциально-диагностическое
значение; специально выделяют
субплевральную локализацию очага
уплотнения с вовлечением висцерального
и содружественно париетального листков
плевры, что сопровождается присоединением
признаков плеврального синдрома.
Развитие уплотнения может происходить
достаточно быстро (острая пневмония,
инфаркт легкого) или постепенно (опухоль,
ателектаз).

Различают
ряд разновидностей легочного уплотнения:
инфильтрат (пневмонический очаг) с
выделением склонного к казеозному
распаду туберкулезного инфильтрата;
инфаркт легкого в связи с тромбоэмболией
или местным сосудистым тромбозом;
обтурационный (сегментарный или долевой)
и компрессионный ателектаз (спадение,
коллапс легкого) и гиповентиляция;
вариантом ателектаза является
гиповентиляция средней доли вследствие
обтурации среднедолевого бронха
(бронхопульмональными лимфатическими
узлами, фиброзной тканью), который, как
известно, и в норме недостаточно полно
вентилирует долю — синдром средней доли;
опухоль легкого; застойная сердечная
недостаточность.

Субъективные
проявления синдрома легочного уплотнения
различны в зависимости от природы
уплотнения и рассматриваются при
описании соответствующих заболеваний.

Общим
объективным признаком развивающегося
снижения воздушности соответствующего
уплотнению участка легочной ткани
является асимметрия грудной клетки,
выявляемая при осмотре и пальпации.

Вне
зависимости от природы данного синдрома
при больших очагах уплотнения и их
поверхностном расположении можно
обнаружить выбухание и отставание при
дыхании этого участка грудной клетки
(и только при большом обтурационном
ателектазе возможно втяжение ее),
голосовое дрожание усилено. Перкуторно
определяется притупление (или абсолютная
тупость) в области уплотнения, а при
наличии инфильтрата (пневмония), в
начальной стадии и в период рассасывания,
когда альвеолы частично свободны от
экссудата, а дренирующие бронхи сохраняют
полную проходимость (а значит, содержат
воздух), притупление сочетается с
тимпаническим оттенком перкуторного
звука. Такой же притупленно-тимпанический
оттенок при перкуссии отмечается в
начальной стадии развития ателектаза,
когда в альвеолах еще есть воздух и
сохранено сообщение с приводящим
бронхом. В дальнейшем при полном
рассасывании воздуха появляется тупой
перкуторный звук. Над опухолевым узлом
также отмечается тупой перкуторный
звук.

Аускультативно
в зоне инфильтрата в начальной и конечной
стадиях воспаления, когда в альвеолах
экссудата мало и они расправляются при
поступлении воздуха, выслушиваются
ослабленное везикулярное дыхание и
крепитация. В разгар пневмонии вследствие
заполнения альвеол экссудатом везикулярное
дыхание исчезает и заменяется бронхиальным.
Такая же аускультативная картина
отмечается при инфаркте легкого. При
любом ателектазе в начальной стадии
(гиповентиляция), когда в зоне спадения
еще происходит небольшая вентиляция
альвеол, отмечается ослабление
везикулярного дыхания. Затем после
рассасывания воздуха в случае
компрессионного ателектаза (сдавление
легкого извне жидкостью или газом
плевральной полости, опухолью, при
высоком стоянии диафрагмы) выслушивается
бронхиальное дыхание: остающийся
проходимым для воздуха бронх проводит
бронхиальное дыхание, которое
распространяется на периферию уплотненным
поджатым участком легкого. При
обтурационном ателектазе (уменьшение
просвета приводящего бронха эндобронхиальной
опухолью, инородным телом, сдавление
его извне) в стадии полной закупорки
бронха над безвоздушной зоной никакого
дыхания выслушиваться не будет. Дыхание
также не будет выслушиваться над участком
опухоли. Бронхофония при всех видах
уплотнений повторяет закономерности,
выявленные с помощью определения
голосового дрожания.

При
аускультации над субплеврально
расположенными инфильтратом и опухолью,
а также при инфаркте легкого определяется
шум трения плевры.

Поскольку
нередко при различных вариантах
уплотнения вовлекаются в процесс бронхи,
можно обнаружить разнокалиберные
(влажные хрипы. Особое диагностическое
значение имеет выслушивание мелкопузырчатых
звонких хрипов, свидетельствующих о
наличии вокруг мелких бронхов зоны
инфильтрации, усиливающей возникающие
в бронхах звуковые колебания.

При
сердечной недостаточности выявляется
снижение воздушности легочной ткани,
прежде всего в нижних отделах легких с
обеих сторон, что связано с застоем
крови в малом круге кровообращения. Это
сопровождается укорочением перкуторного
звука, иногда с тимпаническим оттенком,
снижением экскурсии нижнего края легких,
ослаблением везикулярного дыхания,
появлением влажных мелкопузырчатых
хрипов, иногда крепитации.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

Источник

Синдром Гудпасчера

(Син.: геморрагический легочно-почечный синдром, легочный гемосидероз с гломерулонефритом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом) — наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (диффузными внутриальвеолярными кровоизлияниями с гемосидерозом) и поражением почек (гломерулонефритом) .

Этиология. Окончательно не изучена. Некоторые исследователи рассматривают синдром Гудпасчера как аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным поражением сосудов легких и почек.

Клиника

Клиническая картина включает следующие симптомы в комплексе: 1) геморрагической пневмонии; 2) гломерулонефрита; 3) прогрессирующей анемии. Возникают лихорадка неправильного типа, бледность кожи, одышка, кашель с мокротой и примесью крови, гематурия, альбуминурия. Состояние ребенка обычно тяжелое, выражены признаки общей интоксикации. При объективном осмотре, включая и рентгенологическое исследование, обнаруживают картину пневмонии. В крови — анемия, умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. В мокроте могут быть выявлены сидерофаги (макрофаги, содержащие гемосидерин). Заболевание протекает волнообразно, хотя бывают случаи летального исхода в течение нескольких недель.

Лечение

Гормонотерапия по принципам лечения диффузных заболеваний соединительной ткани. Исходная доза преднизолона 1— 3 мг/кг в сутки, постепенно ее снижают и переходят на длительную поддерживающую терапию.

Прогноз. Неблагоприятный. В литературе описаны случаи выздоровления при раннем назначении кортикостероидов до появления выраженных изменений в почках.

Синдром Хаммена Рича

Это редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.

Этиология. Не ясна.

Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение аутосенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.

Клиника

Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмонии, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе н выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек». Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови — полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов.

При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются.

При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.

Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако во время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения. При под-острой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хронической прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными. Выделяют две клинические формы идиопатического диффузного фиброза легких в зависимости от того, нарушается ли диффузия газов в легких. В большинстве случаев диффузионная способность снижена, но у 10—15 % больных она в пределах нормы. У таких больных отмечено более легкое течение процесса, отставание в росте и массе незначительное или отсутствует.

Диагностика

Основана главным образом на характерных клинических признаках болезни.

Дифференциальная диагностика. Следует проводить с аллергическим экзогенным альвеолитом, обусловленным вдыханием различных органических антигенов. Указанное состояние наблюдается у лиц, занимающихся разведением голубей (pigeon Breeder lung). Клинически заболевание очень сходно с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Аллергический экзогенный альвеолит диагностируют на основании обнаружения преципитационных антител против голубиной сыворотки и помета. Исключение антигенных влияний в сочетании с терапией кортикостероидами у таких больных могут привести к выздоровлению. При идиопатическом диффузном легочном фиброзе снижение всех легочных объемов, эластичности легких на фоне терапии кортикостероидами не уменьшается даже при удовлетворительном самочувствии больных и отсутствии обострений процесса.

Лечение

Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5—10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др.). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.

Прогноз. Неблагоприятный.

Синдром Картагенера

Это комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) в др.

Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.

Клиника

С первых лет жизни у ребенка наблюдаются повышенная утомляемость, дыхательная недостаточность, кашель с выделением мокроты. В легких — жесткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы.

Относительная сердечная тупость так же, как и тоны сердца, смещена вправо. У детей до 4—5 лет помимо ринита, этмоидита или синусита превалируют повторные бронхит и пневмония и лишь в более старшем возрасте отчетливо прослеживается клиника бронхоэктатической болезни.

Диагностика

Основана на результатах клинического, рентгенологического и бронхолегочного исследования. В литературе описаны редкие и менее изученные неполные клинические формы синдрома, при которых имеются бронхоэктазы, но отсутствует обратное расположение внутренних органов.

Лечение. Проводится по принципам лечения бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от исхода бронхоэктатической болезни при отсутствии других аномалий развития.

Статья на тему Синдромы болезней легких

Источник