Перипартальная кардиомиопатия код мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Список литературы
Другие названия и синонимы
Кардиомиопатия Мидоуса, Перипартальная болезнь.
Названия
Название: Перипартальная кардиомиопатия.
Перипартальная кардиомиопатия
Синонимы диагноза
Кардиомиопатия Мидоуса, Перипартальная болезнь.
Описание
Перипарциальная кардиомиопатия. Это редкое угрожающее жизни заболевание сердца, которое возникает во время беременности или через несколько месяцев после родов. Клинически заболевание проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затрудненное дыхание при физической нагрузке или ходьбе, учащенное сердцебиение, отечность ног. Отличительной особенностью ХСН с перипартальной ЦМФ является быстрое увеличение. Диагноз ставится на основании жалоб, истории болезни, лабораторно подтвержденной и подтвержденной сердечной недостаточности. Лечение проводится в соответствии с общими принципами лечения сердечной недостаточности с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.
Перипартальная кардиомиопатия
Дополнительные факты
Перипартальная кардиомиопатия (перипартальное заболевание, срединная кардиомиопатия) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже — во втором или третьем триместре беременности. Болезнь впервые была описана французским врачом К. Ритше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 рождений. Перипартальный CMP чаще встречается у людей негроидной расы, поэтому в африканских странах его присутствие значительно выше (1: 100).
Причины
Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не был установлен. Он принимает на себя роль вирусов, вызывающих миокардит (вирус Коксаки А и В, Эпштейна-Барра) и аутоантитела к белкам сердечной мышцы. Перипартальный CMP чаще всего наблюдается у ближайших родственников, что указывает на генетическую предрасположенность. Есть факторы, которые увеличивают вероятность развития PCMP:
• Возраст старше 30 лет.
• История 3 или более рождений.
• многоплодная беременность.
• Высокое артериальное давление во время беременности (гестационная гипертензия).
• преэклампсия.
• Длительное лечение токолитиками (лекарствами, предотвращающими преждевременные роды).
Патогенез
Неизвестный фактор стимулирует окислительный стресс, который, в свою очередь, активирует катепсин D в кардиомиоцитах, белок, который расщепляет гормон пролактин на фрагменты. Один из них, фрагмент 16 кДа, обладает кардиотоксическим эффектом, вызывает сужение сосудов, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток сердца и ингибирует пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.
Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции правого и левого желудочков. Патоморфологические изменения при перинатальной кардиомиопатии неспецифичны и сходны с изменениями при миокардите. Обнаружены диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроз, фиброз, умеренная гипертрофия сердечной мышцы.
Симптомы
Период времени для появления признаков заболевания — от конца второго триместра беременности до 6 месяцев после родов. Чаще всего клиническая картина начинает разворачиваться в течение первого месяца после рождения ребенка. Трудность в распознавании PCMP заключается в том, что его ранние симптомы имитируют физиологические изменения во время беременности.
Эти признаки включают повышенную утомляемость, ухудшение толерантности к физическим нагрузкам, легкие затруднения дыхания, усиливающиеся в положении лежа на спине (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования сердечной недостаточности симптомы ухудшаются. Одышка присутствует даже в состоянии покоя. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отечность стоп и голеней, учащенное сердцебиение. Тянущие боли в правом подреберье начинают беспокоить из-за увеличения размеров печени.
Возможные осложнения
Перипарциальная кардиомиопатия — это серьезное заболевание с множеством осложнений, в том числе со смертельным исходом. При быстро прогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенным шоком. Резкое расширение камер сердца способствует возникновению угрожающих жизни аритмий сердца.
Сгустки крови легко образуются благодаря закрученному движению крови в увеличенных полостях сердца. Следовательно, существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и легочной эмболии у пациентов с PCMP. Ухудшение систолической функции миокарда влияет на плацентарное кровообращение, что приводит к гипоксии плода, задержке развития или пренатальной смерти.
Диагностика
Кардиологи чаще всего контролируют пациентов. Беременные пациенты с перипартальной кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. Во время физического осмотра внимание уделяется опуханию вен шеи, которая усугубляется давлением на печень (гепато-яремный рефлюкс), влажной пневмонией и тупыми шумами в сердце. PCMP дифференцируют с приобретенными пороками сердца, прогрессирующей кардиомиопатией, миокардитом и т. Д.
Поскольку подавляющее большинство случаев PCMP происходит после рождения, выяснение факта беременности имеет большое значение у пациентки с быстро прогрессирующей сердечной недостаточностью. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ишемическая болезнь сердца, пороки сердца) до беременности говорит о PCMP. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, в том числе:
• Лабораторные исследования. В крови обнаружено увеличение фрагмента пролактина 16 кДа и маркера сердечной недостаточности — церебрального натрийуретического пептида (NT-proBNP).
• ЭКГ. Электрокардиограмма показывает признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различные аритмии: мерцательная аритмия, положительное сокращение желудочков и блокада ветви левого луча. Эхокардиография считается основным методом исследования. Расширение всех желудочков, особенно левого желудочка, выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительная атриовентрикулярная недостаточность. Иногда обнаруживаются теменные тромбы, умеренный перикардиальный выпот. Магнитно-резонансная томография позволяет детально оценить структуру сердечной мышцы. Установлено со смешанными результатами Echo-KG.
• Рентгенография ОГК. На рентгенограммах органов, расширении тени сердца, отмечается увеличение сосудистого рисунка вследствие закупорки сосудов легких.
Лечение
После подтверждения диагноза пациент должен быть госпитализирован в кардиологическую больницу. В случае тяжелой недостаточности кровообращения указывается перевод в отделение интенсивной терапии и отделение интенсивной терапии для внутрипортальной баллонной контрпульсации. Несмотря на быстро прогрессирующее течение, почти половина пациентов испытывают спонтанное выздоровление.
Немедикаментозное лечение включает ограничение потребления жидкости до 2 литров в день и хлористого натрия до 3-4 граммов в день. При назначении медикаментозной терапии беременным женщинам необходимо учитывать потенциальное неблагоприятное воздействие определенных лекарств на плод. Рекомендуется:
• Агонисты допаминовых рецепторов. Препараты действуют на основные патогенетические связи PCMP. Они подавляют выработку пролактина и уменьшают образование его кардиотоксического фрагмента (16 кДа). Бромокриптин используется у беременных. После рождения возможна передача на каберголин или хинаголид. Основные лекарства, которые замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.
• Бета-блокаторы. Их назначают в качестве альтернативы ингибиторам АПФ у беременных, а также при наличии тахиаритмий. Сосудорасширяющие препараты используются для снятия спазма сосудов с систолическим давлением более 110 мм Ст. Чтобы уменьшить застой в легких и удалить жидкости, используются тиазидные и кольцевые диуретики.
• Сердечные гликозиды. Для поддержания адекватного сердечного выброса во время артериальной гипотензии указываются дигоксин и левосимендан. Поскольку расширение полостей сердца связано с высоким риском тромбоза, пациентам рекомендуется принимать антикоагулянты (варфарин, ривароксабан). Беременным женщинам разрешен только гепарин.
При тяжелой сердечной недостаточности (фракция выброса левого желудочка составляет менее 40%), которая развивается у беременных, необходимо прерывание беременности путем кесарева сечения. Чрезвычайно тяжелая и устойчивая к лечению перипартальная кардиомиопатия является показателем трансплантации сердца. При стабильных тахиаритмиях, сопровождающихся серьезными нарушениями гемодинамики (критическое падение артериального давления), они прибегают к имплантации дефибриллятора кардиовертера.
Прогноз
Перинатальная кардиомиопатия представляет собой опасное для жизни состояние с высокой смертностью. В зависимости от своевременности диагностики и начала соответствующей терапии уровень смертности колеблется от 7 до 56%. Основными причинами смерти являются аритмия и сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения и недостаточность кровообращения.
Профилактика
Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50% пациентов, перенесших перипартальную IMS, заболевание рецидивирует при повторной беременности; Таким образом, рекомендуется использование различных методов контрацепции. Эффективных методов профилактики не существует.
Список литературы
1. Перипартальная кардиомиопатия. Диагноз, прогноз, значение для материнской смертности/ Королева Е. Б. , Востокова А. А. // Медицинский альманах – 2009 – T. 4, № 9.
2. Перипартальная (послеродовая) кардиомиопатия/ Мостбауер Г. В. // Therapia – 2010 – T. 3, № 45.
3. Кардиомиопатия как причина материнской смертности/ Репина М. А. , Кузьмина-Крутецкая С. Р. //Журнал акушерства и женских болезней – 2007 — №2.
4. Peripartum cardiomyopathy/ Lampert M. Lang R. M. //Am Heart J. – 1995 — №130.
Источник
Перипартальная кардиомиопатия – это редкое жизнеугрожающее заболевание сердца, возникающее во время беременности или в течение нескольких месяцев после родов. Клинически болезнь проявляется классическими симптомами застойной сердечной недостаточности: затруднением дыхания при физической нагрузке или ходьбе, учащенным сердцебиением, отеками на ногах. Отличительная особенность ХСН при перипартальной КМП – быстрое нарастание. Диагноз ставится на основании жалоб, анамнестических данных, лабораторно и инструментально подтвержденной сердечной недостаточности. Лечение проводится по общим принципам терапии ХСН с добавлением агонистов дофаминовых рецепторов.
Общие сведения
Перипартальная кардиомиопатия (перипартальная болезнь, кардиомиопатия Мидоуса) в подавляющем большинстве случаев развивается после родов (в течение 5-6 месяцев), реже – во II или III триместре беременности. Заболевание впервые было описано французским врачом Ц. Рицше в 1849 году. Средняя распространенность составляет 1 случай на 10 000 родов. Перипартальная КМП чаще возникает у лиц негроидной расы, поэтому в африканских странах ее встречаемость намного выше (1:100).
Перипартальная кардиомиопатия
Причины
Несмотря на многочисленные исследования, точный этиологический фактор патологии не установлен. Предполагается роль вирусов, вызывающих миокардит (вируса Коксаки А и В, Эпштейн-Барра), и аутоантител к белкам сердечной мышцы. Перипартальная КМП более часто наблюдается у ближайших родственников, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Существуют факторы, увеличивающие вероятность развития ПКМП:
- Возраст старше 30 лет.
- Наличие 3 и более родов в анамнезе.
- Многоплодная беременность.
- Повышенное артериальное давление в период беременности (гестационная гипертензия).
- Преэклампсия.
- Длительное лечение токолитиками (лекарственными препаратами, предотвращающими преждевременные роды).
Патогенез
Неизвестный фактор стимулирует оксидативный стресс, который, в свою очередь, активирует в кардиомиоцитах катепсин D – белок, расщепляющий гормон пролактин на фрагменты. Один из них, 16кДа фрагмент, обладает кардиотоксическим эффектом, вызывает вазоконстрикцию, дисфункцию и запрограммированную гибель клеток миокарда, подавляет пролиферацию эндотелиальных клеток сосудов.
Все это приводит к расширению полостей сердца, ухудшению насосной функции миокарда правого и левого желудочка. Патоморфологические изменения при перипартальной кардиомиопатии неспецифичны и схожи с таковыми при миокардитах. Выявляется диффузная дегенерация, очаги миоцитолиза, некроза, фиброза, умеренная гипертрофия волокон миокарда.
Симптомы перипартальной кардиомиопатии
Временной промежуток возникновения признаков заболевания – от конца II триместра беременности до 6 месяца после родов. Наиболее часто клиническая картина начинает разворачиваться в течение первого месяца после рождения ребенка. Трудность распознавания ПКМП заключается в том, что ее ранние симптомы имитируют физиологические изменения при беременности.
К таким признакам можно отнести повышенную утомляемость, ухудшение переносимости физических нагрузок, небольшое затруднение дыхания, усиливающееся в лежачем положении (ортопноэ). Из-за быстрого прогрессирования ХСН симптомы усугубляются. Одышка присутствует даже в покое. Появляются ноющие боли в области сердца, головокружение, отеки на стопах и голенях, учащенное сердцебиение. Начинают беспокоить тянущие боли в правом подреберье из-за увеличения размеров печени.
Осложнения
Перипартальная кардиомиопатия является тяжелым состоянием с большим количеством осложнений, в том числе фатальных. При быстропрогрессирующем течении возможно развитие острой сердечной недостаточности с отеком легких или кардиогенным шоком. Резкая дилатация камер сердца способствует возникновению жизнеугрожающих нарушений ритма сердца.
Из-за вихревого движения крови в расширенных полостях сердца легко образуются тромбы, поэтому у больных ПКМП существует высокий риск кардиоэмболического инсульта и ТЭЛА. Ухудшение систолической функции миокарда неблагоприятно сказывается на плацентарном кровообращении, что приводит к внутриутробной гипоксии плода, задержке развития или антенатальной гибели.
Диагностика
Чаще всего больных курируют врачи-кардиологи. Беременные пациентки с перипартальной кардиомиопатией находятся под совместным наблюдением кардиолога и акушера-гинеколога. При физикальном осмотре обращают внимание на набухание шейных вен, усиливающееся при надавливании на печень (гепатоюгулярный рефлюкс), влажные хрипы в легких, глухость тонов сердца. ПКМП дифференцируют с приобретенными пороками сердца, дилатационной кардиомиопатией, миокардитами и пр.
Поскольку преобладающее число случаев ПКМП приходится на послеродовый период, большое значение имеет уточнение факта беременности у пациентки с быстропрогрессирующей ХСН. Отсутствие каких-либо кардиологических заболеваний (ИБС, пороки сердца) до начала гестации свидетельствует в пользу ПКМП. Для уточнения диагноза проводится дополнительное обследование, включающее:
- Лабораторные исследования. В крови обнаруживается повышение фрагмента пролактина 16кДа и маркера сердечной недостаточности – мозгового натрийуретического пептида (NT-proBNP).
- ЭКГ. На электрокардиограмме отмечаются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, различные нарушения ритма: фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса.
- Эхо-КГ. Эхокардиография считается основным методом исследования. Выявляется расширение всех камер сердца, особенно левого желудочка, выраженное снижение фракции выброса (45-50%), относительная атриовентрикулярная недостаточность. Иногда встречаются пристеночные тромбы, умеренный перикардиальный выпот.
- МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет провести детальную оценку структуры миокарда. Назначается при неоднозначных результатах Эхо-КГ.
- Рентгенография ОГК. На рентгенограмме органов отмечается расширение тени сердца, усиление сосудистого рисунка за счет венозного полнокровия сосудов малого круга кровообращения.
Лечение перипартальной кардиомиопатии
Консервативная терапия
После подтверждения диагноза больных обязательно госпитализируют в кардиологический стационар. При тяжелой недостаточности кровообращения показан перевод в отделение реанимации и интенсивной терапии для проведения внутриаортальной балонной контрпульсации. Несмотря на быстропрогрессирующее течение, почти у половины пациенток наблюдается спонтанное выздоровление.
Немедикаментозное лечение включает ограничение приема жидкости до 2 литров в сутки и поваренной соли до 3-4 граммов в сутки. При назначении лекарственной терапии беременным необходимо учитывать потенциальный нежелательный эффект некоторых медикаментов на плод. Рекомендованы:
- Агонисты дофаминовых рецепторов. Препараты действуют на главное патогенетическое звено ПКМП. Подавляя выработку пролактина, они снижают образование его кардиотоксического фрагмента (16кДа). У беременных применяется бромокриптин, после родов возможен перевод на каберголин или хинаголид.
- Ингибиторы АПФ. Основные лекарственные средства, замедляющие прогрессирование сердечной недостаточности.
- Бета-адреноблокаторы. Назначаются как альтернатива ингибиторам АПФ беременным женщинам, а также при наличии тахиаритмий.
- Вазодилататоры. Сосудорасширяющие медикаменты используются для снятия вазоспазма при систолическом давлении более 110 мм рт. ст.
- Диуретики. С целью уменьшения застойных явлений в легких и выведения жидкости применяются тиазидные и петлевые мочегонные препараты.
- Сердечные гликозиды. Для поддержания адекватного сердечного выброса при артериальной гипотензии показаны дигоксин, левосимендан.
- Антикоагулянты. Так как дилатация сердечных полостей сопровождается высоким риском тромбообразования, пациенткам рекомендован прием антикоагулянтов (варфарина, ривароксабана). Беременным разрешен только гепарин.
Хирургическое лечение
При выраженной ХСН (фракция выброса левого желудочка достигает менее 40%), развившейся у беременных, требуется прерывание беременности путем кесарева сечения. Крайне тяжелая, резистентная к консервативной терапии перипартальная кардиомиопатия служит показанием к трансплантации сердца. При устойчивых тахиаритмиях, сопровождающихся грубыми гемодинамическими нарушениями (критическое падение артериального давления), прибегают к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.
Прогноз и профилактика
Перипартальная кардиомиопатия – жизнеугрожающее состояние с высоким процентом летальности. В зависимости от своевременности диагностирования и начала грамотной терапии частота летальных исходов составляет от 7 до 56%. Основными причинами смерти выступают нарушения ритма и проводимости сердца, тромбоэмболические осложнения, недостаточность кровообращения.
Полное восстановление насосной функции сердечной мышцы после лечения наблюдается в 50-65% случаев. У 30-50%, перенесших перипартальную КМП, при повторной беременности происходит рецидив заболевания, поэтому им рекомендуется применение различных методов контрацепции. Эффективных методов профилактики не существует.
Источник