Передается по наследству синдром wpw
Одно из заболеваний сердечнососудистой системы – синдром Вольфа Паркинсона Уайта. Недуг представляет собой сердечные дисфункции, связанные с ускорением движения импульсов в мышце. Синдром WPW назван в честь людей, впервые описавших ее – докторов Уайта и Вольфа Паркинсона (аббревиатура содержит их инициалы).
Синдром WPW – редкая аномалия, которая обычно начинает формироваться в раннем возрасте
В норме сокращения предсердий и желудочков совершаются поочередно. Их вызывают импульсы, которые следуют из синусового узла. Они идут к предсердиям, а затем к атриовентрикулярной точке. Этот путь считается нормой. При аномалии импульс движется по дополнительным каналам, вследствие чего достигает финиша раньше чем нужно. Происходит предвозбуждение желудочков. Аномалия ведет к развитию серьезных нарушений сердечного ритма – тахиаритмий.
Синдром не считается распространенным. Диагностируется у менее одного процента людей. Начало развития заболевания чаще выпадает на детский, подростковый или юношеский возраст. Реже процесс запускается у взрослых людей. Синдром может долго протекать бессимптомно и проявиться в любом возрасте. Мужчины более подвержены этому недугу, чем женщины.
Причины развития синдрома
Синдром WPW сердца – врожденное заболевание. Его провоцируют сохранившиеся дополнительные атриовентрикулярные соединения, которые на ранних этапах внутриутробного развития человека имеются у каждого эмбриона. При нормальном течении событий они постепенно истончаются и после двадцатой недели беременности исчезают. При аномалиях развития каналы остаются. Кардиогенез таким образом остается незавершенным.
Синдром ВПВ может передаваться ребенку от родителей
Примерно в трети случаев синдром ВПВ сочетается с пороками сердца и связан с ними. Речь, например, идет об аномалии Эбштейна, пролапсе митрального клапана и других. При этих заболеваниях у больного деформированы перегородки сердца, соединительные ткани страдают от процесса дисплазии, что и ведет к развитию синдрома.
ВПВ может носить наследственный характер. Если патология диагностирована у родственников, дополнительных каналов часто выявляется не один, а множество.
Несмотря на врожденность, проявляется заболевание в разном возрасте или не дает о себе знать вовсе. Спровоцировать его развитие способны следующие факторы:
- злоупотребление алкоголем;
- курение;
- стрессы;
- частое эмоциональное перевозбуждение;
- пристрастие к кофе.
Выявить аномалию желательно как можно раньше, чтобы обезопасить себя от осложнений. Синдром ВПВ сердца способен вызвать состояния, угрожающие жизни.
Вредные привычки и нервные нагрузки могут стать “толчком” для формирования патологии
Классификация заболевания
Медики склонны разделять заболевание на синдром и феномен. Для первого характерны аномалии строения и симптомы. Феномен предусматривает только нарушения сердца в виде дополнительных каналов. Проявления заболевания при нем отсутствуют. Всего существует четыре формы:
- Манифестирующая характеризуется антеградным (от старта к финишу) и ретроградным прохождением импульсов. Симптоматическая картина выраженная.
- Скрытый синдром WPW – импульсы следуют по дополнительным каналам только ретроградно. Заболевание протекает в скрытой форме. Выявить недуг при помощи электрокардиограммы невозможно.
- Интермиттирующая, или перемежающийся синдром – импульс следует антеградно то по дополнительному, то по основному пути. Кардиограмма фиксирует предвозбуждение, а уже спустя несколько секунд не выявляет его.
- Преходящий синдром WPW – предвозбуждение желудочков происходит периодически. Аномалия не носит постоянный характер. Выявить болезнь возможно не всегда. Она никак не дает о себе знать длительное время, кардиограмма показывает норму. Если симптомы у пациента отсутствуют, говорят не о синдроме, а о феномене WPW.
В зависимости от клинической картины выделяют четыре формы заболевания
Еще различают синдром WPW тип А и тип В. Первый считается более редким. При нем дополнительный путь располагается в левой части сердца. Предвозбуждению поддается соответствующий желудочек. Второй характеризуется противоположной локализацией каналов. Фиксируется аномальное «поведение» правого желудочка.
Симптоматическая картина
Симптомы синдрома Вольфа Паркинсона Уайта могут проявиться не сразу или отсутствовать вовсе. Если до сорока лет заболевание не дает о себе знать, скорее всего, ситуация не изменится и в дальнейшем. Асимптомная форма редко переходит в иную.
Периодическим проявлением болезни характеризуются интермиттирующий синдром WPW и преходящий. Приступы заболевания способны спровоцировать физические или эмоциональные перегрузки, употребление спиртного, курение. Но зачастую самочувствие ухудшается безо всяких видимых причин.
Главным симптомом синдрома считается нарушение ритма, при котором пациент ощущает пульсацию, трепыхание сердца в груди, его замирание. Человеку может казаться, что он задыхается.
Сопутствующими признаками выступают:
- головокружение;
- одышка;
- общая слабость;
- шум в ушах;
- боль за грудиной.
Иногда во время приступа повышается потоотделение. В серьезных случаях случаются обмороки. Зачастую аритмия проявляется в раннем детском возрасте. Если до пяти лет она не прекратилась, вероятность того, что симптомы исчезнут в будущем – 25%. Заболевание может на какой-то период времени затаиться, но затем латентное течение сменяется рецидивами.
Длительность приступов колеблется от секунд до часов. При этом частота у всех больных разная. Иногда аритмия дает о себе знать пару раза в год, а кого-то мучает ежедневно. В последнем случае требуется серьезная медицинская помощь. Обращаться к доктору следует уже после второго-третьего приступа.
Нередко приступы у больных сопровождаются повышенной потливостью
Диагностика заболевания
Как правило, можно выявить признаки WPW синдрома на ЭКГ (электрокардиограмме). Доктор начинает обследование со сбора анамнеза. В ходе беседы с пациентом врач расспрашивает об особенностях проявления болезни (при каких обстоятельствах учащается ритм, сколько длится приступ, присутствуют ли сопутствующие симптомы).
Также интересуется наличием сердечнососудистых заболеваний у близких родственников, составляя семейный анамнез. Еще один важный этап – визуальный осмотр. Берутся во внимание:
- оттенок кожных покровов;
- состояние ногтевых пластин и волос;
- периодичность дыхания и его особенности (присутствуют хрипы в легких или нет);
- шумы в сердце.
Чтобы исключить или выявить сопутствующие заболевания, прежде чем отправлять человека с подозрением на синдром Вольфа Паркинсона Уайта на ЭКГ, проводятся лабораторные анализы. На общее исследование берется моча. Что касается крови, то помимо такого анализа делается еще биохимический и гормональный.
Внешние проявления патологии врач может заметить при общем осмотре пациента
Электрокардиография, которую проходят пациенты, обратившиеся с описанными выше симптомами, способна показать специфические изменения в работе сердца. Дельта волна на ЭКГ легко фиксируется в момент предвозбуждения желудочка. Однако не всегда данный метод обследования приносит результат.
При некоторых формах заболевания WPW синдром на ЭКГ не проявляется. Для прояснения картины применяются:
- Суточный мониторинг электрокардиограммы по Холтеру.
- Эхокардиография, позволяющая выявить аномальные изменения структуры сердечной мышцы.
- Электрофизическое исследование, при котором через пищевод к области сердца вводится зонд и четко фиксируется поведение мышцы. Также может быть специально вызван приступ тахикардии для анализа ее особенностей.
- Электрофизиологическое обследование, при котором зонд вводится через бедренную вену прямо в сердечную мышцу. Благодаря этому врач получает точную информацию.
ЭКГ не всегда позволяет диагностировать наличие патологии
В результате комплексного обследования устанавливается точный диагноз. От него уже зависит тактика лечения, которая будет применяться.
Способы лечения
Если аритмия при заболевании отсутствует, лечение синдрома ВПВ не проводится. В других случаях оно может быть консервативным и хирургическим. Первое предусматривает прием антиаритмических препаратов для предотвращения приступов (Кордарон, Пропанорм).
Однако далеко не все средства из данной группы можно принимать больным с ВПЧ. К запрещенным относятся сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы. Ни в коем случае нельзя назначать препараты себе самостоятельно. Некоторые лекарства способны существенно ухудшить состояние и привести к необратимым последствиям.
Снять сердцебиение помогает воздействие на блуждающий нерв. Его оказывают, с умеренной силой надавливая на глазные яблоки полминуты. Еще один способ – задержать дыхание и сильно напрячь мышцы живота.
Эффективное лечение WPW синдрома – радиочастотная абляция. Она предусматривает нейтрализацию клеток, вызывающих нарушение ритма, электрическим током. Доступ последнего к сердцу обеспечивается за счет катетера. Операция не относится к хирургическим, считается малоинвазивной. Проводится под местным наркозом.
Регулярные приступы у больного служат показанием для проведения операции
Хирургическое лечение синдрома Вольфа Паркинсона Уайта показано при частых приступах (более одного в неделю), не результативности консервативных методов или их нежелательности (молодой возраст). Также к РЧА прибегают, если синдром сопровождается нарушением кровообращения, обмороками, выраженной гипотонией или сильной слабостью.
Прогноз и профилактика
У заболевания, протекающего бессимптомно, прогноз благоприятный. Лечения оно не требует, противопоказания к работе и спорту при синдроме ВПВ такой формы не озвучиваются докторами. Но придерживаться золотой середины – обязательно. Перегрузок допускать нельзя.
При выраженной симптоматической картине внезапная смерть от аритмии наступает редко. Таких случаев фиксируется менее одного процента. Риск повышается из-за приема некоторых антиаритмических лекарств.
Специальной профилактики патологии нет, поскольку болезнь врожденная. Людям, у которых выявлен ВПВ синдром на ЭКГ или посредством других методов, показано избегать вредных привычек, физических и эмоциональных перегрузок. Они должны регулярно посещать доктора и принимать антиаритмические препараты для предотвращения приступов. Самолечение при данном недуге исключено.
На видео подробно рассказывается об особенностях протекания синдрома ВПВ у детей:
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как асистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].
Общие сведения[править | править код]
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2209 дней] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.
Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]
Этиология[править | править код]
Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта[7].
Клиническая картина[править | править код]
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика[править | править код]
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение[править | править код]
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Однако несколько исследований говорят о том, что несмотря на применение этого способа лечения, риск фибрилляции предсердий остаётся высоким по сравнению с населением в целом[7].
Течение и прогноз[править | править код]
Достоверность этого раздела статьи поставлена под сомнение. Необходимо проверить точность фактов, изложенных в этом разделе. |
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW наступает обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Смертность[править | править код]
Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта наступает примерно у 0.25 — 0.39 % больных ежегодно[7].
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
Источник