Педиатрия двс синдром что это такое
Главная —
Заболевания —
ДВС-синдром
ДВС-синдром — это приобретенное нарушение свертывающей системы крови, возникающее в результате чрезмерного образования факторов свертывания, которые вызывают появление тромбов (сгустков крови) в мелких кровеносных сосудах, что сопровождается повреждением органов и тканей, а затем повышенной кровоточивостью.
ДВС-синдром — это не самостоятельное заболевание, а осложнение имеющегося болезненного процесса. Он « дозозависим», то есть его выраженность тем больше, чем сильнее тяжесть основного заболевания.
ДВС-синдром всегда мультисистемен, то есть даже, если основное заболевание развивается только в одном органе, при развитии ДВС-синдрома неизбежно вовлечение всего сосудистого русла, всех органов и систем.
Симптомы ДВС-синдрома
Все симптомы ДВС-синдрома объединены в несколько синдромов (устойчивая совокупность симптомов, объединенных единым развитием).
- Нарушение кровотока в различных органах за счет образования тромбов (сгустков крови) в мелких сосудах.
- Кожа: синий цвет ушей и кончика носа, синие пальцы ног, образование язв (глубоких дефектов).
- Нервная система: нарушение чувствительности и движений, утрата сознания, искаженное восприятие действительности.
- Дыхательная система: разрушение ткани легких и замена на рубцовую ткань. Характеризуется выраженным учащением дыхания, риском отека (накопления жидкости) легких.
- Пищеварительная система — язвы (глубокие дефекты) желудка и кишечника.
- Печень: развитие печеночной недостаточности, сопровождающейся желтухой (желтым окрашиванием кожи, глаз, полости рта и др.).
- Система крови: разрушение эритроцитов (красных клеток крови), приводящее к желтому окрашиванию кожи и глаз.
- Почки: уменьшение объема выделяемой мочи, нарушение всех функций почек.
- Надпочечники: развитие острой надпочечниковой недостаточности. Характеризуется молниеносным ухудшением состояния, тяжелым поражением нервной системы (потеря сознания, судороги), повышением температуры тела, падением артериального давления, рвотой, поносом, обезвоживанием, нарушениями работы легких и сердца.
- Гемокоагуляционный шок — резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
- Геморрагический синдром:
- обширные подкожные кровоизлияния;
- кровотечения из носовой и ротовой полостей;
- рвота кровью; примесь крови в моче и кале;
- кровоизлияния в полости тела и внутренние органы;
- кровотечения из ран, возникшие в результате операций и травм (при их наличии);
- кровотечения из мест инъекций (мест прокола кожи шприцем при введении лекарств).
Формы
В зависимости от причины возникновения различают:
- тяжелые инфекции;
- хирургические вмешательства;
- злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли;
- реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
- острые отравления.
В зависимости от стадии выделяют:
- гиперкоагуляцию (повышенная свертываемость крови);
- переходную стадию (характеризуется одновременным наличием кровотечений и сгустков крови внутри сосудов);
- гипокоагуляцию (сниженная свертываемость крови и кровотечения);
- исход — неблагоприятный или восстановление. Возможно повторное чередование разных фаз, а также длительная стабилизация процесса в первых двух фазах.
Клиническое течение может быть:
- острым (молниеносным) – время развития составляет от нескольких часов до суток;
- подострым – развивается в течение дней и недель;
- хроническим (затяжным) – продолжается месяцы и годы;
- волнообразным – периоды образования сгустков крови внутри сосудов многократно сменяются периодами повышенной кровоточивости.
Причины
Причины ДВС-синдрома:
- тяжелые инфекции (вирусные, бактериальные, грибковые и др.);
- хирургические вмешательства;
- злокачественные (то есть растущие с повреждением окружающих тканей) опухоли (опухоли крови, рак легкого, яичника, молочной железы и др.);
- реакции повышенной чувствительности на переливание компонентов крови;
- острые отравления (кислоты, щелочи, змеиные яды).
Факторы риска ДВС-синдрома:
- большая кровопотеря;
- длительная операция, особенно в условиях искусственного кровообращения (когда кровь по телу перекачивает не сердце, а механический насос);
- значительное снижение артериального давления по любой причине;
- тяжелые инфекции;
- тяжелые заболевания любых внутренних органов.
LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!
Диагностика
- Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, уменьшение объема выделяемой мочи, снижение артериального давления, общая слабость и другие симптомы, с чем пациент связывает их возникновение).
- Анализ анамнеза жизни.
- Выявляются возможные причины ДВС-синдрома, например, операции, укусы змей, тяжелые инфекции и другие факторы.
- Выясняется, есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания.
- Отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания.
- Имеет ли пациент вредные привычки.
- Принимал ли он длительно какие-нибудь препараты.
- Выявлялись ли у него опухоли.
- Контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.
- Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным.
- Анализ крови. Может определяться:
- снижение количества эритроцитов (красных клеток крови, норма 4,0-5,5х109г/л);
- уменьшение уровня гемоглобина (особого соединения внутри эритроцитов, переносящего кислород, норма 130-160 г/л у);
- изменение формы эритроцитов и появление фрагментов эритроцитов (шистоцитоз) за счет разрезания их нитями фибрина (основой сгустков крови);
- количество лейкоцитов (белых клеток крови, норма 4-9х109г/л) зависит от основного заболевания, может быть нормальным, реже повышенным или сниженным;
- количество тромбоцитов (кровяных пластинок, склеивание которых обеспечивает свертывание крови) снижается (норма 150-400х109г/л).
- Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.
- Биохимический анализ крови. Определяется уровень:
- холестерина (жироподобное вещество);
- глюкозы (простого углевода);
- креатинина (продукт распада белка);
- мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки);
- электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.
- Исследование свертывающей и противосвертывающей (то есть растворяющей сгустки крови) системы.
- Длительность кровотечения оценивается при прокалывании пальца или мочки уха. При ДВС-синдроме этот показатель увеличивается.
- Время свертывания крови. Оценивается появление сгустка в крови, набранной из вены пациента. Для стимуляции свертывания крови добавляются разные вещества, что позволяет анализировать разные этапы свертывания крови. В зависимости от добавленного вещества, анализ называется по-разному (например, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время и др.). Время свертывания крови удлиняется, так как развивается дефицит факторов свертывания вследствие их повышенного расхода в мелких сосудах пациента.
- D-димер и продукты деградации фибрина (ПДФ) – вещества, выделяемые при распаде сгустков крови, – появляются при растворении сгустков крови. В норме сгустки крови и продукты их распада в крови отсутствуют.
- Проба щипка. Оценивается появление подкожных кровоизлияний при сдавлении складки кожи под ключицей. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Проба жгута. На плечо пациента накладывается жгут на 5 минут, затем оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Манжеточная проба. На плечо пациента накладывается манжета для измерения артериального давления. В нее нагнетается воздух до давления 90-100 мм рт.ст. на 5 минут. После этого оценивается возникновение кровоизлияний на предплечье пациента. Проба положительна за счет снижения количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой стенки.
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов с допплеровским исследованием кровотока по сосудам. Позволяют оценивать нарушения структуры внутренних органов и появление сгустков крови в крупных сосудах.
- Спиральная компьютерная томография (СКТ) – метод, основанный на проведении серии рентгеновских снимков на разной глубине – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, основанный на выстраивании цепочек воды при воздействии на тело человека сильных магнитов, – позволяет получить точное изображение исследуемых органов и возможное наличие сгустков крови.
- Возможна также консультация терапевта.
Лечение ДВС-синдрома
Больные нуждаются в немедленном направлении или переводе в реанимационное отделение, обязательном привлечении к лечебному процессу реаниматологов (специалистов по оказанию экстренной помощи), трансфузиологов (специалистов по переливанию компонентов крови) и специалистов по нарушениям системы свертывания крови.
- Ликвидация основной причины, вызвавшей ДВС, например:
- при инфекционных заболеваниях – лечение инфекции (например, антибиотики – препараты, вызывающие гибель или прекращение роста и размножения бактерий, а также противовирусные, противогрибковые препараты);
- в случае невозможности быстрого устранения причины (например, при большом размере злокачественной опухоли, то есть опухоли, растущей с повреждением окружающих тканей) необходима длительная профилактика ДВС-синдрома.
- Нормализация кровотока:
- плазмозаменители – растворы, заменяющие жидкую часть крови, – для обеспечения нормального объема циркулирующей крови (ОЦК);
- спазмолитики – препараты, расширяющие мелкие сосуды;
- вазопрессоры – препараты, способствующие нормализации пониженного артериального давления.
- Нормализация свертывания крови:
- применение прямых антикоагулянтов (препаратов, препятствующих свертыванию крови) для прекращения образования новых сгустков крови;
- внутривенное введение свежезамороженной плазмы (жидкой части крови донора. Быстрое замораживание плазмы сохраняет в ней факторы свертывания). Восполняет дефицит всех факторов свертывания, способствует остановке кровотечений;
- переливание тромбоцитарной массы (донорских тромбоцитов – кровяных пластинок) выполняется при массивных кровотечениях за счет снижения уровня тромбоцитов;
- плазмаферез – аппаратный метод очистки крови.
- Переливание эритроцитарной массы (эритроцитов, то есть красных клеток крови, донора) проводится при развитии выраженной анемии (значительное снижение гемоглобина – особого вещества эритроцитов, переносящего кислород).
- В зависимости от развившегося поражения внутренних органов проводится лечение этих нарушений (например, искусственная вентиляция легких – то есть дыхание с помощью аппарата – при дыхательной недостаточности).
Осложнения и последствия
Осложнения ДВС-синдрома.
- Нарушение функций всех органов за счет прекращения в них кровотока по мелким сосудам вследствие наличия тромбов – сгустков крови.
- Гемокоагуляционный шок – резкое снижение артериального и центрального венозного давления (давления в самых крупных венах) с ухудшением состояния всех внутренних органов.
- Кровотечения и кровоизлияния.
- Постгеморрагическая анемия – снижение уровня гемоглобина (особого вещества эритроцитов – красных клеток крови, – переносящего кислород) вследствие большой потери крови при кровотечениях и кровоизлияниях.
- Анемическая кома – утрата сознания с отсутствием реакции на внешние раздражители вследствие недостаточного поступления кислорода к головному мозгу после значительной кровопотери.
Последствия ДВС-синдрома: без лечения погибает практически каждый пациент с ДВС-синдромом. Своевременное полноценное лечение позволяет выжить каждым четверым из пяти больных.
Профилактика ДВС-синдрома
- Своевременное устранение причин, способных привести к развитию ДВС-синдрома (то есть полноценное лечение опухолей и т. д.).
- Проведение хирургических операций наименее травматичным способом.
- При наличии серьезных инфекционных заболеваний к противомикробной терапии желательно добавлять антикоагулянты (препараты, препятствующие свертыванию крови).
- Предотвращение укусов змей и отравлений химическими веществами.
- При кровопотере, не превышающей одного литра, следует восполнять объем потерянной крови не цельной донорской кровью, а плазмой (жидкой частью крови) или плазмозаменителями (растворами, выполняющими некоторые функции плазмы).
- Авторы
Longo L.D. Harrison’s Hematology and Oncology. McGraw-Hill Medical, 2010, 768 p.
Абдулкадыров К.М. Гематология. М.: ЭКСМО, СПб.: Сова, 2004. – 928 с.
Алексеев Н.А. Анемии. СПб.: Гиппократ, 2004. — 512 с.
Альпидовский В.К. и др. Миелопролиферативные заболевания. Москва: РУДН, 2012. — 32 с.
Андерсон Ш., Поулсен К. Атлас гематологии. М.: Логосфера, 2007. — 608 с.
Булатов В.П., Черезова И.Н. и др. Гематология детского возраста. 2-е изд., доп. и перераб. – Казань: КГМУ, 2005. – 176 c.
Воробьев А.И. (ред.). Руководство по гематологии. Том 3. М.: Ньюдиамед, 2005.- 416 с.
Дроздова М.В. Заболевания крови. СПб, Звезда, 2009. – 408 с.
Кобец Т.В., Бассалыго Г.А. Курс лекций по детской гематологии. Симферополь: КМУ им. С. И. Георгиевского, 2000. – 77 с.
Козинец Г.И. (ред.) Практическая трансфузиология. М.: Практическая медицина, 2005. –544 с.
Кузнецова Е.Ю., Тимофеева Л.Н. (сост.) Внутренние болезни: гематология. Красноярск: КрасГМУ, 2010. — 114 с.
Луговская С.А., Почтарь М.Е. Гематологический атлас. Тверь: Триада, 2004. – 242 с.
Мамаев Н.Н. Гематология: руководство для врачей. СПб.: СпецЛит, 2008. – 543 с.
Основы клинической гематологии. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г., Рукавицын О. А., Шилова Е. Р. – Под ред. Радченко В. Г. Справочное пособие. — М.: Диалект, 2003. – 304 с.
Соловьев А.В, Ракита Д.Р. Гематология. Рязань: РязГМУ, 2010. — 120 с.
Телевная Л.Г., Грицаева Т.Ф. и др. Интерпретация результатов автоматизированного гематологического анализа (клинико-лабораторные аспекты). Омск: ОГМА, 2008. — 37 с.
Тимофеева Л.Н. Клинические синдромы в гематологии. Методические рекомендации. – Красноярск: КрасГМА, 2006. – 38 с.
Что делать при ДВС-синдроме?
Мы нашли для Вас 32 врача гематолога
Источник
Аббревиатура ДВС скрывает название тяжелой патологии – дессеменированное внутрисосудистое свертывание крови. Заболевание органов кроветворной системы является осложнением основной болезни, но именно синдром ДВС у детей представляет особую опасность, поскольку вызывает проблемы со свертываемостью крови.
Особенности у детей
ДВС синдром у детей формируется на фоне различных заболеваний, является одним из наиболее тяжелых осложнений, становящихся причиной гибели младенцев в период новорожденности. Показатель достигает 36 – 50%.
Проходит чаще всего в острой либо молниеносной форме, но не исключено затяжное, а также латентное (скрытое) или обостряющееся течение. Характерно для детей в возрасте 1 – 4 лет.
Причины развития ДВС у новорожденных
ДВС синдром у новорожденных может быть спровоцирован следующими причинами:
- повреждение «детского места»;
- внутриутробная смерть одного из детей при многоплодной беременности;
- внутриматочное инфицирование;
- состояние эклампсии и преэклампсии;
- разрыв матки;
- пузырный занос.
Чаще всего патология диагностируется у недоношенных младенцев. В крови ребенка содержится недостаточное количество прокоагулянтов или антикоагулянтов, что становится причиной повышенной кровоточивости.
Симптомы
Клиника состояния обусловлена текущей стадией патологии. Первичными признаками способны выступать.
- Стадия гиперкоагуляции. Основными становятся симптомы ведущего заболевания. Присоединяются признаки нарушения микроциркуляции крови – появление на коже характерной «мраморной» сетки, снижение температуры тела, посинение кончиков пальцев рук и ног, увеличение объема печени/селезенки. Не исключено развитие тахикардии, падение артериального давления, урежение мочеиспускания.
- Стадия тромбоцитопатии и коагулопатии. На поверхности кожи формируются петехии, поверхности слизистых становится бледной. В области введения инъекций лекарственных препаратов развиваются кровотечения. В патологический процесс вовлекаются жизненно важные органы – легкие, почки, головной мозг. Не исключены внутренние кровоизлияния.
- Стадия восстановления. В случае проведения адекватного состоянию лечения наблюдается уменьшение патологической симптоматики. Пораженные органы восстанавливаются и начинают функционировать в нормальном режиме.
Особенности ДВС синдрома у новорожденных
ДВС синдром у младенца может развиваться при многих болезнях. Для состояния типично молниеносное течение, что практически исключает возможность применения какого-либо лечения.
Диагностика у детей
На первой стадии ДВС синдрома диагностика основывается на результатах лабораторного исследования состава крови. На развитие патологии указывают:
- некоторое уменьшение (по отношению к принятой норме) времени свертывания крови;
- падение числа тромбоцитов;
- сокращение протромбинового времени, периода АЧТВ (времени образования сгустка);
- повышение уровня фиброгена и ПДФ (является признаком усиливающегося внутрисосудистого свертывания крови);
- положительный результат на этаноловую пробу.
Постановка диагноза при наступлении второй стадии значительно упрощается. Отклонения от нормы усиливаются. Наблюдается присоединение признаков поражения внутренних органов, в частности, происходит еще большее снижение количества тромбоцитов и ухудшения состояния сосудистой системы.
Лечебные мероприятия
Лечение состояния требует комплексного подхода. Существует несколько основных принципов.
- Терапия острой формы ДВС синдрома начинается непосредственно после забора биоматериала для исследования.
- Мероприятия по устранению возможных провоцирующих факторов должны быть осуществлены в максимально короткие сроки.
- В ходе проведения лечения врач постоянно оценивает текущую клиническую картину и учитывает возможное негативное влияние предпринятых мер, способных вызвать усиление симптоматики ДВС синдрома и стать причиной профузных кровотечений.
Протокол лечения патологии включает статистику, классификацию ДВС, данные по взаимодействию лекарственных средств. Он состоит также из следующих пунктов:
- устранение основной болезни;
- противошоковая терапия, обеспечение нужного объема циркулирующей крови;
- прием гепарина;
- струйное вливание свежей плазмы;
- получение больным ингибиторов протеазы, препаратов из группы антибрадикинов;
- использование медикаментов, стимулирующих процессы микроциркулирование крови и снижающих убыль тромбоцитов из общего кровотока;
- поддержание гематокрита на показателе 22% и выше;
- прием Контрикала при тяжелых формах гипокоагуляции и кровотечениях;
- выполнение локального гемостаза;
- процедура плазмацитофереза (по показаниям).
Осложнения и прогноз
Среди осложнений, вызванных ДВС синдромом, стоит выделить.
- Нарушение микроциркуляции крови вплоть до развития полной/частичной блокады. Чаще всего страдают легочные и почечные ткани. В результате тромбоза мелких сосудов головного мозга не исключено развитие ишемического инсульта.
- Гемокоагуляционный шок. Одно из тяжелейших осложнений патологии. Имеет плохие прогнозы.
- Геморрагический синдром. Характеризуется кровоизлияниями, разными типами кровотечений.
- Постгеморрагическое снижение уровня гемоглобина. Происходит развитие анемии вследствие кровопотери.
Прогноз синдрома вариабелен и зависит от нескольких факторов:
- ведущего заболевания;
- тяжести нарушений гемостаза;
- времени начатой терапии.
Острый ДВС синдром способен привести в гибели пациента вследствие значительной кровопотери, развития шока, нарушения работы дыхательной системы и многочисленных внутренних кровоизлияний.
Лечение ДВС синдрома
Успешность терапии синдрома во многом зависит от того, на какой стадии состояния больной начал получать препараты и процедуры.
Активный прием лекарственных средств и проведение прочих лечебных мероприятий необходим при формировании кровотечения и нарушениях функциональности внутренних органов. Больные подлежат обязательной госпитализации в реанимационное отделение. При необходимости проводится искусственное вентилирование легких, антишоковое лечение.
При легком течении ДВС синдрома проводят терапию основного заболевания, осуществляют корректировку гемодинамики и нарушений в работе органов.
Лечение острого ДВС синдрома основывается на срочном устранении причины-провокатора. Например, при акушерской патологии может потребоваться проведение срочных родов или удаление матки, в случае септических осложнений больному назначается курс прием антибиотиков.
Для устранения гиперкоагуляционного синдрома показано лечение следующими препаратами:
- антикоагулянтами (Гепарин);
- дезагрегантами (Пентоксифиллин, Дипиридамол);
- фибринолитиками.
Пациенту рекомендован непрерывный контроль над показателями гемостаза.
Заместительная терапия предусматривает переливания:
- свежей плазмы;
- эритроцитарной/тромбоцитарной массы (при катастрофическом снижении гемоглобина/тромбоцитов);
- криопреципитата (при формировании нарушений функций миокарда);
- физраствора.
При массивных кровотечениях к приему могут назначаться препараты из группы антифибринолитиков – аминокапроновая кислота, ингибиторы протеазы.
Лечение кожных геморрагий и открытых ранок используются гемостатические губки и повязки с этамзилатом.
По показаниям назначаются:
- кортикостероиды;
- плазмаферез;
- оксигенотерапия;
- ангиопротекторы;
- ноотропные средства.
При формировании почечной недостаточности назначается гемодиализ и гемодиафильтрация.
При затяжном течении заболевания рекомендовано лечение при помощи вазолидаторов и дезагрегантов. В период восстановления после хирургического вмешательства проводится гепаринотерапия.
Источник