Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются

Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются thumbnail

А. нейроэндокринных расстройств

Б. нейрометаболических расстройств

В. нейромышечных расстройств

Г. мотивационно-поведенческих расстройств

+Д. верно А., Б. и Г.

Е. всего перечисленного

Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются

А. андроидный характер распределения жировой ткани

Б. гиноидный характер распределения жировой ткани

В. нарушения менструального цикла и гипогонадизм

Г. гиперфагическая реакция на стресс

Д. все перечисленные

+Д. ничего из перечисленного

Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является

+А. синдром верхней апертуры грудной клетки

Б. синдром запястного канала

В. шейная радикулопатия

Г. спондилогенная цервикальная миелопатия

Д. синдром подключичного обкрадывания

Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются

А. вегетативные кризы

Б. нарушения терморегуляции

В. мотивационно-поведенческие расстройства

Г. нарушения активации на ЭЭГ

Д. полигландулярная недостаточность

+Е. все перечисленное неверно

Птоз при синдроме Горнера уменьшается

А. при повторных движениях глаз

+Б. при взгляде вверх

В. при закапывании в глаз атропина

Г. при закапывании в глаз мезатона

Д. при всем перечисленном

Синдром Горнера включает в себя

А. птоз

Б. миоз

В. энофтальм

Г. запаздывающее расширение зрачка

+Д. всё перечисленное

Е. неверно все перечисленное

Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-аменореи) может явиться

А. аденома гипофиза

Б. краниофарингиома

В. инсульт

Г. дегенерация аркуатного дофаминергического пути

Д. нейролептическая терапия

+Е. все перечисленное

При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить

А. полиневропатию

Б. внутричерепную опухоль

В. миастению

+Г. интрамедуллярную опухоль шейного отдела

Д. боковой амиотрофический склероз

Синдром Аргайла Робертсона наблюдается

А. при рассеянном склерозе

Б. при синдроме Парино

В. при нейросифилисе

Г. при сахарном диабете

Д. при алкоголизме

+Е. при всем перечисленном

На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается

+А. одностороннее расширение зрачка

Б. одностороннее сужение зрачка

В. односторонний птоз

Г. двустороннее расширение зрачка

Д. двустороннее сужение зрачка

Е. двусторонний птоз

Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут явиться все перечисленные заболевания, кроме

А. опухоли основания черепа

+Б. синдрома Панкоста

В. воспаления кавернозного синуса

Г. опухоли орбиты

Д. диабетической дистальной полиневропатии

Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением

А. верхушечной карциномы легких

Б. шейного ребра

В. рака щитовидной железы

+Г. воспалительных заболеваний орбиты

Д. метастазов в лимфатические узлы средостения

Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, является

А. носоресничная невралгия

Б. крылонебная невралгия

В. невралгия большого каменистого нерва

+Г. пучковые (кластерныЕ. головные боли

Д. невралгия тройничного нерва

Е. каротидиния

При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы

А. нарушение реакции зрачков на свет

Б. нарушение аккомодации

В. гиперсаливация

Г. снижение перистальтики кишечника

Д. верно А., Б. и В.

+Е. верно Б. и Г.

Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение

А. 30 с

Б. 1 мин

В. 2 мин

+Г. 3 мин

Д. 5 мин

Критерием положительной гипервентиляционной пробы является

А. возникновение предобморочного состояния

Б. появление дрожи

В. появление страха

+Г. воспроизведение имеющихся у больных симптомов

Д. появление положительного симптома Хвостека

Е. снижение концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе

Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии

А. в дистальных отделах рук

Б. в дистальных отделах ног

В. в периоральной области

Г. шейно-затылочной области

Д. во всех перечисленных областях

+Е. верно А., Б. и В.

Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, оказывающую эффект при вегетативных кризах

А. 12,5-25 мг

Б. 25-50 мг

+В. 50-100 мг

Г. 100-150 мг

Д. 150-300 мг

Источник

Проявления гипоталамического синдрома зависят от того, какой отдел (передний или задний) гипоталамуса поврежден. Признаки синдрома могут проявляться сразу после повреждения гипоталамуса или отсрочено (через несколько дней, недель и даже лет).

Вегетативно-сосудистая форма

В развитии вегетативно-сосудистой формы гипоталамического криза играют роль нарушения функций автономной нервной системы (парасимпатического и симпатического отделов). Проявляется данная форма в виде кризов.

1. Во время симпатоадреналового криза больные жалуются на

  • учащение сердцебиения,
  • общую слабость и вялость
  • возбуждение, проявляющееся тревогой,
  • страхом смерти.

Наблюдается

  • онемение и похолодание кистей и стоп,
  • бледность кожи,
  • экзофтальм (выпученные глаза),
  • сухость во рту,
  • жажда и озноб,
  • общий тремор,
  • подъем артериального давления до 150/100 – 180/110 мм рт. ст.,
  • повышение температуры до 38 градусов.

Спровоцировать криз может изменение погоды, менструация, эмоциональное напряжение, боль. Длительность пароксизма составляет 15 минут – 3 часа.

2. Вагоинсулярный криз характеризуется

  • удушьем,
  • чувством нехватки воздуха,
  • головной болью
  • приливами жара к лицу.

Также у больных появляется

  • общая слабость, вялость, сонливость,
  • повышенная потливость,
  • слюнотечение,
  • головокружение, шум в ушах,
  • тошнота,
  • понижается артериальное давление
  • урежается сердцебиение,
  • присоединяются симптомы расстройства кишечника (метеоризм, диарея) и мочевого пузыря (обильное мочеиспускание).

Возможны аллергические реакции в виде крапивницы или отека Квинке. Продолжается приступ 1 – 2 часа.

Нарушение терморегуляции

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции характеризуется длительной субфебрильной (до 38 градусов) температурой тела с ее периодическим повышением (до 40 градусов).

Данная форма чаще встречается у детей и подростков.

Наряду с повышением температуры имеют место признаки симпатоадреналового или смешанного криза (вегетативно-сосудистая форма).

Температура повышается утром, а к вечеру нормализуется. Явные признаки воспаления отсутствуют. Изменения терморегуляции напрямую связаны с эмоциональным и физическим напряжением (например, у детей терморегуляционные изменения появляются на уроках в школе и исчезают во время каникул).

Характерными признаками нарушения терморегуляции являются постоянная зябкость, боязнь сквозняков и похолодания.

Нарушение мотиваций и влечений

Для данной формы гипоталамического синдрома характерны эмоциональные и личностные нарушения (различные фобии – страхи, усиление или ослабление полового влечения, патологическая сонливость или бессонница, частая и внезапная смена настроения).

Нейроэндокринная форма

Подобные расстройства характеризуются нарушением белкового, углеводного, жирового и водно-солового обмена, прожорливостью (булимией) или анорексией (отказ от еды), жаждой.

Нередко нейроэндокринные нарушения сопровождаются синдромами Иценко-Кушинга, несахарным диабетом, ранним климаксом, акромегалией и патологией щитовидной железы.

Нейротрофическая форма

Характеризуется трофическими изменениями (аллергическая сыпь, трофические язвы, зуд и сухость кожи, пролежни, изменения пигментного обмена), возможна остеомаляция (размягчение костей) или склерозирование костей, появление изъязвлений в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке.

Источник

Наиболее частой причиной ортостатической гипотензии являются:Передозировка гипотензивных препаратов

Читайте также:  Дина рубина epub синдром петрушки

Поражение вегетативных волокон характерно для следующего варианта периферической невропатии:Аксонопатии

Феномен денервационной гиперчувствительности характерен для поражения:Постганглионарных симпатических нейронов и постганглионарных парасимпатических нейронов

Для выявления феномена гиперчувствительности при денервации зрачка следует закапать в глаз:0,1% раствор адреналина и 1,25% раствор пилокарпина

Феномен ортостатической гипотензии характеризуется снижением артериального давления в вертикальном положении:Систолического — на 30 мм рт.ст. и более и диастолического — на 20 мм рт.ст. и более

Для лечения ортостатической гипотензии, обусловленной периферической вегетативной недостаточностью, наиболее эффективны следующие средства:Флудрокортизон и симпатомиметики

Наиболее частой причиной вегетативных кризов являются:Тревожные невротические расстройства

Периферическая вегетативная недостаточность наблюдается при следующих вариантах диабетических полиневропатий:Дистальной полиневропатии

Для базисной терапии вегетативных кризов применяются следующие препараты:Клоназепам и трициклические антидепрессанты

Наиболее частой причиной синдрома Горнера является:Поражение корешка Т1

Вегетативные кризы часто сопровождаются следующими психопатологическими проявлениями:Всеми перечисленными

Вегетативные кризы приходится дифференцировать со следующими состояниями:Височной эпилепсией, феохромоцитомой и гипогликемией

Для вегетативных кризов, в отличие от феохромоцитомы, менее характерны:Значительное повышение артериального давления

Поражение периферической (сегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Периферической вегетативной недостаточностью и ангиотрофалгическими синдромами

Поражение центральной (надсегментарной) вегетативной нервной системы проявляется следующими синдромами:Нейроэндокринно — метаболическими расстройствами и психовегетативным синдромом

Наличие функциональных неврологических (псевдонев-рологических) симптомов наиболее характерно:Для демонстративных припадков

Эффект антидепрессантов при вегетативных кризах обычно наступает:Через 2-4 не

Для синдрома рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Регионарное повышение активности симпатической нервной системы

Для развернутой (дистрофической) стадии рефлекторной симпатической дистрофии характерны:Все перечисленное

Наиболее эффективным методом лечения рефлекторной симпатической дистрофии является:Блокада регионарных симпатических узлов

Синдром периферической вегетативной недостаточности не характерен:Для герпетической ганглиопатии

Тазовые расстройства не характерны:Для бокового амиотрофического склероза

Преобладающим типом нарушения мочеиспускания при периферической вегетативной недостаточности является:Нарушение опорожнения мочевого пузыря

При нарушении опорожнения мочевого пузыря применяют:Все перечисленное

Причиной рефлекторной симпатической дистрофии может являться:Все перечисленное

Вариантом рефлекторной симпатической дистрофии является:Синдром Стейнброкера (плечо-кисть)

При невропатических болях стреляющего характера наиболее эффективны:Антиконвульсанты

При невропатических болях жгучего характера наиболее эффективны:Антидепрессанты

Для уменьшения боли при синдроме рефлекторной симпатической дистрофии применяются:Все перечисленные препараты

Признаками синдрома неадекватной (повышенной) секреции АДГ являются:Гипонатриемия и гипоосмолярность крови

Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 10-25 лет являются:Опухоли

Наиболее частой причиной гипоталамического синдрома в возрасте 25-50 лет являются:Энцефалопатия Гайе-Вернике

Критерием диагностики гипоталамического синдрома является наличие:Нейроэндокринных расстройств, нейрометаболических расстройств и мотивационно-поведенческих расстройств

Отличительными признаками церебрального ожирения от идиопатического (экзогенно-конституционального) ожирения являются:Ничего из перечисленного

Наиболее частой причиной одностороннего феномена Рейно является:Синдром верхней апертуры грудной клетки

Патогномоничным признаком гипоталамического синдрома являются:Все перечисленное неверно

Птоз при синдроме Горнера уменьшается:При взгляде вверх

При нарушении накопления мочи не назначают:Антихолинэстеразные средства

Причиной гиперпролактинемии (персистирующей галактореи-амено-реи) может явиться:Все перечисленное

При сочетании двустороннего птоза со снижением болевой чувствительности и рефлексов на руках в первую очередь следует исключить:Интрамедуллярную опухоль шейного отдела спинного мозга

Симптом Аргайла Робертсона наблюдается:При всем перечисленном

На ранней стадии синдрома Эйди обычно наблюдается:Одностороннее расширение зрачка

Причиной синдрома Горнера с феноменом денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, кроме:Синдрома Панкоста

Причиной синдрома Горнера без денервационной гиперчувствительности могут быть все перечисленные заболевания, за исключением:Воспалительных заболеваний орбиты

Наиболее частой причиной односторонних болей в лице, сопровождающихся выраженной вегетативной симптоматикой, являются:Пучковые (кластерные) головные боли

При ботулизме наиболее часто наблюдаются следующие вегетативные симптомы:Нарушение аккомодации и снижение перистальтики кишечника

Гипервентиляционная проба для подтверждения диагноза нейрогенной тетании проводится обычно в течение:3 мин

Критерием положительной гипервентиляционной пробы является:Воспроизведение имеющихся у больных симптомов

Для гипервентиляционного синдрома характерны онемение и парестезии:В дистальных отделах рук, в дистальных отделах ног и в периоральной области

Назовите среднюю суточную дозу трициклических антидепрессантов, окзывающую эффект при вегетативных кризах:50-100 мг

Назовите среднюю суточную дозу клоназепама, подавляющую вегетативные кризы:2 мг

Для периферической вегетативной недостаточности при сахарном диабете характерны все проявления, кроме:Повышенной реакции на гипогликемию

Для нейрогенной импотенции при сахарном диабете в отличие от психогенной импотенции характерно:Отсутствие утренних эрекций

Нейрогенная остеоартропатия при сахарном диабете наиболее часто возникает:В предплюсне-плюсневых суставах

Сегментарный аппарат симпатического отдела вегетативной нервной системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:С8-L2

Спинальный сегментарный аппарат парасимпатического отдела вегтативной нервной, системы представлен нейронами боковых рогов на уровне сегментов:S2-S5

Цилиоспинальный центр расположен в боковых рогах спинного мозга на уровне сегментов:С8-T2

В норме учащение пульса при исследовании вегетативных рефлексов вызывает проба:Ортостатическая

Ведущим вазомоторным фактором алгической стадии приступа мигрени считается:Дилатация ветвей наружной сонной артерии

Приступ ассоциированной мигрени от других форм мигрени отличает наличие:Преходящих очаговых неврологических симптомов

Продолжительность приступа больше при следующей форме мигрени:Простой

Для ауры классической (офтальмической) мигрени характерно: «Мерцающие» скотомы

Приступы связанной с месячным циклом «менструальной» мигрени чаще бывают:В течение предшествующей менструации недели

Пучковая (кластерная) головная боль:Чаще бывает у мужчин и приступ обычно бывает ночью

При лечении хронической пароксизмальной гемикрании наиболее эффективен:Индометацин

Синдром акромегалии является результатом гиперпродукции в гипофизе:Соматотропного гормона

Лечение несахарного диабета включает:Адиурекрин

При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение паттерна дыхания характеризуется:Углублением дыхания и увеличением отношения выдох/вдох

При нейрогенном гипервентиляционном синдроме изменение кислотно-щелочного состояния характеризуется:Понижением парциального давления углекислого газа в альвеолярном воздухе и понижением напряжения углекислоты в артериальной крови

Электролитный дисбаланс при нейрогенном гипервентиляционном синдроме проявляется:Гипокальциемией

Субъективным симптомом нейрогенного гипервентиляционного синдрома является ощущение:Всего перечисленного

Нейротрансмиттером в терминалях симпатических пре-ганглионарных нейронов является:Ацетилхолин

Нейротрансмиттером в терминалях симпатических постганглионарных нейронов является:Норадреналин

Тахикардия в покое (90-100 у/мин) у больных с прогрессирующей вегетативной недостаточностью обусловлена:Ослаблением парасимпатических влияний на сердце

Эритромелалгия характеризуется болями и отечностью дистальных отделов конечностей, что обусловлено:Дилатацией периферических артерий

Для синдрома поражения звездчатого узла характерны:Все перечисленное

Для заднего шейного симпатического синдрома характерно сочетание:Односторонней пульсирующей головной боли с кохлеовестибулярными нарушениями

Гемианоптический дефект поля зрения при ауре офтальмической мигрени наступает в результате дисциркуляции в области:Коры затылочной доли

Читайте также:  Лекция нейроэндокринные синдромы в гинекологии

Для врожденного синдрома Горнера характерны:Гетерохромия радужки

Феномен денервационной гиперчувствительности сосудов у больных с идиопатической ортостатической гипотензией обусловлен:Увеличением числа рецепторов периферических сосудов без изменения их сродства к медиатору и нарушением процесса обратного захвата медиатора

Date: 2015-12-12; view: 8648; Нарушение авторских прав

Источник

  1. Медицинская энциклопедия

Гипоталами́ческие синдромы

(синоним диэнцефальные синдромы)

симптомокомплексы, возникающие при поражении гипоталамической области и характеризующиеся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина различных Г. с. зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах гипоталамуса (задний или передний его отделы), так и от особенностей нейрогуморальных нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе (Гипоталамо-гипофизарная система). Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды — Гомеостаз. Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом (кризом) вегетативного характера. Г. с. развиваются при опухолях головного мозга, таких заболеваниях, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже при вирусных нейроинфекциях, закрытой черепно-мозговой травме, сосудистых заболеваниях, хронических интоксикациях. Определенное значение имеют психогенные факторы. В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в эту зону мозга токсинов и вирусов, а также значительная травматизация этой области за счет перемещения цереброспинальной жидкости при черепно-мозговой травме, гидроцефалии, опухолях.

Среди больных с Г. с. преобладают женщины, чаще в возрасте 31—40 лет. У значительной части больных Г. с. протекают приступообразно (пароксизмально), в виде кризов. Гипоталамический криз в типичных случаях характеризуется смешанной симптоматикой: диффузной головной болью, реже несистемным головокружением, болями в области сердца, сердцебиением, затруднением дыхания, ознобоподобным тремором, чувством беспокойства, страха, иногда жаждой, чувством голода, болями в эпигастральной области, затем наступают позывы на мочеиспускание с обильным выделением светлой мочи, и приступ заканчивается резкой общей слабостью. Существуют преимущественно симпатико-адреналовые и вагоинсулярные кризы. При симпатико-адреналовых кризах вследствие сужения сосудов наступает побледнение кожи, повышается системное АД, появляются тахикардия, ознобоподобный тремор, страх, снижается температура тела (гипотермия). Характерно увеличение содержания в моче 17-оксикортикостероидов. Вагоинсулярные кризы проявляются понижением АД, брадикардией, болями в области сердца, спазмами кишечника, обильным потоотделением, гипертермией и частым мочеиспусканием, содержание 17-оксикортикостероидов в моче уменьшено.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие Г. с.: синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, синдромы с нервно-мышечными расстройствами, нейротрофическими нарушениями, нейроэндокринными нарушениями и гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией. Начальными симптомами приступа являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страх. В дальнейшем наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов — по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами встречается наиболее часто. Вегетативно-висцерально-сосудистые нарушения возникают всегда пароксизмально, в виде кризов. На основе преобладания тех или иных клинических симптомов можно выделить синдром с преимущественным нарушением функций сердечно-сосудистой системы, дыхания и желудочно-кишечного тракта. При преимущественном нарушении функций сердечно-сосудистой системы криз начинается чаще всего с сердцебиения, к которому в дальнейшем присоединяются боли в области сердца. Нередко возникают Пароксизмальная тахикардия и нарушения сердечного ритма в виде экстрасистолии. Характерны различные неприятные, необычные ощущения собственного сердца (трепетание, замирание сердца, сжимание сердца). Более чем у 1/3 больных отмечаются колебания АД, обычно его повышение. При преимущественном нарушении функции дыхания больные часто жалуются на удушье, с которого начинается криз. Такие явления, похожие на приступ бронхиальной астмы, сопровождают криз от начала до конца. Наблюдаются также нарушения дыхательного ритма в виде замедления и учащения дыхания. В некоторых случаях расстройствам дыхания сопутствуют загрудинные боли, больные жалуются на невозможность вздохнуть полной грудью. Нередко ведущими являются расстройства со стороны желудочно-кишечного тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в животе, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, учащенных позывов на дефекацию, иногда поносов. Подобные нарушения функций внутренних органов отмечаются и у больных с неврозами (Неврозы), однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения чаще постоянны.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. У больных с Г. с. отмечаются нарушения кожной температуры, повышение температуры тела с субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне нормальной температуры в межприступном периоде, реже на фоне ее понижения. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых отсутствует патология внутренних органов. У таких больных обычно обнаруживают наряду с субфебрилитетом ряд других гипоталамических симптомов (жажда, ожирение, приступы чувства голода). У части больных нарушения терморегуляции постоянны и служат ведущим симптомом. Одним из важных симптомов расстройства терморегуляции, имеющим большое диагностическое значение, является озноб или ознобоподобное дрожание, которое обычно наблюдается в начале криза. Это состояние больные характеризуют по-разному («какое-то мелкое дрожание», «трясет как в лихорадке», «дрожь во всех органах»). У большинства больных озноб сопровождается тяжелым профузным потоотделением или частым мочеиспусканием.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами. Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений, выражающихся в общей слабости и даже периодической полной обездвиженности (адинамии). Наиболее характерна общая слабость — особого рода физическая астения, которая часто встречается у больных с гипоталамическими кризами. В конце криза появляется адинамия, протекающая на фоне других гипоталамических расстройств и сопровождающаяся обильным мочеиспусканием. Больные характеризуют это состояние как одеревенелость, окоченение конечностей. Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврологической симптоматики наблюдаются кризы с явлениями катаплексии — больные некоторое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти состояния кратковременны, однако нередко у больных с Г. с. отмечаются приступы обездвиженности, продолжающиеся до 1 ч и более. Они преобладают в клинической картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное престо среди нервно-мышечных расстройств занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства не всегда протекают пароксизмально.

Читайте также:  Из за чего появляется синдром дауна

Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Среди них наиболее частыми являются ожирение (реже резкое похудание), отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так называемым злокачественным экзофтальмом, который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Как после криза, так и во время него могут возникать сыпи, сопровождающиеся зудом. Иногда такое высыпание сочетается с сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейроэндокринными нарушениями. Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции, чаще всего гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других эндокринных желез. Патогенез нейроэндокринных нарушений определяется ролью гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, которая осуществляется, в частности, путем выделения нейронами ядер гипоталамуса различных гормонов (см. Гипоталамические нейрогормоны). Эндокринные нарушения являются следствием снижения или повышения секреции гормонов передней долей гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т.о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным. Могут наблюдаться изолированные формы нарушения эндокринных функций (например, Диабет несахарный, Гипотиреоз и др.), однако чаще встречается нарушение функции нескольких желез внутренней секреции. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин. Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клиническую картину гипертиреоза (см. Зоб диффузный токсический) и Гипотиреоза. Клиническими проявлениями нарушения адренокортикотропной функции гипофиза в ряде случаев являются Диспитуитаризм пубертатно-юношеский, Иценко — Кушинга болезнь.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами. При этом синдроме наряду с вегетососудистыми, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечаются астения, нарушение сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями, страхами. У некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз. Склонность к такой периодичности симптоматики проявляется возникновением психических расстройств в виде кризов. Картина острого психоза складывается из выраженных аффективных расстройств, имеющих характер интенсивного страха и измененного состояния сознания преимущественно онейроидно-делириозного вида, и сопровождается обилием психосенсорных расстройств, ярких галлюцинаций, гиперпатией, а также вегетососудистыми и обменно-трофическими расстройствами.

Диагноз Г. с. основывается на тщательно собранном анамнезе, результатах обследования (в т.ч. обязательного неврологического и эндокринологического) и данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и электрофизиологических исследований (ЭЭГ). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов, придаточных полостей носа, эндокринных желез. У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечных областях, нередко длительный субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры — в норме ректальная температура выше на 0,5—0,7°, а при Г. с. разница отсутствует или составляет до 1,0—1,5°. При гидрофильной пробе Мак-Клюра — Олдрича (см. Отеки (Отёки)) у большинства больных обнаруживается ускорение или (реже) замедление рассасывания папулы, что указывает на расстройство водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. При симпатико-адреналовых кризах отмечаются повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при вагоинсулярных — низкий уровень адреналина и ацетилхолина.

Диагностика нейроэндокринных нарушений, первично связанных с патологией гипоталамуса, нередко представляет значительные трудности, поскольку аналогичные вторичные гипоталамические расстройства могут наблюдаться при эндокринных заболеваниях. В этих случаях дифференциальный диагноз должен основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов, исследовании рилизинг-гормонов, гормонов периферических эндокринных желез, клинической картины в целом. Нейроэндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции. Для уточнения диагноза Г. с. обязательно должны привлекаться невропатологи, эндокринологи и другие специалисты.

Лечение. Полиморфизм Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиологического фактора, вегетативной направленности криза, гуморальных биохимических нарушений. Иногда хороший терапевтический эффект дает этиологическое лечение специфическими средствами (антибиотиками, противомалярийными, противоревматическими препаратами и др.). При посттравматических Г. с. улучшение иногда наступает после дегидратации. При нарушении углеводного обмена рекомендуют инсулиноглюкозную терапию. АКТГ активирует образование глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием. Лучший эффект введение АКТГ дает при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральными нарушениями.

При вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, нервно-мышечных расстройствах и нарушениях водно-солевого обмена эффективно применение длительной трансцеребральной гальванизации (см. Гальванотерапия). Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% раствором димедрола и 2% раствором кальция хлорида. Выбор средств для купирования и предупреждения кризов зависит от направленности вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В1 повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах используют пироксан. Антигистаминные препараты (димедрол, дипразин, супрастин), эрготамин рекомендуют при смешанных кризах. При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также противоэпилептические препараты (фенобарбитал, бензонал) и препараты из группы малых транквилизаторов (хлозепид и сибазон). Лечение нейроэндокринных нарушений при Г. с. связано с использованием гормональной заместительной или подавляющей терапии. При выраженных психических расстройствах назначают общеукрепляющие, десенсибил