Патогенез экстраренальных симптомов и синдромов

Патогенез экстраренальных симптомов и синдромов thumbnail

Экстраренальные
нарушения при заболеваниях почек

При
тяжелых заболеваниях почек, сопровождающихся
их функциональной недостаточностью,
развиваются:

•  гиперазотемия
(повышение содержания в сыворотке крови
креатинина, мочевины, мочевой кислоты
и других метаболитов белкового и
пуринового обменов);

•  нарушения
обмена электролитов (гипер- и гипокалиемия,
гипокальциемия, гиперфосфатемия,
гипермагниемия и др.);


 гипопротеинемия
и диспротеинемия;

•  нарушение
кислотно-основного состояния
(метаболический ацидоз);

•  гипоили
гипергидратация с развитием отеков и
водянок;

•  остеопороз
и остеомаляция;


 неврологические
расстройства (судороги, спутанность
сознания, кома и др.);

•  эндокринные
нарушения (гиперпаратиреоз,
гиперпролактинемия и др.);

•  артериальная
гипертония; в механизме ее развития
играют роль гипергидратация и
гипернатриемия и в ряде случаев —
активация РААС;


 левожелудочковая
недостаточность, остановка сердца под
действием гиперкалиемии;

•  анемия
(гипорегенеративная, нормо-, реже
микроцитарная, гипоили нормохромная);
в механизме развития анемии играют роль
угнетение эритропоэза вследствие
недостаточного образования эритропоэтина
и токсического действия «средних
молекул», повышенное разрушение
эритроцитов вследствие понижения их
осмотической и механической резистентности,
а также кровотечения;


 иммунодепрессия
(угнетение гуморального и клеточного
иммунитета), снижение фагоцитарной
активности лейкоцитов.

Большинство
указанных явлений обнаруживаются при
хронической и острой почечной
недостаточности, менее часто они
возникают при остром и хроническом
гломерулонефрите, различных нефропатиях.

81. Острая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Стадии. Нарушение функции почек при острой почечной недостаточности.

Острая почечная
недостаточность (ОПН) — это быстро
возникающее, потенциально обратимое,
резкое снижение функции почек,
сопровождающееся появлением гиперазотемии
и многих других нарушений гомеостаза
и функций органов.

Этиология.
1) Острые нарушения почечного кровообращения.
Тромбоз, эмболии сосудов почек.

2) Обезвоживание

3) быстро прогрессирующие
острые диффузные гломерулонефриты и
пиелонефриты, васкулиты; .

4) развитие
непроходимости мочевыводящих путей
(из-за камней, опухолей, соединительнотканных
рубцов)

5) Интоксикации
(ртуть, висмут, свинец, хром, золото,
мышьяковистые соединения, четыреххлористый
углерод, антифриз, уксусная кислота,
барбитураты и др.),

6) Обессоливание

7) Массивный гемолиз,

8) Травма почек

9) Тяжелые инфекции
(сепсис, тиф, холера, дифтерия).

10) Уровмешательства

11)Ожоги,

12) Шок

Таким образом,
различают преренальные, ренальные и
постренальные причины ОПН. Большинство
случаев ОПН возникает в результате
первых двух.

При преренальной
ОПН концентрация натрия в моче снижена
в сравнении с нормой, а концентрация
мочевины, креатинина и осмолярность
повышена.

При ренальной ОПН
концентрация натрия в моче повышается,
а концентрация мочевины, креатинина и
осмолярность снижены.

Патогенез
ОПН определяется быстроразвивающейся
ишемией и гипоксией коркового вещества,
особенно почечных канальцев, а также
клубочков, приводящих к активизации
дистрофических и некротических процессов
не только в них, но и в интерстициальной
ткани и стенках капилляров. Первично
могут повреждаться как канальцы, так и
клубочки.

В клиническом
течении
ОПН
различают несколько стадий:

1) инициальную
(начальную) — определяется первичным
заболеванием, для нее характерно
незначительное снижение диуреза.(1-2дня)

2) олигоанурии —
обнаруживаются наиболее характерные
и значительные расстройства. В эту
стадию наряду с резким снижением или
отсутствием диуреза развиваются все
признаки ОПН (отек головного мозга и
легких с явлениями водного и азотистого
отравления организма; нарушения функций
ЦНС, деятельности сердечно-сосудистой
системы: снижение сердечного выброса,
аритмии, блокады сердца, сначала
артериальная гипотензия, потом
гипертензия; появление дыхания Куссмауля;
расстройства метаболических процессов:
прогрессирование гиперкалиемии,
гипокальциемии, гипонатриемии ацидоза
и др.). Больные часто погибают в эту
стадию

3)нормализации
диуреза и развития полиурии — Функция
клубочков восстанавливается быстрее,
чем функция канальцев, фильтрация
преобладает над реабсорбцией и поэтому
полиурия сочетается с гипостенурией
(низкий удельный вес мочи (ниже 1010—1012)).
Продолжительность в среднем 20 дней. При
этом организм теряет значительные
количества жидкости и электролитов,
что сопровождается снижением ОЦК,
гипокалиемией, гипоосмией, ацидозом,
дегидратацией организма. Больные могут
погибнуть в эту стадию болезни.

4) восстановления
(выздоровления). может продолжаться до
1-2 лет. Началом этого периода можно
считать нормализацию содержания мочевины
в крови, но с помощью функциональных
проб можно выявить признаки недостаточности
функции почек. ОПН — обратимый процесс,
особенно при применении гемодиализа.

82 вопрос. Хроническая
почечная недостаточность. Этиология.
Стадии хронической почечной недостаточности.
Уремия. Метаболические расстройства
организма при уремии.

Возникает в результате
неспособности почек выполнять свои
гомеостатические функции вследствие
прогрессирования патологических
процессов во всех структурно-функциональных
элементах почек, нарушающих процессы
фильтрации, реабсорбции, секреции и
метаболизма.

В этиологии
ХПН
наибольшее
значение имеют прогрессирующие
воспалительные, сосудистые и метаболические
заболевания: хронические гломерулонефрит,
пиелонефрит, интерстициальный нефрит,
системная красная волчанка и склеродермия,
поликистоз, гипоплазия почек, гидронефроз,
амилоидоз, опухоли почек, гипертоническая
болезнь и др.

В патогенезе
ХПН
важное
место принадлежит развитию структурной,
метаболической и функциональной
неполноценности нефронов в результате
прогрессирования фибропластических,
склеротических изменений в них,
запустевании и атрофии одних и
компенсаторной гипертрофии других
нефронов. В свою очередь компенсаторная
гипертрофия функционирующих нефронов
способствует более быстрому их изнашиванию
и прогрессированию ХПН. Макроскопически
почки уменьшены в размерах и сморщены.

В клиническом
течении ХПН
выделяют
несколько стадий: 1)инициальную
(латентную), 2)полиурии, 3)нормализации
диуреза и развитии олигурии, 4)терминальную
(анурии), сопровождающуюся развитием
анурии и приводящей к смерти.

Начальные клинические
признаки ХПН возникают при снижении
числа функционирующих нефронов (ЧФН)
до 50-30% от исходного их количества.
Выраженные признаки ХПН развиваются
при их снижении до 25-10% от исходного
уровня. Терминальная стадия ХПН появляется
при снижении ЧФН и клубочковой фильтрации
почек ниже 10% от нормы.

Клиника ХПН:
основные проявления ХПН обусловлены
азотемией (задержкой в крови и тканях
мочевины, креатина, креатинина, мочевой
кислоты, аминокислот, дипептидов,
олигопептидов, полипептидов, гуанидинов,
полиаминов, пуриновых производных,
гормонов, аммиака). Интоксикация организма
обуславливает анорексию (отсутствие
аппетита), диспепсические явления
(тошнота, рвота, понос), снижение массы
тела (из-за активизации катаболическитх
процессов), кожный зуд, головную боль,
энцефалопатию, прогрессирующие слабость,
апатию, расстройства кровообращения,
дыхания, систем детоксикации. Развиваются
тяжелые перикардиты, миокардиты,
плевриты, артриты (из-за накопления
флогогенных факторов (патогенных
раздражителей, вызывающих воспаление)),
анемии (из-за дефицита эритропоэтина и
ускорения распада эритроцитов),
гиперкалиемия, гипонатриемия,
гипокальциемия. Все это приводит к
появлению и прогрессированию судорог
и азотемической комы.

Читайте также:  Синдром войны в заливе википедия

Клинические проявления
ХПН в большей степени зависят от стадии
и выраженности расстройств гомеостаза.
Выделяют следующие синдромы ХПН:
1) неврологический, 2) гастроэнтерологический,
3) дистрофический, 4) анемический, 5) ‘
геморрагический, 6) костно-суставной и
др. ХПН всегда сопровождается снижением
резистентности организма к действию
различных патогенных факторов, как
правило, усиливающих ее. Исход ХПН
неблагоприятный.

Уремия – это состояние
организма, развивающееся при почечной
недостаточности, вследствие интоксикации
организма продуктами в норме выводящимися
почками и часто переходит в почечную
кому. Основными патогенетическими
факторами уремии являются: 1.интоксикация
азотистыми шлаками (аммиак, производные
аммония); определенную роль играет также
фенол, индол, скатол. 2. Повреждение этими
токсинами мембран клеток с нарушением
их метаболизма, формированием дефицита
энергии. 3. Некомпенсированный
метаболический ацидоз. 4. Развивающаяся
гипоксемия и тканевая гипоксия
сопровождается усилением процессов
катаболизма, распада белков, что вместе
с нарушением функции ЖКТ способствует
кахексии и нарушении функции печени.
5. Нарушение баланса основных ионов и
воды в плазме крови и тканях приводят
к развитии гипергидратации, гиперкалемии,
нарастает угроза отека мозга, легких,
развития сердечной недостаточности.
6. Нарушение электрофизиологических
свойств клеток ЦНС, миокарда может
приводить к развитию экстрасистолии,
блокадам и остановке сердечной
деятельности, параличу жизненно-важных
центров головного мозга. 7. Дыхание
Куссмауля(глубокое, редкое, шумное),
обусловленное метаболическим ацидозом,
в дальнейшем сменяется дыханием
Чейна-Стокса(периодическое).

Соседние файлы в предмете Патологическая физиология

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник

Лекции.Орг

Мочевой синдром (олигурия, протеинурия, гематурия, цилиндрурия). Олигурия (уменьшение диуреза < 0,5 м л/кг/ч или менее 300 мл/м2 в сутки) возникает при гломерулонефрите вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. Кроме того, внутрисосудистые тромбы, отечность сосудистого эндотелия и подоцитов, выраженная пролиферация эндотелия и мезангиума приводят к снижению фильтрации и в функционирующих клубочках. Следствием этого является задержка в кровяном русле жидкости (гиперволемия) и далее гиперальдостеронизм, уменьшение натрийурии. Определенную роль в патогенезе олигурии играет и повышение обратной дистальной реабсорбции воды, то есть развитие «антидиуреза» из-за повышенной секреции АДГ. Относительная плотность мочи высока (выше 1,030). Олигурия — один из симптомов тяжелого гломеруло- Глава 15. Болезни почек и мочевыводящих путей 147 нефрита с обширным воспалением и пролиферацией, прорывом клубочка в пространство Боумена, с формированием полулуний.

Протеинурия — уровень белка в моче не превышает 1 г/л, то есть суточное выделение белка с мочой менее 1 г. Выраженную протеинурию отмечают недолго — от нескольких дней до 2 нед. Причина протеинурии — повышение проницаемости клубочкового фильтра, гемодинамические нарушения в клубочках, снижение реабсорбции белка.

Гематурия — при ОСГН бывает в 100% случаев. При воспалительном процессе в почке проницаемость стенок капилляров клубочков повышается, нарушается их целостность. Эритроциты в связи с этим per diapedesum или за счет разрыва сосуда (реже) проникают в капсулы, окутывающие клубочки, далее проходят по канальцам и попадают в окончательную мочу. В 70-80% случаев бывает макрогематурия (моча цвета крепкого чая, кофе, колы), иногда может быть микрогематурия (эритроциты видны только при микроскопировании мочевого осадка). У большинства детей макрогематурия проходит на 5-7-й день заболевания, но у некоторых пациентов она может продолжаться до 3 нед. Микрогематурия обычно наблюдается 3-6 мес, но у ряда пациентов до 18 мес, когда отсутствуют какие-либо другие проявления заболевания.

Лейкоцитурию при ОСГН обнаруживают примерно у 50% больных, несмотря на стерильные посевы мочи. Как правило, лейкоцитурия держится недолго — 1-2 нед. Она обусловлена поражением интерстиция.

Цилиндрурия появляется потому, что белок воспалительного экссудата при кислой реакции мочи может свернуться в почечных канальцах, принимая их форму, — так образуются гиалиновые цилиндры. На них могут наслаиваться остатки эритроцитов, ядра лейкоцитов, слущенный эпителий и тогда, кроме гиалиновых цилиндров, появляются зернистые (эритроцитар- ные, лейкоцитарные, эпителиальные). Наличие эритроцитарных цилиндров — признак нефрита.

Гипертензия (с равномерным повышением и максимального, и минимального давления) у детей при ОСГН бывает в 60-70% случаев, она различна по длительности и степени выраженности. Повышение диастолического АД до 75-85 мм рт. ст. может быть единственным проявлением артериальной гипертензии. Нормализация артериального давления наблюдается на 2 — 14-й день у 35,5% больных, и только у 7,1 % оно остается повышенным на 18-й день болезни, что совпадает с восстановлением скорости клубочковой фильтрации, схождением отеков и нормализацией объема циркулирующей крови. Гипертензия возникает в связи с увеличением объема циркулирующей крови в остром периоде нефрита, так как уменьшается величина клубочковой фильтрации и жидкость задерживается в кровяном русле. Гипертензию связывают и с задержкой натрия в организме. Гипертензионная энцефалопатия наблюдается у 5-10% пациентов.

Отеки. В патогенезе отеков у больных ОСГН имеют значение 4 фактора:

1. Повышение гидродинамического давления вследствие:

а) увеличения объема циркулирующей крови;

б) артериальной гипертензии.

2. Уменьшение коллоидно-осмотического давления крови, связанного:

а) с тем, что при гиперволемии одновременно развивается гидремия;

б) с диспротеинемией (сдвиг отношения альбумины/глобулины крови в сторону глобулинов); в) с дисэлектролитемией.

3. Повышение проницаемости капилляров, которое объясняют наличием у больных значительного повышения гиалуронидазной активности крови и «диффузным капилляритом».

4. Увеличение реабсорбции воды и уменьшение экскреции натрия с мочой (в начале острого нефрита суточное выделение натрия с мочой в 3-6 раз ниже, чем экскреция натрия с мочой у здоровых детей).

Течение

Острый период такой типичной формы ОСГН продолжается всего 2-3 нед и далее столько же длится период обратного развития. Низкий титр СЗ-комплемента возвращается к норме через 2-6 нед. В настоящее время нередко отмечают другое — малосимптомное течение болезни, когда может отмечаться изолированный или сочетающийся с отечным, гипертензионным мочевой синдром. Общее состояние детей не нарушено, а изменения в моче выявляют при плановом обследовании после ангины, скарлатины. В этих случаях диагноз острого гломерулонефри- та устанавливают лишь после исключения интерстициального нефрита, наследственной патологии почек, то есть при динамическом наблюдении за больным. Такое вялое течение может быть и первым проявлением хро­ нического нефрита.

Читайте также:  Суставной синдром при красной волчанке

Осложнениями нефрита являются: анурия (острая почечная недостаточность), эклампсия и сердечная недостаточность.

Диагноз

У больного с поражением почек необходимо провести следующий комплекс обследования:

1)анализы мочи;

2)проба Зимницкого;

3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости в период олигурии и полиурии;

4)посев мочи;

5) ежедневное измерение артериального давления;

6) клинический анализ крови и гематокритный показатель;

7)определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, натрия, кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фракций, коагулограммы (время свертывания венозной крови, время рекальцификации, количество тромбоцитов, уровень фибриногена, протромбина, фибринолитическая активность, желательно также исследование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фибрин-мономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени);

8)определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сыворотке крови;

9)осмотр глазного дна;

10)ЭКГ;

11 Определение клубочковой фильтрации по клиренсу креатинина (проба Реберга);

1 2)ультразвуковое исследование почек. Показаниями для проведения биопсии почек и дифференциального диагноза с другими видами гломерулопатии являются: атипичное или тяжелое течение острого гломерулонефрита. В период восстановления биопсию рекомендуют проводить при отсутствии: нормализации показателя клубочковой фильтрации на 4-й неделе болезни, микрогематурии после 18 мес и протеинурии более 6 мес после острого проявления болезни. Конечно, показания для биопсии формулируют после совета с нефрологом, который и проводит ее.

Диф.диагностика:

Острые нестрептококковые инфекционные гломерулонефриты (ОНСГН) практически всегда вторичные, то есть являются проявлением системной инфекции. Типичными представителями этой группы могут быть ГН при гепатитах В и С, подостром бактериальном эндокардите, «шунтовый» (вентрикулоартериальные, вентрикулоперитонеальные, катетеры при гидроцефалии, артериовенозные шунты, заменители сосудов и др), а также ГН при хронических гнойных очагах в организме (остеомиелит, синусит и др.). Помимо острого эмболического нефрита (очаговый нефрит Лелейна — эндокапиллярный ГН — гнойное воспаление внутри капилляров клубочка), может быть и мембранозно-пролиферативный ГН, и даже экстракапилляр- ный ГН с «полулуниями». Возбудителями обычно являются различные стафилококки. В клинической картине, с одной стороны, могут быть достаточно яркими признаки инфекционного токсикоза, признаки острого нефрита с типичными для ОСГН экстраренальными и ренальными симптомами, но, как правило, протеинурия на величинах, характерных для нефротического синдрома, сохраняется длительно.

IgA-нефропатия (болезнь Берже) — у 10% больных может протекать с нефритическим синдромом. Типичное проявление — макрогематурия, но между инфекционным заболеванием и началом нефрита проходит всего 1-2 дня или он, в отличие от ОСГН, при котором это период составляет 1 -3 нед, развертывается на фоне респираторной инфекции (чаще всего фарингита).

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит — хроническое заболевание, которое у 20 % пациентов может проявляться острым нефритическим синдромом с гипокомплементемией. Диагноз мембранозно-пролифе- ративного гломерулонефрита ставят по данным биопсии почки.

Волчаночный нефрит — часто протекает бессимптомно. Клинические проявления васкулита характеризуются полиорганным поражением и симптоматики: лихорадка, недомогание, слабость, миалгии, артралгии, высыпания на коже.

Дифференцируют ОСГН и с синдромом Фрейли. Дифференциальная диагностика этих форм острого гломерулонефрита необычайно трудна и основывается на тщательном наблюдении за ребенком в течение длительного времени, что позволяет проследить «судьбу» ге­ матурии и определиться с диагнозом. Пациент с ОСГН в сроки 18 мес от начала заболевания должен нормализовать анализы мочи.

Лечение

Терапию больных ОСГН осуществляют в стационаре, она должна быть крайне щадящей.

Режим. Постельный режим и ограничение физической нагрузки.

Диета. Ограничение соли и воды. ишь на 4-5-й неделе, когда исчезает олигурия, нормализуется артериальное давление и проходят отеки, больному выдают на руки для подсаливания пищи 0,5 г поваренной соли в сутки, а к 8-й неделе — до 1,5 г в сутки. Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчерашнему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 мл/м2) — неощутимые потери воды в сутки. При гиперкалиемии диетические рекомендации ограничиваются исключением из диеты продуктов, богатых калием — овощей, фруктов, фруктовых соков и др.

Антибиотик (пенициллин, эритромицин или азитромицин) назначают на 8-10 дней. При хронических очагах инфекции или их обострении возможно цикловое назначение антибиотиков (бициллин). Доза пенициллина 100-150 тыс. ЕД/кг/сут per os в 4 приема. Пациентам с документированной реакцией на пенициллин назначают макролиды. При выраженном снижении клубочковой фильтрации необходимо вносить коррекцию в дозу антибиотика. Антибактериальную терапию рекомендуется дополнять мероприятиями по местному лечению инфекции и других заболеваний (стрептодермия, стрептодермия с чесоткой). Не следует прибегать к нефротоксичным антибиотикам (аминогликозиды, метициллин, тетрациклин, цефазолин и др.).

Санацию очагов хронической инфекции (кариес зубов, хронический тонзиллит, аденоидит и др.) проводят в обязательном порядке, но консервативно (фитотерапия, промывания, дренажи и др.).

Глюкокортикоиды, цитостатики, антиагреганты и антикоагулянты пациентам с типичным течением ОСГН не назначают, поскольку не доказано их влияние на течение заболевания, а в некоторых случаях они могут быть опасными (гиперкоагуляция при действии глюкокортикостероидов, нефротоксичность цитостатических препаратов). У большинства больных с обычным течением заболевания диурез восстанавливается в пределах 1 нед. Длительная олигурия или анурия с упорной и массивной протеинурией относятся к признакам неблагоприятного течения, что требует проведения биопсии почки для оценки прогноза и уточнения природы болезни. У пациентов с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью, у которых по результатам биопсии почек более 30% клубочков имеют полулу- ния, рекомендован внутривенный курс метилпреднизолона (500 мг/1,73 м2, но не более 1000 мг в течение 3-5 дней). Мочегонные средства назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом, чтобы удалить избыток жидкости и снизить артериальное давление. Обычно прибегают к петлевому диуретику — фуросемиду (Lasix), назначаемому per os, внутримышечно или внутривенно в начальной разовой дозе 1-2 мг/кг. При отеках и олигурии фуросемид дозируют в зависимости от диуреза. Рекомендуют увеличивать дозу каждые 6 ч при отсутствии эффекта (диурез менее 0,5 мл/кг/ч). При этом максимальная доза фуросемида не должна превышать 6 мг/кг. Дозу более 2 мг/кг рекомендуют вводить внутривенно со скоростью 4 мг/мин с небольшим объемом физиологического раствора.

Читайте также:  Синдром площадки при раке фото

Пациентам с гиперволемией, рефрактерной к диуретику, при опасности отека легких и/или мозга показана ультрафильтрация.

Нифедипин оказывает вазодилатационный эффект на периферические кровеносные сосуды. Доза 0,05-0,5 мг/кг (разовая) сублингвально, внутрь или 0,2-0,5-1,0 мкг/кг/мин внутривенно капельно. При гипертоническом кризе в максимальной дозе под язык или внутривенно, при отсутствии эф­ фекта повторное введение через 30 мин.

Каптоприл (Капотен). Разовая доза 0,05-0,4 мг/кг 2-3 раза в сутки. Эналаприл — при гипертоническом кризе: 1,25 мг внутривенно каждые 6 ч; доза может быть увеличена до 5 мг каждые 6 ч. Нитропруссид натрия назначают при гипертоническом кризе, рекомендуется внутривенная инфузия в дозе 0,3-6 мкг/кг/мин, действие препарата заканчивается с остановкой внутривенного вливания из-за быстрой биотрансформации.

Неотложную помощь оказывают следующим образом: при судорогах внутримышечно вводят диазепам (Сибазон, Седуксен, Валиум) — 0,3-0,5 мг/кг. Внутривенно с целью дегидратации назначают Лазикс (2 мг/кг). При артериальном давлении, превышающем 170-180/110-120 мм рт. ст., антигипертензивное средство назначают под язык или внутривенно в зависимости от ситуации. При неэффективности консервативной терапии гипергидратации показана ультрафильтрация. Лечение эклампсии необходимо проводить в реанимационном отделении при мониторировании основных параметров жизнедеятельности.

При сердечной недостаточности в острый период ОСГН противопоказаны сердечные гликозиды. В этом случае применяют петлевой диуретик (фуросемид) в дозе 1-3-5 мг/кг 1-3 раза в день или внутривенно 0,5-1-2 мг/кг до 4 раз в сутки.

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ (БПГН) БПГН— объединяющий термин для ГН, прежде называвшихся подострыми, характеризующихся быстро развивающейся и стойкой к обычной терапии почечной недостаточностью и развитием терминальной уремии в сроки от нескольких недель до нескольких месяцев. Патогномоничный признак БПГН — наличие «полулуний» в биоптате почек.

Патогенез

Выделяют формы Б1ТГН с линейными отложениями IgG вдоль гломерулярной базальной мембраны (ГБМ), с гранулярными отложениями иммунных комплексов и без иммунных отложений в клубочках («малоиммунный» БПГН).

Формирование полулуний — неспецифическая реакция на сильное повреждение стенки капилляра клубочка, приводящее к утечке фибрина в пространство Боумена, пролиферации париетальных эпителиальных клеток, миграции в клубочек мононуклеарных фагоцитов. Большие полулуния сдавливают капилляры клубочков и снижают фильтрацию. Процесс образования полулуний обратим, но другие хемотаксические сигналы вызывают приток фибробластов, с участием которых происходит рубцевание как полулуния, так и всего клубочка.

У половины больных за 4-6 нед до начала БПГН отмечались респираторные инфекции, фарингит. У части были контакты с органическими растворителями, прием нефротоксичных лекарств.

БПГН обычно начинается остро, с олигурии и даже анурии, то есть явлений ОПН, которая не только не разрешается, но неуклонно прогрессирует. Больной очень бледный, у него нарастают отеки, гипертензия, азотемия, гипопротеинемия, анемия. В моче нефритические изменения, но могут быть нефротические (протеинурия неселективная). Типичны изостенурия, олигурия, при высокой относительной плотности и осмолярности мочи (в начале болезни). Могут быть единичные геморрагии на коже, микроангиопатическая гемолитическая анемия. Типична азотемия различной степени. Часто наблюдается макрогематурия с эритроци- тарными, лейкоцитарными и восковидными цилиндрами. В анализе крови выраженная анемия и лейкоцитоз.

Синдром Гудпасчера — легочно-ренальный синдром — вариант БПГН, при котором (у лиц с HLA-антигенами DR2, В7 или DRw2, В7), наряду с клиникой БПГН, развиваются легочные кровотечения, обусловленные тем, что антитела к базальной мембране клубочков поражают легочные капилляры, вызывая геморрагический альвеолит.

Диагноз

У больных с БПГН активность комплемента (СЗ, С4) сохраняется в пределах нормы, но выявляют анти-ГБМ-антитела и антинейтрофильно-цито- плазматические антитела (АНЦА). Анти-ГБМ-антитела нацелены на домен NC1 аЗ цепи коллагена IV типа, который является компонентом ГБМ.

У АНЦА-позитивных пациентов часто обнаруживают первичный васкулит мелких сосудов, хотя заболевание может быть ограничено лишь почками. Решающее значение имеет обнаружение в биоптате почек замещения более 50% клубочков «полулуниями».

Лечение

Имм-супрессия.

Результаты лечения значительно лучше, если терапия проводится при уровне сывороточного креатинина менее 0,4 ммоль/л и до наступления обширного повреждения нефронов. Рекомендуют пульс-терапию метилпреднизолоном (внутривенно в течение 3-5 дней в дозе 25-30 мг/кг/сут, но не более 1 г/сут) с последующим приемом преднизолона через рот в дозе 1 мг/кг/сут. Эта терапия ведет к снижению уровня сывороточного креатинина у 50 % пациентов. Больным с положительной реакцией на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) дополнительно показано назначение циклофосфамида в дозе от 1,5 до 2 мг/кг/сут через рот. При отсутствии эффекта от лекарственной терапии или ее недостаточной эффективности рекомендуют использовать плазмаферез, который будет способствовать удалению свободных антител, иммунных комплексов и медиаторов воспаления. Сочетанная терапия глюкокортикостероидами и плазмаферез также минимизирует образование новых антител.

БИЛЕТ №18

Дата добавления: 2016-12-05; просмотров: 578 | Нарушение авторских прав | Изречения для студентов

Читайте также:

Рекомендуемый контект:

Поиск на сайте:

© 2015-2020 lektsii.org — Контакты — Последнее добавление

Источник