Патогенез двс синдрома у детей

Под ДВС-синдромом в медицине понимают диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови. Ранее использовался термин «тромбогеморрагический синдром». Он представляет собой комплекс изменений в сосудистой сети, наборе биохимических веществ и клеток, обеспечивающих процесс свертываемости.

Не являясь отдельным заболеванием, ДВС-синдром становится угрожающим серьезным осложнением. Может по тяжести превышать опасность самой болезни или протекать незаметно, обнаруживаясь только по лабораторным показателям.

Клинически выражен сменяющейся или постоянной картиной микротромбозов сосудистого русла, геморрагических высыпаний и связанной с ними нарушенной микроциркуляцией.

В чем суть появления ДВС-синдрома?

Главными «виновниками» патофизиологии ДВС-синдрома признаны накопленные в крови факторы, активно влияющие на механизм свертываемости или склеивание (агрегацию) тромбоцитов. Они освобождаются из клеточного пространства в большом количестве, например, при массивных травмах, обширных операциях, в ходе родов и при массаже матки, ручном отделении последа, остром инфаркте миокарда.

Гибель клеток вызывается механическим раздавливанием, некрозом. При этом из них высвобождается тканевой тромбопластин. В нормальных условиях он обеспечивает защиту тканей, предотвращает кровопотерю.

Доказана аналогичная способность бактериальных ферментов (стафилокоагулазы), комплексов антител, возникающих на фоне инфекционных болезней, аутоиммунных процессов, васкулитов.

Провоцирующим воздействием при ДВС-синдроме может служить неуправляемая стрессовая ситуация, поскольку повышенный выброс гормонов катехоламинового ряда (адреналин, норадреналин) и сопутствующих им веществ кининов тоже активизирует внутрисосудистое свертывание.

В патогенезе (механизме образования) синдрома выделяют три возможных способа активации свертывания внутри сосудов:

• внешний — вещества с тромбопластиновым действием поступают из тканей;
• внутренний — факторы активации находятся внутри сосуда и представлены иммунными комплексами антител, тканевым тромбопластином, протеазными ферментами лейкоцитов, продуктами распада опухоли при злокачественном перерождении, которые повреждают внутреннюю оболочку артерий;
• тромбоцитарный — тромбоциты при контакте с поврежденным эндотелием или чужеродными агентами склеиваются, выделяют в кровь катехоламины и тромбин.

Одинаково важен патофизиологический механизм снижения активности с последующим истощением противосвертывающей системы: падает содержание основных природных антикоагулянтов — антитромбина III, плазминогена, протеина С. Если у здорового человека уровень антитромбина III колеблется в пределах 60–120%, то в момент операции уменьшается на 1/5 часть. Это служит серьезной провокацией для развития обратной реакции.

Тяжесть ДВС-синдрома обусловлена основным заболеванием, степенью травматичности хирургического вмешательства, полученными повреждениями тканей.

Результатом биохимических изменений служит образование мельчайших сгустков крови в капиллярах и сосудах, которые блокируют кровообращение в органах-мишенях (мозге, почках, надпочечниках, печени, кишечнике и желудке). В них появляются разрушительные процессы, дистрофия и функциональная недостаточность. С учетом одновременного поражения нескольких органов ее называют «полиорганной».

Следом начинается процесс активации местного фибринолиза в зонах микротромбоза. Повышенный расход фибринолизина и тромбоцитов приводит к смене гиперкоагуляции на повышенную кровоточивость, что проявляется кровотечениями.

Серьезным этапом патогенеза считается проявление нарушенной барьерной защиты поврежденной слизистой оболочки кишечника и желудка. Оно приводит к тяжелому сепсису и интоксикации организма.

Фазы и стадии внутрисосудистых изменений

Для ДВС-синдрома характерно создание условий «замкнутого круга»:

• с одной стороны, имеется все в избыточном количестве для гиперкоагуляции;
• с другой — потерян контроль за балансом синтеза противосвертывающих факторов, запасов антитромбина недостаточно для противодействия мощной системе свертывания.

Современный подход к предупреждению и лечению ДВС-синдрома требует знания фазы течения патологии.

I — максимальная гиперкоагуляция, продолжается от нескольких минут (при молниеносной форме) до месяцев (при латентном течении, связанном с хронической сердечной и почечной недостаточностью). Свертываемость становится неконтролируемой, микротромбы «забивают» все сосуды.

II — гипокоагуляция, вызвана истощением запасов факторов свертывания и резкой активацией фибринолиза. В капиллярах отмечается расслоение склеившихся тромбоцитов и плазмы (сладж-феномен), у пациента возникает клиника геморрагического шока.

III — активация местного фибринолиза, наполовину уничтожаются рыхлые тромбы, расходуется фибринолизин, тромбоциты.

IV — фаза генерализованного фибринолиза, кровь в капиллярах перестает свертываться, кровотечения поражают паренхиматозные органы, на коже образуется мелкая петехиальная сыпь, такие же изменения находят в почках, печени, кишечнике, появляется кровь в моче, «черный» жидкий стул, происходит выпот плазмы в полости. Стадия считается терминальной, восстановление невозможно.

Стадии ДВС-синдрома разные авторы классифицируют по-своему, хотя различий в сути происходящих изменений в них мало, они соответствуют фазам патологического процесса

• I стадию называют гиперкоагуляционной, она ни у кого не вызывает споров;
• II стадию именуют гипокоагуляцией и коагулопатией потребления;
• III стадию связывают со снижением в крови всех возможных прокоагулянтов до полного отсутствия, одно из названий – «генерализованная активация фибринолиза»;
• IV стадию одни ученые считают восстановительной, видимо, в применении к случаям излечения, другие настроены более пессимистично и называют ее «полным несвертыванием» и «терминальной».

Что вызывает такую сложную патологию?

Причины ДВС-синдрома определяются степенью влияния совокупности отдельных факторов при разных болезнях, захватывающих систему свертываемости крови.

В зависимости от ведущего этиологического фактора ДВС-синдром имеет связь с видом патологии и выявляется в разных специализированных областях медицины.

Главное место принадлежит роли инфекции. Выделяют:

• инфекционное поражение (ДВС-синдром у детей при бактериальных и вирусных заболеваниях);
• септическое (в практике гинекологов как осложнение аборта).

Травматические повреждения вызывают деструкцию тканей при:

• синдроме длительного сдавления (человек находится под завалом);
• ожогах;
• отморожениях;
• массивных сочетанных переломах с размозжением тканей;
• длительных травматичных операциях;
• переливании несовместимой крови.

В гематологии и онкологии ДВС-синдром связан с:

• необходимостью частой гемотрансфузионной терапии (кроме травм, осложняет заболевания крови), особенно при использовании консервированных препаратов;
• лучевой болезнью;
• гемобластозами;
• химиотерапией цитостатиками.

В практике терапевта и хирурга ДВС-синдром развивается на фоне:

• острой токсической дистрофии печени при отравлении бытовыми и промышленными ядами;
• тяжелого панкреатита с некрозом тканей железы;
• распространенного инфаркта миокарда;
• отторжения органа после трансплантации;
• последствий лечения Ристомицином, гормонами, введения Адреналина;
• применения очищающего плазмафереза при почечной недостаточности;
• системной красной волчанки и васкулитов.

ДВС-синдром в акушерстве и гинекологии вызывается:

• эмболией околоплодными водами;
• ранней отслойкой и предлежанием плаценты;
• атонией матки и проведением массажа;
• внутриутробной гибелью и распадом тканей плода;
• эклампсией у беременных.

Беременность сама по себе входит в группу риска по вероятности ДВС-синдрома

Любое шоковое состояние при отсутствии или безуспешной помощи переходит в ДВС-синдром с летальным исходом.

Синдром ожидаем после операций на сердце с использованием аппарата для искусственного кровообращения как реакция на контакт с установленными протезирующими частями сосудов и клапанов сердца.

Клиницисты придают значение участию диссеминированного внутрисосудистого свертывания в процессе нарушения микроциркуляции без связи со стенкой сосуда. Подобная разновидность ДВС-синдрома имеет место при:

• росте содержания протеинов в крови (миеломная болезнь);
• воспалительных процессах, сопровождающихся гиперфибриногенемией;
• увеличении содержания эритроцитов (легочное сердце, сгущение крови на фоне терапии диуретиками, эритремия).

Особенности ДВС-синдрома у новорожденных

Дети старшего возраста подвержены таким же факторам патологии, как взрослые. Но развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания у новорожденных определяется их физиологическими особенностями. У них чаще всего наблюдается молниеносная форма течения. Применить какое-либо лечение в таких случаях невозможно.

На ДВС-синдром приходится до половины случаев смертности детей сразу после рождения. Развитие патологии происходит у плода из-за:

• нарушения целостности плаценты;
• гибели одного из близнецов при многоплодной беременности;
• внутриматочной инфекции;
• преэклампсии и эклампсии;
• разрывах матки;
• пузырном заносе.

Наиболее часто от ДВС-синдрома страдают недоношенные дети. Их общая гипоксия способствует:

• недоразвитию системы удаления шлаков из организма;
• неадекватной обеспеченности сосудами;
• нарушению синтеза факторов свертывания, протеолитических ферментов в печени.

В связи с низким содержанием прокоагулянтов и антикоагулирующих веществ такие дети склонны в повышенной кровоточивости и тромбозам в первые часы жизни.

Клиническая картина

Симптомы ДВС-синдрома по степени выраженности зависят от формы течения. Различают варианты:

• острый — возникает при всех уже перечисленных причинах;
• хронический — сопутствует хроническим инфекционным болезням (гепатит, туберкулез, СПИД), осложняет затяжной септический эндокардит, иммунную патологию, опухоли, ревматизм.

Некоторые авторы выделяют подострое течение синдрома при затяжных заболеваниях.

Повышенную склонность к тромбообразованию определяют по симптомам пристеночных и клапанных тромбов (ревматические пороки), участившимся случаям эмболизации сосудов.

На практике часто при попытке взять кровь из вены обнаруживают быстрое тромбирование внутри иглы, сгусток в пробирке.

Характерное сочетание петехий и гематом

Кровоточивость проявляется в виде:

• синяков на коже при малейшем ушибе, от сдавления жгутом;
• петехиальной сыпи;
• гематом в местах инъекций;
• носовых кровотечений;
• кровавого черного стула;
• повышенной кровоточивости десен.

Обильные маточные кровотечения вызывает ДВС-синдром при беременности и в родах.

Тромбообразование в мелких сосудах нарушает микроциркуляцию в тканях, способствует ишемии органов. Сбой функции приводит к картине:

• «шоковой» почки с острой недостаточностью;
• инсульта с изменением сознания, очаговыми симптомами и параличами;
• печеночной недостаточности;
• выраженной одышке и болям в грудной клетке при инфарктах в легочной ткани.

Кожные покровы и мышечная ткань отличаются меньшей чувствительностью к нарушенной микроциркуляции. Недостаточное кровоснабжение проявляется:

• мраморным видом кожи;
• пролежнями в местах давления;
• в миокарде определяют участки дистрофии.

Связь клинических проявлений со стадией процесса

По клиническим проявлениям возможно предположить стадию нарушения свертываемости.

1. Для первой стадии характерно преобладание симптоматики основного заболевания, появление геморрагических высыпаний на коже, признаки начинающегося общего тромбообразования.
2. Во второй стадии — на первый план выступает кровоточивость, нарушенные функции внутренних органов.
3. При развитии третьей стадии — присоединяется клиника недостаточности сразу нескольких органов (полиорганная). У пациента наблюдается острая сосудистая, сердечная, дыхательная, почечная и печеночная недостаточность, парез кишечника. Метаболизм изменяется в сторону гиперкалиемии, снижения содержания белка. Возможны кровоизлияния в мозг, легкие, почки, брыжейку.

Далее при благоприятном исходе происходит восстановление системы свертываемости. Если жизненные функции нарушены значительно, то исправить ситуацию невозможно, исход смертельный.

Диагностика

Диагностика ДВС-синдрома требует тщательного сбора анамнеза для выявления основной причины заболевания. Чаще всего о возможности врачи знают, но бывают случаи, когда некогда ожидать результатов анализов и необходимо срочно начинать лечение.

Подобную диагностику ДВС-синдрома называют «ситуационной», а врач должен ориентироваться только на клинические признаки и исключение других причин развития тромбозов и геморрагий.

Тип кровоточивости отличается сочетанным проявлением петехиальной сыпи и гематом. Мелкие кровоизлияния образуются при щипке, на месте снятой манжетки тонометра или жгута.

Кровоизлияния выше правого колена возникли после наложения жгута в этом месте связаны с локальной гипокоагуляцией

В дифференциальной диагностике ДВС-синдрома следует исключить гемофилию — взрослый мужчина чаще всего знает о своей болезни, у новорожденного мальчика выявляются поднадкостничные гематомы на черепе, не сворачивается кровь после перевязки пуповины и продолжается кровотечение. Специальные тесты подтверждают диагноз.

Лабораторным путем определяется состояние гипер- или гипокоагуляции крови. Для этого изучают уровень:

• тромбоцитов,
• антитромбина III,
• плазминогена.

Лечение

Лечение ДВС-синдрома зависит от мер по терапии основного заболевания. Например, без высоких доз антибиотиков невозможно устранить проявления синдрома при сепсисе. Учитывая изменения в процессе свертываемости и в органах, назначаются лекарственные препараты антинаправленного действия.

Неотложная помощь заключается в противошоковых мероприятиях: введение глюкокортикоидов, при болях понадобятся наркотические анальгетики, для поддержки артериального давления — Допамин.

В первые 40 минут необходимо ввести не менее 1 л плазмы

Гепарин способен порвать образовавшийся порочный круг в патологии ДВС-синдрома, но для него необходимо присутствие антитромбина. Поэтому в лечении применяются инъекции Гепарина вместе с переливанием свежезамороженной плазмы. Она восполняет недостаток антитромбина III и плазминогена.

Гепарин вводят подкожно в живот, а плазму внутривенно струйно.

Трентал и Курантил целесообразно использовать при подтвержденной гиперкоагуляции, но сохранении нормального уровня тромбоцитов (или небольшом снижении).

Геморрагические явления не являются при данной патологии противопоказанием для применения Гепарина и лекарств антиагрегантного действия.

Плазмаферез имеет целью удаление продуктов распада фибрина, снятие расстройств микроциркуляции. В течение одной процедуры удаляется до 2 л плазмы. Она замещается одновременным вливанием физраствора, альбумина, свежезамороженной донорской плазмы.

При гипокоагуляции вместо Гепарина назначается Контрикал. Если у пациента отсутствует выделение мочи, появляется гиперкалиемия, отеки, то следует думать об острой почечной недостаточности. В таких случаях показан срочный гемодиализ.

Почечную и печеночную недостаточность удается компенсировать с помощью сочетания плазмафереза и повторных трансфузий плазмы. Переливание крови проводят только на фоне резкого снижения уровня гемоглобина (в 2 раза).

Для активации фибринолиза применяется Никотиновая кислота

Если лечение ДВС-синдрома начато в первой-второй стадии и проводится адекватно, то прогноз на восстановление благоприятен. В более тяжелых стадиях практически неизбежен летальный исход.

Кто нуждается в профилактике?

Повышенным риском развития ДВС-синдрома отличаются пожилые люди, страдающие от комбинированных заболеваний (атеросклероз + сахарный диабет + гипертония + болезни почек). У них часто уже имеется нарушенное внутрисосудистое свертывание, но протекает в скрытом виде.

Пациенты с выявленным эритроцитозом, снижением антитромбина III должны принимать антикоагулянты в постоянном режиме. Особенно важно предупредить срыв баланса свертываемости при беременности и перед необходимым хирургическим вмешательством.

В проводимой лекционной пропаганде врачам следует учитывать недостаток знаний населения по особенностям ДВС-синдрома.