Паркса вебера синдром мкб 10
В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.
Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.
Классификация и характерные признаки
Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.
В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.
В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.
Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.
Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:
- Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
- Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.
Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:
- Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
- Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.
По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.
Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:
- Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
- Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
- Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
- Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.
Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:
- Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
- Вибрация сосудов в месте соустья.
- Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
- Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
- Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.
Причины возникновения
Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.
Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:
- Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
- Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
- Радиационное воздействие.
- Приём препаратов с тератогенным действием.
Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.
Диагностика и лечение
Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:
- Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
- Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
- Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
- Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.
Традиционная терапия
Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.
До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.
Народные средства
Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.
Рекомендации по профилактике
Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:
- Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
- Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
- Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.
Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.
Загрузка…
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Такое заболевание, как синдром Вебера, было впервые описано английским доктором Германом Дэвидом Вебером в XIX веке. Основными характеристиками синдрома являются: односторонний глазодвигательный паралич, гемиплегия и гемипарез, а также поражение лицевого и подъязычного нерва. Иногда заболевание осложняется гемианопсией.
Синдром Вебера – болезнь достаточно сложная и редкая, и представляет собой один из вариантов неврологической патологии из разряда педункулярных альтернирующих синдромов.
Код по МКБ-10
H49.0 Паралич 3-го [глазодвигательного] нерва
G52.9 Поражение черепного нерва неуточненное
Эпидемиология
Эпидемиология синдрома Вебера не исследовалась.
[1], [2], [3], [4]
Причины синдрома Вебера
Появление заболевания связывают с патологическими изменениями, происходящими в непосредственной близости к ножкам мозга. Такие изменения могут быть результатом расстройства мозгового кровообращения (ишемия головного мозга), нарушения целостности сосудов мозга, опухолевых процессов.
Кроме того, развитие патологии может быть связано с локализованным давлением новообразования на ножки мозга, даже если опухоль расположена на некотором расстоянии от данной области.
[5], [6], [7]
Факторы риска
Можно выделить следующие факторы риска синдрома Вебера:
- ишемический или геморрагический инсульт;
- доброкачественные или злокачественные новообразования головного мозга;
- черепно-мозговые травмы.
[8], [9]
Патогенез
Патогенез синдрома может заключаться:
- в расстройстве кровообращения внутри основного артериального сосуда;
- в масштабном разрастающемся процессе на участке височной доли головного мозга;
- в развитии воспалительного процесса в мозговых оболочках в области основания мозга;
- в субарахноидальном кровоизлиянии в среднюю черепную ямку.
[10], [11], [12], [13], [14], [15]
Симптомы синдрома Вебера
Первые признаки заболевания – это нарастающий паралич лицевой мускулатуры, мышц языка, рук и ног по центральному варианту. Клиническая симптоматика объясняется абсолютным или частичным обездвиживанием глазодвигательного нерва. Мышечное нарушение приводит к вынужденному отклонению глазного яблока в височную сторону. Выглядит это так, будто глаз «смотрит» в обратную сторону от пораженной стороны.
При одновременном поражении путей зрительной системы возникает гемианопсия – двусторонняя слепота половины поля зрения. У пациента наблюдается широкое косоглазие, зрительная функция падает, цвета и оттенки различаются с большим напряжением.
Кроме этого, могут обнаруживаться интенсивные и ритмичные движения по типу клонуса, вызванные толкательными мышечными сокращениями. Со временем состояние больного ухудшается: нарушается функция сгибания кисти на уровне защитного рефлекса.
Формы
Синдром Вебера относится к альтернирующим синдромам, суть которых состоит в функциональном расстройстве черепно-мозговых нервов со стороны повреждения, а также в расстройстве двигательной активности (в виде парезов и параличей), потере чувствительности (проводниковый вариант) и координации движений.
В зависимости от расположения патологического очага подобные синдромы подразделяют на следующие виды:
- педункулярный синдром (с поражением основания, или ножек, мозга);
- понтинный синдром (патология моста);
- бульбарный синдром (поражение области продолговатого мозга).
Синдром Вебера относят к педункулярным разновидностям заболевания.
[16], [17], [18], [19], [20]
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера схож с описываемым нами синдромом Вебера лишь по названию. Суть же заболевания существенно отличается: патология связана с врожденным дефектом в сосудистой системе, который закладывается ещё в эмбриональном периоде.
Для болезни характерно появление на конечности невуса по типу телеангиоэктазии, на фоне варикозного расширения вен и венозно-артериальными анастомозами со стороны поражения. Нередки случаи развития парциального гигантизма пораженной ноги или (реже) руки. У некоторых пациентов обнаруживается искривление позвоночника, тазобедренный вывих, деформативные изменения суставов, стоп. Также видоизменяются сосуды зрительных органов, легких, почек.
Лечение патологии проводится оперативным путем.
Второе название синдрома Клиппеля-Треноне – это синдром Паркса-Вебера-Рубашова, или просто синдром Вебера-Рубашова.
[21], [22], [23], [24], [25]
Синдром Стерджа-Вебера-Краббе
Еще один наследственный синдром Стерджа-Вебера-Краббе характеризуется такими признаками, которые проявляются непосредственно после рождения малыша:
- множественные ангиомы (сосудистые образования) на кожных покровах, иногда – невусы;
- поражение сосудов зрительных органов, что приводит к дисбалансу жидкости в глазной полости и глаукоме. Как следствие – изменение в глазных оболочках, отслойка сетчатки, слепота;
- поражение сосудов мозговых оболочек, появление ангиом на мягкой оболочке, гемипарез (обездвиживание половины туловища), гемианопсия (односторонняя потеря зрения), гиперактивность, расстройства мозгового кровообращения, расстройства двигательной координации, судорожный синдром, нарушения интеллектуального развития.
Лечение синдрома симптоматическое.
Иначе синдром называют энцефалотригеминальным ангиоматозом.
Синдром Вебера-Ослера
Точное название синдрома Вебера-Ослера – это заболевание Рандю-Вебера-Ослера.
Основой данной патологии является недостаток в трансмембранном белке эндоглине, который является ингредиентом рецепторной системы трансформирующего фактора роста β. Заболевание передается аутосомно-доминантным наследованием и характеризуется следующими симптомами:
- многочисленные ангиоэктазии фиолетово-красного оттенка размером 1-3 мм;
- расширенные кожные капиллярные сосуды;
- частые носовые кровотечения.
Синдром проявляется уже в грудном возрасте, усугубляясь после наступления половой зрелости.
Диагностика синдрома Вебера
Диагностика синдрома Вебера может представлять определенные трудности. К сожалению, нет специфических методов, стопроцентно определяющих заболевание. Поэтому приходится использовать полный диагностический комплекс, для того чтобы правильно установить диагноз.
- Лабораторная диагностика основана на использовании различных методов обследования мозговых функций. Синдром Вебера не дает каких-либо изменений в составе мочевой жидкости или крови, поэтому соответствующие анализы считаются неинформативными. Иногда может быть назначена спинномозговая пункция с взятием жидкости для дальнейшего её исследования. Одновременно с этим определяют давление ликвора.
- Инструментальная диагностика включает в себя:
- оценку сосудистой сети глазного дна (отечность, наполненность, сосудистый спазм, наличие кровоизлияний);
- нейросонографию (УЗИ исследование структурных компонентов головного мозга, например, мозговых полостей – желудочков);
- компьютерную томографию и ЯМР – метод резонансного поглощения или излучения электромагнитным веществом.
[26], [27], [28], [29]
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика проводится с офтальмологическими заболеваниями, острым нарушением мозгового кровообращения, опухолевыми новообразованиями.
[30], [31], [32], [33], [34]
Лечение синдрома Вебера
Лечение синдрома Вебера должно быть направлено на устранение основной причины патологических изменений в зоне основания мозга. Поэтому направленность лечения – это терапия нарушений мозгового кровообращения, сосудистых нарушений, воспалительных процессов мозговых оболочек, удаление опухолевых новообразований, аневризмов и пр.
Могут быть назначены:
- противосудорожные или психотропные препараты;
- лекарства для снижения внутричерепного и внутриглазного давления.
При необходимости врачи прибегают к хирургическому вмешательству – коррекции сосудистых и структурных нарушений.
В настоящее время одним из наиболее эффективных способов лечения альтернирующих синдромов любого происхождения считается пересадка стволовых клеток.
Стволовые клетки после трансплантации в мозг активируют восстановление тканей (в том числе и нервных тканей), что создает крайне благоприятные условия для лечения и регенерации поврежденных мозговых структур. После окончательного восстановления тканей мозга течение синдрома Вебера значительно облегчается.
Профилактика
Синдром Вебера не является самостоятельной патологией: как правило, это следствие или осложнение других заболеваний или повреждений, связанных с расстройством кровообращения в головном и спинном мозге. По этой причине профилактические мероприятия для предотвращения развития синдрома должны быть направлены на предупреждение различных нарушений внутримозгового кровообращения.
Какие рекомендации включает в себя подобная профилактика?
- Следует вести здоровый образ жизни, определяя для себя оптимальные физические нагрузки.
- Важно отказаться от курения и злоупотребления спиртных напитков.
- Необходимо поддерживать иммунные силы организма, периодически принимать поливитаминно-минеральные комплексы, закаляться и обеспечивать двигательную активность организма.
Кроме этого, врачи рекомендуют развивать в себе стрессоустойчивость, избегать конфликтных ситуаций. Все эти советы помогут сберечь нервную систему и предотвратить патологические изменения.
[35], [36], [37], [38]
Прогноз
Прогноз при своевременно оказанной медицинской помощи и при небольшой степени давления на ножки мозга может быть относительно благоприятным. Хуже, если поражение обширное, либо вызвано опухолевым процессом. В этом случае нарушенные мозговые функции могут не восстановиться.
Последствия синдрома Вебера могут быть различными:
- может наступить полная и необратимая слепота;
- могут присоединяться неврозы, психозы, вплоть до слабоумия;
- может развиться коматозное состояние, и даже летальный исход.
Больной с признаками такого заболевания, как синдром Вебера, должен обязательно находиться под постоянным врачебным наблюдением. Даже при относительно стабильном состоянии, без видимого ухудшения, не следует терять бдительность: негативные последствия могут возникнуть и через время.
[39], [40]
Источник