Паркса вебера код мкб
Тактика лечения
Цели консервативного лечения:
1. Коррекция нервно-психического статуса пациентов.
2. Обеспечить больному социальную адаптацию.
3. Определить тип и форму эпилепсии и обеспечить подбор противосудорожной терапии в зависимости от формы.
Цели оперативного лечения:
1. Коррекция косметических дефектов.
2. Предотвращение повторных кровоизлияний.
Немедикаментозное лечение:
1. Соблюдение режима дня: избегать стрессовых ситуаций, умственные перегрузки, занятия на персональном компьютере, просмотр телепередач.
2. Фитотерапия — экстракт валерианы, пустырника, пассифлоры, хмеля, мелиссы, мяты.
3. ЛФК.
4. Массаж.
5. Физиолечение.
6. Кондуктивная педагогика.
7. Занятия с логопедом.
8. Занятия с психологом.
Медикаментозное лечение
1. Противосудорожная терапия.
Вальпроат, является базовым препаратом в терапии генерализованных эпилепсий, торговое название — депакин, депакин хроно (пролонгированная форма), конвулекс, энкорат хроно, конвульсофин. Терапевтическая доза детям 15-60 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
Карбамазепин, является базовым препаратом в терапии генерализованной и парциальных эпилепсий, торговое название — финлепсин, карбамазепин, карбалекс, зептол, тегретол. Терапевтическая доза детям 5-20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
Клоназепам, торговое название — клоназепам, антелепсин, ривотрил, валиум. Терапевтическая доза 0,1-0,2 мг/кг/сутки.
Ламотриджин, торговое название — ламиктал, ламитор. Терапевтическая доза — поддерживающая доза в комбинации с вальпроатами детям до 12 лет 1-5 мг/кг/в сутки.
Топирамат, торговое название топамакс. Терапевтическая доза пациентам с 2 лет 3-6 мг/кг/сутки, старше 12 лет 200-400 мг в день.
Этосуксимид, торговое название — суксилеп, пикнолепсин. Терапевтическая доза 20 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
Фенобарбитал, таблетки 50 мг и 100 мг. Терапевтическая доза детям 3-5 мг/кг/сутки в 2-3 приема.
Диазепам, ампулы по 2 мл-10 мг. Торговое название реланиум, брюзепам, седуксен, диазепам, применяется в/в и в/м для купирования эпилептического статуса.
2. Дегидратационная терапия: ацетозоламид (10-25 мг/кг внутрь) по схеме, сульфат магния, фуросемид таблетки 40 мг, лазикс 2 мл/20 мг.
3. Сосудистые средства: кавинтон, сермион, танакан.
4. Ноотропы: пантогам, пантокальцин, оксибрал.
5. Метаболические препараты: глицин, магне В6, аевит.
6. Витаминотерапия: фолиевая кислота, пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), тиамин бромид (витамин В1).
7. Гормональная терапия: адренокортикотропный гормон (АКТГ) — АКТГ-гель 80 ЕД/мл, синактен депо, ампулы 1 мг-1 мл (1 мг синактен депо соответствует приблизительно 100 ЕД АКТГ-геля). Как препарат первого выбора при инфантильных спазмах и других младенческих энцефалопатиях, 2-го выбора при детских формах эпилепсии Кожевникова, синдроме Ленокса-Гасто, миоклонико-астатической эпилепсии.
Предпочтительно лечение малыми дозами из-за меньшей опасности осложнений: разовая доза 0,015-0,0125 мг/кг на инъекцию по схеме:
— 1-2 -я неделя — одна инъекция в день;
— 3-4 неделя — 1 в 2 дня;
— 5-6 неделя — 2 инъекции в неделю;
— 7-8 неделя — 1 раз в неделю
Преднизолон, таблетки 5 мг, инъекции 25мг и 30 мг, терапевтическая доза 1-2 мг/кг/сутки
8. Общеукрепляющая терапия: витамины группы В, фолиевая кислота, препараты магния.
9. Седативная терапия: персен, грандаксин, ново-пассит.
Дальнейшее ведение: диспансерный учет у невропатолога по месту жительства, при симптоматической эпилепсии длительный прием антиконвульсантов, контроль ЭЭГ, УЗИ органов брюшной полости в динамике, биохимический анализ крови — АЛТ, АСТ, создание условий для нормального обучения, успешной социализации ребенка и воспитанию самоконтроля.
Основные медикаменты:
1. Аспаркам, таблетки
2. Ацетозоламид, таблетки 0,25
3. Гопантеновая кислота (пантокальцин, пантогам), таблетки 0,25
4. Депакин хроно, таблетки 300 мг и 500 мг
5. Депакин, сироп
6. Диазепам, ампулы 2 мл-10 мг
7. Карбамазепин, таблетки 200 мг
8. Клоназепам, таблетки 0,002
9. Конвулекс, сироп 50 мг/мл
10. Конвулекс, капли для приема внутрь с дозирующей капельницей, 300 мг/мл, 1 капля 10 мг, 1 мл = 30 капель = 300 мг
11. Конвулекс, капсулы 150 мг, 300 мг, 500 мг
12. Конвулекс, таблетки пролонгированного действия 300 и 500 мг
13. Магне В6, таблетки
14. Магния сульфат, 25% раствор, 5 мл
15. Пиридоксин гидрохлорид, ампулы, 1 мл 5%
16. Фенобарбитал, таблетки 0,05 и 0,1
17. Фолиевая кислота, таблетки 0,001
18. Цианокобаламин, ампулы 1 мл 200 мкг и 500 мкг
Дополнительные медикаменты:
1. Аевит, капсулы
2. АКТГ (АКТГ — гель 80 ЕД/мл), синактен депо, ампула 1 мл-1мг
3. Винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг
4. Глицин, таблетки 0,1
5. Ламотриджин (ламиктал, ламитор), таблетки 0,025, 0,05
6. Нейромультивит, таблетки
7. Неуробекс, таблетки
8. Ницерголин (сермион), таблетки 5 мг
9. Ноофен, таблетки 0,25
10. Оксибрал, капсулы 30 мг
11. Преднизолон, ампулы 25 и 30 мг
12. Преднизолон, таблетки 5 мг
13. Топирамат (топамакс), таблетки 0,025, 0,1, 0,2
Индикаторы эффективности лечения:
1. Купирование приступа судорог.
2. Снижение мышечного тонуса, увеличение объема активных движений.
3. Повышение эмоционального тонуса.
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Синдром Штурге-Вебера.
Внешний вид больного ребенка с синдроом Штурге-Вебера
Описание
Наследственное заболевание (тип наследования – преимущественно аутосомно-рецессивный) – врожденная мальформация мезодермальных и эктодермальных элементов головы.
Симптомы
Характерна триада:
1) “пламенный невус” (на лице и голове, почти всегда односторонний, в зоне иннервации тройничного нерва, чаще I ветвь);
2) эпилепсия (парциальные припадки — на контралатеральной стороне),.
3) врожденная глаукома с одностор. Гидрофтальмией (не всегда).
Также характерно слабоумие.
При рентгенологическом исследовании – кальцификация внутричерепных сосудов в форме двойного контура.
Основное проявление заболевания характеризуется врожденным сосудистым невусом (капиллярные гемангиомы) на лице (таблица 1). Невусы, их часто называют «портвейными», обычно односторонние, но могут быть двухсторонние, вовлекают верхнюю половину лица вариабельно от лобной до верхечелюстной области, часто ограничиваясь зонами иннервации ветвей тройничного нерва.
Важное свойство капиллярных гемангиом – это их потенциальная ассоциация с внутричерепными и внутриглазными сосудистыми аномалиями. Глаукома может развиваться в ипсилатеральном глазу у до 50% пациентов, она может быть врожденной или развиваться к 2 годам жизни. Лептоменингеальный ангиоматоз почти всегда ипсилатерален лицевому невусу, при чем, протяженность внутричерепного ангиоматоза коррелирует с размером лицевых пятен. Пораженное полушарие подвергается постепенной атрофии с развитием кальцификации субкортикальной пластинки. При этом клинические проявления Синдром Штурге-Вебера могут характеризоваться эпилептическими приступами(у 70-90% пациентов), умственной отсталостью, гемипарезом, нарушением чувствительности по гемитипу, гемианопсией. Фармакорезистентное течение эпилепсии может требовать частичной или тотальной гемисферэктомии. Также возможно лазерное удаление лицевых пятен у отдельных пациентов с косметическими целями.
Таблица 1. Cиндрома Штурге-Вебера. Диагностические критерии.
Лицевые капиллярные гемангиомы или глаукома и клинические или рентгенологические признаки лептоменигеальной ангиомы.
•Гемипарез.
•Гемиатрофия (головного мозга или тела).
•Судороги.
•Дефицит полей зрения.
•Задержка психического развития.
•Признаки лептоменингеальной ангиомы при КТ или МРТ.
Причины
Является наследственным синдромом, передается по аутосомно-рецесивному типу.
Лечение
Лечение только симптоматическое.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
В структуре врождённых болезней кровеносной системы, не касающихся непосредственно сердца, наиболее распространены сосудистые патологии, затрагивающие артериальную и венозную системы конечностей. Чаще других среди всех ангиодисплазий встречается синдром Паркса-Вебера-Рубашова.
Аномалия характеризуется наличием соустий между венами и артериями. Фистулы могут быть множественными, локализуются чаще всего на нижних конечностях: в ветвях подколенной, в бедренной или большеберцовой артериях. Патология нарушает естественное сообщение крови в сосудах, ведёт к кислородному голоданию тканей, изменению процессов метаболизма, повышению нагрузки на сердце и вызывает ряд иных отклонений.
Классификация и характерные признаки
Синдром Паркса-Вебера – заболевание врождённое, но не передающееся по наследству. Патологии одинаково подвержены представители обоих полов.
В норме в период внутриутробного развития до определённого момента вены и артерии не разделены на функциональные единицы и не обособлены. Сброс крови, идущей по артериям, в венозную систему на этом этапе является физиологичным процессом. По мере роста плода происходит дифференциация кровеносных сосудов, развивается капиллярная система. Именно капилляры становятся связующим звеном между артериями и венами.
В ходе дальнейшего развития прямое сообщение редуцируется, но в ряде случаев связи между артериями и венами остаются. Такое патологическое соустье иначе называют фистула, свищ или шунт.
Обычно соустья локализуются на конечностях, чаще – на нижних, могут также располагаться в мягких тканях туловища, головы и шеи.
Типология предполагает разделение патологических изменений по нескольким признакам, первый из них – степень близости сосудов. Такая классификация подразумевает два вида аномальных соустий:
- Прямая артериовенозная фистула – непосредственное соединение вены и артерии, которые находятся максимально близко друг к другу. Такой тип патологии считается наиболее опасным для здоровья и жизни человека, поскольку на его фоне может развиться хроническая сердечная недостаточность.
- Непрямая. Характеризуется наличием у пациента аневризматического мешка (полости) между сообщающимися сосудами.
Другой классификационный признак характеризует место расположения и число фистул, такое разделение предполагает следующие виды заболевания:
- Локализованный. У пациента диагностируется единичная фистула. Часто такая аномалия сопровождается пороками других жизненно важных органов.
- Генерализированный. Такой тип характеризуется наличием нескольких свищей на большом участке.
По признаку величины соустий различают микро- и макрофистулы. Первые могут быть обнаружены только в процессе микроскопического исследования тканей, вторые видны невооружённым глазом.
Наличие патологического соустья чревато опасными последствия:
- Нарушается тканевое строение стенок вен. Это происходит вследствие того, что сосуд выполняет несвойственную ему работу. Мышечная оболочка вены утолщается, появляется эластическая внутренняя мембрана.
- Ткани испытывают гипоксию, что связано со сбросом артериальной крови сразу в венозное русло.
- Метаболизм в тканях нарушается из-за недостатка кислорода.
- Давление в венах патологически повышено, что приводит к увеличению нагрузки на сердце, как результат наступает декомпенсация главного органа сердечно-сосудистой системы.
Синдром Вебера-Рубашова бывает выражен разной степенью тяжести. Это зависит от формы заболевания, локализации свищей и индивидуальных особенностей организма человека. Общие симптомы таковы:
- Варикозная болезнь, поражающая подкожные вены.
- Вибрация сосудов в месте соустья.
- Повышение температуры кожи в месте локализации фистулы, особенно непосредственно над ней. Разница температур на аналогичных участках поражённой и здоровой конечностей может достигать восьми градусов.
- Увеличение поражённой болезнью конечности в размерах. Длина ноги, в которой располагаются сочленённые сосуды, может на 5–10 сантиметров превышать длину здоровой конечности. Хромота, сколиоз – частые признаки патологии.
- Язвы и некрозы кистей, стоп поражённых конечностей. Вызваны нарушением нормального движения крови по кровяному руслу, расстройствами микроциркуляции.
Причины возникновения
Отклонения в формировании артерий в период внутриутробного развития возникают на 4-й – 5-й неделях гестации. Нарушения формирования вен – между пятой и восьмой неделями. Предполагается, что появление патологических соустий может происходить на пятой – седьмой неделях беременности при наличии неблагоприятных для эмбриона условий.
Факторами, которые могут повлечь аномалии строения сосудистой системы, считаются:
- Курение, прием наркотических веществ, злоупотребление алкоголем во время беременности, в частности, на ранних сроках.
- Вирусные заболевания, перенесённые женщиной в период вынашивания ребёнка: корь, краснуха, грипп.
- Радиационное воздействие.
- Приём препаратов с тератогенным действием.
Описываемый синдром представляет собой патологию врождённую, но не все из диагностированных фистул являются таковыми. У взрослого человека соустья могут появиться в результате травмы, хирургического вмешательства, опухоли головного мозга. Такие шунты рассматриваются как самостоятельные явления и не относятся к синдрому, причины которого кроются в образе жизни беременной женщины.
Диагностика и лечение
Диагностика заболевания предполагает сочетание нескольких методов обследования пациента. Среди них:
- Физикальная диагностика. Осмотр выявляет гипертрофию поражённой конечности, варикозное расширение вен, пульсацию и вибрацию сосудов. При выслушивании регистрируется непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.
- Контрастная рентгенография. Фотоснимки показывают наличие и локализацию фистул.
- Магнитно-резонансная и компьютерная ангиография. Наиболее информативны при диагностировании ангиодисплазий.
- Ультразвуковая допплерография. Позволяет увидеть нарушения кровотока в сосудах.
Традиционная терапия
Эффективным методом лечения синдрома является хирургическое воздействие. В ходе операции патологические соустья могут быть удалены, перевязаны либо закупорены. Оперативное лечение проводят в раннем детском возрасте, пока ещё не произошли необратимые изменения тканей и органов.
До проведения операции могут быть прописаны средства симптоматического лечения: ангиопротекторы, противосудорожные, обезболивающие.
Народные средства
Средства народной медицины неэффективны в борьбе с патологией. В качестве дополнительной к традиционной терапии после консультации с врачом могут быть применены средства, способствующие нормализации деятельности сердечно-сосудистой системы.
Рекомендации по профилактике
Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный. Декомпенсация и сердечная недостаточность как результат патологических соустий приводят к инвалидности. В связи с этим беременным женщинам рекомендуется придерживаться таких рекомендаций по профилактике:
- Предупреждение вирусных заболеваний, своевременное их лечение.
- Отказ от курения, употребления алкоголя и наркотических веществ.
- Недопущение радиационного и других видов вредного воздействия на организм беременной.
Синдром Паркса-Вебера-Рубашова – тяжёлая врождённая сосудистая патология. Своевременная диагностика и раннее оперативное лечение обеспечивают пациенту выздоровление, отсутствие хирургического вмешательства влечёт за собой инвалидность.
Загрузка…
Источник
Энцефалотригеминальный ангиоматоз (невоидная аменция, болезнь Стерджа-Вебера, синдром Стерджа-Вебера-Краббе) — спорадически возникающее заболевание, с возникновением ангиом мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва. Поражение мягкой мозговой оболочки бывает одно- и двусторонним. Часто сопровождается неврологическими и психическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, эпилепсии.
Распространенность[править | править код]
Заболеваемость составляет 1 на 50000. Женщины и мужчины болеют одинаково часто.
Этиология[править | править код]
Заболевание обусловлено нарушением нормального эмбрионального развития на 6–9 неделе. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки. Возможную причину связывают с 4q
Клиническая картина[править | править код]
Выделяют 3 типа синдрома Стерджа-Вебера:
- Ангиомы лица и мягкой мозговой оболочки, может быть глаукома.
- Только ангиомы лица, без поражения ЦНС, может быть глаукома.
- Только ангиомы мягкой мозговой оболочки, как правило, без глаукомы.
Поражение кожи в виде ангиом и невусов на лице, чаще в области глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва и по всему телу, иногда разрастания могут достигать значительных размеров, меняя внешний облик больного.
Поражение глаз отмечаются когда ангиомы поражают кожу век. Развитие глаукомы и гидрофтальма происходит вследствие механического перекрытия путей оттока водянистой влаги, гемангиомы хориоидеи или цилиарного тела. Может быть при рождении или развиться в любом возрасте. Могут быть гемангиомы эписклеры и хориоидеи. Гемангиома хориоидеи, со временем приводит к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения.
Неврологические проявления различаются в зависимости от расположения ангиом мягкой мозговой оболочки, которые чаще всего находятся в теменной и затылочной долях. В зависимости от поражения, синдром Стерджа-Вебере сопровождается гемипарезом, гемианопсией, умственной отсталостью, СДВГ, приходящими нарушениями мозгового кровообращения, атаксией.
При двустороннем поражении частота расстройств и их выраженность выше.
Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у взрослых) вследствие нарушения оттока из-за ангиом.
Часто больные страдают эпилепсией, с резистентностью к лечению и частыми эпилептическими статусами.
| Клинические проявления энцефалотригеминального ангиоматоза | |
| С поражением кожи лица | 8 % |
| Без поражения кожи лица | 13 % |
| Двустороннее поражение головного мозга | 15 % |
| Судорожные приступы | 72–93 % |
| Гемипарез | 25–56 % |
| Гемианопсия | 44 % |
| Головные боли | 44–62 % |
| Задержки развития и умственная отсталость | 50–75 % |
| Глаукома | 30–71 % |
| Гемангиома хориоидеи | 40 % |
Диагностика[править | править код]
| Диагностика | |
| Исследование ликвора | Повышенное содержание белка |
| Рентгенография черепа | Симптом трамвайных рельсов |
| Ангиография | Несостоятельность поверхностных корковых вен Пустые дуральные синусы |
| Компьютерная томография | Кальцификаты, симптом трамвайных рельсов Атрофия коры |
| МРТ[2] | Gadolinium enhancement of LA Enlarged choroid plexus |
| SPECT | Hyperperfusion, early Hypoperfusion, late |
| ПЭТ | Hypometabolism |
| ЭЭГ | Reduced background activity Polymorphic delta activity |
| Биопсия | |
Лечение[править | править код]
При лечении заболевания используют противосудорожные и психотропные средства, а также препараты, снижающие внутричерепное и внутриглазное давление. Проводят рентгенотерапию и (по показаниям) нейрохирургическое лечение.
Прогноз[править | править код]
См. также[править | править код]
- Цереброретинальный ангиоматоз
Примечания[править | править код]
Источник