Парциальные симптоматические эпилепсии и синдромы

Эпилепсией называют хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцированными приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных, когнитивных или психических функций, обусловленных чрезмерными нейрональными импульсами в коре больших полушарий.

Классификация заболевания построена на основе двух принципов: разделение эпилепсии на парциальную и генерализованную и выделение симптоматической, криптогенной и идиопатической форм эпилепсии.

Синдромы идиопатической эпилепсии характеризуются как «болезни, не вызываемые явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности» (Бурд Г.С., 1995). Идиопатические эпилепсии встречаются в 25-30% случаев всех эпилепсий (Shinnaretal., 1999; Sillanpaaetal., 1999).

Для идиопатических форм эпилепсии характерно:

• генетическая предрасположенность, определенный возраст дебюта заболевания, нормальный интеллект у больных,
• сохранность основного ритма на ЭЭГ, отсутствие структурных изменений в головном мозге при нейровизуализации,
• относительно благоприятный прогноз с достижением терапевтической ремиссии в большинстве случаев, препараты выбора – вальпроаты.

Под симптоматическими формами подразумевают эпилептические синдромы с известной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями вещества головного мозга (опухоль, рубцы, кисты, дисгенезии). Для этих форм характерно:

• наличие структурных изменений головного мозга при нейровизуализации,
• дебют заболевания в любом возрасте (чаще в дошкольном), очаговые изменения на ЭЭГ,
• наличие очаговых неврологических нарушений, нередко – снижение интеллекта,
• резистентность приступов к противоэпилептическим препаратам (ПЭП).

Криптогенные формы эпилепсии диагностируются в том случае, когда причина заболевания не выяснена, при этом проявления не удовлетворяют критериям идиопатических форм, но нет доказательств и их симптоматического происхождения. Для криптогенных форм характерно:

• наличие очаговых неврологических нарушений, нередко – снижение интеллекта,

• очаговые изменения на ЭЭГ, отсутствие структурных изменений головного мозга при нейровизуализации,

• резистентность приступов к ПЭП.

Международная классификация эпилепсии

(Comission of classification an terminology of the International League against Epilepsy. Prorosal for revised classification of the epilepsies and epileptic syndromes), принятая в 1989 г. В Нью-Дейли наконгрессе Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE)

1. Формы локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные)

1.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом)

— Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая).

— Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами (ранний тип Панайотопулоса, поздний тип Гасто).

— Первичная эпилепсия чтения.

1.2. Симптоматические

— Хроническая прогрессирующая парциальная эпилепсия Кожевникова, синдром Расмуссена

— Приступы, характеризующиеся специфическими способами провокации (стимулсенситивные).

— Другие формы эпилепсии с известной этиологией или органическими изменениями в мозге (лобная, височная, теменная, затылочная),

1.3. Криптогенные

2. Генерализованные формы эпилепсии

2.1. Идиопатические (с возраст-зависимым началом)

— Доброкачественные семейные судороги новорожденных.

— Доброкачественные судороги новорожденных.

— Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенческого возраста.

— Абсансная эпилепсия детского возраста (детская абсансная эпилепсия).

— Юношеская абсансная эпилепсия.

— Юношеская миоклоническая эпилепсия.

— Эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения (изолированными генерализованными судорожными приступами).

— Другие генерализованные идиопатические формы эпилепсии, не названные выше.

— Формы, характеризующиеся специфическими способами провокации (чаще фотосенситивная эпилепсия).

2.2. Криптогенные и/или симптоматические

— Синдром Веста (инфантильные спазмы).

— Синдром Леннокса-Гасто.

— Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

— Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

2.3. Симптоматические

2.3.1. Неспецифической этиологии

— Ранняя миоклоническая энцефалопатия.

— Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттерном вспышка-угнетение на ЭЭГ (синдром Отахара).

— Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии, не названные выше.

2.3.2. Специфические синдромы

3. Формы эпилепсии, не имеющие четкой классификации как парциальные или генерализованные

3. 1. Имеющие как генерализованные, так и парциальные проявления.

— Судороги новорожденных.

— Тяжелая миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста (синдром Айкарди).

— Эпилепсия с непрерывными комплексами спайк-волна во время фазы медленного сна.

— Приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау-Клеффнера).

— Другие неклассифицируемые формы эпилепсии, не определенные выше.

3.2. Не имеющие четких генерализованных или парциальных признаков.

4. Специфические синдромы

4.1 .Ситуационно-обусловленные приступы.

— Фебрильные судороги.

— Приступы, возникающие по причине только острых метаболических или токсических нарушений.

4.2. Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус.

В классификации 2001 года введены существенные терминологические новшества, например, термин «парциальные» заменен на «фокальные», дефиниция «криптогенная» заменена на «вероятно-симптоматическую», термин «судороги» на «приступы».

Доклад комиссии ILAE(2001) по классификации эпилептических приступов

Самокупирующиеся приступы

Генерализованные: .

• тонико-клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы);
• клонические (с легким тоническим компонентом или без него);
• типичные абсансы,
• атипичные абсансы,
• миоклонические абсансы,
• тонические,
• эпилептические спазмы;
• эпилептический миоклонус;
• миоклонус век (с абсансами или без них),
• миоклоиически-атонические (миатонические);атонические;
• негативный миоклонус (внезапный паралич части мускулатуры с утратой мышечного тонуса);
• рефлекторные генерализованные.

Фокальные:

• фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной/теменной/височно-теменно-затылочной коры)
• фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные;
• геластические (насильственные приступы смеха);
• гемиклонические;
• вторично-генерализованные;
• рефлекторные (стимулсенситивные) фокальные.

Продолжающиеся приступы

Генерализованный эпилептический статус.

• генерализованных тонико-клонических приступов,
• клонических приступов;
• абсансов;
• тонических приступов;
• миоклонических приступов.

Фокальный эпилептический статус:

• Кожевниковская эпилепсия;
• продолженная аура;
• статус лимбических приступов;
• гемиконвульсивный статус с гемипарезом.

Доклад комиссии ILAE (2001) по классификации эпилепсии и эпилептических синдромов

Идиопатические фокальные эпилепсии младенчества и детства:

• доброкачественные младенческие приступы (несемейные);
• доброкачественная эпилепсия детства с центрально-височными спайками (роландическая);
• доброкачественная затылочная эпилепсия детства с ранним дебютом (тип Панайотопулоса);
• доброкачественная затылочная эпилепсия детства с поздним дебютом (тип Гасто).

Семейные (аутосомно-доминантные) фокальные эпилепсии:

• доброкачественные семейные приступы новорожденных;
• доброкачественные семейные приступы младенчества;
• аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия;
• семейная височная эпилепсия;
• семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом.

Симптоматические фокальные эпилепсии:

• мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом;другие формы определенной локализации и этиологии;
• мезиальная височная эпилепсия, обусловленная специфической этиологией;
• синдром Расмуссена;
• гемиконвульсивно-гемиплегический синдром;
• мигрирующие парциальные приступы раннего младенчества;
• другие формы определенной локализации и этиологии.

Идиопатические генерализованные эпилепсии:

• доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества;
• эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами;
• детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ);
• эпилепсия с миоклоническими абсансами;
• юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ);
• юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ);
• эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами;
• генерализованная эпилепсия с фебрильными приступами + прогрессирующие миоклонус-эпилепсии;
• специфические заболевания (типа болезней Лафора, Унферрихта- Лундборга, нейронального цероидного липофусциноза).

Рефлекторные эпилепсии:

• идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия,
• другие формы эпилепсии с приступами, возникающими вследствие зрительной стимуляции;
• первичная эпилепсия чтения;
• стартл-эпилепсия.

Приступы с необязательной дефиницией «эпилепсия». Эпилептические энцефалопатии:

• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• синдром Отахара;
• синдром Веста;
• синдром Драве;
• синдром Леннокса-Гасто;
• синдром Ландау-Клеффнера;миоклонический статус.
• эпилепсия с продолженной пик-волновой активностью во время фазы медленного сна;

В проекте новой классификации будут учитываться 5 позиций вместо анатомо-электро-клинического подхода:

1. описание пароксизмального события;
2. классификация приступа;
3. диагностика формы эпилепсии;
4. установление этиологии эпилепсии;
5. диагностика сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.

Эпилептический припадок – это короткое, обычно явно не спровоцированное стереотипное нарушение поведения, эмоций, моторных или сенсорных функций, которое даже по клиническим симптомам можно связать с нейрональным разрядом в коре мозга.

Международная классификация эпилептических припадков

(Комиссии по классификации и терминологии МПЭЛ, 1981, no Pellock J.M., 1989)

I. Парциальные (фокальные, локальные) припадки

а. Простые (с сохранением сознания):

— с моторными симптомами;

— с соматосенсорными или другими сенсорными симптомами;

— с вегетативными симптомами;

— с психическими симптомами.

b. Комплексные (сложные), протекающие с нарушением сознания:

— начинающиеся как простые парциальные припадки и прогрессирующие до нарушения сознания (без других признаков, с признаками как в п. I подпункте а, с автоматизмами);

— с нарушением сознания вначале (без других признаков, с признаками как в п. I подпункте а., с автоматизмами).

c. Парциальные припадки, развивающиеся во вторично-генерализованные:

— простые парциальные, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки;

— комплексные (сложные) парциальные, развивающиеся во вторично-генерализованные припадки;

— простые парциальные, развивающиеся в комплексные (сложные) и далее во вторично-генерализованные припадки.

II. Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные).

a. Абсансные.

b. Миоклонические.

c. Клонические.

d. Тонические.

e. Тонико-клонические.

f. Атонические (астатические).

III. Неклассифицированные эпилептические припадки (некоторые неонатальные припадки, ритмичные движения глаз, жевательные и плавательные движения).

Симптомы эпилепсии, основные виды припадков

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

• Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи.

• Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд.

Генерализованные приступы – это припадки, начальные клинические и электрофизиологическио проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс обоих полушарий головного мозга.

• Абсансы (простые) припадки, главным проявлением которых является внезапно возникающее и резко прерывающееся кратковременное (5-10 иногда до 30 секунд при атипичных абсансах) нарушение сознания с застыванием взора, замиранием, внезапным прерыванием речи и движения (при простых абсансах) или автоматическим продолжением начатого действия (при атипичных формах). Клонические припадки – приступ массивных клонических сокращений мускулатуры, приводящий к ритмичным сгибательно-разгибательным движениям в захваченных судорогами суставах на фоне нарушения сознания. Тонические генерализованные припадки аксиального типа, проявляющиеся кратковременным тоническим напряжением мышц тела на фоне нарушения сознания.

• Эпилептический миоклонус век с абсансами или без – эпилептические: приступы, проявляющиеся прикрыванием глаз и частыми (3-6 раз в секунду) ритмическими миоклониями век («трепетание век»). Могут сопровождаться короткими абсансами или протекают без потери сознания. В большинстве случаев миоклонус век не сопровождается нарушением уровня сознания. У пациентов с зарегистрированным снижением уровня сознания в момент приступа абсансы возникают вслед за фазой миоклонических подергиваний век и при этом непродолжительны по времени. Миоклонус век с абсансами обычно регистрируется при ярком свете или при проведении ритмической фотостимуляции. У некоторых пациентов с эпилептическим миоклонусом век можно наблюдать явления самоиндукции, то есть самостоятельной провокации приступов путем закатывания глаз, выполнения различных манипуляций с целью создать мелькающий свет.

• Миоклонические припадки – приступ клонических быстрых сокращений отдельных мышечных групп, как правило, в лицевой мускулатуре, с нарушением (редко с сохранением) сознания. Миоклонически-астатические приступы – короткие эпилептические генерализованные приступы, заключающиеся во внезапном падении. В начале приступа отмечается миоклонус в аксиальной мускулатуре, что вызывает молниеносное сгибание туловища, головы и шеи вперед, а также резкое приподнимание вверх и вперед рук. Далее мгновенно следует фаза атонии, результатом чего является внезапное падение.

• Тонико-клонические припадки – одно из наиболее распространенных проявлений первично генерализованной эпилепсии. Протекают с потерей сознания, состоят из начальной тонической фазы, последующей – клонической и завершаются постприступным нарушением сознания.

• Атонические припадки – приступы кратковременной, внезапной потери мышечного тонуса, особенно в разгибательных мышцах, что приводит к стремительному падению, сопровождающиеся нарушением сознания.

Неклассифицируемые эпиприпадки: ритмичные движения глаз, жевательные и плавательные движения, «салаамовы» судороги, сгибательные и разгибательные припадки (эпилептические спазмы).

• Эпилептические спазмы характеризуются короткими массивными сокращениями аксиальной мускулатуры, могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Возникают у детей первого года жизни при эпилептических энцефалопатиях (синдром Отахара, синдром Веста). Флексорный эпилептический спазм заключается во внезапном резком напряжении мышц сгибателей. Отмечается кивок головой вперед, сгибание в туловище, приведение рук перед собой. При экстензорном эпилептическом спазме наоборот задействованы преимущественно разгибатели и кинематика приступа напоминает движения, возникающие у ребенка при рефлексе Моро.
• Отдельно выделяют асимметричные эпилептические спазмы, напоминающие асимметричный шейно-тонический рефлекс: наблюдается резкое тоническое разгибание и вытягивание конечностей на одной стороне и тоническое напряжение мышц сгибателей в конечностях приведением к туловищу на контралатеральной стороне, девиацией головы и глаз, как правило, в сторону разгибания. Продолжительность приступов составляет доли секунды. Однако у большинства пациентов эпилептические спазмы имеют тенденцию к серийному течению, формируя группы от 5 до 50 и более в одном кластере. Наиболее часто эпилептические спазмы возникают после пробуждения ребенка.