Паранеопластический синдром код по мкб 10

Паранеопластический синдром (ПНС) – в онкологии является определённой реакцией организма, имеющей ряд симптомов и лабораторный показатель, на который не влияет рост опухоли. Признак синдрома зависит от поражённого органа и токсинов, проникающих от раковых клеток. Страдает ряд органов и целые системы организма.

Характеристика синдрома

Паранеопластический синдром сочетает в себе ряд определённых симптомов с клинико-диагностическими результатами онкологических заболеваний. Подобные патологии не всегда связаны с темпом роста новообразования и процессом метастаз. Обычно имеет неспецифическую реакцию организма на увеличение злокачественной опухоли и интоксикацию раковыми соединениями. Страдает эндокринная система, кожа, сердечная мышца с сосудами, органы ЖКТ, печень с почками и нервы.

Проявление специфичных антител начинается тогда, когда злокачественный тип новообразования начинает активно развиваться. Происходит реакция между здоровыми тканями и антителами, которая заканчивается формированием паранеоплазии.

Когда синдром начинает проявляться, в организме фиксируется нарушение в деятельности определённых органов. Диагностируется болезнь обычно у людей в возрасте. Клинический симптом ПНС возникает раньше, чем онкологический, что становится причиной позднего диагноза онкологии. Развивается патология не у всех – статистика фиксирует 15% от всего числа больных. Развиваться синдром может во время доброкачественного образования, при ревматизме, болезни лёгких, кардиологических патологиях и эндокринопатии.

Первое упоминание болезни случилось в конце XIX века, но вводить термин начали недавно – в середине XX века. Код в классификации МКБ-10 патология имеет G13.

Классификация

Классифицируется заболевание согласно этиологическому проявлению:

• Эндокринная паранеоплазия делится на 2 типа – гиперкортицизм (рак лёгкого) и гипертиреоидизм (при раке желудка). Опухоль, способная вырабатывать гормоны, выделяет в организм биологические соединения, что может обусловливать комплекс симптомов эндокринного характера.
• Болезни кровообращения провоцируют паранеопластический синдром. Диагностируется редко. Причиной становятся гематологические изменения – анемия, венозный тромбоз и полицитемия.
• Неврологическая паранеоплазия диагностируется у мужчин с раком лёгких – страдает ЦНС.
• Паранеоплазия мышц выражается как миопатия, миастения и миозит – первичный признак патологии проявляется гипотрофией, а затем полной атрофией.
• Суставной паранеоплазии характерны патологии в ревматологии – гипертрофическая остеоартропатия, поражающая верхние конечности.
• Паранеопластический дерматологический синдром провоцирует кожные заболевания различного характера. Причиной часто является рак простаты и матки.
• Симптомы рака органов желудочно-кишечного тракта начинается при белок-теряющей энтеропатии и анорексии с кахексией.
• Не классифицируемые паранеопластические синдромы вызывают – различные лихорадки, беспричинное похудение, болевые спазмы и нервные нарушения.

Виды паранеоплазий в соответствии с морфологическим принципом:

• Метаболические расстройства – повышение уровня кальция с фибриногеном в крови;
• Нарушения в эндокринной системе – доброкачественное новообразование в молочных железах мужчин;
• Сосудистые патологии – формирование тромбов в сердце, тромбозное транспортирование по венам;
• Сбой в работе иммунной системы с аллергическими реакциями – васкулиты с дерматомиозитами, миокардит и нефрозонефрит;
• Нервные расстройства – опухолевый симптом мозжечка и периферических нервов.

Причины развития

Точных причин некоторых синдромов не установлено, высказывается ряд предположений:

• Выделение токсичных веществ раковыми клетками;
• Развитие антител для борьбы со злокачественными клетками;
• Наследственность.

Принято связывать развитие отдельного вида ПНС с присутствием болезней данного органа или системы организма. Наличие отклонений в деятельности отдельного участка также может спровоцировать проявление ПНС.

Механизмы развития ПНС:

• Гормональный синтез раковыми клетками;
• Формирование онкоантигенов.

Выделяют ряд людей, у которых превышенный риск развития ПНС:

• Люди после 40 лет;
• Пациенты с патологиями, неподдающимися терапии;
• Больные с несоответствием лабораторных результатов с клиническим диагнозом;
• Присутствие агрессивной формы висцеральной болезни, болезнь Стилла;
• Онкология с чётко прослеживающейся наследственностью;
• Нарастание онкологической интоксикации на фоне низкой картины симптомов.

Признаки поражения

Патологическая анатомия болезни проявляется за короткий период – от 1 недели до нескольких месяцев. Симптомы зависят от вида ПНС и больного органа. К общим признакам относят – отсутствие аппетита, комплексное истощение на фоне ухудшения самочувствия, лихорадочное состояние.

Признаки паранеопластического синдрома:

• Паранеоплазия проявляется следующими симптомами – активное развитие миастении, высыпания на коже в виде крапивницы, визуальное опущение век, раздвоение силуэта в глазах, болевые ощущения в пальцах конечностей, наблюдаются артралгия с миалгией, асимметрия суставов в конечностях.
• Неврологический синдром – нарушения в координации, проблемы с глотанием, приступы тошноты с головокружением, проявляются атаксия с дизартрией, нервные расстройства, деменция, развиваются формы энцефалитов.
• Эндокринный синдром проявляется гормональными нарушениями, сбоем в обмене веществ. Отмечается немотивированная полнота, слабость в мышцах, признаки сухости во рту, отёчность в мягких тканях, патологии психического характера, помутнение рассудка, кома.
• Гематологическая паранеоплазия – хроническая анемия, лейкоцитоз или тромбоцитоз, эозинофилия с агранулоцитозом.
• Кожный синдром – интенсивный зуд с развитием ороговения кожи, потеря волосяного покрытия, пигментация кожи, повышенное потоотделение, смена оттенка эпидермиса.
• Ревматологический ПНС – болезни соединительной ткани развиваются в агрессивной форме, волчанка, амилоидоз, склеродермия, симптомы напоминают полиартрит с остеоартропатией, ногтевые пластины стремительно деформируются.
• Синдром ЖКТ – рвотные позывы с приступами тошноты, понос с водянистыми испражнениями, дегидратация организма, помутнение рассудка, астения.

Высокая температура тела, отсутствие вкуса, анорексия, непереносимость любимых блюд и запахов – признаки стремительного нарастания ухудшения в состоянии больного, причём с неблагоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагностирование пострадавший проходит у нескольких специалистов – у онколога, дерматолога, иммунолога, кардиолога, хирурга, терапевта, невролога и др. У пациента собирается словесный анамнез, затем проводится визуальный осмотр.

В лаборатории рекомендуется пройти:

• Развернутый анализ крови – гемограмму;
• Венозная кровь берется на выявление онкомаркеров;
• Моча потребуется для общего анализа;
• Обязательно исследуется ликвор.

Инструментальная диагностика:

• Сцинтиграфия;
• КТ и ПЭТ-КТ;
• МРТ;
• Эндоскопия;
• Биопсия биологического материала.

Лечение

Мировые рекомендации лечения паранеопластического синдрома сводятся к устранению первичного фактора развития патологии – борьбы со злокачественной опухолью. Определённого курса терапии для патологии нет. Лечение связано с блокированием опухолевого процесса.

Лечебный курс включает указанные процедуры:

• Назначение препаратов из группы иммуноглобулинов, иммунодепрессантов, кортикостероидов – Циклоспорин, Метотрексат, Талидомид;
• Лекарственные средства, относящиеся к группе глюкокортикостероидов – Преднизолон и Бетаметазон;
• Калимин с Местиноном являются стимуляторами нейромышечной проводимости;
• Для купирования мышечных судорог – Финлепсин, Амизепин, Конвулекс;
• Витаминный и микроэлементный комплекс;
• Ультрафиолетовое облучение;
• Диадинамотерапия с электросном;
• Электростимуляция мышц с ультразвуковым воздействием;
• Ввод лекарственных средств электрофоретическим способом;
• Гидротерапия и магнит с бальнеотерапией;
• Настойка с использованием прополиса и меда;
• Мазь, приготовленная по рецепту нетрадиционной медицины – листья алоэ смешать со смесью мёда, коньяка и барсучьего жира;
• Травяные чаи – из листьев шалфея, сушёного тысячелистника, корней аниса, листьев подорожника, цветов девясила и солодки или ромашки.

Средства народной медицины используются по решению лечащего врача. Самостоятельно применять нельзя – можно спровоцировать обратный эффект. Правильное и своевременное лечение болезни может предотвратить смерть и возможные осложнения.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку «найти» и запишитесь на приём без очереди:

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Дополнительные факты
4. Причины
5. Патогенез
6. Классификация
7. Симптомы
8. Возможные осложнения
9. Диагностика
10. Лечение
11. Список литературы

Другие названия и синонимы

Паранеоплазии кожи, Параонкологические дерматозы.

Названия

 Название: Паранеопластические дерматозы.

Паранеопластические дерматозы

Синонимы диагноза

 Паранеоплазии кожи, Параонкологические дерматозы.

Описание

 Паранеопластические дерматозы. Это группа заболеваний и симптомов поражений кожи, возникающих под влиянием злокачественных новообразований внутренних органов. По своим проявлениям связанные с раком дерматозы имеют много общего с нормальными дерматологическими заболеваниями: зуд, экскориация, эритематоз, везикулярно-буллезные высыпания, лихенификация, пигментация. Однако чаще встречаются травмы и вялое течение. Диагноз включает выявление характерных симптомов при общем осмотре и дерматоскопии, гистологическом исследовании кожи. Ремиссия может быть достигнута только при полном удалении раковой опухоли.

Паранеопластические дерматозы

Дополнительные факты

 В научной литературе термин «онкологический дерматоз» также используется для обозначения этой группы заболеваний. Первым, кто обратил внимание на связь между доброкачественным дерматозом и онкологическими заболеваниями, был французский доктор А. Труссо в 1865 году. Дж. Дарья, впервые прозванный «отцом современной дерматологии», впервые установил связь черного акантоза с рак желудочно-кишечного тракта. Паранеопластические дерматозы развиваются у 27% больных раком. В трети случаев повреждение кожи является первым, а иногда и единственным признаком, указывающим на развитие рака. Кожные симптомы наблюдаются у 75% онкологических больных с запущенными формами рака.

Причины

 Развитие паранеопластических дерматозов определяется растущей раковой опухолью, которая изменяет функционирование организма в целом и кожи в частности. Различные типы злокачественных клеток имеют целый ряд адаптационных реакций, что объясняет разнообразие форм паранеопластических процессов. Основные механизмы косвенного воздействия опухоли на состояние и функционирование кожи как органа включают в себя:
 • Секреция биологически активных веществ. Раковые клетки синтезируют и выделяют в кровь повышенное количество факторов роста, цитокинов, простагландинов, иммуноглобулинов, ферментов и эмбриональных белков, что меняет скорость и характер метаболических процессов.
 • Нарушение функционирования иммунной системы. Иммуносупрессия является одним из основных механизмов сохранения злокачественных новообразований в организме, так как иммунная система обычно распознает и уничтожает вырожденные клетки. Во-вторых, образование иммунных комплексов, которые взаимодействуют с тканями дермы и вызывают выраженную воспалительную реакцию.
 • Нарушение передачи регулирующих сигналов. Изменение физиологического ответа клетки на стимулирующий эффект происходит в результате образования эктопических рецепторов на клеточной мембране, блокирования нормальных рецепторов биологически неактивными аналогами гормонов, синтезируемых опухолью.
 • Высвобождение биологически активных белков и пептидов. В условиях патологической васкуляризации опухолевого узла с массивным разрушением клеток высвобождается большое количество ферментов и других белковых молекул, присутствие которых в крови и тканевой жидкости не характерно. Они изменяют обменные процессы, вызывают развитие воспаления, некроза тканей и других патологических реакций.

Патогенез

 Важное значение для развития параонкологического дерматоза имеет не прямое воздействие опухоли на ткани, а его косвенное влияние на метаболические, иммунные и биохимические реакции, происходящие в организме. Во время трансформации рака нормальные клетки теряют свои особые функции и структуры, начинают синтезировать и доставлять в кровь биологически активные вещества, которые обеспечивают рост сосудов, кровоснабжение и питание ракового узла. Следствием этих нарушений является появление различных клинических симптомов: зуд, сыпь, некроз, воспаление и т. Д.
 Иммунные сдвиги могут возникать при превращении нормальных клеток в раковые, то есть задолго до образования опухоли, что можно обнаружить с помощью инструментальных и лабораторных методов диагностики. , В этот момент клетки теряют способность дифференцироваться, синтезировать спектр продуктов, что совершенно непривычно для них в норме. Развитие паранеопластического процесса в этот период обусловлено признанием иммунной системой трансформированных клеток чужеродными. Иммунные и аутоиммунные комплексы одновременно с раком могут повредить нормальные клетки.

Классификация

 В настоящее время не существует единой и общепринятой классификации паранеопластических дерматозов в клинической дерматологии. Большинство исследователей сходятся во мнении, что целесообразно разделить все поражения кожи на группы по частоте их выявления при злокачественных заболеваниях внутренних органов. Согласно этой классификации все параонкологические дерматозы делятся на: Появление паранеопластических кожных симптомов обычно обусловлено раком внутренних органов. В зависимости от клинической картины дерматоза часто можно судить о местонахождении опухолевого узла и характере онкологического процесса. К этой группе относятся злокачественная форма черного акантоза, округлая эритема Hammel, акрокератоз Bazex и. Связь между доброкачественными кожными проявлениями и висцеральным раком статистически значима, но вероятность одновременного протекания процессов меньше, чем в группе обязательных паранеопластических дерматозов. Они включают карциноидный синдром, reticulohistiocytoma, periostosis приобретенного paquiderma и кератодермии из ладоней и подошв, буллезный пемфигоид,. Дерматозы в этой группе могут быть связаны со злокачественными новообразованиями, с прогрессирующим прогрессированием дерматологического заболевания, устойчивостью к проводимой терапии и частым рецидивом. В группу вероятных паранеопластических дерматозов входит первичный системный амилоидоз, эксфолиативная эритродермия, кожная порфирия и другие.
 Необязательные паранеопластические дерматозы выявляются в 54% случаев, вероятно в 32%. Обязательная паранеоплазия составила 14%. В 85% случаев обязательные паранеопластические изменения кожи обнаруживаются при запущенных формах рака.
 Ряд клиницистов в своей работе использует классификацию паранеопластических дерматозов, которая учитывает морфологические особенности поражений кожи. Согласно этому принципу все параонкологические дерматологические изменения у пациентов с удаленными опухолями можно разделить на три группы: К ним относятся циркулярная ползучая эритема Хаммела, центробежная эритема Дарья, многоформная экссудативная эритема, которые сгруппированы на основе преобладающего симптома — интенсивного ограниченного покраснения кожи. По статистике, у женщин чаще развиваются паранеопластические эритематозные дерматозы. Ведущим симптомом паранеопластических прощелочающих дерматозов является сильный постоянный зуд кожи. Его возникновение связано с аутоиммунной реакцией, вызванной цитолизом ткани. К ним относятся хроническая рецидивирующая крапивница, хронический зуд у взрослых и узелковый ушиб.
 • Vesiculobulleux Отличительной особенностью везикулобуллезного дерматоза является образование пузырьков разных размеров. В эту группу входят себорейная и обычная пузырчатка, буллезный пемфигоид, герпетиформный дерматит Дюринга.

Симптомы

 Внешние проявления поражений кожи напоминают хорошо известные дерматозы. Можно предположить связь между выявленной патологией кожи и скрытым онкологическим процессом в случаях, когда дерматоз развивается у пожилых или пожилых пациентов, очень распространенных и устойчивых к терапии. Так, например, при герпетиформном дерматите Дюринга зуд кожи, экзематозная и эритематозная сыпь не поддаются специфической терапии. Висцеральный рак, связанный с дерматозом, часто встречается с увеличением общих симптомов, таких как слабость, усталость, потеря веса.
 Первые признаки паранеопластического заболевания кожи появляются одновременно или почти одновременно с раковой опухолью. В этом случае период между началом дерматоза и обнаружением рака может варьироваться от нескольких месяцев до нескольких лет. Самая высокая степень риска развития рака (80%) существует в первые три года после первоначального проявления неспецифических изменений кожи. На фоне успешного хирургического лечения, химиотерапии или лучевой терапии наблюдается быстрая регрессия паранеопластических кожных проявлений. С рецидивом рака и метастазирования дерматоз снова начинает развиваться.
 Исключение составляют злокачественные новообразования, вызванные наследственными синдромами (нейрофиброматоз, болезнь Каудена, синдромы Гарднера, Мьюра-Торре, Пейтса-Ягерса). В этих случаях отсутствует параллелизм с течением онкологических заболеваний и дерматозов, что связано с взаимным генетическим определением опухолевых и неопухолевых элементов.
 Потеря веса.

Возможные осложнения

 Поражение кожи в условиях иммуносупрессии создает благоприятные условия для беспрепятственного проникновения бактерий и грибков в ткани и активации спящей инфекции в организме. Например, частота опоясывающего герпеса, вызванного вирусом простого герпеса, значительно выше у пациентов с солидными злокачественными опухолями по сравнению со здоровыми людьми и пациентами, страдающими от незлокачественных заболеваний.
 Воспалительный процесс, развивающийся при прикреплении инфекции, значительно ухудшает состояние пациента и усложняет лечение. Нарушение общего состояния приводит к снижению инвалидности. Это резко снижает качество жизни пациентов, зуд кожи, которая истощает пациента, делает сон поверхностным, затрудняет сон.

Диагностика

 Комплексное обследование пациента с подозрением на паранеопластический дерматоз преследует две основные цели: первая — поставить точный дерматологический диагноз, а вторая — онкологический поиск. Список исследований в каждом случае определяется клинической картиной и расположением предполагаемой локализации первичного ракового узла. Комплексное обследование пациента может включать: В большинстве случаев тип дерматоза может быть определен в соответствии с общим обследованием с дерматоскопией. Дерматоз с новообразованием необходимо дифференцировать с метастатическим поражением дермы и ее прорастанием опухолью, осложнениями терапии, последствиями дефицита питательных веществ. На приеме у дерматолога женщины подвергаются пальпации молочных желез с подозрением на рак этой локализации. Проводятся рутинные исследования (общие и биохимические анализы крови), исследования проводятся с использованием иммунных и биохимических методов для выявления веществ, синтезируемых опухолью. Количественные показатели исследований позволяют судить о стадии онкологического процесса и степени дифференцировки опухоли.
 • Отображение опухоли. Для установления локализации ракового узла, его размеров, стадии онкологического процесса, методы медицинской визуализации позволяют проводить: УЗИ мягких тканей, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Исследование полых органов проводится с помощью эндоскопии.
 • Гистологическое исследование. Образцы кожи получены с помощью биопсии. Микроскопическое исследование биопсии в случае паранеопластического дерматоза проводится с целью постановки правильного диагноза дерматологического заболевания и определения типа опухоли.

Лечение

 Исключить кожные проявления можно только в случае излечения основного злокачественного новообразования. Однако дерматологические симптомы могут появиться задолго до того, как будет обнаружен рак внутренних органов. Пациент может нуждаться в длительном периоде симптоматической терапии, которая включает в себя: Назначаются антигистаминные, противовоспалительные, антибиотики, антимикотики в виде таблеток, внутримышечные и внутривенные инъекции. Лечение проводится до тех пор, пока кожные проявления угрей не исчезнут и не наступит ремиссия. Во время терапии дерматолог может изменить лекарства на более эффективные, если нет улучшения. Он играет вспомогательную роль в проведении общей терапии. Он предполагает местное нанесение растворов, кремов и мазей на кожу и слизистые оболочки с антисептическим, обезболивающим, противозудным действием. Способствует быстрому облегчению симптомов, предотвращает инфекцию.

Список литературы

 1. Паранеопластические дерматозы. Сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях наиболее часто встречающихся паранеопластических дерматозов/ Болотная Л. А. , Сербина И. М. // Международный медицинский журнал. – 2008 — №3.
 2. Дерматоонкология/ под ред. Г. А. Галил-Оглы, В. А. Молочкова, Ю. В. Сергеева. – 2005.
 3. Паранеопластические дерматозы (клиническая лекция)/ Федотов В. П. // Дерматовенерология. Косметология. Сексопатология. — 2013.
 4. Паранеопластические дерматозы/ Кузнецова Н. П. , Цыренова С. А. // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). – 1994.

Источник