Папулезные акродерматиты детей синдром джанотти крости
В 1955 г. Джанотти описал заболевание, характеризующееся лимфаденопатией, безжелтушным гепатитом и красной папулезной сыпью, симметрично рассредоточенной на лице, ягодицах и конечностях. Он полагал, что эта болезнь вызывается вирусом, и назвал ее «папулезный акродерматит детей». В последующих сообщениях в конце 1950-х гг. использовался эпоним «синдром Джанотти–Крости». В 1970 г. Джанотти и независимая группа педиатров подтвердили инфекционное происхождение этого состояния с помощью выявления австралийского антигена (поверхностный антиген гепатита В) у своих пациентов. Они считали, что папулезный акродерматит детей является специфическим проявлением вирусной инфекции – гепатита В. В более поздних сообщениях из различных стран на первый план вышло сходное заболевание, не связанное с вирусной инфекцией – гепатитом В. Джанотти считал, что эти случаи являются иным заболеванием, которое клинически отличалось от папулезного акродерматита детей. Он ввел термин «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» для случаев, не связанных с гепатитом В.
Капуто и соавт. сделали критический обзор 69 случаев папулезного акродерматита детей и 239 случаев папуловезикулярного локализованного на конечностях синдрома, чтобы определить, можно ли оба синдрома различать клинически, как предложил Джанотти. Эти авторы были не в состоянии клинически распознать случаи, вызванные вирусом гепатита В, и случаи, вызванные другими вирусами. Они сделали вывод, что клинические различия обусловлены индивидуальной реакцией на вирус, а не его типом. Они предложили, чтобы термины «папулезный акродерматит детей» и «папуловезикулярный локализованный на конечностях синдром» были заменены на термин «синдром Джанотти–Крости», охватывающий все вирус-индуцированные папулезные и папуловезикулярные высыпания, которые симметрично распределяются на акральных участках (лице, ягодицах, наружной поверхности конечностей).
Эпидемиология
Не имеется данных об участии генетических факторов в развитии папулезного акродерматита. Капуто и соавт. в обзоре 308 случаев заболевания обнаружили незначительное преобладание лиц мужского пола и определили средний возраст начала заболевания – 2 года (6 мес. – 14 лет). Большинство проявлений акродерматита наблюдалось в осенние и зимние месяцы. Сообщалось о заболевании у взрослых. Большинство случаев, связанных с гепатитом В, описано в Италии и Японии. Другие страны сообщают об участии в развитии заболевания других вирусов, особенно вируса Эпштейна–Барр в Северной Америке.
Анамнез заболевания
У пациентов наблюдается развивающаяся сыпь на лице, ягодицах и конечностях. Эта сыпь может сопровождаться зудом и не предваряться или сопровождаться симптомами и признаками вирусного заболевания.
Физикальное обследование
Синдром Джанотти–Крости характеризуется мономорфной папулезной или папуловезикулярной сыпью, рассредоточиваемой на лице (рис. 1), ягодицах и конечностях (рис. 2, 3). Туловище часто (но не всегда) остается чистым. Были сообщения о наличии синдрома Джанотти–Крости, связанного с инфекцией, вызванной вирусом Эпштейн–Барр, проявления которого отмечались только на лице. Отдельные папулы или папуловезикулы плотные, куполообразные и имеют размер от 1 до 5 мм в диаметре. Папулы могут «кебнеризироваться» (т. е. при папулезном акродерматите детей наблюдается феномен Кебнера) в местах травм и сливаться над локтями и коленями, образуя бляшки различного размера. Хотя в типичных случаях папулы имеют розовый или красный цвет, в некоторых случаях они могут быть телесного цвета или пурпурные. Сыпь может начинаться на лице, ягодицах или конечностях и распространяться на протяжении 7-дневного периода, поражая дополнительные участки. Распространено частичное проявление болезни без поражения лица и/или ягодиц. Сыпь обычно бессимптомна, но может сопровождаться зудом в отдельных случаях. Разрешение высыпаний может занимать от 2 до 8 нед.
Общий осмотр может выявить признаки причинной вирусной инфекции: лихорадку, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, язвы на слизистой оболочке полости рта, фарингит и признаки поражения респираторного тракта. Лимфаденопатия и спленомегалия неспецифичны для случаев, связанных с гепатитом В.
Данные лабораторных исследований
Случаи, не связанные с инфекцией, вызванной вирусом гепатита В, обычно не имеют специфичных лабораторных показателей за исключением идентификации вируса с помощью культурального метода, иммунофлуоресценции, полимеразной цепной реакции и/или серологии. Лимфопения или лимфоцитоз часто наблюдаются в качестве неспецифического ответа на вирусную инфекцию. Хотя отклоняющиеся от нормы тесты на функцию печени являются постоянным признаком случаев, связанных с гепатитом В, они могут наблюдаться в случаях, не связанных с гепатитом В (например, при инфекции, вызванной вирусом Эпштейна–Барр). Большинство случаев синдрома Джанотти–Крости, связанного с гепатитом В в Южной Европе и Японии, вызваны подтипом гепатита В, обозначаемым «ayw»; в Корее – подтипом «adr». Пациентов с факторами риска гепатита В необходимо обследовать на этот вирус при первичном обращении.
Патофизиология и гистогенез
Синдром Джанотти–Крости рассматривают как самокупирующийся ответ кожи на различные инфекции. Он может развиваться из-за нижеперечисленных инфекций: вируса гепатита В, вируса Эпштейна–Барр, цитомегаловируса, ротавируса, парвовируса В19, вируса Коксаки А-16, респираторного синцитиального вируса, энтеровируса, экховируса, аденовируса, полиовируса, вируса краснухи, вируса парагриппа, герпес-вируса человека 1 и 6 типов и вируса иммунодефицита человека. Кроме того, сообщалось, что синдром Джанотти–Крости являлся следствием иммунизации, включающей дифтерию – коклюш, корь – эпидемический паротит – краснуху, грипп, полиомиелит, комбинацию дифтерия – коклюш – столбняк – полиомиелит – гемофильная палочка Б, гепатит В, корь – гепатит В и БЦЖ. Последние сообщения описали высыпание, подобное синдрому Джанотти–Крости, из-за инфекции Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, β-гемолитического стрептококка группы А и Neisseria meningitidis. Подобно другим вирусным экзантемам, первоначальная стадия синдрома – гематогенная диссеминация причинного вируса в кожу. Последующий иммунный ответ на вирус вызывает воспалительную реакцию в кожных структурах (эпидермис, сосуды кожи), которая порождает сыпь. Высказано предположение, что это вирус-индуцированная реакция гиперчувствительности IV типа.
Возможно, что отложение иммунных комплексов в кровеносных сосудах кожи может быть причиной развития сыпи в индуцированных гепатитом В случаях.
Гистологические данные
Гистологическая картина синдрома Джанотти–Крости неспецифична. В эпидермисе отмечаются небольшой акантоз, очаговый паракератоз и очаговый спонгиоз. Сосочковый слой дермы умеренно отечен, с поверхностным лимфогистиоцитарным инфильтратом, который обычно периваскулярный, но может быть полосовидным. Иногда может наблюдаться явный лимфоцитарный васкулит с экстравазацией эритроцитов.
Иммунохимические красители выявили, что в воспалительном инфильтрате преобладают CD4+ Т-лимфоциты, около 20% – CD8+ Т-лимфоцитов. Также в эпидермисе повышено количество клеток Лангерганса.
Диагноз
Chuh предложил диагностические критерии синдрома Джанотти–Крости. Положительные клинические признаки включают в себя:
1) мономорфные, куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре;
2) любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо, ягодицы, предплечья и разгибательные поверхности ног;
3) симметрия;
4) продолжительность по крайней мере 10 дней.
Отрицательные клинические признаки:
1) распространенные очаги на туловище;
2) шелушение очагов поражения.
Дифференциальный диагноз
Классический синдром Джанотти–Крости редко путают с другими заболеваниями кожи, однако диагноз возможен при условии осведомленности врача о клинической картине такой патологии. В случае присутствия пурпурных очагов поражения их необходимо отличать от септицемии, лихеноидного парапсориаза, пурпуры Шенлейна–Геноха и, при наличии лимфаденопатии и гепатоспленомегалии, от лангергансоклеточного гистиоцитоза. Биопсия кожи и соответствующие микробиологические исследования позволяют различить эти заболевания.
Лечение и прогноз
Для синдрома Джанотти–Крости не существует специфического лечения. Симптоматическая терапия может включать топические стероиды и антигистаминные средства при сильном зуде. Прогноз выздоровления – благоприятный. Во многих случаях единственное, что нужно, – это уверить родителей в самопроизвольном выздоровлении ребенка.
Источник
Болезни кожи у детей
Болезни кожи у детей
профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА
Зверькова Ф. А.
Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).
В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г. Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей. В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.
Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.
Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.
Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера. При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде. У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев. После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.
В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза. Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже — локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена. Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.
В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.
По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:
- кожная форма без поражения печени;
- сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
- кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.
Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.
Этиология и патогенез.
Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами. Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа. Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.
В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев. При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года. Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.
Лечение
Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.
Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.
 |
| Поиск по сайту «Ваш дерматолог» | |||
Источник
вс., 05/07/2015 — 17:09 — АсташинаСветлана
Вредные привычки:
Нет вредных привычек
Анамнез заболевания
Наследственный анамнез:
Нет указаний на наследуемый характер заболевания
Продолжительность заболевания:
не указано
Дебют в возрасте:
В возрасте 1-5 лет
Характер течения заболевания:
Острый
Эпизоды заболевания (обострения):
Это единственный эпизод заболевания
Предшествовавшее лечение и его эффективность:
Антигистаминные, антибиотик цефалоспоринового ряда, энтеросгель, р-р фукарцина, крем фуцидин.
Status localis
Описание сыпи:
Процесс распространенный, симметричный. Высыпания локализуются на голенях, бёдрах, предплечьях, плечах максимально. На лице, шее, ягодицах небольшое количество сыпи. Туловище свободно от высыпаний. В ротовой полости высыпаний нет. На конечностях сыпь куполообразная, плотная на ощупь, некоторые папулёзные элементы с корочкой на поверхности, размер до 5-7 мм в диаметре. На лице и шее сыпь розовая, более мелкая. Субъективных ощущений нет.
Первичные элементы сыпи:
Папула
Вторичные элементы сыпи:
Экскориация
Вторичные элементы сыпи:
Корка
Группировка элементов сыпи:
Рассеянная / Диссеминированная
Локализация высыпаний:
Лицо
Локализация высыпаний:
Шея
Локализация высыпаний:
Плечо
Локализация высыпаний:
Локоть
Локализация высыпаний:
Предплечье
Локализация высыпаний:
Тыл кисти
Локализация высыпаний:
Ягодицы
Локализация высыпаний:
Бедро
Локализация высыпаний:
Колено
Локализация высыпаний:
Голень
Локализация высыпаний:
Лодыжка
Локализация высыпаний:
Тыл стопы
Уточнение локализации на лице:
Щека
Уточнение локализации на лице:
Скула
Распространение сыпи:
Распространенная сыпь
Характер расположения сыпи:
Симметричное расположение
Общие клинические данные
Жалобы при обращении:
Повышение температуры, сыпь, капризность.
Категории жалоб:
Сыпь на коже
Осмотр больного:
Девочка противилась осмотру, даже фотографий в полный рост не получилось, как обезьянка прыгала на мать, только положительное отношение матери дало возможность запечатлеть фотографии заболевания. Но лимфатические узлы я всё-таки пропальпировала. Все группы лимфоузлов, а именно передне- и заднешейные, подчелюстные, заушные, локтевые, и особенно, паховые увеличены. Печень +2 см ниже рёберной дуги.
Наблюдение и лечение
План обследования:
Более чем за две недели болезни у ребёнка взяты были ОАК, ОАМ, биохимический анализ крови, есть данные обследования на лямблии, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барра ( положительные иммуноглобулины М ). Учитывая, что данный синдром может быть вызван вирусом гепатита В, было рекомендовано данное обследование, но родители обследовали ребёнка в частной лаборатории на все гепатиты, герпес и цитомегаловирус, все анализы в норме.
Диагноз
Клинический диагноз:
Синдром Джанотти — Крости (акродерматит папулезный детей)
Дифференциальный диагноз:
токсидермия
почесуха
инфекционный мононуклеоз
ДЖАНОТТИ-КРОСТИ СИНДРОМ (Gianotti — Crosti syndromum). Синоним: папулезный акродерматит детей. Является параинфекционным заболеванием. Имеются немногочисленные сообщения об эндемичном распространении заболевания. Средний возраст больных – около 2 лет. « В основе кожных проявлений лежит сосудистая реакция, вызванная иммунными комплексами». « Не является специфическими для какого-либо одного инфекционного агента, но наблюдались в связи с различными вирусными инфекциями».
Источник
Синдром Gianotti-Crosti ( ), также известный как инфантильного папулезного акродерматит , папулезной акродерматит детства , и papulovesicular acrolocated синдрома , является реакцией кожи к вирусной инфекции , Вирус гепатита В и вирус Эпштейна-Барр являются наиболее частыми патогенами . Другие инкриминируемые вирусы вирус гепатита А , вирус гепатита С , цитомегаловирус , вирус Коксаки , аденовирус , энтеровирус , ротавирус , вирус краснухи , ВИЧ и вирус парагриппа .
Он назван в честь Фердинандо Джанотти и Агостино Crosti .
презентация
Синдром Gianotti-Crosti в основном поражает детей и молодых детей . Дети в возрасте до 1,5 месяцев и до 12 лет , как сообщается, будут затронуты. Это , как правило , признаются в качестве папулезной или papulovesicular кожи сыпи , происходящей в основном на лице и дистальных аспектах четырех конечностей . Пурпура , как правило , не видна , но может развиться после турникетного испытания . Однако обширная пурпура без какого — либо геморрагического расстройства сообщалось. Наличие менее пышных поражений на стволе не исключает диагноз . Лимфаденопатия и гепатомегалия иногда отмечены. Повышенные АСТ и АЛТ уровни, не имеющие роста и неконъюгированного сопряженными билирубина уровни иногда обнаруживаются, хотя отсутствие такового не исключает диагноз. Спонтанное исчезновение сыпи обычно происходит после 15 до 60 дней.
диагностика
Диагноз синдрома Gianotti-Crosti является клиническим. Проверенные диагностические критерии выглядят следующим образом:
Пациент поставлен диагноз синдром Gianotti-Crosti, если:
- По крайней мере один раз или клинической встречи, он / она имеет все положительные клинические признаки ,
- Во всех случаях или клинических ситуациях , связанных с сыпью, он / она не проявляет какой — либо из негативных клинических признаков ,
- Ни один из дифференциальных диагнозов не считается более вероятным , чем синдром Gianotti-Crosti по клинической оценке и
- Если пораженная биопсия выполняются, то гистологические результаты согласуются с синдромом Gianotti-Crosti.
В положительных клинических признаках являются:
- Мономорфные, с плоской вершиной, розово-коричневые папулы или papulovesicles 1-10mm в диаметре.
- По крайней мере, три из следующих четырех участков, вовлеченных — (1) щеки, (2) ягодиц, (3) разгибателей поверхности предплечья, и (4) разгибателей поверхности ног.
- Будучи симметричным, и
- Длительная, по крайней мере, десять дней.
В отрицательных клинических признаках являются:
- Обширные стволовые поражения, и
- Чешуйчатые поражения.
Дифференциальная диагностика
В дифференциальной диагностике являются: акродерматит enteropathica , эритема инфекционная , эритема , вирусная пузырчатка полости рта , геморрагический васкулит , болезнь Кавасаки , красный плоский лишай , папулезная крапивница , папулезные пурпура перчатки и носки, синдром и чесотки .
лечение
Болезнь Gianotti-Crosti является безвредным и самоограничивающим состояние, поэтому лечение не может требоваться. Лечение в основном сосредоточено на управление зудом, облегчение симптомов и избежать дальнейших осложнений. Для облегчения симптомов от зуда, пероральные антигистаминные средства могут быть использованы или любые успокаивающие лосьоны , как лосьон или каламиновый оксида цинка. Если есть какие — либо связанные условия , как стрептококковой инфекции, антибиотики могут потребоваться.
Смотрите также
- Список кожных условиях
Рекомендации
внешняя ссылка
Источник