Пангипопитуитаризм код мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Пангипопитуитаризм.
Пангипопитуитаризм
Описание
Пангипопитуитаризм. Функциональная недостаточность аденогипофиза, характеризующаяся стойким дефицитом всех тропных гормонов и гипофункцией периферических эндокринных желёз. При пангипопитуитаризме наблюдаются задержка роста и развития у детей, резкая потеря веса, сильная слабость, половая дисфункция, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома. Диагностика пангипопитуитаризма включает исследование базальных уровней тропных гормонов, эстрадиола, тестостерона, Т4, кортизола в крови и моче, различные провокационные пробы, нейрорадиологическое обследование. Лечение пангипопитуитаризма зависит от генеза заболевания, заключается в проведении соответствующей заместительной гормональной терапии, хирургическом удалении опухоли гипофиза.
Дополнительные факты
Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) — основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и тд.
Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов. Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре. Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).
Пангипопитуитаризм
Причины
К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).
В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.
Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.
Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.
К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза. Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы — лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности. В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).
Симптомы
Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления. Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного. Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.
Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез. У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия. У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).
Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии. Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз. Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.
При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.
Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств. Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом). Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.
Вялость. Гиперпролактинемия. Гипогликемия. Изменение аппетита. Лимфоцитоз. Недомогание. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Потеря веса. Рассеянность. Редкие месячные. Снижение потоотделения. Увеличение веса. Эозинофилия.
Диагностика
Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.
Для оценки нарушения функции органов — мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче. Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и тд ). Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста — ИФР-1), отражающего уровень СТГ.
Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови. Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию. Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).
Лечение
При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов. В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза — тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности — преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).
В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин — препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин — тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.
В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли — транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах — прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.
Прогноз
Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ). После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).
Профилактика
Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и тд повреждающих гипофиз факторов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Что такое пангипопитуитаризм?
Пангипопитуитаризм (лат. Panhypopituitarism, болезнь Симмондса, синдром Шиена) – состояние функциональной недостаточности железы, находящейся на базальной поверхности головного мозга – гипофиза.
Небольшое образование, занимающее лишь 8-13 мм головного мозга, состоит из двух частей – аденогипофиза (передней доли) и нейрогипофиза (задней доли).
Передняя доля отвечает за выработку тропных (направленных на функционирование определенного органа) гормонов. К ним относят:
- тиреотропный (щитовидная железа);
- адренокортикотропный (кора надпочечников);
- соматотропный (его действие направлено на рост организма и синтез белка);
- гонадотропные (фолликулостимулирующий и лютеинизирующий) гормоны (эндометрий матки, яички, яичники).
А в ведении задней доли находится выработка вазопрессина и окситоцина. Первый гормон поддерживает нужное давление в сосудах и препятствует выделению излишков жидкости из организма, а окситоцин способствует сокращению гладкой мускулатуры.
Латинский термин «пан» переводится как «весь», поэтому пангипопитуитаризм характеризуются полным выпадением секреции всех гипофизарных гормонов. В итоге развивается функциональная недостаточность щитовидной железы, надпочечников, половых желез, низкорослость и центральный несахарный диабет (вследствие снижения антидиуретического влияния вазопрессина).
Код по МКБ 10
Международная классификация болезней (МКБ) 10-го пересмотра включает пангипопитуитаризм в класс E – Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ. Данный класс включает в себя несколько блоков, где подробно классифицируются болезни щитовидной, поджелудочной и половых желез, а также ожирение и расстройства питания.
Точная классификация по МКБ 10:
- E23.0 Гипопитуитаризм
- E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
- E89.3 Гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур
Причины пангипопитуитаризма
Пангипопитуитаризм можно подразделить на первичный и вторичный.
Первичная недостаточность гормонов может быть следствием врожденных аномалий развития центральной нервной системы – аплазии или гипоплазии гипофиза. В таком случае симптомы заболевания проявляются уже с первых дней жизни.
Другие возможные причины первичного пангипопитуитаризма – непосредственное повреждение клеток адено- и нейрогипофиза вследствие тяжелой черепно-мозговой травмы или оперативного вмешательства на головной мозг.
Доля вторичного пангипопитуитаризма в структуре заболеваний значительно превалирует над первичным. Этиология и патогенез, в первую очередь, характеризуется нарушением кровообращения в области гипоталамо-гипофизарной системы.
Основные этиологические причины:
- острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты) с излитием крови в область гипофиза;
- послеродовой пангипопитуитаризм (или синдром Шихана) возникает после естественных или оперативных родах, сопровождающихся большой кровопотерей или синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Нормальное снижение объема циркулирующей крови после родового акта рассчитывается, исходя из массы тела женщины, и составляет 0,6 % от веса (примерно 300 – 400 мл). В случае более обильной кровопотери или повышенного тромбообразования возникает централизация кровообращения и рефлекторный спазм артерий головного мозга. Это ведет к недостаточному кровотоку в области гипофиза и закономерному снижению его функции;
- доброкачественные и злокачественные новообразования гипоталамо-гипофизарной системы (аденома, глиобластома), поражение гипофиза метастазами опухолей других органов;
- аневризмы (мешковидные расширения) и артериовенозные мальформации сосудов в области гипофиза;
- специфические инфекционные заболевания (нейросифилис, системный микоз, туберкулез), которые ведут к появлению инфильтратов гипофиза;
- структурные изменения гипофиза вследствие системных заболеваний (саркоидоз, гистиоцитоз, гемохроматозы);
- аутоиммунная атака клеток передней и задней доли гипофиза.
Симптомы пангипопитуитаризма
Клиническая картина заболевания включает в себя проявления гипофизарной гормональной недостаточности, симптомы нейроциркуляторной дистонии и своеобразные психоэмоциональные нарушения.
В некоторых случаях пангипопитуитаризм развивается постепенно, а функциональная недостаточность гипофиза на начальных этапах болезни никак себя не проявляет. Острое и быстрое развитие болезни случается при кровоизлияниях и в случае послеродового гипопитуитаризма.
В первую очередь происходит выпадение гонадотропной функции гипофиза, что проявляется:
- снижением либидо и потенции;
- нарушениями менструальной функции у женщин (олигоменорея и аменорея);
- снижением оволосения лобка;
- атрофией яичек и молочных желез;
- уменьшением молочных желез в размерах;
- исчезновением яркой пигментации ареолы соска;
- отсутствием лактации и невозможностью грудного вскармливания (при послеродовом пангипопитуитаризме).
Угнетение работы соматотропного гормона отражается на функционировании многих органов и систем:
- постепенное снижение массы тела за счет атрофии мышечной ткани и подкожно-жирового слоя даже при условии рационального питания (см. фото выше);
- снижение работы потовых и сальных желез – сухость кожного покрова, шелушение;
- деформация ногтевой пластины с формированием неровностей и бугристости, отсутствие блеска ногтей;
- выпадение волос;
- деминерализация костей приводит к остеопорозу и возникновению переломов;
- снижение перистальтики кишечника ведет к запорам и нарушению всасывания питательных веществ из пищи;
- если заболевание развивается в детском возрасте, развивается карликовость (гипофизарный нанизм) и отставание в нервно-психическом развитии.
Гипокортицизм, или недостаточная функция гормонов коры надпочечников, обусловлена снижением на нее влияния адренокортикотропного гормона (АКТГ) аденогипофиза. В отношении АКТГ симптомы пангипопитуитаризма включают в себя:
- слабость и быструю утомляемость;
- иммунодепрессию со снижением сопротивляемости к бактериальным и вирусным инфекциям;
- тенденцию к снижению артериального давления и тахикардии;
- появление участков зеленовато-бронзовой пигментации в области подмышечных впадин, лобка, крыльев носа и естественных складок кожи;
- диспепсические явления (отсутствие аппетита, тошнота, рвота, нарушения стула);
- характерный симптом – повышенное пристрастие к соленой пище.
- щитовидная железа регулирует множество процессов в организме, а при снижении ее функции (гипотиреозе) можно заметить обилие клинических проявлений:
- заторможенность, сонливость, слабость, замедление речи;
- снижение температуры тела с зябкостью в конечностях;
- отечный синдром, который проявляется одутловатостью лица, сужением глазных щелей, увеличением губ и языка;
- отеки могут распространяться на слуховую трубу, слизистую носа и голосовые связки, что приводит к затруднению носового дыхания, снижению слуха и изменению голоса (охриплости);
- полиартралгии (болезненность нескольких групп суставов);
- у детей с гипотиреозом велика вероятность развития кретинизма, который проявляется тяжелой задержкой умственного и физического развития.
Расстройства психо-эмоциональной сферы:
- нарушения сна;
- депрессия и пограничные расстройства личности;
- апатия, безразличие ко всему;
- оскудение эмоций;
- лица пожилого возраста становятся склонными к агрессии, мелочности и плаксивости, что объединяется в понятие «старческая инволюция психики».
Диагностика пангипопитуитаризма
Заподозрить заболевание можно путем сбора анамнеза (указание на травмы, хирургические операции в области гипофиза, инсульты, роды) и тщательного осмотра пациента.
Однако решающим в постановке диагноза является лабораторное исследование образцов крови. При пангипопитуитаризме выявляется снижение уровней следующих гормонов:
- адренокортикотропный (АКТГ);
- соматотропный (СТГ);
- тиреотропный (ТТГ);
- 17 – оксикортикостероиды (17-ОКС);
- пролактин;
- вазопрессин;
- фолликулостимулирующий (ФСГ);
- лютеинизирующий (ЛГ);
- эстриола, эстрадиола;
- тестостерон;
- кортизол;
- тироксин.
Гормоны выводятся из организма вместе с мочой. Поэтому судить об их количестве можно и при помощи проведения анализа мочи.
В общем анализе крови выявляют следующие изменения:
- гипохромная анемия;
- эозинофилия;
- лейкопения;
- лимфоцитоз;
- снижение уровня гемоглобина;
- гипогликемия;
- гиперхолестеринемия.
В некоторых случаях эндокринологи прибегают к проведению нагрузочных тестов. Пациенту предлагается принять особое вещество, блокирующее выработку кортизола в коре надпочечников. В норме это вызывает ответ со стороны гипофиза и проявляется повышением уровня АКТГ в крови и моче.
В случае истинной недостаточности его функции АКТГ крови существенно не изменяется. Такой метод помогает определить, имеется ли у человека непосредственное поражение гипофиза или симптомы заболевания связаны лишь с гипофункцией надпочечников, что требует другой тактики лечения.
Визуализировать изменения в гипофизе помогут инструментальные методы: МРТ, КТ, ПЭТ-КТ. Таким образом можно увидеть структурные изменения гипоталамо-гипофизарной области – кровоизлияния, опухоли, ишемические нарушения, инфильтративные изменения.
Вспомогательным методом диагностики у детей является рентгенография костей кистей рук. Она помогает установить явления задержки роста и раннее появление очагов окостенения в хрящевой ткани.
Лечение пангипопитуитаризма
На первый план лечения выходит гормональная заместительная терапия глюкокортикостероидами и тироксином. Препараты гормонов принимаются ежедневно, а дозы подбираются, исходя из результатов лабораторных анализов.
В комплексе терапии женщинам назначают препараты на основе эстриола и эстрадиола, что помогает наладить менструальный цикл. Мужчины принимают тестостерон для нормализации потенции и либидо.
Дополнительно пациенты принимают препараты железа для коррекции анемии, анаболические стероиды для восстановления мышечной и костной ткани, а также седативные и антидепрессивные средства.
Если причиной пангипопитуитаризма являются опухолевые поражения гипофиза или аневризматическое расширение сосудов, проводится оперативное нейрохирургическое вмешательство. После проведения диссекции опухоли или лигирования сосудов функция гипофиза восстанавливается. Дозы заместительных препаратов снижаются.
Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма
Прогноз заболевания напрямую зависит от степени тяжести и давности постановки диагноза. Если хирургическое и медикаментозное лечение были выполнены своевременно, а тяжелых нарушений со стороны функционирования эндокринных желез удалось избежать, дальнейший прогноз благоприятен.
Если заболевание развилось в детском возрасте, прогноз сомнителен, ведь сильные нарушения в физическом и психическом развитии ребенка сложно поддаются коррекции.
Профилактика заболевания заключается, прежде всего, в соблюдении правильной тактики ведения беременности и родов, что помогает полностью исключить случаи послеродового пангипопитуитаризма. Каждая беременная должна своевременно становится на учет в женскую консультацию и следовать порядку обследования.
Если осложнений беременности (гестоз, гестационный сахарный диабет) избежать не удалось, должна проводиться тщательная их коррекция. Акушерская тактика в родах должна быть направлена на предотвращение обильного кровотечения и на восполнение потерянного объема циркулирующей крови.
Также профилактика пангипопитуитаризма заключается в мерах по предотвращению инфицирования социально опасными заболеваниями – сифилисом, туберкулезом, грибковыми инвазиями.
Источник