Пальпебральный синдром блефарофимоз птоз 3 степени эпикантус
Блефарофимоз – офтальмологический синдром, проявляющийся двухсторонним птозом в сочетании с уменьшением вертикального и горизонтального размера век. Основные симптомы: патологический разрез глаз, повышенная утомляемость при выполнении зрительной работы, ухудшение зрения, нарушение аккомодации. Для постановки диагноза применяется физикальное обследование, УЗИ глаза, биомикроскопия, визометрия, бесконтактная тонометрия. Тактика лечения сводится к оперативной многоэтапной реконструкции век, включающей кантопластику с последующей коррекцией птоза.
Общие сведения
Блефарофимоз – одна из форм дисплазии век, впервые описанная в 1889 году французским офтальмологом Винем. В 55% случаев наблюдаются спорадические формы патологии. Выявить генетические мутации или установить наследственную предрасположенность при помощи генеалогического метода удается только у 45% больных. Лица мужского и женского пола болеют с одинаковой частотой. Заболевание чаще диагностируют у жителей Северной, Восточной и Юго-Восточной Азии, что обусловлено национальными особенностями внешности. Статистические данные об общей распространенности блефарофимоза в офтальмологии отсутствуют.
Блефарофимоз
Причины блефарофимоза
Этиология болезни до конца не изучена. Заболевание может развиваться изолированно или обнаруживаться в структуре генетических патологий (синдрома Шильбаха-Ротта, рото-лице-пальцевого синдрома). Блефарофимоз часто удается диагностировать у других членов семьи, что говорит о его наследственной природе. Пусковыми факторами являются:
- Тератогенное воздействие. Наиболее выраженное эмбриотоксическое влияние оказывает прием спиртных напитков, курение, потребление наркотических средств во время беременности. Все перечисленное способствует возникновению спорадических мутаций.
- Прием лекарственных средств. Пороки глаз часто вызваны применением беременными медикаментов, которые влияют на формирование глазного яблока. К ним относятся варфарин, антипсихотические средства, наркотические анальгетики, симпатомиметики, стимуляторы нервной системы.
- Инфекционные заболевания. Возникновение симптоматики болезни может быть обусловлено внутриутробным инфицированием вирусом кори, краснухи, герпеса. Вирусные агенты способны проникать через гематоплацентарный барьер и отрицательно воздействовать на эмбриогенез органа зрения.
- Влияние физических факторов. Развитие врожденного блефарофимоза провоцируется радиационным облучением. Обычно это связано с проведением рентгенологической диагностики в период беременности, реже – с воздействием ионизирующего излучения в быту или на производстве.
Патогенез
Блефарофимоз – врожденная, генетически детерминированная патология. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Ученые связывают развитие болезни с мутациями гена FOXL2, который локализируется на 3q22.3-q23. Для заболевания характерен феномен образования патологических тканей в зоне орбиты. Формирование спаек приводит к сращению пальпебральных краев, чаще – латерального. Аномалия формируется в первом триместре беременности, когда происходит закладка век и глазного яблока. Воздействие тератогенных факторов на шестом месяце эмбриогенеза плода провоцирует нарушение расщепления фронтоназального и верхнечелюстного отростков на нижнее и верхнее веко.
При внутриутробном заражении вирусами герпеса, краснухи или кори у генетически скомпрометированных лиц нарушается процесс дифференциации структур глазного яблока, это становится причиной множественных пороков развития органа зрения. Синдром блефарофимоза рассматривают как одно из проявлений миогенного, реже нейрогенного птоза. При миогенной природе заболевания дисплазия век сочетается с дистрофическими изменениями круговой мышцы глаза. У лиц с нейрогенной формой наблюдается недоразвитие глазодвигательного нерва. При этом нарушается иннервация кожных покровов в глазничной области.
Симптомы блефарофимоза
Первые симптомы заболевания выявляются в неонатальном периоде. Родители обращают внимание на необычный разрез глаз ребёнка. Глазная щель не только чрезмерно узкая, но и укороченная. Визуализируется деформация медиального угла глаза. У больных определяется недоразвитие переносицы. Расстояние между правым и левым глазным яблоком увеличено, что свидетельствует о гипертелоризме. Также увеличена дистанция между внутренними углами глазных щелей. Обнаруживается вертикальная складка кожи полулунной формы, расположенная в области нижнего века. Верхнее веко опущено. Смыкание глазной щели резко ограничено.
Пациенты старшего возраста предъявляют жалобы на быструю утомляемость глаз при зрительных нагрузках, чрезмерную слезоточивость, чувство инородного тела или «песка» под веками. Из-за узкой глазничной щели нарушено функционирование аккомодационного аппарата, что приводит к зрительной дисфункции. У больных с тяжелым течением заболевания наблюдается отставание в умственном развитии. В случае сопутствующего развития микрофтальма острота зрения снижена вплоть до полной слепоты. У большинства пациентов отмечается повышенная сухость глаз, зачастую выявляется ксерофтальмия. Из-за косметического дефекта нарушается социальная адаптация.
Осложнения
Наиболее распространенное осложнение блефарофимоза – эктропион века. Пациенты подвержены риску инфекционных осложнений переднего сегмента глаз (конъюнктивит, кератит, блефарит). Патология смыкания век и дефектная структура слезной пленки провоцируют возникновение синдрома сухого глаза. Наблюдается высокая вероятность воспаления носослезного канала с последующим развитием дакриоцистита. Дефект костной стенки глазницы ведет к относительному удлинению продольной оси глаза и вторичной гиперметропии. Исключение составляют пациенты с микрофтальмом.
Диагностика
Постановка диагноза базируется на данных физикального обследования и специфических методик. Визуально определяется уменьшение размера вертикальной и горизонтальной глазных щелей, птоз, гипоплазия орбитального края переносицы. Измеряется степень ограничения подвижности верхнего века. Применяются следующие инструментальные методы исследования:
- Визометрия. Характер зрительной дисфункции зависит от степени тяжести заболевания. При легких формах острота зрения соответствует норме. При осложненном течении ухудшение зрения может достигать амавроза.
- Биомикроскопия глаза. При исследовании переднего сегмента глазного яблока выявляется инъекция сосудов конъюнктивы и изъязвления роговой оболочки. Эти изменения носят вторичный характер.
- Бесконтактная тонометрия. В анамнезе у пациентов отмечается нарушение секреции водянистой влаги. В ряде случаев это приводит к снижению внутриглазного давления.
- УЗИ глаза. Ультразвуковое исследование позволяет выявить двухстороннюю симметричную гипоплазию верхних отделов глазницы. Удается визуализировать уменьшение диаметра глазного яблока, что говорит об микрофтальме.
Дифференциальная диагностика проводится с блефарохалазисом и псевдоптозом. При блефарохалазисе развитие клинической симптоматики обусловлено нависанием кожных покровов, расположение верхнего века не изменено. Отличительной чертой псевдоптоза является вторичное опущение верхнего века. Главным этиологическим фактором выступает гипотрофия глазного яблока, эндофтальм, страбизм.
Лечение блефарофимоза
Тактика лечения зависит от анатомических особенностей глазной щели и сопутствующих поражений, разрабатывается индивидуально для каждого пациента. Как правило, больные нуждаются в многоэтапной реконструкции. В первую очередь показана коррекция телекантуса и обратного эпикантуса. Для этого проводят трансназальную фиксацию или Z-пластику. Далее выполняют кантопластику. Цель хирургического вмешательства – коррекция разреза глаз. После проведения кантотомии частично удаляют кантальное сухожилие и фиксируют ткани века к периосту орбиты. В области разреза накладывают косметический шов.
При необходимости на завершающем этапе реконструкции осуществляют коррекцию птоза. При менее выраженном косметическом дефекте ограничиваются проведением кантопексии. В ходе операции подтягивают латеральный пальпебральный уголок. Наружные швы удаляют через 5-7 дней после оперативного вмешательства. Реже дополнительно выполняют пластику медиальной части верхнего века. Пациент должен находиться под динамическим наблюдением у офтальмолога. При необходимости спустя 3-6 месяцев после последней операции проводят корректирующую пластику положения верхнего века.
Прогноз и профилактика
Своевременное проведение оперативного вмешательства позволяет полностью восстановить функции век, устранить или минимизировать косметический дефект. Коррекция зрительной дисфункции при сопутствующем микрофтальме не представляется возможной. Специфическая профилактика блефарофимоза не разработана. Неспецифические превентивные меры базируются на предупреждении воздействия тератогенных факторов (алкоголя, ионизирующего излучения, наркотических средств и пр.) во время вынашивания ребёнка. При наличии случаев блефарофимоза у родителей или близких родственников необходима консультация генетика.
Блефарофимоз — лечение в Москве
Источник
Блефарофимоз – сужение и укорочение глазной щели, то есть уменьшение её горизонтального и вертикального размеров. Это объясняется образованием спаек, сращением краёв век, чаще с наружного края.
Болезнь способствует формированию сопутствующей патологии, из-за внешнего дефекта могут появиться психологические проблемы.
Причины возникновения
Заболевание может быть врождённым и приобретённым.
Основные причины возникновения врождённой формы.
- Редкое генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Больны могут быть дальние родственники, родители обычно внешне здоровы. Чаще болеют лица мужского пола. Сочетается с другими аномалиями глаз и нарушениями сердечной, костной, половой систем.
- Воздействие отрицательных факторов во время внутриутробного развития, которые нарушают формирование век и глазной щели. Особенно важны второй месяц беременности – время закладки век, и седьмой, когда происходит их расщепление на верхнее и нижнее веко.
Приобретённая форма встречается чаще, чем врождённая, развивается на фоне хронических воспалительных заболеваний органов зрения. При длительно протекающих блефаритах, конъюнктивитах, трахоме может быть образование спаек в области наружного угла глазной щели. Возникновению патологии может способствовать ряд заболеваний эндокринной, нервной, мышечной системы.
Особенности врождённой формы
Врождённые дефекты при данной патологии:
- миогенный – дисплазия век, в том числе дистрофия круговой мышцы глаза, поднимающей верхнее веко;
- нейрогенный – нарушается формирование глазодвигательного нерва.
Может проявляться в виде изолированного внешнего дефекта или как часть системного поражения, когда имеются другие стигмы развития:
- микрофтальм;
- широко расставленные глаза;
- микроцефалия;
- синдактилия (сращение пальцев, наличие кожной перепонки между ними);
- нарушения умственного развития.
Классификация врождённой формы заболевания:
- блефарофимоз и двусторонний птоз;
- телекантус (широко расставленные глаза), птоз;
- телекантус, птоз, эпикантус.
Симптомы
Наблюдается сужение глазной щели за счёт опущения верхнего века. Укорочение глазной щели со стороны внутреннего угла глаза формируется за счёт эпикантуса (небольшая полулунная кожная складка); со стороны наружного угла глаза – за счёт срастания век, что может быть приобретённым дефектом.
Характерны малая подвижность верхнего века, натяжение и неполное смыкание век из-за спаек в углах глазной щели, выворот нижних век.
Диагностика
Проводятся следующие врачебные мероприятия:
- генеалогический анамнез (опрос и осмотр родителей и родственников, особенно по мужской линии);
- осмотр (подвижность век, размер глазной щели, наличие рубцов или спаек в области век).
Чтобы лучше видеть при птозе, человек напрягает мышцы лба, старается приподнять брови, запрокидывает или наклоняет голову.
При прямом взгляде веко опущено, при взгляде вниз – расположено выше, чем веко здорового глаза.
Лечение
Проблему решит только хирургическая коррекция. Формирование мышц глаза и век заканчивается в три года. После этого оптимально прооперировать пациента. До операции родителям рекомендуют приподнимать верхнее веко ребёнка с помощью лейкопластыря, чтобы избежать ухудшения зрения.
Операция проводится в два этапа:
- коррекция глазной щели – кантопластика;
- коррекция птоза – верхнее веко подшивается к лобным мышцам или укорачивается мышца, поднимающая верхнее веко.
Важно вовремя обратить внимание на наличие блефарофимоза и проконсультироваться у окулиста, особенно если есть похожие случаи среди родственников. Ведь надо вовремя произвести хирургическую коррекцию. Так можно избежать развития психологических проблем в подростковом возрасте и серьёзных осложнений со стороны органов зрения.
Читайте также про другие возможные патологии век и как с ними бороться. Подробнее о блефароспазме.
Для более полного ознакомления с болезнями глаз и их лечением – воспользуйтесь удобным поиском по сайту или задайте вопрос специалисту.
Источник
Описание
Блефароптоз, ptosis.
Птоз — опущение верхнего века.
Птоз верхнего века препятствует правильному развитию зрительного анализатора, механически затрудняет зрение, вызывает косметический дефект (рис. 25-17; 25-18, 25-19, 25-22).
Q10.0 Врождённый птоз.
Н02.4 Птоз века.
Птоз верхнего века бывает односторонним в 69% случаев, двусторонним в 31%. В 30% случаев птоз верхнего века сочетается с косоглазием или слабостью верхней прямой мышцы. В 20% птоз сочетается с амблиопией, в 12% — с анизометропией. Редкие формы птоза: синдром Маркуса-Гунна регистрируют в 3-5%, а пальпебральный синдром — в 3-6% от всех случаев врождённого птоза. Пальпебральный синдром — это наследственный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования, но в 20-30% встречаются спорадические случаи.
Скрининг не проводят.
Наиболее полная классификация птоза верхнего века представлена С. Beard (1981):
• Недоразвитие леватора:
? простое:
? со слабостью верхней прямой мышцы.
• Другие миогенные птозы:
? синдром блефарофимоза — пальпебральный синдром.
? хроничекая прогрессирующая офтальмоплегия;
? прогрессирующая мышечная дистрофия (аутосомно-доминантный тип);
? миастения тяжёлая (myasthenia gravis);
? врождённый фиброз экстраокулярных мышц;
? окулофарингеальный синдром.
• Апоневротические птозы:
? сенильный (инволюционный);
? посткатарактальный птоз;
? позднее развитие наследственного птоза (семейный анамнез);
? травма апоневроза леватора.
• Неврогенные птозы:
? поражение глазодвигательного нерва;
? постравматическая офтальмоплегия;
? птоз из-за неправильного направления глазодвигательного нерва;
? синдром Горнера;
? синдром Маркуса-Гунна;
? обтальмоплегическая мигрень;
? рассеянный склероз.
• Механический птоз:
? инородные тела, рубцы, разрывы.
• Кажущийся птоз (ложный):
? гипотония, энофтальм;
? блефарохалазис;
? птоз, вызванный косоглазием.
По величине птоз различают согласно классификации Э. С. Аветисова (1987):
? частичный птоз — край верхнего века расположен по верхней трети зрачка;
? неполный птоз — край верхнего века до середины зрачка;
? полный птоз — верхнее веко полностью закрывает зрачок.
Самая частая причина развития птоза — слабость или недоразвитие леватора (мышцы, поднимающей верхнее веко), а также слабость или недоразвитие мышцы Мюллера или нарушение их иннервации. Сенильный (инволюционный) птоз — следствие растяжения или ослабления апоневроза леватора. При редких формах птоза могут быть более частные причины. Причина миастенического птоза — прогрессирующая мышечная слабость. Миопатический птоз — следствие атрофии и жирового перерождения мышечной ткани (см. рис. 25-18)
При синдроме Маркуса-Гунна, включающем птоз и синкинез с жевательной мускулатурой, причина данного феномена — наличие межъядерных связей черепных нервов, иннервирующих леватор и жевательную мускулатуру (см. рис. 25-17).
Данная патология — врождённая, но не наследственная. Причина пальпебрального синдрома (см. рис. 25-12) (или синдрома блефарофимоза) — феномен развития тканей в области орбиты.
Синдром Горнера бывает врождённым, в качестве причины указывают родовую травму; встречается наследственная форма заболевания (аутосомно — доминантное наследование). Приобретённый синдром Горнера — признак поражения симпаги ческой нервной системы.
К редким формам птоза относят врождённое перераспределение волокон глазодвигательного нерва между леватором и другими глазодвигательными мышцами (mixdirection).
На одной или обеих сторонах опущено верхнее веко. В зависимости от степени птоза край верхнего века может располагаться выше зрачка, до середины зрачка или полностью закрывать зрачок. Подвижность верхнего века (функция леватора) снижена, в тяжёлых случаях — полностью отсутствует. При сочетании со слабостью верхней прямой мышцы ограничена подвижность глазного яблока вверх. Складка верхнего века может быть оставлена на стороне птоза или отсутствовать полностью, может быть значительно завышена. При отсутствии функции леватора брови могут быть привычно приподняты или может присутствовать вынужденное положение головы («голова звездочёта»). При редких формах птоза могут быть выражены отдельные симптомы.
Миастения проявляется диплопией, косоглазием, двусторонним птозом, который усиливается в конце дня, быстрой утомляемостью, резким снижением функции леватора.
Миопатия характеризуется диплопией, двусторонним птозом, функция леватора и экстраокулярных мышц снижена, но сохранена (см. рис. 25-18).
Синдром Маркуса-Гунна — сочетание птоза верхнего века с пальпебромандибулярной синкинезией. Синкинез в виде дополнительного открытия верхнего века проявляется при жевании, открытии рта, отведении нижней челюсти в различные стороны, крепком сжимании челюстей (см. рис. 25-17).
Пальпебральный синдром — симптомокомплекс, включающий птоз, блефарофимоз (укорочение глазных щелей), телекантус (см. «Телекантус») и эпикантус, в некоторых случаях отмечают выворот наружной части нижнего века, а также гипоплазию переносицы и верхнего края орбиты. Кожа век утолщена, подкожная клетчатка полностью отсутствует, есть дефицит кожи, складки век отсутствуют (см. рис. 25-12).
Синдром Горнера (синдром Бернара Горнера) — сочетание птоза, миоза и энофтальма, кроме того, бывает гипотония глазного яблока, гиперфункция сальных желёз, в отдельных случаях — гетерохромия радужки на стороне поражения. Из общих проявлений отмечают повышенную потливость лица и частичный паралич плечевого сплетения на стороне поражения. При данном синдроме птоз выражен минимально.
При mixdirection движение глаз сопровождается самопроизвольным открытием или закрытием век.
Более подробнее узнать о восстановлении и коррекции зрения Вы можете узнать здесь.
Анамнез
Следует выяснить семейный анамнез (пальпебральный синдром, наследственная форма апоневротического птоза).
Физикальное обследование
• Диагностику птоза осуществляют при визуальном осмотре. При этом оценивают:
? положение верхнего века относительно зрачка;
? ширину глазной щели (по расстоянию между краями век, в миллиметрах);
? при одностороннем птозе — разницу в ширине глазной щели с парным глазом;
? подвижность верхнего века (функцию леватора) в миллиметрах по экскурсии верхнего века от взгляда максимально вниз до взгляда максимально вверх. Измерение проводят при фиксированной брови (для исключения функции лобной мышцы);
? наличие и положение (высоту) складки верхнего века. Отсутствие складки — косвенный признак сниженной функции леватора. Высокая складка — признак апоневротического птоза:
? подвижность глазного яблока, особенно важна подвижность глаза вверх;
? подвижность брови;
? положение головы при двустороннем птозе для исключения вынужденного положения головы.
• По этим же признакам оценивают эффективность хирургического лечения.
• При подозрении на недостаточность мышцы Мюллера выполняют адреналиновую пробу: под верхнее веко в проекции мышцы Мюллера помещают пропитанный адреналином небольшой ватный тампон, через 5 мин оценивают результат. Пробу считают положительной, если верхнее веко поднялось симметрично парному здоровому глазу или выше.
• Определяют остроту зрения.
• Проводят наружный осмотр (кожа вокруг глаза, состояние век, конъюнктивы).
• Осуществляют биомикроскопию (оценка слёзной плёнки, век, тарзальной конъюнктивы, бульбарной конъюнктивы, роговицы).
Лабораторные исследования
Лабораторные исследования не проводят.
Инструментальные исследования
При посттравматическом птозе выполняют рентгенографию и КТ для исключения механических повреждений и оценки состояния верхней стенки орбиты в области расположения леватора. При подозрении на центральную причину птоза (рассеянный склероз, ядерные повреждения) выполняют магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Дифференциальная диагностика
Птоз верхнего века следует дифференцировать с:
? блефарохалазисом, при котором есть нависание избыточной кожи век, но без опущения верхнего века, т.е. край верхнего века расположен правильно:
? асимметрией глазных щелей, которая может быть следствием особенностей индивидуального развития лицевого скелета;
? псевдоптозом (при субатрофии, энофтальме, гипотрофии, косоглазии), когда опущение верхнего века вторично;
? ретракцией другого века, когда верхнее веко парного глаза расположено выше.
Показания к консультации других специалистов
При миопатии и миастении показаны консультации невролога и специалистов миастенического центра, при неврогенном птозе — консультация невролога для исключения ядерной патологии.
Пример формулировки диагноза
OD/OU — врождённый частичный/полный птоз верхнего века.
Цели лечения
В первую очередь функциональная и только затем косметическая коррекция.
Показания к госпитализации
Показание к госпитализации хирургическое лечение птоза.
Немедикаментозное лечение
В качестве временных профилактических мероприятий следует выполнять окклюзию здорового глаза или подтягивание верхнего века больного глаза лейкопластырными повязками. Лейкопластырные «подвески» следует выполнять регулярно только на время бодрствования, при этом верхнее веко поднимать до открытия зрачка, но сохраняя возможность мигания. Во время сна повязки снимают. Данная методика способствует нормальному развитию зрительного анализатора до того возраста, когда будет возможно хирургическое лечение.
При синдроме Маркуса-Гунна с возрастом пациенты учатся с помощью контроля жевательной мускулатуры сдерживать синкинез.
Медикаментозное лечение
Показано после хирургического лечения.
Антисептики: 0,25% раствор цинка сульфата и 2% раствор борной кислоты для промывания 3 раза в день или 30% раствор сульфацетамида или раствор пиклосидин для промывания З раза в день в течение 10-14 дней. На швы — раствор бриллиантового зелёного 1-2 раза в день.
Антибиотики: 0,25% раствор хлорамфеникола, или 0,3% раствор гентамицина, или 0,3% раствор офлоксацина по 1 капле 3 раза в день в течение 10-14 дней.
Глазные мази: 1% эритромициновая мазь, или 1% тетрациклиновая мазь, или
0,3% мазь с офлоксацином, или глазная мазь с ролитетрациклином 5 мг 1 -2 раза в день на швы 10 дней и в сочетании с каплями 1 раз на ночь до 1 мес при наличии лагофтальма.
Хирургическое лечение
Сроки хирургического лечения зависят от вида и степени птоза. С функциональной целью необходимо устранение одностороннего птоза в раннем возрасте (с 3-4 лет) для профилактики обскурационной амблиопии и косоглазия. При двустороннем птозе оперативное лечение показано также в раннем возрасте (с 3-4 лет) для устранения вынужденного положения головы. С косметической целью целесообразно оперировать в возрасте после 12-15 лет по окончании основного формирования лицевого скелета. При посттравматическом птозе устранение птоза верхнего века следует выполнять во время первичной хирургической обработки ран или через 6-10 мес. В остальных случаях вопрос о сроках оперативного лечения решают индивидуально.
Хирургическое лечение птоза верхнего века возможно несколькими способами.
При минимальной величине птоза (см. рис. 25-19), хорошей функции леватора и положительной адреналиновой пробе выполняют тарзомиоэктомию, например, по методике Фазанелла-Серват или в модификации Иллиф.
При сохранении функции леватора выполняют его резекцию различной величины (см. рис. 25-20), при птозе тяжёлой степени укрепляют леватор, перемещая его через связку Уитналла. Из двух доступов — конъюнктивального и чрескожного (транскутанного) — наиболее удобным считают последний для лучшей мобилизации леватора и формирования складки верхнего века.
При апоневротической природе птоза следует производить операцию транскутанным доступом в пределах апоневроза леватора с выполнением резекции или дупликатуры апоневроза.
При отсутствии функции леватора. а также при офтальмоплегии выполняют операции подвешивающего типа, т.е. подвешивают верхнее веко к брови и усиливают его действие за счёт лобной мышцы (см. рис. 25-21).
Ранее для этих целей использовали аутоматериалы (широкую фасцию бедра) или аллотрансплантаты (твёрдую мозговую оболочку), а также синтетические материалы (силиконовые нити), но в настоящее время данные материалы уже не используют из-за рассасывания ауто- и аллотрансплантатов, миграции и обнажения силиконовых нитей. Оптимальным материалом для подвешивания на данный момент считают мерсиленовую сетку, которая не рассасывается и прорастает окружающими тканями.
Не рекомендуют проводить операции по устранению птоза с подшиванием верхнего века к верхней прямой мышце из-за возможных осложнений.
При миастении в запущенных случаях проводят хирургическое лечение: укрепление леватора за счёт связки Уитналла. При офтальмоплегии — подвешивание, но вмешательство заведомо малоэффективно. При миопатии усиливают действие леватора подвешиванием к связке Уитналла или проводят подвешивание к брови.
Хирургическое лечение птоза при синдроме Маркуса Гунна выполняют по вышеуказанным принципам, но синкинез при этом не устраняется.
При пальпебральном синдроме в зависимости от выраженности птоза и эпикантуса выполняют хирургическую коррекцию положения верхнего века или внутреннего угла сразу на обоих глазах. Выворот нижнего века чаще всего проходит с возрастом, в некоторых случаях необходимо проведение свободной кожной пластики.
Хирургическое лечение патологии mixdirection не показано.
Показания к консультации других специалистов
При миастении на начальных этапах — лечение у невролога и в миастеническом центре.
Примерные сроки нетрудоспособности
До 2-3 нед.
Дальнейшее ведение
Динамическое наблюдение по мере роста ребёнка.
Лагофтальм в пределах 2-3 мм или ретракцию верхнего века не считают осложнением хирургического лечения птоза.
Прогноз лечения благоприятный. При сочетании с офтальмоплегией эффект частичный. При запущенных случаях миастении — сомнительный.
—
Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.
Источник