Отсутствие яичка код мкб
Рубрика МКБ-10: Q55.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q50-Q56 Врожденные аномалии пороки развития половых органов / Q55 Другие врожденные аномалии пороки развития мужских половых органов
Определение и общие сведения[править]
Монорхизм — врождённая аномалия, характеризующаяся наличием только одного яичка. При монорхизме наряду с отсутствием яичка не развиваются придаток и семявыносящий проток. Соответствующая половина мошонки гипоплазирована.
Этиология и патогенез[править]
Причины этой патологии могут быть как приобретёнными, так и врождёнными (нарушение эмбриогенеза перед закладкой окончательной почки и половой железы — агенезия яичка и почки). Нередко обнаруживают сочетание монорхизма и солитарной почки.
Клинические проявления[править]
Отсутствие и аплазия яичка: Диагностика[править]
Осмотр и физикальное обследование
Родители ребёнка предъявляют жалобы на отсутствие яичка в мошонке с рождения. При осмотре и физикальном обследовании отмечают гипоплазию половины мошонки, яичко в мошонке и паховом канале не пальпируется.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
а) При ультрасонографии также отмечают отсутствие яичка в мошонке и паховом канале. Однако на данном этапе поставить диагноз «монорхизм» нельзя. Методами, позволяющими подтвердить агенезию яичка, служат ангиография и диагностическая лапароскопия.
б) При ангиографии определяют, что яичковые сосуды заканчиваются слепо, отсутствует капиллярная и венозная фазы контрастирования яичка.
в) Диагностическая лапароскопия — наиболее информативный метод определения наличия или отсутствия яичка в брюшной полости. При агенезии яичка обязательно определяют гипоплазированные, слепо заканчивающиеся тестикулярные сосуды и семявыносящий проток, при этом внутреннее паховое кольцо закрыто.
Дифференциальный диагноз[править]
Отсутствие и аплазия яичка: Лечение[править]
Консервативное лечение
Врождённое отсутствие одного яичка при нормальном втором обычно не проявляется эндокринными нарушениями и не ведёт к бесплодию. Однако при монорхизме, обусловленном агенезией яичка, показано эндокринологическое обследование — определение содержания лютеотропного гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), тестостерона. При снижении концентрации тестостерона (гипогонадизме) показана заместительная терапия препаратами тестостерона.
Хирургическое лечение
Необходимо чётко определять признаки агенезии яичка. В части случаев при лапароскопической ревизии брюшной полости обнаруживают тестикулярные сосуды, уходящие вместе с ductus deferens в паховый канал. Если при этом внутреннее паховое кольцо открыто, наиболее вероятна гипоплазия крипторхированного яичка. Если же внутреннее паховое кольцо закрыто, высока вероятность аплазии яичка. В этом случае показаны ревизия пахового канала и удаление гипоплазированного яичка. Операцию проводят в возрасте 14 лет одномоментно с имплантацией силиконового протеза.
При монорхизме любой этиологии мальчикам в пубертатном возрасте проводят протезирование яичка силиконовым имплантатом. Операцию осуществляют чрезмошоночным доступом. Размеры имплантата определяют по размерам второго яичка.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Анорхизм
Анорхизм- врождённое отсутствие обоих яичек, обусловленное двусторонней их агенезией. Обычно анорхизм сочетается с двусторонней агенезией или аплазией почек, но может существовать как самостоятельная аномалия. При двусторонней агенезии и аплазии почек дети нежизнеспособны.
Клиническая диагностика
В крайне редких случаях анорхизма как самостоятельной аномалии выявляют выраженный евнухоидизм, недоразвитие наружных половых органов, отсутствие предстательной железы и семенных пузырьков. Вторичные половые признаки не развиваются.
В диагностике этого состояния наряду с осмотром и физикальными методами исследования большое значение имеют ультрасонография и диагностическая лапароскопия, при которой выявляют признаки агенезии яичек с двух сторон.
Лечение
Лечение анорхизма заключается в пожизненной заместительной терапии препаратами тестостерона. В возрасте 14 лет проводят имплантацию силиконовых протезов.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Симптомы
- Диагностика
- Причины
- Лечение
Названия
Q53 Неопущение яичка.
Q53 Неопущение яичка
Синонимы диагноза
Неопущение яичка, крипторхизм, крипторхидизм, крипторхидия.
Описание
Крипторхизм — это состояние, при котором одно или оба яичка не находятся на своем месте в мошонке. При внутриутробном развитии яички располагаются в брюшной полости плода. В норме незадолго до родов яички опускаются в мошонку и у доношенного ребенка при рождении или в первые дни после рождения яички должны определяться в мошонке.
Крипторхизм довольно часто встречается в детской урологии. Так, у доношенных детей он диагностируется в 3 % случаев, а у недоношенных — в 30 %. Однако после года жизни ребенка соответственно у 75 и 90 % детей яички самостоятельно опускаются в мошонку, и общая частота крипторхизма в популяции в годовалом возрасте составляет 1-2 %. Двусторонний крипторхизм имеет место у 10% пациентов.
Q53 Неопущение яичка
Симптомы
Классификация состояний, сопряженных с отсутствием одного или обоих яичек в мошонке, проводится в зависимости от расположения яичка следующим образом:
1. Внутрибрюшной крипторхизм (10% случаев) — яичко расположено проксимальнее внутреннего пахового кольца в брюшной полости.
2. Ингвинальный (паховый) крипторхизм — яичко расположено в паховом канале между наружным и внутренним паховым кольцом.
3. Эктопия яичка (5% случаев) — яичко расположено дистальнее внутреннего пахового кольца, но вне своего обычного пути опущения в мошонку. Чаще всего эктопированное яичко обнаруживается в паховой области (паховая эктопия), в промежности, на бедре (бедренная эктопия), у корня полового члена, над лоном и, изредка, в противоположной половине мошонки.
4. Анорхизм (4% случаев) — врожденное отсутствие яичек.
5. Блуждающее яичко (ложный крипторхизм) — строго говоря, не является проявлением крипторхизма. При данном состоянии имеет место высокий рефлекс кремастера — мышцы, поднимающей яичко. Кремастерный рефлекс имеет наибольшую активность в возрасте от 2 до 7 лет. Яичко обычно определяется в субингвинальной или премошоночной области и может быть без усилия помещено обратно в мошонку.
Диагностика
Обследование пациента при отсутствии яичка в мошонке проводят в теплом помещении. Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой осуществляют пальпацию. Если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал (по направлению от верхней передней подвздошной ости вниз и медиально к лобковому бугорку), промежность, надлонную область и бедренный канал. Если яичко находится у выхода из пахового канала, его деликатно пытаются низвести в мошонку, что позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом. Для того чтобы отличить крипторхизм от врожденного отсутствия или эктопии яичка, проводится УЗИ или МРТ брюшной полости и органов малого таза. Если яичко не пальпируется, в ряде случаев проводится лапароскопия с последующим низведением яичка в случае обнаружения его в брюшной полости. При отсутствии пальпируемых яичек с обеих сторон до оперативных манипуляций показано проведение теста с введением хорионического гонадотропина и определение базального уровня фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего (ЛГ) гормонов. При отсутствии повышения уровня тестостерона в ответ на введение хорионического гонадотропина и повышенных базальных уровнях ФСГ и ЛГ достоверно устанавливается диагноз анорхизма.
Причины
Этиология заболевания неизвестна.
Большое значение данной нозологии обусловлено тем, что при крипторхизме:
1. Риск развития рака яичка выше в 20-40 раз. 10% случаев от общего числа тестикулярного рака развивается в неопущенном яичке. Вероятность развития рака в 4 раза выше при внутрибрюшном крипторхизме, чем при ингвинальным (паховым).
2. Нарушается фертильность. Только 30 % пациентов с двусторонним крипторхизмом фертильны. Нарушения фертильности более выражены при более высоком расположении яичка и более продолжительном нахождении его вне мошонки.
3. Чаще встречается сопутствующая мошоночная грыжа.
4. Повышен риск перекрута яичка, особенно в постпубертатном периоде.
Лечение
Целью лечения крипторхизма является восстановление нормального положения яичек до наступления 2-го года жизни ребенка, поскольку если в 2 года яичко не опустилось в мошонку, происходит необратимое нарушение сперматогенеза. Консервативные методы лечения крипторхизма предполагают использование хорионического гонадотропина или рилизинг-фактора (рилизинг-гормона) лютеинизирующего гормона. Эффективность гормонотерапии составляет 20-30 %. При эктопии яичка она неэффективна, однако может быть использована для улучшения состояния тканей перед операцией.
Нередко при крипторхизме сразу же рекомендуют оперативное лечение, особенно, если речь идет о расположении одного или обоих яичек в брюшной полости, эктопии яичка или сочетании крипторхизма с пахово-мошоночной грыжей, незаращением влагалищного отростка и прочими аномалиями. Операциями выбора являются орхидофуникулолизис (освобождение яичка и семенного канатика от окружающих тканей) и орхипексия (фиксация яичка в мошонке после предварительного низведения). Орхипексия в раннем возрасте снижает риск развития рака яичка. При грубых морфологических изменениях производится удаление яичка. Лучший возраст для операции орхипексии — 12-18 мес.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q53.9
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q50-Q56 Врожденные аномалии пороки развития половых органов / Q53 Неопущение яичка
Определение и общие сведения[править]
Крипторхизм
Крипторхизм — отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. В норме яичко опускается в мошонку на 9-м мес внутриутробного развития.
Яички могут располагаться в брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже если яичко располагается в области наружного пахового кольца, его не удается низвести в мошонку (отличие от ложного крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть односторонним и двусторонним.
Крипторхизм имеется у 2,7% доношенных и 21% недоношенных новорожденных. В большинстве случаев яичко самопроизвольно опускается в мошонку и к 1 году крипторхизм сохраняется только у 0,9—1% детей.
Этиология и патогенез[править]
Крипторхизм обусловлен дефицитом ЛГ или тестостерона у плода или новорожденного либо недостаточным поступлением ХГ из плаценты. Нарушения гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы могут быть наследственными и приобретенными. У некоторых новорожденных и детей младшего возраста с крипторхизмом, а также у их матерей обнаруживают аутоантитела к гонадотропным клеткам аденогипофиза. На этом основании предполагают, что причиной крипторхизма может быть аутоиммунное поражение гонадотропных клеток.
В яичках уменьшено число сперматогониев, нарушено строение извитых семенных канальцев, а ко 2—3-му году жизни появляются склеротические изменения ткани яичка.
Клинические проявления[править]
Крипторхизм чаще бывает изолированным, но может сочетаться с другими наследственными и приобретенными аномалиями мочеполовой системы. Частота крипторхизма повышена у больных с нарушениями половой дифференцировки (с наружными половыми органами промежуточного типа) и у больных с различными аномалиями аутосом и половых хромосом. Крипторхизм может быть компонентом синдромов Нунан, Корнелии де Ланге, Прадера-Вилли, Лоренса-Муна-Бидля, Аарскога. Двусторонний крипторхизм встречается при гипопитуитаризме и вторичном гипогонадизме.
Неопущение яичка неуточненное: Диагностика[править]
Если у новорожденного с фенотипическим мужским полом яички не пальпируются, следует исключить псевдогермафродитизм у девочки и анорхию. При истинном крипторхизме уровни половых гормонов и гонадотропных гормонов находятся в пределах нормы для новорожденных. Напротив, для анорхии характерны очень высокие (посткастрационные) уровни ФСГ и ЛГ и низкий уровень тестостерона в сыворотке, а также отрицательный результат пробы с ХГ (см. гл. 19, п. II.А.6.б). Яичко в паховом канале и брюшной полости обычно удается обнаружить с помощью УЗИ. Иногда прибегают к КТ или МРТ.
Дифференциальный диагноз[править]
Неопущение яичка неуточненное: Лечение[править]
Принципы лечения. Лечение не начинают до 9-месячного возраста, поскольку яички могут самопроизвольно опуститься в мошонку.
1. Медикаментозное лечение. Чаще всего используют человеческий ХГ. Препарат назначают в/м в дозах 500—3000 ед 2 раза в неделю; лечение продолжают 5 нед. Считается, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек у 50% больных. В начале 80-х годов начали применять гонадорелин для интраназального введения. Несколько авторов сообщили, что лечение гонадорелином (1200 мкг/сут в несколько приемов в течение 4 нед) дает хорошие результаты в 30—60% случаев.
Вопрос об эффективности гормональной терапии истинного крипторхизма остается предметом дискуссии. В 1986 г. J. Rajfer и соавт. провели двойное слепое контролируемое клиническое испытание эффективности человеческого ХГ и гонадорелина в группе из 33 мальчиков в возрасте от 1 до 5 лет с истинным крипторхизмом. Параллельно исследовали эффективность человеческого ХГ в группе из 5 мальчиков с ложным крипторхизмом. Показали, что человеческий ХГ вызывает опускание яичек всего у 6%, а гонадорелин — у 19% больных истинным крипторхизмом. В то же время человеческий ХГ вызвал опускание яичек у всех мальчиков с ложным крипторхизмом. Заключили, что результаты предшествующих испытаний человеческого ХГ и гонадорелина могут быть недостоверными из-за включения в эти испытания детей с ложным крипторхизмом. Впоследствии показали, что лечение детей младше 3 лет человеческим ХГ неэффективно. Установили также, что после успешного лечения гонадорелином опустившиеся яички в 30% случаев возвращаются в исходное аномальное положение. Медикаментозное лечение противопоказано в пубертатном периоде, поскольку уровни собственных гонадотропных гормонов и тестостерона в это время повышаются.
2. Хирургическое лечение. Если к 2-летнему возрасту медикаментозное лечение оказалось безуспешным, показана орхипексия. Некоторые противники медикаментозного лечения рекомендуют проводить операцию еще раньше. Во время операции берут биоптат яичка, чтобы исключить злокачественное новообразование и дисгенезию гонад. При одностороннем крипторхизме, а также у детей, перенесших орхипексию до 2-летнего возраста, риск бесплодия ниже. Абсолютными показаниями к хирургическому вмешательству при крипторхизме являются заворот, ущемление, злокачественное новообразование яичка, эктопия яичка, паховая грыжа.
Осложнения и прогноз
Нарушения сперматогенеза нередко приводят к бесплодию, особенно при двустороннем крипторхизме. Прогноз зависит от срока низведения яичек. Если операция проведена поздно (в 7—12 лет), то риск бесплодия составляет 60—75%. Сперматогенез нарушается и при одностороннем крипторхизме. У 12% больных с крипторхизмом развиваются злокачественные герминогенные опухоли яичка (чаще всего семинома).
Профилактика[править]
Прочее[править]
Ложный крипторхизм
Ложный крипторхизм обусловлен повышенным кремастерным рефлексом. В норме этот рефлекс у новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма на долю ложного крипторхизма приходится 25—50%. Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в области наружного пахового кольца или в нижней трети пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном крипторхизме не требуется.
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
1. Hezmall HP, Lipshultz LI. Cryptorchidism and infertility. Urol Clin North Am 9:364, 1982.
2. Rajfer J, et al. Hormonal therapy of cryptorchidism: A randomized, double-blind study comparing human chorionic gonadotropin and gonadotropin-releasing hormone. New Engl J Med 314:466, 1986.
Действующие вещества[править]
Источник
Крипторхизм (др.-греч. κρυπτός — скрытый + ὄρχις — яичко) — неопущение яичка в мошонку: расположение яичек вне мошонки (в брюшной полости или в паховом канале) либо неправильное опускание, при котором яичко, выйдя из пахового канала, меняет направление и располагается под кожей в паху, на бедре, в лобке или промежности.
Статистика[править | править код]
Отсутствие яичка в мошонке встречается у 2–4 % доношенных, 15–30 % недоношенных новорождённых и 1 % мальчиков 1 года. Более чем в 60 % случаев яичко, не опустившееся в мошонку, можно пропальпировать. В 3 % случаев имеет место монорхизм или анорхизм (полное отсутствие одного или обоих яичек).[источник не указан 3651 день]
Процесс формирования яичек[править | править код]
Во время внутриутробного развития яички закладываются в брюшной полости. Весь нормальный процесс формирования и опускания яичек в мошонку, начиная от правильной закладки пола человека, обычно завершается от шести месяцев внутриутробной жизни до шестой недели после рождения или, в крайнем случае, до года (всё зависит от генетической предрасположенности и особенностей организма).
Причины отсутствия яичка в мошонке[править | править код]
- Хромосомная патология на фоне какого-то химического внешнего воздействия или вирусного заболевания во время беременности (грипп, токсоплазмоз, краснуха или венерические болезни), а также гормональных нарушений как у матери, так и у плода. Крипторхизм является одним из симптомов задержки внутриутробного развития, иногда сочетается с другими врождёнными аномалиями: расширенной переносицей, диспластичными ушными раковинами, неправильным прикусом, патологией грудной клетки, искривлением позвоночника, пупочной или паховой грыжей, патологической формой черепа.
- Механическое препятствие опущению яичка в мошонку.
- Приём ненаркотических обезболивающих (аспирин, ибупрофен и парацетамол) во время беременности. Результаты исследования показали, что одновременное использование двух из трёх перечисленных препаратов во время беременности повышает риск рождения ребенка с крипторхизмом до 16 раз по сравнению с женщинами, не принимавшими этих лекарств[3].
Виды отсутствия яичка в мошонке[править | править код]
Истинный крипторхизм[править | править код]
Для истинного крипторхизма характерно то, что при ручном низведении яичко не удаётся переместить в мошонку. Это второе по частоте после косой паховой грыжи заболевание, с которым приходится сталкиваться хирургам.
При истинном крипторхизме яичко может располагаться в брюшной полости, паховом канале, у поверхностного пахового кольца, в верхней или средней части мошонки.
Ложный крипторхизм[править | править код]
Ложный крипторхизм встречается довольно часто. При ложном крипторхизме, в отличие от истинного, яичко удаётся низвести в мошонку, независимо от его первоначального положения. Причина ложного крипторхизма — повышение тонуса мышцы, поднимающей яичко. В первые несколько месяцев жизни эта мышца не сокращается, её тонус повышается к двум годам и остаётся максимальным до восьми лет.
Эктопия яичка[править | править код]
При эктопии яичко обнаруживается в области промежности, на бедре (бедренная эктопия), у корня полового члена, в паховой области (паховая эктопия) и не может быть низведено в мошонку. Эктопия яичка составляет около 5 % всех случаев отсутствия яичка в мошонке.
Поднявшееся яичко[править | править код]
В некоторых случаях опустившееся в мошонку яичко смещается оттуда вследствие замедленного роста семенного канатика.
Обследование[править | править код]
Обследование нужно проводить в первые недели (дни) жизни ребёнка. Исследование проводят в тёплом помещении. Пальцы одной руки располагают у основания мошонки, предотвращая смещение яичка, другой рукой производят пальпацию. Если яичка в мошонке нет, то пальпируют паховый канал по направлению от верхней передней подвздошной ости вниз и медиально к лобковому бугорку. Если яичко находится в паховом канале, его пытаются низвести в мошонку. Это позволяет провести дифференциальную диагностику между истинным и ложным крипторхизмом.
Чтобы доказать, что яичек нет вообще (анорхизм) или присутствует лишь одно (монорхизм), необходимо специальное исследование — контрастная вазография, когда в сосуды вводится специальное контрастное вещество и делается снимок. Возможно, яичко просто затерялось в брюшной полости и не прощупывается.
Последствия и осложнения[править | править код]
Гистологически установлено, что в неопущенных яичках ещё во внутриутробном развитии начинаются морфологические (дегенеративные) изменения. Нормальный сперматогенез возможен лишь в мошонке, где температура на 1,5–2,5 °C ниже, чем в брюшной полости. Чем выше расположено яичко в брюшной полости, чем дольше оно там находится, чем больше поддаётся влиянию повышенных температур, тем сильнее страдает сперматогенная (репродуктивная, детородная) функция.
Постепенно нарушается и андрогенная функция (выработка гормонов). Мальчики склонны к избыточной массе тела. Нарушается своевременное и полное развитие вторичных половых признаков (почти отсутствует оволосение в лобковой части тела и паху, медленно, слабо растут усы и борода, высокий голос); они растут женоподобными. С возрастом развивается импотенция.
Достаточно часто неопущение яичек может сопровождаться пупочной или паховой грыжей, которая проявляется в области паховых складочек в виде бугорка под кожей. При ущемлении грыжи необходима срочная госпитализация и хирургическое вмешательство.
Возможность злокачественного перерождения дистопного яичка в 35 раз выше, чем при нормальном положении. Наиболее опасное осложнение — семинома (опухоль яичка).
Среди прочих осложнений: травма яичка (при расположении его в паховой области), заворот яичка.
Лечение[править | править код]
Хирургическое лечение[править | править код]
Если до 1 года яичко
не спускается в мошонку, то необходима операция. Примерно в 50 % случаев во время операции выясняется, что яичко не изменено и в этом случае выполняется орхипексия, в остальных 50 % случаев яичко не удаётся обнаружить или его приходится удалять из-за грубых физиологических морфологических изменений.
Преимущества орхипексии в раннем возрасте[править | править код]
- Предотвращение бесплодия.
- Одномоментная коррекция косых паховых грыж (сопутствуют крипторхизму в 90 % случаев).
- Предотвращение травматизации (после года ребёнок физически более активен).
- Предотвращение перекрута яичка.
- Предотвращение психических нарушений.
- Уменьшение риска злокачественного перерождения.
Гормональная терапия[править | править код]
Введение хорионического гонадотропина рекомендуется только при ложном крипторхизме. Оно проводится начиная с 6 месяцев. В некоторых случаях курс гормонотерапии назначают и перед операцией.
Профилактика[править | править код]
Особых методов профилактики не существует. Следует серьёзно и основательно подготовиться к будущей беременности, вылечить хронические инфекции, стараться избегать стрессов и физических нагрузок. В первые месяцы беременности, когда внутренние органы плода лишь начинают закладываться, следует избегать контактов с вредными веществами (ремонт, работа на вредном предприятии), а также отказаться от приёма ненаркотических обезболивающих (аспирин, ибупрофен и парацетамол)[3].
См. также[править | править код]
- Водянка оболочек яичка (гидроцеле)
- Рак яичек
Литература[править | править код]
- Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. 1230 с, 540 илл. Пер. с англ. Мак-Гроу — Хилл Либри Италия
- Fry J., Berry H. Surgical problems in clinikaal practice. London: Edward Amond, 1987, 79-92
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- Не медля ни минуты! — статья на baby.com.ua
Источник