Отличие дисфагии и бульбарного синдрома

Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича

Бульбарный паралич — это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX—XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью.

Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).

Расстройства глотания, фонации, артикуляции при бульбарном и псевдобульбарном параличах

1. Расстройства глотания — дисфагия — проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия). При этом у больных, если выживают, со временем развивается кандидоз пищевода, глотки, поэтому назначаются антигрибковые препараты .
2. Расстройства фонации — дисфония — представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).
3. Расстройства артикуляции — дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос — слабым, тихим, истощающимся.

Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.
2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер — фасцикуляции.
3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением X нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо — расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.

Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом — двусторонним центральным парезом мышц бульбарной группы, возникающим при двустороннем поражении центрального двигательного нейрона (tr. corticonuclearis) к двигательным ядрам IX—XII нервов. Дисфагия, дисфония, дизартрия обычно менее выражены, хотя по характеру аналогичны этим симптомам при бульбарном параличе. Дифференциально-диагностическими признаками псевдобульбарного паралича являются:
1) сохранность нёбного и глоточного рефлексов;
2) повышение нижнечелюстного рефлекса;
3) отсутствие гипотрофии и фасцикуляций на языке;
4) наличие феноменов орального автоматизма;
5) приступы насильственного плача, реже насильственного смеха, представляющие собой патологические синкинезии лицевой мускулатуры.

Бульбарный и псевдобульбарный параличи.

Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.

Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.

Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.

Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.

Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.

Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.

Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.

Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.

В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.

Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.

Бульбарный и псевдобульбарный паралич — в чем разница?

Бульбарный паралич представляет собой паралич неба, губ, мышц языка, надгортанника, глотки, голосовых складок и надгортанника за счет поражения четвертых, пятых и седьмых пар черепных нервов, либо же расположенных в продолговатом мозге их пар.

Данное заболевание характеризуется расстройствами жевания, глотания и речи, и в медицине известно, как бульбарный синдром .

Среди подобных заболеваний выделяется псевдобульбарный паралич, который характеризуется практически такими же расстройствами, а возникает по причине перерыва идущих к моторным ядрам черепно-мозговых нервов от двигательных центров коры головного мозга центральных путей.

А в чем разница?

Чтобы лучше понять разницу между бульбарным и псевдобульбарным синдромами, необходимо запомнить, что первая патология вызвана нарушением периферического нейрона, а вторая – центрального двигательного нейрона.

Кроме того, при псевдобульбарном параличе парализованные мышцы не становятся атрофированными.

Для справки: болезнь двигательного нейрона представляет собой нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, поражающее в спинном и головном мозге двигательные нейроны.

За счет постепенной гибели клеток НС развивается постоянно нарастающая слабость всех групп мышц.

При этом верхние двигательные нейроны со своими отростками опускаются в спинной мозг, где происходит синапс (контакт с нейронами спинного мозга) и выделяются медиаторы, передающие несвойственные нейронам сигналы.

Если у человека диагностирована лейкодистрофия. то есть ли шансы сохранить пациенту жизни или это нереально?

Что такое астроцитома головного мозга — симптомы, лечение и прогноз жизни — вся эта информация находится в нашем материале.

Распространенные причины

Возникновение бульбарного паралича может вызвать широкий спектр причин, среди которых наиболее распространенными являются инфекционные, дегенеративные, сосудистые и генетические факторы.

• полиомиелит ;
• психогенная дисфагия и дисфония;
• миастения ;
• дистрофическая моплегия;
• энцефалиты. менингиты. опухолевые и другие процессы, протекающие в задней черепной ямке головного мозга, его стволе и краниоспинальной области;
• болезни моторного нейрона;
• полинейропатия ;
• пароксизмальная миоплегия;
• миопатии.

В группу риска попадают и люди, перенесшие ранее ишемический инсульт. больные гипертериозом и паранеопластической полинейропатией.

При боковом амиотрофическом склерозе возможно развитие одновременно и бульбарного и псевдобульбарного синдромов.

Что подскажет о развитии синдрома?

При бульбарном параличе больной не способен нормально потреблять жидкую пищу.

В следствии этого часто невозможно произвести глотательные движения, и человек просто поперхивается.

В это время из уголков рта может течь слюна.

В некоторых случаях может развиться и расстройство работы сердечно-сосудистой системы, так как ядра черепно-мозговых нервов расположены в непосредственной близости от ее центров.

Кроме того, могут наблюдаться и нарушения дыхательной системы по той же причина, что нередко приводит к летальному исходу.

Наиболее распространенными следующие симптомы бульбарного паралича:

• нарушение фонации;
• отсутствие глоточного и небного рефлексов;
• нарушение работы сердца;
• отсутствие мимики;
• сложность употребления пищи (не удается нормально пережевывать и глотать);
• попадание жидкой пищи в носоглотку после ее употребления;
• невнятность и гнусавость речи;
• аритмия;
• нарушение дыхания.

Если имеет место односторонний бульбарный синдром, наблюдаются подергивания языка, его отклонение на сторону, не пораженную параличом, свисание мягкого неба.

В каждом отдельном случае симптомы могут быть различной сложности и выраженности.

Диагностика

При проявлении первых признаков паралича, врач производит осмотр пациента, чтобы выявить возможные дополнительные симптомы.

Особое внимание уделяется при этом ротоглотке.

Проводятся следующие диагностические исследования:

• МРТ и КТ головного мозга;
• осмотр окулиста;
• консультация терапевта;
• ЭМГ мышц конечностей, шеи и языка;
• пробы ЭМГ и клинические на миастению;
• ЭКГ;
• эзофагоскопия;
• исследования ликвора.

После того как были выявлены все скрытые симптомы и причина заболевания, квалифицированным специалистом назначается лечение.

Особенности детского заболевания

При развитии болезни у новорожденных, влажность слизистой оболочки рта сильно повышается, хотя в нормальном состоянии ротовая полость должна быть относительно сухой.

Чтобы проверить подозрение, можно заглянуть в рот малыша в то время, когда он плачет, либо же кричит.

Свидетельством наличия бульбарного синдрома будет отведенный в сторону кончик языка. Это первое свидетельство поражения подъязычного нерва.

Детский прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается крайне редко, так как поражение стволов головного мозга приводит к летальному исходу.

Чаще врачи диагностируют у детей псевдобульбарный синдром, проявляющийся клинически очень тяжело.

В этом случае у ребенка явно наблюдаются различные расстройства двигательного аппарата, включая изменение мышечного тонуса, паралич мышц речевого аппарата, гиперкинезы.

Часто псевдобульбарный синдром у новорожденных проявляется, как детский церебральный паралич.

ДЦП проявляется, как правило, в возрасте до 2-х лет, а основной его причиной являются полученные травмы при родах.

Родители могут самостоятельно заметить наличие у ребенка синдромов, так как визуально они проявляются в виде нарушения моторики.

Немного реже лицо становится неподвижным по причине паралича его верхней части.

Такие дети выглядят неловко и неуклюже, и не способны себя обслуживать самостоятельно. Кроме того, пережевывание и глотание пищи, задержка во рту слюны для них становится настоящей проблемой, а точнее – невозможными действиями.

Цели и методы терапии

Иногда больному требуется неотложная медицинская помощь, позволяющая сохранить при бульбарном параличе его жизнь.

Ее главная цель – устранение угрозы жизни до транспортировки пациента в больницу, где затем будет назначено адекватное лечение.

В зависимости от характера патологии и клинических симптомов врач способен прогнозировать эффективность лечения заболевания, а также его исход.

Процесс этот состоит из нескольких этапов, первым из которых является реанимирование и поддержка нарушенных вследствие паралича функций.

Для восстановления дыхания проводится искусственная вентиляция легких, а для запуска глотательного рефлекса назначаются витамины, аденозинтрифосфат и прозерин. Чтобы снизить слюнотечение, используется Атропин.

Следующий шаг лечения – симптоматическая терапия, которая способна облегчить общее состояние больного. а уже следом идет непосредственно лечение заболевания, вызвавшего развитие синдрома.

Так как пациент не способен принимать пищу самостоятельно, его кормление производится посредством использования пищевого зонда энтерально.

Прогноз и осложнения

Бульбарный паралич, по сути, представляет собой осложнение протекания указанных выше заболеваний.

В зависимости от клинических признаков и характера расстройства врач предлагает лечение, целью которого является устранение симптомов, а также причин, вызвавших синдром.

Нарушенные функции организма некоторое время поддерживаются, а затем производится попытка их восстановить.

Так как болезнь возникает по причине нарушения работы черепных нервов, полностью излечить пациента удается очень и очень редко, даже с использованием современных фармакологических препаратов и медицинского оборудования.

Но состояние пациента можно сильно улучшить, если имела место своевременная диагностика, и было назначено адекватное лечение заболевания, вызвавшего патологию, а также приняты меры по устранению симптомов.

Источники: https://dommedika.com/nevrologia/bulbarnii_i_psevdobulbarnii_paralich.html, https://studopedia.ru/14_107889_bulbarniy-i-psevdobulbarniy-paralichi.html, https://neurodoc.ru/bolezni/drugie/bulbarnyj-paralich.html