От чего смерть при синдроме wpw
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как асистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].
Общие сведения[править | править код]
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2245 дней] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.
Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]
Этиология[править | править код]
Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта[7].
Клиническая картина[править | править код]
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика[править | править код]
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение[править | править код]
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Однако несколько исследований говорят о том, что несмотря на применение этого способа лечения, риск фибрилляции предсердий остаётся высоким по сравнению с населением в целом[7].
Течение и прогноз[править | править код]
Достоверность этого раздела статьи поставлена под сомнение. Необходимо проверить точность фактов, изложенных в этом разделе. |
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW наступает обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Смертность[править | править код]
Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта наступает примерно у 0.25 — 0.39 % больных ежегодно[7].
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
Источник
Âñåì ïðèâåò. Ðåøèë ïî÷òè ñïóñòÿ ãîä âûïóñòèòü ïðîäîëæåíèå ñ ñèíäðîìîì wpw. Äëÿ ËË (ñèíäðîì ïðåæäåâðåìåííîãî âîçáóæäåíèÿ æåëóäî÷êîâ, îáóñëîâëåííûé ïðîâåäåíèåì èìïóëüñîâ ïî äîáàâî÷íûì àíîìàëüíûì ïðîâîäÿùèì ïó÷êàì).
Åñëè êîðîòêî îõàðàêòåðèçîâàòü ñèòóàöèþ. ìíå 22 ãîäà. 60 êã ðîñò 170. íîðìàëüíûå ðàáî÷åå äàâëåíèå äëÿ ìåíÿ ïðè äàííîì çàáîëåâàíèè âàðüèðóåòñÿ îò 140 äî 160. Ïðè ïðèìåíåíèè ëåêàðñòâ ñíèæàþùèõ äàâëåíèå ïîêàçàòåëè âûðàâíèâàþòñÿ. Êàñàòåëüíî ïóëüñà, ó îáû÷íîãî ÷åëîâåêà îí áåç íàãðóçêè äîëæåí áûòü â ïðåäåëàõ 60-90, â ìîåì æå ñëó÷àå íîðìà äëÿ ìåíÿ â ðàéîíå 100-120. Ïðè ïðåâûøåíèè ïóëüñà ðåçêî ìîæåò íà÷àòü êðóæèòüñÿ ãîëîâà è ïîòèõîíüêó òóõíóòü ñâåò. Íå ðàç âûçûâàë ñêîðóþ, íî îíè ðàáîòàþò òîëüêî ïî ñèìïòîìàì- ïî äàâëåíèþ. ×òî æå èç ñåáÿ ïðåäñòàâëÿåò ìîé äåíü? Âðîäå âñå êàê ó âñåõ, ñîí çàâòðàê, ó÷åáà, è òï, íî åñòü íåáîëüøèå îòëè÷èÿ â ìîåì ñëó÷àå.Ïðèñòóïû ñòàëè ïîÿâëÿòüñÿ ÷àùå â îáåäåííîå âðåìÿ â ïðîìåæóòêå ñ 12 äî 16 ÷àñîâ. Íåðâíûå ñëó÷àè, ôèç-íàãðóçêà, âûïèòü èëè ñúåñòü êîôå, êîðèöó, øîêîëàä, êàêàî, ìîãóò âûçâàòü ïðèñòóï, íó èëè áàíàëüíî íåïðàâèëüíîå ïîëîæåíèå è âñå ïîøëî ïîåõàëî.Âûíóæäàåò äåðæàòü íàãðóçêè ïîä êîíòðîëåì, ñëåäèòü çà ïèòàíèåì è ïîêàçàòåëÿìè äàâëåíèå è ïóëüñà.
Åñëè ïðîéòèñü ïî âñåì ïðèçíàêàì çàáîëåâàíèÿ òî ìîæíî âûäåëèòü: Ãîëîâîêðóæåíèå
Ñîííîñòü(÷àùå ðåçêàÿ)
Îòäûøêà
Ðåçêèå ïåðåïàäû äàâëåíèÿ(îò 110 äî 190) .
Òóïàÿ íîþùàÿ èëè îñòðàÿ áîëü ñî ñòîðîíû ñåðäöà â ïðåäåëàõ 5 ìèíóò(íåäîñòàòîê êèñëîðîäà)
Ñêà÷êè ïóëüñà îò 90 äî 150+ â ìîåì ñëó÷àå. Ïðè íàãðóçêå äîõîäèò äî 187 óäàðîâ â ìèíóòó.
Íåäàâíî ñäåëàë Õîëòåð ïîâòîðíî. ïîäíèìàëñÿ ñ 0 ïî 15 ýòàæ, 4 ðàçà â òå÷åíèè äíÿ.  ïðåäûäóùåì Õîëòåðå ó ìåíÿ ñòîèò ñèíäðîì âïâ ïîñòîÿííàÿ ôîðìà, ïðèñòóï äëèëñÿ 22 ÷àñà èç 23 ñ êîïåéêàìè. Ñåé÷àñ æå ó ìåíÿ ïîëó÷èëîñü ÷òî çàðåãèñòðèðîâàí ôåíîìåí âïâ ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ 40 ìèíóò, íî åñòü 6 ýïèçîäîâ èøåìèè è òàõèêàðäèÿ ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ 13 ÷àñîâ. Åñëè âíà÷àëå ïðîøëîãî ãîäà ìíå ïîìîãàë Òðèìåòàçèäèí ñ Ýòàöèçèíîì, òî â ýòîì ãîäó ìåíÿ ñïàñàþò ïîêà òîëüêî òàáëåòêè îò äàâëåíèÿ, äà ðåäêî àíòèàðåòìèê(Ýòàöèçèí). Òðèìåòàçèäèí ïðèøëîñü èñêëþ÷èòü, â ñâÿçêå ñ Ýòàöèçèíîì âûçûâàåò ñèëüíûé ïðèñòóï. Ïîçæå ïðèøëîñü îòêàçàòüñÿ îò ïðèåìà Ýòàöèçèíà â óòðåííåå âðåìÿ, ïîíèæàåòñÿ êðîâîòîê ê ãîëîâå, âûçûâàåò ãîëîâîêðóæåíèå, ïðèõîäèòñÿ æèòü ñ âûñîêèì ïóëüñîì äî 120 è ñíèæàòü äàâëåíèå äî íîðìàëüíûõ ïîêàçàòåëåé â ìîåì ñëó÷àå 130-140. Êîãî ìîæåò çàèíòåðåñîâàëî êàê ýòî âûãëÿäèò ïðèêðåïëÿþ ôîòî ýêã.
Äëÿ íàãëÿäíîñòè íà 1 ôîòî ïðèñòóï, íà 2 ôîòî ìîé ïîâñåäíåâíûé ïóëüñ.
Êàñàòåëüíî äèàãíîñòèêè è ïðîÿâëåíèÿ è ÷àñòîòû ïîÿâëåíèÿ, 4-5 ÷åëîâåê íà 1000 íàñåëåíèÿ ÿâíî ïðîÿâëÿåòñÿ â 60% ñëó÷àåâ, ÷àñòî â ðàéîíå 10-20 ëåò. Ïåðâûé ïðèñòóï ïðèïîìèíàþ â âîçðàñòå 8-9 ëåò. Ñèëüíîå ãîëîâîêðóæåíèå, ðîäèòåëÿì ïðèøëîñü íåñòè ìåíÿ êàêîå-òî ðàññòîÿíèå äî êâàðòèðû, áëàãî âåñèë êèëîãðàìì 25 íà òîò ìîìåíò.  øêîëå ïðîÿâëÿëîñü ñåðäöåáèåíèåì, îòäûøêîé. Äèàãíîñòèðóåòñÿ 3 ñïîñîáàìè: ýêã èëè õîëòåð 12 îòâåäåíèé, âåëîýíåðãîìåòðèÿ. Ìîæåò ïðîÿâèòñÿ íå ñðàçó, ðàç íà ðàç íå ïîêàçûâàåòñÿ.
Ëå÷åíèå.
Ëå÷åíèå òîëüêî 1 ïî ôàêòó, ïðèæèãàíèå ïó÷êà, ýòî îïåðàöèÿ, â ðô îíà äåëàåòñÿ ïî êâîòå. Ìåäèêàìåíòîçíî ïîêà íå ëå÷èòñÿ ñîâñåì, òîëüêî êóïèðîâàíèå ïîñëåäñòâèé(ïóëüñ è äàâëåíèå, âåíîçíîå íàïîëíåíèå ãîëîâû).
Êàñàòåëüíî âðà÷åé, òî èùèòå ñ áîëüøèì îïûòîì, èëè íåñêîëüêî âðà÷åé ïðîéäèòå, ÷òîáû óäîñòîâåðèòüñÿ ñ ñâîèì çàáîëåâàíèåì.
 ïîñëåäíåå âðåìÿ ïðèñòóïû ó÷àñòèëèñü. Ïîêà îòäûõàþ, åñòü âîçìîæíîñòü êîíòðîëèðîâàòü ýòî. Êàñàòåëüíî îïåðàöèè, ëåòîì ïëàíèðóþ â Ìîñêâå ïðîéòè îáñëåäîâàíèå, îñåíüþ ïðîéòè ÂÌÊ äëÿ àðìèè è ïîëó÷èòü ñâîé âîåííèê, ïîñëå óæå ëîæèòüñÿ íà îïåðàöèþ(îò íà÷àëà äî îïåðàöèè ñðîê ïðèìåðíî 4-8 ìåñ). Ïèøèòå â êîììåíòàðèè åñëè ÷òî íå ïîíÿòíî èëè èíòåðåñóåò, ïîäåëþñü.
Источник
Пациенты с синдромом WPW могут быть асимптомными или жаловаться на симптомы различной степени тяжести. ЭКГ с предвозбуждением может быть случайной находкой у асимптомного пациента или быть обнаружена в связи с сердцебиениями или обмороками в анамнезе. Обмороки могут быть связаны с большой частотой тахикардии, но также и вазовагальным механизмом, и, следовательно, не имеют прогностического значения при синдроме WPW. Внезапная смерть, возникающая в крайних случаях у пациентов с синдромом WPW, связана с перерождением ФП в ФЖ, вследствие частого желудочкового ответа по одному или более ДПП с коротким антероградным рефрактерным периодом.
Ожидается, что внезапная смерть возникает у пациентов с WPW с частотой 1 на 1000 в год, и может быть первым проявлением у небольшого числа пациентов с данным синдромом. Оценка риска должна быть проведена и при наличии клинических симптомов и у асимптомных пациентов с WPW. Факторы риска внезапной смерти при синдроме WPW:
- наличие множественных ДПП;
- одновременное развитие ФП и АВРТ;
- короткий предвозбужденный интервал R-R при ФП (≤ 260 мс);
- аномалия Эбштейна;
- использование некоторых антиаритмических препаратов;
- сопутствующий миокардит;
- возраст пациента (рис. 1).
Рис. 1. Эпизоды ФП у двух различных пациентов с синдромом WPW.
А — ЭКГ в 12 отведениях во время синусового ритма и максимальной предэкзитацией ФП у пациента с нижним парасептальным ДПП, имеющим отношение к средней вене сердца. Самый короткий интервал R-R во время ФП составил 240 мс.
Б — пациент. Во время ФП наблюдался очень частый желудочковый ответ (кратчайший предвозбужденный интервал R-R 160 мс). Во время 2,16 с (красная скобка) регистрировался неустойчивый эпизод ФЖ. У этого пациента имелось два ДПП.
У пациентов с WPW в/в введение препаратов наперстянки, верапамила, дилтиазема и аденозина может усилить частоту желудочкового ответа через ДПП при ФП, способствуя развитию ФЖ.
Миокардит может быть включен в развитие некоторых случаев внезапной смерти у молодых пациентов с WPW. У пациентов с WPW-синдромом ФП в возрасте до 13 лет встречается редко, а случаи внезапной смерти в возрасте до 8 лет являются исключительными. Дети с WPW и документированной ФП имеют возраст 10-18 лет.
Считается, что признаками, указывающими на низкий риск внезапной смерти при WPW, являются: спонтанное или вызванное нагрузкой внезапное исчезновение предвозбуждения в одном комплексе и, менее убедительно, исчезновение предвозбуждения после в/в инфузии препаратов I класса (прокаинамид, аймалин, флекаинид, пропафенон). Постепенное исчезновение предвозбуждения при нагрузке не имеет прогностического значения, поскольку сложно дифференцировать настоящую (реальную) АВ-частотно-зависимую блокаду ДПП от неочевидного предвозбуждения, вследствие адренергически опосредованного укорочения времени АВ-узлового проведения.
Предполагается, что исчезновение предвозбуждения после в/в введения препаратов I класса может идентифицировать пациентов с «безопасным» и относительно длинным АВ-рефрактерным периодом ДПП, но его прогностическое значение дискутабельно. Доза, скорость введения препарата и преждевременное развитие и длительность индуцируемой блокады ДПП могут играть роль в различной клинической интерпретации данных тестов.
Электрофизиологическое исследование проводится для оценки риска с целью установить:
- АВ-рефрактерный период ДПП;
- индуцируемость тахикардии;
- наличие множественных ДПП;
- частоту желудочковых сокращений после возникновения ФП.
Частота возникновения тахикардии при WPW-синдроме
Частота возникновения тахикардии в популяции лиц с WPW неясна. В проспективном популяционном исследовании 49% пациентов с ЭКГ-признаками предвозбуждения были асимптомными. АВРТ была документирована у 17% пациентов, а ФП у 8%. Средний возраст первого эпизода АВРТ и ФП составил 31 и 52 года соответственно. Во время среднего периода наблюдения в течение 4,5 года не отмечалось случаев внезапной сердечной смерти, и у 4%, прежде асимптомных, пациентов появилась клиническая симптоматика. Среди 238 военных летчиков с синдромом WPW в возрасте 17-56 лет только у 18% имелась НЖТ в анамнезе, но в течение среднего периода наблюдения (22 года) внезапная сердечная смерть возникла в 1 случае, и у 15% исходно асимптомных пациентов регистрировались клинические проявления.
В исследовании 212 асимптомных пациентов с WPW 84% из них оставались асимптомными во время относительно короткого периода наблюдения в течение 3 лет, а у 16% появилась клиническая симптоматика. У 13% пациентов предвозбуждение исчезло через 5 лет.
Jerónimo Farré, Hein J.J. Wellens, José M. Rubio и Juan Benezet
Наджелудочковая тахикардия
Опубликовал Константин Моканов
Источник
Общие сведения
WPW-синдром или Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта связан с преждевременным возбуждением желудочков, что обусловлено проведением импульсов по дополнительным аномальным проводящим путям сердца, которые соединяют предсердия и желудочки. Синдром преждевременного возбуждения желудочков чаще встречается у лиц мужского пола и впервые проявляется в основном в молодом возрасте (10-20 лет). Намного реже синдром манифестирует у лиц старшей возрастной группы. Распространённость составляет 0,15-2%.
Клиническое значение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта заключается в высоком риске развития тяжёлых нарушений ритма, которые при отсутствии правильно подобранной терапии, могут привести к летальному исходу.
Принято различать два понятия – Феномен WPW и Синдром WPW. При феномене WPW у пациента нет никакой клинической симптоматики, и только на ЭКГ регистрируется предвозбуждение желудочков и проведение импульсов по дополнительным соединениям. При синдроме к изменениям на ЭКГ присоединяется симптоматическая тахикардия. Код WPW-синдрома по мкб 10 – I45.6.
Патогенез
Гистологически дополнительные пути проведения выглядят как тонкие нити, расположенные в рабочем миокарде предсердий. Нити соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду, обходя структуру нормальной проводящей системы сердца.
При WPW-синдроме возбуждение части либо всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при прохождении импульсов стандартным путём по ветвям и пучкам Гиса, по атриовентрикулярному узлу. На электрокардиограмме предвозбуждение желудочков отражается в виде дельта-волны – дополнительной волы деполяризации. При этом увеличивается ширина комплекса QRS, интервал PQ укорачивается.
Столкновение основной волны деполяризации и дополнительной дельта-волны приводит к формированию сливного комплекса QRS, который становится уширенным и деформированным. После нетипичного возбуждения желудочков нарушается последовательность процессов реполяризации, что приводит к формированию дискордантного комплекса QRS на ЭКГ. При это меняется полярность зубца Т и смещается сегмент RS-T.
Формирование круговой волны возбуждения (re-entry) приводит к таким нарушениям ритма, как фибрилляция и трепетание предсердий, пароксизмальная надежелудочковая тахикардия. В таком случае импульс движется в антероградом направлении по AV-узлу от предсердий к желудочкам, а по дополнительным проводящим путям в ретроградном – от желудочков к предсердиям.
Классификация
Выделяют 4 клинические формы синдрома WPW:
- Манифестирующая форма. Характерно наличие постоянной дельта-волны, которая регистрируется у 0,15-0,20% от общей популяции. Регистрируется ретроградное и антеградное проведение по дополнительным проводящим путям.
- Интермиттирующая форма. Характерны преходящие признаки предвозбуждения, выявляется чаще всего по клиническим данным.
- Латентная форма. Признаки предвозбуждения регистрируются только при стимуляции предсердий (в основном – левого предсердия) через коронарный синус при проведении инвазивного ЭФИ (электрофизиологическое исследование). Может наблюдаться замедление проведения импульсов по AV-узлу при массаже каротидного синуса или введении Пропранолола, Верапамила.
- Скрытая форма. Характерно только ретроградное предвозбуждение предсердий. Пароксизмы фибрилляции предсердий и антидромной тахикардии с проведением через дополнительные пути проведения не наблюдаются. На ЭКГ при синусовом ритме нет никаких признаков синдрома WPW.
Выделяют 3 стадии течения заболевания:
- I – кратковременные приступы (длительностью менее получаса) ортодромной тахикардии. Приступы купируются рефлекторно.
- II – частота и длительность приступов повышается (от получаса до 3-х часов). Приступы купируются приёмом одного антиаритмического препарата совместно с применением вагусных проб. Для предупреждения запуска пароксизмальной тахикардии применяется медикаментозная терапия.
- III – частые приступы ортодромной тахикардии, длительностью более 3-х часов.
Регистрируются приступы фибрилляции предсердий или желудочков, приступы желудочковой тахикардии. Проявляются нарушения проводящей системы сердца в виде блокад ножек пучка Гиса, синдрома слабости синусового узла, антиовентрикулярных блокад. Отмечается устойчивость к антиаритмическим средствам.
Выделяют несколько анатомических вариантов синдрома с учётом морфологического субстрата:
Синдром с добавочными мышечными атриовентрикулярными волокнами:
- идущие через фиброзное соединение от аортального к митральному клапану;
- идущие через добавочное париетальное атриовентрикулярное соединение (левое или правое);
- связанные с аневризмой средней вены сердца или синуса Вальсальвы;
- идущие от ушка предсердия (правого или левого);
- идущие по парасептальным, септальным, нижним или верхним волокнам.
Синдром с пучками Кента (специализированные мышечные атриовентрикулярные волокна). Пучки формируются из рудиментной ткани, аналогичной структуре AV-узла:
- входящими в миокарда правого желудочка;
- входящими в правую ножку пучка Гиса (атрио-фасцикулярные).
Причины
Патология обусловлена наличием дополнительных аномальных путей проведения импульсов, которые проводят возбуждение от предсердий к желудочкам. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта никак не связан со структурными изменениями в сердце. Однако у пациентов могут выявляться некоторые врождённые аномалии развития сердца, связанные с дисплазией соединительной ткани:
- пролапс митрального клапана;
- Синдром Элерса-Данло;
- синдром Марфана.
В некоторых случаях синдром связан с врождёнными пороками сердца:
- тетрада Фалло;
- дефект межпредсердной перегородки;
- дефект межжелудочковой перегородки.
В литературе встречается описание семейных вариантов WPW. Заболевание может проявиться в любом возрасте, либо никак себя не проявлять на протяжении всей жизни. Определённые факторы способны спровоцировать запуск синдрома:
- пристрастие к употреблению кофе;
- стрессы;
- курение;
- злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
- частое эмоциональное перевозбуждение.
Выявить заболевание нужно как можно раньше, чтобы предотвратить развитие осложнений.
Симптомы при WPW синдроме
Течение заболевания может быть абсолютно бессимптомным. Клинические симптомы могут внезапно проявиться в любом возрасте. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сопровождается разнообразными нарушениями ритма сердца:
- реципрокная наджелудочковая тахикардия (80%);
- фибрилляция предсердий (15-30%);
- трепетание предсердий с частотой 280-320 ударов в минуту (5%).
Могут регистрироваться и менее специфичные аритмии:
- желудочковая тахикардия;
- экстрасистолия (предсердная и желудочковая).
Аритмия может быть спровоцирована физическим или эмоциональным перенапряжением, употребление алкоголя или специфических веществ. Нарушения могут развиться спонтанно, без видимых на то причин. Во время приступа появляется чувство нехватки воздуха, болевой синдром, похолодание конечностей, ощущение замирания сердца или наоборот учащённого сердцебиения. При трепетании и мерцании предсердий появляются:
- одышка;
- обмороки;
- головокружение;
- падение кровяного давления.
При переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная смерть.
Пароксизмальная аритмия может длиться от нескольких секунд до нескольких часов. Иногда приступы купируются самостоятельно, в некоторых случаях эффективным оказывается выполнение рефлекторных приёмов. При затяжных пароксизмах помощь оказывается в условиях круглосуточного стационара.
Анализы, диагностика и инструментальные признаки WPW-синдрома
При биохимическом анализе крови необходимо определить уровень содержания электролитов: калия и натрия.
Признаки WPW-синдрома на ЭКГ:
- укорочение интервала P-R (меньше 120 мс);
- дискордантные изменения зубца Т и сегмента ST по отношению к направленности комплекса QRS на экг;
- уширение комплекса QRS за счёт сливного характера (более 110-120 мс);
- присутствие признаков проведения по дополнительным путям на фоне нормального синусового ритма (наличие дельта-волны).
Трансторакальная ЭхоКГ проводится для исключения врождённых пороков и аномалий развития сердца, для исключения/подтверждения наличия тромбов в полостях сердца.
Инвазивное ЭФИ. Электрофизиологическое исследование проводится для:
- верификации клинической АВРТ;
- определения режима ее индукции, купирования;
- дифференциальной диагностики с фибрилляцией предсердий, трепетанием предсердий, внутрипредсердной тахикардией, предсердной тахикардией, АВУРТ (атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия).
Чреспищеводная электрокардиостимуляция позволяет спровоцировать приступы аритмии, доказать наличие дополнительных путей проведения. При эндокардиальном ЭФИ можно точно определить количество дополнительных путей проведения, их локализацию, верифицировать клиническую форму заболевания, выбрать дальнейшую тактику лечения (медикаментозно или радиочастотная абляция).
При АВРТ с аберрацией проведения по ножкам пучка Гиса и при антидромной тахикардии проводится дифференциальная диагностика с желудочковой тахикардией.
Лечение WPW-синдрома
Специальное лечение при отсутствии пароксизмов аритмий при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта не проводится. Чреспищеводная электрокардиостимуляция и наружная электрическая кардиоверсия проводятся при гемодинамически значимых приступах, которые сопровождаются:
- потерями сознания;
- нарастанием признаков сердечной недостаточности;
- гипотонией;
- стенокардией.
В определённых случаях купировать приступ аритмии удаётся самостоятельно благодаря применению рефлекторных вагусных проб (проба Вальсальвы, массаж каротидного синуса). Эффективно применение Верапамила, внутривенное введение АТФ, приём антиаритмиков (Пропафенон, Новокаинамид, Амиодарон). Пациентам с приступами аритмии в анамнезе показана постоянная антиаритмическая терапия.
Доктора
Лекарства
Если при клиническом обследовании признаки выраженной структурной патологии не выявлены, то самым эффективным методом лечения является назначение препаратов Iс класса: Пропафенон и Флекаинид. У 35% пациентов на фоне лечения в течение года пароксизмальная тахикардия не рецидивирует, в то время как эффективность препаратов из группы блокаторов кальциевых каналов составляет всего 25%. Лицам с верифицированной антидромной тахикардией и манифестирующим синдромом WPW следует соблюдать осторожность при приёме бета-адреноблокаторов (Бисопролол, Метопролол) и блокаторов кальциевых каналов недигидропиридинового ряда (Дилтиазем, Верапамил).
При редких приступах пароксизмальной тахикардии (1-2 раза в год) без выраженных нарушений гемодинамики антиаритмики можно применять только во время приступа. Устойчивость к препаратам антиаритмического действия развивается у 56-70% пациентов в течение 1-5 лет после начала лечения.
Процедуры и операции
При фибрилляции предсердий и при развитии устойчивости к антиаритмическим препаратам проводят катетерную радиочастотную абляцию добавочных путей проведения транссептальным либо ретроградным (трансаортальным) доступом. При синдроме WPW эффективность РЧА достигает 95%. Риск рецидивов – 5-8%.
Первая помощь
Пароксизмальная тахикардия требует оказания неотложной помощи. При отсутствии нарушений гемодинамики применяются антиаритмические медикаменты. Перечень основных препаратов ниже.
| Препарат | Доза | Примечание |
| Амидарон | 15-450 мг медленно внутривенно в течение 10-30 минут. | Высокая эффективность при отсутствии эффекта от других медикаментов. |
| Пропафенона гидрохлорид | 150 мг перорально. | Может вызывать замедление синоатриальной, внутрижелудочковой и атриовентрикулярной проводимости. Возможны брадикардии, снижение сократительной способности миокарда у предрасположенных лиц. Характерно аритмогенное действие. Возможна ортостатическая гипотензия при применении в больших дозировках. |
Дополнительные лекарственные средства
| Препарат | Доза | Основные побочные эффекты |
| Бисопролол | 5-15 мг/сутки перорально | Сердечная недостаточность, гипотония, бронхоспазм, брадикардия. |
| Карбэтоксиамино-диэтиламинопропионил-фенотиазин | 200 мг/сутки | AV блокада II-III степени, CA-блокада IIстепени, желудочковые нарушения ритма сердца совместно с блокадами по пучкам Гиса, кардиогенный шок, выраженная сердечная недостаточность, нарушение работы почечной системы и печени, артериальная гипотония. |
| Верапамил | 5-10 мг внутривенно со скоростью 1 мг в минуту | При идиопатической желудочковой тахикардии (на ЭКГ комплексы QRS типа блокады правой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси влево). |
| Дилтиазем | 90 мг 2 раза в сутки | При суправентрикулярной тахикардии. |
| Соталол | 80 мг 2 раза в сутки | При суправентрикулярной тахикардии. |
Профилактика
Специфическая профилактика синдрома WPW отсутствует. Если на ЭКГ был выявлен феномен Вольфа-Паркинсона-Уайта, то пациенту рекомендуется регулярное наблюдение у кардиолога даже при отсутствии симптомов.
Лицам, близкие родственники которых наблюдаются с синдромом WPW, рекомендуется пройти плановый осмотр для исключения у себя данного диагноза. Обследование включает ЭКГ, суточный мониторинг ЭКГ, проведение электрофизиологических методов.
Синдром WPW у детей
Наиболее распространённой причиной развития тахикардии у детей является WPW синдром. Чаще всего заболевание регистрируется у мальчиков. У детей выделяют два возрастных пика развития тахикардий, вызванных синдромом ВПВ: с рождения и до 1 года жизни и с 8 до 12 лет. Тактика ведения маленьких пациентов определяется с учётом клинической симптоматики и возраста.
У младенцев приступы тахикардии сопровождаются вялостью, отказом от кормления, чрезмерной потливостью во время грудного вскармливания, повышенным беспоко?