От чего появляется синдром паркинсона
Болезнь Паркинсона — одно из самых грозных и загадочных заболеваний нервной системы. У современной медицины до сих пор нет ответа на вопрос, почему развивается болезнь Паркинсона и можно ли разработать эффективную систему профилактики. Все, что касается причин паркинсонизма, для ученых пока является загадкой, однако течение болезни изучено хорошо и в настоящее время ведется активная работа по поиску лекарств, а также средств, способных продлить больным жизнь и улучшить ее качество.
Болезнь Паркинсона: что означает диагноз
Речь идет о заболевании нервной системы, при котором постепенно разрушаются нейроны, вырабатывающие один из важнейших нейромедиаторов — дофамин. Чаще всего болезнь Паркинсона поражает людей в возрасте — в 55–65 лет. Однако известны случаи, когда болезнь диагностировалась у молодых людей в возрасте 30–40 лет. Существует и так называемая ювенильная форма, при которой заболевание поражает подростков в возрасте до 20 лет.
Стоит сказать, что мужчины страдают от болезни Паркинсона чаще, чем женщины, хотя объективных причин этого факта наука еще не выявила.
Интересный факт
По статистике сегодня во всем мире болезнью Паркинсона страдает около 4 миллионов человек.
Причины развития заболевания
Как уже было сказано, причины болезни Паркинсона неясны. Все, что есть у науки, — это догадки и теории. К причинам развития этого заболевания относят в первую очередь генетику. Если у вас в семье были случаи паркинсонизма, особенно среди близких родственников, то ваши шансы заболеть несколько выше. Примерно у 15% всех больных есть родня, которая также страдала болезнью Паркинсона.
Играет свою роль и экологическая обстановка — известно, что некоторые гербициды, пестициды и соли тяжелых металлов могут усугубить симптомы болезни Паркинсона или спровоцировать ее развитие.
Интересный факт
Болезнь Паркинсона — второе по распространенности нейродегенеративное заболевание. Первое место занимает болезнь Альцгеймера.
В 80% случаев болезнь Паркинсона развивается без каких-либо предпосылок, но в оставшихся 20% паркинсонизм является осложнением других заболеваний, таких как энцефалит, опухоли мозга, инсульт, черепно-мозговые травмы и некоторые другие. Иногда к паркинсонизму приводит отравление некоторыми токсичными веществами (угарным газом, этанолом), а также прием наркотических веществ и некоторых медикаментов, в частности нейролептиков.
Симптомы и признаки болезни Паркинсона
Одним из первых признаков болезни Паркинсона является тремор одной руки в состоянии покоя. По мере развития заболевания дрожать начинают обе руки и голова. Если человек взволнован или обеспокоен, тремор усиливается, но при сознательных действиях, например при завязывании шнурков или работе с клавиатурой компьютера, он уменьшается. Иногда, на поздних стадиях болезни, к тремору рук и головы добавляется дрожание век или нижней челюсти и языка.
Основные же признаки болезни Паркинсона — скованность и замедленность движений. Больные с таким диагнозом могут надолго замирать в одной позе, даже если она кажется неудобной. Развивается характерная шаркающая походка — человек ходит мелкими шажками, как будто передвигается по скользкому льду. Гипокинезия затрагивает и лицо — оно становится застывшим и безучастным, возникает «эффект маски». Страдает также и речь, теряющая эмоциональную наполненность. Больные паркинсонизмом говорят монотонно и тихо.
Еще один симптом болезни Паркинсона — мышечная ригидность, или повышение тонуса мышц. Постоянное напряжение побуждает человека принимать определенную позу — руки сгибаются в локтях, появляется сутулость, голова наклонена вперед, ноги слегка согнуты.
На поздних стадиях болезни развивается так называемая постуральная неустойчивость. Человеку трудно начать двигаться, а потом очень трудно остановиться. Больной постепенно теряет контроль над своим телом, ему становится сложно удерживать равновесие.
Двигательные нарушения — не единственный признак болезни Паркинсона. Параллельно, а порой и до проявления тремора, наблюдаются нарушения в работе вегетативной нервной системы. Кожа становится жирной, наблюдается обильное слюноотделение и потливость, которая никак не зависит от окружающей температуры и физических усилий. Обоняние может снизиться до полного исчезновения. Больные жалуются на запоры и проблемы с мочеиспусканием.
Справочная информация
Болезнь Паркинсона названа по имени британского доктора Джеймса Паркинсона, который описал ее симптомы в своей статье «Эссе о дрожательном параличе» в 1817 году. Сегодня термин «дрожательный паралич» устарел. Тем более что тремор конечностей далеко не единственный симптом болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона редко затрагивает интеллектуальную сферу — большинство больных на ранних и средних стадиях развития заболевания сохраняют остроту ума. Однако болезнь Паркинсона часто сопровождается замедлением всех мыслительных процессов, ухудшением памяти и проблемой с формулированием мыслей, равнодушием к миру и к себе, пониженным настроением и депрессией.
Обычно для постановки диагноза достаточно визуального осмотра, сбора анамнеза и проверки симптомов. При подозрении на болезнь Паркинсона используют такие методы обследования, как ультразвуковое исследование черной субстанции, КТ или МРТ головного мозга.
Формы заболевания
На сегодняшний день врачи выделяют три формы болезни Паркинсона, которые различаются проявлением той или иной симптоматики:
- акинетико-ригидная. При этой форме наиболее ярко проявляется повышение тонуса мышц, движения больного замедляются, возможна полная обездвиженность;
- дрожательная. Эта форма проявляется дрожью рук, языка, нижней челюсти;
- смешанная. Обычно эта форма проявляется дрожью рук, но позднее к ней присоединяется и скованность движений.
Кстати
Диагноз «болезнь Паркинсона» был поставлен многим известным людям — Папе Римскому Иоанну Павлу II, актерам Майклу Джею Фоксу (он же в 2000 году организовал фонд для изучения этого недуга) и Валентину Гафту, боксерам Мохаммеду Али и Фредди Роучу, музыканту Оззи Осборну, художнику Сальвадору Дали, гонщику Филу Хиллу, политику Эриху Хоннекеру. Паркинсонизмом страдает также основатель Microsoft Билл Гейтс и баскетболист Брайан Грант.
Стадии болезни
Существует 5 стадий болезни Паркинсона. Эта классификация была разработана в 1960 годах и используется до сих пор:
0 стадия — отсутствие двигательных нарушений;
I стадия — двигательные нарушения с одной стороны тела;
II стадия — двусторонние двигательные нарушения, при которых пациент ходит без ограничений, поддерживает равновесие;
III стадия — появляется умеренная постуральная неустойчивость, но пациент еще не нуждается в посторонней помощи;
IV стадия — существенные нарушения в двигательной активности, больной не может совершать сложных движений, но не нуждается в поддержке для того, чтобы стоять и ходить;
V стадия — больной не может передвигаться без посторонней помощи.
Несмотря на то, что болезнь Паркинсона нельзя полностью вылечить, можно свести к минимуму проявления ее симптомов. Это поможет облегчить жизнь пациента, а возможно, и продлить ее. Как и при любых заболеваниях, поддерживающую терапию лучше начинать на самых ранних стадиях. К ней относится не только регулярный прием лекарств, но и профессиональный уход, предоставить который могут современные гериатрические центры.
Источник
Патология, вызванная медленной прогрессирующей гибелью у человека нервных клеток, которые отвечают за двигательные функции, носит название болезнь Паркинсона. Первые симптомы заболевания – дрожание (тремор) мышц и неустойчивое положение в состоянии покоя отдельных частей тела (головы, пальцев и кистей рук). Чаще всего они проявляются в 55-60 лет, но в ряде случаев раннее начало болезни Паркинсона фиксировалось у людей до 40 лет. В дальнейшем по мере развития патологии человек полностью утрачивает физическую активность, умственные способности, что приводит к неизбежному затуханию всех жизненных функций и летальному исходу. Это – одно из тяжелейших заболеваний в плане лечения. Сколько при современном уровне медицины могут жить люди с болезнью Паркинсона?
Этиология болезни Паркинсона
Физиология нервной системы.
Все движения человека контролируются центральной нервной системой, в которую входят головной и спинной мозг. Стоит человеку лишь подумать о каком-либо намеренном движении, кора головного мозга уже приводит в готовность все отделы нервной системы, ответственные за это движение. Одним из таких отделов являются так называемые базальные ганглии. Это вспомогательная двигательная система, отвечающая за то, как быстро осуществляется движение, а также за точность и качество этих движений.
Информация о движении поступает из коры головного мозга в базальные ганглии, которые определяют, какие мышцы будут в нем участвовать, и насколько каждая из мышц должна быть напряжена, чтобы движения были максимально точными и целенаправленными.
Базальные ганглии передают свои импульсы с помощью специальных химических соединений – нейромедиаторов. От их количества и механизма действия (возбуждающий или тормозящий) зависит, как будут работать мышцы. Основным нейромедиатором является дофамин, который тормозит избыток импульсов, и тем самым контролирует точность движений и степень сокращения мышц.
Чёрная субстанция (Substantia nigra) участвует в сложной координации движений, поставляя дофамин полосатому телу и передавая сигналы от базальных ганглиев к другим структурам мозга. Черная субстанция потому так и названа, что эта зона мозга имеет темную окраску: нейроны там содержат некоторое количество меланина — побочного продукта синтеза дофамина. Именно недостаточность дофамина в черной субстанции мозга приводит к болезни Паркинсона.
Болезнь Паркинсона – что это такое
Болезнь Паркинсона – это нейродегенеративное заболевание головного мозга, которое у большинства пациентов прогрессирует медленно. Симптомы недуга могут постепенно проявляться в течение нескольких лет.
Заболевание возникает на фоне гибели большого количества нейронов в определённых участках базальных ганглиев и разрушение нервных волокон. Для того, чтобы симптомы болезни Паркинсона начали проявляться, должны утратить свою функцию порядка 80% нейронов. В таком случае она неизлечима и прогрессирует с годами, даже несмотря на предпринимаемое лечение.
Нейродегенеративные заболевания – группа медленно прогрессирующих, наследственных или приобретенных заболеваний нервной системы.
Также характерным признаком этого заболевания является снижение количества дофамина. Его становится недостаточно для торможения постоянных возбуждающих сигналов коры головного мозга. Импульсы получают возможность проходить прямо до мышц и стимулировать их сокращение. Этим объясняются основные симптомы болезни Паркинсона: постоянные мышечные сокращения (тремор, дрожание), скованность мышц из-за чрезмерно увеличенного тонуса (ригидность), нарушение произвольных движений тела.
Паркинсонизм и болезнь Паркинсона, отличия
Различают:
- первичный паркинсонизм или болезнь Паркинсона, он встречается чаще и носит необратимый характер;
- вторичный паркинсонизм – эта патология обусловлена инфекционными, травматическими и другими поражениями мозга, как правило, носит обратимый характер.
Вторичный паркинсонизм может возникнуть в абсолютно любом возрасте под воздействием внешних факторов.
- Спровоцировать болезнь в этом случае может:
- энцефалит;
- травмы головного мозга;
- отравления токсическими веществами;
- сосудистые заболевания, в частности, атеросклероз, инсульт, ишемическая атака и др.
Симптомы и признаки
Как проявляется болезнь Паркинсона?
- Признаки болезни Паркинсона включают в себя устойчивую потерю контроля над своими движениями:
- тремор покоя;
- скованность и сниженная подвижность мышц (ригидность);
- ограниченность объёма и скорости движений;
- снижение способности удерживать равновесие (постуральная неустойчивость).
Тремор покоя – тремор, который наблюдается в состоянии покоя и исчезает при движении. Наиболее характерными примерами тремора покоя могут быть резкие подрагивающие движения рук и колебательные движения головы типа “да—нет”.
- Симптомы, не связанные с двигательной активностью:
- депрессия;
- патологическая утомляемость;
- потеря обоняния;
- повышенное слюноотделение;
- избыточная потливость;
- нарушение обмена веществ;
- проблемы с желудочно-кишечным трактом;
- психические расстройства и психозы;
- нарушение умственной деятельности;
- нарушение когнитивных функций.
- Наиболее характерными нарушениями когнитивных функций при болезни Паркинсона являются:
- нарушения памяти;
- замедленность мышления;
- нарушения зрительно-пространственной ориентации.
У молодых
Иногда болезнь Паркинсона возникает у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, что называется ранним паркинсонизмом. По статистике, таких пациентов немного – 10-20%. Болезнь Паркинсона у молодых имеет те же симптомы, но протекает более мягко и прогрессирует медленнее, чем у пожилых пациентов.
- Некоторые симптомы и признаки болезни Паркинсона у молодых:
- У половины пациентов болезнь начинается с болезненных мышечных сокращений в конечностях (чаще в стопах или плечах). Данный симптом может затруднять диагностику раннего паркинсонизма, поскольку похож на проявление артрита.
- Непроизвольные движения в теле и конечностях (которые часто возникают на фоне терапии дофаминовыми препаратами).
В дальнейшем становятся заметными признаки, характерные для классического течения болезни Паркинсона в любом возрасте.
У женщин
Симптомы и признаки болезни Паркинсона у женщин не имеют отличий от общей симптоматики.
У мужчин
Аналогично, симптомы и признаки заболевания у мужчин ничем не выделяются. Разве что, что мужчины болеют несколько чаще, чем женщины.
Диагностика
На данный момент не существует лабораторных анализов, по результатам которых можно было бы поставить диагноз болезнь Паркинсона.
Диагноз ставится на основании анамнеза заболевания, результатах физического осмотра и анализов. Врач может назначить определенные анализы, чтобы выявить или исключить другие возможные заболевания, которые вызывают похожие симптомы.
Один из признаков болезни Паркинсона – наличие улучшений после начала приёма противопаркинсонических препаратов.
Существуют также еще один диагностический метод обследования, называемый ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография). В некоторых случаях с помощью ПЭТ удается выявить низкий уровень дофамина в головном мозге, что и является главным признаком болезни Паркинсона. Но ПЭТ-сканирование, как правило, не используется для диагностики болезни Паркинсона, поскольку это очень дорогой метод, и многие больницы не оснащены необходимым оборудованием.
Стадии развития болезни Паркинсона по Хен-Яру
Предложили данную систему английские доктора Мелвин Яр и Маргарет Хен в 1967 году.
0 стадия.
Человек здоров, признаков заболевания нет.
1 стадия.
Небольшие двигательные нарушения в одной руке. Проявляются неспецифические симптомы: нарушение обоняния, немотивированная усталость, расстройства сна и настроения. Далее начинают подрагивать пальцы руки при волнении. Позднее тремор усиливается, дрожь появляется и в состоянии покоя.
Промежуточная стадия («полуторная»).
Локализация симптомов в одной конечности или части туловища. Постоянный тремор, который исчезает во сне. Дрожать может вся рука. Затрудняется мелкая моторика и портится почерк. Появляются некоторая скованность шеи и верхней части спины, ограничение маховых движений руки при ходьбе.
2 стадия.
Двигательные нарушения распространяются на обе стороны. Вероятен тремор языка и нижней челюсти. Возможно слюнотечение. Затруднения при движении в суставах, ухудшение мимики лица, замедление речи. Нарушения потоотделения; кожа может быть сухой или наоборот жирной (характерны сухие ладони). Больной иногда способен сдерживать непроизвольные движения. Человек справляется с простыми действиями, хотя они заметно замедляются.
3 стадия.
Нарастают гипокинезия и ригидность. Походка приобретает «кукольный» характер, который выражается мелкими шажками с параллельно ставящимися ступнями. Лицо становится маскообразным. Может отмечаться тремор головы по типу кивательных движений («да-да» или «нет-нет»). Характерно формирование «позы просителя» – согнутая вперед голова, сутулая спина, прижатые к туловищу и согнутые в локтях руки, полусогнутые в тазобедренных и коленных суставах ноги. Движения в суставах – по типу «зубчатого механизма». Прогрессируют нарушения речи – больной «зацикливается» на повторении одних и тех же слов. Человек обслуживает себя, но с достаточными трудностями. Не всегда удается застегивать пуговицы и попасть в рукав (при одевании желательна помощь). Гигиенические процедуры занимают в несколько раз больше времени.
4 стадия.
Выраженная постуральная неустойчивость – больному трудно удержать равновесие при вставании с постели (может упасть вперед). Если стоящего или движущегося человека слегка подтолкнуть, он продолжает движение по инерции в «заданном» направлении (вперед, назад или вбок), пока не встретит препятствие. Нередки падения, которые чреваты переломами. Трудно менять положение тела во время сна. Речь становится тихой, гнусавой, смазанной. Развивается депрессия, возможны суицидальные попытки. Может развиться деменция. Для выполнения простых повседневных дел в большинстве случаев требуется посторонняя помощь.
5 стадия.
Последняя стадия болезни Паркинсона характеризуется прогрессированием всех двигательных нарушений. Больной не может встать или сесть, не ходит. Не может самостоятельно есть, не только из-за тремора или скованности движений, но и из-за нарушений глотания. Нарушается контроль за мочеиспусканием и стулом. Человек полностью зависим от окружающих, его речь трудно понять. Нередко осложняется тяжелой депрессией и деменцией.
Деменция – синдром при котором происходит деградация когнитивной функции (то есть способности мыслить) в большей степени, чем это ожидается при нормальном старении. Выражается в стойком снижении познавательной деятельности с утратой ранее усвоенных знаний и практических навыков.
Причины
- Учёным до сих пор не удалось выявить точные причины возникновения болезни Паркинсона, однако некоторые факторы могут спровоцировать развитие этого заболевания:
- Старение – с возрастом количество нервных клеток уменьшается, это приводит и к снижению количества дофамина в базальных ганглиях, что в свою очередь может спровоцировать болезнь Паркинсона.
- Наследственность – ген болезни Паркинсона до сих пор не выявлен, однако у 20% больных есть родственники с признаками паркинсонизма.
- Факторы окружающей среды – различные пестициды, токсины, ядовитые вещества, тяжёлые металлы, свободные радикалы могут спровоцировать гибель нервных клеток и привести к развитию заболевания.
- Лекарственные препараты – некоторые нейролептические препараты (например, антидепрессанты) нарушают обмен дофамина в центральной нервной системе и вызывают побочные эффекты, схожие с симптомами болезни Паркинсона.
- Травмы и заболевания головного мозга – ушибы, сотрясения, а также энцефалиты бактериального или вирусного происхождения могут повредить структуры базальных ганглиев и спровоцировать болезнь.
- Неправильный образ жизни – такие факторы риска, как недосыпание, постоянные стрессы, неправильное питание, авитаминозы и др. могут привести к возникновению патологии.
- Другие заболевания – атеросклероз, злокачественные опухоли, заболевания эндокринных желез могут привести к такому осложнению, как болезнь Паркинсона.
Как лечить болезнь Паркинсона
- Болезнь Паркинсона на начальных стадиях лечится медикаментозно, путем введения недостающего вещества. Чёрная субстанция является главной целью химической терапии. При таком лечении почти у всех пациентов наблюдается ослабление симптомов, появляется возможность вести образ жизни, близкий к нормальному и вернуться к прежнему жизненному укладу.
- Однако если по истечении нескольких лет у пациентов не наступает улучшения (несмотря на увеличение дозы и частоты приема препаратов), или появляются осложнения – применяется вариант операции, во время которой имплантируется мозговой стимулятор.
- Операция заключается в высокочастотном раздражении базальных ганглий головного мозга электродом, соединенным с электростимулятором:
- Под местным обезболиванием последовательно вводятся два электрода (по заранее намеченному компьютером пути) для глубокой стимуляции мозга.
- Под общим наркозом в области грудной клетки подкожно вшивается электростимулятор, к которому подсоединяются электроды.
Лечение паркинсонизма, препараты
Леводопа. При болезни Паркинсона лучшим лекарством давно считалась леводопа. Этот препарат – химический предшественник дофамина. Однако для него характерно большое количество серьезных побочных эффектов, в том числе, психические нарушения. Лучше всего назначать леводопу в комбинации с ингибиторами периферической декарбоксилазы (карбидопа или бенсеразид). Они увеличивают количество леводопы, достигающей мозга и одновременно снижают выраженность побочных эффектов.
Мадопар – один из таких комбинированных препаратов. Капсула мадопара содержит леводопу и бенсеразид. Мадопар выпускается в разных формах. Так, мадопар ГСС находится в специальной капсуле, плотность которой меньше плотности желудочного сока. Такая капсула находится в желудке от 5 до 12 часов, и высвобождение леводопы идет постепенно. А мадопар диспергируемый имеет жидкую консистенцию, действует быстрее и более предпочтителен для больных с нарушениями глотания.
Амантадин. Одно из лекарственных средств, с которых обычно начинают лечение – амантадин (мидантан). Этот препарат способствует образованию дофамина, уменьшает его обратный захват, защищает нейроны черной субстанции за счет блокады глутаматных рецепторов и обладает другими положительными свойствами. Амантадин хорошо уменьшает ригидность и гипокинезию, на тремор влияет меньше. Препарат хорошо переносится, побочные эффекты при монотерапии возникают редко.
Миралекс. Таблетки от болезни Паркинсона миралекс используют, как для монотерапии в ранних стадиях, так и в комбинации с леводопой в более поздних стадиях. Побочных эффектов у миралекса меньше, чем у неселективных агонистов, но больше, чем у амантадина: возможны тошнота, нестабильность давления, сонливость, отеки ног, повышение уровня печеночных ферментов, у больных с деменцией могут развиваться галлюцинации.
Ротиготин (Ньюпро). Еще один современный представитель агонистов дофаминовых рецепторов – ротиготин. Препарат выполнен в виде пластыря, накладываемого на кожу. Пластырь, называемый трансдермальной терапевтической системой (ТТС), имеет размеры от 10 до 40 см², наклеивается один раз в день. Препарат Ньюпро отпускается по рецепту для монотерапии идиопатической болезни Паркинсона на ранней стадии (без применения леводопы).
Эта форма имеет преимущества перед традиционными агонистами: эффективная доза меньше, побочные эффекты значительно менее выражены.
Ингибиторы МАО. Ингибиторы моноаминооксидазы тормозят окисление дофамина в полосатом теле, за счет чего повышается его концентрация в синапсах. Чаще всего в лечении болезни Паркинсона используют селегилин. На ранних стадиях селегилин применяется в качестве монотерапии, и половина больных при лечении отмечает значительное улучшение. Побочные явления селегилина не часты и не резко выражены.
Терапия селегилином позволяет отсрочить назначение леводопы на 9-12 месяцев. В поздних стадиях можно использовать селегилин в комбинации с леводопой – он позволяет увеличить эффективность леводопы на 30%.
Мидокалм снижает тонус мышц. На этом свойстве основано его применение при паркинсонизме в качестве вспомогательного лекарства. Мидокалм принимают, как внутрь (таблетки), так и внутримышечно или внутривенно.
Витамины группы В активно используются при лечении большинства заболеваний нервной системы. Для трансформации L-Дофа в дофамин необходимы витамин В₆ и никотиновая кислота. Тиамин (витамин В₁) также способствует увеличению дофамина в мозге.
Болезнь Паркинсона и продолжительность жизни
Сколько живут с болезнью Паркинсона?
- Имеются данные серьезного исследования британских ученых, говорящие о том, что на продолжительность жизни при болезни Паркинсона влияет возраст начала болезни:
- лица, у которых заболевание началось в возрасте 25-39 лет, живут в среднем 38 лет;
- при возрасте начала 40-65 лет живут около 21 года;
- а те, кто заболел в возрасте старше 65 лет, живут около 5 лет.
Профилактика болезни Паркинсона
- На сегодняшний день каких-либо конкретных методов профилактики развития болезни Паркинсона не существует, есть только общие советы на этот счет:
- хорошо питаться;
- вести здоровую и полноценную жизнь;
- ограждать себя от лишних волнений и стрессов;
- не злоупотреблять алкоголем;
- чаще двигаться;
- тренировать память;
- заниматься активной умственной деятельностью.
Автор статьи: Сергей Владимирович, приверженец разумного биохакинга и противник современных диет и быстрого похудения. Я расскажу, как мужчине в возрасте 50+ оставаться модным, красивым и здоровым, как в свои пятьдесят чувствовать себя на 30. Подробнее об авторе.
Источник