От чего появляется гидроцефальный синдром

Энциклопедия / Заболевания / Нервная система / Гидроцефальный синдром

Гидроцефальный синдром (гипертензионно-гидроцефальный синдром или ГГС) представляет собой состояние, которое характеризуется избыточной продукцией спинномозговой жидкости (ликвора), накапливающейся под мозговыми оболочками и в желудочках мозга.

Гидроцефальный синдром как термин принят только в бывшем СССР и в современной России. Западные врачи относят гидроцефальный синдром к какой-либо патологии головного мозга.

Синдром часто выставляют в диагнозах детские неврологи, и, как правило, без оснований. ГГС – это достаточно редкая патология, и в 97% случаев диагноз гидроцефального синдрома не имеет права на существование.

В зависимости от возраста больного, выделяют следующие виды гидроцефального синдрома:

гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных;
ГГС у детей;
ГГС у взрослых.

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

течение беременности и родов с осложнениями;
гипоксическое (брадикардия, внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода) и ишемическое (травмы во время родов) повреждения мозга;
преждевременные роды (до 36-34 недель);
травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
врожденные аномалии развития мозга;
запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
длительный безводный промежуток (более 12 часов);
хронические заболевания матери (сахарный диабет и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
инородные тела в головном мозге;
переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
беспричинная внутричерепная гипертензия;
инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
постинсультные нарушения;
нарушения обмена веществ.

Клиника гипертензионно-гидроцефалического синдрома объяснятся двумя понятиями:

гипертензией (повышение внутричерепного давления)
гидроцефалией (увеличение количества спинномозговой жидкости в мозге).

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных

Родители отмечают, что ребенок плохо берет грудь, постоянно плачет без видимых причин, иногда стонет.

У ребенка отмечается

сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»)
слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания)
возможно появление тремора (дрожания) и судорог
отмечается срыгивание фонтаном, наблюдается косоглазие
при осмотре врачом наблюдаются положительные симптом грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком) и симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком)
также характерны раскрытие швов черепа (в частности сагиттального) и выбухание и напряженность родничков
в динамике наблюдается увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц)
при осмотре глазного дна наблюдаются отек зрительных дисков

Клинические проявления ГГС у детей

Симптомы гипертензионно-гидроцефального синдрома у детей старшего возраста, как правило, развиваются после перенесенной инфекции или травмы головного мозга.

Характерным признаком является головная боль, чаще возникающая по утрам, тошнота и рвота, следующие за ней. Боли носят характер тупых, ноющих или распирающих и локализуются в области висков, лба и надбровных дуг.

Дети жалуются на то, что им трудно поднять глаза и опустить голову. Нередко возникают головокружения (дети младшего возраста определяют его как «качание на качелях» или «неустойчивость предметов»).

Во время приступа болей у больного отмечается бледность кожных покровов, слабость и вялость. Их раздражает яркий свет, громкий звук.

Также характерно хождение «на цыпочках» в силу повышенного тонуса мышц ног, косоглазие, сонливость и замедление мышления, плохая память и внимательность.

Гидроцефальный синдром у взрослых

ГГС у взрослых развивается вследствие черепно-мозговых травм, опухолей, нейроинфекций и после перенесенного инсульта.

Признаки гидроцефального синдрома схожи с симптомами ГГС у детей старшего возраста:

нарушение зрения (двоение в глазах, косоглазие),
сильные головные боли,
тошнота и рвота,
нарушение сознания вплоть до комы и судороги.

Диагностика гидроцефального синдрома затруднительна. Не все инструментальные методы помогают установить диагноз в 100% случаев. У детей младенческого возраста имеет значение регулярное измерение окружности головы и проверка рефлексов.

Также в определении ГГС используется:

оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
компьютерная томография (КТ) и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Одни и те же симптомы могут быть признаками разных заболеваний, а болезнь может протекать не по учебнику. Не пытайтесь лечиться сами — посоветуйтесь с врачом.

Лечением гидроцефального синдрома занимаются неврологи и нейрохирурги с привлечением офтальмологов. Пациентам с ГГС необходимо наблюдаться и получать лечение в специализированном неврологическом центре.

Лечение у новорожденных

Дети до 6 месяцев нуждаются в амбулаторном лечении.

Основные терапевтические мероприятия:

назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит жидкость из организма),
также показаны седативные препараты (диазепам, тазепам)
массаж

Лечение грудничков достаточно длительное, в течение нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома.

Если он явился результатом нейроинфекции, то проводят соответствующую противовирусную или антибактериальную терапию.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство.

Осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома возможны в любом возрасте:

задержка психического и физического развития;
слепота;
глухота;
кома;
паралич;
выбухание родничка;
эпилепсия;
недержание мочи и кала;
летальный исход.

Прогноз наиболее благоприятный при гидроцефальном синдроме у детей младенческого возраста. Это связано с тем, что у них наблюдаются преходящие повышения кровяного давления и спинномозговой жидкости, что стабилизируется с возрастом.

У детей старшего возраста и взрослых прогноз относительно благоприятный и зависит от причины ГГС, своевременности и адекватности лечения.

Источник: diagnos.ru

Источник

Виды

В зависимости от возраста больного, выделяют следующие виды гидроцефального синдрома:

гипертензионно-гидроцефальный синдром у новорожденных;
ГГС у детей;
ГГС у взрослых.

Причины

Выделяют врожденные причины гидроцефального синдрома (ГГС у новорожденных) и приобретенные.

Врожденные причины гидроцефального синдрома

течение беременности и родов с осложнениями;
гипоксическое (брадикардия, внутриутробная гипоксия и внутриутробная задержка развития плода) и ишемическое (травмы во время родов) повреждения мозга;
преждевременные роды (до 36-34 недель);
травмы головы во время родов (субарахноидальные кровоизлияния);
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, грипп, цитомегаловирусная инфекция и прочие);
врожденные аномалии развития мозга;
запоздалые роды (в 42 недели и позднее);
длительный безводный промежуток (более 12 часов);
хронические заболевания матери (сахарный диабет и другие).

Приобретенные причины гидроцефального синдрома:

опухоли, абсцессы, гематомы, паразитарные кисты головного мозга;
инородные тела в головном мозге;
переломы костей черепа с внедрением осколков в головной мозг;
беспричинная внутричерепная гипертензия;
инфекционные заболевания (малярия, клещевой энцефалит);
постинсультные нарушения;
нарушения обмена веществ.

Симптомы гидроцефального синдрома

Клиника гипертензионно-гидроцефалического синдрома объяснятся двумя понятиями:

гипертензией (повышение внутричерепного давления)
гидроцефалией (увеличение количества спинномозговой жидкости в мозге).

Признаки гидроцефального синдрома у новорожденных

Родители отмечают, что ребенок плохо берет грудь, постоянно плачет без видимых причин, иногда стонет.

У ребенка отмечается

сниженный мышечный тонус («тюленьи лапки» и «пяточные стопы»)
слабовыраженные врожденные рефлексы (глотания, хватания)
возможно появление тремора (дрожания) и судорог
отмечается срыгивание фонтаном, наблюдается косоглазие
при осмотре врачом наблюдаются положительные симптом грефе (белая полоска между зрачком и верхним веком) и симптом восходящего солнца (радужка практически наполовину скрывается за нижним веком)
также характерны раскрытие швов черепа (в частности сагиттального) и выбухание и напряженность родничков
в динамике наблюдается увеличенный прирост окружности головы (на 1см каждый месяц)
при осмотре глазного дна наблюдаются отек зрительных дисков

Клинические проявления ГГС у детей

Гидроцефальный синдром у взрослых

Признаки гидроцефального синдрома схожи с симптомами ГГС у детей старшего возраста:

нарушение зрения (двоение в глазах, косоглазие),
сильные головные боли,
тошнота и рвота,
нарушение сознания вплоть до комы и судороги.

Диагностика

Также в определении ГГС используется:

оценка сосудов глазного дна (отек, полнокровие или спазм сосудов, кровоизлияния);
нейросонография (ультразвуковое исследование анатомических структур головного мозга, в частности, размеров желудочков);
поясничная пункция спинного мозга для взятия ликвора с целью измерения его давления (наиболее достоверный метод);
компьютерная томография (КТ) и ядерно-магнитный резонанс (ЯМР).

Лечение гидроцефального синдрома

Лечение у новорожденных

Дети до 6 месяцев нуждаются в амбулаторном лечении.

Основные терапевтические мероприятия:

назначение мочегонного препарата – диакарба (уменьшает продукцию ликвора и выводит жидкость из организма),
прием ноотропов – улучшают кровоснабжение в головном мозге (пирацетам, актовегин, аспаркам),
также показаны седативные препараты (диазепам, тазепам)
массаж

Лечение грудничков достаточно длительное, в течение нескольких месяцев.

Лечение ГГС у старших детей и взрослых

У взрослых и детей старшего возраста терапия зависит от причины возникновения гидроцефального синдрома.

В случае черепно-мозговых травм и опухолей показано хирургическое вмешательство.

Осложнения и прогноз

Осложнения гипертензионно-гидроцефального синдрома возможны в любом возрасте:

задержка психического и физического развития;
слепота;
глухота;
кома;
паралич;
выбухание родничка;
эпилепсия;
недержание мочи и кала;
летальный исход.

Источник

Гидроцефалия

Гидроцефалия — повышенное скопление цереброспинальной жидкости в ликворной системе головного мозга. Гидроцефалия сопровождает многие врожденные и приобретенные неврологические заболевания. Клинически она проявляется признаками повышенного внутричерепного давления (головная боль, тошнота, давление на глаза), симптомами сдавления мозговых структур (вестибулярная атаксия, нарушения зрения, психические расстройства, эпи-приступы) и симптомами, характерными для вызвавшего ее заболевания. Диагностика гидроцефалии включает рентгенографию черепа, офтальмологические исследования, Эхо-ЭГ (у грудных детей — нейросонографию), МРТ или КТ головного мозга. Хирургическое лечение гидроцефалии позволяет скорректировать врожденные аномалии ликворной системы, провести удаление нарушающих ликвороциркуляцию внутричерепных образований, наладить отток ликвора из полости черепа.

Общие сведения

Гидроцефалия в дословном переводе означает «водянка головы». В современной неврологии это часто встречающийся клинический синдром, который может отмечаться при многих заболеваниях, врожденных аномалиях или посттравматических состояниях головного мозга. Возникновение гидроцефалии связано с в теми или иными нарушениями в ликворной системе мозга. Появлению гидроцефалии подвержены люди любого возраста. Гидроцефалия может возникать у новорожденных, иметь врожденный характер, развиваться у детей и у взрослых, сопровождать атрофические процессы, происходящие в головном мозге у стариков. Однако наиболее часто она встречается в педиатрической практике.

Гидроцефалия

Причины

К накоплению избыточного количества ликвора в ликворной системе головного мозга приводят 3 патологических механизма: выработка избыточного количества цереброспинальной жидкости, нарушение ее всасывания или расстройство ликвороциркуляции. В основе гидроцефалии может лежать один из указанных механизмов или их сочетание. Причины, вызывающие нарушения в работе ликворной системы, могут действовать в период внутриутробного развития и обуславливать врожденную гидроцефалию или влиять на мозг после рождения и вызывать появление так называемой приобретенной гидроцефалии. К причинам гидроцефалии относятся:

1. Врожденная гидроцефалия:

пороки развития ликворной системы (атрезия отверстий Мажанди и Лушки
дефекты в строении подпаутинного пространства
стеноз сильвиевого водопровода, синдром Денди-Уокера и пр.)
краниовертебральные аномалии (аномалия Киари, врожденная базилярная импрессия)
внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, врожденный сифилис, цитомегалия, краснуха), родовая травма.

2. Приобретенная гидроцефалия:

воспалительные процессы в головном мозге и его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит)
черепно-мозговые травмы
сосудистые нарушения (кровоизлияния в желудочки, геморрагический инсульт или внутримозговые гематомы с прорывом крови в желудочки).
прорастание желудочков и сдавление ликворных путей на фоне коллоидной кисты III желудочка и внутримозговых опухолей (астроцитомы, герминомы, ганглионевромы и др.). При этом нарушается нормальная циркуляция ликвора и его отток из полости черепа.

Отдельно выделяют атрофическую (заместительную) форму гидроцефалии, которая возникает вследствие посттравматической гибели или возрастной атрофии тканей головного мозга. При этом цереброспинальная жидкость заполняет пространство, которое образуется внутри черепной коробки в результате уменьшения объема головного мозга. Атрофическая гидроцефалия в пожилом возрасте может развиваться на фоне нарушения кровоснабжения головного мозга при атеросклерозе мозговых сосудов, гипертонической болезни, диабетической макроангиопатии.

Патогенез

В норме ликвор (цереброспинальная жидкость) вырабатывается сосудистыми сплетениями сообщающихся между собой желудочков головного мозга. Наибольшее его количество образуется в боковых желудочках, откуда ликвор поступает в III желудочек, а из него по сильвиевому водопроводу в IV желудочек. Затем ликвор попадает в субарахноидальное (подпаутинное) пространство, которое простирается над всей поверхностью головного мозга, а в каудальном направлении проходит область краниовертебрального перехода и дальше окружает спинной мозг на всем его протяжении. Находящаяся в субарахноидальном пространстве цереброспинальная жидкость постоянно всасывается арахноидальной (паутинной) оболочкой спинного и головного мозга и попадает в кровь. Указанные выше этиологические факторы, нарушающие выработку, движение и всасывание ликвора, приводят к ее избыточному накоплению и возникновению гидроцефалии.

Классификация

По этиологическому принципу выделяется врожденная и приобретенная гидроцефалия. По механизму возникновения гидроцефалия классифицируется на открытую и закрытую форму.

Открытая гидроцефалия связана с гиперпродукцией ликвора или нарушением его всасывания при нормальной ликвороциркуляции.
Закрытая гидроцефалия вызвана нарушением оттока цереброспинальной жидкости из-за сдавления, частичной или полной обтурации какого-либо участка ликворной системы головного мозга.

В зависимости от того, где происходит избыточное накопление ликвора различают внутреннюю и наружную гидроцефалию. Внутренняя гидроцефалия сопровождается скоплением ликвора в желудочках мозга. Наружная гидроцефалия характеризуется избытком ликвора в субарахноидальном и субдуральном пространстве.

По особенностям течения гидроцефалию классифицируют как острую, подострую и хроническую. Острая гидроцефалия отличается быстрым развитием, при котором через несколько суток после возникновения первых признаков заболевания наступает декомпенсация. Подострая гидроцефалия развивается в течение месяца, а хроническая — более полугода.

Большое клиническое значение имеет разделение гидроцефалии на стабилизировавшуюся (компенсированную) и прогрессирующую (нарастающую).

Стабилизировавшаяся гидроцефалия не нарастает и обычно протекает с нормальным давлением ликвора.
Прогрессирующая гидроцефалия отличается усугублением симптоматики, сопровождается повышением ликворного давления, плохо поддается консервативной терапии и приводит к атрофии тканей головного мозга.

Симптомы гидроцефалии

Гидроцефалия у взрослых

Накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в ограниченном пространстве черепной коробки приводит к повышению внутричерепного давления, что и обуславливает наиболее типичные симптомы гидроцефалии. У взрослых и детей старшего возраста к ним относятся: не снимающаяся анальгетиками интенсивная головная боль, тошнота, рвота, чувство давления на глазные яблоки. Указанные симптомы могут возникнуть остро или нарастать постепенно, имея в начале заболевания преходящий характер. Атрофическая гидроцефалия зачастую протекает без признаков повышения внутричерепного давления и выявляется лишь при дополнительном обследовании пациента.

В большинстве случаев гидроцефалия сопровождается неврологической симптоматикой, которая обусловлена как сдавлением мозговых структур расширенными ликворными пространствами, так и основным заболеванием, являющимся причиной развития гидроцефалии. Наиболее часто при гидроцефалии отмечаются вестибулярные и зрительные нарушения. К первым относится вестибулярная атаксия, проявляющаяся головокружением, неустойчивостью походки, шумом в ушах и голове, нистагмом. Со стороны зрения может наблюдаться значительное снижение остроты зрения, выпадение определенных участков полей зрения, застойные диски зрительных нервов; при длительном течении гидроцефалии может развиться атрофия зрительных нервов.

Гидроцефалия может протекать с нарушениями двигательной и чувствительной сферы: парезами и параличами, повышением сухожильных рефлексов и мышечного тонуса, понижением или полным выпадением всех видов чувствительности, образованием спастических контрактур конечностей. Окклюзионная гидроцефалия, обусловленная нарушением циркуляции ликвора в области задней черепной ямки, характеризуется симптомами мозжечковой атаксии: нарушением координации и походки, крупноразмашистыми несоразмерными движениями, изменением почерка и пр.

В некоторых случаях гидроцефалия сопровождается психическими расстройствами, которые у взрослых чаще проявляются нарушениями эмоционально-волевой сферы: эмоциональной неустойчивостью, неврастенией, беспричинной эйфорией с быстрым переходом к состоянию безразличия и апатии. При резком увеличении внутричерепного давления, возможно агрессивное поведение.

Гидроцефалия у детей

У детей из-за большой податливости костей черепа не наблюдается повышения внутричерепного давления, гидроцефалия у них сопровождается увеличением размеров черепа. У новорожденных и детей раннего возраста гидроцефалия характеризуется слишком большим размером головы, выбуханием вен скальпа, напряжением и отсутствием пульсации большого родничка, отеком дисков зрительных нервов.

Часто отмечается симптом «заходящего солнца» — ограничение движений глазных яблок кверху. Может наблюдаться расхождение швов черепа. Постукивание по черепу сопровождается характерным звуком (симптом «треснутого горшка»). У детей первого года жизни гидроцефалия приводит к отставанию в развитии. Они позже начинают держать голову, переворачиваться, сидеть и ходить.

Дети, у которых имеется выраженная гидроцефалия, отличаются шарообразной формой головы, ее слишком большим размером, глубоко посаженными глазами, оттопыренными ушами, истончением кожи головы. Может отмечаться снижение зрения, повышение мышечного тонуса в нижних конечностях, нарушения со стороны черепных нервов. В отличие от взрослых, в детском возрасте гидроцефалия чаще сопровождается не эмоционально-волевыми расстройствами, а интеллектуальной недостаточностью.

Дети с гидроцефалией обычно малоподвижны и страдают ожирением. Они апатичны, безынициативны, не имеют свойственной их сверстникам привязанности к родственникам. Снижение степени гидроцефалии зачастую приводит к повышению интеллектуальных способностей и активности ребенка.

В подростковом возрасте гидроцефалия зачастую возникает остро на фоне инфекционного заболевания, психической или физической травмы. При этом она сопровождается интенсивной головной болью, многократной рвотой, брадикардией. Возможны приступы потери сознания, иногда судорожные приступы. В отдельных случаях наблюдаются эпизодические психозы с галлюцинаторным или бредовым синдромом.

Диагностика

Клинические симптомы гидроцефалии обычно настолько характерны, что позволяют неврологу заподозрить ее наличие при первом же осмотре пациента. Для определения степени и формы гидроцефалии, а также для выявления лежащего в ее основе заболевания проводятся дополнительные обследования:

Рентген. При рентгенографии черепа выявляется истончение костей черепа и расхождение швов между ними; на внутренней поверхности свода черепа наблюдается симптом «пальцевых вдавлений». Гидроцефалия, обусловленная стенозом водопровода мозга, сопровождается уменьшением объема задней черепной ямки на рентгенограммах черепа. Гидроцефалия при синдроме Денди-Уокера, наоборот, характеризуется увеличением объема задней черепной ямки на краниограммах. Гидроцефалия при закрытии одного из межжелудочковых сообщений проявляется видимой на краниограмме асимметрией черепа.
Компьютерная или МР-томография. Томографические методы диагностики дают возможность определить характер гидроцефалии, выявить место окклюзии ликворных путей или имеющуюся врожденную аномалию, диагностировать причинное заболевание (опухоль, киста, гематома и т. п.). При гидроцефалии наиболее информативно применение МРТ головного мозга. При подозрении на сосудистые нарушения показана МРА сосудов головного мозга.
Эхография. Из методов УЗИ-диагностики при гидроцефалии применяется эхоэнцефалография, позволяющая определить степень повышения внутричерепного давления. У детей первого года жизни возможно УЗИ-сканирование головного мозга через открытый родничок при помощи ультрасонографии.
Консультация офтальмолога. Оценку зрительных нарушений и состояния дисков зрительных нервов производит офтальмолог. Как правило, в перечень офтальмологических обследований при гидроцефалии входит офтальмоскопия, определение остроты зрения и периметрия.
Люмбальная пункция. При отсутствии противопоказаний для выявления причинного заболевания возможно проведение люмбальной пункции с последующим исследованием цереброспинальной жидкости. Врожденная гидроцефалия инфекционной этиологии требует проведения ПЦР-диагностики для определения вида вызвавшей ее инфекции.

МРТ головного мозга. Выраженное расширение боковых желудочков окклюзионного характера.

Лечение гидроцефалии

Выбор метода лечения гидроцефалии зависит от ее этиологии. Консервативная терапия часто проводится при приобретенной гидроцефалии, обусловленной воспалительными заболеваниями, перенесенной ЧМТ, кровоизлиянием в желудочки. Осуществляется лечение основного заболевания, а для уменьшения степени гидроцефалии и повышенного внутричерепного давления назначаются мочегонные препараты (ацетазоламид, фуросемид).

Врожденная гидроцефалия обычно требует хирургического вмешательства, направленного на коррекцию лежащего в ее основе порока развития. Если гидроцефалия обусловлена наличием объемного процесса в головном мозге, то она также лечится хирургическим методом. По показаниям производится удаление внутричерепной гематомы, операции по удалению опухолей, вскрытие или тотальное иссечение абсцесса головного мозга, разъединение спаек при арахноидите и др.

В случаях, когда устранить причину гидроцефалии не представляется возможным применяются шунтирующие операции:

кистоперитонеальное шунтирование
эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна III желудочка
вентрикулоперитонеальное шунтирование
люмбоперитонеальное шунтирование
наружное вентрикулярное дренирование

Они направленны на создание дополнительных путей оттока цереброспинальной жидкости из полости черепа. Шунтирующие операции могут проводиться как дополнение к хирургическому лечению основного заболевания, если в ходе операции не удается восстановить нормальную циркуляцию ликвора.

Источник