Острый полирадикулоневрит синдром гийена барре

Синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). Диагноз синдрома Гийена-Барре устанавливается при наличии нарастающей слабости и арефлексии в более чем 1 конечности. При этом следует исключить другие неврологические заболевания, сопровождающиеся периферическими парезами: полиомиелит, острый период стволового инсульта, токсические поражения ЦНС и др. Лечение пациентов с синдромом Гийена-Барре проводится в стационаре, т. к. больному может потребоваться ИВЛ.

Общие сведения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая демиелинизирующая воспалительная полиневропатия аутоиммунной этиологии. Характерный признак заболевания — периферические параличи и белково-клеточная диссоциация в ликворе (в большинстве случаев). В настоящее время в рамках СГБ выделяют четыре основных клинических варианта:

классическая форма СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (до 90% случаев)
аксональная форма СГБ — острая моторная аксональная невропатия. Характерный признак данной формы СГБ — изолированное поражение двигательных волокон. При острой моторно-сенсорной аксональной невропатии поражаются как двигательные, так и чувствительные волокна (до 15%)
синдром Миллера-Фишера — форма СГБ, характеризующаяся офтальмоплегией, мозжечовой атаксией и арефлексией при слабовыраженных парезах (до 3%)

Помимо вышеуказанных форм синдрома Гийена-Барре, в последнее время выделяют еще несколько атипичных форм заболевания — острую сенсорную невропатию, острую пандизавтономию, острую краниальную полиневропатию, встречающиеся довольно редко.

Клиническая картина синдрома Гийена-Барре

Первыми проявлениями синдрома Гийена-Барре являются, как правило, мышечная слабость и/или сенсорные расстройства (чувство онемения, парестезии) в нижних конечностях, которые, спустя несколько часов (суток) распространяются на верхние конечности. В некоторых случаях заболевание манифестирует болями в мышцах конечностей и пояснично-крестцовой области. Очень редко первым проявлением становятся поражения ЧН (глазодвигательные расстройства, нарушение фонации и глотания). Степень двигательных нарушений при синдроме Гийена-Барре значительно варьируется — от минимальной мышечной слабости до тетраплегии. Парезы, как правило, симметричные и больше выражены в нижних конечностях.

Типична гипотония и существенное снижение (либо полное отсутствие) сухожильных рефлексов. В 30% случаев развивается дыхательная недостаточность. Расстройства поверхностной чувствительности проявляются в виде легкой или умеренной гипо- или гиперкинезии по полиневритическому типу. Приблизительно у половины пациентов наблюдаются расстройства глубокой чувствительности (иногда вплоть до полной ее утраты). Поражения ЧН, выявляемые у большинства больных, проявляются парезом мимических мышц и бульбарными нарушениями. Из вегетативных нарушений наиболее часто наблюдаются сердечные аритмии, артериальная гипертензия, расстройство потоотделения, нарушение функций ЖКТ и тазовых органов (задержка мочи).

Диагноз синдрома Гийена-Барре

При сборе анамнеза необходимо обратить внимание на наличие провоцирующих факторов, так как более чем в 80% случаев развитию СГБ предшествуют те или иные заболевания и состояния (перенесенные инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, вакцинация, оперативные вмешательства, интоксикация, опухоль). Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.

Необходимо проведение общеклинических исследований (общий анализ мочи, общий анализ крови), биохимического анализа крови (газовый состав крови, концентрация электролитов сыворотки), исследования ликвора, серологических исследований (при подозрении на инфекционную этиологию заболевания), а также электромиографию, результаты которой имеют принципиальное значение для подтверждения диагноза и определения формы СГБ. В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия).

Для подтверждения диагноза необходимо наличие прогрессирующей мышечной слабости более чем в одной конечности и отсутствие сухожильных рефлексов (арефлексия). Наличие стойких тазовых нарушений, выраженной стойкой ассиметрии парезов, полиморфноядерных лейкоцитов, а также четкого уровня расстройств чувствительности должны вызывать сомнения в диагнозе «синдром Гийена-Барре». Кроме того, существует ряд признаков, абсолютно исключающих диагноз СГБ, среди них: недавно перенесенная дифтерия, симптомы интоксикации свинцом либо доказательства интоксикации свинцом, наличие исключительно сенсорных нарушений, нарушение обмена порфиринов.

Дифференциальный диагноз

В первую очередь синдром Гийена-Барре невролог дифференцирует от иных заболеваний, которые также проявляются периферическими парезами (полиомиелит), а также других полиневропатий. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии может напоминать синдром Гийена-Барре, но, как правило, сопровождается разнообразной психопатологической симптоматикой (галлюцинации, бред) и выраженными абдоминальными болями. Симптоматика, схожая с признаками СГБ, возможна при обширных инсультах ствола головного мозга с развитием тетрапареза, который в острый период принимает черты периферического. Основные отличия миастении от СГБ — вариабельность симптоматики, отсутствие чувствительных расстройств, характерные изменения сухожильных рефлексов.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Все пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре» подлежат госпитализации в стационар с отделением интенсивной терапии и реанимации. Приблизительно в 30% случаев СГБ в виду развития тяжелой дыхательной недостаточности возникает необходимость в ИВЛ, продолжительность которой определяют индивидуально, ориентируясь на ЖЁЛ, восстановление глотания и кашлевого рефлекса. Отключение от аппарата ИВЛ проводят постепенно с обязательным этапом перемежающейся принудительной вентиляции.

В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции, пролежни, тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардии с угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

В качестве специфической терапии синдрома Гийена-Барре, направленной на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез. Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным. Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или декстран .

Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции). Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли, лихорадка.

Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии. Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

У большинства пациентов с диагнозом «синдром Гийена-Барре» наблюдается полное функциональное восстановление в течение 6-12 месяцев. Стойкая резидуальная симптоматика сохраняется приблизительно в 7-15% случаев. Частота рецидивов СГБ составляет около 4%, летальность — 5%. Возможные причины смерти — дыхательная недостаточность, пневмония или другие инфекции, тромбоэмболия легочной артерии. Вероятность летального исхода в большой степени зависит от возраста пациента: у детей в возрасте до 15 лет она не превышает 0,7%, в ВТО время как у пациентов старше 65 лет достигает 8%.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Специфических методов профилактики синдрома Гийена-Барре не существует. Однако следует уведомить пациента о запрете на прививки в течение первого года от дебюта заболевания, так как любая прививка способна вызвать рецидив заболевания. Дальнейшая иммунизация разрешена, при этом должна быть обоснована ее необходимость. Кроме того, развившийся в течение 6 месяцев после какой-либо вакцинации синдром Гийена-Барре — сам по себе является противопоказанием к применению данной вакцины в будущем.

Источник

Полирадикулоневрит (синдром Гийена-Барре) – множественное поражение периферических нервов и корешков воспалительной этиологии, которое характеризуется расстройствами вегетативного характера, вялыми парезами, нарушением чувствительности.

Из-за этого недуга больной может быть полностью или частично обездвижен. Со временем человек теряет способности брать вещи руками, глотать и т. д. Это заболевание (код по МКБ-10 – С61.0, С63.0) является относительно редким, может встречаться как у взрослых, так и у детей. Какие причины приводят к такому недугу и есть ли возможность его излечить?

Факторы и причины риска

В 1916 году полирадикулоневрит первыми описали невропатологи из Франции Г. Гийен и Дж. Барре (в их честь названо это заболевание). Точной информации о провоцирующих причинах в медицине нет и сегодня. Как правило, болезнь развивается как после острой инфекции. Причем, случается это не сразу, а через несколько недель. Есть предположения, что в развитии синдрома имеет значение аллергический компонент, также нельзя исключить влияние инфекций, вызывающихся фильтрующими вирусами, вирусом герпеса и проч.

Схематически можно выделить следующие причины:

Кампилобактериоз, хеликобактер.
Герпетические поражения.
Цитомегаловирус.
Аллергические реакции.
Вирус Эпштейна-Барр.
Наследственность. Если патологический процесс наблюдался в роду, то человек автоматически попадает в группу риска, так как даже небольшие травмы головы или инфекционные недуги могут спровоцировать развитие синдрома.
Вакцинация.
Сложные и длительные хирургические операции
Химиотерапевтическое лечение.

Симптоматика по степеням тяжести

Заболевание имеет три степени тяжести: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая форма проявляется болью в спине и конечностях, легких парезах стоп.

При средней степени наблюдается дистальный тетрапарез (нарушение движения всех конечностей) или парапарез — нарушение движения ног.

Тяжелая степень характеризуется глубокими и обширными параличами, бульбарными нарушениями. Патология в этом случае по симптоматике напоминает восходящий паралич (паралич Ландри), с характерным распространением параличей на всю мышечную систему туловища, верхних конечностей и бульбарными дефектами — параличами лица, языка, мышц гортани.

Теперь рассмотрим стадии полирадикулоневрита:

острый период (длится 2-4 недели), во время которого признаки нарастают;
период стабилизации (длится приблизительно 2 недели);
восстановление (не имеет четких сроков и зависит от степени синдрома), не исключены рецидивы.

Основные симптомы, которыми характеризуется синдром,следующие:

слабость в мышцах, которая распространяется сначала на конечности, а потом и на дыхательную мускулатуру, приводящая к неспособности самостоятельно дышать;
нарушение глотательных движений до полной их потери;
тянущие и продолжительные боли в спине, районе таза, нижних и верхних конечностей;
онемение и покалывание в конечностях;
сбои сердечного ритма,
повышение артериального давления;
временное недержание мочи;
косоглазие, раздвоение в глазах;
дефекты координации.

Постановка диагноза

Чтобы выявить болезнь используют следующие диагностические методы:

Сбор анамнеза и анализ жалоб пациента. Специалист расспрашивает о симптомах, которые сопровождают заболевание, и узнает о предшествующих ситуациях (была ли вакцинация или диарея и т. д.), анализирует наследственные факторы.
Осмотр невролога. Врач оценивает силу мышц конечностей, проверяет рефлексы и т. д. Обязательно проводят вегетативные пробы, оценивают реакцию сердечной деятельности на физические нагрузки, а проверяют глотательные функции.
Общий анализ крови.
Люмбальная пункция. Проводится специальной иглой. Берется 1-2 мл цереброспинальной жидкости для проведения анализа.
Электронейромиография. Позволяет оценить мышечную возбудимость и проведение нервного импульса.
Консультация у иммунолога.

После проведения необходимого обследования проводят диагностику и подбирают лечение.

Лечебный подход

Синдром Гийена-Барра – серьезное неврологическое нарушение, которое требует немедленной госпитализации. В острый период требуется обеспечить пациента полноценным питанием и максимальным покоем.

Медикаментозное лечение включает в себя:

глюкокортикоиды (их дозировка снижается по мере исчезновения симптомов);
антигистаминные лекарства;
противовоспалительные средства (для снижения болей);
витамины группы В;
дегидратирующие препараты;
ноотропы.

В зависимости от тяжести заболевания пациента, специалисты рекомендуют пассивные движения в больных конечностях.

Период реабилитации

Синдром Гийена-Барре поражает не только нейроны, но и мышцы возле кости, вследствие чего пациентам приходится заново учиться ходить, удерживать предметы в руках и т. д.

Когда клиническая картина стабилизируется, для функциональной реабилитации рекомендуют:

лечебный массаж, растирания;
электрофорез;
физиотерапию;
ванны расслабляющего характера, контрастный душ;
радоновые ванны;
аппликации на основе пчелиного воска;
комплекс лечебной физкультуры.

Во время восстановления нужно следить за рационом, он должен быть полноценным. Рекомендуют прием витаминных комплексов.

Если пациент перенес данное заболевание, он остается на учете у невролога. С целью предупреждения рецидива нужно проходить профилактические осмотры, заниматься лечебными упражнениями.

Последствия патологии

При полирадикулоневрите, тяжелом его течении, возможен смертельный исход, который связан с остановкой сердца или дыхания.

По статистике 70% людей восстанавливаются после перенесенной патологии, у 15% остаются остаточные выраженные параличи. У 5% полирадикулоневрит появляется повторно и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% пациентов (чаще всего у детей) сохраняется остаточная слабость в течение трех лет.

Если терапевтические меры были приняты своевременно, то состояние больного может улучшиться за 14 дней. В ином случае лечение может длиться несколько месяцев.

Синдром Гийена-Барре требует принятия срочных мер. Своевременная терапия способна вернуть человека к обычной, полноценной деятельности. Не игнорируйте восстановительный период после инфекций, не болейте «на ногах», ведь последствия могут быть самыми разными.

Автор:

Матвеева Мария — Медицинский журналист. Медсестра первой категории
в отделении травматологии и ортопедии

Если вам понравилась статья, оцените её:

(Пока нет голосов)

Загрузка…

Источник

Полирадикулоневрит – остро развивающее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся разрушением миелиновой оболочки нервных волокон и проявляющееся в виде мышечной слабости, онемения конечностей и вялых параличей (результат поражения спинномозговых корешков, спинальных и черепных нервных стволов).

Синдром Гийена-Барре– это отдельная форма полирадикулоневрита, характерной чертой которой является арефлексия (отсутствие рефлексов), вызванная повреждением большого числа нервов вследствие аутоиммунной атаки.

Иммунитет при этот расценивает собственные ткани как чужеродные и вырабатывает против них антитела. Таким образом, разрушается оболочка собственных нервных клеток.

Причины и факторы риска

Причина заболевания кроется в аутоиммунной реакции: иммунная система начинает атаковать миелиновую оболочку собственных нервных клеток.

У большинства пациентов симптомы синдрома Гийена-Барре начинают проявляться через несколько дней или недель после операции, попадания инфекции или вакцинации.

Разрушение нервных оболочек приводит к нарушению проведения нервных импульсов. Что является причиной такой аутоиммунной реакции, до конца не выяснено.

Развитию реакции, предположительно, способствуют следующие факторы:

Кампилобактериоз (острое инфекционное кишечное заболевание). Инфекция вызывает у детей и взрослых диарею. Через несколько недель возможно развитие синдрома.
Герпесные инфекции: цитомегаловирус, поражающий все клетки организма (при наблюдении под микроскопом пораженные клетки увеличены и выглядят, как глаз совы).
Вирус Эпштейна-Барр, вызывающий воспаление миндалин и увеличение лимфоузлов.
Наследственный фактор. Если патология встречалась в роду, пациент автоматически попадает в группу риска (незначительные травмы головы или инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие заболевания).

перефирическая нервная система

Среди других причин отмечаются:

аллергические реакции;
вакцинация от дифтерии или полиомиелита;
перенесение сложных операций или химиотерапии.

Клиническая картина

Заболевание проявляется в виде симметричной мышечной слабости (вялый парез), которая сначала затрагивает проксимальные отделы мышц нижних конечностей.

Уже через несколько часов или дней парез мышечная слабость распространяется на руки. Состояние часто сопровождается онемением пальцев стоп и кистей.

Слабость может возникать сначала в руках или и в руках, и в ногах сразу. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка (со второй недели заболевания).

При тяжелой форме возникают параличи дыхательных и черепно-мозговых мышцы – в основном мимических и бульбарных. Отмечаются боли в спине и плечевом поясе.

Пациенты, страдающие от сахарного диабета, предрасположены к образованию пролежней.

Заболевание часто сопровождают выраженные вегетативные расстройства:

повышение или понижение артериального давления;
ортостатический коллапс;
синусовая тахикардия;
нарушение сердечного ритма;
задержка мочеиспускания.

Интубация или откачка слизи могут вызвать резкие нарушения сердечного ритма, коллапс и даже остановку сердца.

Симптоматика стабилизируется после достижения пика (фаза нарастания длится от двух до четырех недель), после чего начинается восстановление (длится от нескольких недель до двух лет).

Смерть может наступить в результате дыхательной недостаточности, вызванной параличом дыхательного центра, воспаления легких, тромбоэмболии легочных артерий, сепсиса, остановки сердца.

Современные методы интенсивной терапии снизили показатель смертности до 5%.

Основные симптомы при полирадикулоневрите Гийена-Барре:

мышечная слабость, развивающаяся сначала в конечностях и поражающая позже дыхательную мускулатуру;
неспособность самостоятельного дыхания (развивается у трети пациентов);
нарушение глотания, больной давится жидкой и твердой пищей;
болезненные ощущения в спине, тазу, руках и ногах, характер болей тянущий, продолжительный, боли плохо поддаются лечению;
онемение конечностей, чувство покалывания в кистях и стопах;
нарушение сердечного ритма, скачки артериального давления;
временное недержание мочи (до трех дней);
раздвоение в глазах, косоглазие;
шаткая походка, плохая координация движений.

мозговая деятельность Неспособность выполнить ряд последовательных движений — адиадохокинез. В чем суть расстройства вы можете узнать в нашей статье.

Каузалгия — симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Методы терапии, которые предлагает современная медицина можно изучить в материале.

Диагностические методы

Комплекс диагностических мероприятий включает:

Анализ жалоб пациента и анамнеза заболевания. Врач расспрашивает, как давно стали проявляться мышечная слабость, нарушение дыхания, онемение конечностей, нарушение походки. Узнает, что предшествовало перечисленным симптомам (диарея, простудное заболевание, вакцинация за несколько недель до появления признаков нарушения).
Неврологический осмотр.Врач дает оценку силе мышц конечностей, исследует рефлексы (заболеванию свойственна арефлексия), оценивает чувствительность (определяет области с ощущением онемения и покалывания), оценивает функцию тазовых органов (отмечается нарушение мочеиспускания), оценивает работу мозжечка (шаткость в положении стоя с вытянутыми руками и закрытыми глазами), изучает движение глаз (при нарушении возможно полное отсутствие двигательной активности глаз). Помимо этого проводятся вегетативные пробы (с целью определения степени поражения нервов), оценивается реакция сердца на резкое вставание и физические нагрузки, оценивается глотательная функция.
Анализ крови предполагает выявление антител к миелину и обнаружение признаков воспаления (скорость оседания эритроцитов, количество лейкоцитов).
Люмбальная пункция. Пункция делается специальной иглой. Через кожу спины осуществляется прокол субарахноидального пространства спинного мозга на уровне поясницы. Забирается 1-2 мл спинномозговой жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге. Производится подсчет количества кровяных клеток, белка и наличия антител в спинномозговой жидкости.
Электронейромиография дает возможность оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При заболевании проводимость импульса замедляется, обнаруживаются признаки повреждения миелина или отростков нервных клеток. При повреждении отростков восстановление протекает гораздо труднее.
Консультация иммунолога.

Методы и задачи лечения

Синдром Гийена-Барре – тяжелое нарушение, требующее немедленной госпитализации. Необходимость экстренных мер вызвана стремительным ухудшением состояния больного.

Постановка правильного диагноза крайне важна, так как чем раньше начнется лечение, тем больше шансов на положительный результат.

За пациентом осуществляется тщательное наблюдение: при необходимости подключается аппарат искусственного дыхания.

онемение конечностей Медсестры осуществляют меры, направленные на предотвращение пролежней и травм: используют мягкие матрацы, каждые два часа переворачивают пациента. Для предотвращения атрофии мышц назначается физиотерапия.

Если диагноз подтверждается, больному проводят плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ) или введение иммуноглобулина.

Многие врачи не рекомендуют использовать кортикостероиды. При синдроме Гийена-Барре иногда наступает самопроизвольное улучшение, но без должного лечения выздоровление займет длительный период времени.

Реабилитация

Болезнь затрагивает не только нейроны, но и околокостные мышцы, поэтому многих пациентам приходится заново учиться ходить, держать в руках предметы и т. д.

Для восстановления работы осуществляют следующие меры:

лечебный массаж, растирания;
физиотерапия;
электрофорез;
расслабляющие ванны, контрастный душ;
радоновые ванны;
аппликации с пчелиным воском;
ЛФК.

В период восстановления нужно соблюдать оздоровительную диету и принимать витаминные комплексы. Организму необходимы большие дозы витамина В, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие подобное заболевание, остаются на учете у невролога. Периодические проводится профилактическое обследование с целью выявления предпосылок для рецидива.

Осложнения и прогноз

Возможен летательный исход вследствие остановки сердца или дыхательной недостаточности.

70% больных полностью восстанавливаются, у 15% остаются выраженные остаточные параличи. В 5% заболевание возникает повторно, и формируется хроническая рецидивирующая полиневропатия.

У 30% больных (чаще у детей) наблюдается остаточная слабость на протяжении последующих трех лет.

Если лечебные меры приняты вовремя, состояние пациента может улучшиться за несколько недель. В противном случае процесс выздоровления займет многие месяцы.

Острый синдром Гийена-Барре – серьезное нарушение, требующие принятия срочных мер.

Вовремя начатая терапия способна вернуть человека к полноценному существованию, а именно – к способности самостоятельно себя обслуживать и возможности вести активный образ жизни.

Источник