Острый лейкоз основные клинические синдромы

Лейкемия — очень опасное и коварное заболевание! На начальной стадии заболевание протекает бессимптомно. На что следует обратить внимание, чтобы вовремя обратиться за помощью.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

Лейкемией или иными словами лейкозом называют онкозаболевание, при котором происходит мутация клеток костного мозга, в связи с чем они не развиваются в нормальные лейкоциты. Отличительными особенностями данного недуга является отсутствие опухолей, а наличие раковых клеток в костном мозге и крови, иногда наблюдается их присутствие в селезенке, лимфоузлах и прочих органах.

Что важно знать о лейкемии

Болезнь может развиваться быстро (острая форма) либо напротив, медленно (хроническая форма). По мере разрушения здоровых клеток происходит изменение функций крови, что проявляется в характерных симптомах.

Какие признаки свидетельствуют о наличии лейкоза?

1. Постоянная слабость и усталость.

Постоянное чувство усталости и слабости является наиболее распространенным симптомом. Обычно такое состояние спровоцировано сопутствующей анемией, усугубляющей физическое состояние человека. Изначально больной может чувствовать незначительную усталость, но со временем она будет усиливаться.

2. Проблемы с дыхательной системой.

Те, кто болеет лейкемией, зачастую страдают от одышки или ощущения так называемого «кома в груди». Дыхание у таких пациентов тяжелое и прерывистое.

3. Появление кровоподтеков неизвестного происхождения.

Если на теле образуются синяки, но человек при этом не получал никакой травмы, это является одним из признаков лейкемии. Такие проявления зачастую являются следствием снижения количества тромбоцитов либо наличия проблем со свертываемостью крови. Как правило, синяки появляются на конечностях, но могут находиться на любой части тела.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

4. Кровотечения.

Беспричинное кровотечение из легких, кишечника, десен либо носа свидетельствует о дефиците в организме тромбоцитов и проблемах со свертыванием крови. Эти признаки характерны для острой формы лейкемии.

5. Образование петехий – небольших красных пятен под кожей.

Если на теле образуются едва заметные безболезненные красные точки, это свидетельствует о снижении уровня тромбоцитов. Такое проявление также является одним из признаков лейкемии. Обычно пятна можно обнаружить в области лодыжек, поскольку именно в голенях в течение дня скапливается наибольшее количество жидкости.

6. Увеличенные в размере и опухшие десна.

Такой признак наблюдается реже и только у пациентов с острой формой лейкоза.

7. Вздутие живота.

Увеличение в размере селезенки, а также потеря аппетита может свидетельствовать о хроническом либо остром лейкозе. Пациенты могут принимать пищу в небольшом количестве и при этом чувствовать насыщение, это происходит из-за давления селезенки на желудок.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

8. Болевые ощущения либо другой дискомфорт в верхней части живота.

Из-за увеличения селезенки в животе может ощущаться определенный дискомфорт и даже острая боль. Это обусловлено расположением данного органа – в верхней левой части живота.

9. Озноб либо лихорадка.

Такой симптом является неспецифическим и встречается редко, зачастую при острой лейкемии. А наличие субфебрильной температуры указывает на инфекцию в организме и ослабленный иммунитет, что может быть связано с онкозаболеванием.

10. Потливость по ночам.

Если во время ночного отдыха человек сильно потеет, необходимо тщательное обследование организма. Поскольку данный признак может свидетельствовать о наличии онкологического заболевания.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

11. Частые головные боли.

Лейкемическая анемия часто сопровождается пульсирующими головными болями . Такое состояние может быть опасным для жизни из-за высокого риска головного кровотечения, поэтому необходимо срочно обратиться к специалисту.

12. Бледность кожных покровов.

Симптомом острого или хронического онкозаболевания может служить нехарактерная бледность кожи. При этом также у больного может наблюдаться усталость и одышка.

13. Боли в костях.

Данный симптом встречается в редких случаях, но на него обязательно стоит обратить внимание. Особенно если больной ощущает общую слабость и сильную боль в костях, что происходит из-за выработки раковых клеток внутри костного мозга.

14. Увеличение лимфоузлов.

При увеличении лимфатических узлов в области паха, подмышечных впадин и шеи следует пройти обследование. Такой симптом часто возникает во время инфекции, но при выздоровлении исчезает. Если же узлы остаются увеличенными либо продолжают расти, это может свидетельствовать о развитии лейкемии.

ВАЖНО! 16 признаков лейкемии, о которых необходимо знать

15. Сыпь на коже.

Согласно статистике у каждого 20 больного лейкемией наблюдается кожная сыпь, похожая на налет либо аллергическую реакцию организма. Высыпания могут быть любых размеров и форм, но в случае онкологии они всегда растут и распространяются по телу.

16. Частые инфекционные заболевания.

Если человеку не удается побороть болезни, несмотря на постоянный прием антибиотиков, значит необходимо сделать полный анализ крови, чтобы определить уровень лейкоцитов, тромбоцитов и гемоглобина. При повышенном уровне лейкоцитов страдает иммунная система, что провоцирует частые инфекции. Если же такой признак сопровождается кровоподтеками и усталостью, это повод обратиться за консультацией к онкологу.

Нельзя игнорировать любой из вышеперечисленных симптомов, поскольку лейкемия является коварной болезнью.

Источник Эконет.ру

Больше полезных материалов →

Источник

Острый лейкоз — заболевание, в основе которого лежит образование клона злокачественных (бластных) клеток, имеющих общую клетку-предшественницу. Бласты инфильтрируют костный мозг, вытесняя постепенно нормальные
гемопоэтические клетки, что приводит к резкому угнетению кроветворения. Для многих типов лейкозов характерна также бластная инфильтрация внутренних органов.

Острый лейкоз подразделяют на лимфобластный (ОЛЛ) и миелобластный (ОМЛ). Считается, что возникновение острого лейкоза могут обусловить следующие факторы:

неустановленные (чаще всего);
наследственные:

синдром Дауна
синдром Блума
анемия Фанкони
атаксия-телеангиэктазия
синдром Клайнфелтера
несовершенный остеогенез
синдром Вискотта — Олдрича
лейкоз у близнецов

химические:

бензол
алкилирующие агенты (хлорамбуцил, мельфалан)

радиоактивное облучение

предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.

В последние десятилетия достигнуты значительные успехи в лечении острых лейкозов. Пятилетняя выживаемость зависит от типа лейкоза и возраста пациентов:

ОЛЛ у детей — 65 — 75%;
ОЛЛ у взрослых — 20 — 35%;
ОМЛ у пациентов моложе 55 лет — 40 — 60%;
ОМЛ у пациентов старше 55 лет — 20%.

Классификация

Различия между ОЛЛ и ОМЛ базируются на морфологических, цитохимических и иммунологических особенностях названных типов лейкозов. Точное определение типа лейкоза имеет первостепенное значение для терапии и прогноза.
Как ОЛЛ, так и ОМЛ в свою очередь подразделяются на несколько вариантов согласно FAB- классификации (French-American-British). Так, существуют три варианта ОЛЛ — L1, L2, L3 и семь вариантов ОМЛ:

М0 — недифференцированный ОМЛ;
М1 — миелобластный лейкоз без созревания клеток;
М2 — миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток;
М3 — промиелоцитарный лейкоз;
М4 — миеломоноцитарный лейкоз;
М5 — монобластный лейкоз;
М6 — эритролейкоз;
М7 — мегакариобластный лейкоз.

В соответствии с экспрессируемыми антигенами ОЛЛ делится на Т-клеточный и В-клеточный типы, включающие в себя в зависимости от степени зрелости несколько подтипов (пре-Т-клеточный, Т-клеточный, ранний пре-В-клеточный, пре-В-клеточный, В-клеточный). Четкая корреляция между морфологическими и иммунофенотипическими вариантами отсутствует, за исключением того, что морфология L3 характерна для В-клеточного лейкоза.
Что касается ОМЛ, иммунофенотипирование (т.е. определение экспрессируемых антигенов) не всегда помогает различить варианты М0 — М5. С этой целью дополнительно используют специальное цитохимическое окрашивание. Для постановки диагноза эритролейкоза (М6) и мегакариобластного лейкоза (М7) бывает достаточно иммунофенотипирования.

Распространенность

ОЛЛ наиболее часто возникает в возрасте 2 — 10 лет (пик в 3 — 4 года), затем распространенность заболевания снижается, однако после 40 лет отмечается повторный подъем. ОЛЛ составляет около 85% лейкозов, встречающихся у детей. ОМЛ, напротив, наиболее часто встречается у взрослых, причем частота его увеличивается с возрастом.

Клинические проявления

Клинические проявления при лейкозах обусловлены бластной инфильтрацией костного мозга и внутренних органов. Анемия проявляется бледностью, вялостью, одышкой. Нейтропения приводит к различным инфекционным осложнениям. Основные проявления тромбоцитопении — спонтанное образование гематом, кровотечения из носа, матки, мест инъекций, десен. Характерны также боли в костях, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия. Возможны затруднение дыхания в связи с наличием медиастинальных масс, увеличение яичек, менингеальные симптомы. При ОМЛ встречается гипертрофия десен.

Обследование пациентов

   Общий анализ крови: возможно снижение уровня гемоглобина и числа тромбоцитов; содержание лейкоцитов — от менее 1,0 • 109/л до 200 • 109/л, дифференцировка их нарушена, присутствуют бласты.
   Коагулограмма может быть изменена, особенно при промиелоцитарном лейкозе, когда в бластных клетках имеются гранулы, содержащие прокоагулянты.
   Биохимический анализ крови при высоком лейкоцитозе может свидетельствовать о почечной недостаточности.
   Рентгенограмма органов грудной клетки позволяет выявить медиастинальные массы, которые встречаются у 70% больных с Т-клеточным лейкозом.
   Костномозговая пункция: гиперклеточность с преобладанием бластов.
   Иммунофенотипирование — определяющий метод в разграничении ОЛЛ и ОМЛ.
   Цитогенетические и молекулярные исследования позволяют выявлять хромосомные аномалии, например филадельфийскую хромосому (продукт транслокации части 9-й хромосомы на 22-ю; определяет плохой прогноз при ОЛЛ).
   Люмбальная пункция используется для выявления поражения центральной нервной системы (нейролейкоз).

Лечение

Все пациенты с подозреваемым или установленным лейкозом должны быть как можно быстрее направлены для обследования и лечения в специализированные стационары.
Поддерживающая терапия предусматривает трансфузии тромбоцитов, эритроцитов, свежезамороженной плазмы, антибиотикотерапию инфекционных осложнений.

Факторы	ОЛЛ	ОМЛ
Возраст	Менее 1 года или более10 лет	Более 60 лет
Пол	Мужской	Мужской или женский
Лейкоцитоз	Более 50 • 109/л	Более 50 • 109/л
Поражение ЦНС	Бласты в ликворе	Бласты в ликворе
Ремиссия	Не достигнута после индукционной терапии	Более 20% бластов в костном мозге после 1-го курса лечения
Цитогенетика	Филадельфийская хромосома	Делеции или моносомия по 5 или 7 хромосомам; множественные хромосомные аномалии

   Цель химиотерапии — индукция ремиссии (менее 5% бластов в костном мозге) и последующая элиминация резидуальных бластных клеток посредством консолидирующей терапии. Химиопрепараты нарушают способность злокачественных клеток к делению, а комбинирование двух или трех препаратов повышает эффективность терапии и снижает риск развития резистентности бластов к терапии. Для профилактики и лечения нейролейкоза используются эндолюмбальные введения метотрексата и краниальное облучение.
   Трансплантация костного мозга (ТКМ). Аллогенная ТКМ может применяться в случае плохого прогноза при ОЛЛ, при ОМЛ в первую ремиссию, при рецидивах лейкозов. Однако в связи с дефицитом совместимых доноров эта возможность доступна далеко не всем пациентам.
   Факторы,обусловливающие плохой прогноз при острых лейкозах, представлены в таблице.

Токсичность терапии

Ранняя токсичность включает тошноту, рвоту, мукозиты, выпадение волос, нейропатии, печеночную и почечную недостаточность, выраженное угнетение кроветворения.
Поздняя токсичность может проявляться поражениями различных органов:

сердце — аритмии, кардиомиопатии;
легкие — фиброз;
эндокринная система — задержка роста, гипотиреоидизм, бесплодие;
почки — снижение гломерулярной фильтрации;
психика — эмоциональные и интеллектуальные нарушения;
вторичные опухоли;
катаракта.

Все пациенты с острым лейкозом должны наблюдаться не менее 10 лет по завершении лечения. Особого внимания требуют к себе такие проблемы, как задержка роста и эндокринные дисфункции у детей.

Литература:

Liesner RJ, Goldstone AH. The acute leukaemias. BMJ 1997;314:733-6.

Источник

Матеріал з Вікіпедії — вільної енциклопедії.

Лейкемі́я (Злоя́кісне білокрі́в’я, Лейко́з) — онкологічне злоякісне захворювання клітин крові, що уражає кістковий мозок та інші кровотворні органи як людей, так і тварин. Основною ознакою лейкемії є велика пропорція лейкоцитів. Ці клітини, що дегенерували і втратили захисні функції нормальних лейкоцитів, знищують здорові клітини, після чого жертва стає беззахисною перед будь-якою інфекцією. Лікування проводиться за допомогою опромінення і цитотоксичних препаратів для придушення розмноження клітин, що дегенерували, або трансплантацією кісткового мозку. Синонімом поняття лейкемія вважають поняття лейкоз.

Лейкоз (від грец. λευκός — білий) — злоякісне захворювання системи крові, яке характеризується переважанням процесів розмноження клітин кісткового мозку, а іноді появою патологічних вогнищ кровотворення у інших органах. Лейкози за своїм походженням близькі до пухлин.

До лейкозів відноситься широка група захворювань, різних за своєю етіологією. При лейкозах злоякісний клон походить з незрілих гемопоетичних клітин кісткового мозку.

Причина лейкозів[ред. | ред. код]

Етіологічні фактори поділяють на дві групи: екзогенні, ендогенні.

Екзогенні[ред. | ред. код]

До них належать: фізичні фактори (іонізуюча радіація), хімічні (хімічні канцерогени), біологічні фактори (онкогенні віруси: вірус Епштейна-Барр, вірус Т-клітинного лейкозу людини HTLV-1, герпесвірус людини 8-го типу, що спричинює саркому Капоші).

Ендогенні[ред. | ред. код]

До них відносять: генетичні чинники (спадкова схильність, хромосомні хвороби, наприклад трисомія по 21-й парі хромосом, спадкові хвороби, що порушують нормальну репарацію ушкодженої ДНК — анемія Фанконі, синдром Блума та ін.), тривала імунологічна стимуляція внаслідок хронічного запалення, імунологічна недостатність, спонтанні мутації протоонкогенів в стовбурових клітинах червоного кісткового мозку.[1]

Патогенез[ред. | ред. код]

При лейкозі пухлинна тканина спочатку розростається у місці локалізації кісткового мозку та поступово заміщує нормальні ростки кровотворення. У результаті цього процесу в хворих на лейкоз закономірно розвиваються різні варіанти цитопеній — анемія, тромбоцитопенія, лімфоцитопенія, гранулоцитопенія, що призводить до збільшеної кровоточивості, крововиливів, зменшення імунітету з приєднанням інфекційних ускладнень.

Метастазування при лейкозі супроводжується появою лейкозних інфільтратів у різних органах — печінці, селезінці, лімфатичних вузлах та ін. В органах можуть розвиватися зміни, зумовлені обтурацією судин пухлинними клітинами — інфаркти, виразково-некротичні ускладнення.

Класифікація лейкозів[ред. | ред. код]

Виділяють п’ять основних принципів класифікації:

За характером перебігу[ред. | ред. код]

гострі, які перебігають менше року.
хронічні, що існують тривало (однак необхідно відмітити, що гострий лейкоз ніколи не переходить у хронічний, а хронічний ніколи не загострюється — таким чином, терміни «гострий» та «хронічний» використовуються тільки для зручності; значення цих термінів у гематології відрізняється від значення в інших медичних дисциплінах);

Основна відмінність між ними полягає у тому, що при гострих лейкозах пухлинні клітини, набувши здатності до безмежного неконтрольованого росту, повністю втрачають здатність дозрівати, тобто диференціюватися в інші форми. У той же час при хронічних лейкозах лейкозні клітини поряд зі здатністю до безмежного росту зберігають властивість дозрівати і переходити у зрілі форми. З урахуванням цієї обставини гострі лейкози варто вважати більш злоякісними.[2]

За ступенем диференціювання пухлинних клітин[ред. | ред. код]

недиференційовані,
бластні,
цитарні лейкози;

Згідно з цитогенезом[ред. | ред. код]

Ця класифікація засновується на уявленнях про кровотворення.

Гострі лейкози за цитогенезом поділяються на:
- лімфобластний,
- мієлобластний
- монобластний,
- мієломонобластний,
- еритромієлобластний,
- мегакариобластний,
- недиференційований.
Хронічні лейкози представлені лейкозами:
- мієлоцитарного походження:
  - хронічний мієлоцитарний лейкоз,
  - хронічний нейтрофільний лейкоз,
  - хронічний еозинофільний лейкоз,
  - хронічний базофільний лейкоз,
  - мієлосклероз,
  - еритремія/справжня поліцитемія,
  - есенціальна тромбоцитемія,
- лімфоцитарного походження:
  - хронічний лімфолейкоз,
  - парапротеїнемічні лейкози:
    - мієломна хвороба,
    - первинна макроглобулінемія Вальденстрема,
    - хвороба важких ланцюгів Франкліна,
    - лімфоматоз шкіри — хвороба Сезарі,
- моноцитарного походження:
  - хронічний моноцитарний лейкоз,
  - хронічний мієломоноцитарний лейкоз,
  - гістіоцитоз Х.

З точки зору даної класифікації можна говорити про відносний перехід хронічних лейкозів у гострі лейкози при тривалій дії етіологічних факторів (дія вірусів, іонізуючого випромінення, хімічних речовин тощо). Тобто окрім порушень клітин-попередниць мієло- або лімфопоезу розвиваються порушення, характерні для гострих лейкозів; відбувається «ускладнення» перебігу хронічного лейкозу.

На основі імунного фенотипу пухлинних клітин[ред. | ред. код]

Починаючи з 2009 року стало можливим проводити точніше типування пухлинних клітин у залежності від їхнього імунного фенотипу за експресією CD19, CD20, CD5, легких ланцюгів імуноглобулінів та інших антигенних маркерів.[3]

За загальним числом лейкоцитів та наявності бластних клітин у периферичній крові[ред. | ред. код]

У групі хронічних лейкозів найчастіше зустрічаються мієлолейкоз та лімфолейкоз.

Лейкоз великої рогатої худоби[ред. | ред. код]

Лейкоз великої рогатої худоби є вірусним захворюванням з повільним перебігом, простіше кажучи — раком крові тварин вірусного походження.

В Україні вся худоба, діагностована як РІД-позитивна (інфікована), підлягає знищенню.

Недугу легко переносять комарі, вона вважається невиліковною.

Обсяги захворювання[ред. | ред. код]

Щороку в Україні 200—300 тисяч корів знищують через захворювання на лейкоз. Вважають, що 20—30 % корів в Україні йдуть під ніж необґрунтовано, через неточне діагностування хвороби[4]

Профілактика[ред. | ред. код]

Згідно з директивою ЄС, знищенню підлягає тільки худоба з пухлинними гематологічними формами лейкозу. Решта перебуває під спостереженням. В Україні знищують усю.

Див. також[ред. | ред. код]

Радіоактивне зараження в Краматорську — випадок масового захворювання на лейкоз мешканців одного будинку через наявність джерела іонізуючого випромінювання

Примітки[ред. | ред. код]

↑ Атаман, О.В. (2016). Патофізіологія (українська). Вінниця: Нова Книга. с. 69–70. ISBN 978-966-382-528-1.
↑ Атаман, О.В. (2016). Патофізіологія (українська). Вінниця: Нова Книга. с. 65. ISBN 978-699-382-528-1.
↑ Передерій В. Г., Ткач С. М.. Основи внутрішньої медицини. Том 1./Підручник для ВМНЗ ІІІ-IV р.а.- Вінниця: Нова Книга,2009.- 640 с. (с.391) ISBN 978-966-382-211-2 Електронне джерело
↑ Капуста Т. Вітчизняні інновації… за бортом? // Урядовий кур’єр. — 2005. — 19.07. — С. 11.

Література[ред. | ред. код]

Словник іншомовних слів / за ред. О. С. Мельничука. — К. : Головна редакція Української Радянської Енциклопедії АН УРСР, 1974.
Патологічна анатомія. Курс лекцій. Під ред. В. В. Сєрова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. (рос.)

Посилання[ред. | ред. код]

Лейкоз. Патологічна фізіологія системи крові.
Симптоми лейкозу
Лейкемія (рак крові, лейкоз, лімфосаркома)
Лейкоз тварин
Лейкемія

Источник