Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом педиатрия
Острая форма гломерулонефрита представляет собой болезнь иммуновоспалительного типа, при которой прежде всего происходит поражение клубочков почек. Причинами наступления подобного состояния здоровья становятся инфекционные заболевания бактериального, паразитарного или вирусного характера. В острой форме имеет место появление нефротического синдрома изолированного типа. Из-за быстрого прогрессирования велика вероятность развития нефросклероза либо хронической почечной недостаточности. В преимущественном количестве случаев подобный диагноз встречается у маленьких детей школьного возраста либо мужчин старше 30 лет.
Классификация гломерулонефрита с нефротическим синдромом
Согласно общепринятому мнению, существуют следующие нозологические формы этого заболевания: первичная (причина недуга не установлена) и вторичная. Более 80 процентов случаев заболевания гломерулонефритом относятся именно к первичной форме. Когда доктор без особых проблем определяет факторы, повлиявшие на развитие патологического состояния, речь идёт о вторичном гломерулонефрите.
В зависимости от характера протекания подобного заболевания, выделяются три различные формы этого недуга:
- острая, которая длится не дольше 3 месяцев;
- подострая, прогрессирующая в человеческом организме в течение 3-12 месяцев;
- хроническая, развивающаяся у пациента более одного года и нередко ведущая к появлению соответственной почечной недостаточности.
Поражение гломерулонефритом клубочков имеет различную степень, а потому признаны следующие стадии этого заболевания, в зависимости от объёма повреждённых клеток:
- очаговый, когда недуг распространяется на менее, чем половину клубочкового аппарата;
- диффузный, если воспаление затрагивает более 50 процентов этой ткани почки.
Острый гломерулонефрит постстрептококкового вида в преимущественном количестве случаев развивается после того, как у человека фиксируются заболевания, вызванные этой бактерией (например, ангина, импетиго, скарлатина или рожа). При этом наличие инфекции стрептококкового типа доказывается высевом подобной бактерии из глотки или гортани, а также фиксацией характерных для такого заболевания антител в крови человека.
Также развитию острого вида гломерулонефрита способствуют следующие морфологически типы:
- пролиферативный эндокапиллярный и экстракапиллярный;
- мезангиопролиферативный;
- мембранозно-пролиферативный;
- склерозирующий.
Нефротический синдром при гломерулонефрите представляет собой клинико-лабораторный симптомокомплекс, типичным проявлением которого считается появление периферических или генерализованных отёков, а в самых тяжёлых случаях речь идёт уже об асците и анасарке. Лабораторными методами выявить наличие нефротического синдрома возможно следующим образом: наблюдается протеинурия (от 2,5 гр в сутки), гипопротеинемия, гипоальбуминемия (менее 40 грамм на литр), диспротеинемия, гиперлипидемия и липоидурия.
Гипопротеинемия, сопутствующая нефротическому синдрому, возникает из-за выделения вместе с уриной белков (в первую очередь, альбуминов), что связано с нарушением проницаемости фильтра гломерул. Такое состояние человеческого организма характеризуется понижением онкотического плазменного давления, что приводит к неполному возврату жидкости в сосуды и её задержке в тканях органов, из-за чего возникает нефротическая форма отёков. При этом огромную роль играет состояние лимфатических капилляров, так как чрезмерная насыщенность тканей жидкостью приводит к серьёзному усилению оттока лимфы и отхода вместе с ней белков из тканей.
Симптомы
Проявления острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом разнятся в зависимости от того, каким образом протекает заболевание. Существуют два различных вида прогрессирования подобного недуга – циклический (типичный) и ациклический (моносимптомный).
В первом случае клинические проявления гломерулонефрита становятся заметны практически сразу: происходит заметное ухудшение самочувствия больного, урина темнеет, появляется олигурия, отёки и
Рвота, тошнота
артериальная гипертензия. Анамнез пациента позволяет врачу обнаружить имеющие место и протекающие
ранее поражения зёва или кожного покрова. После ангины или очередного обострения тонзиллита в хронической форме на протяжении 15-30 дней идёт так называемый латентный период заболевания, а в случае стрептодермии такое состояние больного имеет место последующие 2-2,5 месяца. Характерными признаками в этот период становятся следующие проявления:
- боли в голове;
- общее недомогания;
- тошнота;
- рвота;
- временное повышение температуры тела;
- побледнение кожи (вызванное ангиоспазмом);
- спазм сосудов сетчатой оболочки глаза;
- болевые ощущения в области поясницы (наблюдаемые из-за отёка паренхимы).
Отёчность также наблюдается в преимущественном количестве случаев (от такого проявления страдают 80-90 процентов всех пациентов с подобным диагнозом). Прежде всего, отёки образуются на лице, а также вокруг глаз, причём как у ребёнка, так и у взрослого. Вместе с прогрессированием болезни растут и отёки, распространяющиеся со временем на туловище и конечности больного.
Нередко (примерно в половине случаев заболевания у детей и подростков) имеет место олигурия, однако, через 5-7 дней практически всегда диурез нормализуется.
Отеки конечностей
Наблюдается появление проблем с сердечно-сосудистой системой, в первую очередь – тахикардии (в редких случаях наблюдается также брадикардия). Она сопровождается приглушённостью тонов, ослаблением I тона на верхушке сердца и усилением II тона на аорте и артерии лёгкого, расширением границ сердца (преимущественно в левую сторону). Более чем у 50 процентов больных фиксируется выраженная артериальная гипертензия. Подростки в возрасте от 12 до 18 лет, у которых наблюдается острый постстрептококковый гломерулонефрит, гораздо сильнее и дольше страдают от артериальной гипертензии, чем любой ребёнок младшего возраста. Такое состояние организма наступает из-за активизации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
Во время исследования анализа мочи определяется наличие протеинурии, выраженной гематурии, лейкоцитурии начального типа, цилиндрурии (наблюдаются гиалиновые, зернистые и эритроцитарные виды подобных клеток). Микрогематурия, обусловленная увеличившейся проницаемостью клубочкового аппарата, фиксируется у трети больных. Также острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом вызывает разрыв капилляров в клубочках, что фиксируется также у трети пациентов.
В первые дни после обнаружения заболевания появляется лейкоцитурия, которая стремительно пропадает. Многие пациенты страдают от умеренной анемии, причиной которой служит гиперволемия. У людей, страдающих от олигурии, отмечается увеличение концентрации мочевины и креатинина в кровеносной системе, а также ацидоз. Если больной проходит необходимое лечение, то по мере восстановления функциональной способности почек такие отклонения в работе мочевыделительной системы постепенно пропадают. Если же симптомы игнорируются, со временем развивается острая почечная недостаточность, что также может означать появление дополнительных осложнений.
Что касается ациклического вида протекания заболевания, для него характерен мочевой синдром изолированного типа. Кроме того, недуг отличается постепенным началом, при котором отсутствуют выраженные клинические симптомы либо внешние проявления патологических процессов, протекающих в организме человека.
Диагностика
Если у человека обнаруживается гломерулонефрит с нефротическим синдромом, докторам в преимущественном количестве случаев приходится прибегать к дополнительной диагностике, что связано с невозможностью установить точные причины появления заболевания без их проведения. Список подобных исследований выглядит следующим образом:
- общий анализ урины;
- анализ мочи по Зимницкому, Нечипоренко, “трёхстаканная” проба;
- биохимическое исследование и общий анализ крови;
- иммунологические тесты;
- биопсия почки;
- проба Реберга;
- ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- рентген.
Благодаря проведению клинического анализа мочи удаётся установить количество белков, крови и цилиндров в выделяемой биологической жидкости. Проба по Зимницкому используется для установления фактов уменьшения мочи, образованной за сутки, а также повышения плотности это физиологической жидкости. Проба Реберга при выявлении острого гломерулонефрита используется для выяснения данных, связанных с падением фильтрационной способности почек.
Проведение общего анализа и биохимии крови позволяет определить болезнь
Проведение общего анализа и биохимии крови позволяет определить гипопротеинемию, диспротеинемию, появление сиаловых кислот, гиперхолестеринемию, гиперлипидемию, гипераозтемию. Коагулограмма, также исследуемая во время проведения дополнительных диагностических процедур, позволяет выявить нарушения свёртываемости крови.
Сдача анализов иммунологического характера делает возможным выявление роста титра АСЛ-О, антистрептокиназы, антигиалуронидазы, антидезоксирибонуклеазы B. Также врачи обращают внимание на увеличение концентрации IgG, IgM, а в редких случаях – IgA. То же самое касается гипокомплементии C3 и C4. Ультразвуковое исследование почек во время острого гломерулонефрита чаще всего подтверждает неизменность размера органов, а также уменьшение эхогенности и падение скорости процесса фильтрации в клубочках.
Для проведения биопсии почек необходимым показанием становится потребность в различии острого и хронического гломерулонефрита, а также аномально быстрый процесс протекания такой болезни. В случае развития острой формы этого недуга в нефробиоптате обнаруживаются симптомы пролиферации клеток, а также инфильтрация клубочкового аппарата моноцитами и нейтрофилами. Для гипертензивного синдрома характерной диагностической процедурой считается исследование глазного дна и электрокардиограмма.
Лечение заболевания
Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом подлежит немедленной терапии, алгоритм которой содержит в себе несколько пунктов. Внимание должно уделяться не только лечению лекарственными средствами, но также составлению и соблюдению правильной диеты, а кроме того – снижению нагрузки на организм пациента.
Основные положения стратегии лечения выглядят следующим образом:
- купирование остронефротического синдрома;
- ликвидация имеющейся инфекции и последствий;
- приведение в порядок артериального давления;
- удержание водно-электролитного баланса на необходимом уровне;
- снижение отёчности;
- сокращение активности иммунного воспаления в случае затянувшегося лечения;
- лечение осложнений при их обнаружении.
Так как при подобном типе гломерулонефрита существует высокая вероятность развития осложнений, наиболее адекватным решением станет госпитализация пациента в стационар. В таком случае сроки лечения находятся в рамках 6-8 недель. Если заболевание проходит без осложнений, человек лишается возможности совершать трудовую деятельность на срок в 6-10 недель.
В самом начале заболевания, особенно в случаях, когда фиксируется артериальная гипертензия и отёчность, пациенту на протяжении двух недель следует придерживаться строгого постельного режима. Следующий год лечащим врачом предписывается щадящий режим, во время которого следует всеми способами избегать переохлаждений, а также ограничить физические нагрузки. Проведение вакцинации противопоказано в течение года после лечения гломерулонефрита.
Практически полностью ограничивается приём поваренной соли
Режим питья во время лечения должен быть пересмотрен. Если наблюдаются отёчность и анурия, то следует полностью ограничить приём воды и других напитков, а затем выпивать на 200-400 миллилитров жидкости больше, чем выделяется во время опорожнения за сутки. Что касается диеты, практически полностью ограничивается приём поваренной соли, количество которой не должно превышать 1-2 грамма в сутки. При этом возможно употребление белков, но не более 0,5 гр на 1 кг веса пациента.
Также применяется медикаментозная и иммуносупрессивная терапия, а через полгода в некоторых случаях – санаторно-курортное лечение.
Прогноз и развитие осложнений патологии
Существует возможность полного выздоровления, в то время как наступление летального исхода наблюдается крайне редко. Для трети случаев характерен процесс перетекания заболевания в хроническую форму. Прогноз на будущее в последние годы заметно улучшился, что стало возможным благодаря применению кортикостероидов. Каждый пациент, успешно перенёсший острую форму гломерулонефрита, должен наблюдаться у врача и периодически проходить обследования. Особое внимание рекомендуется уделить устранению очаговых инфекций.
Среди возможных осложнений отмечается воспаление канальцев почки, а также сердечная астма. К их развитию приводит отсутствие своевременного и адекватного лечения, а также несоблюдение рекомендаций врача.
Источник
Острый гломерулонефрит с нефротическим синдромом – воспаление почечных клубочков (гломерул), которое сопровождается генерализованными отеками, протеинурией, гипоальбуминемией и гиперлипидемией. Гломерулонефрит может быть следствием как инфекционных, так и аллергических или врожденных заболеваний. Методы лечения и диагностики зависят от типа и степени тяжести расстройства. В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) нефротический синдром при гломерулонефрите обозначается кодом N04.
Особенности заболевания
Впервые жалобы острого гломерулонефрита – боли в спине, гематурия, а затем олигурия и анурия – были описаны Гиппократом. Ричард Яркий (1789-1858) задокументировал острый гломелуронефрит клинически в 1828 году. С развитием микроскопа Теодор Лангханс (1839-1915) позднее смог описать патофизиологические гломерулярные изменения.
Внимание! Наиболее частая причина гломерулонефрита – стрептококковая инфекция или аутоиммунное заболевание.
Симптомы возникают у 20-30% пациентов. Лечение направлено на основной фактор – патоген или системную болезнь. Гломерулонефрит инфекционного генеза полностью поддается терапии. Прогноз относительно благоприятный: если меры приняты своевременно, можно восстановить нормальную функцию мочевыделительной системы.
Этиопатогенез
Наиболее распространенной инфекционной причиной острого гломерулонефрита является заражение видами Streptococcus (группа А, бета-гемолитическая). Были описаны 2 типа, включающие различные серотипы постстрептококкового гломерулонефрита:
- Серотип 12 – появляется из-за респираторных инфекционных заболеваний и прежде всего в зимние месяцы года.
- Серотип 49 – возникает из-за инфекционного дерматита и обычно в летнее время, распространен в южных районах Соединенных Штатов Америки.
Пострептококковый гломерулонефрит развивается через 2-4 недели после острой формы инфицирования специфическими нефрогенными штаммами бета-гемолитического стрептококка группы А. Заболеваемость составляет приблизительно 9-14% у пациентов с фарингитом и 30% – с дерматологическими инфекциями.
Нестрептококковый постинфекционный гломерулонефрит может также быть результатом заражения другими бактериями, вирусами, паразитами или грибами. Альтернативные микроорганизмы, которые могут вызывать болезнь, – это диплококки, стафилококки и микобактерии. Также были идентифицированы сальмонеллы, Brucella suis, трепонемы, Corynebacterium bovis и актинобациллы в качестве этиологических факторов.
Наиболее распространенные вирусные причины – цитомегаловирус, вирус Коксаки, инфекционный мононуклеоз, гепатит B, краснуха и эпидемический паротит. Острый гломерулонефрит – редкое осложнения гепатита А.
Приписывание гломерулонефрита к паразитарной или грибковой этиологии требует исключения стрептококковой инфекции. Также рекомендуется провести дифференциальную диагностику с Coccidioides immitis и следующими паразитами: Plasmodium malariae, Plasmodium falciparum, Schistosoma mansoni, Toxoplasma gondii, филяриоз, трихиноз и трипаносомы.
Неинфекционные причины острого гломерулонефрита можно разделить на первичные заболевания почек и системные болезни. Системные патологии, которые могут вызвать почечное расстройство:
- васкулит (гранулематоз с полиангитом);
- коллагенозы;
- гиперчувствительный васкулит;
- гормонозависимый рак молочной железы;
- криоглобулинемия;
- полиартериит;
- синдром Гудпасчера.
Гломерулярные повреждения являются результатом формирования in situ иммунных комплексов. Почки могут быть увеличены в размерах до 60% от исходных значений. Гистопатологические изменения включают набухание клубочковых формаций и их инфильтрацию полиморфонуклеоцитами. Иммунофлуоресценция выявляет осаждение иммуноглобулинов.
При гломерулонефрите возникают как анатомические, так и физиологические изменения. Пролиферация белых кровяных клеток отмечена наличием нейтрофильных гранулоцитов и моноцитов в гломерулярном капиллярном просвете. Гиалинизация или склероз указывает на необратимую травму. Эти структурные изменения могут быть фокальными, диффузными, сегментарными или системными.
Разновидности
Гломерулонефрит классифицируют по происхождению, гистологии, механизму развития и клиническому течению. Можно выделить первичный и вторичный гломерулонефрит, исходя из патогенеза. Под эссенциальным понимают различные формы аутоиммунного гломерулонефрита. Вторичная форма возникает вследствие заболеваний вне почки.
Выделяют несколько морфологических типов расстройства: мезангиопролиферативный, фибропластический, мезангиальный, интракапиллярный, сегментарно-фокальный и мембранозный.
Симптоматика
Острый гломерулонефрит с выраженным нефротическим синдромом проявляется гематурией, протеинурией (менее 3 г/день), системными отеками или артериальной гипертонией (не у детей). Нефротический синдром нередко встречается при мембранозном гломерулонефрите. Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит характеризуется преимущественно почечным синдромом.
Совет! Если у ребенка возникают симптомы нефротического или нефритического синдрома, требуется обратиться к врачу. Иногда расстройство может характеризироваться неспецифическими признаками: тошнотой, рвотой и головокружением.
Осложнения
У 1-3% пациентов с острой формой гломерулонефрита и нефротическим синдромом возникает почечная недостаточность, которая приводит к смерти за короткий период времени. Аномальный результат анализа мочи – микрогематурия – иногда сохраняется в течение 2-4 лет. Заметное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) наблюдается редко. В будущем существует вероятность появления легочного отека и артериальной гипертонии. Системная гипоальбуминемия может развиваться вторично по отношению к тяжелой протеинурии. Иногда возникает гиперлипидемия и гематурические расстройства.
Ряд осложнений, которые развиваются в сердечно-сосудистой и центральной нервной системах, могут возникать у пациентов с повышенным артериальным давлением, заболеваниями головного мозга и отеком легких.
Эти последствия включают следующее:
- офтальмопатия;
- расстройства мозгового кровообращения;
- хроническая почечная недостаточность.
Методы диагностики
Вначале производится сбор анамнеза (история болезни, состояние здоровья пациента) и физический осмотр. Диагноз подтверждается с помощью лабораторных методов исследования мочи и кровеносного русла.
Для окончательного дифференциального диагноза следует провести биопсию почек. Исключения составляют самоограничивающие формы – постстрептококковый гломерулонефрит. Исходя из результатов гистологического исследования в сочетании с электронным микроскопическим анализом и иммуногистохимическим окрашиванием образцов биопсии принимают решение о выборе вариантов терапии.
Лечение
Эффективное лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита (ПСГН) – это применение антибиотиков. Однако не существует специфической терапии почечной недостаточности. Если острый гломерулонефрит связан с хроническими небактериальными инфекциями, необходимо лечить основное заболевание.
Инструменты, доступные в отделении интенсивной терапии, могут потребоваться для лечения пациентов с гипертонической энцефалопатией или отеком легких. Возможно, потребуется проконсультироваться с нефрологом. В амбулаторных условиях следует контролировать почечную функцию, давление в артериях, концентрацию белковых соединений и протеинурию.
В ретроспективном исследовании из Новой Зеландии ученые изучили характерные особенности и лечение острого постстрептококкового гломерулонефрита у 27 педиатрических пациентов. Исследователи определили, что потребность в диализе была наиболее распространена среди 11 детей с полулунием в почечных клубочках.
Медикаментозная терапия
Антибиотики (особенно пенициллинового ряда) применяются для контроля местных симптомов и предупреждения миграции патогенных микроорганизмов. Антимикробная терапия, по-видимому, не предотвращает развитие гломерулонефрита, за исключением случаев, когда лекарства даются в первые 40 часов.
Пациентам с гипертонической болезнью требуются петлевые диуретики, чтобы уменьшить отеки и снизить артериальное давление. Сосудорасширяющие препараты («Нитроглицерин» пролонгированного действия) могут использоваться, если присутствует тяжелая гипертензия или энцефалопатия.
Кортикостероиды и цитотоксические агенты не имеют доказанной эффективности, за исключением осложненных случаев ПСГН. Доза глюкокортикоидов как в детском, так и во взрослом возрасте устанавливается исходя из тяжести болезни. Необходимо следовать рекомендациям нефролога или участкового терапевта.
Диета
Уменьшение количества натрия и жидкости в диете требуется при наличии системных или легочных отеков. Ограничение белка для пациентов с азотемией следует рекомендовать, если отсутствуют признаки недоедания.
Важно знать! Постельный режим требуется до тех пор, пока признаки воспаления клубочков и нарушения кровообращения не исчезнут. Длительная гиподинамия не приносит пользы пациентам в реабилитационный период.
Прогноз и профилактика
В большинстве случаев пациенты полностью восстанавливаются (до 100%). Смертность от острого гломерулонефрита с нефротическим синдромом составляет 0-7%. Спорадические случаи острого заболевания часто развиваются до хронической формы. Эта прогрессия происходит у 25% взрослых и 8% педиатрических пациентов. Гломерулонефрит является наиболее встречаемой причиной хронической болезни почек (ХБП).
При ПСТГ долгосрочный прогноз как у мужчин, так и у женщин в целом благоприятный. Более чем 95% людей не имеются симптомов в течение 5 лет. Протеинурия способна сохраняться около 6 месяцев, а гематурия – до 1 года после возникновения нефрита. Полное выздоровление наблюдается у 70% больных.
Все нарушения мочеиспускания обычно исчезают так же, как и артериальная гипертония. Функция почек может вернуться к норме у большинства пациентов в ближайшие 5 лет после начала терапии. Только у половины взрослых людей с ПСГН полностью восстанавливается почечная функция. У немногих больных с острым нефритом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность.
Приблизительно 15% пациентов в первые 3 года после начала лечения и 2% в возрасте 7-10 лет могут иметь стойкую слабую протеинурию. Долгосрочный прогноз не всегда доброкачественный. У некоторых людей возникает гипертония, протеинурия и почечная недостаточность через 10-40 лет после первоначального заболевания. Иммунитет к белку типа M является специфичным. Повторяющиеся эпизоды ПСГН не встречаются.
Прогноз для нестрептококкового инфекционного гломерулонефрита зависит от основного патогена. Как правило, прогноз хуже у пациентов с тяжелой протеинурией, гипертензией и значительным повышением уровня креатинина. Нефроз, связанный с метициллин-резистентным золотистым стафилококком и хроническими инфекциями, обычно проходит после правильного лечения. Это означает, что при регулярном использовании лекарств риск возникновения осложнений крайне малый.
В объединенном анализе только 44,7% больных с постстафилококковым гломерулонефритом достигли ремиссии. Пожилой возраст и сахарный диабет являются факторами риска неблагоприятных исходов.
Источник