Острая ревматическая лихорадка суставной синдром

Острая ревматическая лихорадка суставной синдром thumbnail

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 25 сентября 2018;
проверки требуют 13 правок.

Острая ревматическая лихорадка, ОРЛ (англ. acute rheumatic fever; в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7—15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстной реактивности со схожими тканями организма человека.

Этиология[править | править код]

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы А) представляет собой грамположительный каталазонегативный кокк. Патогенные штаммы БГСА- М3, М5, М18, М19, М24. Этому способствует обилие факторов патогенности стрептококков:

  • Адгезивные факторы
  • Стрептококковые суперантигены
  • М-протеин
  • Стрептолизин-S
  • Стрептолизин-О
  • Стрептогиалуронидаза
  • Стрептопротеиназа
  • Гиалуроновая кислота

Эпидемиология[править | править код]

В 1920—1930 годах больничная летальность от острой ревматической лихорадки с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков доходила до 50—75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным мероприятиям и научным достижениям в 1960—1970-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20—30 случаев на 1000 человек, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8—9, в Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев на 1000 населения. Летальность к этому моменту снизилась до 2 %, а частота формирования пороков — до 15—30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного наблюдения, улучшению социального положения населения привели заболеваемость к уровню развитых стран — 0,3—0,8 на 1000 населения[3].

В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты случаев ревматической лихорадки в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек в средних слоях населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей увеличилась в 5—12 раз в 24 штатах[4]. В связи со снижением уровня жизни населения ревматизм вновь становится актуальной проблемой в России. В 1994 году показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России[5]. В этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась и медицинская помощь. В последние годы по России в целом и по отдельным её территориям заболеваемость РЛ снизилась.

Патогенез[править | править код]

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о ревматической патогенетической триаде:

  • Прямое повреждение миокарда факторами патогенности БГС-А.
  • Аутоиммунный механизм:
  • а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;
  • б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А способны поражать и миокард);
  • Сосудистый механизм (поражение сосудов миокарда по вышеописанным механизмам ведет к дисциркуляторным изменениям в миокарде — ишемии, ацидозу, — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному фиброзу, с другой).

Классификация[править | править код]

  • Клинический вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная РЛ (ПРЛ).
  • Клинические проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная эритема, подкожные узелки.
  • Вовлеченность сердца: без поражения сердца, ревматическая болезнь сердца (без порока, с пороком, неактивная фаза).
  • Выраженность хронической сердечной недостаточности: ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV.

Клиника и диагностика[править | править код]

Клинико-диагностические критерии ОРЛ Киселя-Джонса:

  • Большие (ревматическая клиническая пентада):
  • ревмокардит (преимущественно эндомиокардит);
  • полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных деформаций, рентгенологически негативный);
  • малая хорея (гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);
  • ревматические узелки (периартикулярные подкожные узловатые уплотнения);
  • анулярная эритема (кольцевидные покраснения кожи туловища и проксимальных отделов конечностей).
  • Малые:
  • клинические: лихорадка, артралгии;
  • лабораторно-инструментальные: а) лабораторные (C-реактивный белок, сывороточный креатинин, дифениламиновая проба, СМ, АСЛО, АСГН); б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)
Читайте также:  Синдром маршала у детей симптомы

Дифференциальная диагностика[править | править код]

Наиболее часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

  • неревматический кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);
  • ревматоидным артритом (поражаются мелкие суставы, стойкий характер поражения, характерна утренняя скованность, узурация на рентгенограммах, деформация, практически не поражается сердце);
  • СКВ (волчаночная бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ).

Профилактика[править | править код]

  • Первичная: своевременная санация стрептококковых инфекций (ангины, стрептодермии, лечение болезней полости рта, болезней ЛОР-органов, правильная гигиена и т. д.), закаливание и т. д.
  • Вторичная (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн единиц раз в 3 недели:
  • стандартно — в течение 5 лет;
  • при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате без порока сердца — до 18 лет;
  • при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате с пороком сердца — до 25 лет.
  • Текущая: обязательное назначение при интеркуррентных заболеваниях пенициллинов и НПВС.

Прогноз[править | править код]

При своевременном выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный даже при адекватной терапии.

Примечания[править | править код]

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ И. М. Воронцов, 2003
  4. ↑ Н. И. Брико, 2003; E. M. Ayob, 1992 ; A. S. Dajani et al., 1993; L. G. Veasy et al., 1994
  5. ↑ В. А. Насонова и соавт., 1996

Литература[править | править код]

  • Белов Б. С. Острая ревматическая лихорадка на рубеже веков. // Русский медицинский журнал. — 1999. — Т. 7. № 18. — С. 694—698.
  • Ермолина Л. М. Острая ревматическая лихорадка, хронические ревматические болезни сердца. — М.: М-Вести, 2004. — 184 с.
  • Проблемы ведения больных со стрептококковыми инфекциями в общеврачебной практике. / Состав. А. Н. Калягин. Под ред. Ю. А. Горяева. — Иркутск: Иркутский государственный медицинский университет, 2007. — 45 c.

Источник

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Ревматизм – воспалительное инфекционно-аллергическое системное поражение соединительной ткани различной локализации, преимущественно сердца и сосудов. Типичная ревматическая лихорадка характеризуется повышением температуры тела, множественными симметричными артралгиями летучего характера, полиартритом. В дальнейшем могут присоединяться кольцевидная эритема, ревматические узелки, ревматическая хорея, явления ревмокардита с поражением клапанов сердца. Из лабораторных критериев ревматизма наибольшее значение имеют положительный СРБ, повышение титра стрептококковых антител. В лечении ревматизма используются НПВС, кортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты.

Общие сведения

Ревматизм (синонимы: ревматическая лихорадка, болезнь Сокольского — Буйо) протекает хронически, со склонностью к рецидивам, обострения наступают весной и осенью. На долю ревматического поражения сердца и сосудов приходится до 80% приобретенных пороков сердца. В ревматический процесс часто оказываются вовлеченными суставы, серозные оболочки, кожа, центральная нервная система. Частота заболеваемости ревматизмом составляет от 0,3% до 3%. Ревматизм обычно развивается в детском и подростковом возрасте (7-15 лет); дети дошкольного возраста и взрослые заболевают гораздо реже; в 3 раза чаще ревматизмом страдают лица женского пола.

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Ревматизм (ревматическая лихорадка)

Причины и механизм развития ревматизма

Ревматической атаке обычно предшествует стрептококковая инфекция, вызываемая β-гемолитическим стрептококком группы А: скарлатина, тонзиллит, родильная горячка, острый отит, фарингит, рожа. У 97% пациентов, перенесших стрептококковую инфекцию, формируется стойкий иммунный ответ. У остальных лиц стойкого иммунитета не вырабатывается, и при повторном инфицировании β-гемолитическим стрептококком развивается сложная аутоиммунная воспалительная реакция.

Развитию ревматизма способствуют сниженный иммунитет, молодой возраст, большие коллективы (школы, интернаты, общежития), неудовлетворительные социальные условия (питание, жилье), переохлаждение, отягощенный семейный анамнез.

В ответ на внедрение β-гемолитического стрептококка в организме вырабатываются антистрептококковые антитела (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа, антидезоксирибонуклеаза В), которые вместе с антигенами стрептококка и компонентами системы комплемента образуют иммунные комплексы. Циркулируя в крови, они разносятся по организму и оседают в тканях и органах, преимущественно локализуясь в сердечно-сосудистой системе. В местах локализации иммунных комплексов развивается процесс асептического аутоиммунного воспаления соединительной ткани. Антигены стрептококка обладают выраженными кардиотоксическими свойствами, что приводит к образованию аутоантител к миокарду, еще более усугубляющих воспаление. При повторном инфицировании, охлаждении, стрессовых воздействиях патологическая реакция закрепляется, способствуя рецидивирующему прогрессирующему течению ревматизма.

Читайте также:  Что такое синдрома внезапной детской смерти

Процессы дезорганизации соединительной ткани при ревматизме проходят несколько стадий: мукоидного набухания, фибриноидных изменений, гранулематоза и склероза. В ранней, обратимой стадии мукоидного набухания развивается отек, набухание и расщепление коллагеновых волокон. Если на этом этапе повреждения не устраняются, то наступают необратимые фибриноидные изменения, характеризующиеся фибриноидным некрозом волокон коллагена и клеточных элементов. В гарнулематозной стадии ревматического процесса вокруг зон некроза формируются специфические ревматические гранулемы. Заключительная стадия склероза является исходом гранулематозного воспаления.

Продолжительность каждой стадии ревматического процесса составляет от 1 до 2 месяцев, а всего цикла – около полугода. Рецидивы ревматизма способствуют возникновению повторных тканевых поражений в зоне уже имеющихся рубцов. Поражение ткани сердечных клапанов с исходом в склероз приводит к деформации створок, их сращению между собой и служит самой частой причиной приобретенных пороков сердца, а повторные ревматические атаки лишь усугубляют деструктивные изменения.

Классификация ревматизма

Клиническую классификацию ревматизма производят с учетом следующих характеристик:

  • Фазы заболевания (активная, неактивная)

В активной фазе выделяется три степени: I – активность минимальная, II– активность умеренная, III – активность высокая. При отсутствии клинических и лабораторных признаков активности ревматизма, говорят о его неактивной фазе.

  • Варианта течения (острая, подострая, затяжная, латентная, рецидивирующая ревматическая лихорадка)

При остром течении ревматизм атакует внезапно, протекает с резкой выраженностью симптомов, характеризуется полисиндромностью поражения и высокой степенью активности процесса, быстрым и эффективным лечением. При подостром течении ревматизма продолжительность атаки составляет 3-6 месяцев, симптоматика менее выражена, активность процесса умеренная, эффективность от лечения выражена в меньшей степени.

Затяжной вариант протекает с длительной, более чем полугодовой ревматической атакой, с вялой динамикой, моносиндромным проявлением и невысокой активностью процесса. Латентному течению свойственно отсутствие клинико-лабораторных и инструментальных данных, ревматизм диагностируется ретроспективно, по уже сформировавшемуся пороку сердца.

Непрерывно рецидивирующий вариант развития ревматизма характеризуется волнообразным, с яркими обострениями и неполными ремиссиями течением, полисинромностью проявлений и быстро прогрессирующим поражением внутренних органов.

  • Клинико-анатомической характеристики поражений:
  1. с вовлеченностью сердца (ревмокардит, миокардиосклероз), с развитием порока сердца или без него;
  2. с вовлеченностью других систем (ревматическое поражение суставов, легких, почек, кожи и подкожной клетчатки, нейроревматизм)
  • Клинических проявлений (кардит, полиартрит, кольцевидная эритема, хорея, подкожные узелки)
  • Состояния кровообращения (смотри: степени хронической сердечной недостаточности).

Симптомы ревматизма

Симптомы ревматизма крайне полиморфны и зависят от степени остроты и активности процесса, а также вовлеченности в процесс различных органов. Типичная клиника ревматизма имеет прямую связь с перенесенной стрептококковой инфекцией (тонзиллитом, скарлатиной, фарингитом) и развивается спустя 1-2 недели после нее. Заболевание начинается остро с субфебрильной температуры (38—39 °С), слабости, утомляемости, головных болей, потливости. Одним из ранних проявлений ревматизма служат артралгии — боли в средних или крупных суставах (голеностопных, коленных, локтевых, плечевых, лучезапястных).

При ревматизме артралгии носят множественный, симметричный и летучий (боли исчезают в одних и появляются в других суставах) характер. Отмечается припухлость, отечность, локальное покраснение и повышение температуры, резкое ограничение движений пораженных суставов. Течение ревматического полиартрита обычно доброкачественно: через несколько дней острота явлений стихает, суставы не деформируются, хотя умеренная болезненность может сохраняться в течение длительного времени.

Спустя 1-3 недели присоединяется ревматический кардит: боли в сердце, сердцебиение, перебои, одышка; астенический синдром (недомогание, вялость, утомляемость). Поражение сердца при ревматизме отмечается у 70-85% пациентов. При ревмокардите воспаляются все или отдельные оболочки сердца. Чаще происходит одновременное поражение эндокарда и миокарда (эндомиокардит), иногда с вовлеченностью перикарда (панкардит), возможно развитие изолированного поражения миокарда (миокардит). Во всех случаях при ревматизме в патологический процесс вовлекается миокард.

При диффузном миокардите появляются одышка, сердцебиения, перебои и боли в сердце, кашель при физической нагрузке, в тяжелых случаях – недостаточность кровообращения, сердечная астма или отек легких. Пульс малый, тахиаритмичный. Благоприятным исходом диффузного миокардита считается миокардитический кардиосклероз.

Читайте также:  Лайза дженова синдром игнорирования отзывы

При эндокардите и эндомиокардите в ревматический процесс чаще вовлекается митральный (левый предсердно-желудочковый) клапан, реже аортальный и трикуспидальный (правый предсердно-желудочковый) клапаны. Клиника ревматического перикардита аналогична перикардитам иной этиологии.

При ревматизме может поражаться центральная нервная система, специфическим признаком при этом служит, так называемая, ревматическая или малая хорея: появляются гиперкинезы – непроизвольные подергивания групп мышц, эмоциональная и мышечная слабость. Реже встречаются кожные проявления ревматизма: кольцевидная эритема (у 7–10% пациентов) и ревматические узелки. Кольцевидная эритема (аннулярная сыпь) представляет собой кольцевидные, бледно-розовые высыпания на туловище и голенях; ревматические подкожные узелки — плотные, округлые, безболезненные, малоподвижные, единичные или множественные узелки с локализацией в области средних и крупных суставов.

Поражение почек, брюшной полости, легких и др. органов встречается при тяжелом течении ревматизма, крайне редко в настоящее время. Ревматическое поражения легких протекает в форме ревматической пневмонии или плеврита (сухого или экссудативного). При ревматическом поражении почек в моче определяются эритроциты, белок, возникает клиника нефрита. Поражение органов брюшной полости при ревматизме характеризуется развитием абдоминального синдрома: болями в животе, рвотой, напряжением брюшных мышц. Повторные ревматические атаки развиваются под влиянием переохлаждения, инфекций, физического перенапряжения и протекают с преобладанием симптомов поражения сердца.

Осложнения ревматизма

Диагностика ревматизма

Объективными диагностическими критериями ревматизма служат разработанные ВОЗ (1988 г.) большие и малые проявления, а также подтверждение предшествующей стрептококковой инфекции. К большим проявлениям (критериям) ревматизма относятся полиартрит, кардит, хорея, подкожные узелки и кольцевидная эритема. Малые критерии ревматизма делятся на: клинические (лихорадка, артралгии), лабораторные (повышение СОЭ, лейкоцитоз, положительный С-реактивный белок) и инструментальные (на ЭКГ — удлинение Р – Q интервала).

Доказательствами, подтверждающими предшествующую стрептококковую инфекцию, служат повышение титров стрептококковых антител (антистрептолизина, антистрептокиназы, антигиалуронидазы), бакпосев из зева β-гемолитического стрептококка группы А, недавняя скарлатина.

Диагностическое правило гласит, что наличие 2-х больших или 1-го большого и 2-х малых критериев и доказательства перенесенной стрептококковой инфекции подтверждает ревматизм. Дополнительно на рентгенограмме легких определяется увеличение сердца и снижение сократительной способности миокарда, изменение сердечной тени. По УЗИ сердца (ЭхоКГ) выявляются признаки приобретенных пороков.

Лечение ревматизма

Активная фаза ревматизма требует госпитализации пациента и соблюдения постельного режима. Лечение проводится ревматологом и кардиологом. Применяются гипосенсибилизирующие и противовоспалительные препараты, кортикостероидные гормоны (преднизолон, триамцинолон), нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, индометацин, фенилбутазон, ибупрофен), иммунодепрессанты (гидроксихлорохин, хлорохин, азатиоприн, 6-меркаптопурин, хлорбутин).

Санация потенциальных очагов инфекции (тонзиллита, кариеса, гайморита) включает их инструментальное и антибактериальное лечение. Использование антибиотиков пенициллинового ряда при лечении ревматизма носит вспомогательный характер и показано при наличии инфекционного очага или явных признаков стрептококковой инфекции.

В стадии ремиссии проводится курортное лечение в санаториях Кисловодска или Южного берега Крыма. В дальнейшем для предупреждения рецидивов ревматизма в осеннее-весенний период проводят месячный профилактический курс НПВП.

Прогноз и профилактика ревматизма

Своевременное лечение ревматизма практически исключает непосредственную угрозу для жизни. Тяжесть прогноза при ревматизме определяется поражением сердца (наличием и тяжестью порока, степенью миокардиосклероза). Наиболее неблагоприятно с прогностической точки зрения непрерывно прогрессирующее течение ревмокардитов.

Опасность формирования пороков сердца повышается при раннем возникновении ревматизма у детей, поздно начатом лечении. При первичной ревматической атаке у лиц старше 25 лет течение более благоприятно, клапанные изменения обычно не развиваются.

Меры первичной профилактики ревматизма включают выявление и санацию стрептококковой инфекции, закаливание, улучшение социально-бытовых, гигиенических условий жизни и труда. Предупреждение рецидивов ревматизма (вторичная профилактика) проводится в условиях диспансерного контроля и включает профилактический прием противовоспалительных и противомикробных препаратов в осенне-весенний период.

Источник