Особенности сахарного диабета у детей синдром мориака
Синдром Мориака – болезнь, которая развивается как осложнение в результате неправильного лечения сахарного диабета в юном возрасте. Впервые болезнь была описана в 1930 году врачом французского происхождения Пьером Мориаком. Он описал своеобразную клиническую картину, при которой у детей, страдающих сахарным диабетом и прошедших инсулиновую терапию неправильной дозировки, проявляются определенные внешние признаки. Он заметил, что все дети внешне имеют сходство, которое проявляется в низком росте, ожирении, отставанием в половом развитии.
Причины развития заболевания
Главной причиной тяжелых осложнений является некорректная проводимая терапия сахарного диабета. При данном заболевании поджелудочная железа работает неправильно, не вырабатывая достаточного количества инсулина. Вследствие патологии происходит дефицит глюкозы в клетках по причине того, что она в больших количествах концентрируется в крови.
Развитие синдрома Мориака при сахарном диабете 1 типа связано с неадекватной терапией. Больному ребенку в течение длительного времени назначалась недостаточная доза инсулина, либо использовались препараты низкого качества и плохо очищенные, что привело к хроническому дефициту инсулина.
Длительная нехватка инсулина в организме приводит к следующим процессам:
- Нарушение обмена веществ, в частности, расстройство обменных процессов углевода.
- Увеличение размеров печени и ее жировая дистрофия из-за повышенного распада гликогена.
- Изменение кровяного состава – увеличение глюкозы в крови, холестерина, жирных кислот.
При этом это далеко не все патологические процессы, происходящие с организмом при синдроме Мориака, также у больных детей наблюдаются следующие отклонения:
- Недостаточная выработка важных гормонов – кортизола, соматотропина, глюкагона и как следствие нарушение процессов роста.
- Распад белков и обильный вывод кальция и фосфора из костей, в итоге приводит к развитию остеопороза и атрофии некоторых мышц.
- Неспособность всасывания витаминов в кишечнике.
Болезнь чаще всего проявляет себя в возрасте 15-18 лет, однако дисфункциональные процессы начинаются значительно раньше. В настоящее время для лечения раннего диабета используются современные и тщательно очищенные препараты, которые практически исключают развития синдрома Мориака.
Симптоматика заболевания
Синдром Мориака при сахарном диабете имеет ряд характерных проявлений:
- У ребенка наблюдается отставание в развитии и торможение роста. Часто наблюдается ожирение и низкий рост. При этом больной ребенок может отставать от сверстников в росте на 10-30 сантиметров.
- Отставание в половом развитии (недоразвитые половые признаки и отсутствие менструаций у девочек).
- Затяжной пубертатный период.
- Ожирение, особенно в области лица и верхней половине туловища при худых конечностях. Больные дети очень похожи друг на друга, имеют «лунообразное» лицо, короткую шею, жировые отложения в области рук, плеч, живота. При этом нижняя часть тела остается очень худой.
- Увеличение печени, сопровождающееся окольным венозным кровообращением.
- Развитие остеопороза (замедление развития костной ткани).
- Заболевания глаз, в том числе заболевания сетчатки, а впоследствии и развитие катаракты.
Чаще всего встречается синдром Мориака у детей, фото больного ребенка наглядно показывает, какие внешние проявления имеет данное заболевание.
Диагностика заболевания
Диагноз «синдром Мориака» ставится при явных внешних признаках развития заболевания, таких как: недостаточный рост для своего возраста, наличие ожирения, особенно в области лица, половой незрелости, явное увеличение печени.
Для подтверждения диагноза проводят исследование крови, в результате которого можно выделить следующие проявления:
- Уровень глюкозы нестабилен, проявляется постоянными скачками то в большую, то в меньшую сторону.
- Чрезмерное содержание липидов в крови (гиперлипемия).
- Значительное повышение уровня холестерина в крови (гиперхолестеринемия).
В некоторых случаях дополнительно изучается печень, для этого проводят биопсию, чтобы выявить жировую нагрузку
Течение болезни
Для молодого организма болезнь протекает крайне тяжело. Являясь тяжелой формой сахарного диабета, она с трудом поддается компенсации. Зачастую становится причиной ацидоза и гипергликемической комы.
Синдром Мориака протекает в тяжелой форме из-за частого присоединения различных инфекционных заболеваний, а также сложного и длительного восстановления биохимических процессов в организме человека.
Синдром Мориака и Нобекура: сходства и различия
Синдром Мориака и Нобекура чаще развивается в детском возрасте, оба заболевания являются тяжелым осложнением сахарного диабета, которое возникает на фоне неправильного лечения. Оба синдрома имеют схожие проявления, к ним относятся и отставание в росте и половом развитии, затяжной пубертатный период, жировая дистрофия печения. При этом главным отличием синдрома Нобекура является отсутствие избыточного подкожного жира. При этом лечении обоих синдромов нацелено на компенсированное лечение сахарного диабета.
Лечение Синдрома Мориака
Непосредственного лечения самого синдрома как такого не существует. Вся терапия нацелена на устранение первопричины болезни и вызванных им осложнений. Для этого больному назначается корректная инсулиновая терапия в правильной дозировке и качественными современными препаратами.
Для предотвращения липодистрофии проводится ряд профилактических процедур, для этого назначается массаж, физиотерапевтические процедуры и составляется схема для уколов инсулином. Дополнительно к лечению может быть назначена специальная диета, исключающая из рациона все продукты, содержащие животные жиры. При этом в рационе акцент делается на белковые и углеводные продукты.
Лечебная терапия также призвана компенсировать развывшееся на фоне основного заболевания осложнения, для этого больному назначется:
- Прием гепатопротекторов для того, чтобы восстановить клетки печени.
- Витамины группы В для восстановления нормального метаболизма.
- Комплекс лекарств, нацеленных на нормализацию уровня липидов и холестерина в крови.
- Стероидные препараты, чтобы спровоцировать рост организма.
- Прием гормональных препаратов, чтобы восстановить важные половые функции.
Профилактика и прогноз
Чтобы предотвратить развитие такого опасного осложнения сахарного диабета, как синдром Мориака, необходимо проводить корректное лечение основного заболевания и не допускать дефицита инсулина.
При комплексном лечении уже развившегося синдрома современными препаратами прогноз достаточно благоприятный, но при условии выполнения всех рекомендаций врача. Правильная дозировка инсулина и восстановление функциональности всех затронутых органов способны вернуть ребенку здоровье, причем как внешнее, так и внутреннее.
Источник
Синдро́м Мориа́ка — тяжёлое осложнение сахарного диабета 1 типа у детей. Впервые описан французским врачом Пьером Мориаком (P. Mauriac, 1882—1963) в 1930 году[1].
Патогенез[править | править код]
Патогенез неизвестен. Остаётся спорным вопрос о том, является ли синдром особой формой сахарного диабета или это сочетание двух заболеваний[2]. Основной причиной синдрома Мориака считают хроническую инсулиновую недостаточность. Задержку роста связывают с катаболическим действием глюкокортикоидов, которые избыточно выделяются с повышенной реактивностью коры надпочечников, а половой инфантилизм объясняют торможением соматотропной и гонадотропной функцией гипофиза[3].
Клиническая картина[править | править код]
Синдром Мориака чаще развивается у детей с тяжёлым течением сахарного диабета 1 типа, длительно не получавших адекватной терапии инсулином. Клиническая картина характеризуется развитием и прогрессированием гепатомегалии, «кушингоидным» перераспределением подкожной жировой клетчатки, задержкой физического и полового развития[2][4].
Лечение[править | править код]
Основная цель лечения — стойкая компенсация сахарного диабета.
Лечение сложное включает подбор адекватной дозы инсулина. Пациентам в рационе ограничивают жиры, однако обеспечивают достаточное количество углеводов, в том числе и легкоусваиваемых. Назначают липотропные препараты, витаминов, в том числе группы B, физиотерапевтических процедур на область печени. Для стимуляции роста назначают анаболические стероиды в возрастных дозировках[2].
Профилактика[править | править код]
Чёткое соблюдение всех принципов лечения сахарного диабета[2].
Прогноз[править | править код]
При соблюдении стойкой компенсации сахарного диабета прогноз благоприятный[5].
См. также[править | править код]
- Сахарный диабет 1-го типа
- Инсулинотерапия
- Синдром хронической передозировки инсулина
- Синдром Нобекура
Примечания[править | править код]
- ↑ Клиническая диабетология / Ефимов А. С., Скробонская Н. А. — 1-е изд. — Киев: Здоровья, 1998. — С. 85—94. — 320 с. — 3000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ 1 2 3 4 Справочник педиатра-эндокринолога / Под ред. М. А. Жуковского. — 1-е изд. — М.: Медицина, 1992. — С. 144—145. — 304 с. — 20 000 экз. — ISBN 5-225-02616-8.
- ↑ Сахарный диабет у детей / Жуковский М. А., Алексеева Р. М. — 1-е изд. — Куйбышев: Издательство Куйбышевского обкома КПСС, 1989. — С. 76—77. — 160 с. — 100 000 экз. — ISBN 5-311-00917-9.
- ↑ Kim M.S., Quintos J.B. Mauriac syndrome: growth failure and type 1 diabetes mellitus (неопр.) // Pediatr Endocrinol Rev. — 2008. — August (т. 5 Suppl 4). — С. 989—993. — PMID 18806715.
- ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Ефимов А. С. — 1-е изд. — Киев: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 322-323. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.
Ссылки[править | править код]
Источник
Синдром Мориака является осложнением сахарного диабета (СД) при запущенной стадии и отсутствии правильного лечения. Какие признаки характерны для данного синдрома? Возможно ли появление осложнений при наличии вышеуказанного недуга? Ответы на эти вопросы можно узнать из данной статьи.
Причины
Специалисты считают, что основной причиной синдрома Мориака является неправильное лечение инсулинозависимого диабета. При таком недуге в организм не попадает вышеуказанный гормон в достаточном количестве, что в свою очередь, приводит к различным проблемам со здоровьем.
Более подвержены синдрому Мориака дети с развитием нарушения усвояемости глюкозы. При тяжелом течении такого заболевания и длительном лечении неподходящими или некачественными лекарствами у больных вырабатывается недостаток инсулина хронического характера, что и приводит к развитию рассматриваемого синдрома.
Симптоматика
При наличии синдрома Мориака наблюдаются следующие признаки:
- задержка роста;
- ожирение (жировая ткань откладывается в области туловища и лица, руки и ноги при этом остаются худыми);
- инфекционное поражение волосяного фолликула, сопровождающееся сильным чувством зуда;
- избыточный рост волос;
- растяжки на кожных покровах.
Также происходят нарушения полового созревания, при котором наблюдаются проблемы с развитием вторичных половых признаков, отсутствие регулярного менструального цикла.
При синдроме Мориака происходит значительное увеличение размеров печени, при этом функция органа практически не нарушается.
Кроме вышеуказанных признаков, у больных наблюдается ломкость костей, различные патологии органов зрения, дефицит углеводов в организме.
Особенности течения болезни при сахарном диабете 1 и 2 типа
В последние годы благодаря развитию медицины данный недуг встречается достаточно редко. В большинстве случаев его диагностируют в подростковом возрасте во время перестройки организма, однако развитие синдрома Мориака начинается в более ранний период.
В некоторых случаях данное заболевание встречается и при наличии второго типа диабета, хотя чаще всего является осложнением сахарного диабета первого типа.
Вне зависимости от вида сахарного диабета, при наличии синдрома Мориака длительный дефицит инсулина провоцирует повышение выработки контринсулярного гормона на начальной стадии «сахарной» болезни. При прогрессировании данного недуга в костных тканях развивается дефицит кальция, что в свою очередь приводит к развитию ломкости костей и истончению мышечных тканей, а также ухудшению двигательной функции. Из-за длительного снижения уровня глюкозы при синдроме Мориака характерно увеличение избыточной жировой ткани преимущественно на лице и туловище, замедление роста (дети с этим синдромом ниже своих сверстников в среднем на 15-20 см).
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
При таком недуге отмечается задержка в физическом развитии разной степени. Также в особенно тяжелых случаях значительно увеличивается в размерах печень, достигая передней брюшной стенки, оставаясь при этом безболезненной при нажатии.
Диагностика
Для постановки диагноза специалисты в основном ориентируются на внешние признаки, которые характерны для синдрома Мориака. Дополнительно делают биохимический анализ крови и биопсию печени для получения полной клинической картины.
Медикаментозное лечение
При условии своевременного лечения и нормализации уровня инсулина, а также постоянного наблюдения у врачей и присутствия поддерживающей терапии прогноз течения болезни в целом благоприятный. Однако при отсутствии медицинской помощи, симптомы могут усугубляться, что может привести к увеличению кислотности в организме, различным инфекционным осложнениям и гипергликемической коме.
В первую очередь, терапия направлена на лечение самого сахарного диабета, что значительно уменьшает проявления синдрома Мориака и улучшает состояние больного. Дополнительно в течение длительного времени следует применять препараты для улучшения обмена липидов и холестерина в организме (Липамид, Метионин), витамины группы В. Для нормализации состояния печени используют высокочастотную магнитотерапию на область данного органа. Для устранения проблем с задержкой роста применяют стероидные средства, например, Метиландростендиол (под язык после приема пищи), Неробол, Ретаболил инъекционно 1 раз в 30 дней.
В подростковом возрасте в случае необходимости пациентам назначают также гормональную терапию.
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
Дозировку, время лечения и препараты назначает исключительно лечащий врач в зависимости от клинической картины больного.
Народная медицина
Лечение синдрома Мориака обязательно должно проводиться под контролем специалистов. Народные рецепты можно использовать исключительно как вспомогательные средства для улучшения состояния больного. Чаще всего диабетики, имеющие рассматриваемый синдром, применяют следующие «бабушкины» средства:
- Овес. Половину стакана овса заливают 3 стаканами кипящей воды. Будущий отвар помещают на водяную баню на 10 минут. Употреблять следует по 100 мл средства трижды в сутки за полчаса до приема пищи в течение 30 дней. А из побегов данной культуры можно приготовить другое популярное средство. Для данного рецепта следует взять свежие зерна вышеуказанного растения и выжать из них сок. Употреблять его следует по 50 мл три раза в сутки на протяжении 3 недель.
- Дрожжи. В народе для лечения синдрома Мориака также часто используют пивные дрожжи. Сухой очищенный продукт следует применять по 1-2 столовых ложки утром и вечером в течение 1 месяца. Можно также использовать дрожжи в таблетках.
- Настой из березовых почек. 3 столовые ложки почек данного растения заливают кипятком (750 мл). Оставляют средство настаиваться, желательно на ночь. Употребить такой настой следует в течение дня. Курс лечения составляет 20 суток.
- Сирень. С помощью данного средства можно нормализовать уровень сахара, что имеет важное значение при наличии синдрома Мориака. Для приготовления необходимо взять 20 г почек этого дерева и залить их 250 мл кипящей воды, оставить настаиваться 60 минут. Употреблять по 1 чайной ложке утром и вечером.
- Отвар из липы. Хорошо зарекомендовало себя в народе такое средство, как напиток из липы (цветков). Для приготовления берут 2 столовых ложки засушенных цветков и заливают 500 мл воды. Доводят до кипения и оставляют на 30 минут. После тщательно отфильтровывают и выпивают по 1 стакану два раза в сутки.
- Лекарственные травы. Для приготовления следующего средства необходимо взять в равных количествах одуванчик лекарственный (корни), крапиву, черничные листья. Залить 1 чайную ложку смеси стаканом кипятка. Оставить настаиваться в течение 1 часа. Принимать по 1 столовой ложке утром и вечером. Курс приема составляет 1 месяц. Желательно проводить такое лечение каждых полгода.
- Крапива. Можно использовать также просто крапиву. 1 чайную ложку сухих листьев заливают 250 мл кипятка. Применение аналогично рецепту, указанному выше.
- Девясил. Для лечения данного заболевания используют девясил – 1 столовая ложка измельченных корней растения заливается 1 стаканом кипятка. Средство настаивается 30 минут. Принимается по 1 ложке трижды в сутки. По такой же схеме можно приготовить и применять отвар спорыша.
Мнение эксперта
Гусева Юлия Александрова
Специализированный врач-эндокринолог
Перед применением вышеуказанных рецептов следует предварительно проконсультироваться с врачом во избежание осложнений болезни и ухудшения состояния диабетика.
Синдром Мориака является достаточно опасным заболеванием с серьезными осложнениями. Однако при своевременном обращении к специалистам, а также корректном лечении сахарного диабета можно значительно минимизировать риск развития такого недуга.
Источник